Nöro-oftalmoloji
Optik sinir, beyin ve kraniyal sinirlerle ilişkili göz belirtileri ve hastalıkları.
282 makale
Optik sinir, beyin ve kraniyal sinirlerle ilişkili göz belirtileri ve hastalıkları.
282 makale
Altıncı kraniyal sinir (abdusens siniri) felci, lateral rektus kasının işlev bozukluğuna neden olarak paralitik ezotropya ve ipsilateral çift görmeye yol açar. En sık neden diyabet ve hipertansiyona bağlı iskemidir, ancak tümör sıklığı diğer oküler motor sinir felçlerine göre daha yüksektir.
Adie pupili (Tonik pupilla), siliyer ganglion hasarına bağlı olarak ışık refleksinin kaybolduğu veya azaldığı, ancak yakın refleksinin korunduğu bir hastalıktır. Genç kadınlarda sık görülür ve pupillanın solucan benzeri hareketleri ile ışık-yakın refleks ayrışması karakteristiktir.
Afantazi, zihinsel imgeleri görselleştirme yeteneğinin olmaması veya belirgin şekilde azalması durumudur. Genel popülasyonun %2-4'ünde görülür ve doğuştan veya sonradan kazanılmış olabilir.
Yüksek miyopide aksiyel uzama nedeniyle göz küresinin arka kısmının kas konisinden çıkması ve ekstraoküler kasların seyrinin sapması sonucu ilerleyici içe ve aşağı kayma ile karakterize edinilmiş şaşılık. Tanı koronal kesit MRG ile konulur ve üst rektus-dış rektus sütür tekniği (Yokoyama yöntemi) açıklanır.
Yazma yeteneği korunurken yalnızca okuma yeteneğinin kaybolduğu edinilmiş okuma bozukluğu. En sık nedeni sol arka serebral arter tıkanıklığına bağlı inmedir ve disconnection sendromunun tipik bir örneğidir.
Trigeminal nevralji ile aynı tarafta tek taraflı yüz spazmının bir arada bulunduğu nadir bir sendrom. En sık neden vasküler basıdır ve standart tedavi mikro vasküler dekompresyon cerrahisidir.
Ailesel disotonomi (Riley-Day sendromu) ile ilişkili nöro-oftalmolojik bulguların açıklaması. IKAP gen mutasyonuna bağlı alakrima, kornea hasarı, optik atrofi ve oküler motor anormallikler ile yönetimi.
Enfeksiyon veya aşılamayı takiben ortaya çıkan akut otoimmün demiyelinizan hastalık. Beyin ve omurilikte multifokal lezyonlara neden olur ve ensefalopati, optik nörit, motor felç gibi belirtiler gösterir. Çocuklarda daha sık görülür ancak erişkinlerde de ortaya çıkabilir.
1988'de Fletcher ve arkadaşları tarafından ilk kez bildirilen, kendiliğinden iyileşen gizli peripapiller retinopati. Akut kör nokta genişlemesi ve fotopsi ile karakterize olup, fundus bulgularının neredeyse normal olması nedeniyle optik nörit gibi hastalıklarla sıkça karıştırılan nadir bir hastalıktır.
Görsel algı, beden imajı ve zaman algısında bozulma ile karakterize nörolojik sendrom. En sık nedeni migren olup, çocuk ve genç erişkinlerde sık görülür. Çoğu kendiliğinden düzelir, ancak altta yatan hastalığın tanı ve tedavisi önemlidir.
Alt oblik kasın aralıklı istemsiz kasılması sonucu dış rotasyon ve osilopsiye neden olan nadir bir göz hareket bozukluğu. İdiyopatik olup bildirilen vaka sayısı oldukça azdır.
Alzheimer hastalığına (AH) eşlik eden retina, optik sinir, lens ve gözyaşı gibi oküler değişiklikler ile noninvaziv retina görüntüleme yoluyla biyobelirteç olarak potansiyeli açıklanmaktadır.
Bir gözde geçici görme azalması ve saniyeler-dakikalar içinde düzelme ile karakterize durum. En sık neden internal karotis arter lezyonuna bağlı tromboembolidir ve inme habercisi olabileceğinden acil değerlendirme gerektirir.
Göz ameliyatından sonra, daha önce kontrol altında olan gizli veya aralıklı şaşılığın belirginleşerek çift görmeye neden olduğu bir durumdur. Katarakt cerrahisi, LASIK, glokom cerrahisi gibi birçok göz ameliyatı nedeni olabilir.
Anti-aritmik ilaç amiodaronun göz yan etkisi olarak ortaya çıkan optik nöropati. Sinsi görme azalması ve uzamış papil ödemi ile karakterizedir ve non-arteritik anterior iskemik optik nöropatiden (NAION) ayırt edilmesi önemlidir.
Amyotrofik lateral skleroz (ALS), üst ve alt motor nöronları etkileyen ilerleyici nörodejeneratif bir hastalıktır ve göz hareket anormallikleri, ön görme yolu değişiklikleri gibi çeşitli nöro-oftalmolojik bulgular gösterebilir. Ekstraoküler kas motor nöronları genellikle hastalığın geç evrelerine kadar korunur, ancak kare dalga sıçramaları, sakkad anormallikleri ve retina değişiklikleri bildirilmiştir.
Anizokori (Anisocoria), sağ ve sol göz bebeği çaplarının farklı olduğu bir durumdur ve fizyolojik olanlardan hayatı tehdit eden hastalıklara kadar çeşitli nedenleri vardır. Sempatik ve parasempatik sinir sistemi bozuklukları ile ilaca bağlı nedenler ayırt edilmeli ve uygun inceleme ve yönetim yapılmalıdır.
Anormal retinal uyum (ARU), şaşılıkla birlikte görülen, bir gözün foveası ile diğer gözün fovea dışındaki bir retinal noktanın birbirine karşılık gelmesiyle oluşan duyusal bir adaptasyon olgusudur. Tanım, sınıflandırma, tanı yöntemleri ve tedavisi açıklanmaktadır.
Anti-GAD antikor sendromuna eşlik eden nistagmus, oküler kas felci, diplopi, otoimmün retinopati gibi nöro-oftalmolojik bulgular; tanı, tedavi ve patofizyoloji açısından kapsamlı bir şekilde ele alınmaktadır.
Asetilkolin reseptör antikoru ve MuSK antikorunun her ikisinin de negatif olduğu myastenia gravis (çift antikor negatif MG). Göz semptomları baskındır, çocuklarda ve genç erişkinlerde daha sık görülür ve tanı ve testlerde belirli zorluklar eşlik eder.
Anton sendromu, bilateral oksipital lob hasarına bağlı kortikal körlüğü olan hastaların görme kaybını inkar edip konfabulasyon yaptığı nadir bir nöro-oftalmolojik hastalıktır.
Miyozis, ışık refleksinin kaybı ve yakın refleksinin korunması üçlüsü ile karakterize pupil anomalisi. Klasik olarak nörosifiliz (tabes dorsalis) nedeniyle oluşur, ancak günümüzde sıklıkla diyabet, serebrovasküler hastalık ve demiyelinizan hastalıklarla ilişkilidir. Düşük konsantrasyonda pilokarpine yanıt vermemesi, Adie pupili ile önemli bir ayırıcı tanı noktasıdır.
Dev hücreli arterit (GCA) ile ilişkili optik sinirin iskemik hastalığı. Ani ve şiddetli görme kaybına neden olur ve diğer göze ilerlemeyi önlemek için yüksek doz steroid ile acil tedavi gereklidir.
Asetazolamid, glokom ve idiyopatik intrakraniyal hipertansiyonda kullanılan bir karbonik anhidraz inhibitörüdür ve geçici miyopi, koroid efüzyonu, metabolik asidoz gibi çeşitli komplikasyonlara neden olur.
Balint sendromu, bilateral parieto-oksipital lezyonlara bağlı nadir görülen bir görsel-uzaysal koordinasyon bozukluğudur ve simultanagnozi, optik ataksi ve oküler motor apraksi triadından oluşur.
Uzay uçuşuyla ilişkili nöro-oküler sendromun (SANS) yerdeki analog modeli olan baş aşağı yatak istirahatinde (HDTBR) gözlenen optik disk ödemi, koroid kıvrımları ve RNFL kalınlaşması gibi göz değişiklikleri açıklanmaktadır.
Tümör, anevrizma, kist gibi kitle lezyonlarının görme yollarına bası yapması sonucu oluşan görme alanı defektlerinin genel adıdır. Basının yerine göre bitemporal hemianopsi, homonim hemianopsi, kuadrantanopsi gibi çeşitli paternler gösterir. Tanıda görüntüleme yöntemleri ve nedene yönelik lezyonun çıkarılması tedavinin temelini oluşturur.
Tümör, anevrizma, kist gibi kitle lezyonları veya tiroid göz hastalığına bağlı ekstraoküler kas büyümesi nedeniyle optik sinirin sıkışması sonucu oluşan optik nöropati. Lezyonlar sıklıkla orbita apeksi veya kiazma bölgesinde yer alır; tanıda görüntüleme ve altta yatan lezyonun tedavisi temel yaklaşımdır.
Benign paroksismal midriyazis (BEM), geçici ve kendiliğinden düzelen tek taraflı pupil genişlemesi ile karakterize nadir bir hastalıktır ve migren ile ilişkili olduğu bildirilmiştir. Tanı, ciddi nedenlerin dışlanmasıyla konur.
Benign Paroksismal Pozisyonel Vertigo (BPPV), baş pozisyonu değişiklikleriyle tetiklenen en yaygın periferik vertigo türüdür ve göz doktorları, nistagmus değerlendirmesi yoluyla tanı ve ayırıcı tanıya katkıda bulunabilir. Patofizyoloji, tanı ve otolit yer değiştirme manevralarını içeren tedavi kapsamlı bir şekilde açıklanmaktadır.
B vitamini ve bakır gibi besin eksiklikleri nedeniyle her iki gözde optik sinirin hasar gördüğü bir hastalıktır. Obezite cerrahisi, vegan diyeti ve alkol bağımlılığı risk faktörleridir.
Üçüncü ventrikül kolloid kistine bağlı papilödem, abdusens sinir felci, dorsal orta beyin sendromu gibi nöro-oftalmik bulgular, görüntüleme tanısı ve tedavi yöntemleri anlatılmaktadır.
Travmatik beyin hasarı (TBH) sonrası ortaya çıkan sarsıntı sonrası sendromunun (SSS) nöro-oftalmolojik semptom ve bulguları, yakınsama yetersizliği, akomodasyon bozukluğu, travmatik optik nöropati gibi bulgular, tanı yöntemleri ve görsel rehabilitasyon odaklı tedavi yaklaşımları açıklanmaktadır.
Bickerstaff beyin sapı ensefaliti (BBE), öncesinde geçirilen bir enfeksiyonun ardından göz kaslarında felç, ataksi ve bilinç bozukluğu triadı ile seyreden nadir bir otoimmün beyin sapı ensefalitidir. Anti-GQ1b antikor sendromunun bir alt tipi olarak Guillain-Barré sendromu ve Fisher sendromu ile sürekli bir spektrum oluşturur.
Beyin sapı (orta beyin, pons, medulla oblongata) hasarı nedeniyle birden fazla kranial sinirin aynı anda etkilenmesi sonucu çeşitli göz hareket bozuklukları, nistagmus ve pupil anormalliklerinin görüldüğü durumların genel adı. Nedenler arasında serebrovasküler hastalıklar, demiyelinizan hastalıklar ve inflamatuar hastalıklar bulunur ve hasar bölgesine göre karakteristik semptom paternleri gösterir.
Beyin omurilik sıvısının Türk eyerine herniasyonu sonucu hipofiz bezinin basıya uğrayıp yassılaştığı anatomik durum. Primer ve sekonder olarak sınıflandırılır, endokrin bozukluklar ve görme alanı defektleri eşlik edebilir.
C vitamini (askorbik asit) eksikliğinin şiddetli olduğu durumlarda ortaya çıkan skorbüte bağlı göz belirtileri. Subkonjonktival kanama, retina kanaması, kuru keratokonjonktivit gibi bulgular görülür ve uygun takviye ile düzelir.
CADASIL (Subkortikal İnfarktlar ve Lökensefalopati ile Seyreden Otozomal Dominant Serebral Arteriyopati), NOTCH3 gen mutasyonuna bağlı kalıtsal bir serebral küçük damar hastalığı olup, görsel aura, diplopi, retinal vasküler değişiklikler gibi çeşitli oftalmolojik bulgularla kendini gösterir.
CAPOS sendromu, ATP1A3 gen mutasyonuna bağlı nadir bir nörolojik hastalıktır. Serebellar ataksi, arefleksi, pes kavus, optik atrofi ve sensörinöral işitme kaybı beş ana bulgudur; ateşle tetiklenen paroksismal nörolojik semptomlar ve ilerleyici görme kaybı ile işitme kaybı ile karakterizedir.
Migren profilaksisi için CGRP hedefli monoklonal antikorların (erenumab, fremanezumab, galcanezumab, eptinezumab) etki mekanizması, etkinliği, güvenliği ve nöro-oftalmolojik önemi açıklanmaktadır.
Charcot-Marie-Tooth hastalığı (CMT) en sık görülen kalıtsal periferik sinir hastalığıdır ve distal kas atrofisi, kas güçsüzlüğü ve duyu bozukluğu ile karakterizedir. 80'den fazla nedensel gen tanımlanmıştır ve oftalmolojik olarak optik sinir atrofisi ve retina dejenerasyonu eşlik edebilir.
Görme bozukluğu olan kişilerde ortaya çıkan, psikiyatrik hastalık eşlik etmeyen karmaşık görsel halüsinasyonlardır. Göz hastalıkları, beyin hastalıkları, travma sonrası gibi çeşitli nedenlerle ortaya çıkar ve bilişsel işlevler korunur.
Chiari malformasyonuna eşlik eden nistagmus, optik disk ödemi, kraniyal sinir felci, şaşılık gibi oftalmolojik bulguların patofizyolojisi, tanısı ve tedavisi anlatılmaktadır.
Kronik inflamatuvar demiyelinizan polinöropati (CIDP) kaynaklı oftalmolojik komplikasyonlar. Oküler kas felci, papilödem, optik nöropati, ekzoftalmi ve pupil anormalliklerinin patofizyolojisi, tanısı ve tedavisi açıklanmaktadır.
SARS-CoV-2 enfeksiyonu sonrası ortaya çıkan optik nöropati. İskemik optik nöropati (İON) ve optik nörit (ON) olmak üzere iki tipi rapor edilmiştir. Enflamasyon, hiperkoagülabilite ve otoimmün reaksiyon gelişiminde rol oynar.
SARS-CoV-2 enfeksiyonuna eşlik eden optik nörit, kraniyal sinir felci, oküler motor bozukluklar, pupil anormallikleri gibi çeşitli nöro-oftalmolojik belirtilerin patofizyolojisi, tanısı ve tedavisi açıklanmaktadır.
Creutzfeldt-Jakob hastalığı (CJD) nadir görülen bir prion hastalığıdır ve Heidenhain varyantında (HVCJD) görsel semptomlar ilk bulgu olabilir. Bu makale CJD'nin oftalmolojik bulgularını, tanısını ve yönetimini açıklamaktadır.
Her iki oksipital lobda, kalkarin sulkusun üst kısmı ve karşı tarafın alt kısmında lezyonlar oluşarak, çapraz bir hat üzerindeki iki kadranın homonym olarak kaybına yol açan son derece nadir bir görme alanı defektidir. Dama tahtası şeklinde görme alanı defekti olarak da adlandırılır ve ana nedeni kalkarin arter embolisidir.
Çift görme (diplopi) nöro-oftalmolojide sık karşılaşılan bir şikayettir ve tek gözde çift görme ile iki gözde çift görme olarak ikiye ayrılır. Nedenleri göz lokalinden intrakraniyal hastalıklara kadar geniş bir yelpazede yer alır; sistematik öykü, muayene ve görüntüleme yöntemleri ile nedenin kaynağını belirlemek önemlidir.
Periventriküler lökomalazi (PVL), prematüre bebeklerde periventriküler beyaz cevherin iskemik hasarıdır ve erişkin dönemde psödoglokomatöz optik disk çukurları ve görme alanı defektleri olarak saptanabilir. Normal basınçlı glokomdan ayırt edilmesi klinik olarak önemlidir.
Çölyak hastalığına (gluten duyarlılığı enteropatisi) bağlı vitamin eksikliği veya otoimmün mekanizmalarla ortaya çıkan optik nöropati, oftalmopleji, psödotümör serebri, kuru göz gibi nöro-oftalmolojik klinik bulgular açıklanmaktadır.
Üçüncü kraniyal sinirin (okülomotor sinir) hasarı sonucu pitozis, göz hareket kısıtlılığı ve pupil dilatasyonu ile seyreden bir hastalıktır. Başlıca nedenler anevrizma, iskemi, travma ve tümörlerdir; pupil dilatasyonu eşlik ediyorsa tıbbi acil durum söz konusudur.
Supranükleer otolit-göz yolunun hasarına bağlı vestibüler sistem girdisindeki sağ-sol dengesizliği sonucu oluşan edinsel dikey göz uyumsuzluğu. İnme, demiyelinizan hastalıklar gibi posterior fossa lezyonlarının bir belirtisi olarak önemlidir ve troklear sinir felcinden ayırıcı tanısı klinik olarak son derece önemlidir.
El-Ağız Sendromu (Cheiro-Oral Sendromu), ağız çevresi ve el/parmaklarda duyu bozukluğu ile seyreden nadir bir nörolojik hastalıktır. Talamik inme sendromunun bir alt tipi olarak bilinir ve göz hareket bozuklukları ile görme alanı defektleri eşlik edebilir.
Eozinofilik granülomatozis polianjiit (EGPA, eski adıyla Churg-Strauss sendromu) epidemiyolojisi, semptomları, göz komplikasyonları, tanı kriterleri, tedavi yöntemleri ve patofizyolojisi açıklanmaktadır.
Epilepsi nöbetleri sırasında ortaya çıkan çeşitli göz semptomlarını açıklar. Görsel halüsinasyonlar, görme alanı defektleri, göz deviasyonu ve nistagmus gibi epileptik odağın konumuna göre değişen oftalmolojik bulgulara genel bir bakış sunar.
LADA (tip 1.5 diyabet) ile ilişkili diyabetik retinopati, oküler kas felci ve optik nöropati gibi nöro-oftalmolojik komplikasyonların tanı, tedavi ve patofizyolojisi açıklanmaktadır.
Erişkinlerde ön görme yolu ve kiazmada ortaya çıkan son derece nadir ve ölümcül malign gliom (MOGA/MONG). Epidemiyoloji, semptomlar, görüntüleme tanısı, patoloji bulguları, tedavi ve prognoz açıklanmaktadır.
Eşzamanlı agnozi, bireyin tek tek nesneleri tanıyabildiği ancak birden fazla uyaranı aynı anda algılayıp bir bütün olarak yorumlayamadığı yüksek düzey bir görme bozukluğudur. Bilateral parieto-oksipital lob hasarı sonucu oluşur ve Balint sendromunun bir bileşenidir.
Anti-tüberküloz ilacı etambutolün yan etkisi olarak ortaya çıkan toksik optik nöropati. Çift taraflı, ağrısız görme azalması ve renk görme bozukluğu ile karakterizedir; erken tanı ve ilacın kesilmesi görme prognozunu belirler.
Fakomatozlar (nörokütanöz sendromlar) hastalık bazında göz komplikasyonlarının açıklaması. Nörofibromatozis, tüberoz skleroz, Sturge-Weber sendromu, von Hippel-Lindau hastalığı ve ataksi telenjiektazi'nin göz bulguları, tanı ve tedavisini kapsar.
Fingolimod, multipl skleroz tedavisinde kullanılan bir S1P reseptör modülatörüdür ve doza bağlı olarak makula ödemine neden olabilir. Erken teşhis ve ilacın kesilmesi yönetimin temelini oluşturur.
Organik bir göz hastalığı olmaksızın görme azlığı veya görme alanı defekti ile ortaya çıkan fonksiyonel görme bozukluğu (non-organik görme bozukluğu) tanımı, tanısı, tedavisi ve patofizyolojisi açıklanmaktadır.
Bu yazı, bir gözde optik atrofi ve karşı gözde papilödem ile karakterize Foster Kennedy sendromu ile aynı fundus bulgularını non-neoplastik nedenlerle gösteren psödo-Foster Kennedy sendromunun ayırıcı tanısı, teşhisi ve tedavisini açıklamaktadır.
Normalde ağrıya neden olmayan ışık kaynaklarının gözde ağrı ve rahatsızlığa yol açtığı nadir bir kronik göz ağrısı sendromu. 1995 yılında fotofobiden ayrı olarak tanımlanmış olup patofizyolojisinde trigeminal-sempatik yolaklar rol oynar.
Foville sendromu, alt pons medialindeki inme sendromudur ve karşı tarafta hemipleji, aynı tarafta abdusens sinir felci ve fasiyal sinir felci ile karakterizedir. Nedenleri, semptomları, tanı ve tedavisi açıklanmaktadır.
Treponema pallidum'un neden olduğu göz dokusu enfeksiyonu. Üveit, retinit, optik nörit gibi çeşitli oftalmik bulgular gösterir ve 'büyük taklitçi' olarak diğer hastalıklarla ayırıcı tanı gerektirir.
Friedreich Ataksisi (Friedreich Ataxia), FXN genindeki GAA tekrar dizisi uzaması sonucu ortaya çıkan en sık görülen kalıtsal ataksi olup, ilerleyici nörodejenerasyonun yanı sıra kardiyomiyopati, diyabet ve optik atrofi gibi çoklu organ bozukluklarına yol açar.
Froin sendromu, beyin omurilik sıvısının (BOS) sarı renk değişikliği, yüksek protein ve aşırı pıhtılaşma üçlüsü ile karakterize nadir bir sendromdur. Spinal BOS tıkanıklığı nedeniyle kafa içi basınç artışı ve optik disk ödemine yol açabilir.
Ganglioglioma, nadir görülen bir merkezi sinir sistemi tümörüdür ve tümörün yerleşimine bağlı olarak papilödem, abdusens sinir felci, Parinaud sendromu gibi çeşitli nöro-oftalmolojik bulgulara yol açar.
Gebelik veya doğum sonrası dönemde başlayan veya tekrarlayan optik sinirin inflamatuar ve demiyelinizan hastalığı. Doğum sonrası immün rebound nedeniyle insidansı artar ve akut görme azalması ile göz hareketlerinde ağrı ile karakterizedir.
Hipertansiyon, immünosupresif ilaçlar ve eklampsi/preeklampsi gibi tetikleyicilerle ortaya çıkan beyin ödemi sendromu. Baş ağrısı, nöbet ve görme bozukluğu ile kendini gösterir; çoğu vakada geri dönüşümlüdür ancak yaklaşık %10-20'sinde kalıcı nörolojik sekel kalır.
Agnozi, akalkuli, parmak agnozisi ve sağ-sol yönelim bozukluğu olmak üzere dört ana belirti ile karakterize nöropsikolojik bir sendromdur. Dominant hemisferin parietal lobundaki (angular girus) hasar veya beyaz cevher yollarının kesilmesi sonucu ortaya çıkar.
Glioblastom, erişkinlerde en sık görülen primer malign beyin tümörüdür; görme yollarına doğrudan oluşum, infiltrasyon, bası ve kafa içi basınç artışı yoluyla çeşitli nöro-oftalmolojik semptomlara neden olur.
Altıncı kraniyal sinir (abdusens siniri) ve on ikinci kraniyal sinirin (hipoglossal sinir) eş zamanlı felci ile karakterize nadir bir sendrom. Klivus lezyonları ile güçlü ilişkisi vardır ve tümör hastalıklarının araştırılması önemlidir.
Gorham-Stout hastalığı (kaybolan kemik hastalığı), ilerleyici kemik erimesi ve lenfatik/vasküler anormal proliferasyon ile karakterize son derece nadir bir hastalıktır. Orbital invazyon durumunda proptozis ve görme alanı defektlerine neden olabilir.
Görme yolundaki sinir hasarına bağlı Waller dejenerasyonu (anterograd dejenerasyon) ve retrograd dejenerasyonun mekanizmaları, tanı yöntemleri ve optik atrofi ile ilişkisi açıklanmaktadır.
Görsel halüsinasyon (görsel sanrı), fiziksel bir uyaran olmaksızın görsel algının oluşmasıdır. Psikiyatrik hastalıklar, nörodejeneratif hastalıklar, metabolik bozukluklar, ilaçlar, göz hastalıkları gibi çok çeşitli nedenleri vardır; ayırıcı tanı ve altta yatan hastalığın tedavisi önemlidir.
Görsel kar sendromu (VSS), her iki চোখta tüm görme alanı boyunca sürekli görülen hareketli ve titrek noktalarla ortaya çıkan nöro-oftalmolojik bir hastalıktır. Migrenden ayırt edilmesi önemlidir; yerleşik bir tedavisi yoktur, ancak lamotrijin ve tekrarlayan transkraniyal manyetik стимülasyon gibi girişimler bildirilmiştir.
Görüş alanının koronal düzlemde 180 derece dönmüş olarak algılandığı son derece nadir bir nöro-oftalmolojik fenomen. Başlıca nedenler arasında posterior dolaşım inmesi ve vestibüler sistem bozuklukları yer alır. Semptomlar genellikle geçicidir ve kendiliğinden kaybolma eğilimindedir, ancak ciddi bir altta yatan hastalığın işareti olabilir.
İstemli göz hareketlerinin (özellikle sakkad) bilinçli olarak başlatılamadığı bir nöro-oftalmolojik hastalıktır. Konjenital (Cogan tipi) ve edinsel olarak ikiye ayrılır ve sıklıkla herediter ataksi ve nörodejeneratif hastalıklarla birlikte görülür.
Pozitif ve negatif basınçlı gözlük, göz çevresine basınç uygulayarak göz içi basıncını noninvaziv olarak ayarlayan araştırma aşamasındaki bir cihazdır. Glokom, idiyopatik intrakraniyal hipertansiyon (IIH) ve uzay uçuşuyla ilişkili nöro-oküler sendrom (SANS) gibi, lamina kribrosa boyunca anormal basınç gradyanının rol oynadığı göz hastalıklarında kullanımı araştırılmaktadır.
Göz çevresi kaslarının istemsiz, ince dalgalı kasılmalarıdır; genellikle tek taraflı alt göz kapağında görülen iyi huylu ve kendi kendini sınırlayan bir durumdur. Stres, yorgunluk, kafein gibi faktörler tetikleyici olup çoğu zaman kendiliğinden düzelir.
Göz kapağı spazmı (esansiyel blefarospazm ve Meige sendromu) ile yarı yüz spazmının sınıflandırması, tanısı ve botulinum toksini tedavisi ile mikrovasküler dekompresyon cerrahisi gibi tedavileri açıklanmaktadır.
Domuz tenyası (Taenia solium) larvalarının göz veya göz çukuruna yerleşmesiyle oluşan bir enfeksiyon hastalığıdır. Endemik bölgelerde önlenebilir körlük nedenlerinden biridir; ultrason, BT ve MRG ile görüntüleme ve albendazol tedavisi temel tedavi yaklaşımını oluşturur.
Beyin sapı veya beyincik lezyonundan sonra gecikmeli olarak ortaya çıkan edinsel sendrom. Yumuşak damağın ritmik hareketleri ve sarkaç benzeri nistagmus ile birlikte görülür; inferior oliver hipertrofik dejenerasyon patolojinin temelini oluşturur.
Orta kulak iltihabının bir komplikasyonu olarak temporal kemik piramit apeksine enfeksiyon yayılması sonucu abdusens sinir felci, yüz ağrısı ve kulak akıntısı üçlüsü ile seyreden nadir bir sendrom. Tanı, tedavi ve patofizyolojisi açıklanmaktadır.
Halüsinojen kullanımından sonra görsel bozulmaların ve geri dönüşlerin devam ettiği nadir bir hastalık. HPPD I ve HPPD II olmak üzere iki tipe ayrılır; tanı kriterleri, tedavi yöntemleri ve patofizyolojisi açıklanmaktadır.
HaNDL sendromu, beyin omurilik sıvısında lenfosit artışı ile birlikte geçici baş ağrısı ve nörolojik defisitlerle karakterize, kendi kendini sınırlayan sekonder bir baş ağrısı hastalığıdır. Papilödem ve abdusens sinir felci gibi oftalmolojik bulgular gösterebilir.
Harding hastalığı, Leber'in kalıtsal optik nöropatisi (LHON) ve multipl sklerozun (MS) bir arada bulunduğu nadir bir hastalıktır. Mitokondriyal DNA mutasyonu zemininde ağrısız, ciddi görme kaybına yol açar ve tedavisi henüz belirlenmemiştir.
Hareket eden nesneleri görsel olarak algılayamama ile sonuçlanan nadir bir yüksek düzey görsel işleme bozukluğudur. V5/MT alanının hasarından kaynaklanır ve hareket eden nesnelerin kare kare görünmesi veya kaybolması gibi benzersiz semptomlarla kendini gösterir.
Sempatik sinir sisteminin otonomik disfonksiyonuna bağlı, yüzün bir tarafında kızarıklık ve terleme, diğer tarafında solukluk ve terleme yokluğu ile karakterize nadir bir sendrom. Horner sendromu eşlik edebilir.
Hashimoto ensefalopatisi (SREAT), anti-tiroid antikorlarının yükselmesiyle birlikte görülen nadir bir otoimmün ensefalopatidir. Nöbet, bilişsel bozukluk ve psikiyatrik semptomlarla ortaya çıkar ve steroid tedavisine iyi yanıt verir.
Heimann-Bielschowsky fenomeni (HBP), ciddi görme kaybı olan bir gözde ortaya çıkan tek taraflı, yavaş, sarkaç benzeri dikey nistagmustur. Tanı, ayırıcı tanı ve tedavi açıklanmaktadır.
Heparin uygulamasına bağlı immün aracılı reaksiyonun (HIT) tromboz ve kanamaya yol açarak retina damar tıkanıklığı, orbital kanama ve homonim hemianopsi gibi oftalmik komplikasyonlara neden olduğu sistemik bir hastalıktır. Trombosit sayısı azalırken paradoksal olarak trombozun sık görülmesi karakteristiktir.
Oküler herpes zosterin (HZO) nadir bir komplikasyonu olarak ortaya çıkan optik nörit. Varisella-zoster virüsü (VZV) optik sinire zarar vererek görme kaybına neden olur.
Hipertrofik menenjit (HP), dura materin yaygın veya lokalize kalınlaşması ve inflamasyonu ile seyreden nadir bir hastalıktır ve görme azalması, çift görme, optik disk ödemi ve kraniyal sinir felci gibi çeşitli nöro-oftalmolojik bulgulara yol açar. Otoimmün hastalıklar, enfeksiyonlar ve tümörler başlıca nedenlerdir; kontrastlı MRG ve dura biyopsisi tanının temelini oluşturur.
Hipofiz ön lobunun bez hücrelerinden kaynaklanan tümör. Kiazma optikum üzerine bası yaparak bitemporal hemianopsiye neden olur ve aşırı hormon salgılanmasına bağlı sistemik semptomlarla birlikte görülebilir.
Kiazmanın arkasındaki görme yollarının (optik trakt, lateral genikulat cisim, optik radyasyon, oksipital lob görme korteksi) hasarı sonucu her iki gözde aynı tarafta görme alanı kaybı. En sık neden serebrovasküler hastalıklardır (posterior serebral arter alanında enfarktüs/kanama). Makula kaçınmasının varlığı ve homonim kadranopsi paterni lezyonun yerini tahmin etmeye yardımcı olur.
Horner sendromu, göz sempatik sinirinin hasarı sonucu miyozis, pitozis ve terleme azalması ile karakterize bir sendromdur. Santral, preganglionik ve postganglionik olarak sınıflandırılır ve farmakolojik göz damlası testi ve apraklonidin testi ile teşhis edilir. Karotis arter diseksiyonu ve Pancoast tümörü gibi ciddi nedenlerin dışlanması zorunludur.
Huntington hastalığına eşlik eden göz hareket bozuklukları (sakkad anormalliği, takip bozukluğu, fiksasyon bozukluğu) ve retina incelmesi, klinik bulgular, patofizyoloji ve biyobelirteç olarak potansiyeli açıklanmaktadır.
Genç miyop gözlerde sık görülen, optik disk içi kanama ve bitişik peripapiller subretinal kanama ile seyreden iyi huylu bir sendrom (IHAPSH). Çoğu tedavisiz kendiliğinden geriler ve görme prognozu iyidir.
İdiyopatik intrakraniyal hipertansiyon (IIH) için yapılan lomber-peritoneal (LP) şantın ameliyattan yıllar sonra yetmezliğe uğraması durumu. Baş ağrısı ve görme bozukluğunun tekrarlamasıyla tespit edilir; tedavinin temeli şant revizyonu veya VP şanta dönüşümdür.
İdiyopatik intrakraniyal hipertansiyona (IIH) bağlı timpanik tegmen kemik incelmesi ve fissürü (kemik defekti). Kronik kafa içi basınç artışı, ince orta kranial fossa kemik plağını aşındırarak BOS sızıntısı, iletim tipi işitme kaybı ve meningoensefalosel gibi durumlara yol açar.
Işık Stresi İyileşme Testi (PSRT), güçlü bir ışığa maruz kaldıktan sonra makula fonksiyonunun başlangıç seviyesine dönmesi için geçen süreyi ölçen bir test yöntemidir ve görme azalmasının nedeninin makula hastalığı mı yoksa optik sinir hastalığı mı olduğunu ayırt etmek amacıyla kullanılır.
Işık refleksinin bozulduğu ancak yakın refleksinin korunduğu bir pupilla bulgusu. Afferent yol hasarı, orta beyin dorsal lezyonu, efferent yol hasarı ve anormal rejenerasyon nedenler arasındadır; Adie tonik pupillası, Argyll Robertson pupillası ve Parinaud sendromunda görülür.
Omurilikten beyin omurilik sıvısı sızıntısı nedeniyle kafa içi basıncın düştüğü bir hastalıktır. Ortostatik baş ağrısı ile karakterizedir ve abdusens sinir felci gibi göz bulgularına neden olabilir. Epidural otolog kan enjeksiyonu tedavisi ana tedavi yöntemidir.
Otoimmün mekanizma ile optik sinirin inflamatuar hastalığı. 15-45 yaş arası kadınlarda sık görülür, akut tek taraflı görme azalması ve göz hareketiyle ağrı başlıca semptomlardır. %90'ın üzerinde görme düzelmesi beklenir, ancak anti-AQP4 antikor pozitif vakalar tedaviye dirençlidir ve MS'ye dönüşüm riskinin değerlendirilmesi önemlidir.
İki dilli veya çok dilli bireylerde beyin hasarı sonrası ortaya çıkan dil bozukluklarının (iki dilli afazi) nöro-oftalmolojik yönleri açıklanmaktadır. İki dil arasındaki farklı bozukluk paternleri, görme alanı defektleriyle ilişkisi, tanı, tedavi ve rehabilitasyon özetlenmektedir.
İlaca bağlı midriyazis, antikolinerjik veya adrenerjik ilaçlar gibi maddelerin neden olduğu pupil dilatasyonudur. Hayatı tehdit eden okülomotor sinir felcinden ayırt edilmesi önemlidir ve pilokarpin damla testi ile aşamalı tanı gerektirir.
İmmün kontrol noktası inhibitörlerinin (İKNİ) neden olduğu optik nöropati, orbital inflamatuar hastalık, tiroid göz hastalığı, dev hücreli arterit, myastenia gravis gibi nöro-oftalmolojik komplikasyonların semptomları, tanısı ve tedavisi açıklanmaktadır.
Kötü huylu tümörlerin immünoterapisinde kullanılan immün kontrol noktası inhibitörlerinin (ICI) immün ilişkili advers olayı olarak ortaya çıkan optik nöropati. Steroid tedavisi ve ICI'ye devam veya kesme kararı önemlidir.
İnklüzyon cisimciği miyoziti (IBM), 50 yaş üstünde sık görülen, yavaş ilerleyen inflamatuvar bir kas hastalığıdır. Kuadriseps femoris ve parmak fleksörlerinde asimetrik güçsüzlük ve kenarlı vakuoller ile karakterizedir. İmmünsüpresif tedaviye dirençlidir; yutma güçlüğü ve orbikülaris okuli kas güçsüzlüğü oftalmolojik olarak da ilişkilidir.
İnternükleer oftalmopleji (INO), medial longitudinal fasikül (MLF) hasarına bağlı olarak etkilenen tarafta addüksiyon kusuru, karşı tarafta abdüksiyon nistagmusu ve konverjansın korunması ile karakterize bir göz hareket bozukluğudur. MLF hasarına PPRF/abdusens nükleus hasarı eklendiğinde one-and-a-half sendromu ortaya çıkar ve sadece sağlam tarafta abdüksiyon kalır. Multipl skleroz ve serebrovasküler hastalıklar iki ana nedendir ve tedavi altta yatan hastalığa yöneliktir.
İribaş göz bebeği, iris dilatör kasının segmental spazmı nedeniyle göz bebeğinin iribaş şeklinde deforme olduğu paroksismal nadir bir hastalıktır. Sağlıklı genç kadınlarda daha sık görülür, ataklar genellikle 5 dakika içinde kendiliğinden kaybolur ve özel bir tedavi gerektirmeyen iyi huylu bir hastalıktır.
TIMM8A gen mutasyonuna bağlı X'e bağlı resesif nörodejeneratif hastalık. Bebeklikte sensörinöral işitme kaybı, ergenlikte distoni, genç erişkinlikte görme azalması ve orta yaşta demans sırasıyla ortaya çıkar.
Kalıcı Algısal Pozisyonel Vertigo (PPPD), 2017 yılında Bárány Derneği tarafından tanı kriterleri belirlenmiş kronik fonksiyonel vestibüler bir hastalıktır. Dönme hissi olmayan baş dönmesi, sallantı hissi ve postüral dengesizlik en az 3 ay sürer ve ayakta durma veya karmaşık görsel ortamlarda kötüleşir. Tedavi, vestibüler rehabilitasyon, ilaç tedavisi ve bilişsel davranışçı terapinin multidisipliner yaklaşımını içerir.
Karotis arter ağrısı (TIPIC sendromu), karotis arter bifurkasyonundaki perivasküler inflamasyona bağlı tek taraflı boyun ağrısı ile karakterize, kendi kendini sınırlayan bir hastalıktır. Tanı kriterleri, görüntüleme bulguları, tedavi ve oftalmolojik belirtiler açıklanmaktadır.
Karotis-kavernöz sinüs fistülü (CCF), internal veya eksternal karotis arter ile kavernöz sinüs arasındaki anormal bir vasküler bağlantıdır. Pulzasyonlu ekzoftalmi, konjonktival ödem ve vasküler üfürüm triadı ile karakterizedir ve endovasküler tedavi ilk seçenektir.
Kavernöz sinüs lezyonuna bağlı olarak göz kaslarında felç, yüzde duyu kaybı ve Horner sendromu ile ortaya çıkan bir sendromdur. En sık neden tümörlerdir; vasküler, inflamatuar ve enfeksiyöz lezyonlar da önemli ayırıcı tanılardır.
Optik sinir ve optik kiazmanın birleşim yerindeki lezyonlardan kaynaklanan karakteristik görme alanı defekti paterni. Hipofiz adenomu gibi sellar tümörler en yaygın neden olup, doğru görme alanı testi ve görüntüleme erken teşhis için esastır.
Kiazma bölgesindeki bası, inflamasyon ve travmaya bağlı görme alanı defektlerinin (bitemporal hemianopsi) nedenleri, tanısı ve tedavisi anlatılmaktadır. Hipofiz adenomu, kraniyofarenjiyom, kiazmal optik nörit ve travmatik kiazma sendromu kapsamlı olarak ele alınmıştır.
Koma hastalarında görülen pupil reaksiyonları, göz hareketleri ve fundus bulguları gibi nöro-oftalmolojik bulguların açıklaması. Lezyonun lokalizasyon tanısı, etiyolojinin tahmini ve prognoz tahmini için gerekli klinik değerlendirme yöntemlerini kapsar.
Konjenital Eksternal Oftalmopleji (CFEOM), okülomotor ve troklear sinirlerin gelişimsel anomalisine bağlı, konjenital ve ilerleyici olmayan bir eksternal oftalmopleji olup, pitozis ve göz hareketlerinde kısıtlılık ile karakterize nadir bir genetik hastalıktır.
Kordoma (chordoma), notokord kalıntılarından kaynaklanan nadir bir kemik malign tümörüdür. Kafa tabanında oluştuğunda abdusens sinir felci, çift görme ve görme alanı defekti gibi nöro-oftalmolojik semptomlara yol açar. Tanı, tedavi ve prognoz açıklanmaktadır.
Koroid pleksus papillomuna (KPP) bağlı kafa içi basınç artışıyla ilişkili papilödem, abdusens sinir felci, geçici görsel kararma gibi nöro-oftalmolojik bulgular tanı, tedavi ve patofizyoloji açısından açıklanmaktadır.
Kortikal körlük, bilateral oksipital lob görme korteksinin hasarına bağlı görme kaybıdır; Anton sendromu ise kortikal körlüğe görme reddi (anozognozi) ve konfabulasyonun eklendiği bir nöro-oftalmolojik hastalıktır.
Serebral korteks ve bazal gangliyonların ilerleyici atrofisi ile karakterize nadir bir 4 tekrarlı tauopati. Motor bozukluklar, kortikal işlev bozukluğu ve oküler motor anormallikler ile seyreder; kesin tanı ancak ölüm sonrası patolojik inceleme ile konulabilir.
Krabbe hastalığı (epiteloid hücre tipi lökodistrofi), GALC gen mutasyonuna bağlı bir lizozomal depo hastalığıdır ve optik atrofi, nistagmus, kraniyal sinir felci gibi nöro-oftalmolojik bulgularla kendini gösterir.
Kraniyal sinirlerin iltihaplanması sonucu sinir yıkımı veya demiyelinizasyona yol açan hastalık. Enfeksiyöz, otoimmün, tümöral, vasküler ve idiyopatik gibi çeşitli nedenleri vardır; birden fazla kraniyal sinirin etkilenmesi durumunda polinöritis kraniyalis (polyneuritis cranialis) olarak adlandırılır.
Foliküler dendritik hücreli sarkom (FDCS), kafa içi ve orbita içinde oluşan son derece nadir, düşük dereceli bir sarkomdur. Kavernöz sinüs ve klivusa invazyon, diplopi, görme azalması ve proptozis gibi oküler semptomlara neden olabilir.
Kraniyofarenjiyomaya bağlı görme bozukluğunun özellikleri, kiazma basısı mekanizması, tanı ve tedavi açıklanmaktadır.
Kriptokok menenjiti (KM) ile ilişkili papilödem, kraniyal sinir felci, optik nöropati ve endoftalmi gibi nöro-oftalmolojik bulguların açıklaması. Artmış kafa içi basıncı ve doğrudan infiltrasyon olmak üzere iki ana mekanizma, tanı, tedavi ve patofizyoloji kapsanmaktadır.
Kronik baziler arter tıkanıklığı (CBAO), baziler arterin uzun süreli tıkanması sonucu kollateral dolaşımın geliştiği bir durumdur ve internükleer oftalmopleji, homonim hemianopsi ve kortikal körlük gibi çeşitli nöro-oftalmik semptomlarla kendini gösterir.
Mitokondriyal fonksiyon bozukluğu zemininde eksternal oküler kasların seçici olarak etkilendiği, yavaş ilerleyen bilateral pitozis ve göz hareket kısıtlılığı ile seyreden bir hastalıktır. İzole CPEO ve sistemik semptomların eşlik ettiği CPEO-plus olarak sınıflandırılır.
Lambert-Eaton Myastenik Sendromunda (LEMS) pitozis, diplopi, pupil fonksiyon bozukluğu gibi oftalmolojik bulgular, VGCC'ye karşı otoantikorların patofizyolojisi, tanı yöntemleri ve tedavisi açıklanmaktadır.
Mitokondriyal DNA nokta mutasyonuna bağlı maternal kalıtımlı akut-subakut optik nöropati. Genç erkeklerde sık görülür, iki taraflı ileri görme azalması ve santral skotoma yol açar. En sık mt11778 mutasyonu görülür ve görme prognozu kötüdür, ancak idebenon ve gen tedavisi gibi yeni tedaviler geliştirilmektedir.
Mitokondriyal fonksiyon bozukluğuna bağlı subakut nekrotizan ensefalomiyelopati. Bazal ganglionlar ve beyin sapında bilateral simetrik nekrotik lezyonlar oluşur, en sık bebeklik döneminde başlar. 110'dan fazla nedensel gen tanımlanmıştır.
Lenfositik hipofizit (LH), hipofiz bezine otoimmün lenfosit infiltrasyonu sonucu, kiazma basısına bağlı görme alanı defekti, kavernöz sinüs içi kraniyal sinir felcine bağlı çift görme ve anizokori gibi çeşitli nöro-oftalmik bulgularla seyreden nadir bir hastalıktır.
Lewy cisimcikli demansa (LBD) eşlik eden görsel halüsinasyonlar, göz hareket bozuklukları, renk görme anormallikleri ve göz kapağı anormallikleri gibi nöro-oftalmolojik bulgular ile bunların tanı ve yönetimi açıklanmaktadır.
Lösemi hücrelerinin doğrudan infiltrasyonu nedeniyle optik sinir fonksiyon bozukluğu. Nöro-onkolojik bir acil durumdur ve tedavinin temelini intratekal kemoterapi ile orbital radyoterapinin kombinasyonu oluşturur.
Mitokondriyal ensefalomiyopati, laktik asidoz ve inme benzeri ataklar sendromu (MELAS) ile ilişkili oftalmolojik bulguların genel bir görünümü açıklanmaktadır. Pigmenter retinopati, optik atrofi, progresif eksternal oftalmopleji gibi çeşitli göz bulgularının tanı ve yönetimine odaklanılmıştır.
Tekrarlayan orofasiyal ödem, fasiyal sinir felci ve çatlak dil üçlüsü ile karakterize nadir bir granülomatöz nörokütanöz hastalık. Genel popülasyonun %0.08'inde görülür ve kesin bir tedavisi yoktur.
Mermer kemik hastalığı (Osteopetrosis), osteoklast fonksiyon bozukluğuna bağlı kalıtsal bir kemik sertleşmesi hastalığıdır ve optik sinir kanalı daralmasına bağlı bası nöropatisi, ekzoftalmi ve kraniyal sinir felci gibi göz belirtilerine yol açar.
Kırmızı düzensiz liflerle birlikte miyoklonus epilepsisi (MERRF), mitokondriyal DNA mutasyonuna bağlı nadir bir multisistem hastalığıdır ve optik atrofi, oftalmopleji, pigmenter retinopati gibi çeşitli nöro-oftalmolojik bulgular gösterir.
Migrenle ilişkili oftalmolojik semptomların (fotopsi, fotofobi, retinal migren vb.) özellikleri, ayırıcı tanısı ve tedavisi anlatılmaktadır. Görsel aurası olan hastalarda inme riskine de dikkat edilmelidir.
Ponsun ventrokaudal tek taraflı lezyonuna bağlı olarak aynı tarafta abdusens ve fasiyal sinir felci ile karşı tarafta hemiparezi görülen klasik beyin sapı çapraz sendromu. Tanım, belirtiler, nedenler, tanı ve tedavi açıklanmaktadır.
Miller Fisher Sendromu (MFS), Guillain-Barré sendromunun bir alt tipi olup, göz kaslarında felç, ataksi ve derin tendon reflekslerinde kayıp üçlüsü ile kendini gösteren otoimmün bir periferik nöropatidir. Anti-GQ1b antikorları patogenezde rol oynar ve çoğu vaka kendiliğinden düzelir.
Miyelin oligodendrosit glikoproteinine (MOG) karşı otoantikorların neden olduğu merkezi sinir sistemi demiyelinizan hastalığı. Optik nörit, ADEM ve miyelit ana fenotipleridir ve MS ile AQP4-pozitif NMOSD'den bağımsız bir hastalık kavramıdır. 2023'te uluslararası tanı kriterleri oluşturulmuştur.
Mollaret menenjiti (tekrarlayan benign lenfositik menenjit) ile ilişkili papilödem, abdusens sinir felci, optik nörit gibi nöro-oftalmolojik semptomların özellikleri, HSV-2 ile ilişkisi, tanı ve tedavi yöntemleri açıklanmaktadır.
Moyamoya hastalığı (MMD), internal karotid arterin terminal kısmında ilerleyici darlık ile karakterize kronik bir serebrovasküler bozukluktur ve geçici görme kaybı (amaurosis fugax), retinal arter tıkanıklığı, oküler iskemi sendromu ve sabah sefası (morning glory) sendromu gibi göz belirtilerine yol açabilir.
Multipl miyelom (MM), malign plazma hücrelerinin çoğalmasıyla oluşan bir kan tümörüdür ve gözün yörünge, retina, kornea ve optik sinir gibi birçok bölgesinde semptomlara yol açar. Patofizyoloji, tümör hücrelerinin doğrudan infiltrasyonu ve hiperimmünoglobulinemiye bağlı aşırı viskozite olmak üzere iki ana kategoriye ayrılır.
Multipl sistem atrofisine (MSA) eşlik eden oküler motor bozukluklar, pupil anormallikleri, blefarospazm gibi nöro-oftalmolojik bulgular, tanıya yardımcı kırmızı bayrak işaretleri ve tedavi yöntemleri dahil olmak üzere açıklanmaktadır.
Multipl skleroz (MS), merkezi sinir sisteminin immün aracılı demiyelinizan bir hastalığıdır ve optik nörit, internükleer oftalmopleji gibi çeşitli göz belirtileriyle ortaya çıkar. Tanıda McDonald kriterlerine dayalı MRG ve BOS incelemesi önemlidir; steroid pulse tedavisi ve hastalık modifiye edici tedavilerle yönetilir.
Multipl skleroz (MS) ile ilişkili optik nörit, tek gözde ağrılı akut görme azalması ile karakterizedir ve MS'in ilk belirtisi olabilir. Tanı, McDonald kriterlerine göre MRG ve BOS incelemesi ile konur; steroid pulse tedavisi ve hastalık modifiye edici tedavilerle yönetilir. MOGAD ve NMOSD'den ayırt edilmesi önemlidir.
Nazal kavite ve paranazal sinüslerde ortaya çıkan, son derece nadir ve hızlı ilerleyen bir malign tümördür. Orbita ve kafa tabanına hızla invaze olarak çift görme, görme azalması ve proptozis gibi oküler semptomlara neden olur. Kesin tanı histopatolojik inceleme ile konur.
Mucorales takımı mantarlarının neden olduğu, sinüslerden orbita ve beyne hızla ilerleyen ölümcül bir fungal enfeksiyondur. Diyabet ve immün yetmezlikli hastalarda sık görülür; tedavisiz mortalite %79'a ulaşır.
Nipah virüsü enfeksiyonuna bağlı kraniyal sinir felci, Horner sendromu, retinal arter dal tıkanıklığı gibi oküler ve nöro-oftalmolojik komplikasyonların epidemiyolojisi, semptomları, tanısı, tedavisi ve patofizyolojisi açıklanmaktadır.
Noonan sendromu, RAS-MAPK yolundaki gen mutasyonlarına bağlı kalıtsal bir hastalıktır; karakteristik yüz görünümü, kısa boy ve doğuştan kalp hastalığı üç ana bulguyu oluşturur ve optik sinir hipoplazisi, koloboma gibi oftalmolojik anormallikler eşlik edebilir.
Serebral amiloid anjiyopatisi (CAA), damar duvarlarında beta-amiloid birikimi nedeniyle beyin kanamasına yol açan bir hastalıktır ve oksipital lob veya optik radyasyon hasarına bağlı olarak homonim hemianopsi ve kortikal görme bozukluğu gibi oftalmolojik semptomlara neden olur.
OCT anjiyografisi (OCTA), kontrast madde kullanmadan retina ve koroidin mikrovasküler yapısını üç boyutlu olarak görüntüleyen noninvaziv bir inceleme yöntemidir. Bu makalede nöro-oftalmoloji alanında OCTA'nın prensipleri, endikasyonları, klinik bulguları ve sınırlamaları açıklanmaktadır.
Optik Koherens Tomografi (OKT), retina ve optik sinirin non-invaziv yüksek çözünürlüklü kesitsel görüntülerini elde etmeyi sağlayan bir görüntüleme tekniğidir ve optik nörit, multipl skleroz, kompresif optik nöropati gibi nöro-oftalmolojik hastalıkların tanı ve takibinde yaygın olarak kullanılmaktadır.
Statinlerin (HMG-CoA redüktaz inhibitörleri) nöro-oftalmolojideki yan etkileri (orbital miyozit, myastenia gravis) ve potansiyel terapötik etkileri (MS, Parkinson hastalığı, GCA vb.) kapsamlı bir şekilde açıklanmaktadır.
Bu makale, nöro-oftalmoloji alanındaki tıbbi malpraktis davalarının mevcut durumunu, dava edilmeye yatkın tanıları (serebrovasküler lezyonlar, intrakraniyal tümörler, dev hücreli arterit gibi), acil hastalıkların gözden kaçırılmasını önleme stratejilerini ve risk yönetiminin temel noktalarını açıklamaktadır.
Yaş ayrımcılığı nöro-oftalmoloji alanında yaygındır ve yaşlı hastalarda tanı gecikmesi, yetersiz tedavi ve ruh sağlığının kötüleşmesine yol açan sosyal ve etik bir sorundur.
Görme bozukluğu ve az görme, depresyon ve anksiyete prevalansını önemli ölçüde artırır ve nöro-oftalmolojik hastaların %81,2'si bir tür psikiyatrik semptom gösterir. Tarama, rehabilitasyon ve danışmanlık yoluyla kapsamlı destek önemlidir.
Nöroblastom, nöral krest kaynaklı ve çocukluk çağının en sık görülen ekstrakranial solid tümörüdür; orbita metastazına bağlı göz protrüzyonu ve periorbital subkutan kanama ilk belirtiler olabilir. Patofizyoloji, tanı ve tedavi açıklanmaktadır.
Nöromiyelitis Optika Spektrum Bozukluğu (NMOSD), aquaporin-4 antikorlarının aracılık ettiği, merkezi sinir sisteminin otoimmün inflamatuar bir hastalığıdır ve başlıca optik nörit ve miyelit ile karakterizedir.
Nöromiyelitis Optika Spektrum Bozukluğu (NMOSD), aquaporin-4 antikorlarının aracılık ettiği, merkezi sinir sisteminin otoimmün inflamatuvar bir hastalığıdır ve başlıca optik nörit ve miyelit ile karakterizedir.
Sarkoidozun merkezi ve periferik sinir sistemini etkilediği durum. Kranial sinir felci, üveit, menenjit, omurilik bozuklukları, hipofiz yetmezliği gibi çeşitli nörolojik semptomlar gösterir.
Obezite hipoventilasyon sendromu (OHS) ile ilişkili papilödem, santral retinal ven tıkanıklığı, nonarteritik anterior iskemik optik nöropati gibi nöro-oftalmolojik komplikasyonlar açıklanmaktadır.
Obstrüktif uyku apne sendromu (OSA) ile ilişkili göz hastalıklarının (sarkık göz kapağı sendromu, glokom, NAION, papil ödemi, keratokonus, santral seröz koryoretinopati) patofizyolojisi, tanısı ve yönetimi açıklanmaktadır.
Göz cerrahisinde kullanılan anestezi yöntemlerinin türleri (damla anestezisi, Tenon kapsülü altı anestezi, retrobulber anestezi, genel anestezi vb.), kullanılan ilaçlar, komplikasyonlar ve güncel gelişmeler açıklanmaktadır.
Oftalmik parazitoz sanrısı (ophthalmic delusional parasitosis), gözde parazit enfeksiyonu olduğuna dair güçlü bir sanrıya sahip olunan nadir bir psikiyatrik hastalıktır. Tanı, ayırıcı tanı ve tedavi yöntemleri açıklanmaktadır.
Anoksik beyin hasarı (ABI), beyne oksijen sunumunun azalmasıyla görme sisteminde kalıcı hasara yol açar ve kortikal körlük, homonim hemianopsi ve oküler motor bozukluklar gibi oftalmolojik semptomlara neden olur. Patofizyoloji, tanı ve rehabilitasyon açıklanmaktadır.
Superior oftalmik ven (SOV) dilatasyonu, karotis-kavernöz fistül, arteriovenöz malformasyon veya venöz tromboz gibi görme veya hayatı tehdit eden durumları düşündüren bir görüntüleme bulgusudur. Nedenin ayırıcı tanısı ve erken tedavi prognozu belirler.
Edinsel pitozis için FDA onaylı ilk ilaç olan oksimetazolin %0.1 oftalmik solüsyonun (Upneeq) etki mekanizması, kullanım şekli, klinik çalışmalar ve yan etkileri açıklanmaktadır.
Oksipital lobdaki epileptik odaktan kaynaklanan fokal epilepsi olup görsel halüsinasyonlar, paroksismal körlük ve anormal göz hareketleri ile karakterizedir. Tüm epilepsilerin %5-10'unu oluşturur ve klinik olarak migrenden ayırt edilmesi önemlidir.
Oksipital nevralji (C2 ve C3 sinirlerinden kaynaklanan oksipital bölgede paroksismal ağrı) tanı kriterleri, ayırıcı tanı ve tedavi yöntemleri anlatılmaktadır. Sinir bloğu, ilaç tedavisinden en yeni hidrodiseksiyona kadar.
Nöromüsküler kavşağın otoimmün bir hastalığı olan miyastenia graviste, pitoz ve çift görme gibi ekstraoküler kas semptomlarıyla sınırlı oküler tipin tanı ve tedavisi anlatılmaktadır. Gün içi dalgalanma ve yorgunlukla tetiklenme özelliktir ve erken tedavi ile jeneralizasyonun önlenmesi önemlidir.
Ekstraoküler kaslarda aralıklı tonik spazmlarla seyreden nadir bir göz hareket bozukluğu. Paroksismal çift görmeye neden olur ve sıklıkla intrakraniyal radyoterapi sonrası ortaya çıkar.
Büyük damar vaskülitine (dev hücreli arterit gibi) bağlı rekürren sinir basısı (ses kısıklığı) ile birlikte oküler iskeminin görüldüğü nadir bir durum. Körlük riski taşır; şüphelenildiğinde acil steroid tedavisi gerekir.
Whipple hastalığına (Tropheryma whipplei enfeksiyonu) özgü nöro-oftalmolojik bulgu. Yavaş sarkaç benzeri konverjans-divergans nistagmusu ve çiğneme kaslarının eşzamanlı ritmik kasılmaları ile karakterizedir ve supranükleer vertikal bakış felci eşlik eder.
Okülomotor sinir (3. kraniyal sinir) hasarından sonra aksonların yanlış kaslara rejenere olması ve normalde farklı olan kasların eşzamanlı kasılması durumu. Pitozis, diplopi ve pupil anormallikleri ile kendini gösterir ve edinilmiş okülomotor sinir felçlerinin yaklaşık %15'inde görülür.
Okülomotor sinirin (III. kraniyal sinir) hasarı sonucu göz kapağı düşüklüğü, göz hareket bozukluğu ve pupilla dilatasyonu ile seyreden bir hastalıktır. Başlıca nedenler anevrizma, iskemi, travma ve tümörlerdir. Pupilla dilatasyonu eşlik ediyorsa acil görüntüleme gereklidir.
Antipsikotikler ve antiemetikler gibi ilaçların tetiklediği akut distonik reaksiyon. Ekstraoküler kasların spazmı ve hipertonisi nedeniyle her iki göz istemsiz olarak yukarı doğru kayar ve bu durum birkaç dakikadan birkaç saate kadar sürer.
Sakkad aralığı olmayan çok yönlü istemsiz göz hareketleri (opsoklonus) ile birlikte miyoklonus ve serebellar ataksinin eşlik ettiği nadir bir otoimmün nörolojik sendrom. Başlıca paraneoplastik ve enfeksiyon sonrası etiyolojiler görülür; immünomodülatör tedavi ana tedavi yöntemidir.
Optik disk içinde oluşan kalsifiye birikintiler. Yüzeyel ve gömülü tipleri vardır; gömülü tipin konjestif diskten ayırt edilmesi önemlidir. Prevalansı %0.41-2.0 olup genellikle asemptomatiktir, ancak %70'ten fazlasında görme alanı defekti görülür ve kronik ilerleyici bir optik sinir hastalığı olarak yönetilmelidir.
Optik kiazmada iltihaplanma ile seyreden bir optik nörit türüdür. Bitemporal hemianopsi ile karakterizedir ve multipl skleroz, NMO, MOGAD, enfeksiyonlar, otoimmün hastalıklar gibi çeşitli nedenlerle ortaya çıkar. İlk tedavi seçeneği steroid pulse tedavisidir.
Fotofobiyi (ışık hassasiyeti) azaltan FL-41 lensler ve optik çentik filtrelerinin prensipleri, endikasyonları ve klinik etkileri açıklanmaktadır. İçsel ışığa duyarlı retinal ganglion hücrelerinin (ipRGC) melanopsin mekanizması ve dalga boyu seçici blokajın uygulamaları detaylandırılmaktadır.
Akut/kronik, tek/çift taraflı, ağrılı/ağrısız ve papil bulgularına göre sınıflandırılan optik nöropati ayırıcı tanısı için merkez makale. GCA acil müdahale akışı, RAPD, OCT ve görme alanı yorumlaması ile nedene göre tek satırlık özetler içerir.
Optik sinir kılıfıyla sınırlı bir orbital inflamatuar hastalıktır. Göz ağrısı ve çeşitli görsel semptomlarla ortaya çıkar; MRG'de tram-track işareti ve doughnut işareti tanının anahtarıdır. Steroid tedavisine hızlı yanıt verir, ancak doz azaltımında nükslere dikkat edilmelidir.
Kafa içi basınç artışına bağlı görme kaybını önlemek için optik sinir kılıfında bir pencere açarak beyin omurilik sıvısının boşaltılmasını sağlayan cerrahi prosedür. İdiyopatik intrakraniyal hipertansiyon (IIH) en yaygın endikasyondur.
Optik sinirin meninkslerinden kaynaklanan iyi huylu bir tümördür ve yavaş ilerleyen tek taraflı görme azalması ile karakterizedir. MRG'de tram-track işareti tipiktir ve ilk tedavi seçeneği radyoterapidir.
Optik disk kolobomu, Morning Glory sendromu, peripapiller skleral stafilom ve optik disk çukuru gibi optik diskteki konjenital çöküntü anomalilerinin genel tanımı, tanısı ve tedavisi anlatılmaktadır.
Orbital apeks bölgesindeki lezyon nedeniyle optik nöropati ve multipl kraniyal sinir felci ile ortaya çıkan bir sendromdur. Enflamatuvar, enfeksiyöz, neoplastik gibi çeşitli etiyolojileri vardır; erken tanı ve nedene yönelik tedavi önemlidir.
Orbital kitlelerin sınıflandırması, semptomları, tanısı ve tedavisi kapsamlı bir şekilde açıklanmaktadır. İyi huylu lenfoproliferatif hastalıklardan hayatı tehdit eden kötü huylu tümörlere kadar çeşitli etiyolojiler ve görüntüleme ile patolojiye dayalı tanı yaklaşımı anlatılmaktadır.
Sistemik otoimmün hastalıkların neden olduğu oftalmolojik belirtiler, optik nörit, iskemik optik nöropati, retinal vaskülit, orbital inflamatuar sendrom, vasküler oklüzif retinopati ve geçici amaurosis fugax üzerine odaklanarak özetlenmiştir.
Otoimmün İlişkili Retinopati ve Optik Nöropati (ARRON), malignite olmaksızın eş zamanlı otoimmün retinopati ve optik nöropatinin görüldüğü nadir bir hastalıktır. Klinik tablosu kanserle ilişkili retinopatiye (CAR) benzediğinden dışlama tanısı gerektirir.
Otozomal dominant optik atrofi (ADOA), başlıca OPA1 gen mutasyonuna bağlı en sık görülen kalıtsal optik nöropatidir ve çocukluktan itibaren yavaş ilerleyen iki taraflı görme azalması ve optik sinir atrofisi ile karakterizedir.
Kafa içi basınç artışına sekonder gelişen bilateral optik disk şişmesi. Beyin tümörü, serebral ven trombozu ve idiyopatik intrakraniyal hipertansiyon (IIH) gibi durumların uyarı işaretidir; tedavi edilmezse optik atrofi ve geri dönüşümsüz görme kaybına yol açar.
Papillorenal sendrom, PAX2 gen mutasyonuna bağlı otozomal dominant kalıtımlı bir hastalıktır ve başlıca optik sinir başı displazisi ile renal hipoplazi ile karakterizedir. Renal koloboma sendromu veya PAX2 ilişkili hastalık olarak da adlandırılır ve oftalmoloji ile nefroloji disiplinlerinin multidisipliner yönetimini gerektirir.
Papilloflebit, 20-35 yaş arası sağlıklı genç erişkinlerde görülen bir retinal santral ven tıkanıklığı alt tipidir. Görme genellikle nispeten korunur ve prognoz genellikle iyidir, ancak yaklaşık %30 oranında iskemik venöz tıkanıklığa ilerleme riski vardır.
Kafa içi basınç artışına bağlı iki taraflı optik disk şişmesi (papilödem) ve en sık nedeni olan idiyopatik intrakraniyal hipertansiyon (IIH) hakkında tanım, epidemiyoloji, tanı, Frisén sınıflaması, tedavi, fulminan tip ve gebelikte yönetimi kapsamlı olarak açıklanmaktadır.
Damar içine giren havanın patent foramen ovale gibi sağdan sola şant yoluyla arteriyel dolaşıma geçerek beyin, koroner arterler ve periferik organlarda iskemiye neden olan hayatı tehdit eden bir durumdur. İnvaziv işlemler sırasında veya hemen sonrasında ani bilinç bozukluğu veya görme bozukluğu durumlarında ayırıcı tanıda düşünülmelidir.
Göz kası felci olmaksızın binoküler çift görmenin etiyolojisi (hemisfer kayma fenomeni, foveal traksiyon çift görme sendromu, konverjans yetmezliği, divergans yetmezliği, füzyon korkusu), tanı yöntemleri ve tedavisi açıklanmaktadır.
Paraneoplastik sendrom (PNS), malign tümörün doğrudan invazyonu olmaksızın, tümör antijenlerine karşı immün yanıtın normal retina ve optik sinir ile çapraz reaksiyona girmesi sonucu oluşan bir hastalık grubudur. Kanserle ilişkili retinopati (CAR) ve kanserle ilişkili melanom retinopatisi (MAR) tipik örneklerdir ve göz belirtileri genellikle kanser tanısından önce ortaya çıkar.
Parıltılı skotom, retinal migren, tekrarlayan ağrılı oftalmoplejik nöropati (RPON) gibi migrenin oküler belirtilerini kapsamlı bir şekilde açıklar. Görsel auranın özellikleri, ayırıcı tanı, akut tedavi ve profilaktik tedaviyi kapsar.
Orta beyin dorsal lezyonuna bağlı gelişen bir sendrom. Altı ana bulgusu: tegmental pupilla (ışık-yakın dissosiasyonu), yukarı bakış felci, konverjans felci, konverjans retraksiyon nistagmusu, Collier işareti ve skew deviasyon. Başlıca nedenleri pineal tümör ve hidrosefali olup tedavi altta yatan hastalığa yöneliktir.
Parkinson belirtisi, aynı tarafta abdusens sinir felci ve postganglionik Horner sendromunun birlikte görüldüğü klinik bir bulgudur ve kavernöz sinüsün arka kısmındaki lezyonları düşündüren yüksek lokalizasyon tanısal değere sahiptir.
Mezensefalon ve talamus lezyonlarına sekonder gelişen, karmaşık ve gerçekçi görsel halüsinasyonlar. Posterior dolaşım serebrovasküler olaylarından sonra sıklıkla akut başlangıçlıdır ve dışlama tanısı ile doğrulanır.
PLP1 genindeki mutasyon nedeniyle oluşan X'e bağlı resesif hipomiyelinizan lökodistrofi. Nistagmus, motor gelişim geriliği ve spastisite üç ana bulgudur ve esas olarak erkek çocuklarda görülen nadir kalıtsal nörolojik hastalıktır.
Pnömatosel (PSD), paranazal sinüslerin anormal genişlemesi ile karakterize nadir bir hastalıktır. Sfenoid sinüs veya etmoid sinüsteki PSD, optik sinire bası yaparak kompresif optik nöropatiye neden olabilir.
Poliarteritis nodosa (PAN), orta çaplı arterleri etkileyen sistemik nekrotizan vaskülittir. Göz tutulumu %10-20 oranında görülür ve koroid vasküliti, retina damar tıkanıklığı, iskemik optik nöropati ve kraniyal sinir felci gibi çeşitli nöro-oftalmik bulgulara yol açar.
Lamina kribrozanın arkasındaki optik sinir iskemisi nedeniyle akut görme azalmasına yol açan hastalık. Arteritik, non-arteritik ve perioperatif olmak üzere üç tipi vardır; perioperatif tip sıklıkla ciddi ve geri dönüşümsüz görme kaybına neden olur.
Pourfour du Petit sendromu (ters Horner sendromu), oküler sempatik yolun aşırı aktivitesi sonucu oluşan nadir bir sendromdur; aynı tarafta midriyazis, pitozis ve hiperhidrozis triadı ile karakterizedir ve Horner sendromunun tam tersi klinik tabloyu gösterir.
Belirli bir göz pozisyonunda geçici görme kaybı oluşmasıdır ve çoğunlukla kas konisi içindeki orbital tümörün optik sinire basısından kaynaklanır.
Beyin, omurilik ve meninkslerle sınırlı, sistemik hastalığın eşlik etmediği nadir bir inflamatuar vaskülit. Baş ağrısı, bilişsel bozukluk ve inme benzeri semptomlarla karakterizedir ve immünosupresif tedavi gerektirir.
Primer Sjögren sendromu (pSS), gözyaşı ve tükürük bezlerinin kronik inflamasyonu ile karakterize bir otoimmün hastalıktır ve optik nörit, trigeminal nöropati, kuru göz gibi çeşitli nöro-oftalmolojik belirtiler gösterir.
JC virüsünün neden olduğu merkezi sinir sistemi demiyelinizan hastalığı olan PML'nin nöro-oftalmolojik bulguları açıklanmaktadır. Homonym hemianopsi, kortikal körlük, nistagmus ve kraniyal sinir felcine bağlı diplopi başlıca oküler semptomlardır.
Orta yaş ve sonrasında ortaya çıkan bir tauopati türü. Karakteristik dikey bakış felci, postural instabilite ve aksiyel rijidite ile seyreder ve Parkinson hastalığından ayırt edilmesi önemli olan nörodejeneratif bir hastalıktır.
Yüzleri tanıma ve ayırt etme yeteneğinin seçici olarak bozulduğu nöro-oftalmolojik bir hastalıktır. Algısal ve ilişkisel olmak üzere iki ana tipe ayrılır. Edinilmiş tip, serebrovasküler olay, tümör, travma vb. nedenlerle oluşur. Gelişimsel tip, genel popülasyonun yaklaşık %2-2.5'inde bulunur.
İki göz arasındaki görsel sinyal iletim süresi farkı nedeniyle düzlemde hareket eden bir nesnenin üç boyutlu (derinlikli) olarak algılandığı nöro-oftalmolojik bir olgudur. Demiyelinizan optik nörit ve tek taraflı katarakt başlıca nedenleridir.
Pupil kayıt yöntemi (Pupillography), kızılötesi video kamera ve bilgisayar yazılımını birleştirerek pupil yanıtlarını kantitatif olarak kaydeden ve ölçen bir muayene yöntemidir. Işık refleksi parametrelerini, midriyazis dinamiklerini ve PIRP'yi objektif olarak değerlendirir ve oftalmoloji, nöroloji ve farmakoloji gibi geniş alanlarda klinik uygulamaya sahiptir.
Baş-boyun veya orbital tümörlere yönelik radyoterapi sonrası ortaya çıkan geç başlangıçlı optik sinir hasarı. Ana mekanizma vasküler endotel hasarına bağlı iskemik değişikliklerdir; kesin bir tedavisi yoktur ve prognoz genellikle kötüdür.
Raeder sendromu (Raeder paratrigeminal sendromu), tek taraflı postganglionik Horner sendromuna aynı tarafta trigeminal sinir semptomlarının eşlik ettiği nadir bir nörolojik hastalıktır. İnternal karotis arter diseksiyonu gibi altta yatan hastalıkların erken tanımlanması önemlidir.
Ramsay Hunt sendromu tip 2, diz ganglionunda latent suçiçeği-zoster virüsünün reaktivasyonu sonucu oluşan bir sendromdur; kulak ağrısı, kulak kepçesinde veziküller ve fasiyal sinir felci triadı ile karakterizedir. Semptomların başlangıcından itibaren 72 saat içinde antiviral ilaçlar ve steroidlerin erken kombinasyonu prognozu önemli ölçüde etkiler.
Hipofizin gelişim sürecindeki anatomik kalıntılardan kaynaklanan iyi huylu kistik lezyon. Genellikle asemptomatiktir, ancak büyüdüğünde baş ağrısı, görme alanı defekti ve endokrin fonksiyon bozukluğuna neden olabilir.
Pons orta ventral medial lezyonuna bağlı alternan hemipleji sendromu. Ana bulgular ipsilateral abdusens sinir felci ve kontralateral hemiplejidir; klasik tipte kontralateral santral fasiyal sinir felci eşlik eder.
Gözle ilgili 9 tip refleksin (ışık refleksi, yakın üçlü yanıtı, kornea refleksi, vestibülo-oküler refleks vb.) yolları, klinik önemi ve muayene yöntemleri açıklanmaktadır. Refleks anormallikleri, optik sinir hastalıkları, kraniyal sinir bozuklukları ve otonom sinir sistemi hastalıklarının önemli tanısal göstergeleridir.
Renk görmenin temel kavramları ile konjenital ve edinsel renk görme bozukluklarının sınıflandırması, belirtileri, tanı yöntemleri, patofizyolojisi ve gen tedavisi dahil güncel araştırmalar açıklanmaktadır.
Renk görme bozukluğu (Kromatopsi), görüş alanının belirli bir renk tonuyla görülmesi durumudur ve başlıca nedenleri ilaçlar (digitalis, PDE5 inhibitörleri vb.), retina hastalıkları ve beyin hastalıklarıdır. Nedeni ortadan kaldırmakla çoğu durumda iyileşme sağlanır.
Servikal sempatik sinir, rekürren laringeal sinir ve frenik sinirin aynı tarafta eş zamanlı hasar görmesiyle oluşan nadir bir sendromdur. Horner sendromu, ses teli felci ve tek taraflı diyafram felci olmak üzere üç bulgu ile karakterizedir ve en sık nedeni malign tümörlerdir.
Her bir göze ayrı ayrı ışık uyarısı verildiğinde pupilla yanıtında iki göz arasında fark olarak saptanan klinik bulgu. Optik sinir veya retinada tek taraflı ya da asimetrik hasarı gösterir ve acil durumlar dahil birçok önemli hastalığın erken teşhisinde faydalıdır.
Periferik otonom sinir sisteminin, tonik pupil, derin tendon reflekslerinin kaybı ve anhidroz üçlüsü ile karakterize nadir bir hastalığı. Kesin tedavisi yoktur ve tedavi semptomatiktir.
Bakış noktasını görüş alanının bir tarafından diğerine hızla kaydıran göz hareketi. Maksimum hız yaklaşık 700°/saniye olup, nörodejeneratif hastalıklar ve psikiyatrik hastalıkların erken tanı göstergesi olarak da dikkat çekmektedir.
Fiksasyonu kesintiye uğratan istemsiz hızlı göz hareketlerinin (sakkad) genel adı. Kare dalga sıçramaları, göz flatteri, opsoklonus gibi çeşitli tipleri olup nörodejeneratif hastalıklar, demiyelinizan hastalıklar, paraneoplastik sendromlar gibi ciddi altta yatan hastalıkların belirtisi olabilir.
Lateral ventrikülde sık görülen nadir bir benign nöronal tümör (WHO grade II). 20-40 yaş arası genç erişkinlerde sık görülür ve obstrüktif hidrosefaliye bağlı artmış kafa içi basıncı semptomlarıyla ortaya çıkar. Total rezeksiyon standart tedavidir ve prognoz iyidir.
GLP-1 reseptör agonisti semaglutidin kullanımının yaygınlaşmasıyla birlikte, diyabetik retinopatinin kötüleşmesi ve nonarteritik anterior iskemik optik nöropati (NAION) ile ilişkisi bildirilmiştir. Bu makalede her iki komplikasyonun riski ve klinik yönetimi açıklanmaktadır.
Beyin hasarına bağlı olarak, tek bir görsel uyarandan birden fazla görüntünün algılandığı nadir bir görsel kalıcılık fenomeni. Oksipital lob veya oksipitoparietal korteks lezyonları ile ilişkilidir.
Serebral venöz ve dural sinüs trombozu (CVST), beynin venöz drenaj sisteminde oluşan ve kafa içi basınç artışına bağlı papilödem ve görme bozukluğuna yol açan bir kan pıhtısıdır. Tüm inmelerin %0.5-3'ünü oluşturan nadir bir hastalıktır.
İnce bağırsakta aşırı bakteri üremesi (SIBO) nedeniyle besin emilim bozukluğunun yol açtığı oftalmolojik komplikasyonlar. Esas olarak B12 ve B1 vitamini eksikliğine bağlı beslenme kaynaklı optik nöropati görülür; erken tanı ve tedavi görme fonksiyonunun geri kazanılmasında önemlidir.
SDRIFE, sistemik ilaçlarla ilişkili nadir bir deri yan etkisidir ve kalça, perianal bölge ve intertriginöz alanlarda simetrik eritem ile karakterizedir. Oftalmolojide asetazolamid ve geniş spektrumlu antibiyotikler neden olabilir.
Sistemik kılcal sızıntı sendromu (Clarkson hastalığı), kılcal damarlardan dokulara ani sıvı ve protein sızıntısı ile karakterize nadir bir hastalıktır ve konjonktival ödem, koroidal efüzyon, akut açı kapanması ve NAION gibi çeşitli oküler komplikasyonlara neden olur.
Spinoserebellar ataksi (SCA), kalıtsal nörodejeneratif hastalıklar grubudur ve nistagmus, oküler kas felci, retinal dejenerasyon gibi çeşitli oftalmolojik bulgular gösterir. SCA'nın tipine göre oftalmolojik bulgular farklılık gösterir ve tanı ile yönetimde oftalmolojik değerlendirme önemli bir rol oynar.
Stereo görme (stereopsis), beynin binoküler farklılığı algılayarak derinliğe dönüştürdüğü binoküler görmenin en üst düzey işlevidir. Doğumdan sonra 3. aydan itibaren gelişir ve kritik dönem içinde erken müdahale, hassas stereo görme kazanımı için gereklidir.
Vertebral arterin başlangıcına yakın subklavyen arter darlığı veya tıkanıklığı nedeniyle aynı taraftaki vertebral arterde retrograd kan akışına yol açan hemodinamik bir hastalıktır. Baş dönmesi, çift görme, geçici görme bozukluğu gibi vertebrobaziler yetmezlik semptomlarına neden olur.
Subklavyen arterin proksimal darlığı veya tıkanıklığı nedeniyle vertebral arter kan akımının tersine dönmesi sonucu vertebrobaziler sistemde hipoperfüzyon oluşarak görme bozukluğu ve oküler iskemi dahil çeşitli göz belirtilerine yol açan bir damar hastalığı açıklanmaktadır.
Konjonktival hiperemi ve gözyaşı ile birlikte kısa süreli tek taraflı nöraljiform baş ağrısı atakları (SUNCT), trigeminal otonomik sefaljilerin en nadir görülen tipidir ve tekrarlayan periorbital şiddetli ağrı atakları ile karakterize nörolojik bir hastalıktır.
Superior oblik kasın ritmik spazmı nedeniyle paroksismal tek gözde osilopsi ve vertikal diplopiye yol açan bir hastalıktır. Çoğunlukla idiyopatiktir ve nörovasküler kompresyon önemli bir neden olarak kabul edilmektedir. Karbamazepin, baklofen gibi ilaç tedavileri ve cerrahi tedaviler denenmekle birlikte, yerleşmiş bir tedavi protokolü yoktur.
Beyin, retina ve iç kulağın prekapiller arteriyollerini etkileyen nadir bir otoimmün mikroanjiyopati. Ensefalopati, retinal arter dal tıkanıklığı ve sensörinöral işitme kaybı üçlüsü ile karakterizedir ve 20-40 yaş arası kadınlarda daha sık görülür.
İmmünosupresan ilaç takrolimus (FK506) kullanımına bağlı gelişen nadir bir ilaca bağlı optik nöropati. Akut-subakut başlangıçlı, bilateral, ağrısız görme azalması ile karakterizedir ve kan düzeyi terapötik aralıkta olsa bile ortaya çıkabilir. Temel tedavi takrolimusun kesilmesidir.
Talamus lezyonlarına bağlı dikey bakış felci, skew deviasyon, pupil anormallikleri ve nistagmus gibi çeşitli nöro-oftalmolojik bulguların etiyoloji, tanı ve tedavisi Percheron arter enfarktüsü dahil olmak üzere açıklanmaktadır.
Tanzanya'nın Darüsselam kentinde bildirilen, nedeni bilinmeyen endemik bir optik nöropati. Esas olarak gençlerde bilateral geri dönüşümsüz görme kaybı, renk görme bozukluğu ve sensörinöral işitme kaybına neden olur.
Tek taraflı yüz spazmı (HFS), yüzün bir tarafındaki mimik kaslarında istemsiz tonik-klonik kasılmaların görüldüğü bir hareket bozukluğudur. Ana neden, bir damarın fasiyal sinire baskı yapmasıdır ve botulinum toksini enjeksiyonu veya mikrovasküler dekompresyon cerrahisi ile tedavi edilir.
Tekrarlayan Ağrılı Oküler Nöropati (RPON), tek taraflı baş ağrısı ve aynı tarafta oküler motor sinir felcinin tekrarladığı nadir bir hastalıktır; insidansı milyonda 0,7 kişidir. Esas olarak çocuklarda görülür ve en sık okülomotor sinir etkilenir.
Görsel uyaran ortadan kalktıktan sonra görüntünün devam etmesi veya tekrarlaması şeklinde ortaya çıkan patolojik bir görsel fenomendir. Oksipital lob lezyonları, migren, ilaçlar gibi çeşitli nedenlerle oluşur ve halüsinatif ile illüzyonel olmak üzere iki tipe ayrılır.
Amiloid fibrillerinin temporal arterde biriktiği nadir bir hastalık. Dev hücreli arterit (GCA) ile semptomları çok benzediğinden ayırt edilmesi zordur ve doğru tanı konulmadan yanlış tedaviye devam edilme riski vardır.
Zorlu göz kapatma sırasında göz küresinin aşağı ve içe doğru kaydığı nadir bir fenomen. En sık pitoz cerrahisi sonrası görülür ve genellikle birkaç gün ila birkaç ay içinde kendiliğinden düzelir.
Ters RAPD testi, bir gözde efferent pupil defekti varlığında, sağlıklı gözün pupili gözlemlenerek afferent defekti (RAPD) tespit etmeye yarayan bir muayene yöntemidir. Bu yöntem, hem efferent hem de afferent defekti olan hastalarda RAPD değerlendirmesine olanak tanır.
Tiroid göz hastalığına (TED) bağlı optik sinir fonksiyon bozukluğudur; esas neden, ekstraoküler kasların veya orbital yağ dokusunun büyümesiyle optik sinirin sıkışmasıdır. Tüm TED vakalarının %3-8'inde görülür ve hızlı tanı ve tedavi, görme fonksiyonunun geri kazanılmasında anahtardır.
TNF-α inhibitörlerinin (etanersept, infliksimab ve adalimumab gibi) yan etkisi olarak ortaya çıkan ilaç kaynaklı optik nöropati. Romatoid artrit veya inflamatuvar bağırsak hastalığı tedavisi sırasında gelişebilir ve optik nörite benzer belirtiler gösterir.
Kimyasal maddelere veya ilaçlara maruz kalma sonucu ön görme yolunun hasarlandığı toksik optik nöropatinin kapsamlı açıklaması. Etambutol başta olmak üzere, neden olan maddeler, belirtiler, tanı, tedavi ve prognoz ayrıntılı olarak ele alınmıştır.
Kavernöz sinüs, superior orbital fissür ve orbital apeksin idiyopatik granülomatöz inflamasyonu sonucu tek taraflı şiddetli retroorbital ağrı ve oküler motor felç (ağrılı oftalmopleji) ile seyreden nadir bir hastalıktır. Steroide dramatik yanıt karakteristiktir, ancak dışlama tanısı olduğu unutulmamalıdır.
Kaş bölgesine künt travma sonucu dolaylı kuvvetle optik kanaldaki optik sinirin hasar gördüğü hastalık. Yaralanmadan hemen sonra ciddi görme kaybına neden olur ve erken steroid puls tedavisi prognozu belirler.
Trombotik trombositopenik purpura (TTP), mikroanjiyopatik hemolitik anemi ve trombositopeni ile karakterize nadir bir kan hastalığıdır ve vakaların %14-20'sinde retina kanaması, vasküler tıkanıklık ve seröz retina dekolmanı gibi oküler bulgular görülür.
Sadece uyku sırasında ortaya çıkan ve uyanmaya neden olan nadir bir primer baş ağrısı olan uyku baş ağrısının tanı kriterleri, patofizyolojisi ve tedavi yöntemleri açıklanmaktadır.
SANS, uzun süreli uzay görevleri sırasında astronotlarda ortaya çıkan nöro-oftalmik bir sendromdur. Optik disk ödemi, göz küresinde düzleşme ve hipermetropiye kayma gibi çeşitli bulgularla kendini gösterir. Başa doğru sıvı kayması ve kafa içi basınç artışı gibi multifaktöriyel mekanizmalar etyolojide öne sürülmektedir.
Üst oftalmik vende kan pıhtısı oluşan nadir bir hastalıktır. Enfeksiyon, inflamasyon, travma ve kan pıhtılaşma bozuklukları neden olabilir; proptozis, konjonktival ödem ve göz hareket kısıtlılığı ile kendini gösterir. Kavernöz sinüs trombozuna ilerleme riski vardır.
Üst orbital fissürden geçen kraniyal sinirlerin (III, IV, V1, VI) basısı sonucu göz kaslarında felç, pitozis, midriyazis ve alın bölgesinde duyu kaybı ile karakterize bir sendromdur. En sık neden travmadır ve optik sinirin etkilenmemesi, orbital apeks sendromundan ayırt edici özelliğidir.
Üst segment optik sinir hipoplazisi (SSONH), optik disk üst kısmında sınırlı konjenital ganglion hücre azalması ile karakterize bir hastalıktır ve "tepesiz optik disk" olarak da adlandırılır. Maternal diyabet ile güçlü bir ilişkisi vardır ve Japonya'da prevalansı yaklaşık %0.3 olarak tahmin edilmektedir.
Kafa içi tümöre bağlı bir tarafta optik atrofi ile bununla ilişkisiz karşı tarafta iskemik optik nöropatinin (NAION) tesadüfen bir araya geldiği son derece nadir bir nöro-oftalmolojik hastalık.
Yarık ventrikül sendromu, ventriküloperitoneal şant (VP şant) ameliyatı sonrası ventriküllerin yarık şeklinde daralması ve baş ağrısı ile oküler semptomların ana bulgu olduğu bir BOS şant komplikasyonudur. Şantlı hastaların %3-5'inde görülür ve uygun tanı ile kademeli basınç ayarlaması önemlidir.
Nervöz anoreksi, nervöz bulimia ve tıkınırcasına yeme bozukluğuna eşlik eden lagoftalmi, kuru göz, görme bozukluğu ve intrakraniyal hipertansiyon gibi oftalmik bulguların tanı ve yönetimini açıklar.
Yılan ısırığına bağlı koagülopati nedeniyle oluşan serebral venöz sinüs trombozu (CVST) semptomları, tanısı ve tedavisi açıklanmaktadır.
Nöro-oftalmolojide uzman eksikliği, sevk öncesi yanlış tanı ve sağlığın sosyal belirleyicileri gibi bakım engelleri ile tele-tıp ve eğitim iyileştirmeleri dahil çözümler açıklanmaktadır.
Pons lezyonuna bağlı yatay göz hareket bozukluğu. Lezyon tarafına yatay bakış felci ("1") ve aynı tarafta internükleer oftalmopleji ("0.5") kombinasyonu olup, sadece sağlıklı gözün abdüksiyonunun korunduğu karakteristik bir sendromdur.
Üst oblik kası innerve eden 4. kranial sinirin (troklear sinir) işlev bozukluğu sonucu etkilenen tarafta hipertropi (yukarı kayma), dış rotasyon ve vertikal çift görme ile karakterize hastalık. Travma, iskemi ve konjenital nedenler başlıca sebeplerdir. Bielschowsky baş eğme testi tanıda faydalıdır.
4. kraniyal sinirin (troklear sinir) superior oblik kası innerve etmedeki yetersizliği nedeniyle etkilenen tarafta hipertropi, ekzodöngü ve vertikal diplopiye yol açan bir hastalıktır. Başlıca nedenler travma, iskemi ve konjenital faktörlerdir; Bielschowsky baş eğme testi tanıda faydalıdır.
1.5 sendromuna (horizontal bakış felci + internükleer oftalmopleji) aynı tarafta periferik fasiyal sinir felcinin eklendiği, pons tegmentum lezyonuna bağlı sendrom. Başlıca nedenler serebrovasküler hastalıklar ve demiyelinizan hastalıklardır; klinik bulgularla lokalizasyon tanısı mümkündür.