Nöro-oftalmoloji
Optik sinir, beyin ve kraniyal sinirlerle ilişkili göz belirtileri ve hastalıkları.
74 makale
Optik sinir, beyin ve kraniyal sinirlerle ilişkili göz belirtileri ve hastalıkları.
74 makale
Pons lezyonuna bağlı yatay göz hareket bozukluğu. Lezyon tarafına yatay bakış felci ("1") ve aynı tarafta internükleer oftalmopleji ("0.5") kombinasyonu olup, sadece sağlıklı gözün abdüksiyonunun korunduğu karakteristik bir sendromdur.
Üst oblik kası innerve eden 4. kranial sinirin (troklear sinir) işlev bozukluğu sonucu etkilenen tarafta hipertropi (yukarı kayma), dış rotasyon ve vertikal çift görme ile karakterize hastalık. Travma, iskemi ve konjenital nedenler başlıca sebeplerdir. Bielschowsky baş eğme testi tanıda faydalıdır.
Üst oblik kası innerve eden 4. kranial sinirin (troklear sinir) işlev bozukluğu sonucu etkilenen tarafta hipertropi (yukarı kayma), dış rotasyon ve vertikal çift görme ile karakterize hastalık. Travma, iskemi ve konjenital nedenler başlıca sebeplerdir. Bielschowsky baş eğme testi tanıda faydalıdır.
1.5 sendromuna (horizontal bakış felci + internükleer oftalmopleji) aynı tarafta periferik fasiyal sinir felcinin eklendiği, pons tegmentum lezyonuna bağlı sendrom. Başlıca nedenler serebrovasküler hastalıklar ve demiyelinizan hastalıklardır; klinik bulgularla lokalizasyon tanısı mümkündür.
Altıncı kraniyal sinir (abdusens siniri) felci, lateral rektus kasının işlev bozukluğuna neden olarak paralitik ezotropya ve ipsilateral çift görmeye yol açar. En sık neden diyabet ve hipertansiyona bağlı iskemidir, ancak tümör sıklığı diğer oküler motor sinir felçlerine göre daha yüksektir.
Adie pupili (Tonik pupilla), siliyer ganglion hasarına bağlı olarak ışık refleksinin kaybolduğu veya azaldığı, ancak yakın refleksinin korunduğu bir hastalıktır. Genç kadınlarda sık görülür ve pupillanın solucan benzeri hareketleri ile ışık-yakın refleks ayrışması karakteristiktir.
Enfeksiyon veya aşılamayı takiben ortaya çıkan akut otoimmün demiyelinizan hastalık. Beyin ve omurilikte multifokal lezyonlara neden olur ve ensefalopati, optik nörit, motor felç gibi belirtiler gösterir. Çocuklarda daha sık görülür ancak erişkinlerde de ortaya çıkabilir.
Bir gözde geçici görme azalması ve saniyeler-dakikalar içinde düzelme ile karakterize durum. En sık neden internal karotis arter lezyonuna bağlı tromboembolidir ve inme habercisi olabileceğinden acil değerlendirme gerektirir.
Anizokori (Anisocoria), sağ ve sol göz bebeği çaplarının farklı olduğu bir durumdur ve fizyolojik olanlardan hayatı tehdit eden hastalıklara kadar çeşitli nedenleri vardır. Sempatik ve parasempatik sinir sistemi bozuklukları ile ilaca bağlı nedenler ayırt edilmeli ve uygun inceleme ve yönetim yapılmalıdır.
Asetilkolin reseptör antikoru ve MuSK antikorunun her ikisinin de negatif olduğu myastenia gravis (çift antikor negatif MG). Göz semptomları baskındır, çocuklarda ve genç erişkinlerde daha sık görülür ve tanı ve testlerde belirli zorluklar eşlik eder.
Miyozis, ışık refleksinin kaybı ve yakın refleksinin korunması üçlüsü ile karakterize pupil anomalisi. Klasik olarak nörosifiliz (tabes dorsalis) nedeniyle oluşur, ancak günümüzde sıklıkla diyabet, serebrovasküler hastalık ve demiyelinizan hastalıklarla ilişkilidir. Düşük konsantrasyonda pilokarpine yanıt vermemesi, Adie pupili ile önemli bir ayırıcı tanı noktasıdır.
Dev hücreli arterit (GCA) ile ilişkili optik sinirin iskemik hastalığı. Ani ve şiddetli görme kaybına neden olur ve diğer göze ilerlemeyi önlemek için yüksek doz steroid ile acil tedavi gereklidir.
Tümör, anevrizma, kist gibi kitle lezyonları veya tiroid göz hastalığına bağlı ekstraoküler kas büyümesi nedeniyle optik sinirin sıkışması sonucu oluşan optik nöropati. Lezyonlar sıklıkla orbita apeksi veya kiazma bölgesinde yer alır; tanıda görüntüleme ve altta yatan lezyonun tedavisi temel yaklaşımdır.
B vitamini ve bakır gibi besin eksiklikleri nedeniyle her iki gözde optik sinirin hasar gördüğü bir hastalıktır. Obezite cerrahisi, vegan diyeti ve alkol bağımlılığı risk faktörleridir.
Beyin sapı (orta beyin, pons, medulla oblongata) hasarı nedeniyle birden fazla kranial sinirin aynı anda etkilenmesi sonucu çeşitli göz hareket bozuklukları, nistagmus ve pupil anormalliklerinin görüldüğü durumların genel adı. Nedenler arasında serebrovasküler hastalıklar, demiyelinizan hastalıklar ve inflamatuar hastalıklar bulunur ve hasar bölgesine göre karakteristik semptom paternleri gösterir.
Üçüncü kraniyal sinirin (okülomotor sinir) hasarı sonucu pitozis, göz hareket kısıtlılığı ve pupil dilatasyonu ile seyreden bir hastalıktır. Başlıca nedenler anevrizma, iskemi, travma ve tümörlerdir; pupil dilatasyonu eşlik ediyorsa tıbbi acil durum söz konusudur.
Supranükleer otolit-göz yolunun hasarına bağlı vestibüler sistem girdisindeki sağ-sol dengesizliği sonucu oluşan edinsel dikey göz uyumsuzluğu. İnme, demiyelinizan hastalıklar gibi posterior fossa lezyonlarının bir belirtisi olarak önemlidir ve troklear sinir felcinden ayırıcı tanısı klinik olarak son derece önemlidir.
Erişkinlerde ön görme yolu ve kiazmada ortaya çıkan son derece nadir ve ölümcül malign gliom (MOGA/MONG). Epidemiyoloji, semptomlar, görüntüleme tanısı, patoloji bulguları, tedavi ve prognoz açıklanmaktadır.
Anti-tüberküloz ilacı etambutolün yan etkisi olarak ortaya çıkan toksik optik nöropati. Çift taraflı, ağrısız görme azalması ve renk görme bozukluğu ile karakterizedir; erken tanı ve ilacın kesilmesi görme prognozunu belirler.
Gebelik veya doğum sonrası dönemde başlayan veya tekrarlayan optik sinirin inflamatuar ve demiyelinizan hastalığı. Doğum sonrası immün rebound nedeniyle insidansı artar ve akut görme azalması ile göz hareketlerinde ağrı ile karakterizedir.
Hipertansiyon, immünosupresif ilaçlar ve eklampsi/preeklampsi gibi tetikleyicilerle ortaya çıkan beyin ödemi sendromu. Baş ağrısı, nöbet ve görme bozukluğu ile kendini gösterir; çoğu vakada geri dönüşümlüdür ancak yaklaşık %10-20'sinde kalıcı nörolojik sekel kalır.
Oküler herpes zosterin (HZO) nadir bir komplikasyonu olarak ortaya çıkan optik nörit. Varisella-zoster virüsü (VZV) optik sinire zarar vererek görme kaybına neden olur.
Hipofiz ön lobunun bez hücrelerinden kaynaklanan tümör. Kiazma optikum üzerine bası yaparak bitemporal hemianopsiye neden olur ve aşırı hormon salgılanmasına bağlı sistemik semptomlarla birlikte görülebilir.
Horner sendromu, göz sempatik sinirinin hasarı sonucu miyozis, pitozis ve terleme azalması ile karakterize bir sendromdur. Santral, preganglionik ve postganglionik olarak sınıflandırılır ve farmakolojik göz damlası testi ve apraklonidin testi ile teşhis edilir. Karotis arter diseksiyonu ve Pancoast tümörü gibi ciddi nedenlerin dışlanması zorunludur.
Otoimmün mekanizma ile optik sinirin inflamatuar hastalığı. 15-45 yaş arası kadınlarda sık görülür, akut tek taraflı görme azalması ve göz hareketiyle ağrı başlıca semptomlardır. %90'ın üzerinde görme düzelmesi beklenir, ancak anti-AQP4 antikor pozitif vakalar tedaviye dirençlidir ve MS'ye dönüşüm riskinin değerlendirilmesi önemlidir.
İlaca bağlı midriyazis, antikolinerjik veya adrenerjik ilaçlar gibi maddelerin neden olduğu pupil dilatasyonudur. Hayatı tehdit eden okülomotor sinir felcinden ayırt edilmesi önemlidir ve pilokarpin damla testi ile aşamalı tanı gerektirir.
Kötü huylu tümörlerin immünoterapisinde kullanılan immün kontrol noktası inhibitörlerinin (ICI) immün ilişkili advers olayı olarak ortaya çıkan optik nöropati. Steroid tedavisi ve ICI'ye devam veya kesme kararı önemlidir.
İnternükleer oftalmopleji (INO), medial longitudinal fasikül (MLF) hasarına bağlı olarak etkilenen tarafta addüksiyon kusuru, karşı tarafta abdüksiyon nistagmusu ve konverjansın korunması ile karakterize bir göz hareket bozukluğudur. MLF hasarına PPRF/abdusens nükleus hasarı eklendiğinde one-and-a-half sendromu ortaya çıkar ve sadece sağlam tarafta abdüksiyon kalır. Multipl skleroz ve serebrovasküler hastalıklar iki ana nedendir ve tedavi altta yatan hastalığa yöneliktir.
İribaş göz bebeği, iris dilatör kasının segmental spazmı nedeniyle göz bebeğinin iribaş şeklinde deforme olduğu paroksismal nadir bir hastalıktır. Sağlıklı genç kadınlarda daha sık görülür, ataklar genellikle 5 dakika içinde kendiliğinden kaybolur ve özel bir tedavi gerektirmeyen iyi huylu bir hastalıktır.
Işık refleksinin bozulduğu ancak yakın refleksinin korunduğu bir pupilla bulgusu. Afferent yol hasarı, orta beyin dorsal lezyonu, efferent yol hasarı ve anormal rejenerasyon nedenler arasındadır; Adie tonik pupillası, Argyll Robertson pupillası ve Parinaud sendromunda görülür.
Karotis-kavernöz sinüs fistülü (CCF), internal veya eksternal karotis arter ile kavernöz sinüs arasındaki anormal bir vasküler bağlantıdır. Pulzasyonlu ekzoftalmi, konjonktival ödem ve vasküler üfürüm triadı ile karakterizedir ve endovasküler tedavi ilk seçenektir.
Kavernöz sinüs lezyonuna bağlı olarak göz kaslarında felç, yüzde duyu kaybı ve Horner sendromu ile ortaya çıkan bir sendromdur. En sık neden tümörlerdir; vasküler, inflamatuar ve enfeksiyöz lezyonlar da önemli ayırıcı tanılardır.
Kordoma (chordoma), notokord kalıntılarından kaynaklanan nadir bir kemik malign tümörüdür. Kafa tabanında oluştuğunda abdusens sinir felci, çift görme ve görme alanı defekti gibi nöro-oftalmolojik semptomlara yol açar. Tanı, tedavi ve prognoz açıklanmaktadır.
Kraniyal sinirlerin iltihaplanması sonucu sinir yıkımı veya demiyelinizasyona yol açan hastalık. Enfeksiyöz, otoimmün, tümöral, vasküler ve idiyopatik gibi çeşitli nedenleri vardır; birden fazla kraniyal sinirin etkilenmesi durumunda polinöritis kraniyalis (polyneuritis cranialis) olarak adlandırılır.
Foliküler dendritik hücreli sarkom (FDCS), kafa içi ve orbita içinde oluşan son derece nadir, düşük dereceli bir sarkomdur. Kavernöz sinüs ve klivusa invazyon, diplopi, görme azalması ve proptozis gibi oküler semptomlara neden olabilir.
Kraniyofarenjiyomaya bağlı görme bozukluğunun özellikleri, kiazma basısı mekanizması, tanı ve tedavi açıklanmaktadır.
Mitokondriyal fonksiyon bozukluğu zemininde eksternal oküler kasların seçici olarak etkilendiği, yavaş ilerleyen bilateral pitozis ve göz hareket kısıtlılığı ile seyreden bir hastalıktır. İzole CPEO ve sistemik semptomların eşlik ettiği CPEO-plus olarak sınıflandırılır.
Miyelin oligodendrosit glikoproteinine (MOG) karşı otoantikorların neden olduğu merkezi sinir sistemi demiyelinizan hastalığı. Optik nörit, ADEM ve miyelit ana fenotipleridir ve MS ile AQP4-pozitif NMOSD'den bağımsız bir hastalık kavramıdır. 2023'te uluslararası tanı kriterleri oluşturulmuştur.
Moyamoya hastalığı (MMD), internal karotid arterin terminal kısmında ilerleyici darlık ile karakterize kronik bir serebrovasküler bozukluktur ve geçici görme kaybı (amaurosis fugax), retinal arter tıkanıklığı, oküler iskemi sendromu ve sabah sefası (morning glory) sendromu gibi göz belirtilerine yol açabilir.
Multipl skleroz (MS), merkezi sinir sisteminin immün aracılı demiyelinizan bir hastalığıdır ve optik nörit, internükleer oftalmopleji gibi çeşitli göz belirtileriyle ortaya çıkar. Tanıda McDonald kriterlerine dayalı MRG ve BOS incelemesi önemlidir; steroid pulse tedavisi ve hastalık modifiye edici tedavilerle yönetilir.
Multipl skleroz (MS) ile ilişkili optik nörit, tek gözde ağrılı akut görme azalması ile karakterizedir ve MS'in ilk belirtisi olabilir. Tanı, McDonald kriterlerine göre MRG ve BOS incelemesi ile konur; steroid pulse tedavisi ve hastalık modifiye edici tedavilerle yönetilir. MOGAD ve NMOSD'den ayırt edilmesi önemlidir.
Nazal kavite ve paranazal sinüslerde ortaya çıkan, son derece nadir ve hızlı ilerleyen bir malign tümördür. Orbita ve kafa tabanına hızla invaze olarak çift görme, görme azalması ve proptozis gibi oküler semptomlara neden olur. Kesin tanı histopatolojik inceleme ile konur.
Nöromiyelitis Optika Spektrum Bozukluğu (NMOSD), aquaporin-4 antikorlarının aracılık ettiği, merkezi sinir sisteminin otoimmün inflamatuar bir hastalığıdır ve başlıca optik nörit ve miyelit ile karakterizedir.
Sarkoidozun merkezi ve periferik sinir sistemini etkilediği durum. Kranial sinir felci, üveit, menenjit, omurilik bozuklukları, hipofiz yetmezliği gibi çeşitli nörolojik semptomlar gösterir.
Nöromüsküler kavşağın otoimmün bir hastalığı olan miyastenia graviste, pitoz ve çift görme gibi ekstraoküler kas semptomlarıyla sınırlı oküler tipin tanı ve tedavisi anlatılmaktadır. Gün içi dalgalanma ve yorgunlukla tetiklenme özelliktir ve erken tedavi ile jeneralizasyonun önlenmesi önemlidir.
Okülomotor sinirin (III. kraniyal sinir) hasarı sonucu göz kapağı düşüklüğü, göz hareket bozukluğu ve pupilla dilatasyonu ile seyreden bir hastalıktır. Başlıca nedenler anevrizma, iskemi, travma ve tümörlerdir. Pupilla dilatasyonu eşlik ediyorsa acil görüntüleme gereklidir.
Optik disk içinde oluşan kalsifiye birikintiler. Yüzeyel ve gömülü tipleri vardır; gömülü tipin konjestif diskten ayırt edilmesi önemlidir. Prevalansı %0.41-2.0 olup genellikle asemptomatiktir, ancak %70'ten fazlasında görme alanı defekti görülür ve kronik ilerleyici bir optik sinir hastalığı olarak yönetilmelidir.
Optik sinir kılıfıyla sınırlı bir orbital inflamatuar hastalıktır. Göz ağrısı ve çeşitli görsel semptomlarla ortaya çıkar; MRG'de tram-track işareti ve doughnut işareti tanının anahtarıdır. Steroid tedavisine hızlı yanıt verir, ancak doz azaltımında nükslere dikkat edilmelidir.
Optik sinirin meninkslerinden kaynaklanan iyi huylu bir tümördür ve yavaş ilerleyen tek taraflı görme azalması ile karakterizedir. MRG'de tram-track işareti tipiktir ve ilk tedavi seçeneği radyoterapidir.
Optik disk kolobomu, Morning Glory sendromu, peripapiller skleral stafilom ve optik disk çukuru gibi optik diskteki konjenital çöküntü anomalilerinin genel tanımı, tanısı ve tedavisi anlatılmaktadır.
Orbital kitlelerin sınıflandırması, semptomları, tanısı ve tedavisi kapsamlı bir şekilde açıklanmaktadır. İyi huylu lenfoproliferatif hastalıklardan hayatı tehdit eden kötü huylu tümörlere kadar çeşitli etiyolojiler ve görüntüleme ile patolojiye dayalı tanı yaklaşımı anlatılmaktadır.
Otoimmün İlişkili Retinopati ve Optik Nöropati (ARRON), malignite olmaksızın eş zamanlı otoimmün retinopati ve optik nöropatinin görüldüğü nadir bir hastalıktır. Klinik tablosu kanserle ilişkili retinopatiye (CAR) benzediğinden dışlama tanısı gerektirir.
Otozomal dominant optik atrofi (ADOA), başlıca OPA1 gen mutasyonuna bağlı en sık görülen kalıtsal optik nöropatidir ve çocukluktan itibaren yavaş ilerleyen iki taraflı görme azalması ve optik sinir atrofisi ile karakterizedir.
Kafa içi basınç artışına sekonder gelişen bilateral optik disk şişmesi. Beyin tümörü, serebral ven trombozu ve idiyopatik intrakraniyal hipertansiyon (IIH) gibi durumların uyarı işaretidir; tedavi edilmezse optik atrofi ve geri dönüşümsüz görme kaybına yol açar.
Kafa içi basınç artışına bağlı iki taraflı optik disk şişmesi (papilödem) ve en sık nedeni olan idiyopatik intrakraniyal hipertansiyon (IIH) hakkında tanım, epidemiyoloji, tanı, Frisén sınıflaması, tedavi, fulminan tip ve gebelikte yönetimi kapsamlı olarak açıklanmaktadır.
Lamina kribrozanın arkasındaki optik sinir iskemisi nedeniyle akut görme azalmasına yol açan hastalık. Arteritik, non-arteritik ve perioperatif olmak üzere üç tipi vardır; perioperatif tip sıklıkla ciddi ve geri dönüşümsüz görme kaybına neden olur.
Pupil kayıt yöntemi (Pupillography), kızılötesi video kamera ve bilgisayar yazılımını birleştirerek pupil yanıtlarını kantitatif olarak kaydeden ve ölçen bir muayene yöntemidir. Işık refleksi parametrelerini, midriyazis dinamiklerini ve PIRP'yi objektif olarak değerlendirir ve oftalmoloji, nöroloji ve farmakoloji gibi geniş alanlarda klinik uygulamaya sahiptir.
Baş-boyun veya orbital tümörlere yönelik radyoterapi sonrası ortaya çıkan geç başlangıçlı optik sinir hasarı. Ana mekanizma vasküler endotel hasarına bağlı iskemik değişikliklerdir; kesin bir tedavisi yoktur ve prognoz genellikle kötüdür.
Hipofizin gelişim sürecindeki anatomik kalıntılardan kaynaklanan iyi huylu kistik lezyon. Genellikle asemptomatiktir, ancak büyüdüğünde baş ağrısı, görme alanı defekti ve endokrin fonksiyon bozukluğuna neden olabilir.
Her bir göze ayrı ayrı ışık uyarısı verildiğinde pupilla yanıtında iki göz arasında fark olarak saptanan klinik bulgu. Optik sinir veya retinada tek taraflı ya da asimetrik hasarı gösterir ve acil durumlar dahil birçok önemli hastalığın erken teşhisinde faydalıdır.
Bakış noktasını görüş alanının bir tarafından diğerine hızla kaydıran göz hareketi. Maksimum hız yaklaşık 700°/saniye olup, nörodejeneratif hastalıklar ve psikiyatrik hastalıkların erken tanı göstergesi olarak da dikkat çekmektedir.
Fiksasyonu kesintiye uğratan istemsiz hızlı göz hareketlerinin (sakkad) genel adı. Kare dalga sıçramaları, göz flatteri, opsoklonus gibi çeşitli tipleri olup nörodejeneratif hastalıklar, demiyelinizan hastalıklar, paraneoplastik sendromlar gibi ciddi altta yatan hastalıkların belirtisi olabilir.
Lateral ventrikülde sık görülen nadir bir benign nöronal tümör (WHO grade II). 20-40 yaş arası genç erişkinlerde sık görülür ve obstrüktif hidrosefaliye bağlı artmış kafa içi basıncı semptomlarıyla ortaya çıkar. Total rezeksiyon standart tedavidir ve prognoz iyidir.
Serebral venöz ve dural sinüs trombozu (CVST), beynin venöz drenaj sisteminde oluşan ve kafa içi basınç artışına bağlı papilödem ve görme bozukluğuna yol açan bir kan pıhtısıdır. Tüm inmelerin %0.5-3'ünü oluşturan nadir bir hastalıktır.
Vertebral arterin başlangıcına yakın subklavyen arter darlığı veya tıkanıklığı nedeniyle aynı taraftaki vertebral arterde retrograd kan akışına yol açan hemodinamik bir hastalıktır. Baş dönmesi, çift görme, geçici görme bozukluğu gibi vertebrobaziler yetmezlik semptomlarına neden olur.
Beyin, retina ve iç kulağın prekapiller arteriyollerini etkileyen nadir bir otoimmün mikroanjiyopati. Ensefalopati, retinal arter dal tıkanıklığı ve sensörinöral işitme kaybı üçlüsü ile karakterizedir ve 20-40 yaş arası kadınlarda daha sık görülür.
Ters RAPD testi, bir gözde efferent pupil defekti varlığında, sağlıklı gözün pupili gözlemlenerek afferent defekti (RAPD) tespit etmeye yarayan bir muayene yöntemidir. Bu yöntem, hem efferent hem de afferent defekti olan hastalarda RAPD değerlendirmesine olanak tanır.
Tiroid göz hastalığına (TED) bağlı optik sinir fonksiyon bozukluğudur; esas neden, ekstraoküler kasların veya orbital yağ dokusunun büyümesiyle optik sinirin sıkışmasıdır. Tüm TED vakalarının %3-8'inde görülür ve hızlı tanı ve tedavi, görme fonksiyonunun geri kazanılmasında anahtardır.
Kimyasal maddelere veya ilaçlara maruz kalma sonucu ön görme yolunun hasarlandığı toksik optik nöropatinin kapsamlı açıklaması. Etambutol başta olmak üzere, neden olan maddeler, belirtiler, tanı, tedavi ve prognoz ayrıntılı olarak ele alınmıştır.
Kavernöz sinüs, superior orbital fissür ve orbital apeksin idiyopatik granülomatöz inflamasyonu sonucu tek taraflı şiddetli retroorbital ağrı ve oküler motor felç (ağrılı oftalmopleji) ile seyreden nadir bir hastalıktır. Steroide dramatik yanıt karakteristiktir, ancak dışlama tanısı olduğu unutulmamalıdır.
Kaş bölgesine künt travma sonucu dolaylı kuvvetle optik kanaldaki optik sinirin hasar gördüğü hastalık. Yaralanmadan hemen sonra ciddi görme kaybına neden olur ve erken steroid puls tedavisi prognozu belirler.
Üst oftalmik vende kan pıhtısı oluşan nadir bir hastalıktır. Enfeksiyon, inflamasyon, travma ve kan pıhtılaşma bozuklukları neden olabilir; proptozis, konjonktival ödem ve göz hareket kısıtlılığı ile kendini gösterir. Kavernöz sinüs trombozuna ilerleme riski vardır.
Üst segment optik sinir hipoplazisi (SSONH), optik disk üst kısmında sınırlı konjenital ganglion hücre azalması ile karakterize bir hastalıktır ve "tepesiz optik disk" olarak da adlandırılır. Maternal diyabet ile güçlü bir ilişkisi vardır ve Japonya'da prevalansı yaklaşık %0.3 olarak tahmin edilmektedir.