Dorsal tip
Lezyon yeri: Bilateral parieto-oksipital lob
Özellikler: Uzamsal dikkatsizlik baskındır. Balint sendromunda görülen tiptir ve aynı sahnede birden fazla nesneyi tanıyamama. Hareket halindeyken nesnelere çarpma.
Eşzamanlı Agnozi
Bir bakışta önemli noktalar
Section titled “Bir bakışta önemli noktalar”1. Eşzamanlı Agnozi Nedir?
Section titled “1. Eşzamanlı Agnozi Nedir?”Eşzamanlı agnozi (simultanagnosia), bireyin tek tek öğeleri tanıyabildiği ancak birden fazla uyaranı aynı anda algılayıp bir bütün olarak yorumlayamadığı bir durumdur. Klasik olarak «ağaçları görüp ormanı görememek» ifadesi kullanılır.
Tarihçe ve Tanım
Section titled “Tarihçe ve Tanım”1909’da Rezső Bálint, psişik bakış felci, görsel ataksi ve mekansal dikkat bozukluğunu bildirdi. 1924’te Wolpert bu durumu «eşzamanlı agnozi (simultanagnosia)» olarak adlandırdı.
Sınıflandırma
Section titled “Sınıflandırma”Ventral tip
Lezyon yeri: Oksipito-temporal lob
Özellikler: Birden çok nesnenin eşzamanlı algılanması ve resmin bütününün anlaşılması bozulur. Dorsal tipe kıyasla nesnelere çarpma daha azdır. 1)
Balint sendromu ile ilişkisi
Section titled “Balint sendromu ile ilişkisi”Balint sendromu, optik ataksi, okülomotor apraksi ve simultanagnozi üçlüsü ile tanımlanır. Simultanagnozi bunun bir bileşenidir ancak tek başına da ortaya çıkabilir. Dorsolateral yolun yaygın hasarı Balint sendromunun temelini oluşturur.
- Optik ataksi ve okülomotor apraksi: V1’den frontal göz alanına bağlantının kesilmesi sonucu oluşur.
- Simultanagnozi: Dorsal parietal loba bağlantının kesilmesi sonucu oluşur.
Sulak alan enfarktüsü veya görsel Alzheimer hastalığı (visual Alzheimer) Balint sendromuna neden olur. Edinsel okülomotor apraksiye optik ataksi ve simultanagnozi eşlik ederse Balint sendromu tanısı konur.
Epidemiyoloji
Section titled “Epidemiyoloji”Bağımsız bir hastalık olarak epidemiyolojik veri yoktur; altta yatan hastalığa bağlıdır. Nörodejeneratif hastalıklarda (Alzheimer hastalığı, posterior kortikal atrofi) ilk belirti olarak ortaya çıkabilir. 1)
Q
Balint sendromu ile eşzamanlı agnozi arasındaki fark nedir?
A
Balint sendromu, eşzamanlı agnozi, görsel ataksi ve oküler motor apraksi üçlüsünü ifade eder. Eşzamanlı agnozi bunun bir bileşenidir ve tek başına da ortaya çıkabilir. Balint sendromu genellikle yalnızca eşzamanlı agnoziye göre daha yaygın beyin hasarı ile ilişkilidir.
2. Ana belirtiler ve klinik bulgular
Section titled “2. Ana belirtiler ve klinik bulgular”Subjektif belirtiler
Section titled “Subjektif belirtiler”- Birden çok nesneyi tanımada zorluk: Karmaşık bir görsel sahnede birden çok öğeyi aynı anda tanıyamama.
- Nesnelere çarpma: Sık sık nesnelere veya duvarlara çarpma.
- Derinlik algısı sorunu: Mesafeyi doğru bir şekilde kestirememe.
- Okuma güçlüğü: Harfleri tek tek tanıyabilme (harf harf okuma). 1)
- Belirsiz görme şikayeti: “Görüş net değil” gibi belirsiz bir şikayetle başvurabilir.
- Görme keskinliği normal: Görme keskinliği (20/20 eşdeğeri) genellikle korunur.
- Görme alanı defekti: Homonymous görme alanı defekti eşlik edebilir.
- Şiddet aralığı: Hafiften günlük yaşamı etkileyen şiddetliye kadar değişir.
Klinik Bulgular
Section titled “Klinik Bulgular”- İshihara renk görme testinde anormallik: Renk görme normal olmasına rağmen, bireysel renk noktalarını bir bütün olarak birleştirememe nedeniyle plakadaki sayılar okunamaz.
- Karmaşık görsel sahneleri anlamada zorluk: Boston Kurabiye Hırsızlığı veya Telgraf Çocuk resimlerinde genel senaryo kavranamaz, yalnızca bireysel öğeler tanımlanır.
- Oftalmolojik bulgular genellikle normaldir: Görme keskinliği, ön segment ve fundus muayeneleri sıklıkla normaldir.
- Görme alanı testinde dikkat edilecek noktalar: Sabit bakış sağlanamayabilir ve görme alanı ölçümü zor olabilir. Kantitatif görme alanı ölçümü normal olsa bile, karşılıklı test ile simultanagnozi tespit edilebilir.
- Ventral tipin ayırıcı tanısı: Dağınık noktaları sayma testi yararlıdır. Ancak hemispatial ihmal varsa uygulanamaz. Odadaki nesneleri talimatla işaret ettirerek ventral tip (sadece resimlerde simultanagnozi) düşünülebilir. 1)
- Balint sendromu eşlik ettiğinde: Görsel ataksi (nesnenin yeri bilinir ancak uzanıp tutulamaz) ve göz hareketi apraksisi (bakışın istemli olarak hareket ettirilememesi) eşlik eder.
- Üst düzey görsel işlev bozukluklarının özellikleri: Hastanın şikayetleri genellikle belirsizdir ve lezyonun konumundan tahmin edilen semptomlara özgü testler yapmak önemlidir.
Q
Görme keskinliği normal olduğu halde neden iyi göremiyorum?
A
Göz yapısı ve görme keskinliği normal olsa bile, üst düzey görsel algı (birden fazla nesneyi aynı anda algılayıp bir bütün olarak birleştirme yeteneği) bozulduğu için görsel sahnenin bütünsel olarak kavranması zorlaşır. Bu oftalmolojik bir sorun değil, beynin üst düzey görsel korteks sorunudur.
3. Nedenler ve Risk Faktörleri
Section titled “3. Nedenler ve Risk Faktörleri”En yaygın neden serebrovasküler hastalıklardır. Oksipital lob hasarı çoğunlukla posterior serebral arter (PCA) enfarktüsüne bağlıdır. Parieto-oksipital lob, orta serebral arter ve posterior serebral arter arasındaki watershed alanında yer aldığından, serebral hipoperfüzyon akut dönemde ana nedendir.
Serebrovasküler Hastalık
Watershed enfarktüsü: Akut dönemde en sık neden. Parieto-oksipital lob hassastır.
Posterior serebral arter enfarktüsü: Oksipital lob lezyonlarının ana nedeni.
Serebral kanama: Parieto-oksipital loba doğrudan hasar.
Nörodejeneratif Hastalıklar
Alzheimer hastalığı: Görsel Alzheimer olarak başlayabilir.
Posterior kortikal atrofi (PCA): 60 yaş civarında başlar. Görsel-uzamsal ve algısal bozukluklar ana semptomlardır. En sık nedeni AD’dir (Alzheimer hastalığı). Dorsal tip (parieto-oksipital lob) ve ventral tip (oksipito-temporal lob) alt tipleri vardır. 1)
Diğer Etiyolojiler
İnfiltratif tümörler: Parieto-oksipital loba lokal infiltrasyon.
Travmatik beyin hasarı: Yüksek enerjili travmaya bağlı parieto-oksipital lob hasarı.
Demiyelinizasyon ve enfeksiyon: Multipl skleroz, ensefalit vb.
Lezyon bölgesi: En sık bilateral parieto-oksipital loblar. Nadiren sağ unilateral parieto-oksipital lob, bilateral oksipital lob veya unilateral parietal lob hasarı da görülebilir.
Risk faktörleri: Hipertansiyon, diyabet, dislipidemi (serebrovasküler hastalık riski olarak), travma, nörodejeneratif hastalıklarla ilişkili risk faktörleri.
4. Tanı ve test yöntemleri
Section titled “4. Tanı ve test yöntemleri”Resmi tanı kriterleri mevcut değildir. Tanı, klinik bulgular ve nörogörüntülemenin birleştirilmesiyle konur.
Klinik Değerlendirme
Section titled “Klinik Değerlendirme”- Karmaşık görsel sahneler: Boston Kurabiye Hırsızlığı, Telgraf Çocuğu gibi karmaşık sahneler sunulur ve hastadan genel senaryoyu açıklaması istenir. Eşzamanlı agnozisi olan hastalar tüm sahneyi kavrayamaz ve yalnızca bireysel öğeleri sıralar.
- Ishihara renk görme testi: Renk görme normaldir, ancak bireysel renk noktalarını bütünleştiremedikleri için plakadaki sayıları okuyamazlar. Oftalmolojide tarama için yararlıdır.
- Navon figür testi: Büyük bir harfi oluşturan küçük harflerden oluşan bir uyaran sunulur. Eşzamanlı agnozisi olan hastalar küçük harfleri tanıyabilir ancak oluşturdukları büyük harfi tanıyamaz. 1)
- Konfrontasyon testi: Kantitatif görme alanı ölçümü normal olsa bile konfrontasyon testinde eşzamanlı agnozi tespit edilebilir. Yüksek düzey görme bozukluklarında hasta şikayetleri belirsizdir, bu nedenle lezyon konumundan tahmin edilen semptomlara özgü testler yapmak önemlidir.
Nörogörüntüleme
Section titled “Nörogörüntüleme”Her testin ana kullanım alanları aşağıda verilmiştir.
| Görüntüleme yöntemi | Ana kullanım alanı |
|---|---|
| MRI (ilk tercih) | Bilateral parieto-oksipital loblarda tümör, enfarktüs, kanama ve kortikal atrofi değerlendirmesi |
| DWI/ADC | Akut iskemik değişikliklerin tespiti (başlangıçtan sonraki birkaç saat içinde yararlı) |
| BT (kontrastsız) | Akut dönemde intrakraniyal kanamanın dışlanması |
| SPECT | Serebral kan akımı değişikliklerinin değerlendirilmesi |
MRG’de T1 ağırlıklı görüntüler anatomik yapıyı gösterirken, T2 ağırlıklı görüntüler lezyon tespitinde yüksek duyarlılığa sahiptir.
Etiyolojik ipuçları
Section titled “Etiyolojik ipuçları”- Akut başlangıç: Serebrovasküler olayı (hipoperfüzyon dahil) düşündürür.
- Ağrısız ve ilerleyici: Nörodejeneratif hastalığı düşündürür.
- Fokal semptomlar + intrakraniyal hipertansiyon bulguları: Tümörü düşündürür.
Göz hekiminden nöroloji veya nöro-oftalmolojiye yönlendirme önemlidir.
Q
Göz doktorları simultanagnoziyi nasıl tespit eder?
A
İshihara renk görme testinde renk görme normal olmasına rağmen sayılar okunamıyorsa, bu simultanagnozi taraması için yararlıdır. Ayrıca, Boston Kurabiye Hırsızlığı resmi gibi karmaşık görsel sahnelerde bütünü kavrayamayıp yalnızca tek tek öğeleri sıralamak da bir ipucudur. Kantitatif görme alanı ölçümü normal olsa bile konfrontasyon testinde saptanabilir.
5. Standart Tedavi Yöntemleri
Section titled “5. Standart Tedavi Yöntemleri”Simultanagnozinin kendisine yönelik doğrudan bir ilaç tedavisi yoktur. Öncelik, altta yatan hastalığın tedavisi ve hasarın ilerlemesinin önlenmesidir.
Altta Yatan Hastalığın Tedavisi
Section titled “Altta Yatan Hastalığın Tedavisi”- İskemik inme (akut dönem): Çok erken dönemde t-PA ile trombolitik tedavi ve endovasküler tedavi düşünülür.
- İnme (nüks önleme): Antiplatelet ilaçlar (aspirin gibi) ve antikoagülanlar (varfarin gibi) kullanılır.
- Tümör ve beyin kanaması: Cerrahi endike olabilir.
- Alzheimer hastalığı: Donepezil hidroklorür uygulama örnekleri vardır. 1)
Rehabilitasyon
Section titled “Rehabilitasyon”Az görme rehabilitasyonu, eşzamanlı agnozi semptomlarını iyileştirme potansiyeline sahiptir. Görme ile ilgili merkezi sinir sistemi eksiklik semptomları için, her semptoma yönelik rehabilitasyon mevcuttur.
Q
Simultanagnozi iyileşir mi?
A
Kesin bir tedavisi yoktur, ancak altta yatan hastalığın tedavisi ile hasarın ilerlemesini önlemek önemlidir. İnme gibi akut nedenlerde uygun tedavi ve rehabilitasyon ile belirli bir iyileşme beklenebilir. İlerleyici nörodejeneratif hastalıklardan kaynaklanıyorsa prognoz genellikle kötüdür ve erken rehabilitasyon önerilir.
6. Patofizyoloji ve Detaylı Oluşum Mekanizması
Section titled “6. Patofizyoloji ve Detaylı Oluşum Mekanizması”Kesin mekanizma henüz aydınlatılamamıştır, ancak çeşitli hipotezler ve nöroanatomik bulgular mevcuttur.
Öne Sürülen Hipotezler
Section titled “Öne Sürülen Hipotezler”- Görsel-uzaysal dikkat eksikliği teorisi: Parietal lob, görsel-uzaysal dikkat sistemini yönettiğinden, hasarı birden fazla uyaranın eşzamanlı algılanmasını engeller.
- Nesne tanımlama ve konum uyumsuzluğu teorisi: Nesnelerin kimliği ile görüş alanındaki konumları uyuşmaz ve bütünü kavramayı zorlaştırır.
Üst düzey görsel korteksin iki yolu
Section titled “Üst düzey görsel korteksin iki yolu”Üst düzey görsel kortekste iki işleme yolu vardır.
- Ventral yol (ventral stream, “ne” yolu): V4 alanında şekil ve renk görselini işler.
- Dorsal yol (dorsal stream, “nerede” yolu): V5 alanında uzaysal konum ilişkileri ve hareket görselini işler. Parietal loba giden dorsal yolda uzaysal konum duyusu işlenir.
Eşzamanlı agnozi, dorsal parietal loba giden bağlantının kesilmesiyle oluşur. Dorsal tip, V4 alanı sonrası dorsal yolun hasarından; ventral tip ise oksipitotemporal lob hasarından kaynaklanır.
Posterior Kortikal Atrofide (PCA) Tau Proteini Birikimi
Section titled “Posterior Kortikal Atrofide (PCA) Tau Proteini Birikimi”Ventral tip PCA’nın patolojisi olarak, oksipitotemporal lobda tau proteini birikimi ve astrosit gliozisi rapor edilmiştir. 1)
Shiio ve ark. (2024), 73 yaşında bir kadında ventral tip PCA vakası bildirdi. MRG, sağ fusiform girus, inferior oksipital girus ve posterior inferior temporal girusta atrofi gösterdi. BOS incelemesinde Aβ1-42 düşüklüğü (489.0 pg/mL), total tau yüksekliği (625.7 pg/mL) ve fosforile tau yüksekliği (84.0 pg/mL) saptandı. PiB-PET (amiloid) yaygın dağılım gösterirken, THK5351-PET (tau/MAO-B) oksipitotemporal lobda sınırlı birikim gösterdi. Bu bulgular, tau proteini birikimi/astrosit gliozisinin ventral tip PCA patolojisinde rol oynayabileceğini düşündürmektedir. 1)
Amiloid beta yaygın olarak dağılırken, tau birikim bölgesi ile klinik semptomların (ventral tipte görsel algı bozukluğu) uyumlu olduğu gösterildi.
7. En son araştırmalar ve geleceğe yönelik beklentiler (araştırma aşaması raporları)
Section titled “7. En son araştırmalar ve geleceğe yönelik beklentiler (araştırma aşaması raporları)”PCA’da Tau PET Görüntüleme Çalışması
Section titled “PCA’da Tau PET Görüntüleme Çalışması”Shiio ve ark. (2024), THK5351-PET ile tau birikimi görüntülemesinin ventral tip PCA’nın patofizyolojisini aydınlatmada yararlı olduğunu göstermiştir. 1) Tau birikimi oksipitotemporal lobla sınırlıydı ve ventral tipin klinik semptomlarıyla anatomik olarak uyumluydu. Bu bulgu, AD’nin bilişsel semptomlarında amiloid plaklardan çok tau patolojisinin rol oynadığı hipoteziyle uyumludur. Mevcut AD tedavileri çoğunlukla amiloid beta’yı hedef alırken, bu çalışma tau hedefli tedavilerin önemini göstermektedir. THK5351’in sadece tau agregatlarına değil aynı zamanda MAO-B’ye (monoamin oksidaz B) de bağlandığı, bu nedenle tau birikimi ile astrosit gliozunun kesin olarak ayırt edilmesinin zor olduğu, bu çalışmanın sınırlılığı olarak belirtilmiştir.
Eşzamanlı agnozi tedavisine yönelik klinik çalışmalar veya randomize kontrollü çalışmalar (RCT) şu anda rapor edilmemiştir.
8. Kaynakça
Section titled “8. Kaynakça”- Shiio M, Maeda N, Iwata A, et al. Ventral Variant Posterior Cortical Atrophy with Occipito-temporal Accumulation of Tau Proteins/Astrocyte Gliosis. Intern Med. 2024;63:2555-2565.
- Primativo S, Starrfelt R. Definition: Simultanagnosia. Cortex. 2025;188:68. PMID: 40398205.
- Carota A, Calabrese P. Simultanagnosia. Eur Neurol. 2011;66(1):6. PMID: 21646784.