La simultanagnosia es una condición en la que se pueden reconocer elementos individuales, pero no se pueden percibir múltiples estímulos simultáneamente e interpretarlos como un todo. Clásicamente se utiliza la expresión “no ver el bosque por los árboles”.
En 1909, Rezső Bálint informó de parálisis psíquica de la mirada, ataxia óptica y trastorno de la atención espacial. En 1924, Wolpert lo denominó “simultanagnosia”.
Tipo dorsal
Sitio de la lesión: Lóbulos parietooccipitales bilaterales
Características: Predomina la falta de atención espacial. Este tipo se observa en el síndrome de Balint, donde no se pueden reconocer múltiples objetos en la misma escena. Choca con objetos al moverse.
Tipo ventral
Sitio de la lesión: Lóbulo occipitotemporal
Características: Percepción paralela de múltiples objetos y comprensión general de la imagen alteradas. En comparación con el tipo dorsal, las colisiones con objetos son menos frecuentes. 1)
El síndrome de Balint se define por la tríada de ataxia óptica, apraxia oculomotora y simultanagnosia. La simultanagnosia es un componente, pero puede ocurrir de forma aislada. El daño extenso de la vía dorsolateral es la base del síndrome de Balint.
El síndrome de Balint ocurre en infartos de zona limítrofe y en la enfermedad de Alzheimer visual. Si la apraxia oculomotora adquirida se acompaña de ataxia óptica y simultanagnosia, se diagnostica síndrome de Balint.
No hay datos epidemiológicos como enfermedad independiente; depende de la enfermedad subyacente. Puede aparecer como síntoma inicial en enfermedades neurodegenerativas (enfermedad de Alzheimer, atrofia cortical posterior). 1)
El síndrome de Balint se refiere a la tríada de simultanagnosia, ataxia óptica y apraxia oculomotora. La simultanagnosia es un componente y puede ocurrir sola. El síndrome de Balint generalmente implica un daño cerebral más extenso que la simultanagnosia sola.
Incluso si la estructura ocular y la agudeza visual en sí son normales, la cognición visual de orden superior (la capacidad de percibir múltiples objetos simultáneamente e integrarlos como un todo) está alterada, lo que dificulta la comprensión general de la escena visual. Esto no es un problema oftalmológico, sino un problema de la corteza visual superior del cerebro.
La enfermedad cerebrovascular es la causa más común en general. El daño del lóbulo occipital se debe a menudo a un infarto de la arteria cerebral posterior (PCA). Dado que el lóbulo parietooccipital es un área de cuenca hidrográfica entre la arteria cerebral media y la arteria cerebral posterior, la hipoperfusión cerebral es una causa principal en la fase aguda.
Enfermedad cerebrovascular
Infarto de cuenca hidrográfica: Causa más común en la fase aguda. El lóbulo parietooccipital es vulnerable.
Infarto de la arteria cerebral posterior: Causa principal de lesiones del lóbulo occipital.
Hemorragia cerebral: Daño directo al lóbulo parietooccipital.
Enfermedades neurodegenerativas
Enfermedad de Alzheimer: Puede presentarse inicialmente como enfermedad de Alzheimer visual.
Atrofia cortical posterior (PCA): Inicio alrededor de los 60 años. Los síntomas principales son trastornos visoespaciales y perceptivos. La causa más frecuente es la EA (enfermedad de Alzheimer). Existen subtipos dorsal (parietooccipital) y ventral (occipitotemporal). 1)
Otras etiologías
Tumores infiltrativos: Infiltración local en el lóbulo parietooccipital.
Lesión cerebral traumática: Daño del lóbulo parietooccipital por traumatismo de alta energía.
Desmielinización/Infección: Esclerosis múltiple, encefalitis, etc.
Ubicación de la lesión: Los lóbulos parietooccipitales bilaterales son los más comunes. En raras ocasiones, también puede ocurrir con daño en el lóbulo parietooccipital derecho unilateral, lóbulos occipitales bilaterales o lóbulo parietal unilateral.
Factores de riesgo: Hipertensión, diabetes, dislipidemia (como factores de riesgo de enfermedad cerebrovascular), traumatismo y factores de riesgo asociados con enfermedades neurodegenerativas.
No existen criterios diagnósticos formales. El diagnóstico se realiza combinando los hallazgos clínicos y las neuroimágenes.
Los usos principales de cada prueba se muestran a continuación.
| Prueba | Uso principal |
|---|---|
| RM (primera elección) | Evaluación de tumores, infartos, hemorragias y atrofia cortical en los lóbulos parietooccipitales bilaterales |
| DWI/ADC | Detección de cambios isquémicos agudos (útil dentro de las primeras horas) |
| TC (sin contraste) | Exclusión de hemorragia intracraneal aguda |
| SPECT | Evaluación de cambios en el flujo sanguíneo cerebral |
La RMN utiliza imágenes potenciadas en T1 para evaluar estructuras anatómicas y en T2 para alta detección de lesiones.
Es importante la derivación del oftalmólogo al neurólogo o neurooftalmólogo.
Si en la prueba de visión cromática de Ishihara la visión del color es normal pero el paciente no puede leer los números, es útil como cribado de simultanagnosia. Además, en escenas visuales complejas como la imagen del robo de galletas de Boston, el patrón de no poder comprender el conjunto sino solo enumerar elementos individuales también es una pista. Puede detectarse mediante la prueba de confrontación incluso si la perimetría cuantitativa es normal.
No existe un tratamiento farmacológico fundamental para la simultanagnosia en sí. La prioridad es tratar la enfermedad subyacente y prevenir la progresión del daño.
La rehabilitación de baja visión puede mejorar los síntomas de simultanagnosia. Para los déficits visuales relacionados con el sistema nervioso central, existen rehabilitaciones adaptadas a cada síntoma.
No existe una cura fundamental, pero es importante tratar la enfermedad subyacente para prevenir la progresión del daño. En causas agudas como el infarto cerebral, el tratamiento adecuado y la rehabilitación pueden lograr cierta mejoría. Cuando es causada por una enfermedad neurodegenerativa progresiva, el pronóstico suele ser malo y se recomienda la introducción temprana de la rehabilitación.
El mecanismo exacto se desconoce, pero se han propuesto varias hipótesis y hallazgos neuroanatómicos.
Hay dos vías de procesamiento en la corteza visual superior.
La simultanagnosia ocurre debido a la interrupción de las conexiones con el lóbulo parietal dorsal. El tipo dorsal resulta de una lesión en la vía dorsal más allá del área V4, mientras que el tipo ventral es causado por una lesión en el lóbulo occipitotemporal.
Se ha informado que la acumulación de proteína tau y la astrocitosis en el lóbulo occipitotemporal son características patológicas de la PCA de tipo ventral. 1)
Shiio et al. (2024) reportaron un caso de PCA de tipo ventral en una mujer de 73 años. La resonancia magnética mostró atrofia del giro fusiforme derecho, giro occipital inferior y giro temporal inferior posterior. El examen de LCR reveló disminución de Aβ1-42 (489.0 pg/mL), aumento de tau total (625.7 pg/mL) y aumento de tau fosforilada (84.0 pg/mL). La PiB-PET (amiloide) mostró una distribución generalizada, mientras que la THK5351-PET (tau/MAO-B) mostró una acumulación localizada en el lóbulo occipitotemporal. Esto sugiere que la acumulación de proteína tau/astrocitosis puede estar involucrada en la patología de la PCA de tipo ventral. 1)
La beta-amiloide se distribuye ampliamente, pero se demostró que el sitio de acumulación de tau se corresponde con los síntomas clínicos (deterioro del reconocimiento visual en el tipo ventral).
Shiio y colaboradores (2024) demostraron que la imagen de acumulación de tau mediante THK5351-PET es útil para dilucidar la patología de la PCA de tipo ventral. 1) La acumulación de tau se localizó en el lóbulo occipitotemporal, coincidiendo anatómicamente con los síntomas clínicos del tipo ventral. Este hallazgo concuerda con la hipótesis de que la patología tau, más que las placas amiloides, está implicada en los síntomas cognitivos de la EA. Aunque los tratamientos actuales para la EA se dirigen principalmente a la beta-amiloide, esto sugiere la importancia de las terapias dirigidas a tau. Sin embargo, el THK5351 se une no solo a los agregados de tau, sino también a la MAO-B (monoaminooxidasa B), lo que dificulta distinguir estrictamente entre la acumulación de tau y la gliosis astrocítica, lo cual es una limitación de este estudio.
Hasta la fecha no se han reportado ensayos clínicos o ensayos controlados aleatorizados (ECA) sobre tratamientos para la simultanagnosia.
