Neurooftalmología

Adelgazamiento óseo y fisuras (defectos óseos) del tegmen timpánico asociados con la hipertensión intracraneal idiopática (HII). La elevación crónica de la presión intracraneal erosiona la delgada placa ósea de la fosa craneal media, provocando fuga de líquido cefalorraquídeo, hipoacusia conductiva, meningoencefalocele, etc.

Tumor que se origina en las células glandulares de la hipófisis anterior. Puede causar hemianopsia bitemporal por compresión del quiasma óptico y puede acompañarse de síntomas sistémicos por hipersecreción hormonal.

La afantasia es una condición caracterizada por la falta o reducción significativa de la capacidad de visualizar imágenes mentales. Se encuentra en el 2-4% de la población general y puede ser congénita o adquirida.

Trastorno adquirido de la lectura en el que solo se pierde la capacidad de leer mientras se conserva la escritura. La causa más frecuente es un accidente cerebrovascular por oclusión de la arteria cerebral posterior izquierda, y es un ejemplo representativo del síndrome de desconexión.

Alucinaciones visuales complejas y realistas que ocurren secundariamente a lesiones del mesencéfalo y el tálamo. A menudo aparecen de forma aguda después de un evento cerebrovascular en la circulación posterior y se confirman mediante diagnóstico de exclusión.

Síndrome en el que se produce una pérdida transitoria de la visión solo cuando el ojo se mantiene en una posición excéntrica específica, a menudo causada por la compresión del nervio óptico debido a un tumor orbitario intraconal.

Afección en la que la visión de un ojo disminuye transitoriamente y se recupera en segundos o minutos. La causa más frecuente es el tromboembolismo por enfermedad de la arteria carótida interna, y puede ser un precursor de accidente cerebrovascular, por lo que requiere evaluación urgente.

Una enfermedad rara en la que fibras de amiloide se depositan en la arteria temporal. Sus síntomas son muy similares a los de la arteritis de células gigantes (ACG), lo que dificulta el diagnóstico diferencial, y existe el riesgo de continuar un tratamiento incorrecto sin un diagnóstico preciso.

Se explican los tipos de anestesia utilizados en cirugía oftálmica (anestesia tópica, subtenoniana, retrobulbar, anestesia general, etc.), los fármacos utilizados, las complicaciones y las tendencias más recientes.

La angiografía por OCT (OCTA) es una técnica de imagen no invasiva que visualiza tridimensionalmente los microvasos retinianos y coroideos sin necesidad de contraste. Este artículo explica los principios, indicaciones, hallazgos clínicos y limitaciones de la OCTA en el campo de la neuroftalmología.

Vasculitis inflamatoria rara limitada al cerebro, médula espinal y meninges, sin enfermedad sistémica. Los síntomas principales incluyen dolor de cabeza, disfunción cognitiva y episodios similares a un accidente cerebrovascular. Requiere terapia inmunosupresora.

La anisocoria es una condición en la que los tamaños de las pupilas difieren entre los dos ojos, con causas que van desde fisiológicas hasta enfermedades potencialmente mortales. Es importante diferenciar entre trastornos del sistema nervioso simpático y parasimpático y causas inducidas por fármacos, y realizar una evaluación y manejo adecuados.

Este artículo explica el mecanismo de acción, eficacia, seguridad y significado neuro-oftalmológico de los anticuerpos monoclonales dirigidos a CGRP (erenumab, fremanezumab, galcanezumab, eptinezumab) para la prevención de la migraña.

Trastorno neuroftalmológico en el que no se pueden iniciar intencionalmente los movimientos oculares voluntarios (especialmente los sacádicos). Se clasifica ampliamente en congénito (tipo Cogan) y adquirido, y a menudo se asocia con ataxias hereditarias y enfermedades neurodegenerativas.

El CADASIL (arteriopatía cerebral autosómica dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopatía) es una enfermedad hereditaria de los pequeños vasos cerebrales causada por mutaciones en el gen NOTCH3, que presenta diversos signos oftalmológicos como aura visual, diplopía y cambios vasculares retinianos.

La ataxia de Friedreich es la ataxia hereditaria más frecuente, causada por la expansión de repeticiones GAA en el gen FXN, y se caracteriza por neurodegeneración progresiva junto con manifestaciones multisistémicas como miocardiopatía, diabetes y atrofia del nervio óptico.

La atrofia óptica autosómica dominante (ADOA) es la neuropatía óptica hereditaria más frecuente, causada principalmente por mutaciones en el gen OPA1, caracterizada por pérdida visual bilateral lentamente progresiva y atrofia óptica que comienza en la infancia.

Se explican las barreras asistenciales en neuroftalmología, como la escasez de especialistas, el diagnóstico erróneo previo a la derivación y los determinantes sociales de la salud, así como las soluciones que incluyen la telemedicina y la mejora educativa.

Se explican la clasificación, el diagnóstico y los tratamientos como la terapia con toxina botulínica y la descompresión microvascular para el blefaroespasmo (blefaroespasmo esencial y síndrome de Meige) y el espasmo hemifacial.

Se explican los cambios oculares como edema del disco óptico, pliegues coroideos y engrosamiento de la capa de fibras nerviosas de la retina (RNFL) observados en el reposo en cama con inclinación cabeza abajo (HDTBR), un modelo análogo terrestre del síndrome neuroocular asociado a vuelos espaciales (SANS).

Complicaciones oftálmicas causadas por la polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP). Se explican la patología, el diagnóstico y el tratamiento de la parálisis de los músculos oculares, el papiledema, la neuropatía óptica, la proptosis y las anomalías pupilares.

El neumosinus dilatans (PSD) es una enfermedad rara caracterizada por la dilatación anormal de los senos paranasales. El PSD del seno esfenoidal o etmoidal puede comprimir el nervio óptico, provocando una neuropatía óptica compresiva.

Este artículo explica las características de la discapacidad visual causada por el craneofaringioma, el mecanismo de compresión del quiasma óptico, el diagnóstico y el tratamiento.

Este artículo describe la epidemiología, síntomas, diagnóstico, tratamiento y fisiopatología de las complicaciones oftálmicas y neuroftálmicas asociadas con la infección por el virus Nipah, incluyendo parálisis de nervios craneales, síndrome de Horner y oclusión de la rama de la arteria retiniana.

El síndrome de fuga capilar sistémica (enfermedad de Clarkson) es un trastorno raro caracterizado por la fuga repentina de líquido y proteínas de los capilares a los tejidos, causando diversas complicaciones oculares como edema conjuntival, derrame coroideo, cierre angular agudo y NAION.

Un tumor maligno extremadamente raro y de rápida progresión que se origina en la cavidad nasal y los senos paranasales. Invade rápidamente la órbita y la base del cráneo, causando síntomas oculares como diplopía, deterioro visual y proptosis. El diagnóstico definitivo se realiza mediante examen histopatológico.

La carotidinia (síndrome TIPIC) es una enfermedad autolimitada caracterizada por dolor unilateral en el cuello debido a inflamación perivascular en la bifurcación carotídea. Se explican los criterios diagnósticos, hallazgos de imagen, tratamiento y signos oftálmicos.

Este artículo explica los criterios diagnósticos, la fisiopatología y el tratamiento de la cefalea hípnica, un raro dolor de cabeza primario que ocurre solo durante el sueño y provoca el despertar.

Trastorno raro del procesamiento visual de alto nivel que impide percibir visualmente objetos en movimiento. Es causado por daño en el área V5/MT y presenta síntomas peculiares como ver objetos en movimiento como si fueran fotogramas o que desaparecen.

La ceguera cortical es la pérdida de visión debida a una lesión bilateral de la corteza visual occipital. El síndrome de Anton es una enfermedad neuro-oftalmológica que combina ceguera cortical con negación de la pérdida visual (anosognosia) y confabulación.

Enfermedad infecciosa causada por la larva de Taenia solium que parasita el ojo o la órbita. Es una causa prevenible de ceguera en áreas endémicas. El diagnóstico se basa en imágenes (ecografía, TC, RM) y el tratamiento principal es albendazol.

Este artículo explica los principios, indicaciones y efectos clínicos de los lentes FL-41 y los filtros ópticos de muesca para reducir la fotofobia (sensibilidad a la luz). Detalla el mecanismo de melanopsina de las células ganglionares retinianas intrínsecamente fotosensibles (ipRGC) y la aplicación del bloqueo selectivo de longitud de onda.

La acetazolamida es un inhibidor de la anhidrasa carbónica utilizado para el glaucoma y la hipertensión intracraneal idiopática, que causa diversas complicaciones como miopía transitoria, derrame ciliocoroideo y acidosis metabólica.

Este artículo describe los síntomas, el diagnóstico y el tratamiento de las complicaciones neuroftalmológicas causadas por los inhibidores de puntos de control inmunitario (ICI), como la neuropatía óptica, la enfermedad inflamatoria orbitaria, la oftalmopatía tiroidea, la arteritis de células gigantes y la miastenia gravis.

Este artículo explica el diagnóstico, tratamiento y fisiopatología de las complicaciones neuroftalmológicas asociadas con la LADA (diabetes tipo 1.5), incluyendo retinopatía diabética, oftalmoplejía y neuropatía óptica.

La correspondencia retiniana anormal (CRA) es un fenómeno de adaptación sensorial asociado al estrabismo, donde la fóvea de un ojo corresponde a un punto retiniano extrafoveal del otro ojo. Este artículo explica la definición, clasificación, métodos de diagnóstico y tratamiento.

Reacción distónica aguda desencadenada por fármacos como antipsicóticos y antieméticos. Desviación involuntaria hacia arriba de ambos ojos debido a espasmo e hipertonía de los músculos extraoculares, que dura de minutos a horas.

La cromatopsia es una condición en la que el campo visual aparece teñido de un color específico. Las causas principales son medicamentos (digital, inhibidores de la PDE5), enfermedades retinianas y cerebrales. La eliminación de la causa suele llevar a la recuperación.

El daño cerebral anóxico (ABI) causa daño permanente al sistema visual debido a la reducción del suministro de oxígeno al cerebro, provocando síntomas oftalmológicos como ceguera cortical, hemianopsia homónima y trastornos del movimiento ocular. Se explican la fisiopatología, el diagnóstico y la rehabilitación.

Término general para los defectos del campo visual causados por la compresión de la vía visual por lesiones ocupantes de espacio como tumores, aneurismas o quistes. Según el sitio de compresión, se presentan diversos patrones como hemianopsia bitemporal, hemianopsia homónima o cuadrantanopsia. El diagnóstico por imagen y la eliminación de la lesión causal son los pilares del tratamiento.

Signo clínico detectado como una diferencia en la respuesta pupilar entre ambos ojos al estimular cada ojo con luz por separado. Indica daño unilateral o asimétrico del nervio óptico o la retina, y es útil para la detección temprana de muchas enfermedades importantes, incluidas las emergencias.

La prueba de RAPD inverso es un procedimiento para detectar un defecto pupilar aferente (RAPD) observando la pupila del ojo sano cuando el otro ojo tiene un defecto pupilar eferente. Esto permite evaluar el RAPD incluso en pacientes con defectos eferentes y aferentes combinados.

Se explican los mecanismos de la degeneración walleriana (anterógrada) y la degeneración retrógrada asociadas al daño nervioso en la vía visual, los métodos de diagnóstico y su relación con la atrofia del nervio óptico.

Una tauopatía de 4 repeticiones poco común caracterizada por atrofia progresiva de la corteza cerebral y los ganglios basales. Se presenta con trastornos del movimiento, disfunción cortical y anomalías oculomotoras; el diagnóstico definitivo solo es posible mediante examen patológico post mortem.

La discapacidad visual y la baja visión aumentan significativamente la prevalencia de depresión y ansiedad; el 81.2% de los pacientes con enfermedades neuroftalmológicas presentan algún síntoma psiquiátrico. El apoyo integral mediante cribado, rehabilitación y consejería es importante.

Procedimiento quirúrgico que crea una ventana en la vaina del nervio óptico para drenar líquido cefalorraquídeo, previniendo la pérdida de visión debida a hipertensión intracraneal. La hipertensión intracraneal idiopática (HII) es la indicación más común.

Una desalineación vertical adquirida de los ojos debida a un desequilibrio en la entrada vestibular causado por daño en la vía otolítica-ocular supranuclear. Es un signo importante de lesiones de la fosa posterior como accidente cerebrovascular y enfermedad desmielinizante, y la diferenciación clínica de la parálisis del nervio troclear es extremadamente importante.

La dilatación de la vena oftálmica superior (VOS) es un hallazgo de imagen que sugiere afecciones que amenazan la visión o la vida, como fístula carótido-cavernosa, malformación arteriovenosa y trombosis venosa. El diagnóstico diferencial y el tratamiento temprano son cruciales para el pronóstico.

Se explican la etiología (fenómeno de deslizamiento hemicampo, síndrome de diplopía por tracción foveal, insuficiencia de convergencia, insuficiencia de divergencia, temor a la fusión), el diagnóstico y el tratamiento de la diplopía binocular sin parálisis de los músculos oculares.

Condición en la que una derivación lumboperitoneal (LP) para la hipertensión intracraneal idiopática (HII) se vuelve disfuncional varios años después de la cirugía. Se presenta con recurrencia de cefalea y deterioro visual, y el tratamiento principal es la revisión de la derivación o el cambio a una derivación VP.

Un signo pupilar en el que el reflejo a la luz está alterado mientras que el reflejo de cerca se conserva. Es causado por defectos de la vía aferente, lesiones del mesencéfalo dorsal, defectos de la vía eferente y regeneración aberrante, y se observa en condiciones como pupila tónica de Adie, pupila de Argyll Robertson y síndrome de Parinaud.

Depósitos calcificados dentro de la cabeza del nervio óptico. Existen tipos superficial y enterrado; el tipo enterrado requiere diferenciación del papiledema. La prevalencia es del 0,41 al 2,0%, generalmente asintomática, pero se encuentran anomalías del campo visual en más del 70% de los casos, requiriendo manejo como una enfermedad del nervio óptico crónica y progresiva.

El edadismo está muy extendido en el campo de la neuro-oftalmología y constituye un problema social y ético que provoca retrasos en el diagnóstico, tratamiento insuficiente y deterioro de la salud mental en pacientes de edad avanzada.

El fingolimod es un modulador del receptor S1P utilizado para tratar la esclerosis múltiple y puede causar edema macular dependiente de la dosis. La detección temprana y la suspensión del fármaco son la base del manejo.

Afección potencialmente mortal en la que el aire que ingresa al sistema venoso pasa a la circulación arterial a través de un cortocircuito de derecha a izquierda, como un foramen oval permeable, causando isquemia cerebral, coronaria o de órganos periféricos. Es un diagnóstico diferencial ante la aparición súbita de alteración de la conciencia o trastornos visuales durante o inmediatamente después de un procedimiento invasivo.

La encefalitis del tronco encefálico de Bickerstaff (BBE) es una rara encefalitis autoinmune del tronco encefálico que se presenta con la tríada de oftalmoplejía, ataxia y alteración de la conciencia después de una infección previa. Como un tipo de síndrome de anticuerpos anti-GQ1b, forma un espectro continuo con el síndrome de Guillain-Barré y el síndrome de Fisher.

Enfermedad desmielinizante autoinmune aguda desencadenada por una infección o vacunación. Causa lesiones multifocales en el cerebro y la médula espinal, presentando encefalopatía, neuritis óptica, parálisis motora, etc. Común en niños pero también ocurre en adultos.

La encefalopatía de Hashimoto (SREAT) es una encefalopatía autoinmune rara asociada con elevación de anticuerpos antitiroideos. Se presenta con convulsiones, deterioro cognitivo y síntomas psiquiátricos, y responde bien al tratamiento con esteroides.

Encefalomielopatía necrotizante subaguda debida a disfunción mitocondrial. Produce lesiones necróticas simétricas bilaterales en los ganglios basales y el tronco encefálico, con inicio más frecuente en la infancia. Se han identificado más de 110 genes causantes.

Enfermedad desmielinizante del sistema nervioso central causada por autoanticuerpos contra la glicoproteína de la mielina de oligodendrocitos (MOG). Sus fenotipos principales son neuritis óptica, ADEM y mielitis. Es un concepto de enfermedad independiente de la EM y la NMOSD positiva para AQP4. En 2023 se establecieron criterios diagnósticos internacionales.

La enfermedad de Charcot-Marie-Tooth (CMT) es el trastorno hereditario del nervio periférico más frecuente, caracterizado por atrofia muscular distal, debilidad y alteración sensorial. Se han identificado más de 80 genes causantes, y oftalmológicamente puede asociarse con atrofia óptica y degeneración retiniana.

La enfermedad de Gorham-Stout (enfermedad ósea de desaparición) es una enfermedad extremadamente rara caracterizada por osteólisis progresiva y proliferación anormal de vasos linfáticos/sanguíneos. Cuando invade la órbita, puede causar proptosis y defectos del campo visual.

La enfermedad de Harding es una afección rara en la que coexisten la neuropatía óptica hereditaria de Leber (LHON) y la esclerosis múltiple (MS). Causa una pérdida de visión grave e indolora en el contexto de mutaciones del ADN mitocondrial, y no existe un tratamiento establecido.

Leucodistrofia hipomielinizante recesiva ligada al cromosoma X causada por mutaciones en el gen PLP1. Se caracteriza por la tríada de nistagmo, retraso del desarrollo motor y espasticidad, y es una enfermedad neurológica genética rara que afecta principalmente a varones.

La diplopía (visión doble) es una queja frecuente en el campo de la neurooftalmología y se clasifica ampliamente en diplopía monocular y binocular. Las causas van desde problemas oculares locales hasta enfermedades intracraneales, y es importante identificar el sitio causal mediante una anamnesis, exploración y pruebas de imagen sistemáticas.

Epilepsia focal que se origina en un foco epiléptico del lóbulo occipital, caracterizada por alucinaciones visuales, ceguera ictal y movimientos oculares anormales. Representa el 5–10% de todas las epilepsias, y la diferenciación clínica de la migraña es importante.

La esclerosis múltiple (EM) es una enfermedad desmielinizante inmunomediada del sistema nervioso central que presenta diversos síntomas oculares como neuritis óptica y oftalmoplejía internuclear. El diagnóstico se basa en los criterios de McDonald, incluyendo resonancia magnética y análisis del líquido cefalorraquídeo, y el manejo incluye terapia con pulsos de esteroides y terapias modificadoras de la enfermedad.

Explicación integral de los signos oculares de la migraña, incluido el escotoma centelleante, la migraña retiniana y la neuropatía oftalmopléjica dolorosa recurrente (RPON). Cubre las características, el diagnóstico diferencial, el tratamiento agudo y la terapia preventiva del aura visual.

Patrón característico de defecto del campo visual que surge de lesiones en la unión del nervio óptico y el quiasma óptico. Los tumores selares como los adenomas hipofisarios son la causa más común, y la evaluación precisa del campo visual junto con el diagnóstico por imágenes son esenciales para la detección temprana.

El espasmo hemifacial (HFS) es un trastorno del movimiento caracterizado por contracciones tónico-clónicas involuntarias de los músculos faciales de un lado de la cara. La compresión vascular del nervio facial es la causa principal, y se trata con inyecciones de toxina botulínica o descompresión microvascular.

Este artículo describe el resumen, diagnóstico y tratamiento de las anomalías congénitas de excavación del disco óptico, incluyendo coloboma del disco óptico, síndrome de morning glory, estafiloma peripapilar y foseta del disco óptico.

Descripción general completa de los efectos secundarios (miositis orbitaria, miastenia gravis) y los efectos terapéuticos potenciales (EM, enfermedad de Parkinson, ACG, etc.) de las estatinas (inhibidores de la HMG-CoA reductasa) en el campo de la neuroftalmología.

Afección en la que un estrabismo latente o intermitente previamente controlado se vuelve manifiesto después de una cirugía oftálmica, causando diplopía. Puede ser causada por muchas cirugías oftálmicas como la cirugía de cataratas, LASIK y cirugía de glaucoma.

El SDRIFE es una reacción adversa cutánea rara asociada a la administración sistémica de fármacos, que produce eritema simétrico en glúteos, zona perianal y pliegues. En oftalmología, puede ser causado por acetazolamida o antibióticos de amplio espectro.

Un fenómeno raro en el que el globo ocular se desvía hacia abajo y hacia adentro durante el cierre forzado de los párpados. Ocurre con mayor frecuencia después de la cirugía de ptosis y generalmente se resuelve espontáneamente en días o meses.

El fenómeno de Heimann-Bielschowsky (HBP) es un nistagmo vertical pendular lento y unilateral que ocurre en un ojo con discapacidad visual severa. Este artículo explica su diagnóstico, diagnóstico diferencial y tratamiento.

Fenómeno neuro-oftalmológico en el que un objeto que se mueve en un plano se percibe como tridimensional (con profundidad) debido a una diferencia en el tiempo de transmisión de la señal visual entre ambos ojos. La neuritis óptica desmielinizante y la catarata monocular son enfermedades causales representativas.

La fibrosis congénita de los músculos extraoculares (CFEOM) es una enfermedad hereditaria rara caracterizada por parálisis extraocular congénita no progresiva debida a anomalías del desarrollo de los nervios oculomotor y troclear, con ptosis y limitación de los movimientos oculares como síntomas principales.

La fístula carótido-cavernosa (FCC) es una conexión vascular anormal entre la arteria carótida interna o externa y el seno cavernoso. La tríada incluye exoftalmos pulsátil, quemosis conjuntival y soplo vascular. El tratamiento endovascular es la primera línea.

Síndrome de dolor ocular crónico poco común en el que la luz que normalmente no causa dolor provoca dolor o molestias oculares. Definido en 1995 para distinguirlo de la fotofobia, su fisiopatología involucra la vía trigémino-simpática.

Las gafas de presión positiva y negativa son dispositivos en fase de investigación que ajustan la presión intraocular de forma no invasiva aplicando presión alrededor de la órbita. Se está estudiando su aplicación en enfermedades oculares que implican gradientes de presión anormales a través de la lámina cribosa, como el glaucoma, la hipertensión intracraneal idiopática (HII) y el síndrome neuroocular asociado a vuelos espaciales (SANS).

Glioma maligno extremadamente raro y letal (MOGA/MONG) que se origina en la vía óptica anterior y el quiasma óptico en adultos. Se explican epidemiología, síntomas, diagnóstico por imagen, hallazgos patológicos, tratamiento y pronóstico.

Este artículo explica la epidemiología, los síntomas, las complicaciones oculares, los criterios diagnósticos, el tratamiento y la fisiopatología de la granulomatosis eosinofílica con poliangitis (EGPA, anteriormente síndrome de Churg-Strauss).

La leucomalacia periventricular (LPV) es una lesión isquémica de la sustancia blanca periventricular en bebés prematuros, que puede descubrirse en la edad adulta como excavación papilar pseudo-glaucomatosa y defectos del campo visual. La diferenciación clínica del glaucoma de presión normal es importante.

Este artículo describe las características de los síntomas neuro-oftalmológicos como papiledema, parálisis del nervio abducens y neuritis óptica en la meningitis de Mollaret (meningitis linfocítica benigna recurrente), su asociación con VHS-2, y el diagnóstico y tratamiento.

Se explican los hallazgos neuroftalmológicos como papiledema, parálisis del nervio abducens y oscurecimientos visuales transitorios asociados con el aumento de la presión intracraneal debido al papiloma del plexo coroideo (CPP), abarcando diagnóstico, tratamiento y fisiopatología.

Explicación de los hallazgos neuroftalmológicos como la respuesta pupilar, los movimientos oculares y los hallazgos del fondo de ojo observados en pacientes en coma. Cubre los métodos de evaluación clínica esenciales para la localización de la lesión, la estimación etiológica y la predicción del pronóstico.

La enfermedad de Krabbe (leucodistrofia de células globoides) es un trastorno de almacenamiento lisosomal causado por mutaciones en el gen GALC, que presenta hallazgos neuroftalmológicos como atrofia óptica, nistagmo y parálisis de nervios craneales.

Defecto del campo visual que afecta el mismo lado de ambos ojos debido a una lesión en la vía visual posterior (tracto óptico, cuerpo geniculado lateral, radiación óptica, corteza visual occipital). La enfermedad cerebrovascular (infarto o hemorragia en el territorio de la arteria cerebral posterior) es la causa más frecuente. La presencia o ausencia de ahorro macular y el patrón de cuadrantanopsia ayudan a localizar la lesión.

Un defecto del campo visual extremadamente raro en el que se producen lesiones por encima del surco calcarino en un lado y por debajo del surco calcarino en el lado opuesto de ambos lóbulos occipitales, lo que resulta en una pérdida homónima de dos cuadrantes en una línea diagonal. También llamado defecto del campo visual en tablero de ajedrez, causado principalmente por embolia de la arteria calcarina.

La hipoplasia del nervio óptico segmentaria superior (SSONH) es un trastorno congénito caracterizado por una reducción localizada de células ganglionares de la retina en la porción superior del disco óptico, también conocido como "disco óptico sin techo". Está fuertemente asociada con la diabetes materna, y su prevalencia en Japón es aproximadamente del 0.3%.

Síndrome benigno que ocurre con frecuencia en ojos jóvenes miopes, caracterizado por hemorragia intrapapilar y hemorragia subretiniana peripapilar adyacente (IHAPSH). La mayoría de los casos se resuelven espontáneamente sin tratamiento y el pronóstico visual es bueno.

Un tipo de neuritis óptica que implica inflamación del quiasma óptico. Se caracteriza por hemianopsia bitemporal y puede ser causada por diversas afecciones como esclerosis múltiple, NMO, MOGAD, infecciones y enfermedades autoinmunes. La terapia con pulsos de esteroides es el tratamiento de primera línea.

Término general para los movimientos oculares rápidos involuntarios (sacádicos) que interrumpen la fijación. Incluye varios tipos como las sacudidas de onda cuadrada, el aleteo ocular y la opsoclonía, y puede ser un signo de enfermedades subyacentes graves como trastornos neurodegenerativos, enfermedades desmielinizantes y síndromes paraneoplásicos.

Explica las causas, el diagnóstico y el tratamiento de los defectos del campo visual (hemianopsia bitemporal) debidos a lesiones compresivas, inflamatorias o traumáticas del quiasma óptico. Abarca de manera integral el adenoma hipofisario, el craneofaringioma, la neuritis óptica quiasmática y el síndrome quiasmático traumático.

Este artículo explica el estado actual de las demandas por mala praxis médica en neurooftalmología, los diagnósticos propensos a litigios (como lesiones cerebrovasculares, tumores intracraneales, arteritis de células gigantes), las medidas para prevenir la omisión de enfermedades urgentes y los puntos clave de la gestión de riesgos.

Este artículo describe las manifestaciones neuro-oftalmológicas como neuropatía óptica, oftalmoplejía, pseudotumor cerebral y ojo seco causadas por deficiencia vitamínica o mecanismos autoinmunes asociados con la enfermedad celíaca (enteropatía sensible al gluten).

Revisión integral de los hallazgos neuroftalmológicos como nistagmo, oftalmoplejía, diplopía y retinopatía autoinmune asociados con el síndrome de anticuerpos anti-GAD, abarcando desde el diagnóstico y tratamiento hasta la fisiopatología.

El síndrome de Sjögren primario (SSp) es una enfermedad autoinmune caracterizada por inflamación crónica de las glándulas lagrimales y salivales, que presenta diversos síntomas neurooftalmológicos como neuritis óptica, neuropatía trigeminal y ojo seco.

La epilepsia mioclónica con fibras rojas rasgadas (MERRF) es una enfermedad multisistémica rara causada por mutaciones en el ADN mitocondrial, que presenta diversos hallazgos neurooftalmológicos como atrofia óptica, oftalmoplejía y retinopatía pigmentaria.

Infección de los tejidos oculares causada por Treponema pallidum. Presenta diversos signos oculares como uveítis, retinitis y neuritis óptica, y se le conoce como la "gran imitadora", requiriendo diferenciación de otras enfermedades.

El mieloma múltiple (MM) es una neoplasia hematológica causada por la proliferación de células plasmáticas malignas, que produce síntomas en múltiples sitios oculares como la órbita, la retina, la córnea y el nervio óptico. La fisiopatología se divide en dos categorías principales: infiltración directa de células tumorales e hiperviscosidad debida a hiperinmunoglobulinemia.

Este artículo proporciona una visión general de las manifestaciones oculares asociadas con la encefalomiopatía mitocondrial, acidosis láctica y episodios similares a accidentes cerebrovasculares (MELAS). Se centra en el diagnóstico y manejo de diversos hallazgos oculares, incluyendo retinopatía pigmentaria, atrofia óptica y oftalmoplejía externa progresiva.

El mareo postural-perceptual persistente (PPPD) es un trastorno vestibular funcional crónico para el cual la Sociedad Bárány estableció criterios diagnósticos en 2017. Se caracteriza por mareo no rotatorio, inestabilidad y sensación de desequilibrio postural que duran más de tres meses y empeoran al estar de pie o en entornos visuales complejos. El tratamiento implica un enfoque multimodal que incluye rehabilitación vestibular, farmacoterapia y terapia cognitivo-conductual.

Tumor benigno que se origina en las meninges del nervio óptico, caracterizado por una pérdida visual unilateral lentamente progresiva. La resonancia magnética muestra un signo de vía de tranvía (tram-track sign) característico, y el tratamiento de primera línea es la radioterapia.

Un fenómeno neuro-oftalmológico extremadamente raro en el que el campo visual se percibe rotado 180 grados en el plano coronal. El accidente cerebrovascular de circulación posterior y los trastornos del sistema vestibular son las principales causas. Los síntomas son transitorios y tienden a desaparecer espontáneamente, pero pueden ser un signo de una enfermedad subyacente grave.

Este artículo explica el diagnóstico y tratamiento de la miastenia gravis ocular, una forma de miastenia gravis (enfermedad autoinmune de la unión neuromuscular) que se limita a los síntomas de los músculos extraoculares, como ptosis y diplopía. Se caracteriza por fluctuación diurna y fatigabilidad fácil, y el tratamiento temprano es importante para prevenir la progresión a la forma generalizada.

Miastenia gravis en la que tanto los anticuerpos contra el receptor de acetilcolina como los anticuerpos anti-MuSK son negativos (MG doble seronegativa). Predominan los síntomas oculares, es más frecuente en niños y adultos jóvenes, y presenta desafíos específicos en las pruebas y el diagnóstico.

La midriasis episódica benigna (MEB) es una enfermedad rara caracterizada por dilatación pupilar unilateral transitoria y autolimitada, y se ha reportado asociación con migraña. El diagnóstico se realiza por exclusión de causas graves.

La midriasis farmacológica es la dilatación pupilar causada por fármacos como anticolinérgicos o agonistas adrenérgicos. Es importante diferenciarla de la parálisis del nervio oculomotor, que pone en peligro la vida, y se requiere un diagnóstico escalonado mediante la prueba de pilocarpina en gotas.

Enfermedad caracterizada por oscilopsia monocular paroxística y diplopía vertical debido a la contracción rítmica del músculo oblicuo superior. La mayoría de los casos son idiopáticos, y la compresión neurovascular se considera una causa potencial. Se han intentado tratamientos como carbamazepina, baclofeno y cirugía, pero no existe un protocolo de tratamiento establecido.

Un trastorno raro del movimiento ocular caracterizado por contracciones involuntarias intermitentes del músculo oblicuo inferior, que causan excyclotorsión y oscilopsia. Idiopática, con muy pocos casos reportados.

Contracciones involuntarias, finas y ondulantes del músculo orbicular de los párpados, que generalmente ocurren de forma unilateral en el párpado inferior. Es una afección benigna y autolimitada, a menudo desencadenada por estrés, fatiga o cafeína, y suele resolverse espontáneamente.

Signo neuro-oftalmológico específico de la enfermedad de Whipple (infección por Tropheryma whipplei). Se caracteriza por nistagmo pendular lento de convergencia-divergencia y contracción rítmica simultánea de los músculos masticatorios, acompañado de parálisis de la mirada vertical supranuclear.

La miositis por cuerpos de inclusión (IBM) es una enfermedad muscular inflamatoria lentamente progresiva que se presenta típicamente en personas mayores de 50 años. Se caracteriza por debilidad asimétrica del cuádriceps y los flexores de los dedos, y vacuolas ribeteadas. Es resistente a la terapia inmunosupresora, y la disfagia y la debilidad del músculo orbicular de los ojos también son relevantes desde una perspectiva oftalmológica.

Infección fúngica mortal causada por hongos del orden Mucorales que progresa rápidamente desde los senos paranasales hacia la órbita y el cerebro. Ocurre con frecuencia en pacientes con diabetes o inmunodeficiencia, y sin tratamiento, la tasa de mortalidad alcanza el 79%.

Criterios diagnósticos, diagnóstico diferencial y tratamiento de la neuralgia occipital (dolor paroxístico occipital derivado de los nervios C2 y C3). Desde bloqueos nerviosos y farmacoterapia hasta la hidrodisección más reciente.

Enfermedad en la que la inflamación de los nervios craneales causa destrucción nerviosa o desmielinización. Las causas son diversas, incluyendo infecciosas, autoinmunes, neoplásicas, vasculares e idiopáticas. Cuando se afectan múltiples nervios craneales, se denomina polineuritis craneal (polyneuritis cranialis).

La neuritis óptica asociada a esclerosis múltiple (EM) se caracteriza por una pérdida visual aguda y dolorosa unilateral, y puede ser el síntoma inicial de la EM. El diagnóstico se realiza mediante resonancia magnética y análisis del líquido cefalorraquídeo según los criterios de McDonald, y el manejo incluye terapia con pulsos de esteroides y terapias modificadoras de la enfermedad. Es importante diferenciarla de MOGAD y NMOSD.

Enfermedad inflamatoria y desmielinizante del nervio óptico que ocurre o recae durante el embarazo o el posparto. La incidencia aumenta después del parto debido al rebote inmunológico, con pérdida aguda de la visión y dolor con el movimiento ocular como síntomas principales.

Enfermedad inflamatoria del nervio óptico causada por mecanismos autoinmunes. Afecta predominantemente a mujeres de 15 a 45 años, con pérdida aguda unilateral de la visión y dolor con el movimiento ocular como síntomas principales. Se espera recuperación visual en más del 90% de los casos, pero los casos positivos para anticuerpos anti-AQP4 son refractarios y es importante evaluar el riesgo de conversión a EM.

Neuritis óptica que ocurre como una complicación rara del herpes zóster oftálmico (HZO). El virus varicela-zóster (VZV) daña el nervio óptico, causando pérdida de visión.

Este artículo explica los hallazgos neuro-oftalmológicos asociados con la demencia con cuerpos de Lewy (DCL), incluyendo alucinaciones visuales, trastornos oculomotores, anomalías de la visión cromática y anomalías palpebrales, así como su diagnóstico y manejo.

El neuroblastoma es el tumor sólido extracraneal más frecuente en niños, derivado de la cresta neural. La proptosis y la equimosis periorbitaria debidas a metástasis orbitaria pueden ser los síntomas iniciales. Se explican la patología, el diagnóstico y el tratamiento.

Un tumor neuronal benigno raro (grado II de la OMS) que se presenta con frecuencia en el ventrículo lateral. Afecta principalmente a adultos jóvenes de 20 a 40 años y se manifiesta con síntomas de aumento de la presión intracraneal debido a hidrocefalia obstructiva. La resección total es el tratamiento estándar y el pronóstico es favorable.

Este artículo explica los aspectos neuroftalmológicos de los trastornos del lenguaje (afasia bilingüe) que ocurren después de una lesión cerebral en individuos bilingües o multilingües. Se describen los diferentes patrones de deterioro entre dos idiomas, la asociación con defectos del campo visual, y el diagnóstico, tratamiento y rehabilitación.

La angiopatía amiloide cerebral (CAA) es una enfermedad que causa hemorragia cerebral debido al depósito de β-amiloide en las paredes vasculares, y provoca síntomas oftalmológicos como hemianopsia homónima y alteraciones visuales corticales por daño en el lóbulo occipital y la radiación óptica.

Un trastorno oculomotor raro caracterizado por espasmos tónicos intermitentes de los músculos extraoculares. Causa diplopía paroxística y a menudo ocurre después de la radioterapia intracraneal.

La neuropatía oftalmopléjica dolorosa recurrente (RPON) es un trastorno raro caracterizado por episodios recurrentes de cefalea unilateral y parálisis del nervio oculomotor ipsilateral, con una incidencia de 0.7 por millón. Afecta principalmente a niños, y el nervio oculomotor es el más frecuentemente involucrado.

Artículo central para el diagnóstico diferencial de las neuropatías ópticas según aguda/crónica, unilateral/bilateral, presencia de dolor y hallazgos papilares. Incluye flujo de emergencia para GCA, interpretación de RAPD/OCT/campo visual y resúmenes por causa.

Neuropatía óptica causada por la compresión del nervio óptico por lesiones ocupantes de espacio como tumores, aneurismas, quistes o agrandamiento de los músculos extraoculares en la oftalmopatía tiroidea. Las lesiones suelen ocurrir en el vértice orbitario o el quiasma óptico, y el pilar del tratamiento es el diagnóstico por imagen y el manejo de la causa subyacente.

Una neuropatía óptica endémica de causa desconocida reportada en Dar es Salaam, Tanzania. Causa principalmente pérdida irreversible de la visión binocular, anomalías de la visión cromática y pérdida auditiva neurosensorial en personas jóvenes.

Neuropatía óptica aguda a subaguda de herencia materna por mutaciones puntuales en el ADN mitocondrial. Afecta predominantemente a varones jóvenes, causando pérdida visual severa bilateral y escotomas centrales. La mutación mt11778 es la más frecuente y el pronóstico visual es malo, pero se están desarrollando nuevos tratamientos como idebenona y terapia génica.

Enfermedad isquémica del nervio óptico asociada con arteritis de células gigantes (GCA). Causa una pérdida repentina y grave de la visión, y el tratamiento de emergencia con altas dosis de esteroides es esencial para prevenir la progresión al ojo contralateral.

Enfermedad que causa pérdida aguda de la visión debido a isquemia del nervio óptico posterior a la lámina cribosa. Existen tres tipos: arterítico, no arterítico y perioperatorio; el tipo perioperatorio a menudo conduce a un deterioro visual grave e irreversible.

Disfunción del nervio óptico debido a la infiltración directa por células leucémicas. Es una emergencia neurooncológica, y el pilar del tratamiento es la combinación de quimioterapia intratecal y radioterapia orbitaria.

Enfermedad en la que los nervios ópticos de ambos ojos se dañan debido a deficiencias de nutrientes como las vitaminas del grupo B y el cobre. Los factores de riesgo incluyen la cirugía bariátrica, la dieta vegana y el alcoholismo.

Neuropatía óptica tóxica que ocurre como efecto secundario del fármaco antituberculoso etambutol. Se caracteriza por pérdida visual bilateral e indolora y anomalías de la visión cromática. La detección temprana y la suspensión del fármaco determinan el pronóstico visual.

Neuropatía óptica que ocurre como evento adverso inmunorrelacionado de los inhibidores de puntos de control inmunitario (ICI) utilizados en inmunoterapia para tumores malignos. El tratamiento con esteroides y la decisión de continuar o suspender los ICI son importantes.

Daño del nervio óptico tardío que ocurre después de la radioterapia para tumores de cabeza y cuello u orbitales. El mecanismo principal son los cambios isquémicos debidos a la lesión endotelial vascular. No existe un tratamiento definitivo y el pronóstico suele ser malo.

Rara neuropatía óptica inducida por fármacos causada por el uso del inmunosupresor tacrolimus (FK506). Se presenta con disminución visual bilateral, indolora, aguda a subaguda, y puede ocurrir incluso con niveles séricos dentro del rango terapéutico. La suspensión del tacrolimus es el tratamiento fundamental.

Neuropatía óptica que ocurre después de la infección por SARS-CoV-2. Se han reportado dos tipos: neuropatía óptica isquémica (NOI) y neuritis óptica (NO). La inflamación, la hipercoagulabilidad y las reacciones autoinmunes están implicadas en su patogenia.

Neuropatía óptica que ocurre como efecto secundario ocular del fármaco antiarrítmico amiodarona. Se caracteriza por pérdida insidiosa de la visión y edema persistente del disco óptico, y es importante diferenciarla de la neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica (NAION).

Neuropatía óptica inducida por fármacos que aparece como efecto secundario de los inhibidores de TNF-α (como etanercept, infliximab y adalimumab). Puede aparecer durante el tratamiento de la artritis reumatoide o de la enfermedad inflamatoria intestinal y presenta síntomas similares a los de la neuritis óptica.

Disfunción del nervio óptico asociada a la enfermedad ocular tiroidea (EOT), causada principalmente por la compresión del nervio óptico debido al agrandamiento de los músculos extraoculares y la grasa orbitaria. Ocurre en el 3–8% de todos los casos de EOT, y el diagnóstico y tratamiento oportunos son clave para la recuperación visual.

Explicación integral de la neuropatía óptica tóxica, en la que la vía visual anterior se daña por la exposición a sustancias químicas o fármacos. Se detallan las causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento y pronóstico, con especial atención al etambutol.

Enfermedad en la que el nervio óptico en el conducto óptico se daña por una fuerza indirecta debida a un traumatismo contuso en la zona de la ceja. Provoca una discapacidad visual grave inmediatamente después de la lesión, y la terapia temprana con pulsos de esteroides influye en el pronóstico.

Afección del sistema nervioso central y periférico por sarcoidosis. Se manifiesta con diversos síntomas neurológicos como parálisis de nervios craneales, uveítis, meningitis, mielopatía e hipopituitarismo.

Enfermedad en la que los músculos extraoculares se ven afectados selectivamente debido a una disfunción mitocondrial, causando ptosis bilateral lentamente progresiva y trastornos del movimiento ocular. Se clasifica en CPEO aislada y CPEO-plus con síntomas sistémicos.

La oftalmoplejía internuclear (INO) es un trastorno del movimiento ocular causado por una lesión del fascículo longitudinal medial (MLF), caracterizado por alteración de la aducción ipsilateral, nistagmo del ojo abductor contralateral y convergencia preservada. Cuando la lesión del MLF se combina con una lesión de la PPRF/núcleo del abducens, se produce el síndrome de uno y medio, quedando solo la abducción del ojo sano. La esclerosis múltiple y la enfermedad cerebrovascular son las dos causas principales, y el tratamiento de la enfermedad subyacente es fundamental.

Se explica el mecanismo de acción, la dosis, los ensayos clínicos y los efectos secundarios de la solución oftálmica de oximetazolina al 0.1% (Upneeq), el primer medicamento aprobado por la FDA para la ptosis palpebral adquirida.

Fenómeno visual patológico en el que una imagen persiste o reaparece después de que el estímulo visual ha sido eliminado. Puede ser causado por diversas razones como lesiones del lóbulo occipital, migraña o medicamentos, y se clasifica en dos tipos: alucinatorio e ilusorio.

Hinchazón bilateral del disco óptico secundaria al aumento de la presión intracraneal. Es una señal de alerta de tumores cerebrales, trombosis venosa cerebral, hipertensión intracraneal idiopática (HII) y otras afecciones. Sin tratamiento, puede provocar atrofia óptica y pérdida irreversible de la visión.

Explicación integral de la hinchazón bilateral del disco óptico (papiledema) secundaria al aumento de la presión intracraneal y su causa más común, la hipertensión intracraneal idiopática (HII), incluyendo definición, epidemiología, diagnóstico, clasificación de Frisén, tratamiento, tipo fulminante y manejo durante el embarazo.

La papiloflebitis es un subtipo de oclusión de la vena central de la retina que ocurre en adultos jóvenes sanos de 20 a 35 años. La agudeza visual suele conservarse relativamente y el pronóstico es generalmente favorable, pero existe un riesgo de progresión a oclusión venosa isquémica en aproximadamente el 30% de los casos.

Enfermedad causada por daño al tercer nervio craneal (nervio oculomotor), que provoca ptosis palpebral, trastornos del movimiento ocular y midriasis. Las causas principales son aneurismas, isquemia, traumatismos y tumores. Cuando se acompaña de midriasis, constituye una emergencia médica.

Término general para condiciones en las que múltiples nervios craneales se ven afectados simultáneamente debido a lesiones del tronco encefálico (mesencéfalo, protuberancia, bulbo raquídeo), presentando diversos trastornos de la motilidad ocular, nistagmo y anomalías pupilares. Las causas incluyen enfermedad cerebrovascular, enfermedades desmielinizantes y enfermedades inflamatorias, con patrones de síntomas característicos según el sitio de la lesión.

Enfermedad causada por disfunción del cuarto nervio craneal (nervio troclear) que inerva el músculo oblicuo superior, resultando en hipertropía, excyclotorsión y diplopía vertical del lado afectado. El traumatismo, la isquemia y las causas congénitas son las principales etiologías, y la prueba de inclinación cefálica de Bielschowsky es útil para el diagnóstico.

Enfermedad causada por disfunción del cuarto nervio craneal (nervio troclear) que inerva el músculo oblicuo superior, resultando en hipertropía ipsilateral, excyclotorsión y diplopía vertical. El traumatismo, la isquemia y las causas congénitas son las principales etiologías, y la prueba de inclinación de la cabeza de Bielschowsky es útil para el diagnóstico.

La parálisis del sexto nervio craneal (nervio abducens) causa disfunción del músculo recto lateral, lo que produce estrabismo convergente paralítico y diplopía ipsilateral. La causa más común es isquémica por diabetes e hipertensión, pero la frecuencia de tumores es mayor que en otras parálisis de los nervios oculomotores, lo cual es característico.

Trastorno causado por daño al nervio oculomotor (III par craneal), que provoca ptosis, alteración del movimiento ocular y dilatación pupilar. Las causas principales incluyen aneurisma, isquemia, traumatismo y tumores. Si hay dilatación pupilar, se requiere una imagen urgente.

Un tipo de taupatía que se presenta en la mediana edad o más tarde. Se caracteriza por parálisis de la mirada vertical, inestabilidad postural y rigidez axial, y es una enfermedad neurodegenerativa que requiere diferenciación de la enfermedad de Parkinson.

La parasitosis delirante oftálmica (ophthalmic delusional parasitosis) es un trastorno psiquiátrico poco frecuente caracterizado por la firme creencia falsa de que los ojos están infestados de parásitos. Este artículo explica su diagnóstico, diagnóstico diferencial y tratamiento.

Enfermedad inflamatoria orbitaria en la que la inflamación se limita a la vaina del nervio óptico. Se presenta con dolor ocular y diversos síntomas visuales. Los signos de tram-track y doughnut en la RM son clave para el diagnóstico. Responde rápidamente a la terapia con esteroides, pero se debe tener precaución ante la recurrencia durante la reducción de la dosis.

Un raro fenómeno de perseveración visual en el que se perciben múltiples imágenes a partir de un único estímulo visual debido a una lesión cerebral. Asociado con lesiones en el lóbulo occipital o la corteza parietal posterior.

Trastorno neuro-oftalmológico caracterizado por una alteración selectiva de la capacidad para reconocer e identificar rostros. Se divide principalmente en tipo perceptivo y asociativo. La forma adquirida ocurre tras accidentes cerebrovasculares, tumores o traumatismos. La forma del desarrollo está presente en aproximadamente el 2-2.5% de la población general.

La prueba de recuperación al estrés lumínico (PSRT) mide el tiempo que tarda la función macular en recuperarse al valor basal tras la exposición a luz intensa. Se utiliza para diferenciar si la causa de la disminución de la agudeza visual es una enfermedad macular o del nervio óptico.

La pupila de Adie (pupila tónica) es una enfermedad en la que el reflejo de luz está ausente o disminuido debido a una lesión del ganglio ciliar, pero se conserva la respuesta de cerca. Es común en mujeres jóvenes y se caracteriza por movimientos vermiculares de la pupila y disociación luz-cerca.

Anomalía pupilar caracterizada por la tríada de miosis, pérdida del reflejo fotomotor y conservación del reflejo de acomodación. Clásicamente causada por neurosífilis (tabes dorsal), pero en la actualidad se asocia frecuentemente con diabetes, enfermedad cerebrovascular y enfermedades desmielinizantes. La falta de respuesta a la pilocarpina en baja concentración es un punto importante de diferenciación de la pupila de Adie.

La pupila de renacuajo es una enfermedad paroxística rara en la que la pupila se deforma en forma de renacuajo debido a espasmos segmentarios del músculo dilatador del iris. Ocurre con mayor frecuencia en mujeres jóvenes sanas, y los ataques generalmente se resuelven espontáneamente en 5 minutos. Es una condición benigna que no requiere tratamiento específico.

La pupilografía es un método de exploración que combina una cámara de video infrarroja y software informático para registrar y medir cuantitativamente las respuestas pupilares. Evalúa objetivamente parámetros como el reflejo fotomotor, la dinámica de dilatación y la PIRP, y se aplica clínicamente en áreas como la oftalmología, la neurología y la farmacología.

Lesión quística benigna que surge de restos anatómicos durante el desarrollo de la hipófisis. A menudo asintomática, pero el agrandamiento puede causar cefalea, defectos del campo visual y disfunción endocrina.

Este artículo explica las vías, la importancia clínica y los métodos de examen de nueve tipos de reflejos relacionados con el ojo (como el reflejo pupilar a la luz, la tríada de acomodación cercana, el reflejo corneal y el reflejo vestíbulo-ocular). Las anomalías de los reflejos son indicadores diagnósticos importantes de enfermedades del nervio óptico, trastornos de los nervios craneales y enfermedades del sistema nervioso autónomo.

La retinopatía y neuropatía óptica autoinmunes relacionadas (ARRON) es una enfermedad rara en la que la retinopatía autoinmune y la neuropatía óptica ocurren juntas sin malignidad. Debido a que su presentación clínica es similar a la retinopatía asociada al cáncer (CAR), se requiere un diagnóstico de exclusión.

Movimiento ocular rápido que desplaza el punto de fijación de un lado del campo visual al otro. La velocidad máxima es de aproximadamente 700°/segundo, y también se destaca como indicador de diagnóstico temprano de enfermedades neurodegenerativas y psiquiátricas.

El sarcoma de células dendríticas foliculares (FDCS) es un sarcoma de bajo grado extremadamente raro que ocurre intracraneal o intraorbitariamente. La invasión del seno cavernoso o del clivus puede causar síntomas oculares como diplopía, pérdida de visión, proptosis y ptosis.

Con el uso expandido del agonista del receptor GLP-1 semaglutida, se han reportado asociaciones con empeoramiento de la retinopatía diabética y neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica (NAION). Este artículo explica los riesgos y el manejo clínico de ambas complicaciones.

El signo de Parkinson es un signo clínico que combina parálisis del nervio abducens ipsilateral y síndrome de Horner posganglionar, con alto valor diagnóstico de localización que sugiere una lesión en la parte posterior del seno cavernoso.

Se explican la patología, el diagnóstico y el tratamiento de diversos signos neuro-oftalmológicos asociados a la infección por SARS-CoV-2, como neuritis óptica, parálisis de nervios craneales, trastornos de la motilidad ocular y anomalías pupilares.

Este artículo explica los signos oftálmicos del síndrome miasténico de Lambert-Eaton (LEMS), como ptosis, diplopía y disfunción pupilar, así como la fisiopatología de los autoanticuerpos contra VGCC, los métodos diagnósticos y el tratamiento.

Este artículo explica los signos neuroftalmológicos asociados con la atrofia multisistémica (AMS), como trastornos del movimiento ocular, anomalías pupilares y blefaroespasmo, incluyendo hallazgos de bandera roja que ayudan al diagnóstico y opciones de tratamiento.

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa progresiva que afecta las neuronas motoras superiores e inferiores, y puede presentar diversos signos neuroftalmológicos como anomalías del movimiento ocular y cambios en la vía visual anterior. Aunque las neuronas motoras extraoculares generalmente se conservan hasta etapas tardías de la enfermedad, se han reportado sacudidas en onda cuadrada, anomalías sacádicas y cambios retinianos.

La oclusión crónica de la arteria basilar (CBAO) es una condición en la que la oclusión prolongada de la arteria basilar conduce al desarrollo de circulación colateral, presentando diversos síntomas neuroftalmológicos como oftalmoplejía internuclear, hemianopsia homónima y ceguera cortical.

La paquimeningitis hipertrófica (PH) es una enfermedad rara caracterizada por engrosamiento e inflamación difusa o localizada de la duramadre, que presenta diversos signos neuroftalmológicos como pérdida visual, diplopía, edema del disco óptico y parálisis de nervios craneales. Las enfermedades autoinmunes, infecciones y tumores son las principales causas, y la RM con contraste y la biopsia dural son clave para el diagnóstico.

Este artículo explica los diversos signos neuroftalmológicos causados por lesiones talámicas, incluyendo parálisis de la mirada vertical, desviación oblicua, anomalías pupilares y nistagmo, así como la etiología, diagnóstico y tratamiento, incluyendo el infarto de la arteria de Percheron.

El cordoma es un tumor óseo maligno raro que se origina de restos notocordales. Cuando ocurre en la base del cráneo, se presenta con síntomas neuroftalmológicos como parálisis del nervio abducens, diplopía y defectos del campo visual. Este artículo explica el diagnóstico, tratamiento y pronóstico.

El ganglioglioma es un tumor raro del sistema nervioso central que presenta diversos signos neuroftalmológicos como papiledema, parálisis del nervio abducens y síndrome de Parinaud, según la ubicación del tumor.

Este artículo explica los signos neuroftalmológicos como papiledema, parálisis del nervio abducens y síndrome del mesencéfalo dorsal causados por quistes coloides del tercer ventrículo, así como el diagnóstico por imagen y el tratamiento.

Este artículo explica las complicaciones neuroftalmológicas asociadas con el síndrome de hipoventilación por obesidad (SHO), como papiledema, oclusión de la vena central de la retina y neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica.

Este artículo explica los síntomas y signos neuroftalmológicos del síndrome posconmocional (PCS) después de un traumatismo craneoencefálico (TBI), incluyendo hallazgos como insuficiencia de convergencia, disfunción acomodativa y neuropatía óptica traumática, así como métodos de diagnóstico y tratamientos centrados en la rehabilitación visual.

Explicación de los hallazgos neurooftalmológicos asociados con la disautonomía familiar (síndrome de Riley-Day). Incluye alacrimia, trastornos corneales, atrofia óptica y anomalías de los movimientos oculares debidos a la mutación del gen IKAP, y su manejo.

La hipofisitis linfocítica (HL) es una enfermedad rara en la que la infiltración autoinmune de linfocitos en la hipófisis produce diversos signos neurooftalmológicos, como defectos del campo visual por compresión del quiasma óptico, diplopía por parálisis de los nervios craneales del seno cavernoso y anisocoria.

Explicación de los signos neurooftalmológicos de la LMP, una enfermedad desmielinizante del sistema nervioso central causada por el virus JC. Los principales síntomas oculares incluyen hemianopsia homónima, ceguera cortical, nistagmo y diplopía por parálisis de nervios craneales.

Explica los signos neurooftalmológicos asociados con la meningitis criptocócica (MC), como papiledema, parálisis de nervios craneales, neuropatía óptica y endoftalmitis. Cubre los dos mecanismos principales de aumento de la presión intracraneal e infiltración directa, así como el diagnóstico, tratamiento y fisiopatología.

La poliarteritis nudosa (PAN) es una vasculitis necrosante sistémica que afecta arterias de tamaño mediano. La afectación ocular ocurre en el 10–20% de los casos, presentando diversos signos neurooftalmológicos como vasculitis coroidea, oclusión vascular retiniana, neuropatía óptica isquémica y parálisis de nervios craneales.

El glioblastoma es el tumor cerebral maligno primario más común en adultos, causando diversos síntomas neurooftalmológicos por afectación directa, infiltración, compresión de las vías visuales e hipertensión intracraneal.

La púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) es una enfermedad hematológica rara caracterizada por anemia hemolítica microangiopática y trombocitopenia, con signos oculares como hemorragia retiniana, oclusión vascular y desprendimiento seroso de retina que ocurren en el 14–20% de los casos.

Este artículo explica los diversos síntomas oculares que ocurren con las convulsiones epilépticas. Proporciona una visión general de los signos oftálmicos como alucinaciones visuales, defectos del campo visual, desviación ocular y nistagmo, que varían según la ubicación del foco epiléptico.

Este artículo proporciona una visión general de los signos oftálmicos causados por enfermedades autoinmunes sistémicas, centrándose en la neuritis óptica, la neuropatía óptica isquémica, la vasculitis retiniana, el síndrome inflamatorio orbitario, la retinopatía vascular oclusiva y la amaurosis fugaz.

Este artículo explica la fisiopatología, el diagnóstico y el tratamiento de los signos oftálmicos asociados con la malformación de Chiari, incluyendo nistagmo, edema del disco óptico, parálisis de nervios craneales y estrabismo.

La ataxia espinocerebelosa (SCA) es un grupo de enfermedades neurodegenerativas hereditarias que presentan diversos signos oftalmológicos como nistagmo, parálisis de los músculos oculares y degeneración retiniana. Los hallazgos oftalmológicos varían según el tipo de SCA, y la evaluación oftalmológica juega un papel importante en el diagnóstico y manejo.

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una enfermedad priónica rara. En la variante de Heidenhain (ECJ-VH), los síntomas visuales pueden ser la primera manifestación. Este artículo describe los signos oftalmológicos, el diagnóstico y el manejo de la ECJ.

Este artículo explica las características, el diagnóstico diferencial y el tratamiento de los síntomas oftalmológicos asociados con la migraña (como escotoma centelleante, fotofobia y migraña retiniana). Los pacientes con aura visual también deben tener en cuenta el riesgo de accidente cerebrovascular.

La trombocitopenia inducida por heparina (TIH) es una reacción inmunomediada a la administración de heparina que causa trombosis y hemorragia, y produce complicaciones oftalmológicas como oclusión vascular retiniana, hemorragia orbitaria y hemianopsia homónima. Se caracteriza por una disminución del recuento de plaquetas con un aumento paradójico de la trombosis.

Se explica el diagnóstico y manejo de los signos oftalmológicos como lagoftalmos, ojo seco, deterioro visual e hipertensión intracraneal asociados con la anorexia nerviosa, la bulimia nerviosa y el trastorno por atracón.

Este artículo explica la fisiopatología, el diagnóstico y el manejo de las enfermedades oftalmológicas asociadas con la apnea obstructiva del sueño (AOS), incluyendo el síndrome del párpado flácido, glaucoma, NAION, papiledema, queratocono y coriorretinopatía serosa central.

Signos neuro-oftalmológicos que aparecen en el insomnio familiar fatal (FFI), una enfermedad priónica hereditaria causada por la mutación D178N en el gen PRNP. La intrusión sacádica y la diplopía fluctuante son síntomas iniciales que reflejan la degeneración selectiva del tálamo.

La simultanagnosia es un trastorno visual de alto nivel en el que se pueden reconocer objetos individuales, pero no se pueden percibir múltiples estímulos simultáneamente e interpretarlos como un todo. Es causada por daño bilateral en los lóbulos parietooccipitales y es un componente del síndrome de Balint.

Condición en la que, tras una lesión del nervio oculomotor (tercer par craneal), los axones se regeneran hacia el músculo equivocado, provocando la contracción simultánea de músculos que normalmente no se coactivan. Se presenta con ptosis, diplopía y anomalías pupilares, y ocurre en aproximadamente el 15% de las parálisis adquiridas del nervio oculomotor.

Síndrome 1.5 (parálisis de la mirada horizontal + oftalmoplejía internuclear) combinado con parálisis del nervio facial periférico ipsolateral, causado por una lesión en el tegmento pontino dorsal. Las causas principales son trastornos cerebrovasculares y enfermedades desmielinizantes; el diagnóstico de localización es posible a partir de los hallazgos clínicos.

El síndrome CAPOS es una enfermedad neurológica rara causada por mutaciones en el gen ATP1A3. Sus cinco signos principales son ataxia cerebelosa, arreflexia, pie cavo, atrofia óptica e hipoacusia neurosensorial. Se caracteriza por síntomas neurológicos paroxísticos desencadenados por fiebre, así como pérdida progresiva de la visión y la audición.

Reportado por primera vez por Fletcher et al. en 1988, es una retinopatía peripapilar subclínica autolimitada. Se caracteriza por agrandamiento agudo de la mancha ciega y fotopsia, y debido a que los hallazgos del fondo de ojo son casi normales, es una enfermedad rara que a menudo se diagnostica erróneamente como neuritis óptica.

Un síndrome neurológico caracterizado por distorsiones en la percepción visual, la imagen corporal y la sensación del tiempo. La migraña es la causa más frecuente y es más común en niños y adultos jóvenes. La mayoría se resuelve espontáneamente, pero es importante el diagnóstico y tratamiento de la enfermedad subyacente.

El síndrome de Anton es un trastorno neuroftalmológico raro en el que los pacientes con ceguera cortical debido a lesiones bilaterales del lóbulo occipital niegan la pérdida de visión y confabulan.

Síndrome raro de disfunción autonómica del sistema nervioso simpático caracterizado por rubor y sudoración en un lado de la cara y palidez y anhidrosis en el lado opuesto. Puede asociarse con el síndrome de Horner.

El síndrome de Balint es un trastorno raro de coordinación visuoespacial causado por lesiones bilaterales parietooccipitales, caracterizado por la tríada de simultanagnosia, ataxia óptica y apraxia oculomotora.

Alucinaciones visuales complejas que ocurren en personas con discapacidad visual, sin trastorno mental. Se presenta por diversas causas como enfermedades oculares, cerebrales o después de un traumatismo, y la función cognitiva se mantiene.

Síndrome de edema cerebral desencadenado por hipertensión, fármacos inmunosupresores, eclampsia, etc. Se presenta con cefalea, convulsiones y alteraciones visuales. En su mayoría es reversible, pero aproximadamente el 10-20% deja secuelas neurológicas permanentes.

Este artículo explica la diferenciación, el diagnóstico y el tratamiento del síndrome de Foster Kennedy, que presenta atrofia óptica en un ojo y papiledema en el ojo contralateral, y el seudosíndrome de Foster Kennedy, que presenta hallazgos similares en el fondo de ojo debido a causas no neoplásicas.

El síndrome de Foville es un síndrome de ictus del puente medial inferior, caracterizado por hemiplejia contralateral, parálisis del nervio abducens ipsilateral y parálisis del nervio facial. Se explican sus causas, síntomas, diagnóstico y tratamiento.

El síndrome de Froin es un síndrome raro caracterizado por la tríada de xantocromía, proteínas altas e hipercoagulabilidad del líquido cefalorraquídeo (LCR). La obstrucción del LCR en la médula espinal puede causar aumento de la presión intracraneal y papiledema.

Síndrome neuropsicológico caracterizado por la tétrada de agrafia, acalculia, agnosia digital y desorientación izquierda-derecha. Es causado por daño en el lóbulo parietal del hemisferio dominante (giro angular) o desconexión de los tractos de sustancia blanca.

Un síndrome raro caracterizado por parálisis simultánea del sexto nervio craneal (nervio abducens) y del duodécimo nervio craneal (nervio hipogloso). Está fuertemente asociado con lesiones del clivus, y es importante investigar enfermedades neoplásicas.

Síndrome raro que se presenta como complicación de la otitis media, donde la infección se extiende al vértice de la porción petrosa del hueso temporal, manifestándose con la tríada de parálisis del nervio abducens, dolor facial y otorrea. Se explica su diagnóstico, tratamiento y fisiopatología.

Enfermedad en la que la presión intracraneal disminuye debido a una fuga de líquido cefalorraquídeo desde la médula espinal. Se caracteriza por cefalea ortostática y puede presentar síntomas oculares como parálisis del nervio abducens. El tratamiento principal es el parche de sangre epidural autólogo.

El síndrome de Horner es un síndrome caracterizado por la tríada de miosis, ptosis y anhidrosis debido a una alteración de la vía simpática ocular. Se clasifica en central, preganglionar y postganglionar, y se diagnostica mediante pruebas farmacológicas de la pupila y la prueba de apraclonidina. Es esencial descartar causas graves como la disección de la arteria carótida y el tumor de Pancoast.

Síndrome causado por la compresión de los nervios craneales (III, IV, V1, VI) que atraviesan la fisura orbitaria superior, que se presenta con oftalmoplejía, ptosis, midriasis y alteración sensorial en la frente. El traumatismo es la causa más frecuente, y la ausencia de afectación del nervio óptico lo distingue del síndrome del vértice orbitario.

Enfermedad neurocutánea granulomatosa rara caracterizada por la tríada de edema orofacial recurrente, parálisis del nervio facial y lengua fisurada. Ocurre en el 0.08% de la población general y no tiene tratamiento curativo establecido.

Síndrome cruzado clásico del tronco encefálico que se presenta con parálisis del nervio abducens y facial ipsilateral y hemiplejía contralateral debido a una lesión unilateral en la porción ventral caudal del puente. Se explican definición, síntomas, causas, diagnóstico y tratamiento.

El síndrome de Miller Fisher (SMF) es una variante del síndrome de Guillain-Barré, una neuropatía periférica autoinmune caracterizada por la tríada de oftalmoplejía, ataxia y arreflexia. Los anticuerpos anti-GQ1b están implicados en su patogenia, y la mayoría de los casos remiten espontáneamente.

El síndrome de nieve visual (VSS) es una enfermedad neurooftalmológica en la que aparecen de forma persistente puntos dinámicos y parpadeantes en todo el campo visual en ambos ojos. Es importante distinguirlo de la migraña; no existe un tratamiento establecido, pero se han descrito intentos como la lamotrigina y la estimulación magnética transcraneal repetitiva.

El síndrome de Noonan es un trastorno genético causado por mutaciones en la vía RAS-MAPK, caracterizado por rasgos faciales distintivos, baja estatura y cardiopatía congénita como las tres características principales, y puede asociarse con anomalías oculares como hipoplasia del nervio óptico y coloboma.

Síndrome neurológico autoinmune raro caracterizado por movimientos oculares involuntarios multidireccionales sin intervalos de sacádicos (opsoclono), acompañados de mioclono y ataxia cerebelosa. Su etiología es principalmente paraneoplásica o postinfecciosa, y el tratamiento se basa en terapia inmunomoduladora.

Una afección rara que implica compresión del nervio laríngeo recurrente (ronquera) debido a vasculitis de grandes vasos (p. ej., arteritis de células gigantes) acompañada de isquemia ocular. Existe riesgo de ceguera y se requiere tratamiento rápido con esteroides si se sospecha.

Síndrome causado por lesiones en el mesencéfalo dorsal. Los seis signos principales son: disociación luz-cerca pupilar, parálisis de la mirada hacia arriba, parálisis de convergencia, nistagmo de convergencia-retracción, signo de Collier y desviación oblicua. Las causas principales incluyen tumores pineales e hidrocefalia, y el tratamiento se centra en la enfermedad subyacente.

El síndrome de Pourfour du Petit (síndrome de Horner inverso) es un síndrome raro causado por hiperactividad de la vía simpática ocular, caracterizado por la tríada de midriasis ipsilateral, retracción palpebral e hiperhidrosis, presentando un cuadro clínico opuesto al síndrome de Horner.

Una enfermedad neuroftalmológica extremadamente rara en la que la atrofia óptica en un lado debida a una masa intracraneal coincide casualmente con una neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica (NAION) en el lado contralateral, no relacionada con la masa.

Un síndrome raro causado por la afectación ipsilateral simultánea del tronco simpático cervical, el nervio laríngeo recurrente y el nervio frénico. Se caracteriza por la tríada de síndrome de Horner, parálisis de las cuerdas vocales y parálisis diafragmática unilateral, siendo los tumores malignos la causa más frecuente.

El síndrome de Raeder (síndrome paratrigeminal de Raeder) es una enfermedad neurológica rara caracterizada por un síndrome de Horner posganglionar unilateral acompañado de síntomas del nervio trigémino ipsilateral. Es importante la identificación temprana de enfermedades subyacentes como la disección de la arteria carótida interna.

El síndrome de Ramsay Hunt tipo 2 es un síndrome causado por la reactivación del virus varicela-zóster latente en el ganglio geniculado, caracterizado por la tríada de dolor de oído, vesículas auriculares y parálisis facial. La combinación temprana de antivirales y esteroides dentro de las 72 horas del inicio afecta significativamente el pronóstico.

Síndrome de hemiplejía alternante causado por una lesión en la porción ventral medial del puente medio. Se caracteriza por parálisis del nervio abducens ipsilateral y hemiplejía contralateral, y en la forma clásica se acompaña de parálisis facial central contralateral.

Trastorno hemodinámico en el que la estenosis u oclusión de la arteria subclavia proximal al origen de la arteria vertebral provoca flujo sanguíneo retrógrado en la arteria vertebral ipsilateral. Se presenta con síntomas de insuficiencia vertebrobasilar como mareo, diplopía y alteraciones visuales transitorias.

Enfermedad rara del sistema nervioso autónomo periférico caracterizada por la tríada de pupila tónica, pérdida de reflejos tendinosos profundos y anhidrosis. No existe tratamiento curativo y el manejo es principalmente sintomático.

Estado anatómico en el que el líquido cefalorraquídeo hernia dentro de la silla turca, comprimiendo y aplanando la glándula pituitaria. Se clasifica en primario y secundario, y puede acompañarse de trastornos endocrinos y defectos del campo visual.

Enfermedad neurodegenerativa recesiva ligada al cromosoma X causada por mutaciones en el gen TIMM8A. Se presenta secuencialmente con hipoacusia neurosensorial en la primera infancia, distonía en la adolescencia, pérdida visual en la edad adulta temprana y demencia en la mediana edad.

Una microangiopatía autoinmune rara que afecta las arteriolas precapilares del cerebro, la retina y el oído interno. Se caracteriza por la tríada de encefalopatía, oclusión de la rama de la arteria retiniana y pérdida auditiva neurosensorial, más común en mujeres de 20 a 40 años.

Un síndrome raro en el que coexisten neuralgia del trigémino y espasmo hemifacial ipsilateral. La compresión vascular es la causa más frecuente y la descompresión microvascular es el tratamiento estándar.

Enfermedad rara caracterizada por dolor retroorbitario intenso unilateral y oftalmoplejía (oftalmoplejía dolorosa) debido a inflamación granulomatosa idiopática del seno cavernoso, la fisura orbitaria superior o el vértice orbitario. Es notable por una respuesta dramática a los esteroides, pero se debe tener cuidado ya que es un diagnóstico de exclusión.

Trastorno del movimiento ocular horizontal causado por una lesión pontina. Combina parálisis de la mirada horizontal ipsilateral ("1") con oftalmoplejía internuclear ipsilateral ("0.5"), resultando en un síndrome característico donde solo se conserva la abducción del ojo contralateral.

El síndrome de ventrículo hendido es una complicación de la derivación del LCR después de una cirugía de derivación ventriculoperitoneal (VP), en la que los ventrículos se estrechan en forma de hendidura, con cefalea y síntomas oftálmicos como características principales. Ocurre en el 3–5% de los pacientes con derivación, y son importantes el diagnóstico adecuado y el ajuste gradual de la presión.

Un estrabismo adquirido causado por la elongación del globo ocular en la miopía alta, donde la parte posterior del ojo se disloca del cono muscular, desviando el trayecto de los músculos extraoculares y produciendo esotropía e hipotropía progresivas. Se explican el diagnóstico mediante RM coronal y la técnica de sutura del recto superior y recto lateral (procedimiento de Yokoyama).

Síndrome que presenta oftalmoplejía, alteración sensorial facial y síndrome de Horner debido a lesiones del seno cavernoso. La causa más frecuente es el tumor, pero las lesiones vasculares, inflamatorias e infecciosas también son diagnósticos diferenciales importantes.

Síndrome que presenta neuropatía óptica y parálisis de múltiples nervios craneales debido a lesiones en el vértice orbitario. Las etiologías incluyen causas inflamatorias, infecciosas y neoplásicas. El diagnóstico temprano y el tratamiento según la causa subyacente son importantes.

El síndrome HaNDL es un trastorno de cefalea secundaria autolimitado caracterizado por cefalea transitoria y déficits neurológicos acompañados de linfocitosis del líquido cefalorraquídeo. Puede presentar hallazgos oftalmológicos como papiledema y parálisis del nervio abducens.

El SANS es un síndrome neuro-oftálmico que se desarrolla en astronautas durante estancias prolongadas en el espacio. Presenta diversos hallazgos como edema del disco óptico, aplanamiento del globo ocular y desplazamiento hacia la hipermetropía, y se han propuesto mecanismos multifactoriales como el desplazamiento de líquido cefálico y el aumento de la presión intracraneal como causas.

El síndrome papilorrenal es un trastorno autosómico dominante causado por mutaciones en el gen PAX2, caracterizado por displasia del disco óptico e hipoplasia renal. También conocido como síndrome de coloboma renal o enfermedad relacionada con PAX2, requiere manejo multidisciplinario por oftalmología y nefrología.

El síndrome quiro-oral (Cheiro-Oral Syndrome) es una enfermedad neurológica rara que presenta alteraciones sensoriales alrededor de la boca y en las manos y dedos. Se conoce como un subtipo del síndrome de accidente cerebrovascular talámico y puede asociarse con trastornos oculomotores y defectos del campo visual.

Los ataques de cefalea neuralgiforme unilateral de corta duración con inyección conjuntival y lagrimeo (SUNCT) son la forma más rara de cefalea autonómica trigeminal, un trastorno neurológico caracterizado por ataques repetidos de dolor intenso alrededor de la órbita.

Síntomas oculares asociados con el escorbuto causado por una deficiencia grave de vitamina C (ácido ascórbico). Pueden ocurrir hemorragia subconjuntival, hemorragia retiniana y queratoconjuntivitis seca, que mejoran con la suplementación adecuada.

Se explican los cambios oculares en la retina, nervio óptico, cristalino y lágrimas asociados con la enfermedad de Alzheimer (EA), así como su potencial como biomarcadores mediante imágenes retinianas no invasivas.

Se explican los hallazgos clínicos, la fisiopatología y el potencial como biomarcadores de los trastornos del movimiento ocular (anomalías sacádicas, trastornos del seguimiento, anomalías de la fijación) y el adelgazamiento de la retina asociados con la enfermedad de Huntington.

La enfermedad de Moyamoya (MMD) es un trastorno cerebrovascular crónico caracterizado por estenosis progresiva de la porción terminal de la arteria carótida interna, y puede presentar síntomas oculares como amaurosis fugaz, oclusión de la arteria central de la retina, síndrome de isquemia ocular y síndrome de morning glory.

La osteopetrosis es una enfermedad hereditaria de esclerosis ósea causada por disfunción de los osteoclastos, que produce síntomas oculares como neuropatía óptica compresiva por estenosis del conducto óptico, exoftalmos y parálisis de nervios craneales.

Se explican las complicaciones oculares en las facomatosis (síndromes neurocutáneos) por enfermedad. Cubre los hallazgos oculares, el diagnóstico y el tratamiento de la neurofibromatosis, la esclerosis tuberosa, el síndrome de Sturge-Weber, la enfermedad de von Hippel-Lindau y la ataxia telangiectasia.

Complicaciones oculares causadas por la malabsorción debida al sobrecrecimiento bacteriano del intestino delgado (SIBO). La principal afección es la neuropatía óptica por deficiencia nutricional mediada por deficiencias de vitaminas B₁₂ y B₁. El diagnóstico y tratamiento tempranos son importantes para la recuperación de la función visual.

Este artículo explica una enfermedad vascular en la que la estenosis u oclusión proximal de la arteria subclavia provoca una inversión del flujo sanguíneo de la arteria vertebral, lo que lleva a una hipoperfusión del sistema vertebrobasilar y diversos síntomas oculares que incluyen alteraciones visuales e isquemia ocular.

El síndrome paraneoplásico (PNS) es un grupo de enfermedades que ocurren sin invasión directa del tumor maligno, debido a una reacción inmune contra antígenos tumorales que reacciona de forma cruzada con la retina y el nervio óptico normales. Los representantes típicos son la retinopatía asociada al cáncer (CAR) y la retinopatía asociada al melanoma (MAR), y los síntomas oculares a menudo preceden al diagnóstico del cáncer.

Síndrome adquirido que aparece tardíamente después de lesiones del tronco encefálico o del cerebelo. Se caracteriza por movimientos rítmicos del paladar blando y nistagmo pendular, con degeneración hipertrófica de la oliva inferior como núcleo patológico.

Las alucinaciones visuales (visiones) son fenómenos en los que se produce una percepción visual sin estímulo físico. Tienen causas diversas como enfermedades mentales, enfermedades neurodegenerativas, trastornos metabólicos, fármacos y enfermedades oculares. El diagnóstico diferencial y el tratamiento de la enfermedad causal son importantes.

La tomografía de coherencia óptica (OCT) es una técnica de imagen no invasiva que permite obtener imágenes de alta resolución de la retina y el nervio óptico. Se utiliza ampliamente para el diagnóstico y seguimiento de enfermedades neuroftalmológicas como la neuritis óptica, la esclerosis múltiple y la neuropatía óptica compresiva.

El trastorno del espectro de la neuromielitis óptica (NMOSD) es una enfermedad inflamatoria autoinmune del sistema nervioso central mediada por anticuerpos contra la acuaporina-4, caracterizada principalmente por neuritis óptica y mielitis.

El trastorno del espectro de neuromielitis óptica (NMOSD) es una enfermedad inflamatoria autoinmune del sistema nervioso central mediada por anticuerpos contra acuaporina-4, caracterizada principalmente por neuritis óptica y mielitis.

Enfermedad rara en la que las distorsiones visuales y los flashbacks persisten después del uso de alucinógenos. Se clasifica en dos tipos: HPPD I y HPPD II. Se explican los criterios diagnósticos, el tratamiento y la fisiopatología.

Este artículo explica la definición, diagnóstico, tratamiento y fisiopatología del trastorno visual funcional (trastorno visual no orgánico), en el que los pacientes presentan disminución de la agudeza visual o defectos del campo visual a pesar de la ausencia de enfermedad ocular orgánica.

Enfermedad rara en la que se forma un trombo en la vena oftálmica superior. Las causas incluyen infección, inflamación, traumatismo y anomalías de la coagulación sanguínea. Se presenta con proptosis, quemosis conjuntival y oftalmoplejía. Existe riesgo de progresión a trombosis del seno cavernoso.

Este artículo explica los síntomas, el diagnóstico y el tratamiento de la trombosis del seno venoso cerebral (TSVC) causada por coagulopatía debida a mordedura de serpiente.

La trombosis venosa cerebral y de senos durales (CVST) es un coágulo en el sistema de drenaje venoso cerebral que causa papiledema y deterioro visual debido al aumento de la presión intracraneal. Es una enfermedad rara que representa el 0.5–3% de todos los accidentes cerebrovasculares.

Tumor mixto glioneuronal de bajo grado (grado 1 de la OMS) que ocurre con frecuencia en niños y adultos jóvenes. Se origina principalmente en el lóbulo temporal y se presenta con epilepsia farmacorresistente. La resección completa logra la desaparición de las convulsiones en el 80-100% de los casos, y el pronóstico es favorable.

Descripción general completa de la clasificación, síntomas, diagnóstico y tratamiento de las masas orbitarias (orbital masses). Abarca una amplia gama de etiologías, desde trastornos linfoproliferativos benignos hasta tumores malignos que amenazan la vida, y describe un enfoque diagnóstico centrado en imágenes y examen patológico.

El vértigo posicional paroxístico benigno (VPPB) es el vértigo periférico más común inducido por cambios de posición de la cabeza. Los oftalmólogos pueden contribuir al diagnóstico y diagnóstico diferencial mediante la evaluación del nistagmo. Este artículo explica de manera integral la fisiopatología, el diagnóstico y el tratamiento, incluidas las maniobras de reposición de otolitos.

Se explican los conceptos básicos de la visión del color, la clasificación de las anomalías congénitas y adquiridas, los síntomas, los métodos de diagnóstico, la fisiopatología y las investigaciones más recientes, incluida la terapia génica.

La estereopsis es la función más avanzada de la visión binocular, donde el cerebro detecta la disparidad binocular y la convierte en profundidad. Se desarrolla a partir de los 3 meses de edad, y la intervención temprana dentro del período crítico es esencial para adquirir una estereopsis precisa.