Neurooftalmología

Tumor que se origina en las células glandulares de la hipófisis anterior. Puede causar hemianopsia bitemporal por compresión del quiasma óptico y puede acompañarse de síntomas sistémicos por hipersecreción hormonal.

Afección en la que la visión de un ojo disminuye transitoriamente y se recupera en segundos o minutos. La causa más frecuente es el tromboembolismo por enfermedad de la arteria carótida interna, y puede ser un precursor de accidente cerebrovascular, por lo que requiere evaluación urgente.

La anisocoria es una condición en la que los tamaños de las pupilas difieren entre los dos ojos, con causas que van desde fisiológicas hasta enfermedades potencialmente mortales. Es importante diferenciar entre trastornos del sistema nervioso simpático y parasimpático y causas inducidas por fármacos, y realizar una evaluación y manejo adecuados.

La atrofia óptica autosómica dominante (ADOA) es la neuropatía óptica hereditaria más frecuente, causada principalmente por mutaciones en el gen OPA1, caracterizada por pérdida visual bilateral lentamente progresiva y atrofia óptica que comienza en la infancia.

Este artículo explica las características de la discapacidad visual causada por el craneofaringioma, el mecanismo de compresión del quiasma óptico, el diagnóstico y el tratamiento.

Un tumor maligno extremadamente raro y de rápida progresión que se origina en la cavidad nasal y los senos paranasales. Invade rápidamente la órbita y la base del cráneo, causando síntomas oculares como diplopía, deterioro visual y proptosis. El diagnóstico definitivo se realiza mediante examen histopatológico.

Signo clínico detectado como una diferencia en la respuesta pupilar entre ambos ojos al estimular cada ojo con luz por separado. Indica daño unilateral o asimétrico del nervio óptico o la retina, y es útil para la detección temprana de muchas enfermedades importantes, incluidas las emergencias.

La prueba de RAPD inverso es un procedimiento para detectar un defecto pupilar aferente (RAPD) observando la pupila del ojo sano cuando el otro ojo tiene un defecto pupilar eferente. Esto permite evaluar el RAPD incluso en pacientes con defectos eferentes y aferentes combinados.

Una desalineación vertical adquirida de los ojos debida a un desequilibrio en la entrada vestibular causado por daño en la vía otolítica-ocular supranuclear. Es un signo importante de lesiones de la fosa posterior como accidente cerebrovascular y enfermedad desmielinizante, y la diferenciación clínica de la parálisis del nervio troclear es extremadamente importante.

Un signo pupilar en el que el reflejo a la luz está alterado mientras que el reflejo de cerca se conserva. Es causado por defectos de la vía aferente, lesiones del mesencéfalo dorsal, defectos de la vía eferente y regeneración aberrante, y se observa en condiciones como pupila tónica de Adie, pupila de Argyll Robertson y síndrome de Parinaud.

Depósitos calcificados dentro de la cabeza del nervio óptico. Existen tipos superficial y enterrado; el tipo enterrado requiere diferenciación del papiledema. La prevalencia es del 0,41 al 2,0%, generalmente asintomática, pero se encuentran anomalías del campo visual en más del 70% de los casos, requiriendo manejo como una enfermedad del nervio óptico crónica y progresiva.

Enfermedad desmielinizante autoinmune aguda desencadenada por una infección o vacunación. Causa lesiones multifocales en el cerebro y la médula espinal, presentando encefalopatía, neuritis óptica, parálisis motora, etc. Común en niños pero también ocurre en adultos.

Enfermedad desmielinizante del sistema nervioso central causada por autoanticuerpos contra la glicoproteína de la mielina de oligodendrocitos (MOG). Sus fenotipos principales son neuritis óptica, ADEM y mielitis. Es un concepto de enfermedad independiente de la EM y la NMOSD positiva para AQP4. En 2023 se establecieron criterios diagnósticos internacionales.

La esclerosis múltiple (EM) es una enfermedad desmielinizante inmunomediada del sistema nervioso central que presenta diversos síntomas oculares como neuritis óptica y oftalmoplejía internuclear. El diagnóstico se basa en los criterios de McDonald, incluyendo resonancia magnética y análisis del líquido cefalorraquídeo, y el manejo incluye terapia con pulsos de esteroides y terapias modificadoras de la enfermedad.

Este artículo describe el resumen, diagnóstico y tratamiento de las anomalías congénitas de excavación del disco óptico, incluyendo coloboma del disco óptico, síndrome de morning glory, estafiloma peripapilar y foseta del disco óptico.

La fístula carótido-cavernosa (FCC) es una conexión vascular anormal entre la arteria carótida interna o externa y el seno cavernoso. La tríada incluye exoftalmos pulsátil, quemosis conjuntival y soplo vascular. El tratamiento endovascular es la primera línea.

La hipoplasia del nervio óptico segmentaria superior (SSONH) es un trastorno congénito caracterizado por una reducción localizada de células ganglionares de la retina en la porción superior del disco óptico, también conocido como "disco óptico sin techo". Está fuertemente asociada con la diabetes materna, y su prevalencia en Japón es aproximadamente del 0.3%.

Término general para los movimientos oculares rápidos involuntarios (sacádicos) que interrumpen la fijación. Incluye varios tipos como las sacudidas de onda cuadrada, el aleteo ocular y la opsoclonía, y puede ser un signo de enfermedades subyacentes graves como trastornos neurodegenerativos, enfermedades desmielinizantes y síndromes paraneoplásicos.

Tumor benigno que se origina en las meninges del nervio óptico, caracterizado por una pérdida visual unilateral lentamente progresiva. La resonancia magnética muestra un signo de vía de tranvía (tram-track sign) característico, y el tratamiento de primera línea es la radioterapia.

Este artículo explica el diagnóstico y tratamiento de la miastenia gravis ocular, una forma de miastenia gravis (enfermedad autoinmune de la unión neuromuscular) que se limita a los síntomas de los músculos extraoculares, como ptosis y diplopía. Se caracteriza por fluctuación diurna y fatigabilidad fácil, y el tratamiento temprano es importante para prevenir la progresión a la forma generalizada.

Miastenia gravis en la que tanto los anticuerpos contra el receptor de acetilcolina como los anticuerpos anti-MuSK son negativos (MG doble seronegativa). Predominan los síntomas oculares, es más frecuente en niños y adultos jóvenes, y presenta desafíos específicos en las pruebas y el diagnóstico.

La midriasis farmacológica es la dilatación pupilar causada por fármacos como anticolinérgicos o agonistas adrenérgicos. Es importante diferenciarla de la parálisis del nervio oculomotor, que pone en peligro la vida, y se requiere un diagnóstico escalonado mediante la prueba de pilocarpina en gotas.

Enfermedad en la que la inflamación de los nervios craneales causa destrucción nerviosa o desmielinización. Las causas son diversas, incluyendo infecciosas, autoinmunes, neoplásicas, vasculares e idiopáticas. Cuando se afectan múltiples nervios craneales, se denomina polineuritis craneal (polyneuritis cranialis).

La neuritis óptica asociada a esclerosis múltiple (EM) se caracteriza por una pérdida visual aguda y dolorosa unilateral, y puede ser el síntoma inicial de la EM. El diagnóstico se realiza mediante resonancia magnética y análisis del líquido cefalorraquídeo según los criterios de McDonald, y el manejo incluye terapia con pulsos de esteroides y terapias modificadoras de la enfermedad. Es importante diferenciarla de MOGAD y NMOSD.

Enfermedad inflamatoria y desmielinizante del nervio óptico que ocurre o recae durante el embarazo o el posparto. La incidencia aumenta después del parto debido al rebote inmunológico, con pérdida aguda de la visión y dolor con el movimiento ocular como síntomas principales.

Enfermedad inflamatoria del nervio óptico causada por mecanismos autoinmunes. Afecta predominantemente a mujeres de 15 a 45 años, con pérdida aguda unilateral de la visión y dolor con el movimiento ocular como síntomas principales. Se espera recuperación visual en más del 90% de los casos, pero los casos positivos para anticuerpos anti-AQP4 son refractarios y es importante evaluar el riesgo de conversión a EM.

Neuritis óptica que ocurre como una complicación rara del herpes zóster oftálmico (HZO). El virus varicela-zóster (VZV) daña el nervio óptico, causando pérdida de visión.

Un tumor neuronal benigno raro (grado II de la OMS) que se presenta con frecuencia en el ventrículo lateral. Afecta principalmente a adultos jóvenes de 20 a 40 años y se manifiesta con síntomas de aumento de la presión intracraneal debido a hidrocefalia obstructiva. La resección total es el tratamiento estándar y el pronóstico es favorable.

Neuropatía óptica aguda a subaguda de herencia materna por mutaciones puntuales en el ADN mitocondrial. Afecta predominantemente a varones jóvenes, causando pérdida visual severa bilateral y escotomas centrales. La mutación mt11778 es la más frecuente y el pronóstico visual es malo, pero se están desarrollando nuevos tratamientos como idebenona y terapia génica.

Enfermedad isquémica del nervio óptico asociada con arteritis de células gigantes (GCA). Causa una pérdida repentina y grave de la visión, y el tratamiento de emergencia con altas dosis de esteroides es esencial para prevenir la progresión al ojo contralateral.

Enfermedad que causa pérdida aguda de la visión debido a isquemia del nervio óptico posterior a la lámina cribosa. Existen tres tipos: arterítico, no arterítico y perioperatorio; el tipo perioperatorio a menudo conduce a un deterioro visual grave e irreversible.

Enfermedad en la que los nervios ópticos de ambos ojos se dañan debido a deficiencias de nutrientes como las vitaminas del grupo B y el cobre. Los factores de riesgo incluyen la cirugía bariátrica, la dieta vegana y el alcoholismo.

Neuropatía óptica tóxica que ocurre como efecto secundario del fármaco antituberculoso etambutol. Se caracteriza por pérdida visual bilateral e indolora y anomalías de la visión cromática. La detección temprana y la suspensión del fármaco determinan el pronóstico visual.

Neuropatía óptica que ocurre como evento adverso inmunorrelacionado de los inhibidores de puntos de control inmunitario (ICI) utilizados en inmunoterapia para tumores malignos. El tratamiento con esteroides y la decisión de continuar o suspender los ICI son importantes.

Neuropatía óptica que ocurre como efecto secundario ocular del fármaco antiarrítmico amiodarona. Se caracteriza por pérdida insidiosa de la visión y edema persistente del disco óptico, y es importante diferenciarla de la neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica (NAION).

Disfunción del nervio óptico asociada a la enfermedad ocular tiroidea (EOT), causada principalmente por la compresión del nervio óptico debido al agrandamiento de los músculos extraoculares y la grasa orbitaria. Ocurre en el 3–8% de todos los casos de EOT, y el diagnóstico y tratamiento oportunos son clave para la recuperación visual.

Explicación integral de la neuropatía óptica tóxica, en la que la vía visual anterior se daña por la exposición a sustancias químicas o fármacos. Se detallan las causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento y pronóstico, con especial atención al etambutol.

Enfermedad en la que el nervio óptico en el conducto óptico se daña por una fuerza indirecta debida a un traumatismo contuso en la zona de la ceja. Provoca una discapacidad visual grave inmediatamente después de la lesión, y la terapia temprana con pulsos de esteroides influye en el pronóstico.

Enfermedad en la que los músculos extraoculares se ven afectados selectivamente debido a una disfunción mitocondrial, causando ptosis bilateral lentamente progresiva y trastornos del movimiento ocular. Se clasifica en CPEO aislada y CPEO-plus con síntomas sistémicos.

La oftalmoplejía internuclear (INO) es un trastorno del movimiento ocular causado por una lesión del fascículo longitudinal medial (MLF), caracterizado por alteración de la aducción ipsilateral, nistagmo del ojo abductor contralateral y convergencia preservada. Cuando la lesión del MLF se combina con una lesión de la PPRF/núcleo del abducens, se produce el síndrome de uno y medio, quedando solo la abducción del ojo sano. La esclerosis múltiple y la enfermedad cerebrovascular son las dos causas principales, y el tratamiento de la enfermedad subyacente es fundamental.

Hinchazón bilateral del disco óptico secundaria al aumento de la presión intracraneal. Es una señal de alerta de tumores cerebrales, trombosis venosa cerebral, hipertensión intracraneal idiopática (HII) y otras afecciones. Sin tratamiento, puede provocar atrofia óptica y pérdida irreversible de la visión.

Explicación integral de la hinchazón bilateral del disco óptico (papiledema) secundaria al aumento de la presión intracraneal y su causa más común, la hipertensión intracraneal idiopática (HII), incluyendo definición, epidemiología, diagnóstico, clasificación de Frisén, tratamiento, tipo fulminante y manejo durante el embarazo.

Término general para condiciones en las que múltiples nervios craneales se ven afectados simultáneamente debido a lesiones del tronco encefálico (mesencéfalo, protuberancia, bulbo raquídeo), presentando diversos trastornos de la motilidad ocular, nistagmo y anomalías pupilares. Las causas incluyen enfermedad cerebrovascular, enfermedades desmielinizantes y enfermedades inflamatorias, con patrones de síntomas característicos según el sitio de la lesión.

Enfermedad causada por disfunción del cuarto nervio craneal (nervio troclear) que inerva el músculo oblicuo superior, resultando en hipertropía, excyclotorsión y diplopía vertical del lado afectado. El traumatismo, la isquemia y las causas congénitas son las principales etiologías, y la prueba de inclinación cefálica de Bielschowsky es útil para el diagnóstico.

Enfermedad causada por disfunción del cuarto nervio craneal (nervio troclear) que inerva el músculo oblicuo superior, resultando en hipertropía ipsilateral, excyclotorsión y diplopía vertical. El traumatismo, la isquemia y las causas congénitas son las principales etiologías, y la prueba de inclinación de la cabeza de Bielschowsky es útil para el diagnóstico.

La parálisis del sexto nervio craneal (nervio abducens) causa disfunción del músculo recto lateral, lo que produce estrabismo convergente paralítico y diplopía ipsilateral. La causa más común es isquémica por diabetes e hipertensión, pero la frecuencia de tumores es mayor que en otras parálisis de los nervios oculomotores, lo cual es característico.

Trastorno causado por daño al nervio oculomotor (III par craneal), que provoca ptosis, alteración del movimiento ocular y dilatación pupilar. Las causas principales incluyen aneurisma, isquemia, traumatismo y tumores. Si hay dilatación pupilar, se requiere una imagen urgente.

Enfermedad inflamatoria orbitaria en la que la inflamación se limita a la vaina del nervio óptico. Se presenta con dolor ocular y diversos síntomas visuales. Los signos de tram-track y doughnut en la RM son clave para el diagnóstico. Responde rápidamente a la terapia con esteroides, pero se debe tener precaución ante la recurrencia durante la reducción de la dosis.

La pupila de Adie (pupila tónica) es una enfermedad en la que el reflejo de luz está ausente o disminuido debido a una lesión del ganglio ciliar, pero se conserva la respuesta de cerca. Es común en mujeres jóvenes y se caracteriza por movimientos vermiculares de la pupila y disociación luz-cerca.

Anomalía pupilar caracterizada por la tríada de miosis, pérdida del reflejo fotomotor y conservación del reflejo de acomodación. Clásicamente causada por neurosífilis (tabes dorsal), pero en la actualidad se asocia frecuentemente con diabetes, enfermedad cerebrovascular y enfermedades desmielinizantes. La falta de respuesta a la pilocarpina en baja concentración es un punto importante de diferenciación de la pupila de Adie.

La pupila de renacuajo es una enfermedad paroxística rara en la que la pupila se deforma en forma de renacuajo debido a espasmos segmentarios del músculo dilatador del iris. Ocurre con mayor frecuencia en mujeres jóvenes sanas, y los ataques generalmente se resuelven espontáneamente en 5 minutos. Es una condición benigna que no requiere tratamiento específico.

La pupilografía es un método de exploración que combina una cámara de video infrarroja y software informático para registrar y medir cuantitativamente las respuestas pupilares. Evalúa objetivamente parámetros como el reflejo fotomotor, la dinámica de dilatación y la PIRP, y se aplica clínicamente en áreas como la oftalmología, la neurología y la farmacología.

Lesión quística benigna que surge de restos anatómicos durante el desarrollo de la hipófisis. A menudo asintomática, pero el agrandamiento puede causar cefalea, defectos del campo visual y disfunción endocrina.

La retinopatía y neuropatía óptica autoinmunes relacionadas (ARRON) es una enfermedad rara en la que la retinopatía autoinmune y la neuropatía óptica ocurren juntas sin malignidad. Debido a que su presentación clínica es similar a la retinopatía asociada al cáncer (CAR), se requiere un diagnóstico de exclusión.

Movimiento ocular rápido que desplaza el punto de fijación de un lado del campo visual al otro. La velocidad máxima es de aproximadamente 700°/segundo, y también se destaca como indicador de diagnóstico temprano de enfermedades neurodegenerativas y psiquiátricas.

El sarcoma de células dendríticas foliculares (FDCS) es un sarcoma de bajo grado extremadamente raro que ocurre intracraneal o intraorbitariamente. La invasión del seno cavernoso o del clivus puede causar síntomas oculares como diplopía, pérdida de visión, proptosis y ptosis.

El cordoma es un tumor óseo maligno raro que se origina de restos notocordales. Cuando ocurre en la base del cráneo, se presenta con síntomas neuroftalmológicos como parálisis del nervio abducens, diplopía y defectos del campo visual. Este artículo explica el diagnóstico, tratamiento y pronóstico.

Síndrome 1.5 (parálisis de la mirada horizontal + oftalmoplejía internuclear) combinado con parálisis del nervio facial periférico ipsolateral, causado por una lesión en el tegmento pontino dorsal. Las causas principales son trastornos cerebrovasculares y enfermedades desmielinizantes; el diagnóstico de localización es posible a partir de los hallazgos clínicos.

Síndrome de edema cerebral desencadenado por hipertensión, fármacos inmunosupresores, eclampsia, etc. Se presenta con cefalea, convulsiones y alteraciones visuales. En su mayoría es reversible, pero aproximadamente el 10-20% deja secuelas neurológicas permanentes.

El síndrome de Horner es un síndrome caracterizado por la tríada de miosis, ptosis y anhidrosis debido a una alteración de la vía simpática ocular. Se clasifica en central, preganglionar y postganglionar, y se diagnostica mediante pruebas farmacológicas de la pupila y la prueba de apraclonidina. Es esencial descartar causas graves como la disección de la arteria carótida y el tumor de Pancoast.

Trastorno hemodinámico en el que la estenosis u oclusión de la arteria subclavia proximal al origen de la arteria vertebral provoca flujo sanguíneo retrógrado en la arteria vertebral ipsilateral. Se presenta con síntomas de insuficiencia vertebrobasilar como mareo, diplopía y alteraciones visuales transitorias.

Una microangiopatía autoinmune rara que afecta las arteriolas precapilares del cerebro, la retina y el oído interno. Se caracteriza por la tríada de encefalopatía, oclusión de la rama de la arteria retiniana y pérdida auditiva neurosensorial, más común en mujeres de 20 a 40 años.

Enfermedad rara caracterizada por dolor retroorbitario intenso unilateral y oftalmoplejía (oftalmoplejía dolorosa) debido a inflamación granulomatosa idiopática del seno cavernoso, la fisura orbitaria superior o el vértice orbitario. Es notable por una respuesta dramática a los esteroides, pero se debe tener cuidado ya que es un diagnóstico de exclusión.

Trastorno del movimiento ocular horizontal causado por una lesión pontina. Combina parálisis de la mirada horizontal ipsilateral ("1") con oftalmoplejía internuclear ipsilateral ("0.5"), resultando en un síndrome característico donde solo se conserva la abducción del ojo contralateral.

Síndrome que presenta oftalmoplejía, alteración sensorial facial y síndrome de Horner debido a lesiones del seno cavernoso. La causa más frecuente es el tumor, pero las lesiones vasculares, inflamatorias e infecciosas también son diagnósticos diferenciales importantes.

La enfermedad de Moyamoya (MMD) es un trastorno cerebrovascular crónico caracterizado por estenosis progresiva de la porción terminal de la arteria carótida interna, y puede presentar síntomas oculares como amaurosis fugaz, oclusión de la arteria central de la retina, síndrome de isquemia ocular y síndrome de morning glory.

El trastorno del espectro de neuromielitis óptica (NMOSD) es una enfermedad inflamatoria autoinmune del sistema nervioso central mediada por anticuerpos contra acuaporina-4, caracterizada principalmente por neuritis óptica y mielitis.

Enfermedad rara en la que se forma un trombo en la vena oftálmica superior. Las causas incluyen infección, inflamación, traumatismo y anomalías de la coagulación sanguínea. Se presenta con proptosis, quemosis conjuntival y oftalmoplejía. Existe riesgo de progresión a trombosis del seno cavernoso.

La trombosis venosa cerebral y de senos durales (CVST) es un coágulo en el sistema de drenaje venoso cerebral que causa papiledema y deterioro visual debido al aumento de la presión intracraneal. Es una enfermedad rara que representa el 0.5–3% de todos los accidentes cerebrovasculares.

Descripción general completa de la clasificación, síntomas, diagnóstico y tratamiento de las masas orbitarias (orbital masses). Abarca una amplia gama de etiologías, desde trastornos linfoproliferativos benignos hasta tumores malignos que amenazan la vida, y describe un enfoque diagnóstico centrado en imágenes y examen patológico.