El glioma maligno del nervio óptico en adultos (MOGA, por sus siglas en inglés), o glioma maligno del nervio óptico (MONG), es una neoplasia extremadamente rara pero letal que se origina en la vía visual anterior y el quiasma óptico, y generalmente se extiende más allá de la vía visual. Fue reportado por primera vez por Hoyt et al. en 1973.
El glioma del nervio óptico en niños es patológicamente un astrocitoma pilocítico benigno. En contraste, el tipo adulto es un tumor maligno que muestra las mismas características histológicas que los gliomas malignos que ocurren en el cerebro, y las propiedades de ambos son fundamentalmente diferentes.
Los gliomas del nervio óptico representan el 66% de los tumores primarios del nervio óptico y el 0.6-1.2% de todos los tumores cerebrales. El 90% de los gliomas del nervio óptico ocurren en niños, y la mayoría son benignos. MOGA/MONG tiene una frecuencia de aparición muy baja y se dice que es más común en hombres de mediana edad. En la literatura, hay 89 casos reportados, pero solo 57 están patológicamente comprobados. La edad promedio al diagnóstico es de 62 años, y la diferencia de sexo no es consistente entre los estudios (existen teorías de predominio masculino y de ausencia de diferencia de género).
El glioma del nervio óptico en niños es un astrocitoma pilocítico benigno, y especialmente cuando se asocia con NF-1, a menudo no requiere tratamiento y el pronóstico de vida es bueno. El tipo adulto (MOGA/MONG) es un tumor maligno que muestra las mismas características histológicas que los gliomas malignos del cerebro, y es una enfermedad letal en la que la mayoría de los pacientes mueren dentro del año posterior al diagnóstico.
A continuación se muestra la frecuencia de los hallazgos del fondo de ojo.
| Hallazgo | Frecuencia |
|---|---|
| Papiledema | Aproximadamente 40% |
| Hemorragia | 30% |
| Atrofia óptica | 14% |
Los hallazgos varían según la ubicación de la lesión.
En el 70% de los casos, esta enfermedad se presenta con una rápida pérdida de visión unilateral, que progresa a ceguera bilateral en semanas o meses. Realizar un cribado de tumores intracraneales ante una pérdida de visión unilateral aguda puede ayudar a preservar la visión del ojo contralateral y prolongar la supervivencia. Es importante acudir tempranamente al oftalmólogo y al neurólogo.
MOGA/MONG se manifiesta como astrocitoma anaplásico (AA, grado III de la OMS) o glioblastoma (GBM, grado IV de la OMS). Se origina en las células gliales del nervio óptico y puede extenderse más allá del nervio óptico y el quiasma óptico a otras áreas.
A continuación se muestran las principales localizaciones y su frecuencia.
| Localización | Frecuencia |
|---|---|
| Hipotálamo | 50% |
| Lóbulo temporal | 22.5% |
| Ganglios basales | 15% |
En adultos, también se observan tumores que se extienden hasta cerca del hipotálamo.
MOGA/MONG representa un gran desafío diagnóstico debido a su rareza y a que los síntomas y hallazgos de imagen son similares a los de enfermedades más comunes.
Hallazgos en RM
Imagen potenciada en T1: engrosamiento heterogéneo hipo o isointenso del nervio óptico, quiasma y tracto óptico. Puede acompañarse de áreas quísticas.
Imagen potenciada en T2: muestra señal hiperintensa.
DWI/Mapa ADC: puede mostrar hallazgos sugerentes.
RM con contraste (evolución temporal): desde un realce focal inicial hasta una progresión rápida y una hipertrofia neural extensa, lo que constituye un indicador fiable para el diagnóstico.
Criterios histológicos
Para confirmar histológicamente MOGA/MONG se requieren los siguientes cuatro hallazgos.
Necrosis
Proliferación vascular
Pleomorfismo nuclear
Figuras mitóticas
El engrosamiento del nervio óptico y el realce con contraste son hallazgos inespecíficos que también se observan en neuritis óptica desmielinizante, perineuritis óptica, glioma óptico de bajo grado, linfoma, leucemia y tumores metastásicos. En MOGA/MONG, la ausencia de calcificación en la RM es útil para diferenciarlo del meningioma de la vaina del nervio óptico.
Para el diagnóstico definitivo, puede ser necesaria una biopsia del nervio óptico en sí, no de la vaina del nervio óptico.
El diagnóstico diferencial incluye neuritis óptica, lesiones vasculares (hemangioma cavernoso, neuropatía óptica isquémica, CRVO), lesiones compresivas, neurosarcoidosis, linfoma y tumores metastásicos.
Los hallazgos de imagen por RM son inespecíficos y similares a los de muchas enfermedades como la neuritis óptica y el linfoma. El diagnóstico definitivo requiere la confirmación de criterios histológicos (necrosis, proliferación vascular, pleomorfismo nuclear, figuras mitóticas) y puede ser necesaria una biopsia del nervio óptico en sí.
No existe un tratamiento estándar en cuanto al momento o método. Para cada caso, se selecciona observación, cirugía, quimioterapia o radioterapia según la localización, tamaño, extensión del tumor, grado de disfunción visual, proptosis y síntomas neurológicos.
Actualmente, el pronóstico es extremadamente malo y la mayoría de los pacientes fallecen dentro del primer año tras el diagnóstico. La quimiorradioterapia puede prolongar la mediana de supervivencia en 2 a 3 meses, pero no existe un tratamiento curativo establecido.
El glioma destruye el tejido del nervio óptico adyacente, causando un defecto del campo visual correspondiente al área dañada.
Si el tumor se extiende al quiasma óptico, puede causar un defecto del campo visual temporal superior contralateral a través de la rodilla de Wilbrand. La rodilla de Wilbrand es un fenómeno anatómico en el que las fibras del quiasma óptico nasal inferior se curvan hacia adelante de 1 a 2 mm dentro del nervio óptico contralateral antes de regresar al quiasma y dirigirse hacia el tracto óptico.
Sin tratamiento, es casi seguro que progrese al nervio óptico contralateral, lo que lleva a una disfunción visual binocular.
El 17% de las neoplasias intracraneales en adultos son GBM, y el 20% de ellas metastatizan dentro del sistema nervioso central a través del líquido cefalorraquídeo. MOGA/MONG puede ocurrir de novo o después de un GBM cerebral. Por lo tanto, se recomiendan exámenes oftalmológicos regulares y resonancia magnética cerebral después de un GBM.
Cuando ocurre después de un GBM, a menudo aparece más de 5 años después de la lesión inicial, lo que destaca la importancia de un seguimiento oftalmológico a largo plazo [5].
