Злокачественная глиома зрительного нерва у взрослых (Malignant Optic Glioma of Adulthood: MOGA) или злокачественная глиома зрительного нерва (Malignant Optic Nerve Glioma: MONG) — это чрезвычайно редкое, но смертельное новообразование, возникающее в переднем зрительном пути и хиазме, обычно распространяющееся за пределы зрительного пути. Впервые описано Hoyt и соавт. в 1973 году.
Детская глиома зрительного нерва патологически является доброкачественной пилоцитарной астроцитомой. В отличие от нее, взрослая форма представляет собой злокачественную опухоль с теми же гистологическими признаками, что и злокачественные глиомы головного мозга, и их свойства принципиально различны.
Глиомы зрительного нерва составляют 66% первичных опухолей зрительного нерва и 0,6–1,2% всех опухолей головного мозга. 90% глиом зрительного нерва возникают у детей, и большинство из них доброкачественны. MOGA/MONG встречается очень редко и, по-видимому, чаще встречается у мужчин среднего возраста. В литературе сообщается о 89 случаях, но только 57 были гистологически подтверждены. Средний возраст на момент диагностики составляет 62 года, а данные о половых различиях противоречивы (существуют как теории о преобладании мужчин, так и об отсутствии различий).
Детская глиома зрительного нерва является доброкачественной пилоцитарной астроцитомой, и особенно при ассоциации с NF-1 часто не требует лечения, а прогноз для жизни благоприятный. Взрослая форма (MOGA/MONG) представляет собой злокачественную опухоль с теми же гистологическими признаками, что и злокачественные глиомы головного мозга, и большинство пациентов умирают в течение года после постановки диагноза.
Частота глазных донных признаков приведена ниже.
| Признак | Частота |
|---|---|
| Отек диска зрительного нерва (папилледема) | Около 40% |
| Кровоизлияние | 30% |
| Атрофия зрительного нерва (оптическая атрофия) | 14% |
Характер клинических проявлений зависит от локализации поражения.
При данном заболевании 70% случаев начинаются с быстро прогрессирующего одностороннего снижения зрения, приводящего к двусторонней слепоте в течение нескольких недель или месяцев. Скрининг на внутричерепную опухоль при остром одностороннем снижении зрения может помочь сохранить зрение на другом глазу и продлить жизнь. Важна ранняя консультация офтальмолога и невролога.
MOGA/MONG проявляется как анапластическая астроцитома (АА, III степень ВОЗ) или глиобластома (ГБМ, IV степень ВОЗ). Опухоль возникает из глиальных клеток зрительного нерва и распространяется за пределы зрительного нерва и хиазмы на другие участки.
Основные локализации и их частота приведены ниже.
| Локализация | Частота |
|---|---|
| Гипоталамус | 50% |
| Височная доля | 22,5% |
| Базальные ганглии | 15% |
У взрослых также могут наблюдаться опухоли, распространяющиеся до области гипоталамуса.
MOGA/MONG представляет собой серьезную диагностическую проблему из-за редкости и сходства симптомов и данных визуализации с более распространенными заболеваниями.
Данные МРТ
T1-взвешенное изображение: гипо- или изоинтенсивное неоднородное утолщение зрительного нерва, хиазмы и зрительного тракта. Может содержать кистозные участки.
T2-взвешенное изображение: гиперинтенсивный сигнал.
DWI/ADC-карты: могут показывать suggestive результаты.
Контрастная МРТ (динамика): переход от начального локального усиления к быстрому прогрессированию и обширной гипертрофии нерва, что является надежным диагностическим показателем.
Гистологические критерии
Для гистологического подтверждения MOGA/MONG необходимы следующие четыре признака.
Некроз
Сосудистая пролиферация
Ядерный полиморфизм
Митотические фигуры
Утолщение зрительного нерва и накопление контраста являются неспецифическими признаками, наблюдаемыми также при демиелинизирующем оптическом неврите, периневрите зрительного нерва, глиоме зрительного нерва низкой степени злокачественности, лимфоме, лейкозе и метастатических опухолях. При MOGA/MONG отсутствие кальцификации на МРТ полезно для дифференциации от менингиомы оболочки зрительного нерва.
Для окончательного диагноза может потребоваться биопсия самого зрительного нерва, а не его оболочки.
Дифференциальный диагноз включает оптический неврит, сосудистые поражения (кавернозная гемангиома, ишемическая оптическая нейропатия, CRVO), компрессионные поражения, нейросаркоидоз, лимфому и метастатические опухоли.
Данные МРТ неспецифичны и сходны со многими заболеваниями, такими как оптический неврит или лимфома. Для окончательного диагноза требуется подтверждение гистологических критериев (некроз, сосудистая пролиферация, ядерный полиморфизм, митотические фигуры), и может потребоваться биопсия самого зрительного нерва.
Не существует установленного времени или метода лечения. Для каждого случая, в зависимости от локализации, размера, распространения опухоли, степени нарушения зрения, экзофтальма и симптомов черепных нервов, выбирают наблюдение, хирургическое лечение, химиотерапию или лучевую терапию.
В настоящее время прогноз крайне неблагоприятный: большинство пациентов умирают в течение года после диагноза. Химиолучевая терапия может продлить медиану выживаемости на 2–3 месяца, но радикального лечения не существует.
Глиома разрушает прилегающую ткань зрительного нерва, вызывая дефект поля зрения, соответствующий месту повреждения.
Если опухоль распространяется на зрительный перекрест, она может вызвать контралатеральный верхневисочный дефект поля зрения через колено Вильбранда. Колено Вильбранда — это анатомический феномен, при котором перекрещивающиеся волокна нижнего носового квадранта изгибаются вперед на 1–2 мм в контралатеральный зрительный нерв, прежде чем вернуться в перекрест и направиться в зрительный тракт.
Без лечения почти неизбежно прогрессирование на контралатеральный зрительный нерв, приводящее к двустороннему нарушению зрения.
17% внутричерепных новообразований у взрослых составляют GBM, и 20% из них метастазируют в центральную нервную систему через спинномозговую жидкость. MOGA/MONG может возникать de novo или появляться после церебрального GBM. Поэтому после GBM рекомендуются регулярные офтальмологические осмотры и МРТ головного мозга.
При возникновении после GBM он часто появляется более чем через 5 лет после первичного поражения, что подчеркивает важность длительного офтальмологического наблюдения [5].
