वयस्क घातक ऑप्टिक ग्लियोमा (Malignant Optic Glioma of Adulthood: MOGA), या घातक ऑप्टिक तंत्रिका ग्लियोमा (Malignant Optic Nerve Glioma: MONG), पूर्वकाल दृश्य पथ और ऑप्टिक काइआज़्म में उत्पन्न होने वाला एक अत्यंत दुर्लभ लेकिन घातक नियोप्लाज्म है, जो आमतौर पर दृश्य पथ से परे फैलता है। इसकी पहली रिपोर्ट 1973 में Hoyt और उनके सहयोगियों द्वारा की गई थी।
बच्चों में ऑप्टिक ग्लियोमा पैथोलॉजिकल रूप से सौम्य पाइलोसाइटिक एस्ट्रोसाइटोमा होता है। इसके विपरीत, वयस्क प्रकार एक घातक ट्यूमर है जो मस्तिष्क में होने वाले घातक ग्लियोमा के समान ऊतकीय विशेषताएं दिखाता है, और दोनों के गुण मौलिक रूप से भिन्न हैं।
ऑप्टिक ग्लियोमा प्राथमिक ऑप्टिक तंत्रिका ट्यूमर का 66% और सभी मस्तिष्क ट्यूमर का 0.6-1.2% होता है। 90% ऑप्टिक ग्लियोमा बच्चों में होते हैं और उनमें से अधिकांश सौम्य होते हैं। MOGA/MONG बहुत कम होता है और मध्यम आयु वर्ग के पुरुषों में अधिक पाया जाता है। साहित्य में 89 मामले रिपोर्ट किए गए हैं, लेकिन केवल 57 पैथोलॉजिकल रूप से सिद्ध हुए हैं। निदान के समय औसत आयु 62 वर्ष है, और लिंग अंतर के बारे में साहित्य में एकमत नहीं है (पुरुष प्रधानता और कोई लिंग अंतर नहीं के सिद्धांत मिश्रित हैं)।
बच्चों में ऑप्टिक ग्लियोमा एक सौम्य पाइलोसाइटिक एस्ट्रोसाइटोमा है, और विशेष रूप से NF-1 से जुड़े होने पर अक्सर उपचार की आवश्यकता नहीं होती है और जीवन का पूर्वानुमान अच्छा होता है। वयस्क प्रकार (MOGA/MONG) एक घातक ट्यूमर है जो मस्तिष्क के घातक ग्लियोमा के समान ऊतकीय विशेषताएं दिखाता है, और अधिकांश रोगी निदान के 1 वर्ष के भीतर मर जाते हैं।
फंडस निष्कर्षों की आवृत्ति नीचे दी गई है।
| निष्कर्ष | आवृत्ति |
|---|---|
| पैपिलीडीमा (papilledema) | लगभग 40% |
| रक्तस्राव | 30% |
| ऑप्टिक एट्रोफी (optic atrophy) | 14% |
घाव के स्थान के अनुसार निष्कर्षों का पैटर्न भिन्न होता है।
इस रोग में 70% मामले तेजी से बढ़ने वाली एकतरफा दृष्टि हानि से शुरू होते हैं, और कुछ हफ्तों से कुछ महीनों में दोनों आँखों में अंधापन हो जाता है। तीव्र एकतरफा दृष्टि हानि के लिए इंट्राक्रैनियल ट्यूमर की जांच करने से दूसरी आँख की दृष्टि बचाने और जीवन अवधि बढ़ाने में मदद मिल सकती है। प्रारंभिक नेत्र एवं तंत्रिका विज्ञान परामर्श महत्वपूर्ण है।
MOGA/MONG एनाप्लास्टिक एस्ट्रोसाइटोमा (AA, WHO ग्रेड III) या ग्लियोब्लास्टोमा (GBM, WHO ग्रेड IV) के रूप में प्रकट होता है। यह ऑप्टिक तंत्रिका की ग्लियाल कोशिकाओं से उत्पन्न होता है और ऑप्टिक तंत्रिका और काइआज़्म से आगे अन्य स्थानों तक फैलता है।
मुख्य उत्पत्ति स्थल और उनकी आवृत्ति नीचे दी गई है।
| स्थल | आवृत्ति |
|---|---|
| हाइपोथैलेमस | 50% |
| टेम्पोरल लोब | 22.5% |
| बेसल गैंग्लिया | 15% |
वयस्कों में, ट्यूमर हाइपोथैलेमस के पास तक फैल सकता है।
MOGA/MONG दुर्लभता के साथ-साथ लक्षणों और इमेजिंग निष्कर्षों में सामान्य बीमारियों से समानता के कारण निदान में बड़ी चुनौती पेश करता है।
MRI निष्कर्ष
T1-भारित छवि: ऑप्टिक तंत्रिका, काइआज़्म और ऑप्टिक ट्रैक्ट का हाइपो-से-आइसोइंटेंस विषम मोटा होना। सिस्टिक क्षेत्र भी हो सकते हैं।
T2-भारित छवि: उच्च संकेत दिखाती है।
DWI/ADC मैप: संकेतात्मक परिणाम दिखा सकते हैं।
कंट्रास्ट MRI (समय के साथ परिवर्तन): प्रारंभिक स्थानीय कंट्रास्ट वृद्धि से तेजी से प्रगति और व्यापक तंत्रिका अतिवृद्धि में परिवर्तन, निदान का विश्वसनीय संकेतक।
ऊतकवैज्ञानिक मानदंड
MOGA/MONG की ऊतकवैज्ञानिक पुष्टि के लिए निम्नलिखित चार निष्कर्ष आवश्यक हैं।
परिगलन (necrosis)
संवहनी प्रसार (vascular proliferation)
केंद्रक बहुरूपता (nuclear pleomorphism)
समसूत्री विभाजन (mitoses)
ऑप्टिक तंत्रिका का मोटा होना और कंट्रास्ट एन्हांसमेंट गैर-विशिष्ट निष्कर्ष हैं, जो डिमाइलिनेटिंग ऑप्टिक न्यूरिटिस, पेरीऑप्टिक न्यूरिटिस, निम्न-श्रेणी के ऑप्टिक ग्लियोमा, लिंफोमा, ल्यूकेमिया और मेटास्टैटिक ट्यूमर में भी देखे जाते हैं। MOGA/MONG में MRI पर कैल्सीफिकेशन की अनुपस्थिति ऑप्टिक तंत्रिका आवरण मेनिंजियोमा से अंतर करने में उपयोगी है।
निश्चित निदान के लिए, ऑप्टिक तंत्रिका आवरण के बजाय ऑप्टिक तंत्रिका की ही बायोप्सी की आवश्यकता हो सकती है।
विभेदक निदान में ऑप्टिक न्यूरिटिस, संवहनी घाव (कैवर्नस हेमांगीओमा, इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी, CRVO), संपीड़न घाव, न्यूरोसार्कोइडोसिस, लिंफोमा और मेटास्टैटिक ट्यूमर शामिल हैं।
MRI की छवियां गैर-विशिष्ट होती हैं और ऑप्टिक न्यूरिटिस या लिंफोमा जैसी कई बीमारियों से मिलती-जुलती हैं। निश्चित निदान के लिए ऊतकवैज्ञानिक मानदंडों (परिगलन, संवहनी प्रसार, केंद्रक बहुरूपता, समसूत्री विभाजन) की पुष्टि आवश्यक है, और ऑप्टिक तंत्रिका की बायोप्सी की आवश्यकता हो सकती है।
उपचार के समय या विधि के बारे में कोई निर्धारित मानक नहीं है। प्रत्येक मामले में, ट्यूमर के स्थान, आकार, विस्तार, दृश्य हानि की डिग्री, नेत्रगोलक का उभार और कपाल तंत्रिका लक्षणों के आधार पर, निगरानी, सर्जरी, कीमोथेरेपी या रेडियोथेरेपी का चयन किया जाता है।
वर्तमान में पूर्वानुमान अत्यंत खराब है, अधिकांश रोगी निदान के एक वर्ष के भीतर मर जाते हैं। कीमोरेडियोथेरेपी मध्यम जीवित रहने की अवधि 2-3 महीने तक बढ़ा सकती है, लेकिन कोई उपचारात्मक उपचार स्थापित नहीं है।
ग्लियोमा आसन्न ऑप्टिक तंत्रिका ऊतक को नष्ट करता है, जिससे क्षतिग्रस्त क्षेत्र के अनुरूप दृश्य क्षेत्र दोष उत्पन्न होता है।
यदि ट्यूमर ऑप्टिक काइआज़्म तक फैल जाता है, तो यह विलब्रांड के घुटने (Wilbrand’s knee) के माध्यम से विपरीत दिशा में ऊपरी टेम्पोरल दृश्य क्षेत्र दोष उत्पन्न कर सकता है। विलब्रांड का घुटना एक शारीरिक घटना है जिसमें निचले नासिका क्षेत्र के क्रॉसिंग ऑप्टिक तंत्रिका फाइबर विपरीत ऑप्टिक तंत्रिका में 1-2 मिमी आगे की ओर मुड़ते हैं, फिर काइआज़्म में लौटते हैं और ऑप्टिक ट्रैक्ट की ओर जाते हैं।
उपचार के बिना, विपरीत ऑप्टिक तंत्रिका में प्रगति लगभग निश्चित है, जिससे द्विपक्षीय दृश्य हानि होती है।
वयस्कों में 17% इंट्राक्रैनियल नियोप्लाज्म GBM होते हैं, और उनमें से 20% मस्तिष्कमेरु द्रव के माध्यम से केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में मेटास्टेसिस करते हैं। MOGA/MONG डी नोवो उत्पन्न हो सकता है या मस्तिष्क GBM के बाद प्रकट हो सकता है। इसलिए GBM के बाद नियमित नेत्र परीक्षण और मस्तिष्क MRI की सिफारिश की जाती है।
GBM के बाद होने पर, यह अक्सर प्रारंभिक घाव के 5 साल से अधिक समय बाद प्रकट होता है, जो दीर्घकालिक नेत्र अनुवर्ती के महत्व को दर्शाता है [5]।
