ऑप्टिक न्यूरोपैथी

ऑप्टिक न्यूरोपैथी (optic neuropathy) ऑप्टिक तंत्रिका के कार्यात्मक विकारों का एक सामान्य नाम है, जिसमें सूजन, इस्कीमिया, दबाव, विषाक्तता, पोषण की कमी और आनुवंशिकता जैसे विविध कारण शामिल हैं।
ऑप्टिक न्यूरिटिस (optic neuritis) एक सूजन-संबंधी उप-अवधारणा है, जो संपूर्ण ऑप्टिक न्यूरोपैथी से अलग है।
धमनीशोथ-पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी (AAION/GCA) एक नेत्र आपातकालीन स्थिति है। यदि विशाल कोशिका धमनीशोथ (GCA) का संदेह हो, तो उसी दिन उच्च खुराक वाले स्टेरॉयड शुरू करें। उपचार के बिना, 65% मामलों में 10 दिनों के भीतर दूसरी आंख प्रभावित होती है¹⁾।
सापेक्ष अभिवाही प्यूपिलरी दोष (RAPD) ऑप्टिक तंत्रिका की शिथिलता का वस्तुनिष्ठ मूल्यांकन करने वाला सबसे महत्वपूर्ण निष्कर्ष है, और यह एकतरफा या असममित ऑप्टिक न्यूरोपैथी में सकारात्मक होता है।
OCT पर pRNFL (पैपिला के आसपास की रेटिनल तंत्रिका फाइबर परत) और GCL (गैंग्लियन कोशिका परत) का पतला होने का पैटर्न रोग के प्रकारों में अंतर करने में उपयोगी है।
तीव्र एकतरफा ऑप्टिक न्यूरोपैथी में, GCA बहिष्करण परीक्षण (ESR, CRP, प्लेटलेट्स) को सर्वोच्च प्राथमिकता दें और 50 वर्ष या उससे अधिक आयु के रोगियों से अनिवार्य रूप से पूछताछ करें।
विभेदक निदान का प्रवेश द्वार चार अक्षों पर व्यवस्थित रूप से वर्गीकरण करना है: ‘तीव्र या दीर्घकालिक’, ‘एक आँख या दोनों आँखें’, ‘दर्द की उपस्थिति या अनुपस्थिति’, और ‘पैपिला निष्कर्ष’।

1. ऑप्टिक न्यूरोपैथी क्या है?

ऑप्टिक न्यूरोपैथी उन रोगों के समूह का सामान्य नाम है जिनमें ऑप्टिक तंत्रिका को किसी प्रकार की क्षति होने से दृश्य कार्य कम हो जाता है। यह दृश्य तीक्ष्णता में कमी, दृश्य क्षेत्र दोष, रंग दृष्टि असामान्यता और/या कंट्रास्ट संवेदनशीलता में कमी के रूप में प्रकट होता है ²⁾।

視神経は網膜神経節細胞（RGC）の軸索約120万本から構成される。眼球内で視神経乳頭として束ねられ、視神経管を経て視交叉に至る。視神経乳頭から視交叉前までの障害が「前部視路障害」であり、臨床的に問題となる視神経症の大半がこの部位に相当する²⁾。視交叉以降（視索・視放線・後頭葉）の障害は「後部視路障害」であり、視神経症ではなく「視路障害」として扱われる。

視神経は4区分に分けられる。眼球内部（乳頭部、約1 mm）は虚血性・炎症性視神経症が好発する。眼窩内部（約25 mm）は圧迫性・炎症性が多い。管内部（視神経管、約5〜8 mm）は外傷性や骨性圧迫が起きやすい。頭蓋内部（約10 mm）は下垂体腺腫や頭蓋咽頭腫による圧迫が多い。視神経乳頭を直接観察できる「前部視神経症」と、眼底が正常に見える「球後視神経症」の区別も重要である。球後視神経症では眼底に乳頭変化がないため、視力低下の原因として見落とされやすい。

視神経乳頭の血流は短後毛様動脈（SPC動脈）が主として担っている。SPC動脈は眼動脈の終枝であり、視神経乳頭前層部・篩状板・篩状板後部に血流を供給する。この部分の循環障害がNAIONおよびAAIONの主要な病態基盤となる³⁾。視神経内部は血液脳関門によって保護されているが、この保護機構が炎症性視神経炎や自己免疫疾患では破綻する²⁾。

病態の共通経路と視神経萎縮

原因が異なっても、最終的には網膜神経節細胞および視神経軸索のダメージ→アポトーシス→視神経萎縮という共通経路をたどる。視神経萎縮（optic atrophy）は視神経症の終末像であり、乳頭の蒼白化として認識される。萎縮が確立すると視機能の回復は著しく限定的となる²⁾。

視神経軸索は直径0.2〜10 μmの有髄・無髄線維の混合体であり、p細胞（輝度・コントラスト担当）とm細胞（動き・輪郭担当）に大別される。視神経症では特にATP消費の激しいp細胞が障害されやすく、中毒性・栄養性視神経症での中心暗点の発生機序と関連する²⁾。

महामारी विज्ञान का सारांश

प्रमुख ऑप्टिक न्यूरोपैथियों की वार्षिक घटना दर (प्रति 100,000 वयस्क) का अवलोकन। NAION सबसे आम है, 2.3–10.2 (अमेरिका)³⁾। इडियोपैथिक ऑप्टिक न्यूरिटिस 1.6 (जापानी वयस्क) है¹³⁾, और LHON (लेबर वंशानुगत ऑप्टिक न्यूरोपैथी) के जापान में लगभग 117 नए मामले प्रति वर्ष (2014 सर्वेक्षण) हैं, जो एक दुर्लभ बीमारी है¹⁴⁾। AAION/GCA की अनुमानित वार्षिक घटना दर 50 वर्ष से अधिक आयु में प्रति 100,000 में 0.36 है, जो उत्तरी यूरोपीय गोरों में अधिक आम है (नॉर्वे में प्रति 100,000 में लगभग 30)। GCA की दृश्य जटिलताएँ 10–30% (कुछ रिपोर्टों में 70% तक) में होती हैं, और AAION इसका 60–90% हिस्सा है¹⁾। MOGAD की वार्षिक घटना दर प्रति मिलियन 1.6–4.8 अनुमानित है⁶⁾।

ऑप्टिक न्यूरोपैथी का वर्गीकरण

ऑप्टिक न्यूरोपैथियों को कई दृष्टिकोणों से वर्गीकृत किया जाता है। नैदानिक रूप से सबसे उपयोगी वर्गीकरण नीचे दिया गया है।

शुरुआत के पैटर्न के अनुसार वर्गीकरण

तीव्र (कुछ घंटों से कुछ दिनों तक): NAION, AAION, दर्दनाक
अर्धतीव्र (कुछ दिनों से कुछ हफ्तों): अज्ञातहेतुक ऑप्टिक न्यूरिटिस, LHON, संपीडक (आंशिक)
दीर्घकालिक (महीनों से वर्षों): ADOA, दीर्घकालिक संपीडक, विकिरण-प्रेरित (विलंबित)

कारण के अनुसार वर्गीकरण

इस्केमिक: NAION, AAION, PION
सूजन संबंधी (ऑप्टिक न्यूरिटिस): अज्ञातहेतुक, MS-संबंधित, NMOSD-संबंधित, MOGAD-संबंधित, संक्रामक
संपीडक: ट्यूमर, सिस्ट, एन्यूरिज्म, थायरॉइड नेत्र रोग
विषाक्त: एथमब्यूटोल, एमियोडेरोन, शराब आदि
पोषण संबंधी: विटामिन B12/B1, फोलिक एसिड, तांबे की कमी
वंशानुगत: LHON, ADOA, वोल्फ्राम सिंड्रोम
अभिघातजन्य: ऑप्टिक नहर फ्रैक्चर, प्रत्यक्ष चोट
विकिरणजन्य: विलंबित इस्केमिक अध:पतन

स्थानीयकरण द्वारा वर्गीकरण

पूर्ववर्ती ऑप्टिक न्यूरोपैथी (पैपिला में परिवर्तन के साथ): NAION, AAION, पूर्ववर्ती ऑप्टिक न्यूरिटिस
रेट्रोबुलबार ऑप्टिक न्यूरोपैथी (सामान्य पैपिला): विषाक्त, वंशानुगत, MS-संबंधित ऑप्टिक न्यूरिटिस (अधिकांश)
काइआज़्म घाव: पिट्यूटरी एडेनोमा, क्रैनियोफैरिंजियोमा (बिटेम्पोरल हेमियानोप्सिया)

ऑप्टिक न्यूरोपैथी का निदान ढांचा

ऑप्टिक न्यूरोपैथी का निदान 5 चरणों में किया जाता है।

चरण 1: ऑप्टिक तंत्रिका शिथिलता की पुष्टि RAPD, दृश्य तीक्ष्णता, रंग दृष्टि और दृश्य क्षेत्र का उपयोग करके ऑप्टिक तंत्रिका शिथिलता की वस्तुनिष्ठ पुष्टि करें।

चरण 2: घाव का स्थानीयकरण पूर्वकाल (पैपिला में परिवर्तन के साथ) या रेट्रोबुलबार (पैपिला सामान्य), इंट्राऑर्बिटल, इंट्राकैनालिक्युलर या इंट्राक्रैनियल। दृश्य क्षेत्र दोष पैटर्न से स्थान का अनुमान लगाएं।

चरण 3: एक आँख या दोनों? तीव्र या जीर्ण? इससे विभेदक निदान को काफी हद तक सीमित किया जा सकता है।

चरण 4: खतरनाक प्रकारों का बहिष्कार प्राथमिकता के आधार पर GCA (ESR, CRP), संपीड़न कारण (MRI), और संक्रामक कारण (सिफलिस, फंगस) को बाहर करें।

चरण 5: विशिष्ट जांच प्रकार के अनुसार एंटी-AQP4 एंटीबॉडी, एंटी-MOG एंटीबॉडी, mtDNA परीक्षण और पोषण परीक्षण जोड़ें।

2. ऑप्टिक न्यूरिटिस से अंतर (अवधारणा का स्पष्टीकरण)

‘ऑप्टिक न्यूराइटिस’ और ‘ऑप्टिक न्यूरोपैथी’ को अक्सर नैदानिक सेटिंग में भ्रमित किया जाता है, लेकिन वे उप-अवधारणा और मुख्य अवधारणा के संबंध में हैं।

ऑप्टिक न्यूरोपैथी (optic neuropathy) = ऑप्टिक तंत्रिका विकार की व्यापक अवधारणा। कारण चाहे सूजन, इस्कीमिया, दबाव, विषाक्तता या आनुवंशिक हो।

ऑप्टिक न्यूरिटिस (optic neuritis) = ऑप्टिक न्यूरोपैथी का एक उप-वर्ग जो केवल सूजन संबंधी कारणों तक सीमित है। इसमें अज्ञातहेतुक, एमएस-संबंधित, एनएमओएसडी-संबंधित, एमओजी एंटीबॉडी-संबंधित आदि शामिल हैं।

गैर-भड़काऊ ऑप्टिक न्यूरोपैथी (इस्केमिक, संपीड़न, विषाक्त, वंशानुगत) को ऑप्टिक न्यूरिटिस समझने की भूल करने से स्टेरॉयड का गलत प्रशासन हो सकता है। विशेष रूप से, घुसपैठ करने वाली एस्परगिलोसिस में स्टेरॉयड वर्जित हैं ²⁾, और LHON के तीव्र चरण में स्टेरॉयड देना न केवल अप्रभावी है बल्कि विलंबित निश्चित निदान की ओर ले जाता है।

ऑप्टिक न्यूरिटिस की मुख्य नैदानिक विशेषताएं

ऑप्टिक न्यूरिटिस (सूजन संबंधी) में निम्नलिखित विशेषताएं होती हैं जो गैर-सूजन संबंधी से अंतर करने में सहायक होती हैं।

तीव्र शुरुआत : कुछ दिनों से 2 सप्ताह में प्रगति, फिर 5 सप्ताह के भीतर ठीक होने की प्रवृत्ति।
नेत्र गति में दर्द : लगभग 50% मामलों में पाया जाता है। इस्केमिक, संपीड़न या विषाक्त कारणों में सामान्यतः नहीं होता।
सामान्य आयु : 15-45 वर्ष (इस्केमिक प्रकार सामान्यतः 50 वर्ष से अधिक में होता है)।
MRI निष्कर्ष : ऑप्टिक तंत्रिका के अनुरूप कंट्रास्ट एन्हांसमेंट (गैडोलीनियम-एन्हांस्ड T1) विशिष्ट है।
स्वतः सुधार : इडियोपैथिक या MS-संबंधित मामलों में 90% से अधिक में 1 वर्ष बाद दृष्टि 0.5 या अधिक हो जाती है (ONTT अध्ययन)⁴⁾।
MS में संक्रमण का जोखिम : पहले प्रकरण के 15 वर्ष बाद, बिना मस्तिष्क MRI घाव के 25% और साथ में 78% MS में विकसित होते हैं⁴⁾।

कठिन विभेदन की स्थितियाँ

नीचे ऑप्टिक न्यूरिटिस और गैर-भड़काऊ ऑप्टिक न्यूरोपैथी के बीच विभेदन कठिन हो जाता है।

50 वर्ष से अधिक महिला में तीव्र एकतरफा दृष्टि हानि : NAION बनाम AQP4 एंटीबॉडी-पॉजिटिव ऑप्टिक न्यूरिटिस (NMOSD)
युवा में तीव्र द्विपक्षीय दृष्टि हानि : LHON बनाम एक साथ द्विपक्षीय ऑप्टिक न्यूरिटिस बनाम विषाक्त ऑप्टिक न्यूरोपैथी
पैपिलरी एडिमा के साथ एकतरफा दृष्टि हानि : NAION बनाम पूर्वकाल ऑप्टिक न्यूरिटिस बनाम पैपिलरी वैस्कुलाइटिस

AQP4 एंटीबॉडी-पॉजिटिव ऑप्टिक न्यूरिटिस एक स्टेरॉयड-प्रतिरोधी दुर्धर रोग है जो लगभग 10% अज्ञातहेतुक ऑप्टिक न्यूरिटिस में होता है, सामान्य ऑप्टिक न्यूरिटिस की तुलना में अधिक उम्र में और महिलाओं में अधिक (पुरुष:महिला अनुपात 1:9) ⁵⁾। AQP4 एंटीबॉडी ऑप्टिक तंत्रिका में एस्ट्रोसाइट्स पर व्यक्त एक्वापोरिन-4 चैनलों को लक्षित करते हैं और पूरक-निर्भर कोशिका क्षति का कारण बनते हैं ⁵⁾। AQP4 एंटीबॉडी-पॉजिटिव और नेगेटिव मामलों में उपचार रणनीति मौलिक रूप से भिन्न होती है, इसलिए स्टेरॉयड पल्स से पहले एंटीबॉडी परीक्षण का आदेश दिया जाना चाहिए। ELISA की तुलना में सेल-बेस्ड एसे (CBA) विधि की संवेदनशीलता और विशिष्टता अधिक होती है, और CBA की सिफारिश की जाती है ⁵⁾।

ऑप्टिक न्यूरिटिस में स्टेरॉयड पल्स देने से पहले, संक्रमण (हेपेटाइटिस बी, सिफलिस, एचआईवी, फंगल) को अनिवार्य रूप से बाहर करना चाहिए ²⁾। हेपेटाइटिस बी वायरस वाहकों को उच्च खुराक स्टेरॉयड देने से फुलमिनेंट हेपेटाइटिस का खतरा होता है। सिफिलिटिक ऑप्टिक न्यूरिटिस में स्टेरॉयड से पहले एंटीबायोटिक का उपयोग किया जाता है।

3. उच्च आपातकालीन रोग प्रकार

नीचे दी गई तालिका में ऑप्टिक न्यूरोपैथी के उन रोग प्रकारों को दिखाया गया है जिनमें विशेष रूप से तत्काल देखभाल की आवश्यकता होती है।

रोग प्रकार	आपातकाल	अनदेखा करने पर प्रभाव
धमनीशोथ पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी (AAION/GCA)	अत्यावश्यक	दूसरी आँख में अंधापन (अनुपचारित 65% में 10 दिनों के भीतर) ¹⁾
तीव्र संपीडक ऑप्टिक न्यूरोपैथी (ट्यूमर, सिस्ट, हेमेटोमा)	आपातकालीन	प्रगतिशील ऑप्टिक शोष और अपरिवर्तनीय दृष्टि हानि
नासिका ऑप्टिक न्यूरोपैथी (घुसपैठ करने वाला एस्परगिलोसिस)	आपातकालीन	94% मृत्यु दर की रिपोर्ट ²⁾
अभिघातज ऑप्टिक न्यूरोपैथी (ऑप्टिक नलिका फ्रैक्चर)	आपातकालीन	शीघ्र उपचार से दृष्टि संरक्षण संभव
पश्च इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी (PION)	आपातकालीन	सर्जरी या अत्यधिक रक्त हानि के बाद होता है, अक्सर अपरिवर्तनीय

GCA आपातकालीन प्रतिक्रिया प्रवाह

50 वर्ष या उससे अधिक आयु और निम्न में से कोई एक मौजूद → उसी दिन कार्रवाई करें

एक आँख में अचानक दृष्टि हानि (क्षणिक अंधता सहित)
जबड़े की खंजता (जॉ क्लॉडिकेशन)
टेम्पोरल सिरदर्द, खोपड़ी में कोमलता, टेम्पोरल धमनी का कठोर होना, नाड़ी का गायब होना
बुखार, वजन घटना, समीपस्थ मांसपेशियों में दर्द (PMR जैसे लक्षण)
दोहरी दृष्टि (तीसरी, चौथी, छठी कपाल तंत्रिका पक्षाघात)

प्रतिक्रिया प्रक्रिया

तुरंत रक्त परीक्षण: ESR, CRP और प्लेटलेट्स की जाँच करें (CRP > 10 mg/L या बढ़ा हुआ ESR खतरे का संकेत)
- ESR सामान्य मान: पुरुष = [आयु/2], महिला = [(आयु+10)/2] mm/h
- CRP, ESR की तुलना में अधिक विशिष्ट है¹⁾
नेत्र संबंधी आपातकालीन मूल्यांकन (दृष्टि, ऑप्टिक डिस्क, RAPD)
स्टेरॉयड शुरू करें (परीक्षण परिणामों की प्रतीक्षा न करें)
- दृश्य लक्षण नहीं: प्रेडनिसोलोन 40–60 mg/दिन मौखिक¹⁾
- दृश्य लक्षण उपस्थित: मिथाइलप्रेडनिसोलोन 500-1,000 मिलीग्राम/दिन अंतःशिरा जलसेक 3 दिनों के लिए¹⁾
48-72 घंटों के भीतर टेम्पोरल आर्टरी बायोप्सी (TAB) या सिर का कलर डॉपलर अल्ट्रासाउंड
- TAB संवेदनशीलता और विशिष्टता दोनों 95% से अधिक (जब उचित रूप से किया जाए)¹⁾
- कलर डॉपलर अल्ट्रासाउंड हेलो साइन: संवेदनशीलता 68%, विशिष्टता 91% (द्विपक्षीय सकारात्मक होने पर 100%)¹⁾
GC शुरू करने के कुछ दिनों के भीतर बायोप्सी संभव (पैथोलॉजिकल निष्कर्ष बने रहते हैं)
नेत्र विज्ञान, रुमेटोलॉजी और न्यूरोलॉजी का बहु-विषयक सहयोग

महत्वपूर्ण: परीक्षण के परिणामों की प्रतीक्षा किए बिना स्टेरॉयड शुरू करें। देरी से दूसरी आंख में अंधेपन का खतरा सीधे तौर पर बढ़ जाता है।

क्षणिक अंधत्व (amaurosis fugax) लगभग 30% स्थायी दृष्टि हानि के मामलों में पूर्व लक्षण के रूप में प्रकट होता है, औसतन 8.5 दिन पहले ¹⁾। इस बिंदु पर GCA का संदेह करना और सक्रिय रूप से स्टेरॉयड शुरू करना द्वितीयक रोकथाम के लिए अत्यंत महत्वपूर्ण है।

4. विभेदक निदान का प्रवेश द्वार

ऑप्टिक न्यूरोपैथी का विभेदक निदान चार अक्षों पर व्यवस्थित रूप से किया जाता है: तीव्र या दीर्घकालिक, एक आंख या दोनों आंखें, दर्द की उपस्थिति या अनुपस्थिति, और ऑप्टिक डिस्क के निष्कर्ष।

तीव्र या दीर्घकालिक

तीव्र (कुछ घंटों से कुछ दिनों में अधिकतम क्षति तक पहुँचना)

NAION: जागने पर अचानक दृष्टि में कमी का पता चलना, विशिष्ट
AAION: एक आँख में तीव्र दृष्टि हानि, गंभीर (60% से अधिक मामलों में दृष्टि 20/200 से कम) ¹⁾
अभिघातजन्य: चोट के तुरंत बाद से कुछ घंटों के भीतर

अर्धतीव्र (कुछ दिनों से कुछ सप्ताह)

अज्ञातहेतुक ऑप्टिक न्यूरिटिस: 2 सप्ताह में बढ़ना, फिर सुधार शुरू होना
LHON: एक आंख में दर्द रहित तीव्र दृष्टि हानि, फिर कुछ हफ्तों से महीनों में दोनों आंखों में फैल जाती है
संपीड़न: तेजी से बढ़ने वाले ट्यूमर या रक्तस्राव के कारण अर्धतीव्र रूप से बढ़ सकता है

क्रोनिक (महीनों से वर्षों में धीरे-धीरे बढ़ने वाला)

ADOA (ऑटोसोमल डोमिनेंट ऑप्टिक एट्रोफी): स्कूली उम्र में शुरू, दोनों आंखों में धीरे-धीरे बढ़ने वाला
क्रोनिक संपीड़न: पिट्यूटरी एडेनोमा, ऑर्बिटल ट्यूमर आदि के कारण
विषाक्त या पोषण संबंधी: लंबे समय तक संपर्क या पोषण की कमी से अर्धतीव्र से क्रोनिक रूप से बढ़ने वाला

एक आँख या दोनों आँखें

एकतरफा प्रवृत्ति वाले रोग

NAION: सिद्धांततः एकतरफा (दोनों आँखों का एक साथ होना अत्यंत दुर्लभ)
AAION: एकतरफा शुरू होता है, उपचार न होने पर 65% मामलों में 10 दिनों के भीतर दूसरी आँख में फैल जाता है¹⁾
अज्ञातहेतुक ऑप्टिक न्यूरिटिस / MS-संबंधित: सामान्यतः एकतरफा
संपीड़न, आघात, विकिरण-जनित: अधिकतर एकतरफा

द्विपक्षीयता की ओर झुकाव वाले रोग

LHON: पहले एक आँख, फिर कुछ हफ्तों से महीनों में दोनों आँखों में (अंततः लगभग 100% द्विपक्षीय)
ADOA: दोनों आँखों में सममित रूप से शुरू होता है
विषाक्त/पोषण संबंधी: सिद्धांततः द्विपक्षीय (यदि एक आँख पूरी तरह सामान्य है, तो विषाक्त कारण को बाहर करने पर विचार करें) ²⁾
NMOSD/AQP4-IgG पॉजिटिव: गंभीर, द्विपक्षीय, पुनरावर्ती। 60-69% में कम से कम एक आँख में 20/200 या उससे कम की स्थायी हानि ⁵⁾
MOGAD: द्विपक्षीय शुरुआत सामान्य (MS-संबंधित/अज्ञातहेतुक में अत्यंत दुर्लभ) ⁶⁾

दर्द की उपस्थिति या अनुपस्थिति

दर्द के साथ	दर्द रहित (अवेदनात्मक)
अज्ञातहेतुक ऑप्टिक न्यूरिटिस (लगभग 50% मामलों में नेत्र गति में दर्द)¹³⁾	NAION (नेत्र दर्द नहीं, सिरदर्द और जबड़े की खंजता GCA के प्रणालीगत लक्षण हैं)
MS-संबंधित ऑप्टिक न्यूरिटिस	AAION (नेत्र दर्द नहीं, जबड़े की खंजता और सिरदर्द मौजूद)
NMOSD संबंधित (नेत्रगर्त के आसपास दर्द)	LHON·ADOA (दर्दरहित) ¹⁴⁾
MOGAD (अक्सर सिरदर्द के साथ) ⁶⁾	विषाक्त·पोषण संबंधी (नेत्र गति में दर्द नहीं)
अभिघातजन्य (चोट के कारण दर्द)	संपीडनकारी (सामान्यतः दर्दरहित लेकिन नेत्रगर्त दर्द हो सकता है)

पैपिला निष्कर्षों के आधार पर वर्गीकरण

पैपिला निष्कर्ष	संदिग्ध रोग
लालिमा और सूजन (कंजेस्टिव एडिमा)	NAION (निचला प्रमुख पंखाकार), पूर्वकाल ऑप्टिक न्यूरिटिस
पीला सूजन (pallid swelling)	AAION (चॉक जैसी पीली सूजन विशेषता) ¹⁾
गंभीर सूजन (तीव्र लालिमा)	NMOSD/MOGAD संबंधित ऑप्टिक न्यूरिटिस (विशेष रूप से गंभीर पैपिलरी सूजन) ⁶⁾
सामान्य (रेट्रोबल्बर घाव)	विषाक्त/पोषण संबंधी, ADOA, MS संबंधित ऑप्टिक न्यूरिटिस (सामान्य फंडस 65%)
पैपिला का लाल होना और परिधीय केशिका फैलाव (फ्लोरेसिन रिसाव के बिना)	LHON का तीव्र चरण (फ्लोरेसिन रिसाव का अभाव, ऑप्टिक न्यूरिटिस से अंतर का बिंदु) ¹⁴⁾
पीलापन (शोष)	पुरानी या ठीक होने के बाद की ऑप्टिक न्यूरोपैथी सामान्यतः
सीमाएँ अस्पष्ट लेकिन लालिमा नहीं	स्यूडोपैपिलरी एडिमा (ड्रूज़न पैपिलरी एम्बेडेड प्रकार)
इंट्रापैपिलरी सफेद कण	सतही ऑप्टिक डिस्क ड्रूज़न

5. जांच और परीक्षण

अनिवार्य नेत्र संबंधी मूल्यांकन

यदि ऑप्टिक न्यूरोपैथी का संदेह हो, तो निम्नलिखित मूल्यांकन व्यवस्थित रूप से करें।

दृष्टि तीक्ष्णता और रंग दृष्टि सुधारित दृष्टि तीक्ष्णता विकलांगता की डिग्री और प्रगति के मूल्यांकन का आधार है। रंग दृष्टि (इशिहारा, फार्न्सवर्थ-मुन्सेल 100 ह्यू) ऑप्टिक न्यूरोपैथी में जल्दी प्रभावित होती है, और दृष्टि तीक्ष्णता अपेक्षाकृत सामान्य रहने पर भी रंग दृष्टि असामान्यताएं पहले दिखाई दे सकती हैं। विषाक्त और पोषण संबंधी ऑप्टिक न्यूरोपैथी में लाल रंग की संवेदनशीलता में कमी एक प्रारंभिक संकेत है²⁾। ADOA (ऑटोसोमल डोमिनेंट ऑप्टिक एट्रोफी) में अर्जित तृतीय रंग दृष्टि असामान्यता (नीला-पीला असामान्यता) विशिष्ट है, जो फार्न्सवर्थ-मुन्सेल 100 ह्यू परीक्षण में तृतीय रंग असामान्यता अक्ष दिखाती है²⁾।

RAPD (सापेक्ष अभिवाही प्यूपिलरी दोष)

RAPD का मूल्यांकन स्विंगिंग फ्लैशलाइट विधि (वैकल्पिक रोशनी परीक्षण) द्वारा किया जाता है और यह ऑप्टिक तंत्रिका शिथिलता का एक वस्तुनिष्ठ संकेतक है। यह मैलिंगरिंग और कार्यात्मक दृश्य हानि के विभेदन में भी सहायक है²⁾।

सकारात्मक : एकतरफा या असममित ऑप्टिक न्यूरोपैथी में हमेशा सकारात्मक होता है। यह प्रकाश इनपुट में अंतर को दर्शाता है।
द्विपक्षीय सममित और नकारात्मक : विषाक्त, पोषण संबंधी और वंशानुगत ऑप्टिक न्यूरोपैथी जैसी सममित विकारों में सिद्धांततः नकारात्मक (रोगात्मक लेकिन अक्सर अनदेखा किया जाता है)।
ध्यान दें : यह अंतिम चरण के ग्लूकोमा और AZOOR (एक्यूट ज़ोनल ऑकल्ट आउटर रेटिनोपैथी) में भी सकारात्मक हो सकता है।
ग्लूकोमा से विभेदन : अंतिम चरण के ग्लूकोमा में RAPD होता है, लेकिन यदि दृश्य क्षेत्र दोष की तुलना में RAPD अधिक मजबूत है, तो ऑप्टिक न्यूरोपैथी का संदेह करें।
उच्च घनत्व फिल्टर का उपयोग : स्विंग-लाइट विधि से अस्पष्ट होने पर, मात्रा निर्धारण के लिए प्रभावित आंख में मध्यवर्ती संचरण फिल्टर डाला जा सकता है।

OCT (ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी)

OCT ऑप्टिक न्यूरोपैथी के चरण मूल्यांकन और अनुवर्ती के लिए एक आवश्यक परीक्षण है।

मूल्यांकन संकेतक	तीव्र चरण के निष्कर्ष	जीर्ण चरण के निष्कर्ष
pRNFL (पैपिलरी RNFL मोटाई)	पैपिलरी एडिमा में मोटा होना (गलत सकारात्मकता पर ध्यान दें)	ऑप्टिक शोष में पतला होना
GCL-IPL (गैंग्लियन कोशिका + आंतरिक प्लेक्सिफॉर्म परत मोटाई)	कम परिवर्तन	रेटिनल गैंग्लियन कोशिका क्षति को दर्शाते हुए पतला होना
ऑप्टिक डिस्क का आकार	कपिंग का गायब होना या कम होना	शोष के बाद स्थिर होना

pRNFL पतले होने का पैटर्न और रोग प्रकार का विभेदन

OCT पर pRNFL पतले होने का पैटर्न शुरुआत के कुछ हफ्तों से कुछ महीनों बाद रोग प्रकार के विभेदन में उपयोगी होता है।

पूर्ण परिधीय गंभीर पतलापन : NMOSD (AQP4 एंटीबॉडी पॉजिटिव प्रकार) सबसे गंभीर है। पूरी परिधि पर गंभीर पतलापन।
टेम्पोरल प्रधान पतलापन (पैपिलोमैक्यूलर बंडल) : विषाक्त, पोषण संबंधी, LHON, ADOA। केंद्रीय स्कोटोमा से संबंधित।
ऊपरी या निचला सेक्टोरियल पतलापन : NAION। ऊपरी या निचले फासीकुलर दोष से संबंधित।
MOGAD बनाम MS-संबंधित : MOG-ON के बाद pRNFL पतलापन MS-संबंधित की तुलना में अधिक गंभीर होता है⁶⁾।
ग्लूकोमा से विभेदन : ग्लूकोमा में ऑप्टिक डिस्क आकार में परिवर्तन (कपिंग का बढ़ना) पहले होता है और GCL पतलापन पैटर्न भी भिन्न होता है।

दृश्य क्षेत्र परीक्षण (हम्फ्री परिमापी)

दृश्य क्षेत्र दोष का पैटर्न घाव स्थल के शारीरिक अनुमान से सीधे जुड़ा होता है।

दृश्य क्षेत्र दोष पैटर्न	मुख्य रूप से संदिग्ध रोग	शारीरिक संगति
केंद्रीय स्कोटोमा, अंध-स्पॉट केंद्रीय स्कोटोमा	विषाक्त, पोषण संबंधी, LHON, ADOA, अज्ञातहेतुक ऑप्टिक न्यूरिटिस²⁾	पैपिलोमैक्यूलर बंडल (PMB) क्षति
क्षैतिज दोष (निचला टेम्पोरल से निचला)	NAION (फासिकुलर फाइबर दोष) ³⁾	ऑप्टिक डिस्क के ऊपरी या निचले आधे भाग का इस्किमिया
द्विपार्श्विक अर्धांधता	ऑप्टिक काइआज्म संपीड़न (पिट्यूटरी एडेनोमा, क्रैनियोफैरिंजियोमा)	काइआज्म की केंद्रीय क्रॉसिंग फाइबर
समनामी अर्धांधता (एक ही ओर)	दृक्काय के पीछे का घाव (दृक्पथ, दृक्-विकिरण, पश्चकपाल खंड)	केंद्रीय दृश्य पथ
संधि स्थल का अंध स्थान	दृक्काय के अग्र भाग का घाव, नासिका दृक्-तंत्रिका रोग का एक प्रकार	पैपिलो-मैक्यूलर बंडल + विपरीत ऊपरी टेम्पोरल चतुर्थांश
सामान्य संवेदनशीलता में कमी	NMOSD से संबंधित / गंभीर ऑप्टिक न्यूरिटिस के बाद⁵⁾	व्यापक ऑप्टिक तंत्रिका फाइबर क्षति
मैरियट ब्लाइंड स्पॉट का बढ़ना (सामान्य दृष्टि)	ऑप्टिक डिस्क ड्रूज़न, पैपिलिटिस, पेरिऑप्टिक न्यूरिटिस	केवल ऑप्टिक डिस्क के आसपास

केंद्रीय स्कोटोमा का विभेदक निदान: मैक्यूलर रोगों में भी हो सकता है। OCT मैक्युला (GCL पतला नहीं → रेटिना रोग) और pRNFL पतला (हाँ → ऑप्टिक तंत्रिका रोग) से अंतर करें।
क्षैतिज दोष NAION का दृढ़ संकेत है, लेकिन निचले आर्कुएट स्कोटोमा (ग्लूकोमा) से अंतर आवश्यक है।
द्विकनपटी हेमियानोप्सिया की पुष्टि होने पर काइयाज्म घाव के लिए सिर का MRI अनिवार्य है।
फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी : LHON के तीव्र चरण में पैपिला से फ्लोरेसिन रिसाव नहीं होता। यह ऑप्टिक न्यूरिटिस से सबसे महत्वपूर्ण अंतर बिंदु है¹⁴⁾।

NAION का Humphrey दृश्य क्षेत्र: निचले क्षैतिज दोष से संकेंद्रित दृश्य क्षेत्र संकुचन की ओर प्रगति

Cureus 2021;13(11):e19408, PMC8654114 – CC BY

NAION मामले में हम्फ्री दृश्य क्षेत्र का समय के साथ परिवर्तन। दाहिनी आंख निचले क्षैतिज दोष से केंद्राभिमुख दृश्य क्षेत्र संकुचन की ओर बढ़ती है, और बाईं आंख निचला क्षैतिज दोष दर्शाती है। यह ‘जांच और परीक्षण’ अनुभाग में चर्चित दृश्य क्षेत्र दोष पैटर्न से मेल खाता है।

रक्त और मस्तिष्कमेरु द्रव परीक्षण

तीव्र ऑप्टिक न्यूरोपैथी के प्रारंभिक मूल्यांकन के लिए अनुशंसित परीक्षण।

परीक्षण मद	उद्देश्य	नैदानिक महत्व
ESR, CRP, प्लेटलेट्स	GCA (AAION) का बहिष्कार	सर्वोच्च प्राथमिकता। CRP की विशिष्टता ESR से अधिक है ¹⁾
एंटी-AQP4 एंटीबॉडी (सेल-आधारित परख)	NMOSD निदान	ELISA विधि की संवेदनशीलता और विशिष्टता CBA विधि से कम है ⁵⁾
एंटी-MOG एंटीबॉडी (सेल-बेस्ड एसे)	MOGAD निदान	जन्मजात MOG अणु को पहचानने वाला CBA अनिवार्य है⁶⁾
सिफलिस परीक्षण (TPHA, RPR) और HIV	संक्रामक ऑप्टिक न्यूरिटिस का बहिष्कार	स्टेरॉयड से पहले अनिवार्य रूप से जांचें
विटामिन B12, B1, फोलिक एसिड, तांबा	पोषण संबंधी ऑप्टिक न्यूरोपैथी का मूल्यांकन	मोटापा सर्जरी या शाकाहारी आहार के बाद विशेष रूप से महत्वपूर्ण
माइटोकॉन्ड्रियल जीन (mt11778, mt14484, mt3460)	LHON का निदान	ये 3 उत्परिवर्तन 95% से अधिक मामलों को कवर करते हैं¹⁴⁾
β-D-ग्लूकन और फंगल कल्चर	आक्रामक एस्परगिलोसिस का संदेह	आक्रामक रूप में अक्सर बढ़ा हुआ²⁾
ACE, लाइसोजाइम, छाती का CT	सारकॉइडोसिस का बहिष्कार	—
ANA, dsDNA, ANCA	प्रणालीगत ऑटोइम्यून रोग (SLE, वास्कुलाइटिस) से संबंधित	—

मस्तिष्कमेरु द्रव परीक्षण के संकेत संक्रामक मेनिन्जाइटिस/एन्सेफलाइटिस का संदेह, NMOSD/MOGAD के निदान में सहायता (CSF कोशिका वृद्धि, IgG इंडेक्स में वृद्धि), MS निदान में सहायता (CSF ऑलिगोक्लोनल बैंड)। NMOSD में 50 cells/μL या उससे अधिक की महत्वपूर्ण कोशिका वृद्धि हो सकती है⁶⁾।

इमेजिंग परीक्षण

परीक्षण	मुख्य मूल्यांकन सामग्री	विशेष टिप्पणियाँ
कक्षीय एमआरआई (फैट सप्रेस्ड T2/कंट्रास्ट T1)	ऑप्टिक तंत्रिका की सूजन, एडिमा, द्रव्यमान, कंट्रास्ट एन्हांसमेंट	ऑप्टिक न्यूराइटिस में कंट्रास्ट एन्हांसमेंट होता है। LHON तीव्र चरण में कोई एन्हांसमेंट नहीं¹⁴⁾
सिर का एमआरआई (FLAIR)	डिमाइलिनेटिंग घाव (MS, NMOSD), इंट्राक्रैनियल घाव	MS निदान के लिए मैकडोनाल्ड मानदंड में उपयोग किया जाता है
सीटी (अस्थि स्थिति)	ऑप्टिक नहर फ्रैक्चर (आघात), साइनस रोग, कैल्सीफिकेशन (ड्रूज़न)	आघात या नाक संबंधी रोगों में अनिवार्य
सिर का अल्ट्रासाउंड (कलर डॉपलर)	GCA निदान के लिए हैलो संकेत	संवेदनशीलता 68%, विशिष्टता 91% (द्विपक्षीय सकारात्मक होने पर 100%) ¹⁾
PET-CT (FDG)	GCA बड़ी वाहिका घावों का मूल्यांकन	संवेदनशीलता 92%, विशिष्टता 85% (GAPS परीक्षण)¹⁾
कक्षीय अल्ट्रासाउंड	ऑप्टिक डिस्क ड्रूसन के कैल्सीफिकेशन की पुष्टि	—

Q क्या ऑप्टिक न्यूरोपैथी में MRI हमेशा आवश्यक है?

तीव्र ऑप्टिक न्यूरोपैथी में सिद्धांत रूप में ऑर्बिटल MRI आवश्यक है। संपीड़नकारी घाव को बाहर करना सर्वोच्च प्राथमिकता है, और उपचार की रणनीति इस बात पर काफी हद तक निर्भर करती है कि ऑप्टिक तंत्रिका के अनुरूप कंट्रास्ट एन्हांसमेंट (सूजन) है या संपीड़न/विकृति (संपीड़नकारी) ²⁾। यदि कंट्रास्ट MRI में ऑप्टिक तंत्रिका की सूजन के कोई लक्षण नहीं हैं, तो विषाक्त, वंशानुगत या पोषण संबंधी कारणों पर विचार किया जाता है। LHON के तीव्र चरण में कोई सूजन संबंधी लक्षण नहीं होते हैं, और फ्लोरेसिन फंडस एंजियोग्राफी में भी ऑप्टिक डिस्क से फ्लोरेसिन रिसाव नहीं देखा जाता है, जो सूजन संबंधी ऑप्टिक न्यूरिटिस से महत्वपूर्ण अंतर है ¹⁴⁾। MRI के लिए मतभेद होने पर, साइनस, ऑर्बिट और ऑप्टिक कैनाल का मूल्यांकन CT द्वारा किया जाता है।

दृश्य उत्पन्न विभव (VEP) का उपयोग

दृश्य उत्पन्न विभव (VEP) डिमाइलिनेटिंग ऑप्टिक न्यूरिटिस के मार्कर के रूप में उपयोगी है। P100 विलंबता का बढ़ना (सामान्य 130 ms के भीतर) डिमाइलिनेशन का संकेत देता है, और MS-संबंधित या इडियोपैथिक ऑप्टिक न्यूरिटिस में ठीक होने के बाद भी यह बढ़ाव अक्सर बना रहता है ¹³⁾। आयाम में कमी एक्सोनल क्षति (विषाक्त, इस्केमिक) में स्पष्ट रूप से देखी जाती है। विषाक्त ऑप्टिक न्यूरोपैथी में P100 विलंबता में कोई देरी नहीं होती, केवल आयाम कम होता है, जो डिमाइलिनेटिंग न्यूरिटिस से अंतर करने में मदद करता है ¹³⁾। क्रिटिकल फ्लिकर फ्रीक्वेंसी (CFF) में कमी भी ऑप्टिक न्यूरोपैथी की कार्यात्मक हानि को दर्शाती है, और NMOSD-संबंधित ऑप्टिक न्यूरिटिस में यह स्पष्ट रूप से कम होती है ¹³⁾।

6. कारण के अनुसार विशेषताएँ

प्रमुख ऑप्टिक न्यूरोपैथियों को कारण के अनुसार वर्गीकृत किया गया है और प्रत्येक प्रकार की विशेषताओं का सारांश दिया गया है।

6-1. इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी

गैर-धमनीशोथ पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी (NAION)

NAION वयस्कों में सबसे आम तीव्र ऑप्टिक न्यूरोपैथी है, जो अक्सर 50 वर्ष से अधिक आयु में होती है³⁾। छोटी पश्च सिलिअरी धमनियों (SPC धमनियों) की तीव्र संचार विफलता के कारण ऑप्टिक डिस्क में इस्केमिक रोधगलन होता है।

महामारी विज्ञान : अमेरिका में वार्षिक घटना दर प्रति 100,000 जनसंख्या पर 2.3 से 10.2³⁾। अधिकांश मामले 50 वर्ष से अधिक आयु के होते हैं, लेकिन 50 वर्ष से कम आयु में भी घटना बढ़ रही है।
जोखिम कारक : उच्च रक्तचाप, मधुमेह, हाइपरलिपिडेमिया, स्लीप एपनिया सिंड्रोम, डिस्क एट रिस्क (C/D अनुपात < 0.2 के साथ छोटी पैपिला)। डिस्क एट रिस्क लगभग 80% साथी आँखों में पाया जाता है³⁾।
लक्षण : दर्दरहित, तीव्र एकतरफा दृष्टि हानि, अक्सर सुबह उठने पर ध्यान में आती है। प्रभावित पक्ष पर RAPD सकारात्मक।
ऑप्टिक डिस्क के निष्कर्ष : लालिमा और सूजन (निचले हिस्से में पंखे के आकार की)। रक्तस्राव भी हो सकता है।
दृश्य क्षेत्र : क्षैतिज फाइबर बंडल दोष (विशिष्ट रूप से निचला टेम्पोरल दोष)।
उपचार : तीव्र चरण में कोई प्रभावी उपचार स्थापित नहीं है। संवहनी जोखिम कारकों का प्रबंधन और स्लीप एपनिया सिंड्रोम का उपचार पुनरावृत्ति की रोकथाम का केंद्र है।
हालिया ध्यानाकर्षण बिंदु : 2024 के एक अवलोकन अध्ययन में सेमाग्लूटाइड (GLP-1 रिसेप्टर एगोनिस्ट) उपयोगकर्ताओं में NAION जोखिम में वृद्धि की सूचना दी गई। हालांकि, कारण संबंध स्थापित नहीं हुआ है, और नुस्खे के निर्णय में मधुमेह और मोटापे के उपचार में लाभों के साथ तुलना आवश्यक है⁷⁾.

NAION के बाद द्विपक्षीय ऑप्टिक डिस्क पैलर और हम्फ्री दृश्य क्षेत्र दोष

J Med Case Rep 2018;12:11, PMC5771151 – CC BY

NAION 発症後の両眼眼底所見（上段）と Humphrey 視野（下段）。両眼とも耳側を中心とした乳頭蒼白と高度な視野障害を示す。本文「原因別の特徴」の項で扱う虚血性視神経症の乳頭所見・視野パターンに対応する。

動脈炎性前部虚血性視神経症（AAION/GCA）

AAIONは前部虚血性視神経症全体の5〜10%を占めるが、最緊急の視神経症である¹⁾。視神経乳頭を栄養する短後毛様動脈の血管炎が本態であり、原疾患の90%以上が巨細胞性動脈炎（GCA）である。

疫学：50歳以上（特に75歳以上）の高齢女性に多い（男女比1:3）¹⁾。日本での発症率は10万人あたり1.47人と欧米に比べて極めて低い。
症状：急激な片眼重度視力低下（60%以上で視力20/200未満、20%以上で光覚なし）¹⁾。一過性黒内障を約30%が先行して経験する。
全身症状：頭痛（65〜90%）・顎跛行（11〜45%）・頭皮圧痛・発熱・PMR様症状。
ऑप्टिक डिस्क निष्कर्ष : चॉक जैसी पीली सूजन (pallid swelling) विशेषता है।
जांच : ESR और CRP उच्च (80% से अधिक में वृद्धि)¹⁾। टेम्पोरल आर्टरी बायोप्सी (संवेदनशीलता और विशिष्टता 95% से अधिक)¹⁾।
उपचार : उच्च खुराक स्टेरॉयड (mPSL 500-1000 mg IV 3 दिन, फिर प्रेडनिसोलोन मौखिक रूप से धीरे-धीरे कम करना)¹⁾। टोसिलिज़ुमैब (IL-6 रिसेप्टर विरोधी) स्टेरॉयड कम करने में प्रभावी (GiACTA परीक्षण, RCT साक्ष्य)¹⁾।
पूर्वानुमान : प्रभावित आंख में दृष्टि सुधार की लगभग कोई उम्मीद नहीं है, लेकिन स्टेरॉयड उपचार दूसरी आंख में रोग की शुरुआत को रोकने में प्रभावी है।

6-2. सूजन संबंधी ऑप्टिक न्यूरिटिस

अज्ञातहेतुक ऑप्टिक न्यूरिटिस

ऑटोइम्यून तंत्र द्वारा ऑप्टिक तंत्रिका की सूजन संबंधी बीमारी, जो अधिकांश ऑप्टिक न्यूरिटिस का कारण बनती है ¹³⁾। सामान्य आयु 15-45 वर्ष है, जिसमें लगभग 70% महिलाएं होती हैं, और जापान में वार्षिक घटना प्रति 100,000 वयस्कों में 1.6 है ¹³⁾।

लक्षण : तीव्र एकतरफा दृष्टि हानि और नेत्र गति में दर्द (लगभग 50%)। कुछ दिनों से 2 सप्ताह तक बढ़ता है, और 5 सप्ताह के भीतर स्वतः ठीक होने की प्रवृत्ति दिखाता है।
दृश्य क्षेत्र : केंद्रीय स्कोटोमा या ब्लाइंड स्पॉट स्कोटोमा आम है।
MRI : ऑप्टिक तंत्रिका के अनुरूप कंट्रास्ट एन्हांसमेंट (गैडोलीनियम)।
पूर्वानुमान : 90% से अधिक 1 वर्ष के बाद दृष्टि 0.5 या उससे अधिक तक ठीक हो जाते हैं (ONTT अध्ययन) ⁴⁾।
उपचार : mPSL 1,000 mg/दिन × 3 दिनों का स्टेरॉयड पल्स थेरेपी रिकवरी को तेज करता है। मौखिक स्टेरॉयड मोनोथेरेपी पुनरावृत्ति दर बढ़ने के कारण नहीं दी जाती (ONTT अध्ययन) ⁴⁾।
MS में संक्रमण का जोखिम : पहले प्रकरण के बाद 15 वर्षों में संचयी घटना दर 50%। मस्तिष्क MRI पर कोई घाव नहीं → 25%, घाव मौजूद → 78%⁴⁾।

एमएस से संबंधित ऑप्टिक न्यूरिटिस

एमएस के प्रारंभिक लक्षण के रूप में लगभग 30% मामलों में ऑप्टिक न्यूरिटिस होता है, और एमएस रोगियों में से 75% तक को अपने जीवनकाल में कम से कम एक बार ऑप्टिक न्यूरिटिस का अनुभव होता है ⁸⁾। यह आमतौर पर एकतरफा, आंख हिलाने पर दर्द के साथ होता है, और अक्सर रेट्रोबुलबार घाव होता है (65% मामलों में फंडस सामान्य)। मस्तिष्क एमआरआई पर डिमाइलिनेशन घाव (T2/FLAIR हाइपरइंटेंसिटी) निदान की कुंजी हैं। मैकडॉनल्ड मानदंड (2017 संस्करण, 2024 में संशोधित) के अनुसार निदान की पुष्टि के बाद, रोग-संशोधक चिकित्सा (DMT: इंटरफेरॉन बीटा, नतालिज़ुमैब, फिंगोलिमॉड, एंटी-CD20 दवाएं आदि) से पुनरावृत्ति को रोका जाता है।

NMOSD (ऑप्टिक न्यूरोमाइलाइटिस स्पेक्ट्रम डिसऑर्डर) से संबंधित ऑप्टिक न्यूराइटिस

AQP4-IgG पॉजिटिव। महिलाओं (पुरुष:महिला अनुपात 1:9), मध्यम आयु वर्ग, एशियाई मूल में अधिक होता है, और MS से संबंधित ऑप्टिक न्यूराइटिस की तुलना में अधिक गंभीर, द्विपक्षीय और पुनरावर्ती होता है ⁵⁾। कम से कम एक आंख में 20/200 या उससे कम की स्थायी दृश्य हानि का अनुपात 60-69% तक पहुँचता है ⁵⁾। ऑर्बिटल MRI में ऑप्टिक तंत्रिका का लंबा घाव (ऑप्टिक काइआज़्म का अधिक शामिल होना) दिखता है। उपचार में तीव्र चरण में स्टेरॉयड पल्स, फिर प्लाज्मा एक्सचेंज थेरेपी, फिर पुनरावृत्ति रोकथाम इम्यूनोथेरेपी (एकुलिज़ुमैब, रीटक्सिमैब, सैट्रालिज़ुमैब) शामिल है ⁵⁾।

MOGAD (MOG एंटीबॉडी संबंधित रोग) से संबंधित ऑप्टिक न्यूराइटिस

MOG-IgG पॉजिटिव। वार्षिक घटना दर प्रति 10 लाख लोगों पर 1.6 से 4.8⁶⁾। द्विनेत्रीय शुरुआत आम है, पैपिलरी एडिमा गंभीर होती है, और पूर्वकाल भाग प्रमुख होता है। MRI पर पैपिलरी एडिमा, लंबी दूरी की ऑप्टिक तंत्रिका घाव, और ऑप्टिक पेरिन्यूराइटिस विशिष्ट हैं⁶⁾। MS-ON:AQP4-ON:MOG-ON के लिंग अनुपात क्रमशः 3:1 / 7-9:1 / 1:1 हैं⁶⁾। स्टेरॉयड के प्रति प्रतिक्रिया होती है लेकिन जल्दी कम करने पर पुनरावृत्ति आसान होती है, सावधानीपूर्वक कम करना आवश्यक है⁶⁾।

6-3. संपीड़न ऑप्टिक न्यूरोपैथी

ट्यूमर, एन्यूरिज्म, हेमेटोमा, फोड़ा, सिस्ट, या हाइपरट्रॉफाइड एक्स्ट्राओकुलर मांसपेशियों द्वारा ऑप्टिक तंत्रिका के संपीड़न से उत्पन्न होती है। संपीड़न स्थल के अनुसार लक्षण और दृश्य क्षेत्र दोष पैटर्न काफी भिन्न होते हैं।

कक्षीय शीर्ष : थायरॉइड नेत्र रोग (थायरॉइड ऑप्टिक न्यूरोपैथी थायरॉइड नेत्र रोग के 3-8.6% में होती है, 70% द्विनेत्रीय), कक्षीय ट्यूमर (सौम्य में इडियोपैथिक कक्षीय सूजन 20%, प्लियोमॉर्फिक एडेनोमा 13%, हेमांगीओमा 13% शीर्ष पर; घातक में मैलिग्नेंट लिंफोमा सबसे आम)⁹⁾।
ऑप्टिक काइआज्म : पिट्यूटरी एडेनोमा (वयस्कों में सबसे आम, बाइटेम्पोरल हेमियानोप्सिया), क्रैनियोफैरिंजियोमा (बच्चों में सबसे आम)।
नासिका ऑप्टिक न्यूरोपैथी (विशेष उल्लेख): फंगल साइनसाइटिस (एस्परजिलस, म्यूकर) का आक्रामक रूप 94% मृत्यु दर की रिपोर्ट है²⁾। स्टेरॉयड अस्थायी रूप से प्रभावी होते हैं, जिससे रेट्रोबुलबार ऑप्टिक न्यूरिटिस का गलत निदान होता है; अनजाने में स्टेरॉयड जारी रखना घातक हो सकता है। CT/MRI पर हड्डी विनाश के लक्षण निदान की कुंजी हैं, और ईएनटी के साथ तत्काल समन्वय आवश्यक है।

उपचार का सिद्धांत कारण घाव का शल्य चिकित्सा द्वारा निष्कासन है। जितनी जल्दी संपीड़न मुक्ति होगी, दृश्य कार्य में सुधार की उतनी ही अधिक संभावना होगी; ऑप्टिक शोष स्थापित होने के बाद सुधार सीमित होता है।

6-4. विषाक्त ऑप्टिक न्यूरोपैथी

यह रोगों का एक समूह है जिसमें रासायनिक पदार्थों के संपर्क से पूर्वकाल दृश्य मार्ग क्षतिग्रस्त हो जाता है²⁾। यह सिद्धांततः द्विपक्षीय और दर्द रहित होता है; यदि एक आंख पूरी तरह से सामान्य है, तो विषाक्त ऑप्टिक न्यूरोपैथी को बाहर रखा जाना चाहिए²⁾।

कारक पदार्थ : तम्बाकू, शराब, थिनर (दवाएँ: एथमब्यूटोल [सबसे प्रसिद्ध], एमियोडेरोन, लाइनज़ोलिड, सिस्प्लैटिन, इम्यूनोसप्रेसेंट आदि)।
दृश्य क्षेत्र : विशेष रूप से सेंट्रो-सीकल स्कोटोमा या केंद्रीय स्कोटोमा (p-कोशिका प्रमुख क्षति)²⁾।
रंग दृष्टि : लाल रंग की अनुभूति का कम होना प्रारंभिक संकेत है।
फंडस : प्रारंभ में सामान्य या हल्की लालिमा → जीर्ण अवस्था में ऑप्टिक डिस्क का टेम्पोरल पीलापन और पैपिलोमैक्यूलर बंडल दोष।
RAPD : द्विपक्षीय सममिति के कारण सिद्धांततः नकारात्मक।
VEP : आयाम में कमी होती है, P100 विलंबता में देरी नहीं होती (विलंबता में देरी डिमाइलिनेटिंग ऑप्टिक न्यूरिटिस की विशेषता है)¹³⁾।
एथमब्युटोल : खुराक पर निर्भर (15 mg/kg से अधिक होने पर जोखिम बढ़ जाता है)। उपचार से पहले आधारभूत दृश्य कार्य परीक्षण और नियमित निगरानी आवश्यक है।
उपचार : कारक पदार्थ को बंद करना मूलभूत है। कोई विशिष्ट दवा नहीं है।

6-5. पोषणजनित ऑप्टिक न्यूरोपैथी

यह विटामिन B समूह (B12, B1, B2, B9) और तांबे की कमी के कारण होने वाला द्विपक्षीय सममित और प्रगतिशील ऑप्टिक न्यूरोपैथी है। यह विषाक्त ऑप्टिक न्यूरोपैथी के समान स्पेक्ट्रम में आता है, लेकिन इसका कारण पोषण संबंधी कमी होने से भिन्न है। आधुनिक जोखिमों में मोटापा सर्जरी के बाद (आजीवन निगरानी अनिवार्य), शाकाहारी भोजन और शराब पर निर्भरता शामिल हैं। लक्षण, दृश्य क्षेत्र और फंडस निष्कर्ष विषाक्त के समान हैं (केंद्रीय स्कोटोमा, दर्द रहित, पैपिला का टेम्पोरल पैलर)। प्रारंभिक पोषण पूर्ति से रिकवरी की उम्मीद की जा सकती है, लेकिन पुराने मामलों में अपरिवर्तनीय क्षति रह जाती है।

6-6. वंशानुगत ऑप्टिक न्यूरोपैथी

LHON (लेबर वंशानुगत ऑप्टिक न्यूरोपैथी)

यह माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए (mtDNA) में बिंदु उत्परिवर्तन के कारण होने वाली और मातृ वंशानुक्रम द्वारा प्रेषित तीव्र या अर्धतीव्र ऑप्टिक न्यूरोपैथी है¹⁴⁾। तीन प्रमुख उत्परिवर्तन (mt3460, mt11778, mt14484) सभी मामलों के 95% से अधिक के लिए जिम्मेदार हैं, और mt11778 एशिया में सभी मामलों का लगभग 90% है¹⁴⁾।

महामारी विज्ञान : प्रसार 1/31,000 से 1/68,000। पैठ 2.5 से 17.5%, अधिकांश वाहक रोग विकसित नहीं करते¹⁴⁾। जापान में प्रति वर्ष लगभग 117 नए मामले (2014 सर्वेक्षण)। निर्दिष्ट दुर्लभ रोग।
लक्षण : युवा पुरुषों में अधिक होता है (पुरुष:महिला अनुपात लगभग 93:7)। अर्धतीव्र, दर्द रहित द्विपक्षीय केंद्रीय स्कोटोमा (एक आंख पहले प्रभावित होती है, फिर कुछ हफ्तों से कुछ महीनों में दोनों आंखें)।
急性期眼底：視神経乳頭の発赤・腫脹と乳頭近傍毛細血管の拡張・蛇行。蛍光眼底造影で乳頭からの蛍光漏出を認めない（炎症性視神経炎との重要鑑別）¹⁴⁾。
対光反射：他の視神経疾患に比べて保たれるか、障害されても軽微¹⁴⁾。

LHON 初発時の Humphrey 10-2 両眼中心暗点

Cureus 2024;16(10):e71210, PMC11550097 – CC BY

LHON（m.14484T>C 変異）初発時の Humphrey 10-2 視野。右眼（A）・左眼（B）ともに中心部に高度な暗点を認め、Total Deviation・Pattern Deviation ともに著明な感度低下を示す。本文「原因別の特徴」の項で扱う遺伝性視神経症の中心暗点パターンに対応する。

最終視力：mt11778では0.01前後が多い。mt14484は自然回復率が最も高い¹⁴⁾。
治療：イデベノン900 mg/日（欧州EMA承認）。LEROS試験ではCRR（有意義な視力回復）が46.0%（プラセボ対照）¹⁰⁾。ウェールズコホート試験では27カ月時点でCRR 86%を達成¹⁰⁾。遺伝子治療も第III相試験で有効性を示している¹¹⁾。禁煙指導が発症・重症化予防に重要。

ADOA (ऑटोसोमल डोमिनेंट ऑप्टिक एट्रोफी)

OPA1 जीन उत्परिवर्तन के कारण होने वाली सबसे सामान्य वंशानुगत ऑप्टिक न्यूरोपैथी। यह स्कूल जाने की उम्र में द्विपक्षीय अज्ञात कारण की दृष्टि विकास विकार के रूप में पाई जाती है। एक्वायर्ड ट्रिटानोपिया (नीला-पीला रंग अंधता) विशेषता है। OCT में टेम्पोरल से इन्फीरियर क्वाड्रेंट में प्रमुख RNFL पतलापन दिखता है ²⁾। वर्तमान में कोई प्रभावी उपचार नहीं है; प्रबंधन में लो विज़न केयर और आनुवंशिक परामर्श शामिल है।

6-7. अभिघातजन्य ऑप्टिक न्यूरोपैथी

सिर या कक्षा पर कुंद आघात के बाद होने वाली ऑप्टिक तंत्रिका की चोट, जो अक्सर ऑप्टिक नहर में अप्रत्यक्ष बल के कारण होती है। चोट लगने के तुरंत बाद तीव्र दृष्टि हानि होती है। सीटी स्कैन की हड्डी की स्थिति में ऑप्टिक नहर फ्रैक्चर की पुष्टि की जाती है। उच्च खुराक स्टेरॉयड या ऑप्टिक नहर डीकंप्रेसन सर्जरी पर विचार किया जाता है, लेकिन दोनों के लिए साक्ष्य सीमित हैं।

6-8. विकिरण ऑप्टिक न्यूरोपैथी

यह सिर और गर्दन के ट्यूमर या कक्षीय ट्यूमर के लिए विकिरण चिकित्सा के बाद होने वाला विलंबित इस्केमिक विकार है। संवहनी एंडोथेलियल क्षति प्रमुख तंत्र है जिसके द्वारा दृश्य कार्य खो जाता है। शुरुआत विकिरण के 3 महीने से 9 साल बाद होती है, ज्यादातर 10-20 महीनों में, औसतन लगभग 18 महीने ¹²⁾। कुल खुराक 50 Gy से अधिक या एकल खुराक 10 Gy से अधिक होने पर जोखिम बढ़ जाता है। आमतौर पर दर्द रहित और खराब पूर्वानुमान वाला। कोई स्थापित उपचार नहीं है; प्रणालीगत स्टेरॉयड, थक्कारोधी चिकित्सा, और हाइपरबेरिक ऑक्सीजन थेरेपी का प्रभाव सीमित है ¹²⁾। एमआरआई में ऑप्टिक तंत्रिका के अनुरूप कंट्रास्ट एन्हांसमेंट दिखाई देता है।

6-9. その他の特殊な視神経症

後部虚血性視神経症（PION） 眼窩内後部または管内部の視神経虚血。大量出血・低血圧・脊椎手術・心臓手術後に発症する術後PIGNが代表的である。眼底所見は正常（乳頭変化なし）で急激な視力低下をきたす。対光反射はRAPD陽性となる。有効な治療法は確立されていない。

視神経网膜炎（neuroretinitis） 視神経乳頭浮腫と網膜の星芒状白斑（star figure）が特徴的な症候群。Bartonella henselae（ネコひっかき病）・梅毒・Leber特発性星芒状視神経網膜症などが原因。星芒状白斑は浮腫液が黄斑部でHenle線維層に沿って沈着したものであり、乳頭浮腫が消退する数週間後に出現する。自然寛解傾向があるが、感染症は原因に対する特異的治療を行う。

乳頭血管炎（papillophlebitis） 若年〜壮年者に生じる、視機能障害を伴わない片眼性乳頭浮腫と網膜静脈拡張蛇行を示す症候群。Mariotte盲点の拡大を認めるが矯正視力は正常。眼窩MRIは正常。予後良好で治療不要であるが、うっ血乳頭・視神経炎・虚血性視神経症との鑑別が重要である²⁾。

免疫チェックポイント阻害薬関連視神経症 がん免疫療法（ニボルマブ・ペムブロリズマブ等）の免疫関連有害事象（irAE）として視神経症が稀に生じる。ステロイドパルス療法で治療し、がん治療との継続可否をオンコロジストと協議する。

視神経症ワンライナーまとめ表

रोग	पार्श्वता	दर्द	पैपिला निष्कर्ष	दृश्य क्षेत्र	मुख्य बिंदु
NAION	एक आँख	कोई नहीं	लालिमा और सूजन (नीचे की ओर)	क्षैतिज बंडल दोष	जागने पर होना, डिस्क एट रिस्क³⁾
AAION/GCA	एक आँख → दोनों आँखें	कोई नहीं (सिरदर्द, जबड़े की खंजता)	पीली सूजन	विविध (गंभीर)	अत्यंत आपातकालीन, ESR/CRP बढ़ा हुआ¹⁾
अज्ञातहेतुक ऑप्टिक न्यूरिटिस	एक आँख	हाँ (50%)	सूजन या सामान्य	केंद्रीय स्कॉटोमा	युवा महिला, MS में संक्रमण का जोखिम ¹³⁾
NMOSD संबंधित	द्विनेत्रीकरण की प्रवृत्ति	हाँ	सूजन या सामान्य	विविध (गंभीर)	AQP4 एंटीबॉडी पॉजिटिव, दुर्दम्य⁵⁾
MOGAD संबंधित	अक्सर दोनों आँखों में	हाँ (सिरदर्द)	गंभीर सूजन	विविध	MOG एंटीबॉडी, पेरिन्यूराइटिस⁶⁾
संपीड़नकारी	एक आँख/दोनों आँखें	कोई नहीं	सामान्य या शोषित	विविध	MRI अनिवार्य⁹⁾
विषाक्त	दोनों आँखें	कोई नहीं	सामान्य → टेम्पोरल पीलापन	सेंट्रो-सेकल स्कोटोमा	कारण पदार्थ के बारे में पूछताछ करें²⁾
पोषण संबंधी	दोनों आँखें	कोई नहीं	सामान्य → टेम्पोरल पीलापन	केंद्रीय स्कोटोमा	B12/तांबे की कमी
LHON	दोनों आँखें (एक आँख पहले)	कोई नहीं	लालिमा/केशिका विस्तार	केंद्रीय स्कोटोमा	युवा पुरुष, फ्लोरोसेंट रिसाव नहीं¹⁴⁾
ADOA	दोनों आँखें	कोई नहीं	पीला	केंद्रीय स्कोटोमा	स्कूली उम्र, नीला-पीला वर्णांधता²⁾
अभिघातजन्य	एक आँख	हाँ (आघात)	सामान्य	विविध	ऑप्टिक नहर फ्रैक्चर की पुष्टि के लिए सीटी स्कैन
विकिरणजनित	एक आँख/दोनों आँखें	कोई नहीं	सामान्य → शोष	विविध	औसत 18 महीने¹²⁾

7. उपचार के सिद्धांत

ऑप्टिक न्यूरोपैथी का उपचार कारण पर निर्भर करता है और रोग के प्रकार के अनुसार मौलिक रूप से भिन्न होता है। सामान्य सिद्धांत नीचे दिए गए हैं।

आपातकालीन उपचार की आवश्यकता वाली स्थितियाँ

GCA/AAION : उच्च खुराक स्टेरॉयड का प्रणालीगत प्रशासन (उसी दिन शुरू करें)। परीक्षण के परिणामों की प्रतीक्षा न करें ¹⁾।
तीव्र संपीड़न : शल्य चिकित्सा द्वारा विसंपीड़न (ईएनटी और न्यूरोसर्जरी के साथ आपातकालीन सहयोग)। आक्रामक एस्परगिलोसिस में स्टेरॉयड बंद करें और एंटीफंगल दवाओं पर स्विच करें²⁾।
अभिघातजन्य : ऑप्टिक नहर विसंपीड़न शल्यक्रिया के संकेत का मूल्यांकन।

सूजनजन्य (ऑप्टिक न्यूरिटिस) का उपचार

स्टेरॉयड पल्स थेरेपी (mPSL 1,000 मिलीग्राम/दिन × 3 दिन) तीव्र चरण में ठीक होने की गति को तेज करती है⁴⁾। अज्ञातहेतुक ऑप्टिक न्यूरिटिस में अकेले मौखिक स्टेरॉयड देने से पुनरावृत्ति का जोखिम बढ़ जाता है, इसलिए यह नहीं दिया जाता (ONTT अध्ययन)⁴⁾। NMOSD के तीव्र चरण में चरणबद्ध उपचार किया जाता है: स्टेरॉयड पल्स → अपर्याप्त प्रतिक्रिया पर प्लाज्मा विनिमय → पुनरावृत्ति रोकथाम प्रतिरक्षा चिकित्सा⁵⁾। MOGAD ऑप्टिक न्यूरिटिस स्टेरॉयड के प्रति संवेदनशील है, लेकिन जल्दी खुराक कम करने से पुनरावृत्ति होती है, इसलिए सावधानीपूर्वक धीरे-धीरे कम करना आवश्यक है⁶⁾।

इस्कीमिक (NAION) का उपचार

तीव्र चरण में कोई प्रभावी उपचार स्थापित नहीं है। संवहनी जोखिम कारकों (उच्च रक्तचाप, मधुमेह, उच्च वसा, स्लीप एपनिया) का प्रबंधन मुख्य है, और दूसरी आँख में रोग की रोकथाम उपचार का लक्ष्य है। सेमाग्लूटाइड (GLP-1 रिसेप्टर एगोनिस्ट) के संबंध में NAION से जुड़ाव दर्शाने वाले अवलोकन अध्ययन हैं; इतिहास या जोखिम वाले रोगियों में सावधानीपूर्वक स्पष्टीकरण और अनुवर्ती वांछनीय है⁷⁾।

वंशानुगत (LHON) का उपचार

इडेबेनोन 900 मिलीग्राम/दिन यूरोपीय EMA द्वारा अनुमोदित है और LEROS परीक्षण में इसने 46% CRR प्राप्त किया (प्लेसीबो-नियंत्रित तुलना) ¹⁰⁾। वेल्स कोहोर्ट ने 27 महीनों में 86% CRR की सूचना दी, जो वास्तविक नैदानिक अभ्यास में अच्छे परिणाम दर्शाता है ¹⁰⁾। जीन थेरेपी (लेनाडोजीन नोलपार्वोवेक) ने चरण III परीक्षण में प्रभावकारिता दिखाई है और भविष्य में संकेतों के विस्तार की उम्मीद है ¹¹⁾। धूम्रपान बंद करने की सलाह (धूम्रपान रोग विकास का जोखिम कारक है) और उचित निम्न-दृष्टि देखभाल अनिवार्य है ¹⁴⁾।

विषाक्त और पोषण संबंधी उपचार

मूल उपचार कारण पदार्थ को बंद करना या कमी वाले पोषक तत्वों की पूर्ति करना है। प्रारंभिक हस्तक्षेप से दृश्य कार्य में सुधार की उम्मीद की जा सकती है, लेकिन पुराने मामलों में अपरिवर्तनीय क्षति रह सकती है। एथमब्युटोल ऑप्टिक न्यूरोपैथी खुराक पर निर्भर है, इसलिए उपचार से पहले आधारभूत दृश्य कार्य परीक्षण और नियमित निगरानी (दृश्य तीक्ष्णता, रंग दृष्टि, दृश्य क्षेत्र) आवश्यक है।

संपीड़न संबंधी उपचार

सिद्धांत कारण घाव का शल्य चिकित्सा द्वारा हटाना है। थायरॉइड ऑप्टिक न्यूरोपैथी में आपातकालीन या वैकल्पिक कक्षीय विसंपीड़न किया जाता है। ऑप्टिक एट्रोफी बढ़ने के बाद शल्य चिकित्सा हटाने के बाद दृश्य सुधार सीमित होता है, इसलिए प्रारंभिक निदान और उपचार महत्वपूर्ण है।

पूर्वानुमान का सारांश

रोग प्रकार	दृष्टि पूर्वानुमान	स्वास्थ्य लाभ की संभावना
अज्ञातहेतुक ऑप्टिक न्यूरिटिस	1 वर्ष बाद 90% से अधिक में दृष्टि 0.5 या अधिक⁴⁾	अच्छा स्वास्थ्य लाभ
NAION	1/3 सुधार, 1/3 अपरिवर्तित, 1/3 बिगड़ना	आंशिक सुधार
AAION/GCA	प्रभावित आंख में सुधार की लगभग कोई उम्मीद नहीं	दूसरी आंख की रोकथाम लक्ष्य है¹⁾
NMOSD संबंधित	गंभीर। कम से कम एक आँख में 20/200 या उससे कम 60-69%⁵⁾	पुनरावृत्ति रोकथाम महत्वपूर्ण
LHON (mt11778)	अंतिम दृष्टि अक्सर 0.01 के आसपास	प्राकृतिक सुधार केवल आंशिक¹⁴⁾
LHON (mt14484)	सबसे अधिक स्वतः सुधार दर वाला उत्परिवर्तन प्रकार	सुधार के मामले मौजूद हैं¹⁴⁾
ADOA	धीमी प्रगति, अक्सर गंभीर अंधापन नहीं होता	प्रगति का कोई अवरोध नहीं
दबावजन्य	शीघ्र हटाने से ठीक हो सकता है	शोष बढ़ने से पहले का समय महत्वपूर्ण
विषाक्त या पोषणजन्य	शीघ्र बंद करने या पूर्ति से ठीक हो सकता है	पुराने मामलों में अपरिवर्तनीय
विकिरणजनित	अक्सर तीव्र, गंभीर और अपरिवर्तनीय दृष्टि हानि ¹²⁾	कोई स्थापित उपचार नहीं

Q ऑप्टिक न्यूरोपैथी के उपचार में सबसे महत्वपूर्ण क्या है?

कारण रोग की तीव्र पहचान। GCA संदेह होने पर परीक्षण परिणामों की प्रतीक्षा किए बिना उसी दिन स्टेरॉयड शुरू करें ताकि दूसरी आंख में अंधापन रोका जा सके ¹⁾। संपीड़न के मामले में, कारण घाव का सर्जिकल निष्कासन दृष्टि संरक्षण का एकमात्र तरीका है, और निदान में देरी अपरिवर्तनीय ऑप्टिक शोष की ओर ले जाती है। सूजन (ऑप्टिक न्यूरिटिस) में स्टेरॉयड पल्स रिकवरी को तेज करता है, लेकिन रोग के प्रकार के अनुसार अतिरिक्त उपचार रणनीति काफी भिन्न होती है। विशेष रूप से एंटी-AQP4 एंटीबॉडी पॉजिटिव मामलों में, अकेले स्टेरॉयड से बार-बार पुनरावृत्ति होती है, इसलिए दृष्टि संरक्षण के लिए पुनरावृत्ति रोकथाम इम्यूनोथेरेपी की शीघ्र शुरुआत महत्वपूर्ण है ⁵⁾।

Q LHON और ऑप्टिक न्यूरिटिस के बीच अंतर करना क्यों महत्वपूर्ण है?

दोनों में ‘तीव्र से उपतीव्र दर्दरहित दृष्टि हानि’ के समान प्रारंभिक लक्षण होते हैं, और विशेष रूप से LHON के तीव्र चरण में पैपिलरी सूजन के कारण इन्हें भ्रमित किया जा सकता है। सबसे महत्वपूर्ण विभेदक बिंदु फ्लोरेसिन फंडस एंजियोग्राफी द्वारा पैपिला से फ्लोरेसिन रिसाव की उपस्थिति या अनुपस्थिति है। सूजन संबंधी ऑप्टिक न्यूरिटिस में कंट्रास्ट एन्हांसमेंट और फ्लोरेसिन रिसाव देखा जाता है, जबकि LHON के तीव्र चरण में फ्लोरेसिन रिसाव नहीं होता ¹⁴⁾। इसके अलावा, ऑप्टिक न्यूरिटिस में लगभग 50% मामलों में नेत्र गति में दर्द होता है, जबकि LHON दर्दरहित होता है। माइटोकॉन्ड्रियल जीन परीक्षण (mt11778, mt14484, mt3460) द्वारा निश्चित निदान संभव है, जो बाहरी प्रयोगशाला में किया जा सकता है ¹⁴⁾। LHON रोगियों को स्टेरॉयड देना न केवल अप्रभावी है, बल्कि निश्चित निदान में देरी भी करता है, इसलिए युवा पुरुषों में तीव्र द्विपक्षीय दृष्टि हानि में LHON को विभेदक निदान में शामिल करना अनिवार्य है।

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संदर्भ

Piccus R, Hansen MS, Hamann S, et al. An update on the clinical approach to giant cell arteritis. Eye 2023.
Biousse V, Newman NJ. Diagnosis and clinical features of common optic neuropathies. Lancet Neurol 2016;15:1355–67.
Salvetat ML, Pellegrini F, Spadea L, et al. Non-Arteritic Anterior Ischemic Optic Neuropathy (NA-AION): A Comprehensive Overview. Vision 2023;7:72.
Beck RW, Gal RL. The Optic Neuritis Treatment Trial: a report on the visual function at 15 years. Ophthalmology 2008;115:1079–82.
Wingerchuk DM, Banwell B, Bennett JL, et al. International consensus diagnostic criteria for neuromyelitis optica spectrum disorders. Neurology 2015;85:177–89.
Jeyakumar N, Lerch M, Dale RC, Ramanathan S. MOG antibody-associated optic neuritis. Eye 2024.
Hathaway JT, Shah MP, Hathaway DB, et al. Risk of nonarteritic anterior ischemic optic neuropathy in patients prescribed semaglutide. JAMA Ophthalmol. 2024;142:740-741. PMID: 38958939. doi:10.1001/jamaophthalmol.2024.2514.
Thompson AJ, Banwell BL, Barkhof F, et al. Diagnosis of multiple sclerosis: 2017 revisions of the McDonald criteria. Lancet Neurol 2018;17:162–73.
Biousse V, Newman NJ. Compressive Optic Neuropathies. J Neuroophthalmol 2015;35 Suppl 1:S67–S74.
Sanders FWB, Votruba M. Outcomes of idebenone therapy for Leber hereditary optic neuropathy in a cohort of patients from Wales. Eye 2025.
Newman NJ, et al. Hereditary optic neuropathy: advances in treatment. Eye 2024.
Danesh-Meyer HV. Radiation-induced optic neuropathy. J Clin Neurosci 2008;15:95–100.
Toosy AT, Mason DF, Miller DH. Optic neuritis. Lancet Neurol 2014;13:83–99.
Carelli V, Ross-Cisneros FN, Sadun AA. Mitochondrial dysfunction as a cause of optic neuropathies. Prog Retin Eye Res 2004;23:53–89.