ऑप्टिक न्यूरोमाइलाइटिस (NMOSD)

एक नज़र में मुख्य बिंदु

इस रोग के मुख्य बिंदु

• ऑप्टिक न्यूरोमाइलाइटिस स्पेक्ट्रम डिसऑर्डर (NMOSD) मुख्य रूप से एक्वापोरिन-4 (AQP4) एंटीबॉडी द्वारा मध्यस्थ केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का एक ऑटोइम्यून रोग है।
• इसकी मुख्य विशेषताएं ऑप्टिक न्यूरिटिस और माइलाइटिस हैं, जो महिलाओं (पुरुष:महिला अनुपात लगभग 1:9), मध्यम आयु वर्ग और एशियाई लोगों में अधिक पाई जाती हैं।
• NMOSD में ऑप्टिक न्यूरिटिस MS से संबंधित की तुलना में अधिक गंभीर, द्विपक्षीय और आवर्ती होता है, जिसमें कम से कम एक आंख में 20/200 या उससे कम की स्थायी दृश्य हानि का अनुपात 60-69% तक होता है।
• माइलाइटिस में तीन या अधिक कशेरुकाओं तक फैली लंबी अनुप्रस्थ माइलाइटिस (LETM) विशेषता है, जो पूर्ण रीढ़ की हड्डी सिंड्रोम (मोटर, संवेदी और स्वायत्त विकार) के रूप में प्रकट होती है।
• निदान में AQP4-IgG माप (सेल-बेस्ड परख अनुशंसित) और MRI केंद्रीय भूमिका निभाते हैं।
• तीव्र चरण में स्टेरॉयड पल्स थेरेपी दी जाती है; अपर्याप्त प्रतिक्रिया के मामलों में प्लाज्मा एक्सचेंज अगला विकल्प है।
• पुनरावृत्ति की रोकथाम के लिए कॉम्प्लीमेंट अवरोधक (एकुलिज़ुमैब), बी-सेल निष्कासन चिकित्सा (रिटक्सिमैब), और IL-6 रिसेप्टर अवरोधक (सैट्रालिज़ुमैब) का उपयोग किया जाता है, और पहले हमले के बाद जल्दी शुरू करने की सिफारिश की जाती है।

1. ऑप्टिक न्यूरोमाइलाइटिस (NMOSD) क्या है?

ऑप्टिक न्यूरोमाइलाइटिस स्पेक्ट्रम डिसऑर्डर (NMOSD) केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करने वाला एक सूजन संबंधी, एंटीबॉडी-मध्यस्थ, ऑटोइम्यून रोग है। पहले इसे “डेविक रोग” भी कहा जाता था और लंबे समय तक इसे मल्टीपल स्केलेरोसिस (MS) का एक उपप्रकार माना जाता था। हालांकि, 2004 में एक्वापोरिन-4 (AQP4) के खिलाफ ऑटोएंटीबॉडी (AQP4-IgG) की खोज ने इसे एक स्वतंत्र रोग इकाई के रूप में स्थापित किया।

ऐतिहासिक पृष्ठभूमि: 1870 में सर थॉमस क्लिफोर्ड ऑलबट ने पहली बार माइलाइटिस और ऑप्टिक विकारों के बीच संबंध का वर्णन किया। बाद के शोध ने इसे MS से अलग रोग के रूप में मान्यता दी, और अब इसे “NMOSD” की व्यापक अवधारणा के तहत समझा जाता है।

महामारी विज्ञान: निम्नलिखित है।

• घटना दर: AQP4+ NMOSD की अनुमानित वार्षिक घटना दर 0.4 से 7.3 प्रति मिलियन है¹⁾
• लिंग अनुपात: पुरुष:महिला अनुपात लगभग 1:9 है, जो महिलाओं में स्पष्ट प्रबलता दर्शाता है।
• रोग की शुरुआत की आयु: मुख्यतः मध्यम आयु (40-60 वर्ष) में होता है। 30 के दशक के अंत से 40 के दशक की शुरुआत में चरम।
• जाति: अफ्रीकी और एशियाई मूल के लोगों में अधिक पाया जाता है¹⁾
• गर्भावस्था से संबंध: लगभग 20-47% महिलाओं में गर्भावस्था के दौरान या प्रसव/गर्भपात के एक वर्ष के भीतर पहला प्रकरण होता है।

Q NMOSD और मल्टीपल स्केलेरोसिस (MS) में क्या अंतर है?

A

NMOSD एक एंटीबॉडी-मध्यस्थता वाला रोग है जो एस्ट्रोसाइट्स के AQP4 जल चैनल को लक्षित करता है, और इसकी रोग प्रक्रिया, उपचार और पूर्वानुमान MS से मौलिक रूप से भिन्न हैं। NMOSD में LETM और गंभीर ऑप्टिक न्यूरिटिस विशिष्ट हैं, और MS में प्रभावी इंटरफेरॉन बीटा जैसी रोग-संशोधक दवाएं NMOSD में पुनरावृत्ति को ट्रिगर कर सकती हैं, जो एक महत्वपूर्ण अंतर है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

NMOSD से जुड़े ऑप्टिक तंत्रिका विकार का फंडस फोटोग्राफ। एक आंख में ऑप्टिक डिस्क शोष, दूसरी आंख में हल्की डिस्क एडिमा।

Chuai Y, et al. Paraneoplastic neuromyelitis optica spectrum disorder with dual AQP4-IgG and CRMP5 antibodies following thymectomy: a case report. Front Neurosci. 2026. Figure 1. PMCID: PMC13006573. License: CC BY.

दोनों आंखों के फंडस फोटोग्राफ में, एक आंख में ऑप्टिक डिस्क के पीलेपन के कारण ऑप्टिक शोष, दूसरी आंख में हल्की ऑप्टिक डिस्क सूजन दिखाई देती है। NMOSD में देखे जाने वाले ऑप्टिक न्यूरिटिस के तीव्र से जीर्ण चरण के ऑप्टिक निष्कर्ष दर्शाए गए हैं।

व्यक्तिपरक लक्षण

NMOSD के लक्षण प्रभावित क्षेत्र के अनुसार विविध होते हैं।

• तेजी से दृष्टि में कमी: प्रमुख लक्षणों में से एक। स्टेरॉयड उपचार के प्रति प्रतिरोध इसकी विशेषता है।
• आंख में दर्द: ऑप्टिक न्यूरिटिस से जुड़ा, लगभग आधे मामलों में पाया जाता है।
• रंग दृष्टि असामान्यता: लाल संतृप्ति में कमी विशिष्ट है।
• दृश्य क्षेत्र दोष: केंद्रीय स्कोटोमा तक सीमित नहीं, बल्कि क्षैतिज हेमियानोप्सिया, बाइटेम्पोरल हेमियानोप्सिया और होमोनिमस हेमियानोप्सिया भी हो सकता है, क्योंकि घाव ऑप्टिक काइआज्म और ऑप्टिक ट्रैक्ट तक फैल जाते हैं।
• संवेदी विकार और पैरापलेजिया: मायलाइटिस के कारण मोटर और संवेदी विकार।
• मूत्राशय-मलाशय विकार : मायलाइटिस से जुड़ा स्वायत्त तंत्रिका विकार
• दुर्दम्य हिचकी और मतली/उल्टी : एरिया पोस्ट्रेमा के घाव के कारण विशिष्ट लक्षण
• नेत्र गति विकार : ब्रेनस्टेम घाव के कारण
• अत्यधिक नींद (नार्कोलेप्सी जैसी) : डाइएन्सेफेलॉन/हाइपोथैलेमस घाव के कारण

रोग की शुरुआत में फ्लू जैसे लक्षण (बुखार, मांसपेशियों में दर्द, सिरदर्द) हो सकते हैं।

नैदानिक निष्कर्ष

ऑप्टिक न्यूरिटिस

ऑप्टिक डिस्क एडिमा : तीव्र चरण में देखा जाता है, बाद में ऑप्टिक एट्रोफी में बदल जाता है।

RAPD (सापेक्ष अभिवाही प्यूपिलरी दोष) : एकतरफा या द्विपक्षीय रूप से देखा जाता है।

द्विपक्षीय एक साथ : NMOSD में ऑप्टिक न्यूरिटिस 17-82% मामलों में द्विपक्षीय एक साथ होता है। MS से महत्वपूर्ण अंतर।

गंभीर दृष्टि हानि : AQP4+ NMOSD में न्यूनतम दृष्टि का माध्य हाथ हिलाना (HM) स्तर है। ठीक होने के बाद भी माध्य दृष्टि उंगलियां गिनना स्तर रहता है, और 60-69% रोगियों में कम से कम एक आंख में 20/200 या उससे कम की स्थायी दृष्टि हानि रहती है।

मायलाइटिस

LETM (लंबा अनुप्रस्थ मायलाइटिस) : 3 या अधिक कशेरुकाओं तक फैला हुआ सतत घाव। AQP4+ NMOSD के लगभग 85% रोगियों में तीव्र मायलाइटिस के दौरान देखा जाता है।

पूर्ण स्पाइनल सिंड्रोम : मोटर, संवेदी और स्वायत्त तीनों मार्ग शामिल होते हैं।

गंभीर कार्यात्मक हानि : 30% से अधिक रोगी हमले के निम्नतम बिंदु पर व्हीलचेयर पर निर्भर होते हैं। AQP4+ NMOSD के 37-44% रोगियों को अंततः चलने में सहायता की आवश्यकता होती है।

एरिया पोस्ट्रेमा सिंड्रोम

दुर्दम्य हिचकी : कई दिनों से लेकर कई हफ्तों तक बनी रहती है और सामान्य एंटीमेटिक दवाओं पर प्रतिक्रिया नहीं करती।

मतली और उल्टी : एरिया पोस्ट्रेमा में रक्त-मस्तिष्क अवरोध की कमी के कारण, AQP4-IgG सीधे इस स्थान तक पहुँच सकता है।

NMOSD का नैदानिक मुख्य संकेत : अस्पष्टीकृत दुर्दम्य हिचकी NMOSD पर सक्रिय रूप से संदेह करने का एक अवसर है।

MS-संबंधित ऑप्टिक न्यूरिटिस से विभेदन

NMOSD का ऑप्टिक न्यूरिटिस MS की तुलना में अधिक गंभीर, व्यापक, द्विपक्षीय, पुनरावर्ती और ठीक होने में कठिन होता है। ऑप्टिक काइआज़्म का शामिल होना भी NMOSD की विशेषता है। MS में, केंद्रीय स्कोटोमा का एकल प्रकरण विशिष्ट है और दृष्टि का पूर्वानुमान अपेक्षाकृत अच्छा होता है।

Q NMOSD का ऑप्टिक न्यूरिटिस MS-संबंधित ऑप्टिक न्यूरिटिस से कैसे भिन्न है?

A

NMOSD का ऑप्टिक न्यूरिटिस अधिक गंभीर, द्विपक्षीय और पुनरावर्ती होता है, और दृष्टि का पूर्वानुमान खराब होता है। AQP4+ NMOSD में, 60-69% रोगियों में कम से कम एक आँख में 20/200 या उससे कम की स्थायी दृष्टि हानि रहती है। इसके अलावा, ऑप्टिक काइआज़्म के शामिल होने की संभावना अधिक होती है, जिससे बाइटेम्पोरल हेमियानोप्सिया जैसे विभिन्न दृश्य क्षेत्र दोष उत्पन्न होते हैं, जो MS से भिन्न है।

3. कारण और जोखिम कारक

NMOSD का सटीक कारण पूरी तरह से समझा नहीं गया है। माना जाता है कि इसके मूल में ऑटोइम्यून सहनशीलता का नुकसान है।

मुख्य जोखिम कारक इस प्रकार हैं:

• महिला लिंग : पुरुष-महिला अनुपात लगभग 1:9 के साथ अत्यधिक महिलाओं में अधिक
• जाति : एशियाई और अफ्रीकी मूल के लोगों में रोग विकसित होने का जोखिम अधिक
• स्वप्रतिरक्षी रोगों का सह-अस्तित्व : प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (SLE), स्जोग्रेन सिंड्रोम, मायस्थेनिया ग्रेविस आदि
  • NMOSD के 10-30% रोगियों में स्जोग्रेन सिंड्रोम सह-अस्तित्व में होता है। बाल रोगियों में भी रिपोर्ट किए गए हैं⁵⁾
  • मायस्थेनिया ग्रेविस के साथ सह-घटना 2-3% मामलों में देखी जाती है¹⁾
• घातक ट्यूमर (पैरानियोप्लास्टिक NMOSD) : NMOSD के 3-5% मामले पैरानियोप्लास्टिक होने का अनुमान है²⁾³⁾
  • स्तन कैंसर, फेफड़ों का कैंसर, डिम्बग्रंथि टेराटोमा आदि की सूचना दी गई है³⁾
  • एक तंत्र प्रस्तावित किया गया है जिसमें ट्यूमर में AQP4 अभिव्यक्ति ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया को ट्रिगर करती है²⁾
  • टेराटोमा से संबंधित NMOSD युवा महिलाओं (औसत आयु 32.7 वर्ष) में अधिक आम है²⁾

ऑटोइम्यून बीमारियों वाले लोगों के लिए

यदि आपको स्जोग्रेन सिंड्रोम या SLE जैसी ऑटोइम्यून बीमारी है और आप अचानक दृष्टि हानि या दुर्दम्य हिचकी/उल्टी का अनुभव करते हैं, तो NMOSD को ध्यान में रखते हुए तुरंत किसी न्यूरोलॉजिस्ट या न्यूरो-नेत्र रोग विशेषज्ञ से परामर्श लें।

4. निदान और जांच के तरीके

निदान मानदंड (2015 अंतर्राष्ट्रीय सहमति)

AQP4-IgG पॉजिटिव NMOSD के निदान मानदंड : निम्नलिखित तीन शर्तों को पूरा करना होगा।

1. कम से कम एक प्रमुख नैदानिक विशेषता
2. AQP4-IgG पॉजिटिव (सर्वोत्तम पहचान विधि का उपयोग करके)
3. अन्य निदानों का बहिष्कार

AQP4-IgG नेगेटिव या अजांचित NMOSD के निदान मानदंड : निम्नलिखित चार शर्तों को पूरा करना होगा।

1. कम से कम दो प्रमुख नैदानिक विशेषताएं (जिनमें से एक ऑप्टिक न्यूरिटिस, LETM, या एरिया पोस्ट्रेमा सिंड्रोम होनी चाहिए)
2. स्थानिक बहुलता
3. अतिरिक्त MRI आवश्यकताओं को पूरा करना
4. अन्य निदानों का बहिष्कार

प्रमुख नैदानिक विशेषताएँ (6 आइटम) निम्नलिखित हैं:

• ऑप्टिक न्यूरिटिस
• तीव्र मायलाइटिस
• एरिया पोस्ट्रेमा सिंड्रोम (दुर्दम्य हिचकी/मतली उल्टी)
• तीव्र ब्रेनस्टेम सिंड्रोम
• लक्षणात्मक नार्कोलेप्सी/तीव्र डाइएन्सेफेलॉन सिंड्रोम
• लक्षणात्मक सेरेब्रल सिंड्रोम

सीरोलॉजिकल परीक्षण

नीचे दी गई तालिका प्रमुख एंटीबॉडी परीक्षण विधियों की तुलना दर्शाती है।

परीक्षण विधि	संवेदनशीलता	विशिष्टता	टिप्पणी
CBA (कोशिका-आधारित परख)	69.7–100%	85.8–100%	अनुशंसित विधि
ELISA विधि	CBA से थोड़ा कम	CBA से थोड़ा कम	जापान में बीमा द्वारा कवर

• AQP4-IgG : NMOSD के लिए रोग-विशिष्ट। तीव्र हमले के दौरान और इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी शुरू करने से पहले माप की सिफारिश की जाती है¹⁾
• CBA (कोशिका-आधारित परख) : वर्तमान अनुशंसित पहचान विधि। ELISA का गलत-सकारात्मक दर CBA से 5 गुना अधिक बताया गया है¹⁾
• MOG-IgG : AQP4-IgG-नकारात्मक NMOSD के लगभग 30% में सकारात्मक¹⁾
• CSF ओलिगोक्लोनल बैंड (OCB) : NMOSD में 10–20% कम दर (MS में 88%)। नकारात्मक होना NMOSD का संकेत देता है¹⁾
• CSF श्वेत रक्त कोशिका गणना : 50/μL से अधिक, न्यूट्रोफिल और ईोसिनोफिल की उपस्थिति NMOSD को MS से अलग करने में सहायक होती है
• सीमित फ्लिकर मान (CFF) : ऑप्टिक न्यूरिटिस की गतिविधि का आकलन करने में उपयोगी; NMOSD में कमी देखी जाती है

इमेजिंग निदान (MRI)

• रीढ़ की हड्डी का MRI: LETM सबसे विशिष्ट है। केंद्रीय धूसर पदार्थ प्रमुखता। रीढ़ की हड्डी में सूजन, T1 कम सिग्नल, Gd कंट्रास्ट वृद्धि के साथ। AQP4+ NMOSD के लगभग 85% मामलों में तीव्र मायलाइटिस के दौरान LETM होता है ¹⁾
• ऑप्टिक तंत्रिका MRI: वसा-दमन छवियाँ आवश्यक हैं। द्विपक्षीय, लंबी-सीमा की सूजन (50% से अधिक) विशेषता है। पीछे के भाग और ऑप्टिक काइआज़्म का शामिल होना AQP4+ NMOSD के लिए विशिष्ट है ¹⁾
• मस्तिष्क MRI: एरिया पोस्ट्रेमा घाव, चौथे वेंट्रिकल के आसपास ब्रेनस्टेम घाव, हाइपोथैलेमस/तीसरे वेंट्रिकल के आसपास घाव, व्यापक श्वेत पदार्थ घाव आदि देखे जाते हैं।
• NMOSD की विशेषताएँ: MS के विपरीत, नए स्पर्शोन्मुख T2 घाव दुर्लभ हैं (3-13%)। निगरानी MRI आमतौर पर आवश्यक नहीं है ¹⁾

विभेदक निदान

• मल्टीपल स्क्लेरोसिस (MS)
• MOG एंटीबॉडी-संबंधित रोग (MOGAD)
• तीव्र प्रसारित एन्सेफेलोमाइलाइटिस (ADEM)
• प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस
• न्यूरो-बेहसेट रोग
• वृद्धों में, इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी, सर्वाइकल स्पोंडिलोटिक मायलोपैथी, स्पाइनल कॉर्ड इन्फ्रक्शन और प्राथमिक CNS लिंफोमा से अंतर करना महत्वपूर्ण है

Q क्या AQP4 एंटीबॉडी नकारात्मक होने पर भी NMOSD का निदान किया जा सकता है?

A

हाँ। AQP4-IgG नकारात्मक या अज्ञात होने पर भी, यदि दो या अधिक प्रमुख नैदानिक विशेषताएँ पूरी हों, अतिरिक्त MRI आवश्यकताएँ पूरी हों, और अन्य रोगों को बाहर रखा जाए, तो NMOSD का निदान किया जा सकता है। इसके अलावा, AQP4-IgG नकारात्मक मामलों में से लगभग 30% में MOG-IgG पॉजिटिव होता है, और दोनों एंटीबॉडी के मापन की सिफारिश की जाती है। AQP4-IgG नकारात्मक मामलों में से 1% से कम बाद में सेरोकनवर्ट होते हैं।

5. मानक उपचार

तीव्र चरण का उपचार

प्रथम पंक्ति: स्टेरॉयड पल्स थेरेपी

• मिथाइलप्रेडनिसोलोन 1,000 मिलीग्राम/दिन का अंतःशिरा जलसेक 3 दिनों तक दें
• यदि दृष्टि में सुधार न हो, तो 3-4 दिनों के अंतराल पर एक और कोर्स करने पर विचार करें
• NMOSD में ऑप्टिक न्यूरिटिस स्टेरॉयड के प्रति अक्सर प्रतिरोधी होता है, इसलिए अपर्याप्त प्रतिक्रिया पर शीघ्र अगले उपचार पर विचार करें

द्वितीय पंक्ति: प्लाज्मा विनिमय चिकित्सा

स्टेरॉयड पल्स पर प्रतिक्रिया न होने पर किया जाता है। निम्नलिखित विकल्प उपलब्ध हैं:

• सरल प्लाज्मा विनिमय (PE) : सबसे प्रभावी लेकिन शरीर पर सबसे अधिक आघात
• दोहरी झिल्ली निस्पंदन प्लाज्मा विनिमय (DFPP)
• इम्यूनोअवशोषण चिकित्सा (IA) : एंटीबॉडी का चयनात्मक निष्कासन संभव

प्रभावशीलता का क्रम: सरल प्लाज्मा विनिमय > दोहरी झिल्ली निस्पंदन > इम्यूनोअवशोषण। एक कोर्स में 5-6 सत्र होते हैं, और उपचार के बाद शरीर में IgG स्तर ठीक होने तक अस्पताल में भर्ती रखना आवश्यक है। ध्यान दें: ‘ऑप्टिक न्यूरिटिस’ के लिए ये बीमा कवरेज के अंतर्गत नहीं आ सकते हैं, रोगी को समझाना आवश्यक है।

पुनरावृत्ति रोकथाम (रखरखाव चिकित्सा)

AQP4+ NMOSD में पहले हमले के बाद शीघ्र रखरखाव उपचार शुरू करने की सिफारिश की जाती है ¹⁾। प्लाज्मा विनिमय के बाद आमतौर पर प्रेडनिसोलोन 5-10 मिलीग्राम/दिन + एज़ैथियोप्रिन 50-100 मिलीग्राम/दिन पर स्विच किया जाता है।

उच्च साक्ष्य स्तर वाले जैविक एजेंट निम्नलिखित हैं:

पूरक अवरोधक

• एकुलिज़ुमैब : 900 मिलीग्राम IV साप्ताहिक × 4 बार, फिर 1,200 मिलीग्राम हर 2 सप्ताह में रखरखाव खुराक ¹⁾
• रावुलिज़ुमैब : वजन-आधारित लोडिंग खुराक (2,400–3,000 mg) → दिन 15 के बाद 3,000–3,600 mg हर 8 सप्ताह में¹⁾

B कोशिका निष्कासन चिकित्सा

• रितुक्सिमैब : 375 mg/m² IV साप्ताहिक × 4, या 1,000 mg × 2 (2 सप्ताह के अंतराल पर) → हर 6 महीने में 1,000 mg × 2¹⁾
• इनेबिलिज़ुमैब : 300 mg IV हर 15 दिन में × 2 → हर 6 महीने में¹⁾

IL-6 रिसेप्टर अवरोधक

• सैट्रालिज़ुमैब : 120 mg चमड़े के नीचे इंजेक्शन, हर 4 सप्ताह में¹⁾

उपचार में सावधानियाँ

• MS में उपयोग किए जाने वाले इंटरफेरॉन बीटा, नैटालिज़ुमैब और फिंगोलिमॉड NMOSD के पुनरावर्तन को प्रेरित या बढ़ा सकते हैं, इसलिए इन्हें वर्जित माना जाता है।
• पुनरावर्तन-रोधी दवाओं को लंबे समय तक जारी रखना आवश्यक है, और इन्हें स्वयं निर्णय लेकर बंद नहीं करना चाहिए।
• प्लाज्मा विनिमय चिकित्सा ऑप्टिक न्यूरिटिस के लिए बीमा कवरेज के अंतर्गत नहीं आ सकती है, इसलिए पहले चिकित्सा संस्थान से पुष्टि करना आवश्यक है।

Q यदि स्टेरॉयड पल्स थेरेपी काम न करे तो क्या करें?

A

प्लाज्मा विनिमय चिकित्सा अगला विकल्प है। सरल प्लाज्मा विनिमय, डबल फिल्ट्रेशन प्लास्मफेरेसिस और इम्यूनोएडसोर्प्शन में से चुनाव किया जाता है। सरल प्लाज्मा विनिमय को सबसे प्रभावी माना जाता है लेकिन शरीर पर इसका बोझ भी अधिक होता है। एक कोर्स में 5-6 बार किया जाता है, और उपचार के बाद अस्पताल में भर्ती होना आवश्यक है।

6. रोग-क्रियाविज्ञान और विस्तृत रोगजनन तंत्र

NMOSD मूलतः एक एस्ट्रोसाइटोपैथी है। रोगजनन तंत्र इस प्रकार है:

एंटीबॉडी उत्पादन और रक्त-मस्तिष्क अवरोध (BBB) को पार करना

परिधि में, B कोशिकाएं AQP4-IgG स्रावित करने वाले प्लाज्माब्लास्ट में विभेदित होती हैं। IL-6 इस विभेदन को बढ़ावा देता है और BBB की पारगम्यता बढ़ाता है। एरिया पोस्ट्रेमा BBB से रहित क्षेत्र है और AQP4-IgG के CNS में प्रवेश का मार्ग हो सकता है।

एस्ट्रोसाइट क्षति की श्रृंखला

AQP4-IgG एस्ट्रोसाइट पाद प्रक्रियाओं पर उच्च घनत्व में व्यक्त AQP4 जल चैनलों से बंधते हैं, जिससे निम्नलिखित मार्गों से एस्ट्रोसाइट क्षति होती है।

1. क्लासिकल कॉम्प्लीमेंट मार्ग का सक्रियण: AQP4-IgG का Fc भाग कॉम्प्लीमेंट को सक्रिय करता है, झिल्ली आक्रमण कॉम्प्लेक्स (MAC) बनाता है और एस्ट्रोसाइट्स को सीधे क्षति पहुँचाता है।
2. ADCC (एंटीबॉडी-निर्भर कोशिकीय साइटोटॉक्सिसिटी): NK कोशिकाएं और न्यूट्रोफिल Fcγ रिसेप्टर के माध्यम से एस्ट्रोसाइट्स को क्षति पहुँचाते हैं।
3. C5a एनाफिलेटॉक्सिन का स्राव: ग्रैनुलोसाइट्स (न्यूट्रोफिल, इओसिनोफिल) को आकर्षित करता है, जिससे द्वितीयक अक्षीय क्षति और डिमाइलिनेशन होता है¹⁾

MS से पैथोलॉजिकल अंतर

MS में, CD8+ T कोशिकाएं केंद्रीय भूमिका निभाती हैं और श्वेत पदार्थ-केंद्रित डिमाइलिनेशन प्रमुख होता है, जबकि NMOSD में CD4+ T कोशिकाओं की भागीदारी अधिक होती है, जो धूसर और श्वेत दोनों पदार्थों में नेक्रोटिक घाव बनाती हैं।

वितरण का कारण

AQP4 चैनल ऑप्टिक तंत्रिका, एरिया पोस्ट्रेमा और रीढ़ की हड्डी में प्रचुर मात्रा में वितरित होते हैं, जिससे ये क्षेत्र चयनात्मक रूप से लक्षित होते हैं।

बायोमार्कर

• सीरम GFAP: एस्ट्रोसाइट क्षति को दर्शाता है और दौरे के दौरान उच्च होता है।
• सीरम न्यूरोफिलामेंट लाइट चेन (NfL): अक्षीय क्षति को दर्शाता है और दौरे की गंभीरता से संबंधित है¹⁾

शामिल साइटोकाइन्स में IL-6, IL-10, IL-17a, G-CSF, TNF-α और BAFF/APRIL शामिल हैं।

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7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (शोध चरण की रिपोर्ट)

रोगियों के लिए: कृपया अवश्य पढ़ें

नीचे दी गई सामग्री वर्तमान में शोध चरण या नैदानिक परीक्षण में है, और सामान्य अस्पतालों में उपलब्ध मानक उपचार नहीं है। यह भविष्य के चिकित्सा विकास के संबंध में विशेषज्ञों के लिए संदर्भ जानकारी है।

पैरानियोप्लास्टिक NMOSD के तंत्र का स्पष्टीकरण और ट्यूमर स्क्रीनिंग

NMOSD के 3-5% मामले पैरानियोप्लास्टिक होने का अनुमान है। डिम्बग्रंथि टेराटोमा से जुड़े मामलों का विशेष रूप से विस्तार से अध्ययन किया गया है।

Ikeguchi एट अल. (2021) ने डिम्बग्रंथि टेराटोमा से जुड़े AQP4+ NMOSD के 6 मामलों की समीक्षा की ²⁾। सभी महिलाएँ, औसत आयु 32.7 वर्ष (15-50 वर्ष)। 6 में से 83% (5/6) में मतली/उल्टी, 83% में CSF ऑलिगोक्लोनल बैंड पॉजिटिव, और 83% में पृष्ठीय ब्रेनस्टेम घाव पाए गए। पैथोलॉजी विश्लेषण में ट्यूमर के अंदर GFAP-पॉजिटिव तंत्रिका ऊतक में AQP4 इम्यूनोरिएक्टिविटी और लिम्फोसाइट घुसपैठ की पुष्टि हुई, जो सुझाव देता है कि ट्यूमर के अंदर AQP4 एंटीजन प्रस्तुति ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया को ट्रिगर करती है। ट्यूमर हटाने के बाद 60% (3/5) में AQP4-IgG नकारात्मक हो गया।

Ding एट अल. (2021) ने पैरानियोप्लास्टिक NMOSD के 43 मामलों की समीक्षा की ³⁾। 88.4% महिलाएँ थीं, और सबसे आम ट्यूमर प्रकार स्तन कैंसर और फेफड़ों का कैंसर थे। विशेष रूप से 50 वर्ष और उससे अधिक आयु के NMOSD रोगियों में ट्यूमर स्क्रीनिंग के महत्व पर जोर दिया गया है।

युवा रोगियों में भी टेराटोमा सहित ट्यूमर की स्क्रीनिंग की सिफारिश की जाती है।

दुर्दम्य मामलों के लिए इम्यूनोएडसोर्प्शन थेरेपी

स्टेरॉयड, प्लाज्मा एक्सचेंज और रीटक्सिमैब के प्रति अनुत्तरदायी दुर्दम्य NMOSD के लिए प्रोटीन-A इम्यूनोएडसोर्प्शन (IA) की प्रभावशीलता की सूचना दी गई है।

Fan एट अल. (2024) ने स्टेरॉयड पल्स और IVIG के प्रति अनुत्तरदायी दुर्दम्य स्जोग्रेन सिंड्रोम से जुड़े NMOSD से पीड़ित 35 वर्षीय महिला पर प्रोटीन-A इम्यूनोएडसोर्प्शन के 3 सत्र किए ⁴⁾। एक सप्ताह के भीतर दृश्य हानि, पैरापलेजिया और प्रोप्रियोसेप्टिव हानि में उल्लेखनीय सुधार हुआ, और AQP4-IgG, IgA, IgG, IgM में तेजी से कमी देखी गई। 4 वर्षों के अनुवर्ती में कोई पुनरावृत्ति या प्रगति नहीं देखी गई।

ऑटोइम्यून रोगों के साथ सह-अस्तित्व के मामलों की विशेषताएँ

NMOSD के साथ विभिन्न ऑटोइम्यून रोगों के सह-अस्तित्व की वास्तविकता स्पष्ट होती जा रही है।

Zhu एट अल. (2025) ने 11 वर्ष की आयु में NMOSD विकसित करने वाली 14 वर्षीय लड़की का मामला रिपोर्ट किया ⁵⁾। AQP4-IgG पॉजिटिव, और पाठ्यक्रम के दौरान प्राथमिक स्जोग्रेन सिंड्रोम के सह-अस्तित्व की पुष्टि हुई। मिथाइलप्रेडनिसोलोन, IVIG और माइकोफेनोलेट मोफेटिल (MMF) के बाद टैक्रोलिमस पर स्विच करके छूट बनाए रखी गई। वयस्क NMOSD मामलों में 20-30% में ऑटोइम्यून रोग सह-अस्तित्व की सूचना है, लेकिन यह दिखाया गया कि बच्चों में भी सह-अस्तित्व मौजूद है ⁵⁾।

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8. संदर्भ

1. Cacciaguerra L, Flanagan EP. Updates in NMOSD and MOGAD Diagnosis and Treatment. Neurol Clin. 2024;42(1):77-114.
2. Ikeguchi R, Shimizu Y, Shimomura A, et al. Paraneoplastic AQP4-IgG-Seropositive Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder Associated With Teratoma: A Case Report and Literature Review. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2021;8(5):e1045.
3. Ding M, Lang Y, Cui L. AQP4-IgG positive paraneoplastic NMOSD: A case report and review. Brain Behav. 2021;11(9):e2282.
4. Fan W, Chen X, Xiao P, et al. Protein-A immunoadsorption combined with immunosuppressive treatment in refractory primary Sjögren’s syndrome coexisting with NMOSD: a case report and literature review. Front Immunol. 2024;15:1429405.
5. Zhu G-q, Hu R-x, Peng Y, et al. A Chinese girl with neuromyelitis optica spectrum disorder coexisting with primary Sjogren’s syndrome: a case report and literature review. Front Immunol. 2025;16:1559825.

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