نورومیلیت اپتیکا (NMOSD)

نکات کلیدی در یک نگاه

اختلال طیف نورومیلیت اپتیکا (NMOSD) یک بیماری خودایمنی سیستم عصبی مرکزی است که عمدتاً توسط آنتی‌بادی‌های ضد آکواپورین 4 (AQP4) ایجاد می‌شود.
علائم اصلی شامل التهاب عصب بینایی و میلیت است و در زنان (نسبت زن به مرد حدود 1:9)، میانسالان و افراد آسیایی شایع‌تر است.
نوریت اپتیک در NMOSD نسبت به MS شدیدتر، دوطرفه و عودکننده است و در 60 تا 69٪ موارد منجر به کاهش دائمی بینایی حداقل 20/200 در یک چشم می‌شود.
میلیت معمولاً به صورت میلیت عرضی طولانی (LETM) با درگیری بیش از سه مهره ظاهر می‌شود و سندرم کامل نخاعی (اختلال حرکتی، حسی و خودمختار) را ایجاد می‌کند.
تشخیص بر اساس اندازه‌گیری AQP4-IgG (با روش سنجش سلولی توصیه می‌شود) و MRI است.
در مرحله حاد، پالس استروئیدی و در صورت عدم پاسخ کافی، پلاسمافرز گزینه بعدی است.
برای پیشگیری از عود، از مهارکننده‌های کمپلمان (اکولیزوماب)، درمان حذف سلول B (ریتوکسیماب) و مهارکننده‌های گیرنده IL-6 (ساترالیزوماب) استفاده می‌شود و شروع زودهنگام پس از اولین حمله توصیه می‌گردد.

1. نورومیلیت اپتیکا (NMOSD) چیست؟

اختلال طیف نورومیلیت اپتیکا (NMOSD) یک بیماری التهابی، آنتی‌بادی‌محور و خودایمنی است که سیستم عصبی مرکزی را درگیر می‌کند. پیشتر به عنوان “بیماری دویک” شناخته می‌شد و سال‌ها زیرگروهی از مولتیپل اسکلروزیس (MS) محسوب می‌گردید. اما با کشف آنتی‌بادی ضد آکواپورین 4 (AQP4-IgG) در سال 2004، به عنوان یک واحد بیماری مستقل تثبیت شد.

پیشینه تاریخی: در سال 1870، سر توماس کلیفورد آلبات برای اولین بار ارتباط بین میلیت و اختلال عصب بینایی را توصیف کرد. تحقیقات بعدی آن را به عنوان بیماری متفاوت از MS شناسایی کرد و امروزه با مفهوم جامع “NMOSD” در نظر گرفته می‌شود.

همه‌گیرشناسی به شرح زیر است:

بروز: بروز سالانه تخمینی NMOSD مثبت AQP4 بین 0.4 تا 7.3 در هر میلیون نفر است¹⁾
نسبت جنسی: نسبت زن به مرد حدود 1:9 است و زنان به طور قابل توجهی بیشتر مبتلا می‌شوند.
سن شروع: عمدتاً در میانسالی (40 تا 60 سال) شایع است. اوج در اواخر دهه 30 تا اوایل دهه 40
نژاد: در افراد آفریقایی‌تبار و آسیایی‌تبار شایع‌تر است¹⁾
ارتباط با بارداری: حدود 20 تا 47 درصد از زنان در دوران بارداری یا در عرض یک سال پس از زایمان یا سقط، اولین حمله را تجربه می‌کنند

Q تفاوت NMOSD با مولتیپل اسکلروزیس (MS) چیست؟

NMOSD یک بیماری با واسطه آنتی‌بادی است که کانال آبی AQP4 در آستروسیت‌ها را هدف قرار می‌دهد و از نظر پاتوفیزیولوژی، درمان و پیش‌آگهی با MS تفاوت اساسی دارد. در NMOSD، LETM و نوریت اپتیک شدید معمول است و یک تفاوت مهم این است که داروهای تعدیل‌کننده بیماری مانند اینترفرون بتا که در MS مؤثر هستند، ممکن است در NMOSD باعث عود شوند.

2. علائم اصلی و یافته‌های بالینی

عکس فوندوسکوپی از آسیب عصب بینایی ناشی از NMOSD. آتروفی دیسک بینایی در یک چشم و ادم خفیف پاپی در چشم مقابل.

Chuai Y, et al. Paraneoplastic neuromyelitis optica spectrum disorder with dual AQP4-IgG and CRMP5 antibodies following thymectomy: a case report. Front Neurosci. 2026. Figure 1. PMCID: PMC13006573. License: CC BY.

عکس فوندوسکوپی هر دو چشم: در یک چشم آتروفی عصب بینایی به دلیل رنگ‌پریدگی دیسک بینایی و در چشم مقابل تورم خفیف دیسک بینایی دیده می‌شود. این تصویر یافته‌های عصب بینایی را در مراحل حاد تا مزمن نوریت اپتیک در NMOSD نشان می‌دهد.

علائم ذهنی

علائم NMOSD بسته به ناحیه درگیر متفاوت است.

کاهش شدید بینایی: یکی از علائم اصلی. مقاومت به درمان با استروئید مشخصه آن است
درد چشم: همراه با نوریت اپتیک، در حدود نیمی از موارد دیده می‌شود
اختلال دید رنگی: کاهش اشباع رنگ قرمز معمول است
نقص میدان بینایی: ممکن است به اسکوتوم مرکزی محدود نشود و شامل همیانوپسی افقی، همیانوپسی دوتمپورال و همیانوپسی همنام شود.这是因为病变延伸到视交叉和视束.
اختلالات حسی و پاراپلژی: اختلالات حرکتی و حسی ناشی از میلیت
اختلالات مثانه و روده: اختلال خودکار ناشی از میلیت
سکسکه مقاوم و تهوع/استفراغ: علائم مشخصه ناشی از ضایعه ناحیه postrema
اختلال حرکات چشم: ناشی از ضایعه ساقه مغز
پرخوابی (شبه نارکولپسی): ناشی از ضایعه دیانسفال/هیپوتالاموس

در مراحل اولیه ممکن است علائم شبه آنفولانزا (تب، درد عضلانی، سردرد) بروز کند.

یافته‌های بالینی

نوریت اپتیک

ادم پاپی: در مرحله حاد مشاهده می‌شود و بعداً به آتروفی عصب بینایی تبدیل می‌شود.

RAPD (نقص نسبی پاسخ مردمک): یک‌طرفه یا دوطرفه.

دو طرفه همزمان: نوریت اپتیک در NMOSD در ۱۷-۸۲٪ موارد دوطرفه همزمان است. تفاوت مهم با MS.

کاهش شدید بینایی: در AQP4+NMOSD، میانه حدت بینایی در بدترین حالت در حد حرکت دست (HM) است. پس از بهبودی نیز میانه در حد شمارش انگشتان باقی می‌ماند و ۶۰-۶۹٪ بیماران حداقل در یک چشم دچار کاهش دائمی بینایی ۲۰/۲۰۰ یا بدتر می‌شوند.

میلیت

LETM (میلیت عرضی طولانی): ضایعه پیوسته به طول سه یا بیشتر مهره. حدود ۸۵٪ از AQP4+NMOSD در هنگام میلیت حاد این الگو را نشان می‌دهند.

سندرم کامل نخاعی: درگیری هر سه مسیر حرکتی، حسی و خودکار.

ناتوانی شدید عملکردی: بیش از ۳۰٪ بیماران در بدترین حمله به ویلچر وابسته می‌شوند. ۳۷-۴۴٪ از AQP4+NMOSD در نهایت به وسایل کمک حرکتی نیاز پیدا می‌کنند.

سندرم ناحیه پستما

سکسکه مقاوم به درمان : چند روز تا چند هفته ادامه دارد و به داروهای معمول ضد تهوع پاسخ نمی‌دهد.

تهوع و استفراغ : به دلیل فقدان سد خونی-مغزی در ناحیه پستما، AQP4-IgG به راحتی به این ناحیه دسترسی پیدا می‌کند.

یافته اصلی تشخیصی NMOSD : سکسکه مقاوم به درمان غیرقابل توضیح، دلیلی برای شک فعال به NMOSD است.

Q نوریت اپتیک در NMOSD چه تفاوتی با نوریت اپتیک مرتبط با MS دارد؟

نوریت اپتیک در NMOSD شدیدتر، دوطرفه و عودکننده است و پیش‌آگهی بینایی بدتری دارد. در AQP4+ NMOSD، 60-69٪ بیماران حداقل در یک چشم دچار کاهش دائمی بینایی به 20/200 یا کمتر می‌شوند. همچنین درگیری کیاسمای بینایی شایع‌تر است و انواع مختلفی از نقایص میدان بینایی مانند همیانوپسی دوطرفه ایجاد می‌کند که این نیز از تفاوت‌ها با MS است.

3. علل و عوامل خطر

علت دقیق NMOSD به طور کامل شناخته نشده است. تصور می‌شود که از دست دادن تحمل ایمنی خودی زمینه‌ساز آن باشد.

عوامل خطر اصلی عبارتند از:

جنس مؤنث : نسبت زن به مرد حدود 1:9 است و زنان به طور چشمگیری بیشتر مبتلا می‌شوند.
نژاد : خطر ابتلا در افراد آسیایی و آفریقایی‌تبار بیشتر است.
بیماری‌های خودایمنی همراه : لوپوس اریتماتوز سیستمیک (SLE)، سندرم شوگرن، میاستنی گراویس و غیره.
- 10-30٪ از بیماران NMOSD به سندرم شوگرن مبتلا هستند. موارد کودکان نیز گزارش شده است ⁵⁾
- هم‌ابتلایی با میاستنی گراویس در ۲ تا ۳٪ موارد دیده می‌شود ¹⁾
تومور بدخیم (NMOSD پارانئوپلاستیک): تخمین زده می‌شود ۳ تا ۵٪ از NMOSD پارانئوپلاستیک باشد ²⁾³⁾
- سرطان پستان، ریه و تراتوم تخمدان گزارش شده است ³⁾
- مکانیسمی پیشنهاد شده است که بیان AQP4 در تومور باعث ایجاد پاسخ خودایمنی می‌شود ²⁾
- NMOSD مرتبط با تراتوم در زنان جوان (میانگین سنی ۳۲.۷ سال) شایع‌تر است ²⁾

۴. تشخیص و روش‌های آزمایش

معیارهای تشخیصی (اجماع بین‌المللی ۲۰۱۵)

معیارهای تشخیصی NMOSD با AQP4-IgG مثبت شامل سه مورد زیر است:

حداقل یک ویژگی بالینی اصلی
AQP4-IgG مثبت (با استفاده از بهترین روش تشخیصی)
رد سایر تشخیص‌ها

معیارهای تشخیصی NMOSD با AQP4-IgG منفی یا آزمایش نشده شامل چهار مورد زیر است:

حداقل دو ویژگی بالینی اصلی (که یکی از آنها باید نوریت اپتیک، میلیت عرضی طولی کشیده، یا سندرم ناحیه پستما باشد)
چندگانه فضایی
برآورده کردن الزامات MRI اضافی
رد سایر تشخیص‌ها

ویژگی‌های بالینی اصلی (6 مورد) به شرح زیر است:

نوریت بینایی
میلیت حاد
سندرم ناحیه پسترمه (سکسکه مقاوم/تهوع و استفراغ)
سندرم حاد ساقه مغز
نارکولپسی علامتی/سندرم حاد هیپوتالاموس
سندرم علامتی مغزی

آزمایش‌های سرولوژیک

جدول زیر مقایسه روش‌های اصلی آزمایش آنتی‌بادی را نشان می‌دهد.

روش آزمایش	حساسیت	ویژگی	توضیحات
CBA (سنجش مبتنی بر سلول)	69.7-100%	85.8-100%	روش توصیه شده
روش الایزا	کمی پایین‌تر از CBA	کمی پایین‌تر از CBA	تحت پوشش بیمه در ژاپن

AQP4-IgG: اختصاصی بیماری برای NMOSD. اندازه‌گیری در زمان حمله حاد و قبل از شروع درمان سرکوب‌کننده ایمنی توصیه می‌شود¹⁾
CBA (سنجش مبتنی بر سلول): روش تشخیصی توصیه شده فعلی. نرخ مثبت کاذب الایزا ۵ برابر CBA گزارش شده است¹⁾
MOG-IgG: در حدود ۳۰٪ از موارد NMOSD با AQP4-IgG منفی مثبت است¹⁾
باندهای الیگوکلونال مایع مغزی-نخاعی (OCB): در NMOSD با نرخ ۱۰-۲۰٪ پایین است (در MS ۸۸٪). منفی بودن آن نشان‌دهنده NMOSD است¹⁾
تعداد گلبول‌های سفید مایع مغزی-نخاعی: بیش از ۵۰/میکرولیتر و وجود نوتروفیل‌ها و ائوزینوفیل‌ها به تمایز NMOSD از MS کمک می‌کند
مقدار فلیکر بحرانی (CFF): برای ارزیابی فعالیت نوریت بینایی مفید است و در NMOSD کاهش می‌یابد

تصویربرداری تشخیصی (MRI)

MRI نخاع: LETM مشخص‌ترین یافته است. غالباً در ماده خاکستری مرکزی. همراه با تورم نخاع، سیگنال پایین T1 و اثر کنتراست‌زایی Gd. حدود 85٪ از بیماران AQP4+NMOSD در زمان میلیت حاد، LETM نشان می‌دهند¹⁾
MRI عصب بینایی: تصاویر با سرکوب چربی ضروری است. التهاب دوطرفه و طولانی (بیش از 50٪) مشخصه است. درگیری بخش خلفی و کیاسمای بینایی برای AQP4+NMOSD مشخص است¹⁾
MRI مغز: ضایعات ناحیه postrema، ساقه مغز اطراف بطن چهارم، هیپوتالاموس/اطراف بطن سوم، و ضایعات گسترده ماده سفید مشاهده می‌شود
ویژگی NMOSD: برخلاف MS، ضایعات T2 جدید بدون علامت نادر هستند (3-13٪). MRI نظارتی معمولاً لازم نیست¹⁾

تشخیص افتراقی

مولتیپل اسکلروزیس (MS)
بیماری مرتبط با آنتی‌بادی MOG (MOGAD)
آنسفالومیلیت حاد منتشر (ADEM)
لوپوس اریتماتوز سیستمیک
بیماری بهجت عصبی
در افراد مسن، افتراق از نوروپاتی ایسکمیک بینایی، میلوپاتی اسپوندیلوتیک گردنی، انفارکتوس نخاع و لنفوم اولیه CNS مهم است

Q آیا حتی اگر آنتی‌بادی AQP4 منفی باشد، NMOSD تشخیص داده می‌شود؟

بله. حتی در موارد AQP4-IgG منفی یا آزمایش نشده، در صورت داشتن حداقل دو ویژگی بالینی اصلی، برآورده کردن معیارهای اضافی MRI و رد سایر بیماری‌ها، NMOSD تشخیص داده می‌شود. همچنین، حدود 30٪ از موارد AQP4-IgG منفی، MOG-IgG مثبت هستند و اندازه‌گیری هر دو آنتی‌بادی توصیه می‌شود. کمتر از 1٪ از موارد AQP4-IgG منفی بعداً سرکونورت می‌شوند.

5. روش‌های درمانی استاندارد

درمان فاز حاد

خط اول: درمان با پالس استروئیدی

تزریق وریدی متیل‌پردنیزولون ۱۰۰۰ میلی‌گرم در روز به مدت ۳ روز
در صورت عدم بهبود بینایی، یک دوره دیگر پس از ۳ تا ۴ روز فاصله در نظر گرفته شود
نوریت بینایی در NMOSD مقاومت بالایی به استروئیدها دارد، بنابراین در صورت پاسخ ناکافی، درمان بعدی را زودتر در نظر بگیرید

خط دوم: پلاسمافرزیس

در صورت عدم پاسخ به پالس استروئیدی انجام می‌شود. گزینه‌های زیر در دسترس هستند:

پلاسمافرزیس ساده (PE): بیشترین اثربخشی اما بیشترین آسیب به بدن
پلاسمافرزیس با فیلتراسیون دو غشایی (DFPP)
ایمونوجذب (IA): امکان حذف انتخابی آنتی‌بادی‌ها

ترتیب اثربخشی: پلاسمافرزیس ساده > فیلتراسیون دو غشایی > ایمونوجذب. یک دوره شامل ۵ تا ۶ جلسه است و پس از درمان تا بهبود سطح IgG بدن نیاز به بستری است. توجه داشته باشید که برای «نوریت بینایی» ممکن است تحت پوشش بیمه نباشد و نیاز به توضیح به بیمار است.

پیشگیری از عود (درمان نگهدارنده)

در AQP4+NMOSD، درمان نگهدارنده باید از اولین حمله زودتر شروع شود ¹⁾. پس از پلاسمافرزیس، انتقال به پردنیزولون ۵ تا ۱۰ میلی‌گرم در روز + آزاتیوپرین ۵۰ تا ۱۰۰ میلی‌گرم در روز رایج است.

داروهای بیولوژیک با سطح شواهد بالا به شرح زیر هستند:

مهارکننده‌های کمپلمان

اکولیزوماب: ۹۰۰ میلی‌گرم IV هفتگی × ۴ بار، سپس ۱۲۰۰ میلی‌گرم هر دو هفته یکبار به عنوان نگهدارنده ¹⁾
راویلیزوماب: دوز بارگیری بر اساس وزن (۲۴۰۰ تا ۳۰۰۰ میلی‌گرم) → از روز ۱۵ به بعد ۳۰۰۰ تا ۳۶۰۰ میلی‌گرم هر ۸ هفته ¹⁾

درمان حذف سلول‌های B

ریتوکسیماب: ۳۷۵ میلی‌گرم/متر مربع وریدی هفتگی × ۴ بار، یا ۱۰۰۰ میلی‌گرم × ۲ بار (با فاصله ۲ هفته) → سپس ۱۰۰۰ میلی‌گرم × ۲ بار هر ۶ ماه ¹⁾
اینبلیزوماب: ۳۰۰ میلی‌گرم وریدی هر ۱۵ روز ۲ بار → سپس هر ۶ ماه ¹⁾

مهارکننده‌های گیرنده IL-6

ساترالیزوماب: ۱۲۰ میلی‌گرم زیرجلدی، هر ۴ هفته ¹⁾

Q اگر درمان با پالس استروئید مؤثر نباشد چه باید کرد؟

پلاسمافرز گزینه بعدی است. سه نوع پلاسمافرز ساده، پلاسمافرز با فیلتر غشایی دوگانه و جذب ایمنی وجود دارد. پلاسمافرز ساده مؤثرترین اما با عوارض بیشتر برای بدن است. یک دوره ۵ تا ۶ جلسه انجام می‌شود و پس از درمان نیاز به بستری در بیمارستان است.

۶. پاتوفیزیولوژی و مکانیسم دقیق بیماری

NMOSD اساساً یک بیماری آستروسیتی (آستروسیتوپاتی) است. مکانیسم بیماری به شرح زیر است:

تولید آنتی‌بادی و عبور از سد خونی-مغزی (BBB)

در محیط، سلول‌های B به پلاسمابلاست‌های ترشح‌کننده AQP4-IgG تمایز می‌یابند. IL-6 این تمایز را تسریع کرده و نفوذپذیری سد خونی-مغزی را افزایش می‌دهد. ناحیه postrema ناحیه‌ای فاقد سد خونی-مغزی است و می‌تواند مسیری برای ورود AQP4-IgG به CNS باشد.

زنجیره آسیب آستروسیت

AQP4-IgG به کانال‌های آبی AQP4 که با تراکم بالا در پایانه‌های آستروسیت بیان می‌شوند متصل شده و از طریق مسیرهای زیر باعث آسیب آستروسیت می‌شود.

فعال شدن مسیر کلاسیک کمپلمان: بخش Fc AQP4-IgG کمپلمان را فعال کرده و کمپلکس حمله غشایی (MAC) را تشکیل می‌دهد که مستقیماً به آستروسیت‌ها آسیب می‌زند.
ADCC (سمیت سلولی وابسته به آنتی‌بادی): سلول‌های NK و نوتروفیل‌ها از طریق گیرنده Fcγ به آستروسیت‌ها آسیب می‌رسانند.
رهاسازی آنافیلاتوکسین C5a: گرانولوسیت‌ها (نوتروفیل‌ها و ائوزینوفیل‌ها) را جذب کرده و باعث آسیب ثانویه آکسون و دمیلیناسیون می‌شود¹⁾.

تفاوت‌های پاتولوژیک با MS

در MS، دمیلیناسیون عمدتاً در ماده سفید با نقش اصلی سلول‌های T CD8+ رخ می‌دهد، در حالی که در NMOSD، سلول‌های T CD4+ نقش بیشتری دارند و ضایعات نکروتیک هم در ماده خاکستری و هم در ماده سفید ایجاد می‌شود.

دلیل توزیع

کانال‌های AQP4 به وفور در عصب بینایی، ناحیه postrema و نخاع توزیع شده‌اند و این نواحی به طور انتخابی هدف قرار می‌گیرند.

بیومارکرها

GFAP سرم: منعکس‌کننده آسیب آستروسیت است و در هنگام حملات افزایش می‌یابد.
زنجیره سبک نوروفیلامنت سرم (NfL): منعکس‌کننده آسیب آکسون است و با شدت حمله همبستگی دارد¹⁾.

سیتوکین‌های دخیل شامل IL-6، IL-10، IL-17a، G-CSF، TNF-α و BAFF/APRIL گزارش شده‌اند.

7. تحقیقات جدید و چشم‌انداز آینده (گزارش‌های مرحله تحقیقاتی)

شناسایی مکانیسم NMOSD پارانئوپلاستیک و غربالگری تومور

تخمین زده می‌شود که ۳ تا ۵٪ از موارد NMOSD پارانئوپلاستیک باشند. موارد مرتبط با تراتوم تخمدان به طور ویژه‌ای به طور دقیق مطالعه شده‌اند.

Ikeguchi و همکاران (2021) مروری بر ۶ مورد NMOSD مرتبط با تراتوم تخمدان AQP4+ انجام دادند²⁾. همه موارد زن، میانگین سن شروع ۳۲.۷ سال (۱۵-۵۰ سال). از ۶ مورد، ۸۳٪ (۵/۶ مورد) تهوع و استفراغ داشتند، ۸۳٪ باند الیگوکلونال CSF مثبت و ۸۳٪ ضایعات ساقه مغز پشتی داشتند. آنالیز پاتولوژی واکنش‌پذیری AQP4 و نفوذ لنفوسیتی را در بافت عصبی GFAP مثبت داخل تومور تأیید کرد که نشان‌دهنده مکانیسمی است که در آن ارائه آنتی‌ژن AQP4 در داخل تومور پاسخ خودایمنی را تحریک می‌کند. پس از برداشتن تومور، در ۶۰٪ (۳/۵ مورد) AQP4-IgG منفی شد.

Ding و همکاران (2021) مروری بر ۴۳ مورد NMOSD پارانئوپلاستیک انجام دادند³⁾. ۸۸.۴٪ زن بودند و سرطان پستان و ریه شایع‌ترین انواع تومور بودند. به ویژه در بیماران NMOSD بالای ۵۰ سال بر اهمیت غربالگری تومور تأکید شده است.

حتی در موارد جوان، غربالگری تومورها از جمله تراتوم توصیه می‌شود.

درمان با ایمونوجذب برای موارد مقاوم به درمان

برای NMOSD مقاوم به درمان که به استروئیدها، پلاسمافرز و ریتوکسیماب پاسخ نمی‌دهد، اثربخشی درمان با ایمونوجذب پروتئین A (IA) گزارش شده است.

Fan و همکاران (2024) سه جلسه ایمونوجذب پروتئین A را برای یک زن ۳۵ ساله مبتلا به NMOSD همراه با سندرم شوگرن مقاوم به درمان که به پالس استروئید و IVIG پاسخ نداده بود، انجام دادند⁴⁾. در عرض یک هفته، اختلال بینایی، پاراپلژی و اختلال حس عمقی به طور قابل توجهی بهبود یافت و کاهش سریع AQP4-IgG، IgA، IgG و IgM تأیید شد. در طول ۴ سال پیگیری، عود یا پیشرفت مشاهده نشد.

ویژگی‌های موارد همراه با بیماری‌های خودایمنی

واقعیت همراهی NMOSD با بیماری‌های خودایمنی مختلف در حال روشن شدن است.

Zhu و همکاران (2025) مورد یک دختر ۱۴ ساله را گزارش کردند که در ۱۱ سالگی به NMOSD مبتلا شده بود⁵⁾. AQP4-IgG مثبت بود و در طول دوره، همراهی با سندرم شوگرن اولیه تأیید شد. با متیل‌پردنیزولون، IVIG و تغییر از مایکوفنولات موفتیل (MMF) به تاکرولیموس، بهبودی حفظ شد. در ۲۰-۳۰٪ از موارد NMOSD بزرگسالان همراهی با بیماری‌های خودایمنی گزارش شده است، اما این مورد نشان داد که همراهی در کودکان نیز وجود دارد⁵⁾.

8. منابع

Cacciaguerra L, Flanagan EP. Updates in NMOSD and MOGAD Diagnosis and Treatment. Neurol Clin. 2024;42(1):77-114.
Ikeguchi R, Shimizu Y, Shimomura A, et al. Paraneoplastic AQP4-IgG-Seropositive Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder Associated With Teratoma: A Case Report and Literature Review. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2021;8(5):e1045.
Ding M, Lang Y, Cui L. AQP4-IgG positive paraneoplastic NMOSD: A case report and review. Brain Behav. 2021;11(9):e2282.
Fan W, Chen X, Xiao P, et al. Protein-A immunoadsorption combined with immunosuppressive treatment in refractory primary Sjögren’s syndrome coexisting with NMOSD: a case report and literature review. Front Immunol. 2024;15:1429405.
Zhu G-q, Hu R-x, Peng Y, et al. A Chinese girl with neuromyelitis optica spectrum disorder coexisting with primary Sjogren’s syndrome: a case report and literature review. Front Immunol. 2025;16:1559825.