تومور و آسیبشناسی
تومورها و ضایعات پاتولوژیک چشم و بافت های اطراف.
69 مقاله
تومورها و ضایعات پاتولوژیک چشم و بافت های اطراف.
69 مقاله
تعریف، یافتههای بالینی، تشخیص، درمان و پیشآگهی هامارتوم آستروسیتیک شبکیه (retinal astrocytic hamartoma) مرتبط با توبروز اسکلروزیس توضیح داده میشود.
تومور عروقی خوشخیم موضعی (انفرادی) که در مشیمیه ایجاد میشود. به صورت ضایعه برجسته نارنجی-قرمز در میانسالی یا بعد از آن کشف میشود و در صورت ایجاد کاهش بینایی ناشی از جداشدگی سروزی شبکیه، PDT یا لیزر درمانی اندیکاسیون دارد.
در مورد همانژیوم منتشر مشیمیه که تقریباً همیشه با سندرم استورج-وبر همراه است، یافتههای مشخصه فوندوس معروف به "فوندوس سس گوجهفرنگی"، مدیریت گلوکوم همراه، و درمان با PDT و پرتودرمانی با دوز پایین توضیح داده میشود.
تشخیص، درمان و مراقبت از آنژیوم مویرگی شبکیه (همانژیوبلاستوم شبکیه) مرتبط با بیماری VHL، همراه با آخرین یافتهها از جمله راهنمای بالینی بیماری VHL (نسخه 2024) توضیح داده میشود.
این مقاله دربارهٔ علائم، تشخیص، ویژگیهای پاتولوژیک و درمان آنکوسیتومای خوشخیم (oncocytoma) که در ضمائم چشمی ایجاد میشود توضیح میدهد. این ضایعه بیشتر در کارانکل دیده میشود و پیشآگهی پس از برداشت کامل بسیار خوب است.
یک تومور خوشخیم نادر که در آن استخوانسازی نابجا در کوروئید رخ میدهد. اغلب در قطب خلفی چشم ایجاد میشود و در زنان جوان کمی شایعتر است. مقدار جذب بالا معادل استخوان در CT برای تشخیص قطعی تعیینکننده است. درمان شامل موارد همراه با نئوواسکولاریزاسیون کوروئید نیز توضیح داده میشود.
یک بیماری سیستمیک که در آن ضایعات التهابی فیبروزی غنی از سلولهای پلاسمایی IgG4 مثبت در اربیت ایجاد میشود. شایعترین تظاهر، تورم بدون درد غده اشکی است و درمان اصلی شامل درمان سرکوبکننده ایمنی با استروئیدها یا ریتوکسیماب است.
رویکردهای برداشت تومورهای اربیت (قدامی، جانبی، ترانسکرانیال و ترانسسینوسی) و برنامه جراحی بر اساس بیماری. در تومورهای خوشخیم، اصل بر برداشت کامل بدون پاره کردن کپسول است. در لنفوم بدخیم، پس از بیوپسی درمان بعدی انجام میشود؛ در آدنوکارسینوم و کارسینوم آدنویید کیستیک، اِنکلئاسیون اربیت انتخاب میشود. بهعنوان درمان کمکی، رادیوتراپی، درمان با یون کربن و شیمیدرمانی با هم بهکار میروند.
توضیح در مورد اندیکاسیون، روش و پیامدهای بیوپسی گره لنفی نگهبان برای تشخیص میکرومتاستاز در تومورهای بدخیم اطراف چشم (ملانوم، کارسینوم سباسه، کارسینوم سلول سنگفرشی، کارسینوم سلول مرکل و غیره).
پاپیلوم پلک یک تومور خوشخیم اپیتلیال مرتبط با HPV است که تودهای صورتی و گل کلمی شکل ایجاد میکند. اغلب پایهدار است، اما در نوع با قاعده پهن، نیاز به افتراق از کارسینوم سلول سنگفرشی دارد. درمان استاندارد، برداشتن همراه با انجماد است.
تومور خوشخیم گل کلمی شکل ملتحمه که در اثر عفونت HPV ایجاد میشود. معمولاً پایهدار است، اما نوع بدون پایه نیاز به افتراق از کارسینوم سلول سنگفرشی دارد. افزودن کرایوتراپی پس از برداشتن، عود را کاهش میدهد.
انواع پرتودرمانی بهکاررفته برای تومورهای چشم و دوز تابش بر اساس بیماری را توضیح میدهد. ویژگیها و عوارض پرتودرمانی خارجی (30 تا 70 گری)، پرتودرمانی استریوتاکتیک، پروتونتراپی (از سال 2016 برای رابدومیوسارکوم تحت پوشش بیمه)، درمان با یونهای سنگین (کارسینوم آدنویید کیستیک و ملانوم یووهآل)، و درمان پلاکی (¹⁰⁶Ru/¹²⁵I) را خلاصه میکند.
زرودرما پیگمنتوزوم (XP) یک بیماری ژنتیکی اتوزومال مغلوب ناشی از نقص در ترمیم DNA است و در ۹۳٪ بیماران ناهنجاریهای چشمی دیده میشود. این بیماری طیف گستردهای از تظاهرات چشمی را ایجاد میکند، از فوتوفوبیا و کدورت قرنیه تا کارسینوم سلول سنگفرشی ملتحمه، و محافظت در برابر اشعه فرابنفش و تشخیص زودهنگام تومور از ارکان اصلی درمان هستند.
تکثیرات لوبولار خوشخیم لایه هستهای داخلی (BLIPs) یک تومور داخلشبکیهای خوشخیم جدید است که از لایه هستهای داخلی شبکیه منشأ میگیرد و ممکن است با هیپرتروفی مادرزادی اپیتلیوم رنگدانهای شبکیه (CHRPE) همراه باشد. این بیماری بسیار نادر است، نخستین بار در سال ۲۰۲۲ گزارش شد، و مداخلهای برای آن لازم دانسته نمیشود.
یک تومور خوشخیم و نادر بافت نرم در اربیت است که از سلولهای شوان منشأ میگیرد. این تومور بیشتر در عضلات خارجچشمی، بهویژه رکتوس تحتانی، دیده میشود و میتواند باعث بیرونزدگی چشم و دوبینی شود. برداشتن کامل، درمان انتخابی است.
توضیح انواع تومورهای ایجاد شده در غده اشکی، علائم، روشهای تشخیص و درمان. از تومورهای اپیتلیال مانند آدنوم پلئومورفیک (حدود 70% تومورهای اپیتلیال غده اشکی) و کارسینوم آدنوئید کیستیک تا لنفوم بدخیم، ویژگیها و رویکرد مدیریتی بر اساس طبقهبندی مرور میشود.
اصطلاحی کلی برای تومورهای خوشخیم و بدخیم کیسه اشکی. شایعترین نوع، تومورهای اپیتلیال هستند که حدود 55% بدخیم میباشند. اغلب با داکریوسیستیت مزمن اشتباه تشخیص داده میشود و تأخیر در تشخیص منجر به پیشآگهی ضعیف میگردد.
وضعیتی که در آن تومورهای بدخیم سیستمیک، به ویژه سرطان ریه و پستان، به صورت هماتوژن به کوروئید متاستاز میدهند. با ضایعات مسطح زرد-سفید و جداشدگی سروزی برجسته شبکیه مشخص میشود و گزینههای اصلی درمان شامل پرتو درمانی و شیمیدرمانی سیستمیک است.
توضیح جامع تومورهای خوشخیم (مانند پاپیلوما)، ضایعات پیشسرطانی (نئوپلازی داخل اپیتلیال ملتحمه: CIN) و تومورهای بدخیم (کارسینوم سلول سنگفرشی مهاجم: SCC) که از اپیتلیوم ملتحمه منشأ میگیرند. اپیدمیولوژی، یافتههای بالینی، روشهای تشخیصی، طبقهبندی TNM، روشهای درمانی شامل برداشت جراحی و شیمیدرمانی موضعی، و پاتوفیزیولوژی به تفصیل شرح داده شده است.
توضیح جامع تومورهای ناشی از ملانوسیتهای ملتحمه. از خال خوشخیم (nevus) تا ضایعه پیشسرطانی ملانوزیس اکتسابی اولیه (PAM) و ملانوم بدخیم ملتحمه، طبقهبندی، تشخیص، درمان و عوامل پیشآگهی به تفصیل شرح داده میشود.
خال پلک یک تومور خوشخیم ناشی از تکثیر سلولهای خال است و شایعترین تومور خوشخیم پلک محسوب میشود. به انواع خال مرزی، خال مرکب و خال دروندرمی تقسیم میشود. خال مرزی و خال مرکب به ندرت ممکن است به ملانوم بدخیم تبدیل شوند، بنابراین نیاز به توجه دارند.
تعریف، تشخیص افتراقی، پیگیری و رویکرد درمانی تومورهای رنگدانهای خوشخیم ناشی از ملانوسیتهای عنبیه.
توضیح در مورد ضایعه رنگدانهای خوشخیم ناشی از ملانوسیتهای مشیمیه، ارزیابی عوامل خطر تبدیل بدخیم (TFSOM-UHHD) و برنامه پیگیری.
خال ملتحمه شایعترین تومور خوشخیم رنگدانهدار ملتحمه است که در اثر تکثیر سلولهای خال در سلولهای پایه ملتحمه یا زیر اپیتلیوم ایجاد میشود. کیستهای تاپیوکا مانند کلید تشخیص هستند و خطر تبدیل بدخیم حدود 1% پایین است. رشد سریع یا تغییر رنگ نشانههای هشداردهنده بدخیمی هستند.
رابدومیوسارکوم اربیت شایعترین تومور بدخیم اربیت در کودکان است. با پروپتوز (برجستگی چشم) با پیشرفت سریع مشخص میشود. درمان استاندارد ترکیبی از جراحی، شیمیدرمانی (رژیم VAC) و پرتودرمانی (از سال 2016، پروتونتراپی تحت پوشش بیمه) است. میزان بقای 5 ساله برای موارد اولیه اربیت بیش از 90٪ است.
تومور بدخیم شبکیه در نوزادان و کودکان خردسال. ناشی از جهش در ژن RB1 است و سالانه 70 تا 80 مورد در ژاپن تشخیص داده میشود. شایعترین علامت اولیه، مردمک سفید است. میزان بقای 5 ساله در کشورهای توسعهیافته بیش از 95٪ است. در موارد ارثی، خطر سرطان ثانویه وجود دارد.
یک بیماری که با خالهای ملانوسیتی غیرطبیعی متعدد و افزایش خطر ملانوم پوست و چشم مشخص میشود. این بیماری شامل سندرم FAMMM است و میدانیم که با جهشهای ژن CDKN2A مرتبط است.
سندرم میویر-توره (MTS) زیرگونهای از سندرم لینچ است؛ یک اختلال وراثتی غالب اتوزومی که تومورهای سباسه پوست و تومورهای بدخیم اندامهای داخلی را با هم همراه میکند. علت آن جهش در ژنهای ترمیم عدم تطابق DNA است و تشخیص زودهنگام و پایش چنداندامی اهمیت دارد.
یک اختلال عروقی سیستمیک نادر است که با ناهنجاریهای وریدی متعدد، بهویژه در پوست و دستگاه گوارش، مشخص میشود. اغلب بهعلت خونریزی مزمن دستگاه گوارش باعث کمخونی فقر آهن میشود و میتواند چندین اندام از جمله اربیت و دستگاه عصبی مرکزی را درگیر کند.
یک روش کمتهاجمی که در آن از کاغذ فیلتر استات سلولز برای نمونهبرداری از سلولهای اپیتلیال سطحی چشم استفاده میشود. این روش به طور گسترده برای تشخیص خشکی چشم، نارسایی سلولهای بنیادی لیمبوس قرنیه، و تومورهای سطحی اپیتلیال چشم به کار میرود.
شوانومای اربیت یک تومور خوشخیم ناشی از سلولهای شوان است که ۱ تا ۲ درصد از کل تومورهای اربیت را تشکیل میدهد. علامت اصلی آن بیرونزدگی تدریجی چشم است و درمان استاندارد، برداشتن کامل تومور با جراحی میباشد.
توضیح اندیکاسیونها، روش، داروها و نتایج بالینی شیمیدرمانی داخل شریانی انتخابی شریان چشمی (IAC) برای رتینوبلاستوما و جایگاه آن در سیستم درمانی ژاپن.
یک تومور بدخیم اپیتلیال نادر در غده اشکی است که با تهاجم اطراف عصبی و متاستاز دوردست با فراوانی بالا همراه است. درمان استاندارد ترکیبی از جراحی و پرتودرمانی است، اما پیشآگهی طولانیمدت با نرخ بقای ۱۰ ساله ۲۰ تا ۳۰ درصد ضعیف است.
توموری با بدخیمی بالا که از غدد چربی پلک (عمدتاً غدد میبوم) منشأ میگیرد. شبیه شالازیون و بلفاریت است و «مقلد بزرگ» نامیده میشود. دومین تومور بدخیم شایع پلک پس از کارسینوم سلول بازال.
کارسینوم سلول بازال (BCC) یک تومور بدخیم است که از لایه سلولهای بازال اپیدرم منشأ میگیرد و شایعترین تومور بدخیم پلک است. اگرچه تهاجم موضعی بالایی دارد، متاستاز دوردست بسیار نادر است و با برداشتن جراحی پیشآگهی خوبی قابل انتظار است.
یک تومور بدخیم که از لایه سنگفرشی پلک منشأ میگیرد و دومین تومور بدخیم شایع پلک است. مواجهه با اشعه فرابنفش و تضعیف سیستم ایمنی از عوامل خطر هستند و درمان استاندارد، برداشت کامل جراحی است.
تومور بدخیم ناشی از لایه خاردار پلک. دو نوع دارد: نوع ناشی از سطح ملتحمه و نوع ناشی از پوست. در ژاپن حدود نیمی از تومورهای بدخیم پلک را تشکیل میدهد. درمان استاندارد شامل برداشتن کامل و انجماد جراحی پس از عمل است.
یک تومور نورواندوکرین نادر و بسیار بدخیم که از سلولهای مرکل منشأ میگیرد. در ناحیه سر و گردن شایع است و ۵ تا ۱۰٪ موارد در پلک رخ میدهد. به سرعت رشد کرده و تمایل به متاستاز لنفاوی دارد.
یک تومور نادر و بسیار بدخیم است که از غدد چربی پلک (بهویژه غدد میبومین) منشأ میگیرد. چون شبیه شالازیون و بلفاریت است و اغلب دیر تشخیص داده میشود، به آن 'مقلد بزرگ' میگویند.
کراتوز آکتینیک (Actinic Keratosis) یک ضایعهٔ پیشسرطانیِ سنگفرشی است که بر اثر مواجهه با اشعهٔ فرابنفش ایجاد میشود. این ضایعه اغلب در نواحی در معرض آفتاب بهصورت لکه یا پاپول قرمز و پوستهدار دیده میشود و خطر پیشرفت به کارسینوم سلول سنگفرشی را دارد.
کراتوز سبورئیک شایعترین تومور خوشخیم پلک در افراد میانسال و مسن است که به آن زگیل پیری نیز گفته میشود. بدخیم نمیشود، اما تمایز آن از کارسینوم سلول بازال و ملانوم بدخیم مهم است و برای تشخیص قطعی، بررسی بافتشناسی ضروری است.
در مورد ضایعات کیستیک داخل عنبیه، تعریف، تشخیص و درمان دو نوع اصلی کیست پارانشیم عنبیه و کیست اپیتلیوم رنگدانهدار عنبیه توضیح داده میشود.
گرانولوم پیوژنیک یک ضایعه واکنشی تکثیر مویرگی (همانژیوم مویرگی لوبولار) است که اغلب پس از شالازیون یا تروما ایجاد میشود. این ضایعه به صورت تودهای قرمز و پایهدار دیده میشود و با برداشت جراحی یا تزریق موضعی استروئید درمان میشود.
گزانتلاسما (پلاک زرد) یک برجستگی مسطح زردرنگ است که معمولاً در گوشه داخلی پلک فوقانی ایجاد میشود و در اثر تجمع سلولهای کفدار حاوی لیپید تشکیل میگردد. حدود ۵۰٪ موارد با دیسلیپیدمی همراه است و میتواند نشاندهنده خطر قلبی-عروقی باشد.
تعریف، تشخیص تصویربرداری، شیمیدرمانی (کاربوپلاتین + وینکریستین)، ارتباط با NF1 و پیشآگهی گلیوم مسیر بینایی (optic pathway glioma) توضیح داده میشود.
تشخیص و درمان لنفوم اولیه داخل چشمی (PIOL) / لنفوم زجاجیه-شبکیه (VRL)، شامل تشخیص با نسبت IL-10/IL-6، نتایج درمان با تزریق داخل زجاجیهای متوترکسات (MTX) و خطر گسترش به سیستم عصبی مرکزی (CNS).
لنفوم بدخیم ملتحمه یک تومور بدخیم ناشی از تکثیر مونوکلونال سلولهای B است که شایعترین نوع آن لنفوم ناحیه حاشیهای خارج گرهی (EMZL / لنفوم MALT) میباشد. با توده ملتحمهای به رنگ صورتی سالمون مشخص میشود و پرتودرمانی درمان خط اول برای موارد محدود است.
وضعیت نادری که در آن تومور بدخیم سیستمیک از طریق خون به عضلات خارج چشمی متاستاز میدهد. سرطان پستان، ریه و ملانوم پوست از منابع اولیه هستند و باعث محدودیت حرکت چشم و دوبینی میشوند. پیشآگهی ضعیف است و درمان عمدتاً تسکینی است.
توضیح درباره تومور نادر داخل چشمی که از اپیتلیوم غیرپیگمانته جسم مژگانی منشأ میگیرد، شامل تصویر بالینی شایع در کودکان، افتراق از رتینوبلاستوما و رویکرد درمانی.
ملانوز اولیه اکتسابی (PAM) یک ضایعه رنگدانهای مسطح ملتحمه است که در اثر تکثیر غیرطبیعی ملانوسیتها ایجاد میشود. PAM همراه با آتیپی، پیشضایعه اصلی ملانوم بدخیم ملتحمه است و ارزیابی آتیپی با بیوپسی و پیگیری منظم ضروری است.
ملانوم اوربیت یک تومور بدخیم مشتق از ملانوسیتها است که در داخل حفره چشم (اوربیت) ایجاد میشود و به دو نوع اولیه و ثانویه تقسیم میگردد. نوع اولیه بسیار نادر است و کمتر از ۱٪ از کل تومورهای اوربیت را تشکیل میدهد. درمان استاندارد شامل جراحی و رادیوتراپی کمکی است.
تومور بدخیم ناشی از ملانوسیتهای پوست پلک. نادر است (کمتر از 1% از کل ملانومهای پوستی)، اما ضایعات رنگدانهدار با قطر 7 میلیمتر یا بیشتر نیاز به ارجاع به متخصص دارند. پیشآگهی به شدت به ضخامت تومور و مرحله بیماری بستگی دارد.
در این مقاله به تشخیص، افتراق و برنامه درمانی ملانوم بدخیم اولیه جسم مژگانی که حدود 7% از ملانومهای یووهآ را تشکیل میدهد، از جمله معاینه ترانسایلیومینیشن پرداخته میشود.
در این بخش به تشخیص، جهشهای ژنتیکی، درمان و پیشآگهی ملانوم بدخیم اولیه عنبیه که حدود ۲٪ از ملانومهای یووهآ را تشکیل میدهد، پرداخته میشود. این تومور نسبت به موارد ایجاد شده در مشیمیه و جسم مژگانی تمایل به بدخیمی کمتری دارد.
ملانوم بدخیم ملتحمه یک تومور بدخیم ناشی از ملانوسیتهای ملتحمه است که حدود 60-75٪ موارد از PAM منشأ میگیرد. درمان اصلی شامل برداشتن جراحی با تکنیک بدون تماس و کرایوتراپی است. جهشهای BRAF، NF1 و NRAS محرکهای اصلی هستند و استفاده از مهارکنندههای ایست بازرسی ایمنی در مرحله تحقیقاتی قرار دارد.
در میان ملانوم یووهآ، که شایعترین تومور بدخیم اولیه داخل چشمی در بزرگسالان است، ملانوم یووهآ خلفی که از مشیمیه و جسم مژگانی منشأ میگیرد، از نظر تشخیص، درمان و پیشآگهی توضیح داده میشود.
تعریف، تشخیص تصویربرداری (علامت tram-track) و مدیریت مننژیوم غلاف عصب بینایی (ONSM) از جمله رادیوتراپی استریوتاکتیک توضیح داده میشود.
مننژیوم با رشد آهسته که از لبه اسفنوئید منشأ میگیرد و با گسترش به مدار و سینوس کاورنوس باعث برجستگی چشم و اختلال بینایی میشود. درجهبندی بر اساس WHO، تصویربرداری تشخیصی، و درمانهای اصلی شامل جراحی و رادیوتراپی توضیح داده میشود.
نئوپلازی داخل اپیتلیال ملتحمه (CIN) طیفی از دیسپلازی اپیتلیال ملتحمه تا کارسینوم درجا است و کارسینوم سلول سنگفرشی مهاجم (SCC) تومور بدخیمی است که از غشای پایه عبور میکند. قرار گرفتن در معرض اشعه ماوراء بنفش بزرگترین عامل خطر است و برداشتن جراحی با روش بدون تماس و کرایوتراپی درمان خط اول است.
ندول فوکال صلبیه (FSN) یک ضایعه ندولی خوشخیم زرد مایل به سفید است که از صلبیه منشأ میگیرد. زمانی تصور میشد کوروئیدیت باشد، اما OCT نشان داد که منشأ آن صلبیه است. بیشتر موارد بدون علامت هستند و فقط با مشاهده پیگیری میشوند.
هامارتوم ترکیبی شبکیه و اپیتلیوم رنگدانهای شبکیه (CHRRPE) یک تومور خوشخیم نادر است که از بافت گلیال، عروقی و اپیتلیوم رنگدانهای شبکیه در شبکیه و RPE تشکیل شده و بیشتر در کودکان، نزدیک دیسک بینایی و ماکولا، رخ میدهد و باعث کاهش دید و استرابیسم میشود.
همانژیوم نوزادی پلک (که قبلاً همانژیوم توتفرنگی نامیده میشد) شایعترین تومور عروقی خوشخیم در دوران نوزادی است و ۷۰٪ موارد قبل از سن مدرسه خودبهخود پسرفت میکنند. در صورت وجود خطر آمبلیوپی محرومیتی ناشی از دشواری باز کردن پلک، پروپرانولول خوراکی درمان خط اول است.
همانژیوم غاری شبکیه (retinal cavernous hemangioma) یک ناهنجاری عروقی وریدی با جریان کم است که معمولاً غیرپیشرونده است. در این مقاله به یافتههای بالینی، تشخیص افتراقی و مدیریت آن پرداخته میشود.
هیپرتروفی مادرزادی اپیتلیوم رنگدانهای شبکیه (CHRPE) یک هامارتوم مادرزادیِ اپیتلیوم رنگدانهای شبکیه است که معمولاً خوشخیم و بدون علامت است. انواع غیرتیپیک با پولیپوز آدنوماتوز خانوادگی (FAP) مرتبط هستند و بهعنوان نشانگر مهمی برای غربالگری زودهنگام سرطان کولورکتال نقش دارند.
یک تومور کیستیک خوشخیم که از غدد عرق آپوکرین منشأ میگیرد. در پلک، از غدد مول ایجاد میشود و به صورت یک ندول گنبدیشکل با رنگ آبیخاکستری دیده میشود. پیشآگهی پس از برداشت کامل خوب است.