Tumores e patologia

Explicar a definição, achados clínicos, diagnóstico, tratamento e prognóstico do hamartoma astrocítico retiniano (retinal astrocytic hamartoma) associado à esclerose tuberosa.

Explicação das indicações, técnica e resultados da biópsia do linfonodo sentinela para detecção de micrometástases em tumores malignos periorbitais (como melanoma, carcinoma sebáceo, carcinoma de células escamosas, carcinoma de células de Merkel).

Tumor epitelial maligno raro que ocorre na glândula lacrimal, frequentemente associado a invasão perineural e metástases à distância. O tratamento padrão é a combinação de cirurgia e radioterapia, mas a taxa de sobrevida em 10 anos é de 20-30%, indicando um prognóstico de longo prazo ruim.

O carcinoma basocelular (CBC) é um tumor maligno originário da camada basal da epiderme, sendo o mais frequente entre os tumores malignos palpebrais. Apresenta forte invasão local, mas metástases à distância são extremamente raras, e um bom prognóstico pode ser esperado com excisão cirúrgica.

Tumor neuroendócrino raro e altamente maligno derivado das células de Merkel. Ocorre preferencialmente na região da cabeça e pescoço, com 5-10% dos casos na pálpebra. Cresce rapidamente e tende a metastatizar por via linfática.

Tumor maligno que se origina na camada escamosa da pálpebra e é o segundo tumor maligno palpebral mais comum. A exposição à radiação ultravioleta e a imunossupressão são fatores de risco, e a excisão cirúrgica completa é o tratamento padrão.

Tumor maligno que se origina na camada espinhosa da pálpebra. Existem dois tipos: o tipo de origem conjuntival e o tipo de origem cutânea. No Japão, representa cerca de metade dos tumores malignos palpebrais. O tratamento padrão é a excisão completa com criocoagulação pós-operatória.

Tumor raro e de alta malignidade que se origina nas glândulas sebáceas da pálpebra (principalmente as glândulas de Meibômio). Como se parece com calázio e blefarite e o diagnóstico costuma atrasar, é chamado de 'o grande imitador'.

Tumor de alta malignidade originado das glândulas sebáceas da pálpebra (principalmente glândulas de Meibômio). Semelhante ao calázio e à blefarite, é chamado de "grande impostor". É o segundo tumor maligno palpebral mais frequente, após o carcinoma basocelular.

A ceratose seborreica é o tumor benigno palpebral mais comum em pessoas de meia-idade e idosos, também chamado de verruga senil. Não se maligniza, mas é importante diferenciá-la do carcinoma basocelular e do melanoma maligno, sendo o exame histopatológico essencial para o diagnóstico definitivo.

Explicação sobre definição, diagnóstico e tratamento de lesões císticas na íris, com foco em dois tipos principais: cisto do estroma da íris e cisto do epitélio pigmentar da íris.

Exame minimamente invasivo no qual um papel-filtro de acetato de celulose é aplicado na superfície ocular para coletar e analisar células epiteliais superficiais. Amplamente utilizado no diagnóstico de olho seco, deficiência de células-tronco do limbo corneano e neoplasia escamosa da superfície ocular.

Este artigo explica os sintomas, os achados clínicos e o manejo das complicações agudas e crônicas das pálpebras, do sistema lacrimal, da órbita e da córnea-conjuntiva associadas à radiação na região periorbitária.

O dermóide córneo-conjuntival é um tumor benigno congênito (coristoma) que ocorre frequentemente no limbo. Deve-se atentar para a associação com a síndrome de Goldenhar, e o tratamento padrão inclui manejo visual precoce para prevenir ambliopia e cirurgia com transplante de córnea superficial.

A fasceíte necrosante é uma infecção grave que afeta a fáscia superficial e leva a necrose rápida da pele. Nos casos periorbitários, foram relatadas mortalidade de 8–15% e perda visual de 13,8%. O desbridamento cirúrgico precoce e a terapia com antibióticos são as principais formas de tratamento.

Definição, diagnóstico por imagem, quimioterapia (carboplatina + vincristina), associação com NF1 e prognóstico do glioma da via óptica (glioma do nervo óptico).

O granuloma piogênico é uma lesão reativa de proliferação capilar (hemangioma capilar lobular) que часто surge após calázio ou trauma. Aparece como uma massa vermelha pediculada e é tratado com excisão ou injeção local de esteroide.

O hamartoma combinado da retina e do epitélio pigmentar da retina (CHRRPE) é um tumor benigno raro composto por tecido glial, vascular e do epitélio pigmentar da retina na retina e no EPR, ocorrendo principalmente perto do disco óptico e da mácula em crianças, e causando redução da visão e estrabismo.

Explicação sobre diagnóstico, tratamento e vigilância do hemangioma capilar da retina (hemangioblastoma retiniano) associado à doença de VHL, juntamente com os conhecimentos mais recentes, incluindo o guia de prática clínica para doença de VHL (edição de 2024).

O hemangioma cavernoso retiniano (retinal cavernous hemangioma) é uma malformação vascular venosa de baixo fluxo, geralmente não progressiva. Discutimos achados clínicos, diagnóstico diferencial e manejo.

Explicamos sobre o hemangioma coroidal difuso que ocorre quase sempre na síndrome de Sturge-Weber, incluindo a aparência característica do fundo conhecida como "fundo de olho em ketchup", o manejo do glaucoma associado e o tratamento com PDT e radioterapia de baixa dose.

Tumor vascular benigno localizado (solitário) da coroide. É descoberto na meia-idade ou após como lesão elevada alaranjada-avermelhada, e quando causa diminuição da visão por descolamento seroso da retina, PDT ou laser são indicados.

O hemangioma infantil da pálpebra (anteriormente chamado de hemangioma morango) é o tumor vascular benigno mais comum na infância, e 70% regridem espontaneamente antes da idade escolar. Se houver risco de ambliopia por privação de forma devido à dificuldade de abrir a pálpebra, o propranolol oral é a primeira escolha.

Tumor cístico benigno que se origina nas glândulas sudoríparas apócrinas. Na pálpebra, surge a partir das glândulas de Moll e aparece como um nódulo em forma de domo, azul-acinzentado. O prognóstico é bom após a excisão completa.

A hipertrofia congênita do epitélio pigmentar da retina (CHRPE) é um hamartoma congênito do epitélio pigmentar da retina, geralmente benigno e assintomático. As variantes atípicas estão associadas à polipose adenomatosa familiar (FAP) e têm um papel importante como marcador de rastreamento precoce do câncer colorretal.

Doença sistêmica na qual uma lesão inflamatória fibrosa rica em plasmócitos positivos para IgG4 ocorre na órbita. O inchaço indolor da glândula lacrimal é o mais comum, e a terapia imunossupressora com esteroides ou rituximabe é o principal tratamento.

Explicação sobre diagnóstico e tratamento do linfoma intraocular primário (PIOL) / linfoma vítreo-retiniano (VRL), incluindo diagnóstico pela razão IL-10/IL-6, resultados do tratamento com injeção intravítrea de MTX e risco de disseminação para o SNC.

O linfoma maligno da conjuntiva é um tumor maligno decorrente da proliferação monoclonal de células B, sendo o linfoma da zona marginal extranodal (EMZL / linfoma MALT) o mais comum. Caracteriza-se por uma massa conjuntival de cor salmão, e a radioterapia é a primeira escolha para casos localizados.

O xeroderma pigmentoso (XP) é uma doença genética autossômica recessiva causada por defeito no reparo do DNA, e anormalidades oftálmicas são observadas em 93% dos pacientes. Ele causa uma ampla variedade de manifestações oculares, de fotofobia e opacidade corneana a carcinoma espinocelular da conjuntiva, e a proteção contra radiação ultravioleta e a detecção precoce de tumores são fundamentais no manejo.

Explicação sobre um tumor intraocular raro originado do epitélio não pigmentado do corpo ciliar, com predileção por crianças, abordando quadro clínico, diagnóstico diferencial com retinoblastoma e plano de tratamento.

O melanoma uveal é o tumor intraocular maligno primário mais comum em adultos. Este artigo aborda o diagnóstico, tratamento e prognóstico do melanoma uveal posterior originado na coroide e no corpo ciliar.

O melanoma maligno da conjuntiva é um tumor maligno derivado dos melanócitos conjuntivais, cerca de 60-75% originam-se de PAM. A excisão cirúrgica com técnica de não toque e criocoagulação são o tratamento básico. Mutações em BRAF, NF1 e NRAS são os principais drivers, e a aplicação de inibidores de checkpoint imunológico está em fase de pesquisa.

Explicação sobre o melanoma maligno primário da íris, que representa cerca de 2% dos melanomas uveais, abordando diagnóstico, mutações genéticas, tratamento e prognóstico. Tende a ser menos maligno em comparação com os que se originam na coroide e corpo ciliar.

Tumor maligno originado dos melanócitos da pele palpebral. É raro, representando menos de 1% de todos os melanomas cutâneos, mas lesões pigmentadas com diâmetro superior a 7 mm necessitam de encaminhamento a um especialista. O prognóstico depende muito da espessura do tumor e do estágio.

Explicar o diagnóstico, diferenciação e tratamento do melanoma maligno primário do corpo ciliar, que representa cerca de 7% dos melanomas uveais, incluindo exame de transiluminação.

O melanoma orbitário é um tumor maligno derivado de melanócitos dentro da órbita, classificado em primário e secundário. O primário é extremamente raro, representando menos de 1% de todos os tumores orbitários, e o tratamento padrão é cirurgia e radioterapia adjuvante.

A Melanose Primária Adquirida (PAM) é uma lesão pigmentar plana adquirida da conjuntiva devido à proliferação anormal de melanócitos. PAM com atipia é o principal precursor do melanoma maligno da conjuntiva, sendo essenciais a avaliação da atipia por biópsia e o acompanhamento regular.

Meningioma de progressão lenta originado na asa do esfenoide, causando proptose e déficit visual devido à extensão para a órbita e seio cavernoso. Este artigo aborda a classificação pela OMS, diagnóstico por imagem e tratamento cirúrgico e radioterápico.

Explicação sobre a definição de meningioma da bainha do nervo óptico (ONSM), diagnóstico por imagem (sinal do tram-track) e manejo incluindo radioterapia estereotáxica.

Condição rara na qual um tumor maligno sistêmico metastatiza hematogenicamente para os músculos extraoculares. Câncer de mama, pulmão e melanoma cutâneo são os primários mais comuns, causando restrição dos movimentos oculares e diplopia. O prognóstico é ruim, e o tratamento é predominantemente paliativo.

A neoplasia intraepitelial conjuntival (CIN) é um espectro que vai da displasia epitelial ao carcinoma in situ, enquanto o carcinoma espinocelular invasivo (CEC) é um tumor maligno que invade a membrana basal. A exposição aos raios UV é o maior fator de risco, e a excisão cirúrgica com técnica de não toque e criocoagulação é a primeira escolha.

O nevo conjuntival é um tumor benigno pigmentado comum da conjuntiva, resultante da proliferação de células névicas nas células basais da conjuntiva ou subepiteliais. Cistos semelhantes a tapioca são a chave para o diagnóstico, e o risco de transformação maligna é baixo, cerca de 1%. Crescimento rápido ou alteração de cor são sinais de alerta de malignidade.

Explicação sobre lesão pigmentada benigna derivada de melanócitos coroidais, avaliação dos fatores de risco para transformação maligna (TFSOM-UHHD) e plano de acompanhamento.

Explicação sobre tumor pigmentado benigno derivado de melanócitos da íris, diagnóstico diferencial, acompanhamento e plano de tratamento.

O nevo palpebral é um tumor benigno resultante da proliferação de células névicas, sendo o tumor benigno palpebral mais frequente. Classifica-se em nevo juncional, nevo composto e nevo intradérmico. Nevo juncional e composto raramente podem se transformar em melanoma maligno, portanto requerem atenção.

O nódulo escleral focal (FSN) é uma lesão nodular benigna, amarelo-esbranquiçada, que se origina na esclera. Antes, pensava-se que fosse uma coroidite, mas a OCT mostrou que sua origem é escleral. A maioria dos casos não causa sintomas e é manejada apenas com observação.

Este artigo explica os sintomas, o diagnóstico, as características patológicas e o tratamento do oncocitoma benigno (oncocytoma) que surge nos anexos oculares. Ele ocorre mais frequentemente na carúncula, e o prognóstico após a excisão completa é extremamente bom.

Tumor benigno raro que forma osso ectópico na coroide. Ocorre preferencialmente no polo posterior e é ligeiramente mais comum em mulheres jovens. O valor de alta densidade equivalente ao osso na tomografia computadorizada é o fator determinante para o diagnóstico definitivo. O tratamento, incluindo quando há neovascularização coroideana, é explicado.

Tumor benigno semelhante a couve-flor que surge na conjuntiva devido à infecção por HPV. Geralmente pediculado, mas o tipo séssil requer diferenciação do carcinoma espinocelular. A criocoagulação após a excisão ajuda a reduzir a recorrência.

O papiloma palpebral é um tumor epitelial benigno associado ao HPV, formando uma massa rosada semelhante a uma couve-flor. Frequentemente pediculado, mas quando de base larga requer diferenciação do carcinoma espinocelular. O tratamento padrão é excisão com criocoagulação.

As proliferações benignas lobulares da camada nuclear interna (BLIPs) são um novo tumor intra-retiniano benigno que se origina na camada nuclear interna da retina e pode estar associado à hipertrofia congênita do epitélio pigmentar da retina (CHRPE). É uma doença extremamente rara, descrita pela primeira vez em 2022, e não se considera necessária qualquer intervenção.

A queratose actínica (Actinic Keratosis) é uma lesão escamosa pré-cancerosa causada pela exposição à radiação ultravioleta. Costuma aparecer em áreas expostas ao sol como uma placa ou pápula vermelha e descamativa, e tem risco de evoluir para carcinoma de células escamosas.

Explicar as indicações, técnicas, medicamentos e resultados clínicos da quimioterapia de infusão arterial oftálmica seletiva (IAC) para retinoblastoma, e sua posição no sistema de tratamento no Japão.

O rabdomiossarcoma orbitário é o tumor maligno orbitário mais frequente em crianças. Caracteriza-se por proptose rapidamente progressiva. O tratamento padrão é a combinação de cirurgia, quimioterapia (esquema VAC) e radioterapia (a partir de 2016, a terapia com prótons passou a ser coberta pelo seguro). A taxa de sobrevida em 5 anos para casos primários da órbita é superior a 90%.

Explica os tipos de radioterapia usados em tumores oculares e a dose de irradiação conforme a doença. Resume as características e os efeitos colaterais da radioterapia externa (30–70 Gy), da radioterapia estereotáxica, da terapia com prótons (coberta pelo seguro para rabdomiossarcoma desde 2016), da terapia com íons pesados (carcinoma adenoide cístico e melanoma uveal) e da terapia em placa (¹⁰⁶Ru/¹²⁵I).

Abordagens para a remoção de tumores orbitários (anterior, lateral, transcraniana e transsinusal) e planos cirúrgicos conforme a doença. Nos tumores benignos, a regra é a remoção completa sem romper a cápsula. No linfoma maligno, faz-se o tratamento após a biópsia; no adenocarcinoma e no carcinoma adenoide cístico, escolhe-se a exenteração orbital. Como tratamento complementar, combinam-se radioterapia, terapia com íons de carbono e quimioterapia.

Tumor maligno que se desenvolve na retina de bebês e crianças pequenas. Causado por mutação no gene RB1, com 70 a 80 novos casos por ano no Japão. O sintoma inicial mais comum é o reflexo pupilar branco. A taxa de sobrevida em 5 anos em países desenvolvidos é superior a 95%. Nos casos hereditários, há risco de câncer secundário.

O schwannoma orbitário é um tumor benigno derivado das células de Schwann, representando 1-2% de todos os tumores orbitários, sendo uma doença rara. A principal queixa é proptose de progressão lenta, e o tratamento padrão é a excisão cirúrgica completa.

A síndrome de Muir-Torre (MTS) é um subtipo da síndrome de Lynch, uma doença hereditária autossômica dominante que combina tumores sebáceos da pele e tumores malignos de órgãos internos. É causada por mutações nos genes de reparo de incompatibilidade do DNA, e o diagnóstico precoce e a vigilância de vários órgãos são importantes.

Uma doença vascular sistêmica rara caracterizada por múltiplas malformações venosas, principalmente na pele e no trato gastrointestinal. Frequentemente causa anemia por deficiência de ferro devido a sangramento gastrointestinal crônico e pode acometer vários órgãos, incluindo a órbita e o sistema nervoso central.

Uma doença caracterizada por múltiplos nevos melanocíticos atípicos e aumento do risco de melanoma da pele e ocular. Inclui a síndrome FAMMM e sabe-se que está associada a mutações no gene CDKN2A.

Condição na qual tumores malignos sistêmicos, como câncer de pulmão e câncer de mama, metastatizam hematogenicamente para a coroide. Caracteriza-se por lesões planas amarelo-esbranquiçadas e descolamento seroso da retina proeminente, sendo a radioterapia e a quimioterapia sistêmica as principais opções de tratamento.

Explicação sobre os tipos de tumores que ocorrem na glândula lacrimal, sintomas, diagnóstico e tratamento. Visão geral das características e estratégias de manejo por classificação, desde tumores epiteliais como adenoma pleomórfico (cerca de 70% dos tumores epiteliais da glândula lacrimal) e carcinoma adenóide cístico, até linfoma maligno.

Tumor raro, benigno, de tecido mole na órbita, originado das células de Schwann. Costuma surgir nos músculos extraoculares, especialmente no reto inferior, e pode causar proptose e diplopia. A remoção completa é o tratamento de primeira escolha.

Termo geral para tumores benignos e malignos que ocorrem no saco lacrimal. Os tumores epiteliais são os mais comuns, cerca de 55% são malignos. Frequentemente diagnosticado erroneamente como dacriocistite crônica, levando a atraso no diagnóstico e mau prognóstico.

Explicação abrangente sobre tumores benignos originados do epitélio conjuntival (como papiloma), lesões pré-cancerosas (Neoplasia Intraepitelial Conjuntival: CIN) e tumores malignos (Carcinoma Espinocelular invasivo: SCC). Aborda epidemiologia, achados clínicos, métodos de diagnóstico, classificação TNM, opções de tratamento incluindo excisão cirúrgica e quimioterapia tópica, e fisiopatologia.

Explicação abrangente sobre tumores derivados de melanócitos na conjuntiva. Abrange classificação, diagnóstico, tratamento e fatores prognósticos, desde nevos benignos até melanose adquirida primária (PAM) como lesão pré-cancerosa e melanoma conjuntival maligno.

O xantelasma (xantoma plano) é uma elevação plana amarelada que ocorre frequentemente no canto interno da pálpebra superior, formada pelo acúmulo de células espumosas contendo lipídios. Cerca de 50% dos casos estão associados a dislipidemia e podem ser um indicador de risco cardiovascular.

O xantogranuloma necrobiótico (NXG) é um tipo de histiocitose de células não Langerhans. Trata-se de uma doença granulomatosa rara, caracterizada por nódulos amarelos a alaranjados que costumam aparecer ao redor da órbita, e tem forte associação com paraproteinemia e doenças linfoproliferativas.