O meningioma da asa do esfenoide (Sphenoid wing meningioma, SWM) é um tumor de progressão lenta originado das células epiteliais meníngeas aracnoides externas, com ponto de partida na asa do esfenoide (asa menor e maior). É o tumor mais frequente que se estende do intracraniano para a órbita, representando 11-20% de todos os meningiomas intracranianos. Os meningiomas são os tumores cerebrais primários mais comuns, compreendendo mais de um terço dos tumores cerebrais primários1), com incidência anual de meningiomas sintomáticos de cerca de 2 por 100.000 pessoas.
Morfologicamente, o tumor é dividido em duas formas: globoide e em placa (en plaque). A forma globoide é ainda classificada em três grupos com base na localização.
Classificação
Outro nome
Características
Tipo medial
clinoidal type
Cerca de metade dos casos. Invasão do canal óptico causa deficiência visual
Tipo intermediário
alar type
Proptose progressiva crônica. Frequentemente diagnosticada erroneamente como oftalmopatia tireoidiana
Tipo lateral
pterional type
Assintomático até crescer. Descoberto por hipertensão intracraniana
O tipo medial envolve a via óptica anterior, artérias intracranianas e seio cavernoso, portanto as taxas de morbidade, mortalidade e recorrência são maiores que outros tipos. A idade média de início é 50 anos, com cerca de 80% dos pacientes sendo mulheres, com picos nas faixas dos 20 e 50 anos.
QQual é a forma do meningioma da asa do esfenoide do tipo "em placa" (en plaque)?
A
O tipo em placa (en plaque) é uma forma na qual o tumor se espalha ampla e finamente ao longo da asa do esfenoide, frequentemente acompanhado de hiperostose. Ao contrário do tipo globoso, seus limites são indistintos, tornando a ressecção completa difícil em muitos casos.
Os sintomas variam conforme a localização e direção de crescimento do tumor.
Proptose (olhos salientes): Aparece de forma crônica e progressiva. É especialmente evidente no tipo alar. Necessita diferenciação da oftalmopatia tireoidiana.
Diminuição da acuidade visual: Ocorre no tipo clinoidal com invasão do canal óptico.
Diplopia (visão dupla) e distúrbios da motilidade ocular: Ocorrem quando há extensão para a fissura orbitária superior ou seio cavernoso.
Ptose palpebral e edema palpebral: Observados em casos de extensão intraorbitária.
Cefaleia e vômitos: Sintomas de hipertensão intracraniana no tipo pterional.
Convulsões (crise epiléptica): Observadas em alguns pacientes8).
Sintomas do lobo frontal: Em tumores grandes, podem surgir sintomas neurocognitivos como apatia e disfunção executiva, semelhantes à demência frontotemporal variante comportamental4).
Achados Clínicos (achados confirmados pelo médico ao exame)
Quemose (edema conjuntival) e edema palpebral: Refletem comprometimento do retorno venoso.
Oculomotorius tônico: Complicação rara. Causa adução involuntária intermitente devido à compressão do nervo oculomotor pelo tumor5).
QPor que o tipo alar é frequentemente diagnosticado erroneamente como oftalmopatia tireoidiana?
A
O tipo intermediário tem como principal sintoma a proptose crônica progressiva e, mesmo sem disfunção tireoidiana, os achados clínicos são semelhantes à oftalmopatia tireoidiana. Portanto, a imagem (TC/RM) para confirmar espessamento ósseo ou massa é essencial para o diagnóstico diferencial.
O meningioma da asa do esfenoide origina-se das células epiteliais aracnoides externas, mas não há fatores de risco ambientais definitivos conhecidos.
Mutação do gene NF2: A mutação genética mais comum é a deleção do gene NF2 no cromossomo 22q. Ele codifica o supressor tumoral merlin. Cerca de 60% dos meningiomas esporádicos apresentam mutação NF2.
Receptores hormonais sexuais: O receptor de progesterona é expresso em meningiomas, e acredita-se que seja a razão pela qual são mais comuns em mulheres (cerca de 80%).
Síndromes associadas: Neurofibromatose tipo 2 (meningiomas múltiplos), síndrome de Gorlin, síndrome de Rubinstein-Taybi.
Fatores de risco para alto grau: Localização não basilar do crânio, idade ≥65 anos, sexo masculino (risco aproximadamente 2 vezes maior).
Marcadores moleculares de transformação maligna: Mutações no promotor TERT e deleção CDKN2A/B são mutações definidoras do Grau 3 da OMS. A perda de H3K27me3 está associada a pior prognóstico1).
Para o diagnóstico do meningioma da asa do esfenoide, a TC e a RM são combinadas.
Exame
Principais Achados
TC
Hiperdensidade leve a moderada, realce homogêneo intenso após contraste, espessamento ósseo/calcificações
RM
Sinal iso a hiperintenso leve em T1/T2, realce intenso após Gd, cauda dural
Achados de TC: Densidade iso a levemente hiperdensa. Realce contrastado forte e homogêneo após contraste iodado. Tendência a hiperostose e calcificação.
Achados de RM: Sinal iso a levemente hiperintenso em T1 e T2 em comparação com a substância cinzenta. Realce forte e homogêneo após contraste com gadolínio. A presença de cauda dural é útil para diferenciar de displasia fibrosa óssea.
Cintilografia óssea: 99mTc-pertecnetato se acumula no meningioma.
Taxa média de crescimento anual: 1–3 mm.
68Ga-DOTATATE PET/TC: Imagem molecular baseada na ligação ao receptor de somatostatina tipo 2. Útil no diagnóstico, planejamento de radioterapia e acompanhamento de meningiomas. Particularmente valioso na diferenciação de lesões vasculares como aneurisma de seio cavernoso, sendo recomendado como avaliação ao considerar radiocirurgia estereotáxica sem diagnóstico tecidual3).
Aneurisma de seio cavernoso (PET DOTATATE negativo)3)
Tumores metastáticos
QExistem outros exames de imagem além da RM úteis no diagnóstico diferencial de meningioma?
A
O 68Ga-DOTATATE PET/TC pode diferenciar meningioma de lesões vasculares com base na presença ou ausência de expressão do receptor de somatostatina. Em aneurismas de seio cavernoso que não expressam receptor de somatostatina, o PET é negativo, fornecendo informações importantes ao decidir sobre radiocirurgia sem diagnóstico tecidual3).
As opções de tratamento incluem observação, cirurgia, radioterapia e quimioterapia, determinadas com base no tamanho do tumor, localização, sintomas, grau da OMS e condição geral do paciente.
O tratamento principal é a ressecção cirúrgica do tumor. Em casos de invasão do canal óptico, a recuperação da função visual é frequentemente difícil. A taxa de ressecção total macroscópica é de cerca de 50%, com taxa de complicações pós-operatórias de 1-18%. A taxa de sobrevida livre de recidiva em 5 anos para tumores WHO Grau I é de 88%.
Classificação de Simpson: Indicador padrão de avaliação da extensão da ressecção. A ressecção Grau I é ideal, mas frequentemente difícil em tumores mediais que envolvem estruturas neurovasculares.
Ressecção incompleta intencional: Em casos de envolvimento de estruturas neurovasculares, há relatos (53 casos) de que a ressecção incompleta tem impacto positivo na qualidade de vida pós-operatória.
Drenagem liquórica: Para meningiomas da asa do esfenoide mediais com envolvimento vascular e edema, a drenagem lombar pré-operatória permite cirurgia sem retrator. Foram relatados 10 casos consecutivos sem complicações8).
Abordagem de casos com extensão extracraniana: Em casos recidivantes com extensão para órbita, fossa infratemporal ou fossa pterigopalatina, a ressecção total macroscópica pode ser alcançada em cirurgia de um estágio combinando incisão de Weber-Ferguson e abordagem do processo pterigoide estendida2).
Vasoespasmo pós-operatório: Em meningiomas gigantes mediais da asa do esfenoide, pode ocorrer vasoespasmo da artéria carótida interna supraclinoidea após a cirurgia7).
Não há consenso sobre a reconstrução óssea, mas às vezes é realizada para prevenir enoftalmia pulsátil, formação de meningocele e atrofia do músculo temporal. Os materiais de reconstrução incluem tela de titânio, enxerto ósseo craniano de lâmina interna e polimetilmetacrilato (PMMA).
Após a ressecção tumoral, é realizada radioterapia, e a cirurgia é repetida para recrescimento. A radiocirurgia estereotáxica e a radioterapia estereotáxica também têm sido tentadas.
Radiocirurgia Estereotáxica (SRS): Dose total em fração única. Alternativa eficaz para casos inoperáveis. Taxa de controle local de 92-100%.
Radioterapia Estereotáxica Fracionada (FSRT) e Radioterapia de Intensidade Modulada (IMRT): Usadas para tumores próximos ao nervo óptico e quiasma óptico.
Terapia de partículas (terapia de prótons): Pode ser aplicada em áreas de alto risco de complicações graves.
Radioterapia externa para meningioma anaplásico: Após ressecção subtotal, administrar 60-66 Gy/30-33 frações. De acordo com o relatório de Goldsmith, a taxa de sobrevida livre de progressão em 5 anos para meningioma benigno é de 89%, para maligno 48%1).
Muitos medicamentos foram testados, incluindo mifepristona, mas a regressão tumoral foi mínima ou ausente em comparação com a toxicidade sistêmica significativa. A terapia combinada com hidroxiureia está sendo avaliada.
QA radioterapia é eficaz se o tumor não puder ser completamente removido cirurgicamente?
A
A radioterapia adjuvante após ressecção subtotal é eficaz, com taxas de controle local para radiocirurgia estereotáxica e radioterapia estereotáxica fracionada atingindo 92-100%. A taxa de sobrevida livre de progressão em 5 anos para meningioma benigno após ressecção subtotal é relatada como 89%1), portanto, a combinação de ressecção incompleta com radioterapia adjuvante é uma estratégia de tratamento padrão.
6. Fisiopatologia e mecanismo detalhado de ocorrência
Patologia: Não invade o parênquima cerebral mesmo com invasão óssea. Inclui subtipos secretor, microcístico, de células claras e rico em células linfoplasmocitárias.
Taxa de recorrência: 7-10% em 5 anos, 22% em 10 anos (após ressecção total).
Grau II (Atípico)
Patologia: Caracterizado por mitoses frequentes e aumento da relação núcleo/citoplasma.
Significância clínica: Maior risco de recorrência e transformação maligna do que o Grau I.
Grau III (Anaplásico)
Patologia: Mitoses elevadas (>20/10 HPF), necrose e invasão do parênquima cerebral. Ki-67 elevado. Macroscopicamente, cor cinza-avermelhada com morfologia celular maligna1).
Prognóstico: Sobrevida <2 anos sem terapia adjuvante. Mediana de 5 anos com terapia adjuvante1).
Em um grande estudo retrospectivo de 1663 casos, 90% eram Grau I da OMS e 10% Grau II/III, com fatores de risco para alto grau incluindo localização não basilar, idade ≥65 anos e sexo masculino.
Estende-se da borda esfenoidal através das fissuras orbitárias superior e inferior para dentro da órbita. A invasão do canal óptico e seio cavernoso causa sintomas oculares. Em casos de extensão extracraniana, pode atingir a órbita, fossa infratemporal, fossa pterigopalatina e seios paranasais, com extensão através do forame oval e canal pterigopalatino relatada2).
Em meningiomas, o receptor de progesterona, antígeno de membrana epitelial (EMA) e receptor de somatostatina 2a (expressão citoplasmática) são frequentemente positivos. Mutações no promotor TERT e deleção de CDKN2A/B são mutações definidoras do Grau 3, e a perda de H3K27me3 está associada a mau prognóstico1).
7. Pesquisas Recentes e Perspectivas Futuras (Relatos em Fase de Pesquisa)
A imagem molecular direcionada ao receptor de somatostatina tipo 2 permite a diferenciação entre meningioma e lesões vasculares, o que é difícil com a imagem morfológica convencional.
Ofori-Darko e McClelland (2025) relataram o caso de um homem de 27 anos com suspeita de meningioma da asa do esfenoide na RM, onde a 68Ga-DOTATATE PET/CT mostrou negatividade para receptor de somatostatina, resultando no rediagnóstico como varizes do seio cavernoso e evitando a radiocirurgia estereotáxica3). Isso demonstra a importância de avaliar a indicação de radioterapia sem diagnóstico histológico.
Atualmente, estão sendo desenvolvidas aplicações para diferenciação de alterações pós-operatórias e melhora da precisão na definição do alvo da radioterapia3).
Como alternativa à craniotomia convencional, a abordagem endoscópica transorbitária está ganhando atenção como cirurgia minimamente invasiva para meningiomas da asa do esfenoide e esfenorbitais. Há relatos de eficácia mesmo em casos com espessamento ósseo6).
Foulsham et al. (2022) relataram um caso de hemorragia macular multilaminar (semelhante à síndrome de Terson) após ressecção de meningioma da asa do esfenoide por abordagem endoscópica transorbitária, indicando a necessidade de atenção às complicações visuais pós-operatórias mesmo em cirurgia minimamente invasiva6).
Para meningiomas recorrentes ou de alto grau, as seguintes terapias alvo estão sendo estudadas.
Estudos in vitro de inibição da angiogênese direcionada ao fator de crescimento derivado de plaquetas (PDGF), VEGF, fator de crescimento epidérmico (EGF) e via MAPK mostraram resultados promissores. Fármacos antiangiogênicos, inibidores de multiquinases e terapia alvo do receptor de somatostatina são usados para estabilizar meningiomas progressivos ou de alto grau, mas a resposta não é consistente4).
Meningioma Gigante da Asa do Esfenoide e Função Neurocognitiva
Grigorean et al. (2026) relataram uma mulher de 70 anos com comprometimento neurocognitivo semelhante à demência frontotemporal variante comportamental devido a um grande meningioma da borda esfenoidal direita 4). Após ressecção Simpson Grau I, a função do lobo frontal se recuperou, e foi proposto o conceito de disfunção reversível da rede do lobo frontal devido ao efeito combinado do volume tumoral, edema vasogênico e compressão das vias da substância branca.
Penchev P, Kalnev B, Petrova S, et al. Anaplastic transformation of sphenoid wing meningioma with orbital and cavernous sinus invasion: Unveiling the aggressive nature. Cureus. 2024;16(3):e57025.
Ferrufino-Mejia A, Rodríguez-Rubio HA, Chavarría-Mejía SR, et al. Management of aggressive recurrent meningioma using a combined transfacial-pterional approach. Cureus. 2025;17(9):e91531.
Ofori-Darko A, McClelland III S. When it looks like a duck and walks like a duck: Importance of DOTATATE PET imaging in assessing putative sphenoid wing meningioma for stereotactic radiosurgery. Cureus. 2025;17(12):e98574.
Grigorean VT, Munteanu O, Brehar FM, et al. Giant right sphenoid wing meningioma as a reversible frontal network lesion: A pseudo-bvFTD case with venous-sparing skull-base resection. Diagnostics. 2026;16(2):224.
Shingai Y, Endo H, Endo T, et al. Ocular neuromyotonia caused by a recurrent sphenoidal ridge meningioma. Surg Neurol Int. 2021;12:219.
Foulsham W, North VS, Botsford BW, et al. Multilayered macular hemorrhages as an unusual complication of transorbital neuroendoscopic surgery. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;26:101556.
Lessa SS, Chang Mulato JE, Dória-Netto HL, et al. Microsurgery for a medial left giant lesser sphenoid wing meningioma complicated by postoperative vasospasm of the ipsilateral supraclinoid carotid artery. Surg Neurol Int. 2022;13:113.
Vetsa S, Nadar A, Vasandani S, et al. Criteria for cerebrospinal fluid diversion in retractorless sphenoid wing meningioma surgery: A technical report. J Neurol Surg Rep. 2022;83:e100-e104.
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