Менингиома крыла клиновидной кости (sphenoid wing meningioma, SWM) — это медленно прогрессирующая опухоль, происходящая из наружных арахноидальных менинготелиальных клеток, берущая начало от крыла клиновидной кости (малого и большого). Это наиболее частая опухоль, распространяющаяся из внутричерепного пространства в глазницу, составляющая 11–20% всех внутричерепных менингиом. Менингиомы составляют более трети первичных опухолей головного мозга и являются наиболее частыми внутричерепными опухолями1), с ежегодной заболеваемостью симптоматическими менингиомами около 2 случаев на 100 000 населения.
Морфологически выделяют две формы: шаровидную (globoid) и плоскую (en plaque). Шаровидная форма дополнительно подразделяется на три группы в зависимости от расположения.
| Классификация | Синоним | Характеристики |
|---|---|---|
| Медиальный тип | clinoidal type | Около половины всех случаев. Инфильтрация зрительного канала приводит к нарушению зрения |
| Промежуточный тип | alar type | Хронический прогрессирующий экзофтальм. Часто ошибочно диагностируется как тиреоидная офтальмопатия |
| Латеральный тип | pterional type | Бессимптомен до достижения больших размеров. Обнаруживается при повышении внутричерепного давления |
Медиальный тип вовлекает передний зрительный путь, внутричерепные артерии и кавернозный синус, поэтому заболеваемость, смертность и частота рецидивов выше, чем при других типах. Средний возраст начала — 50 лет, женщины составляют около 80%, с пиками в возрасте 20 и 50 лет.
Тип en plaque — это форма, при которой опухоль распространяется широко и тонко вдоль края клиновидной кости, часто сопровождаясь гиперостозом. В отличие от шаровидного типа, границы нечеткие, что часто затрудняет полное удаление.
Симптомы различаются в зависимости от расположения и направления роста опухоли.
Промежуточный тип характеризуется хроническим прогрессирующим экзофтальмом, и даже при отсутствии дисфункции щитовидной железы клинические находки сходны с таковыми при эндокринной офтальмопатии. Визуализация (КТ, МРТ) с выявлением утолщения кости или объемного образования необходима для дифференциальной диагностики.
Менингиома крыла клиновидной кости происходит из наружных арахноидальных менинготелиальных клеток, однако определенные экологические факторы риска не известны.
Диагностика менингиомы крыла клиновидной кости проводится с помощью комбинации КТ и МРТ.
| Исследование | Основные находки |
|---|---|
| КТ | Изо- или слабо гиперденсная плотность, однородное интенсивное усиление после контрастирования, утолщение кости и кальцификация |
| МРТ | Изо- или слабогиперинтенсивный сигнал на T1/T2, интенсивное усиление после Gd, дуральный хвост |
ПЭТ/КТ с 68Ga-DOTATATE может дифференцировать менингиомы и сосудистые поражения на основе экспрессии рецептора соматостатина. Аневризмы кавернозного синуса, не экспрессирующие рецептор соматостатина, дают отрицательный результат ПЭТ, что предоставляет важную информацию для принятия решения о радиохирургии без гистологического подтверждения3).
Варианты лечения включают наблюдение, хирургию, лучевую терапию и химиотерапию. Решение принимается на основе размера опухоли, локализации, симптомов, степени злокачественности по ВОЗ и общего состояния пациента.
Это подходящий вариант для бессимптомных пожилых пациентов или пациентов с множественными интернистическими проблемами.
Основой лечения является хирургическое удаление опухоли. При инфильтрации зрительного канала восстановление зрения часто затруднено. Частота макроскопической тотальной резекции составляет около 50%, частота послеоперационных осложнений — 1–18%. 5-летняя безрецидивная выживаемость при I степени ВОЗ составляет 88%.
Консенсус по реконструкции костей отсутствует, но она иногда выполняется для профилактики пульсирующего энофтальма, формирования менингоцеле и атрофии височной мышцы. Материалы для реконструкции включают титановую сетку, трансплантат внутренней пластинки черепа и полиметилметакрилат (ПММА).
После удаления опухоли проводится лучевая терапия, а при повторном росте операция повторяется. Также применяются стереотаксическая радиохирургия и стереотаксическая лучевая терапия.
Было опробовано множество препаратов, включая мифепристон, но регрессия опухоли незначительна или отсутствует, несмотря на значительную системную токсичность. Комбинированная терапия с гидроксимочевиной находится в стадии оценки.
Адъювантная лучевая терапия после субтотальной резекции эффективна: локальный контроль при стереотаксической радиохирургии и фракционированной стереотаксической лучевой терапии достигает 92–100%. 5-летняя выживаемость без прогрессирования после субтотальной резекции доброкачественных менингиом составляет 89%1), и комбинация адъювантной лучевой терапии при неполной резекции является стандартной лечебной стратегией.
Происхождение — клетки наружного арахноидального менинготелиального эпителия. Патологические особенности включают:
I степень (доброкачественная)
Частота: около 90% всех менингиом.
Патология: не инфильтрирует паренхиму головного мозга даже при инфильтрации кости. Включает подтипы: секреторный, микрокистозный, светлоклеточный, лимфоплазмоцитарно-богатый и др.
Частота рецидивов: 7–10% через 5 лет, 22% через 10 лет (после полного удаления).
II степень (атипичная)
Патология: характеризуется частыми митозами и повышенным ядерно-цитоплазматическим соотношением.
Клиническое значение: более высокий риск рецидива и малигнизации, чем при I степени.
III степень (анапластическая)
Патология: высокая митотическая активность (≥20/10 HPF), некроз, инфильтрация паренхимы головного мозга. Повышение Ki-67. Макроскопически серо-красного цвета с злокачественной клеточной морфологией1).
Прогноз: выживаемость <2 лет без адъювантной терапии. Медиана 5 лет с адъювантной терапией1).
В крупном ретроспективном исследовании 1663 случаев 90% были I степени по ВОЗ и 10% — II/III степени, при этом небазальное расположение, возраст ≥65 лет и мужской пол были факторами риска более высокой степени по ВОЗ.
Распространение от края клиновидной кости в глазницу через верхнюю и нижнюю глазничные щели. Инфильтрация зрительного канала и пещеристого синуса вызывает глазные симптомы. При экстракраниальном распространении может затрагивать глазницу, подвисочную ямку, крыловидно-нёбную ямку и околоносовые пазухи, также сообщалось о распространении через овальное отверстие и крыловидно-нёбный канал2).
При менингиомах часто положительны рецептор прогестерона, эпителиальный мембранный антиген (EMA) и рецептор соматостатина 2a (цитоплазматическая экспрессия). Мутации промотора TERT и делеция CDKN2A/B являются определяющими мутациями для 3 степени, а потеря H3K27me3 связана с неблагоприятным прогнозом1).
Молекулярная визуализация, нацеленная на рецептор соматостатина 2-го типа, позволяет дифференцировать менингиомы и сосудистые поражения, что было затруднительно при традиционной морфологической визуализации.
Офори-Дарко и Макклелланд (2025) сообщили о случае 27-летнего мужчины, у которого МРТ заподозрила менингиому крыла клиновидной кости, но ПЭТ/КТ с 68Ga-DOTATATE показала отрицательный результат по рецепторам соматостатина, что привело к диагнозу варикозного расширения вен кавернозного синуса и позволило избежать стереотаксической радиохирургии3). Это подчёркивает важность данного метода при оценке показаний к лучевой терапии без гистологического подтверждения.
В настоящее время ведутся работы по применению для дифференциации послеоперационных изменений и повышения точности определения мишеней лучевой терапии3).
В качестве альтернативы традиционной краниотомии эндоскопический трансорбитальный доступ привлекает внимание как малоинвазивная операция при менингиомах крыла клиновидной кости и сфеноорбитальных менингиомах. Имеются сообщения об эффективности даже в случаях с гиперостозом кости6).
Фулшем и соавт. (2022) сообщили о случае многослойного макулярного кровоизлияния (похожего на синдром Терсона) после резекции менингиомы крыла клиновидной кости трансорбитальным эндоскопическим доступом, что показало необходимость внимания к послеоперационным зрительным осложнениям даже при малоинвазивных операциях6).
Следующие таргетные терапии изучаются при рецидивирующих или менингиомах высокой степени злокачественности.
Исследования in vitro по ингибированию ангиогенеза, нацеленные на тромбоцитарный фактор роста (PDGF), VEGF, эпидермальный фактор роста (EGF) и путь MAPK, показали многообещающие результаты. Антиангиогенные препараты, мультикиназные ингибиторы и таргетная терапия рецепторов соматостатина используются для стабилизации прогрессирующих или менингиом высокой степени злокачественности, но ответы непостоянны4).
Grigorean и соавт. (2026) сообщили о 70-летней женщине с нейрокогнитивными нарушениями по типу поведенческого варианта лобно-височной деменции, вызванными гигантской менингиомой правого крыла клиновидной кости 4). После резекции I степени по Симпсону функция лобной доли восстановилась, и была предложена концепция обратимого нарушения лобной сети вследствие комбинированного воздействия опухолевой массы, вазогенного отека и компрессии путей белого вещества.
