مننژیوم بال پروانهای (Sphenoid wing meningioma, SWM) توموری با رشد آهسته است که از سلولهای اپیتلیال مننژ خارجی عنکبوتیه منشأ میگیرد و از بال پروانهای (بال کوچک و بزرگ) شروع میشود. این شایعترین تومور در حال گسترش از داخل جمجمه به داخل مدار است و 11 تا 20٪ از کل مننژیومهای داخل جمجمه را تشکیل میدهد. مننژیومها شایعترین تومورهای داخل جمجمه هستند و بیش از یک سوم تومورهای اولیه مغز را تشکیل میدهند1). بروز سالانه مننژیوم علامتدار حدود 2 مورد در هر 100,000 نفر جمعیت است.
از نظر مورفولوژیک به دو شکل کروی (globoid) و مسطح (en plaque) تقسیم میشود. نوع کروی بر اساس موقعیت به سه گروه تقسیم میشود.
طبقهبندی
نام دیگر
ویژگی
نوع داخلی
clinoidal type
حدود نیمی از موارد. نفوذ به کانال بینایی باعث اختلال بینایی میشود
نوع میانی
alar type
برآمدگی مزمن و پیشرونده چشم. اغلب با بیماری چشم تیروئید اشتباه تشخیص داده میشود
نوع خارجی
pterional type
تا زمانی که بزرگ نشود بدون علامت است. با افزایش فشار داخل جمجمه کشف میشود
نوع داخلی به دلیل درگیری مسیر بینایی قدامی، شریانهای داخل جمجمه و سینوس کاورنوس، میزان ابتلا، مرگومیر و عود بالاتری نسبت به سایر انواع دارد. میانگین سن بروز ۵۰ سال است و حدود ۸۰٪ موارد را زنان تشکیل میدهند، با اوج در دهه ۲۰ و ۵۰ سالگی.
Qشکل «مسطح (en plaque)» مننژیوم لبه اسفنوئید به چه صورت است؟
A
نوع مسطح (en plaque) توموری است که به طور گسترده و نازک در امتداد لبه اسفنوئید گسترش مییابد و اغلب با هیپراستوز (ضخیم شدن استخوان) همراه است. برخلاف نوع کروی، مرزهای آن نامشخص است و بنابراین برداشتن کامل اغلب دشوار است.
برآمدگی چشم (پروپتوز): در تومورهای پشت کره چشم، برآمدگی به سمت جلو. ناشی از افزایش حجم محتویات کاسه چشم.
انحراف چشم و اختلال ابداکشن: عصب ابدوسنس (ششم) زودتر از سایرین آسیب میبیند.
ادم یا آتروفی دیسک بینایی: ناشی از افزایش فشار داخل جمجمه یا فشار مستقیم بر عصب بینایی.
نقص نسبی آوران مردمک (RAPD): در فشار بر عصب بینایی تشخیص داده میشود.
کموز (ادم ملتحمه) و تورم پلک: نشاندهنده اختلال در بازگشت وریدی است.
سفتی عضله چشمی-چشمی: یک عارضه نادر. ناشی از فشار تومور بر عصب حرکتی چشم که منجر به اداکشن غیرارادی متناوب میشود5).
Qچرا نوع آلار (بالی) اغلب با بیماری چشم تیروئیدی اشتباه تشخیص داده میشود؟
A
نوع میانی با برجستگی پیشرونده مزمن کره چشم به عنوان علامت اصلی مشخص میشود و حتی در صورت عدم وجود اختلال عملکرد تیروئید، یافتههای بالینی مشابه بیماری چشم تیروئیدی دارد. تأیید ضخیمشدگی استخوان یا توده در تصویربرداری (CT/MRI) برای تشخیص افتراقی ضروری است.
مننژیوم بال پروانهای از سلولهای اپیتلیال عنکبوتیه خارجی منشأ میگیرد، اما عوامل خطر محیطی قطعی مشخص نیستند.
جهش ژن NF2: شایعترین جهش ژنی حذف ژن NF2 روی کروموزوم 22q است که پروتئین سرکوبگر تومور مرلین را کد میکند. حدود 60٪ از مننژیومهای پراکنده دارای جهش NF2 هستند.
گیرندههای هورمون جنسی: گیرنده پروژسترون در مننژیوم بیان میشود که دلیل شیوع بیشتر در زنان (حدود 80٪) محسوب میشود.
عوامل خطر برای درجه بالا: محل غیر قاعده جمجمه، سن بالای 65 سال، مرد (خطر حدود 2 برابر).
مارکرهای مولکولی مرتبط با تغییر بدخیم: جهش پروموتر TERT و حذف CDKN2A/B جهشهای تعریفکننده درجه 3 WHO هستند. از دست دادن H3K27me3 با پیشآگهی ضعیف مرتبط است1).
چگالی ایزو تا کمی بالا، افزایش کنتراست همگن پس از تزریق، ضخیمشدگی استخوان و کلسیفیکاسیون
MRI
سیگنال بالا تا نسبتاً بالا در T1/T2، افزایش کنتراست پس از گادولینیوم، دم سختشامه
یافتههای CT: ایزودنس تا هیپردنس خفیف. پس از تزریق ید، افزایش کنتراست همگن و شدید نشان میدهد. تمایل به همراهی با هیپراستوز و کلسیفیکاسیون دارد.
یافتههای MRI: در هر دو T1 و T2 نسبت به ماده خاکستری مغز سیگنال ایزو تا کمی بالا. پس از تزریق گادولینیوم افزایش کنتراست شدید و همگن. وجود دم سختشامه (dural tail) برای افتراق از دیسپلازی فیبروز استخوانی مفید است.
سینتیگرافی استخوان: تجمع 99mTc-پرتکنیتات در مننژیوم.
میانگین نرخ رشد سالانه: 1 تا 3 میلیمتر.
68Ga-DOTATATE PET/CT: تصویربرداری مولکولی با استفاده از اتصال به گیرنده سوماتواستاتین نوع 2. برای تشخیص، برنامهریزی پرتودرمانی و پیگیری مننژیوم مفید است. به ویژه در افتراق از ضایعات عروقی مانند آنوریسم سینوس کاورنو ارزش دارد و به عنوان ارزیابی قبل از جراحی استریوتاکتیک بدون تشخیص بافتی توصیه میشود3).
Qآیا تصویربرداری دیگری غیر از MRI برای افتراق مننژیوم مفید است؟
A
68Ga-DOTATATE PET/CT میتواند مننژیوم را از ضایعات عروقی بر اساس وجود یا عدم وجود گیرنده سوماتواستاتین افتراق دهد. در آنوریسم سینوس کاورنو که گیرنده سوماتواستاتین را بیان نمیکند، PET منفی است و اطلاعات مهمی برای تصمیمگیری در مورد پرتودرمانی بدون تشخیص بافتی فراهم میکند3).
درمان اصلی برداشتن تومور با جراحی است. در موارد تهاجم به کانال بینایی، بازیابی عملکرد بینایی اغلب دشوار است. میزان برداشت کامل ماکروسکوپی حدود 50٪ و میزان عوارض پس از جراحی 1 تا 18٪ است. میزان بقای بدون عود 5 ساله برای درجه WHO I، 88٪ است.
طبقهبندی سیمپسون: شاخص استاندارد برای ارزیابی وسعت برداشت. برداشت درجه I ایدهآل است، اما در نوع داخلی که ساختارهای عصبی-عروقی را درگیر میکند، اغلب دشوار است.
برداشت ناقص عمدی: در موارد درگیری ساختارهای عصبی-عروقی، برداشت ناقص ممکن است تأثیر مطلوبی بر کیفیت زندگی پس از جراحی داشته باشد (گزارش 53 مورد).
درناژ مایع مغزی-نخاعی: برای مننژیوم اسفنوئیدال با تومور داخلی، درگیری عروقی و ادم، قرار دادن درن کمری قبل از جراحی امکان جراحی بدون رتراکتور را فراهم میکند. در 10 مورد متوالی بدون عارضه گزارش شده است 8).
موارد گسترش خارج جمجمهای: در موارد عود که به مدار، حفره زیر گیجگاهی و حفره بالیگوپالاتین گسترش یافته است، برداشت کامل ماکروسکوپی با جراحی یک مرحلهای با ترکیب برش وبر-فرگوسن و رویکرد فرآیند ناخنک بزرگ شده امکانپذیر است 2).
وازواسپاسم پس از جراحی: در مننژیوم اسفنوئیدال بزرگ داخلی، ممکن است پس از جراحی وازواسپاسم شریان کاروتید داخلی فوقانی فرآیند کلینوئید رخ دهد 7).
اگرچه اجماعی در مورد بازسازی استخوان وجود ندارد، اما گاهی برای جلوگیری از انوفتالموس ضرباندار، تشکیل مننگوسل و آتروفی عضله تمپورال انجام میشود. مواد بازسازی شامل مش تیتانیوم، پیوند استخوان جمجمه داخلی و پلیمتیلمتاکریلات (PMMA) است.
پس از برداشتن تومور، پرتودرمانی انجام میشود و برای رشد مجدد، جراحی تکرار میشود. رادیوسرجری استریوتاکتیک و رادیوتراپی استریوتاکتیک نیز امتحان شده است.
رادیوسرجری استریوتاکتیک (SRS): تابش یک بار با دوز کامل. به عنوان جایگزینی برای موارد غیرقابل جراحی مؤثر است. میزان کنترل موضعی 92-100٪.
رادیوتراپی استریوتاکتیک فراکسیونه (FSRT) و رادیوتراپی با شدت مدوله شده (IMRT): برای تومورهای نزدیک عصب بینایی و کیاسمای بینایی استفاده میشود.
پرتو درمانی ذرات (پروتون تراپی): ممکن است در نواحی با خطر بالای عوارض جدی به کار رود.
پرتو درمانی خارجی برای مننژیوم آناپلاستیک: پس از برداشت ناقص، ۶۰ تا ۶۶ گری در ۳۰ تا ۳۳ جلسه پرتو خارجی انجام میشود. در گزارش گلداسمیت، میزان بقای بدون پیشرفت ۵ ساله برای مننژیوم خوشخیم پس از برداشت ناقص ۸۹٪ و برای بدخیم ۴۸٪ است1).
داروهای زیادی از جمله میفپریستون امتحان شدهاند، اما در مقابل سمیت سیستمیک قابل توجه، پسرفت تومور اندک یا ناچیز بوده است. درمان ترکیبی با هیدروکسی اوره در حال ارزیابی است.
Qاگر تومور به طور کامل با جراحی قابل برداشت نباشد، آیا پرتو درمانی مؤثر است؟
A
پرتو درمانی کمکی پس از برداشت ناقص مؤثر است و میزان کنترل موضعی با رادیوسرجری استریوتاکتیک یا پرتو درمانی استریوتاکتیک فرکشن شده به ۹۲ تا ۱۰۰٪ میرسد. میزان بقای بدون پیشرفت ۵ ساله برای مننژیوم خوشخیم پس از برداشت ناقص ۸۹٪ گزارش شده است1) و ترکیب پرتو درمانی کمکی برای موارد برداشت ناقص یکی از استراتژیهای استاندارد درمانی است.
آسیبشناسی: حتی با تهاجم استخوانی، به پارانشیم مغز نفوذ نمیکند. شامل زیرگروههای ترشحی، میکروکیستیک، سلول شفاف، غنی از سلولهای پلاسمایی و لنفوسیتی و غیره.
میزان عود: 7-10% در 5 سال، 22% در 10 سال (پس از برداشت کامل).
درجه II (آتیپیک)
آسیبشناسی: مشخصه آن میتوز مکرر و افزایش نسبت هسته به سیتوپلاسم است.
اهمیت بالینی: خطر عود و بدخیمی بیشتر از درجه I.
درجه III (آناپلاستیک)
آسیبشناسی: میتوز بالا (بیش از 20/10 HPF)، نکروز، نفوذ به پارانشیم مغز. افزایش Ki-67. از نظر ماکروسکوپی، رنگ خاکستری-قرمز و مورفولوژی سلولی بدخیم را نشان میدهد1).
پیشآگهی: بقای کمتر از 2 سال بدون درمان کمکی. با درمان کمکی، میانه بقا 5 سال1).
در یک مطالعه گذشتهنگر بزرگ روی 1663 مورد، 90% WHO درجه I و 10% درجه II/III بودند و محل غیر قاعده جمجمه، سن بالای 65 سال و جنس مذکر به عنوان عوامل خطر برای درجه بالای WHO گزارش شده است.
از لبه اسفنوئید از طریق شکافهای فوقانی و تحتانی کاسه چشم به داخل حفره چشم گسترش مییابد. نفوذ به کانال بینایی و سینوس کاورنوس باعث بروز علائم چشمی میشود. در موارد گسترش خارج جمجمهای، ممکن است به حفره چشم، حفره زیر گیجگاهی، حفره بالی-کامی و سینوسهای پارانازال برسد و گسترش از طریق سوراخ بیضی و کانال بالی-کامی نیز گزارش شده است2).
در مننژیوم، گیرنده پروژسترون، آنتیژن غشای اپیتلیال (EMA) و گیرنده سوماتواستاتین 2a (بیان سیتوپلاسمی) اغلب مثبت هستند. جهش پروموتر TERT و حذف CDKN2A/B جهشهای تعریفکننده درجه 3 هستند و از دست دادن H3K27me3 با پیشآگهی ضعیف مرتبط است1).
7. تحقیقات جدید و چشمانداز آینده (گزارشهای مرحله تحقیقاتی)
تصویربرداری مولکولی با هدف قرار دادن گیرنده نوع 2 سوماتواستاتین، تشخیص افتراقی مننژیوم و ضایعات عروقی را که با تصویربرداری مورفولوژیک معمولی دشوار است، امکانپذیر میسازد.
Ofori-Darko و McClelland (2025) موردی از یک مرد 27 ساله را گزارش کردند که در MRI به مننژیوم بال پروانهای مشکوک بود، اما PET/CT با 68Ga-DOTATATE عدم وجود گیرنده سوماتواستاتین را تأیید کرد و تشخیص به آنوریسم وریدی سینوس کاورنو تغییر یافت و از رادیوسرجری استریوتاکتیک اجتناب شد 3). اهمیت ارزیابی اندیکاسیون رادیوتراپی بدون تشخیص بافتی نشان داده شده است.
در حال حاضر، کاربرد آن در افتراق از تغییرات پس از جراحی و بهبود دقت تعیین هدف رادیوتراپی در حال پیشرفت است 3).
به عنوان جایگزینی برای کرانیوتومی سنتی، رویکرد آندوسکوپیک از طریق حدقه به عنوان جراحی کمتهاجمی برای مننژیومهای بال پروانهای و اسفنوئید-اوربیتال مورد توجه قرار گرفته است. گزارشهایی از اثربخشی آن حتی در موارد همراه با هیپراستوز وجود دارد 6).
Foulsham و همکاران (2022) موردی از خونریزی چندلایه ماکولا (شبیه سندرم ترسون) را پس از برداشتن مننژیوم بال پروانهای با رویکرد آندوسکوپیک از طریق حدقه گزارش کردند و نشان دادند که حتی در جراحی کمتهاجمی نیز باید مراقب عوارض بینایی پس از عمل بود 6).
برای مننژیومهای عودکننده و با درجه بالا، درمانهای هدفمند زیر در حال بررسی هستند.
مطالعات آزمایشگاهی بر روی مهار رگزایی با هدف قرار دادن مسیرهای فاکتور رشد مشتق از پلاکت (PDGF)، VEGF، فاکتور رشد اپیدرمی (EGF) و MAPK نتایج امیدوارکنندهای نشان دادهاند. داروهای ضد رگزایی، مهارکنندههای مولتی کیناز و درمان هدفمند گیرنده سوماتواستاتین برای تثبیت مننژیومهای پیشرونده و با درجه بالا استفاده میشوند، اما پاسخها یکنواخت نیستند 4).
گريگوريان و همکاران (2026) زن 70 سالهای را گزارش کردند که به دلیل مننژيوم بزرگ لبه اسفنوئيد راست، اختلالات شناختی عصبی مشابه زوال عقل فرونتوتمپورال نوع تغيير رفتار داشت 4). پس از برداشتن درجه I سيمپسون، عملکرد لوب فرونتال بهبود يافت و مفهوم اختلال برگشتپذير شبکه لوب فرونتال ناشی از اثر ترکیبی حجم تومور، ادم وازوژنيک و فشار بر مسیرهای ماده سفيد مطرح شده است.
Penchev P, Kalnev B, Petrova S, et al. Anaplastic transformation of sphenoid wing meningioma with orbital and cavernous sinus invasion: Unveiling the aggressive nature. Cureus. 2024;16(3):e57025.
Ferrufino-Mejia A, Rodríguez-Rubio HA, Chavarría-Mejía SR, et al. Management of aggressive recurrent meningioma using a combined transfacial-pterional approach. Cureus. 2025;17(9):e91531.
Ofori-Darko A, McClelland III S. When it looks like a duck and walks like a duck: Importance of DOTATATE PET imaging in assessing putative sphenoid wing meningioma for stereotactic radiosurgery. Cureus. 2025;17(12):e98574.
Grigorean VT, Munteanu O, Brehar FM, et al. Giant right sphenoid wing meningioma as a reversible frontal network lesion: A pseudo-bvFTD case with venous-sparing skull-base resection. Diagnostics. 2026;16(2):224.
Shingai Y, Endo H, Endo T, et al. Ocular neuromyotonia caused by a recurrent sphenoidal ridge meningioma. Surg Neurol Int. 2021;12:219.
Foulsham W, North VS, Botsford BW, et al. Multilayered macular hemorrhages as an unusual complication of transorbital neuroendoscopic surgery. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;26:101556.
Lessa SS, Chang Mulato JE, Dória-Netto HL, et al. Microsurgery for a medial left giant lesser sphenoid wing meningioma complicated by postoperative vasospasm of the ipsilateral supraclinoid carotid artery. Surg Neurol Int. 2022;13:113.
Vetsa S, Nadar A, Vasandani S, et al. Criteria for cerebrospinal fluid diversion in retractorless sphenoid wing meningioma surgery: A technical report. J Neurol Surg Rep. 2022;83:e100-e104.
متن مقاله را کپی کنید و در دستیار هوش مصنوعی دلخواه خود بچسبانید.
مقاله در کلیپبورد کپی شد
یکی از دستیارهای هوش مصنوعی زیر را باز کنید و متن کپیشده را در کادر گفتگو بچسبانید.
