Le méningiome de l’aile du sphénoïde (sphenoid wing meningioma, SWM) est une tumeur lentement progressive provenant des cellules méningothéliales arachnoïdiennes externes, prenant naissance au niveau de l’aile du sphénoïde (petite aile et grande aile). C’est la plus fréquente des tumeurs s’étendant de l’intracrânien à l’orbite, représentant 11 à 20 % de tous les méningiomes intracrâniens. Les méningiomes représentent plus d’un tiers des tumeurs cérébrales primitives, ce qui en fait les tumeurs intracrâniennes les plus fréquentes1), avec une incidence annuelle des méningiomes symptomatiques d’environ 2 cas pour 100 000 habitants.
Sur le plan morphologique, on distingue deux formes : globoïde (globoid) et en plaque (en plaque). La forme globoïde est elle-même subdivisée en trois groupes selon la localisation.
| Classification | Synonyme | Caractéristiques |
|---|---|---|
| Type médial | clinoidal type | Environ la moitié des cas. Infiltration du canal optique entraînant une baisse de l’acuité visuelle |
| Type intermédiaire | alar type | Exophtalmie chronique progressive. Souvent confondu avec une orbitopathie thyroïdienne |
| Type latéral | pterional type | Asymptomatique jusqu’à ce qu’il devienne volumineux. Découvert lors d’une hypertension intracrânienne |
Le type médial implique la voie optique antérieure, les artères intracrâniennes et le sinus caverneux, ce qui entraîne une morbidité, une mortalité et un taux de récidive plus élevés que les autres types. L’âge moyen d’apparition est de 50 ans, les femmes représentent environ 80 % des cas, avec des pics dans la vingtaine et la cinquantaine.
Le type en plaque est une forme où la tumeur s’étend largement et finement le long du bord sphénoïdal, souvent accompagnée d’hyperostose. Contrairement au type globulaire, les limites sont floues, ce qui rend l’exérèse complète souvent difficile.
Les symptômes varient selon la localisation et la direction d’extension de la tumeur.
Le type intermédiaire se caractérise principalement par une exophtalmie chronique progressive, et même en l’absence de dysfonction thyroïdienne, les signes cliniques sont similaires à ceux de l’ophtalmopathie thyroïdienne. L’imagerie (CT, IRM) montrant une hyperostose ou une masse est essentielle pour le diagnostic différentiel.
Le méningiome du bord sphénoïdal provient des cellules méningothéliales de l’arachnoïde externe, mais aucun facteur de risque environnemental définitif n’est connu.
Le diagnostic du méningiome du bord sphénoïdal repose sur une combinaison de CT et d’IRM.
| Examen | Principales observations |
|---|---|
| CT | Densité iso- à légèrement hyperdense, rehaussement homogène après contraste, hyperostose et calcifications |
| IRM | Signal iso- à légèrement hyperintense en T1/T2, rehaussement intense après Gd, queue durale |
La TEP/TDM au 68Ga-DOTATATE peut différencier les méningiomes des lésions vasculaires en fonction de l’expression du récepteur de la somatostatine. Les anévrismes du sinus caverneux, qui n’expriment pas le récepteur de la somatostatine, sont négatifs à la TEP, fournissant des informations importantes pour décider de l’indication d’une radiochirurgie sans diagnostic tissulaire3).
Les options thérapeutiques sont la surveillance, la chirurgie, la radiothérapie et la chimiothérapie. Le choix dépend de la taille, de la localisation, des symptômes, du grade OMS et de l’état général du patient.
C’est une option appropriée pour les patients âgés asymptomatiques ou ceux présentant de multiples problèmes médicaux.
Le traitement principal est l’ablation chirurgicale de la tumeur. En cas d’infiltration du canal optique, la récupération visuelle est souvent difficile. Le taux de résection macroscopique totale est d’environ 50 %, et le taux de complications postopératoires est de 1 à 18 %. Le taux de survie sans récidive à 5 ans pour le grade I de l’OMS est de 88 %.
Il n’y a pas de consensus sur la reconstruction osseuse, mais elle est parfois réalisée pour prévenir l’énophtalmie pulsatile, la formation de méningocèle et l’atrophie du muscle temporal. Les matériaux de reconstruction comprennent le treillis en titane, la greffe osseuse de la table interne du crâne et le polyméthacrylate de méthyle (PMMA).
Après résection tumorale, une radiothérapie est administrée, et la chirurgie est répétée en cas de repousse. La radiochirurgie stéréotaxique et la radiothérapie stéréotaxique fractionnée sont également tentées.
De nombreux agents, dont la mifépristone, ont été essayés, mais la régression tumorale est minime ou absente malgré une toxicité systémique significative. La thérapie combinée avec l’hydroxyurée est en cours d’évaluation.
La radiothérapie adjuvante après résection subtotale est efficace, avec des taux de contrôle local de 92 à 100 % pour la radiochirurgie stéréotaxique et la radiothérapie stéréotaxique fractionnée. Le taux de survie sans progression à 5 ans après résection subtotale des méningiomes bénins est rapporté à 89 %1), et la combinaison d’une radiothérapie adjuvante pour les résections incomplètes est une stratégie thérapeutique standard.
L’origine est les cellules épithéliales méningées de l’arachnoïde externe. Les caractéristiques pathologiques comprennent :
Grade I (bénin)
Fréquence : environ 90 % de tous les méningiomes.
Pathologie : n’infiltre pas le parenchyme cérébral même en cas d’infiltration osseuse. Comprend des sous-types tels que sécrétoire, microkystique, à cellules claires, riche en plasmocytes lymphoïdes, etc.
Taux de récidive : 7 à 10 % à 5 ans, 22 % à 10 ans (après résection complète).
Grade II (atypique)
Pathologie : caractérisé par des mitoses fréquentes et un rapport nucléo-cytoplasmique élevé.
Signification clinique : risque de récidive et de transformation maligne plus élevé que le grade I.
Grade III (anaplasique)
Pathologie : mitoses élevées (≥20/10 HPF), nécrose, infiltration du parenchyme cérébral. Ki-67 élevé. Aspect macroscopique gris-rougeâtre avec morphologie cellulaire maligne1).
Pronostic : survie <2 ans sans traitement adjuvant. Médiane de 5 ans avec traitement adjuvant1).
Une grande étude rétrospective portant sur 1663 cas a montré que 90 % étaient de grade I de l’OMS et 10 % de grade II/III, et que les sites non base du crâne, l’âge ≥65 ans et le sexe masculin étaient des facteurs de risque de grade élevé.
Extension du bord sphénoïdal à l’orbite via les fissures orbitaire supérieure et inférieure. L’infiltration du canal optique et du sinus caverneux provoque des symptômes oculaires. Dans les cas d’extension extracrânienne, elle peut atteindre l’orbite, la fosse infratemporale, la fosse ptérygopalatine et les sinus paranasaux, et une extension via le foramen ovale et le canal ptérygopalatin a également été rapportée2).
Dans les méningiomes, le récepteur de la progestérone, l’antigène membranaire épithélial (EMA) et le récepteur de la somatostatine 2a (expression cytoplasmique) sont souvent positifs. Les mutations du promoteur TERT et la délétion CDKN2A/B sont des mutations définissant le grade 3, et la perte de H3K27me3 est associée à un mauvais pronostic1).
L’imagerie moléculaire ciblant le récepteur de la somatostatine de type 2 permet de différencier les méningiomes des lésions vasculaires, ce qui était difficile avec l’imagerie morphologique conventionnelle.
Ofori-Darko et McClelland (2025) ont rapporté le cas d’un homme de 27 ans chez qui une IRM avait suspecté un méningiome de l’arête sphénoïdale, mais la TEP/TDM au 68Ga-DOTATATE a montré une absence de récepteurs de la somatostatine, conduisant à un diagnostic de varice du sinus caverneux et évitant une radiochirurgie stéréotaxique3). Cela souligne l’importance de cette technique pour évaluer l’indication d’une radiothérapie sans diagnostic tissulaire.
Actuellement, des applications sont en cours pour la différenciation des changements postopératoires et l’amélioration de la précision de la délimitation des cibles de radiothérapie3).
En alternative à la craniotomie conventionnelle, l’approche endoscopique transorbitaire attire l’attention comme chirurgie mini-invasive pour les méningiomes de l’arête sphénoïdale et sphéno-orbitaires. Des rapports indiquent son efficacité même dans les cas avec hyperostose6).
Foulsham et al. (2022) ont rapporté un cas d’hémorragie maculaire multicouche (simulant un syndrome de Terson) après résection d’un méningiome de l’arête sphénoïdale par approche endoscopique transorbitaire, soulignant la nécessité d’être attentif aux complications visuelles postopératoires même en chirurgie mini-invasive6).
Les thérapies ciblées suivantes sont étudiées pour les méningiomes récurrents ou de haut grade.
Les études in vitro sur l’inhibition de l’angiogenèse ciblant le facteur de croissance dérivé des plaquettes (PDGF), le VEGF, le facteur de croissance épidermique (EGF) et la voie MAPK ont montré des résultats prometteurs. Les agents anti-angiogéniques, les inhibiteurs multi-kinases et les thérapies ciblant les récepteurs de la somatostatine sont utilisés pour stabiliser les méningiomes progressifs ou de haut grade, mais les réponses ne sont pas constantes4).
Grigorean et al. (2026) ont rapporté le cas d’une femme de 70 ans présentant des troubles neurocognitifs de type démence frontotemporale à variante comportementale dus à un volumineux méningiome du bord sphénoïdal droit 4). Après une résection Simpson Grade I, la fonction du lobe frontal s’est rétablie, et le concept d’un trouble réversible du réseau frontal dû à l’effet combiné de la masse tumorale, de l’œdème vasogénique et de la compression des voies de la substance blanche a été proposé.
