Le déficit pupillaire afférent relatif (relative afferent pupillary defect ; RAPD) est un signe clinique détecté par le test de la lampe oscillante (swinging flashlight test), où la lumière est appliquée alternativement sur chaque œil. Il est pratiquement synonyme de pupille de Marcus Gunn. C’est un signe important indiquant la présence d’une lésion unilatérale ou asymétrique de la rétine ou du nerf optique (en avant du corps genouillé latéral) d’un côté.
Le RAPD est l’un des examens ophtalmologiques les plus fondamentaux pratiqués par les neurologues, ophtalmologistes et optométristes, et il est utile pour le diagnostic précoce de nombreuses maladies importantes telles que la névrite optique et la sclérose en plaques. Un diagnostic erroné d’une maladie du nerf optique à un stade précoce peut entraîner une perte de vision irréversible.
Les principes importants sont les suivants.
Les lésions bilatérales et symétriques ne produisent pas de RAPD : une atteinte égale des deux côtés ne crée pas de différence entre les yeux, mais un déficit pupillaire afférent bilatéral.
Les opacités des milieux transparents ne provoquent pas de RAPD positif : les lésions qui obstruent l’entrée de la lumière, comme la cataracte ou l’hémorragie du vitré, ne provoquent pas de RAPD positif si elles n’endommagent pas directement la voie pupillaire afférente.
Les lésions en aval du chiasma optique ne provoquent généralement pas de RAPD positif : cependant, comme le tractus optique contient plus de fibres croisées que de fibres non croisées, une lésion du tractus optique peut produire un RAPD léger du côté controlatéral.
QLa cataracte affecte-t-elle les résultats du test RAPD ?
A
Les opacités des milieux transparents comme la cataracte réduisent la quantité de lumière entrant dans l’œil, mais comme elles n’endommagent pas directement la voie pupillaire afférente, le RAPD n’est pas positif. Si un RAPD est positif même en présence d’une cataracte sévère, il est très probable qu’une maladie du nerf optique ou de la rétine sous-jacente soit présente.
Le RAPD n’est pas un « symptôme » ressenti par le patient, mais un « signe » détecté par le médecin lors de l’examen. Ce que le patient ressent, ce sont les symptômes de la maladie causale, qui sont souvent les suivants :
Baisse de l’acuité visuelle : survient dans la névrite optique, la neuropathie optique ischémique, etc.
Douleur oculaire et douleur aux mouvements oculaires : observée dans environ 60 % des cas de névrite optique.
Déficit du champ visuel : scotome central, scotome centro-cæcal, etc.
Troubles de la vision des couleurs : notamment une atténuation du rouge (caractéristique de la névrite optique).
Signes cliniques (signes confirmés par l’examen médical)
Dilatation pupillaire lors du test de la lumière alternée : la pupille se dilate (ou la constriction est réduite) alors que la lumière est dirigée sur l’œil atteint. C’est le signe essentiel d’un RAPD positif.
Diminution du réflexe photomoteur direct : du côté atteint, la vitesse de constriction est ralentie et l’amplitude de la réponse est réduite.
Absence d’anisocorie : en raison d’une anomalie du système afférent, les réflexes direct et consensuel sont presque équivalents en vision binoculaire, et il n’y a pas d’anisocorie au repos.
Diagnostic différentiel avec les lésions efférentes : dans les lésions efférentes comme la paralysie du nerf oculomoteur, l’œil atteint est toujours dilaté et ne se contracte pas à la lumière. Dans le RAPD, les deux yeux se contractent lors de l’éclairage de l’œil sain (car la voie efférente est normale).
Les causes optiques sont les plus fréquentes. Les maladies représentatives sont énumérées ci-dessous.
Névrite optique démyélinisante : âge de prédilection 15-45 ans, plus fréquente chez les femmes.
Névrite optique associée aux IgG anti-MOG (MOGAD) : douleur oculaire 86%, œdème papillaire 86%. La baisse d’acuité visuelle est sévère mais la récupération est bonne (mauvais pronostic avec acuité ≤20/200 dans 5-14%) 2).
Névrite optique avec anticorps anti-AQP4 : environ 10% des névrites optiques idiopathiques. Ratio homme/femme 1:9. Résistante aux stéroïdes et de mauvais pronostic.
Neuropathie optique métastatique : métastase orbitaire du cancer du sein, etc. La métastase du nerf optique représente 4,5% des métastases oculaires. Survient en moyenne 4,5 à 6,5 ans après le diagnostic primaire 1).
Syndrome du compartiment orbitaire : un RAPD positif est un critère de décompression urgente. Dans un cas d’hématome du muscle droit externe post-partum, un RAPD positif a conduit à une canthotomie latérale et à une évacuation de l’hématome, avec récupération de l’acuité visuelle de NPL à 6/6 3).
Tuberculome choroïdien : une lésion intraoculaire associée à la tuberculose miliaire peut également provoquer un RAPD 4).
Neuropathie optique médicamenteuse : due à l’éthambutol, etc. L’IRM avec contraste ne montre pas de rehaussement du nerf optique.
QUn RAPD peut-il être positif en cas de maladie rétinienne bilatérale symétrique ?
A
En cas de maladie rétinienne bilatérale symétrique, le RAPD n’apparaît pas. En effet, s’il n’y a pas de différence d’entrée lumineuse entre les deux yeux, le test de la lampe oscillante ne provoque pas de dilatation pupillaire. Il est important de comprendre que le RAPD est un test qui détecte une « différence (asymétrie) » entre les deux yeux.
Réalisable avec une simple lampe stylo. Aucun équipement spécial n’est nécessaire, il est rapide, simple et a une grande valeur diagnostique.
Détails de la procédure :
Effectuer dans une pièce semi-obscure après adaptation à l’obscurité.
Demander au patient de fixer un point éloigné.
Avec une lampe stylo lumineuse (ou une lampe à fente portative), éclairer alternativement chaque œil par en dessous pendant environ 2 secondes.
Observer uniquement la pupille de l’œil éclairé.
Normal : un myosis suffisant est observé de la même manière lors du passage rapide à l’autre œil.
RAPD positif : lors du passage à l’œil atteint, le réflexe photomoteur ne se produit pas et les deux pupilles se dilatent (ou le degré de myosis est nettement réduit).
Point important : Il est essentiel que la source lumineuse soit placée sous le même angle (de préférence de face) pour les deux yeux. Un éclairage oblique peut facilement entraîner des faux positifs.
Le taux de discordance inter-examinateur pour l’évaluation manuelle atteint 39 %. La détection de différences subtiles entre les deux yeux devient difficile en cas d’iris foncé, d’anisocorie, de pupille étroite ou de trouble efférent.
Méthode des filtres neutres (filtres ND) : Un filtre ND est placé devant l’œil sain lors du test de la lampe oscillante, et la densité du filtre pour laquelle le RAPD disparaît permet de le quantifier. Utile également pour évaluer l’efficacité du traitement.
Gradation subjective : Gradation basée sur l’amplitude initiale de la constriction et la redilatation de chaque pupille. Considérée comme ayant une précision de quantification équivalente à celle de la méthode des filtres ND.
L’évaluation objective et quantitative à l’aide d’un dispositif vidéo infrarouge permet de pallier les limites de l’évaluation manuelle. Un cadre mécanique isole complètement chaque œil, utilise des LED pleine couleur pour la stimulation et une caméra haute résolution pour filmer en temps réel les segments antérieurs des deux yeux. Des informations détaillées telles que la vitesse de dilatation et la surface pupillaire, impossibles à mesurer à l’œil nu, sont obtenues. Les appareils disponibles au Japon incluent l’Iriscorder Dual C-10641 (sélection de deux longueurs d’onde : bleu 470 nm et rouge 635 nm, enregistrement simultané des deux yeux) et l’ET-200 (deux caméras, LED multicolores trois couleurs).
Trouble efférent (paralysie du nerf oculomoteur, mydriase traumatique) : La distinction est primordiale. Dans un trouble efférent, la pupille de l’œil atteint est toujours dilatée et ne se contracte pas même lors de la stimulation de l’œil sain (réponse indirecte). Dans le RAPD, les deux pupilles se contractent lors de la stimulation de l’œil sain, ce qui est différent.
Pupille d’Argyll Robertson : Présente une dissociation lumière-accommodation, mais avec un myosis bilatéral sévère.
Pupille tonique d’Adie : Réflexe photomoteur diminué ou absent, réflexe d’accommodation conservé, réaction tonique. Hypersensibilité à la pilocarpine à 0,125 % due à une dénervation.
QPeut-on quantifier le degré de RAPD ?
A
La quantification est possible par la méthode des filtres ND. On exprime la densité du filtre placé devant l’œil sain pour laquelle le RAPD disparaît (par exemple, 0,3 unité log), ce qui permet également de suivre l’évolution du traitement. Avec un pupillographe numérique, une quantification objective est possible via plusieurs paramètres tels que la vitesse de dilatation et la surface pupillaire.
Il n’existe pas de traitement spécifique pour le RAPD lui-même. Le traitement est dirigé contre la maladie causale. Le pronostic dépend de la maladie sous-jacente.
Une récupération visuelle est attendue dans plus de 90 % des cas. Même sans traitement, une amélioration commence dans environ 80 % des cas dans les 3 semaines suivant l’apparition.
Traitement par bolus de stéroïdes : méthylprednisolone 1 000 mg/jour en perfusion intraveineuse pendant 3 jours.
Aucune administration orale de prednisolone après le bolus (contre-indiquée en raison d’un risque accru de récidive).
La corticothérapie orale seule n’est pas pratiquée car elle augmente le risque de récidive de la névrite optique.
En cas d’efficacité insuffisante : envisager un deuxième bolus après 4 à 5 jours.
Avant l’administration systémique de stéroïdes, exclure les infections telles que l’hépatite B.
Si l’acuité visuelle corrigée est relativement bonne : la méclobamine 1 500 μg/jour par voie orale (hors AMM) peut être une option pour l’observation.
La résistance au traitement stéroïdien est élevée. Elle est traitée comme un trouble du spectre de la neuromyélite optique (NMOSD) et nécessite une collaboration avec un neurologue.
Névrite optique associée aux IgG anti-MOG (MOGAD) 2)
Phase aiguë : méthylprednisolone intraveineuse (IVMP), suivie d’une diminution progressive de la prednisolone (1 à 3 mois).
En cas d’échec de l’IVMP : plasmaphérèse ou immunoglobulines intraveineuses (IVIG).
Traitement immunosuppresseur à long terme : réservé aux cas récurrents. Rituximab, azathioprine, mycophénolate mofétil, IVIG mensuel (potentiellement le plus efficace pour réduire les récidives).
Environ la moitié des cas récidivent, mais la récupération visuelle est généralement bonne (mauvais pronostic < 20/200 dans 5 à 14 % des cas).
RAPD positif + baisse de l’acuité visuelle sont une indication de décompression d’urgence. On pratique une canthotomie latérale et une cantholyse inférieure. Si l’hématome est localisé, un drainage chirurgical guidé par imagerie peut être nécessaire.
QExiste-t-il un médicament pour traiter le RAPD lui-même ?
A
Le RAPD n’est pas une maladie en soi mais un « signe » reflétant le degré d’atteinte du nerf optique ou de la rétine. Il n’existe donc pas de traitement spécifique pour le RAPD lui-même. Le principe est de diagnostiquer la maladie causale et d’y appliquer le traitement approprié (ex. : corticothérapie par bolus pour la névrite optique).
Voie afférente : rétine → nerf optique → chiasma optique (division ipsi- et controlatérale) → quitte la voie visuelle principale avant le corps genouillé latéral → noyau prétectal du mésencéphale → noyaux d’Edinger-Westphal (EW) bilatéraux
Voie efférente : noyau EW → nerf oculomoteur → ganglion ciliaire → nerfs ciliaires courts → muscle sphincter de la pupille → myosis
Si la constriction pupillaire lors de la stimulation d’un œil est inférieure à celle lors de la stimulation de l’autre œil, cela signifie qu’il existe une différence d’entrée visuelle entre les deux yeux. Comme les réponses directe et indirecte sont presque équivalentes, il n’y a pas d’anisocorie sous ouverture binoculaire. Ce n’est qu’avec la stimulation alternée que la différence de réponse entre l’œil atteint et l’œil sain se manifeste.
Au niveau du chiasma optique, les fibres croisées (environ 53%) sont plus nombreuses que les fibres non croisées. Une lésion de la bandelette optique peut provoquer un léger RAPD controlatéral. Dans l’hémianopsie homonyme due à une lésion de la bandelette optique, le RAPD apparaît du côté de l’œil présentant un déficit du champ visuel temporal (rétine nasale = champ visuel temporal = fibres croisées).
Les fibres supranucléaires vers le noyau d’Edinger-Westphal pour la réaction de proximité cheminent plus ventralement que les fibres afférentes du réflexe photomoteur. Le rapport des cellules nerveuses du réflexe photomoteur et de la réaction d’accommodation dans le ganglion ciliaire est de 3:97, de sorte que même si le réflexe photomoteur est altéré, la constriction pupillaire par la réaction de proximité est facilement préservée.
Mécanismes pathologiques de chaque maladie causale (aperçu)
Névrite optique démyélinisante : La destruction de la gaine de myéline altère la conduction nerveuse du nerf optique.
Névrite optique avec anticorps anti-AQP4 positif : Attaque des astrocytes par anticorps + complément. Les astrocytes du nerf optique et du chiasma expriment fortement l’AQP4.
MOGAD : Les IgG anti-MOG ciblent la glycoprotéine de la myéline des oligodendrocytes 2).
Neuropathie optique ischémique : Dégénérescence axonale due à un trouble du flux sanguin vers le nerf optique.
Le pupillomètre numérique (pupillographie) utilisant un dispositif vidéo infrarouge élimine les limites des examens manuels traditionnels (biais de l’examinateur, subjectivité, reproductibilité) et permet une quantification objective du RAPD, ainsi qu’une amélioration qualitative de l’enregistrement et du suivi. Le développement de systèmes basés sur un ordinateur personnel rend la pupillométrie précise, auparavant réservée aux institutions spécialisées, désormais accessible en pratique clinique générale.
Élucidation de la maladie associée aux IgG anti-MOG (MOGAD)2)
La MOGAD est en train d’être établie comme une entité pathologique distincte de la SEP et de la NMOSD avec anticorps anti-AQP4. La névrite optique est le symptôme initial le plus fréquent chez l’adulte, et des céphalées précèdent les crises dans environ la moitié des cas. Une positivité persistante des IgG anti-MOG peut être un facteur prédictif de récidive, mais une positivité transitoire est associée à un faible risque de récidive. Le traitement immunosuppresseur optimal à long terme n’est pas encore établi, et des études prospectives internationales sont en cours.
Hurley DJ, Murphy R, Farrell S. Spontaneous postpartum lateral rectus haemorrhage. BMJ Case Rep. 2022;15:e248133.
Jojo V, Singh P, Samanta RP, Ahmad R. Unilateral Choroidal Granuloma and a Pupillary Abnormality in a Case of Miliary Tuberculosis: A Dilemma for the Physician. Cureus. 2022;14(9):e28713.
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