O defeito pupilar aferente relativo (RAPD) é um achado clínico detectado pelo teste da lanterna oscilante (swinging flashlight test), no qual a luz é aplicada alternadamente em cada olho. É praticamente sinônimo de pupila de Marcus Gunn. É um achado importante que indica a presença de uma lesão unilateral ou assimétrica na retina ou no nervo óptico (anterior ao corpo geniculado lateral) de um lado.
O RAPD é um dos exames oftalmológicos mais básicos realizados por neurologistas, oftalmologistas e optometristas, sendo útil no diagnóstico precoce de muitas doenças importantes, como neurite óptica e esclerose múltipla. O diagnóstico incorreto de doenças do nervo óptico em estágios iniciais pode levar à perda irreversível da visão.
Os princípios importantes são mostrados abaixo.
Lesões bilaterais e simétricas não são RAPD: Em lesões iguais em ambos os lados, não há diferença entre os lados, resultando em APD bilateral.
Opacidades dos meios transparentes não causam RAPD positivo: Lesões que obstruem a entrada de luz, como catarata ou hemorragia vítrea, não causam RAPD positivo se não houver dano direto à via aferente pupilar.
Lesões posteriores ao quiasma óptico, em princípio, não são positivas: No entanto, como o trato óptico contém mais fibras cruzadas do que não cruzadas, lesões do trato óptico podem causar RAPD leve no olho contralateral.
QA catarata afeta o resultado do teste de RAPD?
A
Opacidades dos meios transparentes, como catarata, reduzem a quantidade de luz que entra, mas não causam dano direto à via aferente pupilar, portanto o RAPD não é positivo. Se o RAPD for positivo mesmo com catarata grave, é provável que haja uma doença subjacente do nervo óptico ou da retina.
O RAPD não é um “sintoma” percebido pelo paciente, mas sim um “sinal” detectado pelo médico durante o exame. O que o paciente percebe são os sintomas da doença causadora, sendo os mais comuns:
Diminuição da acuidade visual: Ocorre na neurite óptica e na neuropatia óptica isquêmica.
Dor ocular e dor à movimentação ocular: Presente em cerca de 60% dos casos de neurite óptica.
Defeito de campo visual: Como escotoma central e escotoma centrocecal.
Alteração da visão de cores: Especialmente dessaturação do vermelho (característico da neurite óptica).
Sinais Clínicos (Sinais Confirmados pelo Médico no Exame)
Dilatação pupilar no teste de luz alternada: Apesar de a luz ser direcionada ao olho afetado, a pupila dilata (ou o grau de constrição diminui). Este é o sinal essencial do RAPD positivo.
Reflexo fotomotor direto diminuído: No lado afetado, a velocidade de constrição pupilar é mais lenta e a resposta é reduzida.
Não ocorre anisocoria: Como a anormalidade está na via aferente, as respostas direta e indireta são quase equivalentes com ambos os olhos abertos, não ocorrendo anisocoria em repouso.
Diferenciação de lesão da via eferente: Nas lesões da via eferente, como paralisia do nervo oculomotor, o olho afetado está sempre dilatado e não contrai com a luz. No RAPD, ambos os olhos contraem quando a luz incide no olho saudável (pois a via eferente está normal).
Amblíopia: Casos graves (acuidade visual 20/400 ou inferior).
As causas neuropáticas ópticas são as mais comuns. As doenças típicas são mostradas abaixo.
Neurite óptica desmielinizante: Idade de início 15-45 anos, mais comum em mulheres.
Neurite óptica associada a MOG-IgG (MOGAD): Dor ao movimento ocular 86%, edema de papila 86%. A perda visual é grave, mas a recuperação é boa (mau prognóstico para acuidade visual 20/200 ou inferior é de 5-14%)2).
Neurite óptica anti-AQP4 positiva: Cerca de 10% das neurites ópticas idiopáticas. Razão sexual 1:9 (mulheres:homens). Resistente a esteroides e mau prognóstico.
Neuropatia óptica metastática: Metástases orbitárias de câncer de mama, etc. Metástases para o nervo óptico representam 4,5% das metástases oculares. Ocorrem em média 4,5-6,5 anos após o diagnóstico primário1).
Síndrome compartimental orbitária: RAPD positivo é critério para descompressão de emergência. Em um caso de hematoma do músculo reto lateral pós-parto, RAPD positivo levou à cantotomia lateral e evacuação do hematoma, e a acuidade visual recuperou de sem percepção de luz (NPL) para 6/63).
Tuberculoma coroidal: Lesão intraocular associada à tuberculose miliar também pode causar RAPD4).
Neuropatia óptica medicamentosa: Causada por etambutol, etc. A RM com contraste não mostra realce no nervo óptico.
QO RAPD permanece positivo mesmo com doença retiniana simétrica em ambos os olhos?
A
Em doenças retinianas bilaterais simétricas, o RAPD não aparece. Porque se não houver diferença na entrada de luz entre os lados direito e esquerdo, não ocorrerá dilatação pupilar no teste de luz alternada. É importante entender que o RAPD é um teste que detecta a “diferença (assimetria) entre os lados”.
Pode ser realizado com uma lanterna. Não requer equipamento especial, é simples, rápido e de alto valor diagnóstico.
Detalhes da Técnica:
Realizado em sala semi-escura após adaptação ao escuro.
O paciente é instruído a fixar o olhar em um ponto distante.
Com uma lanterna brilhante (ou lâmpada de fenda portátil), ilumine alternadamente cada olho por cerca de 2 segundos, vindo de baixo.
Observe apenas a pupila do olho que está sendo iluminado.
Normal: Ao mudar rapidamente para o outro olho, observa-se constrição pupilar suficiente semelhante.
RAPD Positivo: Ao mover a luz para o olho afetado, não ocorre reflexo luminoso e ambas as pupilas dilatam (ou a constrição pupilar é claramente reduzida).
Ponto importante: É importante que a fonte de luz entre pelo mesmo ângulo (de preferência frontal) para ambos os olhos. Iluminação oblíqua pode causar falsos positivos.
A taxa de discordância entre examinadores na avaliação manual chega a 39%. A detecção de diferenças sutis entre os olhos torna-se difícil em casos de íris escura, anisocoria, pupila pequena ou distúrbio da via eferente.
Método do filtro de densidade neutra (filtro ND): Coloca-se um filtro ND diante do olho saudável e realiza-se o teste da lanterna oscilante. O RAPD é quantificado pela concentração do filtro na qual o RAPD desaparece. Também útil para avaliar a eficácia do tratamento.
Graduação subjetiva: Graduação baseada na quantidade de contração inicial e redilatação de cada pupila. Considerada ter precisão quantitativa equivalente ao método do filtro ND.
A avaliação objetiva e quantitativa por meio de dispositivo de vídeo infravermelho é possível, superando as limitações da avaliação manual. Utiliza uma armação mecânica que isola completamente cada olho, com estímulo LED colorido e gravação em tempo real de alta resolução do segmento anterior de ambos os olhos. Informações detalhadas como velocidade de dilatação e área pupilar, que não podem ser medidas a olho nu, podem ser obtidas. Dispositivos disponíveis no Japão incluem Iriscorder Dual C-10641 (dois comprimentos de onda: azul 470nm e vermelho 635nm, gravação simultânea de ambos os olhos) e ET-200 (duas câmeras, LED multicolorido de três cores).
Distúrbio da via eferente (paralisia do nervo oculomotor, midríase traumática): A diferenciação é a mais importante. No distúrbio da via eferente, o olho afetado está sempre dilatado, e o olho afetado não se contrai mesmo com a resposta indireta quando o olho saudável é iluminado. No RAPD, ambos os olhos se contraem quando o olho saudável é iluminado.
Pupila de Argyll Robertson: Apresenta dissociação do reflexo fotomotor-acomodação, mas é bilateral com miose intensa.
Pupila tônica (Pupila de Adie): Reflexo fotomotor diminuído a ausente, reflexo de acomodação preservado, resposta tônica. Mostra hipersensibilidade por desnervação à pilocarpina 0,125%.
QÉ possível quantificar numericamente o grau de RAPD?
A
A quantificação é possível pelo método do filtro ND. Coloca-se um filtro ND diante do olho saudável e expressa-se a concentração na qual o RAPD desaparece (ex.: 0,3 unidade log), podendo ser usado para acompanhar a evolução do tratamento. No pupilômetro digital, a quantificação objetiva é possível com múltiplos parâmetros como velocidade de dilatação e área pupilar.
Alta resistência ao tratamento com esteroides. É tratada como um distúrbio do espectro da neuromielite óptica (NMOSD) e requer colaboração com neurologia.
Fase aguda: Metilprednisolona intravenosa (IVMP), seguida de redução gradual de prednisolona (1-3 meses).
Se sem resposta à IVMP: plasmaférese ou IVIG.
Imunoterapia de longo prazo: Limitada a casos recorrentes. Rituximabe, azatioprina, micofenolato mofetil ou IVIG mensal (pode ter o maior efeito de redução de recorrência).
Cerca de metade dos casos recidivam, mas a recuperação visual é geralmente boa (mau prognóstico: acuidade visual 20/200 ou menos em 5-14%).
RAPD positivo + diminuição da acuidade visual é indicação de descompressão de emergência. Realiza-se cantotomia lateral e cantólise inferior. Se o hematoma for localizado, pode ser necessária drenagem cirúrgica guiada por imagem.
QExiste algum medicamento para curar o próprio RAPD?
A
O RAPD não é uma doença em si, mas um “achado” que reflete o grau de dano ao nervo óptico/retina, portanto não há tratamento específico para o RAPD em si. O princípio é diagnosticar a doença causadora e tratá-la adequadamente (ex.: pulsoterapia com esteroides para neurite óptica).
6. Fisiopatologia e mecanismos detalhados de ocorrência
Via aferente: Retina → nervo óptico → quiasma óptico (ramifica-se para os lados ipsilateral e contralateral) → deixa a via visual principal antes do corpo geniculado lateral → núcleo pré-tectal do mesencéfalo → núcleos de Edinger-Westphal (EW) bilaterais
Via eferente: Núcleo EW → nervo oculomotor → gânglio ciliar → nervos ciliares curtos → músculo esfíncter da pupila → miose
Se a quantidade de constrição pupilar ao estimular um olho for menor do que ao estimular o outro olho, significa que há uma diferença na entrada visual entre os olhos. Como as respostas direta e indireta são quase equivalentes, não ocorre anisocoria com ambos os olhos abertos. Apenas com a estimulação alternada a diferença de resposta entre o lado afetado e o lado saudável se torna evidente.
No quiasma óptico, as fibras cruzadas (cerca de 53%) são mais numerosas que as fibras não cruzadas. Em lesões do trato óptico, pode ocorrer RAPD leve no olho contralateral. Na hemianopsia homônima por lesão do trato óptico, o RAPD ocorre no olho com defeito de campo visual temporal (retina nasal = campo visual temporal = fibras cruzadas).
As fibras supranucleares para o núcleo de Edinger-Westphal (EW) para a resposta de proximidade percorrem mais ventralmente do que as fibras aferentes do reflexo luminoso. No gânglio ciliar, a proporção de neurônios do reflexo luminoso para a resposta de acomodação é de 3:97, portanto, mesmo que o reflexo luminoso esteja prejudicado, a constrição pupilar pela resposta de proximidade tende a ser preservada.
Mecanismos patológicos de cada doença causadora (resumo)
Neurite óptica desmielinizante: A destruição da bainha de mielina prejudica a condução nervosa no nervo óptico.
Neurite óptica com anticorpo anti-AQP4 positivo: Ataque de anticorpos e complemento aos astrócitos. Os astrócitos no nervo óptico e quiasma óptico expressam AQP4 em grande quantidade.
MOGAD: MOG-IgG tem como alvo a glicoproteína da mielina do oligodendrócito 2).
Neuropatia óptica isquêmica: Degeneração axonal devido a distúrbio do fluxo sanguíneo para o nervo óptico.
O pupilômetro digital (pupilografia) usando dispositivo de vídeo infravermelho elimina as limitações do exame manual tradicional (viés do examinador, subjetividade, reprodutibilidade) e proporciona uma melhoria qualitativa na quantificação objetiva do RAPD, registro e acompanhamento. Com o desenvolvimento de sistemas baseados em computador pessoal, a medição precisa da pupila, antes possível apenas em instituições especializadas, está se tornando disponível na prática clínica geral.
Esclarecimento da Doença Relacionada a MOG-IgG (MOGAD)2)
MOGAD está sendo estabelecida como uma entidade de doença independente da MS e da NMOSD positiva para anti-AQP4. A neurite óptica é o sintoma inicial mais comum em adultos, e a cefaleia precede a crise em cerca de metade dos casos. A positividade persistente de MOG-IgG pode ser um fator preditivo de recorrência, mas a positividade transitória apresenta baixo risco de recorrência. A terapia imunossupressora de longo prazo ideal ainda não foi estabelecida, e estudos prospectivos internacionais estão em andamento.
Hurley DJ, Murphy R, Farrell S. Spontaneous postpartum lateral rectus haemorrhage. BMJ Case Rep. 2022;15:e248133.
Jojo V, Singh P, Samanta RP, Ahmad R. Unilateral Choroidal Granuloma and a Pupillary Abnormality in a Case of Miliary Tuberculosis: A Dilemma for the Physician. Cureus. 2022;14(9):e28713.
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