Neuropatia óptica compressiva é um termo geral para um distúrbio do nervo óptico causado pela compressão do nervo óptico. As massas incluem tumores, aneurismas, hematomas, abscessos e cistos.
A neuropatia óptica compressiva pode ocorrer em qualquer local onde o nervo óptico é comprimido. O local de compressão mais comum é o ápice orbitário, com causas como oftalmopatia tireoidiana, neuropatia óptica sinusal, hemangioma, linfoma, granulomatose com poliangiite (granulomatose de Wegener) e paquimeningite. Na área do quiasma, a causa mais comum é o adenoma hipofisário, e em crianças, o craniofaringioma é mais frequente.
O padrão dos defeitos de campo visual varia amplamente dependendo do local da compressão ao longo da via óptica. É clinicamente importante que o padrão dos defeitos de campo visual possa ajudar a estimar a localização da lesão.
A neuropatia óptica tireoidiana é um dos sintomas mais graves da oftalmopatia tireoidiana. Ocorre devido ao aumento da pressão intraorbitária causada pelo aumento dos músculos extraoculares e da gordura orbitária, comprimindo o nervo óptico. No pior dos casos, pode levar à cegueira, mas com tratamento adequado, a função visual pode ser recuperada, portanto o diagnóstico precoce é importante. Ocorre em 3–8,6% dos casos de oftalmopatia tireoidiana, e cerca de 70% são bilaterais.
A frequência de tumores orbitários no Japão é mostrada abaixo.
Tipicamente, inicia-se com diminuição progressiva lenta da acuidade visual em um olho. No entanto, na apoplexia hipofisária ou ruptura de aneurisma, o início pode ser súbito. Pode ocorrer estreitamento concêntrico do campo visual ou escotoma central.
Pregas coroidianas: Ocorrem devido à compressão do globo ocular pelo tumor.
Vasos de shunt optociliares: Na verdade, são anastomoses venosas retino-coroidianas.
Características da neuropatia óptica tireoidiana: A proptose não é necessariamente intensa. O grau de redução da acuidade visual varia de leve a ausência de percepção luminosa, mas mais da metade mantém acuidade visual de 0,5 ou melhor. Há redução do valor de flicker e alteração da visão de cores. RAPD positivo (nos casos unilaterais ou assimétricos).
Lesões do Quiasma Óptico
Hemianopsia bitemporal: Sinal clássico causado pela compressão das fibras nasais que se cruzam. Frequentemente é uma hemianopsia incompleta e assimétrica.
Escotoma juncional: Escotoma central no olho afetado + defeito de campo visual temporal superior contralateral, sugerindo lesão do quiasma óptico anterior.
Atrofia óptica em banda: Na fase crônica, apresenta palidez papilar nas regiões temporal e nasal central.
Lesões pós-quiasmáticas
Trato óptico: Hemianopsia homônima incongruente com defeito pupilar aferente relativo (RAPD). Próximo ao pedúnculo cerebral, pode haver hemiparesia contralateral.
Lobo temporal: Quadrantanopsia homônima superior (“torta do céu”), refletindo lesão da alça de Meyer.
Lobo parietal: Quadrantanopsia homônima inferior (“torta do chão”), podendo estar associada à síndrome de Gerstmann ou negligência hemiespacial.
Lobo occipital: Hemianopsia homônima congruente. Pode haver poupança macular.
Na neuropatia óptica compressiva, o disco óptico inicialmente incha e, com atraso no tratamento, progride para palidez e atrofia. A tomografia de coerência óptica (OCT) detecta afinamento localizado das camadas internas da retina correspondente aos defeitos de campo visual.
Na neuropatia óptica compressiva por displasia fibrosa do osso esfenoide, foi relatada escavação papilar semelhante ao glaucoma, afinamento da camada de fibras nervosas da retina (RNFL) em todos os quadrantes e perda difusa da camada de células ganglionares na OCT5).
QAlém da hemianopsia bitemporal, que outros padrões de defeito de campo visual podem ocorrer?
A
Na porção anterior do quiasma, ocorrem escotoma juncional (escotoma central no olho afetado + defeito temporal superior contralateral) ou escotoma juncional de Traquair (defeito hemianópico monocular). Pós-quiasma, surgem hemianopsia ou quadrantanopsia conforme o local da compressão. Em lesões do ápice orbitário, ocorre estreitamento concêntrico do campo visual ou escotoma paracentral.
Extraconal: Linfoma (mais comum entre os malignos), tumor metastático (câncer de mama/pulmão são comuns em adultos), tumor da glândula lacrimal, invasão de tumor sinusal, etc.
Intercompartimental: Linfangioma, neurofibroma (plexiforme/difuso), hemangioma capilar, etc.
Lesões do ápice orbitário (inflamatórias/infiltrativas)
Granulomatose com poliangiite (Granulomatose de Wegener): Vasculite sistêmica que afeta o ápice orbitário e comprime o nervo óptico
Paquimeningite hipertrófica: Espessamento da dura-máter ao redor do ápice orbitário e canal óptico, comprimindo o nervo óptico. Geralmente não é visível na RM comum, necessitando de RM com contraste
Oftalmopatia tireoidiana (Neuropatia óptica tireoidiana): Aumento dos músculos extraoculares e gordura intraorbitária eleva a pressão intraorbitária, comprimindo o nervo óptico no ápice orbitário. Ocorre em 3–8,6% dos casos de oftalmopatia tireoidiana
Recomenda-se o perímetro automático Humphrey (24-2, 30-2, 10-2) para todos os pacientes com deficiência visual de causa desconhecida. O padrão do defeito campimétrico ajuda a estimar o local da compressão e direcionar os exames de imagem.
O exame de campo visual também é útil para avaliar a progressão da doença e a eficácia do tratamento, sendo realizado periodicamente.
Excelente na detecção de lesões ósseas, calcificações e destruição óssea
Lesões ósseas orbitárias, planejamento cirúrgico
RM
Melhor para avaliação de tecidos moles. Padrão-ouro
Diagnóstico qualitativo de tumores, avaliação do nervo óptico
PET/TC
Pesquisa de metástases em todo o corpo
Estadiamento de tumores malignos
Na RM, as imagens ponderadas em T2 são úteis para diferenciar as características do tumor. Tumores sólidos (como linfoma, meningioma) apresentam sinal baixo a isointenso, enquanto tumores vasculares e císticos (como hemangioma cavernoso, cisto dermoide) apresentam sinal alto. Na RM com contraste, a RM dinâmica também é útil, sendo que o hemangioma cavernoso apresenta realce tardio característico.
Na avaliação de lesões do ápice orbitário, a escolha do plano de imagem é importante. A compressão do nervo óptico no ápice orbitário (apical crowding) devido à oftalmopatia tireoidiana e outras condições é avaliada em cortes coronais. O estiramento do nervo óptico (optic nerve stretching) é avaliado em cortes axiais. Lesões no ápice orbitário podem ser difíceis de encontrar devido à anatomia densa ao redor do nervo óptico, sendo necessário cuidado. A paquimeningite hipertrófica não é visualizada sem RM com contraste para demonstrar o espessamento inflamatório da dura-máter.
A Tomografia de Coerência Óptica (OCT) é útil para detectar afinamento localizado das camadas internas da retina, auxiliando no diagnóstico precoce de atrofia óptica leve. Pode detectar anormalidades mais precocemente que o exame de campo visual. Também é útil para estimar o prognóstico após o tratamento.
A neuropatia óptica compressiva pode apresentar escavação do disco óptico semelhante ao glaucoma5). Os seguintes achados sugerem etiologia não glaucomatosa:
Idade inferior a 50 anos
Cefaleia ou dor periorbitária
Defeito de campo visual que cruza o meridiano vertical
Perda visual rápida
Palidez desproporcional à escavação do disco
Perda visual assimétrica e defeito de campo visual
Há relatos de que 6,5% dos pacientes diagnosticados com glaucoma de pressão normal apresentam lesões compressivas intracranianas clinicamente significativas 5).
QComo diferenciar glaucoma de neuropatia óptica compressiva?
A
O glaucoma apresenta escotoma arqueado ao longo das fibras horizontais, enquanto a neuropatia óptica compressiva é caracterizada por defeitos de campo visual que cruzam o meridiano vertical. Palidez desproporcional à escavação do disco óptico, perda visual rápida e início antes dos 50 anos sugerem lesão compressiva. Se houver suspeita, realiza-se neuroimagem.
A maioria das lesões expansivas que comprimem a via óptica requer cirurgia tanto para diagnóstico (confirmação patológica) quanto para tratamento (alívio do efeito de massa). A colaboração multidisciplinar (oftalmologia, neurocirurgia, otorrinolaringologia, endocrinologia, etc.) conforme a causa é essencial.
Adenoma hipofisário: Cirurgia é a primeira escolha, exceto para prolactinoma. Para prolactinoma, o tratamento medicamentoso com bromocriptina e cabergolina é o principal. Para outros tumores cerebrais, a radioterapia também é realizada além da cirurgia.
Tumores orbitários: A excisão total do tumor benigno é a base. O adenoma pleomórfico da glândula lacrimal tem alta taxa de recorrência se apenas enucleado.
Linfoma maligno: Alta radiosensibilidade. Para o tipo limitado à órbita, irradiação de cerca de 30 Gy; para malignidade moderada a alta, cerca de 40 Gy.
Neuropatia óptica infiltrativa (ex.: leucemia): Células leucêmicas são radiosensíveis, e a radioterapia é a primeira escolha. Iniciar precocemente melhora a neuropatia óptica em curto prazo.
Tumores metastáticos: A hormonioterapia pode ser eficaz em câncer de mama e próstata. A quimioterapia sistêmica também é usada.
Oftalmopatia tireoidiana (neuropatia óptica tireoidiana): A primeira escolha é a pulsoterapia com esteroides ou meia pulsoterapia. Após 1-3 ciclos, muda-se para prednisolona oral. A redução rápida deve ser evitada, pois pode causar recidiva da neuropatia óptica. Se resistente a esteroides, realiza-se descompressão orbitária. Com tratamento adequado, mais de 70% recuperam a função visual.
Mucocele de seio paranasal: A primeira escolha é a descompressão de emergência por cirurgia endoscópica dos seios da face 1)4). A acuidade visual inicial é considerada um importante fator prognóstico 1).
Displasia fibrosa óssea: Em casos de compressão do nervo óptico com sintomas, considere a descompressão cirúrgica. A indicação cirúrgica em casos assintomáticos é controversa5)
Após a descompressão do quiasma óptico, observa-se melhora da acuidade visual e do campo visual. No entanto, se a atrofia do nervo óptico já for evidente, o prognóstico funcional visual é ruim. A medição da espessura da retina por OCT é útil para estimar o prognóstico após o tratamento.
Na neuropatia óptica compressiva, o atraso na intervenção por 7 a 10 dias ou mais aumenta o risco de perda visual irreversível4).
QA visão se recupera se a compressão do nervo óptico for aliviada?
A
Pode-se esperar melhora da acuidade visual e do campo visual com a descompressão. No entanto, se a atrofia do nervo óptico estiver avançada, a recuperação é limitada. Quanto melhor a visão inicial, melhor o prognóstico. Na neuropatia óptica tireoidiana, cerca de 70% ou mais recuperam a função visual com tratamento adequado.
A via óptica segue: células ganglionares da retina → nervo óptico → quiasma óptico → trato óptico → corpo geniculado lateral (LGN) → radiação óptica → córtex estriado (V1).
No quiasma óptico, as fibras da retina nasal cruzam para o lado contralateral, enquanto as fibras da retina temporal não cruzam e seguem ipsilateralmente. As fibras nasais processam o campo visual temporal, e as fibras temporais processam o campo visual nasal. Portanto, a compressão das fibras cruzadas causa defeitos no campo visual temporal, e a compressão das fibras não cruzadas causa defeitos no campo visual nasal.
O joelho de Wilbrand (estrutura onde as fibras retinianas nasais inferiores do lado oposto entram um pouco no nervo óptico ipsilateral antes de irem para o quiasma) foi proposto como causa do escotoma junctional, mas sua existência é controversa.
A radiação óptica emerge do LGN dorsalmente e se divide em dois feixes.
Grupo de fibras inferiores (Alça de Meyer): Contorna o lobo temporal e transmite informações do campo visual superior. Lesões do lobo temporal causam quadrantanopsia homônima superior.
Grupo de fibras superiores (Feixe parietal): Passa profundamente no lobo parietal e transmite informações do campo visual inferior. Lesões do lobo parietal causam quadrantanopsia homônima inferior.
A extremidade posterior do córtex occipital (área correspondente à mácula) recebe suprimento duplo das artérias cerebral média e cerebral posterior, portanto, uma lesão em uma única área vascular pode resultar em poupança macular.
Múltiplos mecanismos estão envolvidos na patogênese da neuropatia óptica compressiva 1).
Compressão direta: A compressão física do canal óptico por uma massa causa dano axonal.
Distúrbio do fluxo sanguíneo: Interrupção do suprimento sanguíneo para o nervo óptico devido à compressão.
Propagação inflamatória: O conteúdo infectado de um cisto mucoso se propaga diretamente para a bainha do nervo óptico.
Quanto à patogênese da neuropatia óptica tireoidiana, como a melhora da acuidade visual e dos defeitos de campo visual ocorre imediatamente após a cirurgia de descompressão orbitária, a compressão é considerada o principal fator, mas mecanismos como isquemia e inflamação também são considerados.
O efeito do tumor no quiasma óptico envolve tanto compressão direta quanto distúrbio inflamatório do fluxo sanguíneo.
Em lesões do lobo temporal causadas por lesões compressivas, o padrão de isópteras com bordas suaves é observado em comparação com lesões vasculares.
O LGN é suprido pelas artérias coroidais anterior e posterior. Danos a cada pequena artéria causam defeitos de campo visual homônimos segmentares de acordo com o local da lesão.
7. Pesquisas Recentes e Perspectivas Futuras (Relatos em Fase de Pesquisa)
Teprotumumabe (anticorpo monoclonal inibidor de IGF-1R) é o primeiro medicamento aprovado para oftalmopatia tireoidiana. Pacientes com neuropatia óptica compressiva (CON) foram excluídos dos ensaios clínicos, mas sua eficácia foi relatada em casos leves de CON.
Chiou et al. (2021) relataram dois casos de CON leve devido à oftalmopatia tireoidiana resistente a esteroides intravenosos, tratados com teprotumumabe, e os defeitos de campo visual desapareceram completamente em ambos 3). O primeiro caso após a terceira dose, o segundo após a segunda dose.
Tsuei et al. (2022) relataram um caso de implante de flow diverter (Pipeline embolization device) em um aneurisma da artéria carótida interna segmento clinóideo de 17 mm, mas apesar da oclusão completa do aneurisma na angiografia, o aneurisma aumentou e causou neuropatia óptica compressiva 8). A descompressão microcirúrgica do nervo óptico com coagulação e redução do aneurisma melhorou o campo visual.
Descompressão Endoscópica Transnasal do Canal Óptico (ETOND)
Zhou et al. (2024) realizaram ETOND em quatro pacientes adolescentes (idade média 12,75 anos, todos do sexo masculino) com deficiência visual devido a pneumosinus dilatans do esfenoide 10). Todos os pacientes eram resistentes a pulsoterapia com esteroides, mas a visão melhorou após ETOND.
Limitações do Tratamento da Neuropatia Óptica Compressiva por Tumores Malignos
Kong et al. (2022) relataram um caso de infiltração bilateral do ápice orbitário devido a carcinoma nasofaríngeo levando à perda da percepção luminosa 7). Foram administrados esteroides, quimioterapia e radioterapia, mas o olho direito permaneceu sem percepção luminosa e o esquerdo apenas percepção de dedos. O nervo óptico é considerado o de menor taxa de recuperação entre os nervos cranianos 7).
Haydar et al. (2024) relataram o caso de um homem de 22 anos do Afeganistão com neuropatia óptica compressiva devido a um cisto hidático no músculo reto inferior 9). Após excisão total e albendazol prolongado, a visão melhorou de 20/200 para 20/20.
Che SA, Lee YW, Yoo YJ. Compressive optic neuropathy due to posterior ethmoid mucocele. BMC Ophthalmol. 2023;23:426.
Teng Siew T, Mohamad SA, Sudarno R, et al. Unilateral proptosis and bilateral compressive optic neuropathy in a meningioma patient. Cureus. 2024;16(2):e53728.
Chiou CA, Reshef ER, Freitag SK. Teprotumumab for the treatment of mild compressive optic neuropathy in thyroid eye disease: a report of two cases. Am J Ophthalmol Case Rep. 2021;22:101075.
Deb N, Neena A, Sarkar S, et al. Bilateral compressive optic neuropathy secondary to sphenoid sinus mucocele mimicking bilateral retrobulbar neuritis. Saudi J Ophthalmol. 2021;35:368-370.
Kiyat P, Top Karti D, Esen Ö, Karti Ö. Sphenoid bone dysplasia: a rare cause of compressive optic neuropathy mimicking glaucoma. Turk J Ophthalmol. 2023;53:70-73.
Hassan MN, Wan Hitam WH, Masnon NA, et al. Compressive optic neuropathy secondary to sinonasal undifferentiated carcinoma in a young male. Cureus. 2021;13(10):e19042.
Kong Y, Ng GJ. Rare early presentation of bilateral compressive optic neuropathy with complete vision loss from nasopharyngeal carcinoma. BMJ Case Rep. 2022;15:e248902.
Tsuei YS, Fu YY, Chen WH, et al. Compressive optic neuropathy caused by a flow-diverter-occluded-but-still-growing supraclinoid internal carotid aneurysm: illustrative case. J Neurosurg Case Lessons. 2022;4(1):CASE22139.
Haydar AA, Rafizadeh SM, Rahmanikhah E, et al. Orbital intramuscular hydatid cyst causing compressive optic neuropathy: a case report and literature review. BMC Ophthalmol. 2024;24:257.
Zhou X, Xu Q, Zhang B, et al. Sphenoidal pneumosinus dilatans associated compressive optic neuropathy: a case series of four adolescent patients. Heliyon. 2024;10:e38763.
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