Lewati ke konten
Neuro-oftalmologi

Neuropati Optik Kompresif

Neuropati optik kompresif adalah istilah umum untuk gangguan saraf optik yang disebabkan oleh kompresi saraf optik. Massa meliputi tumor, aneurisma, hematoma, abses, dan kista.

Neuropati optik kompresif dapat terjadi di lokasi mana pun di mana saraf optik terkompresi. Lokasi kompresi yang paling umum adalah apeks orbita, dengan penyebab seperti oftalmopati tiroid, neuropati optik sinonasal, hemangioma, limfoma, granulomatosis dengan poliangiitis (granulomatosis Wegener), dan pachymeningitis. Di area kiasma, penyebab tersering adalah adenoma hipofisis, dan pada anak-anak, kraniofaringioma lebih sering.

Pola defek lapang pandang sangat bervariasi tergantung pada lokasi kompresi di sepanjang jaras penglihatan. Penting secara klinis bahwa pola defek lapang pandang dapat membantu memperkirakan lokasi lesi.

Neuropati optik tiroid adalah salah satu gejala paling berat dari oftalmopati tiroid. Terjadi akibat peningkatan tekanan intraorbita karena pembesaran otot ekstraokular dan lemak orbita, yang menekan saraf optik. Dalam kasus terburuk, dapat menyebabkan kebutaan, tetapi dengan pengobatan yang tepat, fungsi penglihatan dapat pulih, sehingga diagnosis dini penting. Terjadi pada 3–8,6% kasus oftalmopati tiroid, dan sekitar 70% bersifat bilateral.

Frekuensi tumor orbita di Jepang ditunjukkan di bawah ini.

Jinak (5 teratas)PersentaseGanas (3 teratas)Persentase
Peradangan orbita idiopatik20%Limfoma ganasPaling sering
Adenoma pleomorfik13%Karsinoma kelenjar lakrimal
Hemangioma13%Tumor metastatik
Kista dermoid10%
Hiperplasia limfoid reaktif10%
Q Apa penyebab paling umum dari neuropati optik kompresif?
A

Di area kiasma optikum, adenoma hipofisis adalah penyebab paling umum. Di apeks orbita, oftalmopati tiroid adalah yang paling sering, diikuti oleh peradangan orbita idiopatik, adenoma pleomorfik, dan hemangioma. Pada anak-anak, kraniofaringioma sering terjadi.

Biasanya dimulai dengan penurunan ketajaman penglihatan yang progresif lambat pada satu mata. Namun, pada stroke hipofisis atau ruptur aneurisma, onsetnya bisa mendadak. Dapat terjadi penyempitan lapang pandang konsentris atau skotoma sentral.

  • Penurunan ketajaman penglihatan: Sering unilateral. Jarang terjadi penurunan akut bilateral simultan.
  • Bercak gelap pada lapang pandang: Pasien mungkin tidak menyadari defek lapang pandang temporal.
  • Sakit kepala: Sering menyertai peningkatan tekanan intrakranial
  • Nyeri mata atau sekitar orbita: Akibat tarikan saraf trigeminus atau regangan duramater
  • Diplopia (penglihatan ganda): Terjadi akibat gangguan gerakan bola mata oleh massa tumor
  • Kejang epilepsi: Dapat muncul pada lesi intrakranial
  • Gejala endokrin: Menyertai lesi hipofisis di dekat kiasma optikum

Temuan Klinis (temuan yang dikonfirmasi dokter saat pemeriksaan)

Section titled “Temuan Klinis (temuan yang dikonfirmasi dokter saat pemeriksaan)”

Berikut adalah temuan khas sesuai lokasi kompresi.

Lesi Orbita

Proptosis (eksoftalmus): Temuan paling khas.

Edema papil saraf optik: Muncul awal, dan dengan perkembangan menjadi pucat dan atrofi.

RAPD: Defek pupil aferen relatif.

Lipatan koroid: Terjadi akibat tekanan massa pada bola mata.

Pembuluh shunt optokoroidal: Sebenarnya merupakan anastomosis vena retina-koroid.

Karakteristik neuropati optik tiroid: Proptosis tidak selalu berat. Derajat penurunan visus bervariasi dari ringan hingga tidak ada persepsi cahaya, namun lebih dari separuh mempertahankan visus 0,5 atau lebih. Terdapat penurunan nilai flicker dan gangguan penglihatan warna. RAPD positif (pada kasus unilateral atau asimetris).

Lesi Kiasma Optikum

Hemianopsia bitemporal: Temuan klasik akibat kompresi serabut nasal yang menyilang. Seringkali berupa hemianopsia tidak sempurna dan asimetris.

Skotoma junctional: Skotoma sentral pada mata yang terkena ditambah defek lapang pandang temporal superior kontralateral, mengindikasikan lesi kiasma optikum anterior.

Atrofi saraf optik berbentuk pita: Pada fase kronis, tampak pucat papil di daerah temporal dan nasal tengah.

Lesi pasca-kiasma

Traktus optikus: Hemianopsia homonim inkongruen dengan defek pupil aferen relatif (RAPD). Dekat pedunkulus serebri dapat disertai hemiparesis kontralateral.

Lobus temporalis: Kuadrananopsia homonim superior (“pie langit”), mencerminkan gangguan Meyer’s loop.

Lobus parietalis: Kuadrananopsia homonim inferior (“pie lantai”), dapat disertai sindrom Gerstmann atau hemineglect.

Lobus oksipitalis: Hemianopsia homonim kongruen. Dapat ditemukan sparing makula.

Pada neuropati optik kompresif, papil saraf optik membengkak pada awalnya, kemudian menjadi pucat dan atrofi jika penanganan tertunda. Optical coherence tomography (OCT) mendeteksi penipisan lokal lapisan retina dalam yang sesuai dengan defek lapang pandang.

Pada neuropati optik kompresif akibat displasia fibrosa tulang sfenoid, dilaporkan adanya cekungan papil seperti glaukoma, penipisan lapisan serabut saraf retina (RNFL) di semua kuadran, dan hilangnya lapisan sel ganglion secara difus pada OCT5).

Q Pola defek lapang pandang apa saja selain hemianopsia bitemporal yang dapat terjadi?
A

Di bagian anterior kiasma, terjadi skotoma junctional (skotoma sentral pada mata terkena ditambah defek temporal superior kontralateral) atau skotoma junctional Traquair (defek hemianopik monokular). Pasca-kiasma, muncul hemianopsia atau kuadrananopsia sesuai lokasi kompresi. Pada lesi apeks orbita, terjadi penyempitan konsentris lapang pandang atau skotoma paracentral.

Penyebab neuropati optik kompresif diklasifikasikan berdasarkan lokasi kompresi di sepanjang jalur visual.

  • Intrakonus: Hemangioma kavernosa, meningioma saraf optik, schwannoma, rhabdomyosarcoma, dll.
  • Ekstrakonus: Limfoma (terbanyak ganas), tumor metastatik (pada dewasa sering kanker payudara/paru), tumor kelenjar lakrimal, invasi tumor sinus paranasal, dll.
  • Antarkompartemen: Limfangioma, neurofibroma (pleksiformis/difus), hemangioma kapiler, dll.
  • Granulomatosis dengan poliangiitis (Granulomatosis Wegener): Vaskulitis sistemik yang mengenai apeks orbita dan menekan saraf optik
  • Pachymeningitis hipertrofik: Penebalan duramater di sekitar apeks orbita dan kanalis optikus yang menekan saraf optik. Biasanya tidak terlihat pada MRI biasa, diperlukan MRI dengan kontras
  • Oftalmopati tiroid (Neuropati optik tiroid): Pembesaran otot ekstraokular dan lemak intraorbita meningkatkan tekanan intraorbita, menekan saraf optik di apeks orbita. Terjadi pada 3–8,6% kasus oftalmopati tiroid
  • Neoplastik (sering): Adenoma hipofisis (tersering), kraniofaringioma, meningioma2), glioma optik
  • Neoplastik (jarang): Kordoma, tumor sel germinal, leukemia, limfoma, penyakit metastatik
  • Non-neoplastik: Mukokel sinus paranasal (sinus sfenoid/etmoid), kista arachnoid, kista Rathke, displasia fibrosa
  • Aneurisma: Aneurisma arteri komunikans anterior, aneurisma arteri karotis interna. Dapat membesar setelah pemasangan flow diverter8)
  • Apopleksi hipofisis: Menyebabkan defek lapang pandang mendadak
  • Hemangioma kavernosa / AVM: Merusak jaras penglihatan melalui mekanisme kompresi dan iskemia

Pada orang dewasa, penyebab vaskular dan iskemik sering terjadi. Pada anak-anak, penyebab tumor lebih umum.

  • Perdarahan: Perdarahan hipertensi, angiopati amiloid, malformasi vaskular
  • Tumor otak primer: Glioma, astrositoma, oligodendroglioma
  • Tumor metastatik: Sering berasal dari paru, payudara, melanoma
  • Infeksi: Infeksi mukokel sinus 1), kista hidatid 9) (dipertimbangkan di daerah endemik)
  • Karsinoma sinonasal tak berdiferensiasi (SNUC): Sangat agresif, dapat menyebabkan kompresi saraf optik bilateral 6)
  • Karsinoma nasofaring: Menekan saraf optik melalui infiltrasi ke apeks orbita. Bilateral jarang namun prognosis buruk 7)
  • Pneumosinus dilatans: Kondisi langka di mana dilatasi abnormal sinus sfenoid menyebabkan stenosis kanalis optikus 10)

Perimeter otomatis Humphrey (24-2, 30-2, 10-2) direkomendasikan untuk semua pasien dengan gangguan penglihatan yang tidak jelas penyebabnya. Pola defek lapang pandang membantu memperkirakan lokasi kompresi dan menentukan arah pencitraan diagnostik.

Tes lapangan pandang juga berguna untuk menilai perkembangan penyakit dan efektivitas pengobatan, serta dilakukan secara berkala.

Metode PemeriksaanKeuntunganIndikasi Utama
CTUnggul dalam mendeteksi lesi tulang, kalsifikasi, dan destruksi tulangLesi tulang orbita, perencanaan operasi
MRITerbaik untuk evaluasi jaringan lunak. Standar emasDiagnosis kualitatif tumor, evaluasi saraf optik
PET/CTPencarian metastasis seluruh tubuhPenentuan stadium tumor ganas

Pada MRI, citra berbobot T2 berguna untuk membedakan karakteristik tumor. Tumor padat (seperti limfoma, meningioma) menunjukkan sinyal rendah hingga isointens, sedangkan tumor vaskular dan kistik (seperti hemangioma kavernosa, dermoid cyst) menunjukkan sinyal tinggi. Pada MRI dengan kontras, MRI dinamis juga berguna, di mana hemangioma kavernosa menunjukkan keterlambatan pengisian kontras yang khas.

Dalam evaluasi lesi di apeks orbita, pemilihan bidang potongan sangat penting. Kompresi saraf optik di apeks orbita (apical crowding) akibat oftalmopati tiroid dan lainnya dievaluasi dengan potongan koronal. Peregangan saraf optik (optic nerve stretching) dievaluasi dengan potongan aksial. Lesi di apeks orbita sulit ditemukan karena anatomi di sekitar saraf optik yang padat, sehingga diperlukan kehati-hatian. Meningitis hipertrofik tidak dapat terlihat tanpa MRI dengan kontras untuk menampilkan penebalan duramater yang inflamasi.

  • CEA: Jika melebihi 5,0 ng/mL, kemungkinan besar merupakan tumor metastasis.
  • IgG4: Berguna untuk membedakan penyakit terkait IgG4.
  • sIL-2R, LDH, β2-mikroglobulin: Penanda penyebaran sistemik limfoma maligna.
  • Pemeriksaan endokrin: Dilakukan jika dicurigai adenoma hipofisis.

Optical Coherence Tomography (OCT) berguna untuk mendeteksi penipisan lokal lapisan retina bagian dalam, membantu diagnosis dini atrofi saraf optik ringan. OCT dapat mendeteksi keluhan lebih awal daripada pemeriksaan lapang pandang. Juga berguna untuk memperkirakan prognosis setelah pengobatan.

Neuropati optik kompresif dapat menunjukkan cekungan diskus optikus seperti glaukoma 5). Temuan berikut menunjukkan penyebab non-glaukoma:

  • Usia di bawah 50 tahun
  • Sakit kepala atau nyeri periorbital
  • Defek lapang pandang yang melintasi meridian vertikal
  • Penurunan penglihatan yang cepat
  • Pucat yang tidak proporsional dengan cekungan diskus
  • Penurunan penglihatan dan defek lapang pandang yang asimetris

Terdapat laporan bahwa 6,5% pasien yang didiagnosis glaukoma tekanan normal memiliki lesi kompresif intrakranial yang signifikan secara klinis 5).

Q Bagaimana membedakan glaukoma dan neuropati optik kompresif?
A

Glaukoma menunjukkan skotoma arkuata sepanjang serat horizontal, sedangkan neuropati optik kompresif ditandai dengan defek lapang pandang yang melintasi meridian vertikal. Pucat yang tidak proporsional dengan cekungan diskus optikus, penurunan penglihatan yang cepat, dan onset sebelum usia 50 tahun menunjukkan lesi kompresif. Jika dicurigai, dilakukan pencitraan saraf.

Sebagian besar lesi massa yang menekan jaras penglihatan memerlukan operasi untuk diagnosis (konfirmasi patologis) dan terapi (penghentian efek massa). Kolaborasi multidisiplin (oftalmologi, bedah saraf, THT, endokrinologi, dll.) sesuai penyebab sangat penting.

  • Adenoma hipofisis: Operasi adalah pilihan pertama kecuali prolaktinoma. Untuk prolaktinoma, terapi obat seperti bromokriptin dan kabergolin adalah utama. Untuk tumor otak lainnya, terapi radiasi juga dilakukan selain operasi.
  • Tumor orbita: Eksisi total tumor jinak adalah dasar. Adenoma pleomorfik kelenjar lakrimal memiliki tingkat kekambuhan tinggi jika hanya dilakukan enukleasi.
  • Limfoma maligna: Sensitivitas radiasi tinggi. Untuk tipe terbatas orbita, radiasi sekitar 30 Gy; untuk keganasan sedang hingga tinggi, sekitar 40 Gy.
  • Neuropati optik infiltratif (misalnya leukemia): Sel leukemia sensitif terhadap radiasi, dan terapi radiasi adalah pilihan pertama. Dimulai lebih awal dapat memperbaiki neuropati optik dalam waktu singkat.
  • Tumor metastatik: Terapi hormon mungkin efektif pada kanker payudara dan prostat. Kemoterapi sistemik juga digunakan.
  • Oftalmopati tiroid (neuropati optik tiroid): Pilihan pertama adalah terapi steroid pulsa atau setengah pulsa. Setelah 1-3 siklus, beralih ke prednisolon oral. Penurunan dosis yang cepat harus dihindari karena dapat menyebabkan kekambuhan neuropati optik. Jika resisten steroid, dilakukan dekompresi orbita. Dengan terapi yang tepat, lebih dari 70% memulihkan fungsi penglihatan.
  • Mukokel sinus paranasal: Pilihan pertama adalah dekompresi darurat melalui operasi sinus endoskopik 1)4). Ketajaman penglihatan awal dianggap sebagai faktor prognostik penting 1).
  • Displasia fibrosa tulang: Pada kasus kompresi saraf optik dengan gejala, pertimbangkan dekompresi bedah. Indikasi operasi pada kasus tanpa gejala masih diperdebatkan5)

Setelah dekompresi kiasma optikum, terjadi perbaikan ketajaman dan lapang pandang. Namun, jika sudah terjadi atrofi saraf optik yang jelas, prognosis fungsi penglihatan buruk. Pengukuran ketebalan retina dengan OCT berguna untuk memperkirakan prognosis setelah pengobatan.

Pada neuropati optik kompresif, keterlambatan intervensi selama 7-10 hari atau lebih meningkatkan risiko gangguan penglihatan ireversibel4).

Q Apakah penglihatan akan pulih jika kompresi saraf optik dilepaskan?
A

Perbaikan ketajaman dan lapang pandang dapat diharapkan setelah dekompresi. Namun, jika atrofi saraf optik sudah lanjut, pemulihan terbatas. Semakin baik penglihatan awal, semakin baik prognosis. Pada neuropati optik tiroid, sekitar 70% atau lebih memulihkan fungsi penglihatan dengan pengobatan yang tepat.

Jalur penglihatan mengikuti: sel ganglion retinasaraf optikkiasma optikum → traktus optikus → korpus genikulatum lateral (LGN) → radiasi optik → korteks striata (V1).

Di kiasma optikum, serat retina nasal menyilang ke sisi kontralateral, sedangkan serat retina temporal tidak menyilang dan berjalan ipsilateral. Serat nasal memproses lapang pandang temporal, serat temporal memproses lapang pandang nasal. Oleh karena itu, kompresi serat yang menyilang menyebabkan defek lapang pandang temporal, dan kompresi serat yang tidak menyilang menyebabkan defek lapang pandang nasal.

Lutut Wilbrand (struktur di mana serat retina nasal inferior dari sisi kontralateral masuk sedikit ke saraf optik ipsilateral sebelum menuju ke kiasma) telah diusulkan sebagai penyebab skotoma junctional, namun keberadaannya masih diperdebatkan.

Radiasi optik keluar dari LGN secara dorsal dan terbagi menjadi dua berkas.

  • Kelompok serat inferior (Lengkung Meyer): Memutar di sekitar lobus temporal dan mentransmisikan informasi lapang pandang superior. Lesi lobus temporal menyebabkan kuadrananopia homonim superior.
  • Kelompok serat superior (Berkas lobus parietalis): Melewati bagian dalam lobus parietal dan mentransmisikan informasi lapang pandang inferior. Lesi lobus parietal menyebabkan kuadrananopia homonim inferior.

Ujung posterior korteks oksipital (area yang sesuai dengan makula) mendapat suplai ganda dari arteri serebri media dan arteri serebri posterior, sehingga lesi pada satu area vaskular dapat menyebabkan sparing makula.

Beberapa mekanisme terlibat dalam patogenesis neuropati optik kompresif 1).

  • Kompresi langsung: Penekanan fisik kanalis optikus oleh massa menyebabkan kerusakan aksonal.
  • Gangguan aliran darah: Terputusnya suplai darah ke saraf optik akibat kompresi.
  • Peradangan menjalar: Isi kista mukus yang terinfeksi menjalar langsung ke selubung saraf optik.

Mengenai patogenesis neuropati optik tiroid, karena perbaikan ketajaman visual dan defek lapang pandang terjadi segera setelah operasi dekompresi orbita, kompresi diduga sebagai faktor utama, namun mekanisme seperti iskemia dan peradangan juga dipertimbangkan.

Pengaruh tumor pada kiasma optikum melibatkan baik kompresi langsung maupun gangguan aliran darah inflamasi.

Pada lesi lobus temporal akibat lesi kompresif, pola isopter dengan tepi yang landai muncul dibandingkan dengan lesi vaskular.

LGN mendapat suplai darah dari arteri koroidal anterior dan arteri koroidal posterior. Kerusakan pada setiap arteri kecil menyebabkan defek lapang pandang homonim segmental sesuai dengan lokasi lesi.

7. Penelitian Terbaru dan Prospek Masa Depan (Laporan Tahap Penelitian)

Section titled “7. Penelitian Terbaru dan Prospek Masa Depan (Laporan Tahap Penelitian)”

Pengobatan Neuropati Optik Kompresif (CON) akibat Penyakit Tiroid Mata dengan Teprotumumab

Section titled “Pengobatan Neuropati Optik Kompresif (CON) akibat Penyakit Tiroid Mata dengan Teprotumumab”

Teprotumumab (antibodi monoklonal penghambat IGF-1R) adalah obat pertama yang disetujui untuk penyakit tiroid mata. Pasien dengan neuropati optik kompresif (CON) sebelumnya dikeluarkan dari uji klinis, namun efektivitasnya telah dilaporkan pada kasus CON ringan.

Chiou dkk. (2021) melaporkan dua kasus CON ringan akibat penyakit tiroid mata yang resisten terhadap steroid intravena, diberikan teprotumumab, dan defek lapang pandang menghilang sepenuhnya pada kedua kasus 3). Kasus pertama setelah dosis ketiga, kasus kedua setelah dosis kedua.

Penanganan Pembesaran Aneurisma Setelah Flow Diverter

Section titled “Penanganan Pembesaran Aneurisma Setelah Flow Diverter”

Tsuei dkk. (2022) melaporkan kasus pemasangan flow diverter (Pipeline embolization device) pada aneurisma arteri karotis interna segmen clinoid berukuran 17 mm, namun meskipun aneurisma tertutup sempurna pada angiografi, aneurisma membesar dan menyebabkan neuropati optik kompresif 8). Dekompresi mikrobedah saraf optik dan pengecilan aneurisma dengan koagulasi memperbaiki lapang pandang.

Dekompresi Kanalis Optikus Endoskopi Transnasal (ETOND)

Section titled “Dekompresi Kanalis Optikus Endoskopi Transnasal (ETOND)”

Zhou dkk. (2024) melakukan ETOND pada empat pasien remaja (usia rata-rata 12,75 tahun, semuanya laki-laki) dengan gangguan penglihatan akibat pneumosinus dilatans sfenoid 10). Semua pasien resisten terhadap steroid puls, namun penglihatan membaik setelah ETOND.

Keterbatasan Pengobatan Neuropati Optik Kompresif akibat Tumor Ganas

Section titled “Keterbatasan Pengobatan Neuropati Optik Kompresif akibat Tumor Ganas”

Kong dkk. (2022) melaporkan kasus infiltrasi bilateral apeks orbita akibat karsinoma nasofaring yang menyebabkan hilangnya persepsi cahaya 7). Diberikan steroid, kemoterapi, dan radioterapi, namun mata kanan tetap tanpa persepsi cahaya dan mata kiri hanya persepsi jari. Saraf optik dianggap memiliki tingkat pemulihan terendah di antara saraf kranial 7).

Haydar dkk. (2024) melaporkan kasus seorang pria 22 tahun asal Afghanistan dengan neuropati optik kompresif akibat kista hidatid di muskulus rektus inferior 9). Setelah eksisi total dan albendazol jangka panjang, penglihatan membaik dari 20/200 menjadi 20/20.


  1. Che SA, Lee YW, Yoo YJ. Compressive optic neuropathy due to posterior ethmoid mucocele. BMC Ophthalmol. 2023;23:426.
  2. Teng Siew T, Mohamad SA, Sudarno R, et al. Unilateral proptosis and bilateral compressive optic neuropathy in a meningioma patient. Cureus. 2024;16(2):e53728.
  3. Chiou CA, Reshef ER, Freitag SK. Teprotumumab for the treatment of mild compressive optic neuropathy in thyroid eye disease: a report of two cases. Am J Ophthalmol Case Rep. 2021;22:101075.
  4. Deb N, Neena A, Sarkar S, et al. Bilateral compressive optic neuropathy secondary to sphenoid sinus mucocele mimicking bilateral retrobulbar neuritis. Saudi J Ophthalmol. 2021;35:368-370.
  5. Kiyat P, Top Karti D, Esen Ö, Karti Ö. Sphenoid bone dysplasia: a rare cause of compressive optic neuropathy mimicking glaucoma. Turk J Ophthalmol. 2023;53:70-73.
  6. Hassan MN, Wan Hitam WH, Masnon NA, et al. Compressive optic neuropathy secondary to sinonasal undifferentiated carcinoma in a young male. Cureus. 2021;13(10):e19042.
  7. Kong Y, Ng GJ. Rare early presentation of bilateral compressive optic neuropathy with complete vision loss from nasopharyngeal carcinoma. BMJ Case Rep. 2022;15:e248902.
  8. Tsuei YS, Fu YY, Chen WH, et al. Compressive optic neuropathy caused by a flow-diverter-occluded-but-still-growing supraclinoid internal carotid aneurysm: illustrative case. J Neurosurg Case Lessons. 2022;4(1):CASE22139.
  9. Haydar AA, Rafizadeh SM, Rahmanikhah E, et al. Orbital intramuscular hydatid cyst causing compressive optic neuropathy: a case report and literature review. BMC Ophthalmol. 2024;24:257.
  10. Zhou X, Xu Q, Zhang B, et al. Sphenoidal pneumosinus dilatans associated compressive optic neuropathy: a case series of four adolescent patients. Heliyon. 2024;10:e38763.

Salin teks artikel dan tempelkan ke asisten AI pilihan Anda.