La neuropatia ottica compressiva è un termine generico per i disturbi del nervo ottico causati da compressione. Le masse includono tumori, aneurismi, ematomi, ascessi e cisti.
La compressione del nervo ottico in qualsiasi punto può causare neuropatia ottica compressiva. Il sito di compressione più comune è l’apice orbitario, con cause come oftalmopatia tiroidea, neuropatia ottica nasale, emangioma, linfoma, granulomatosi con poliangioite (granulomatosi di Wegener) e pachimeningite ipertrofica. A livello del chiasma, l’adenoma ipofisario è la causa più frequente, mentre nei bambini è più comune il craniofaringioma.
Il pattern del difetto del campo visivo varia notevolmente a seconda di dove avviene la compressione lungo la via ottica. La capacità di localizzare la lesione in base al pattern del difetto del campo visivo è clinicamente molto importante.
La neuropatia ottica distiroidea è una delle manifestazioni più gravi dell’oftalmopatia tiroidea. Deriva dall’aumento della pressione endorbitaria dovuto all’ingrossamento dei muscoli extraoculari e del grasso orbitario, che comprime il nervo ottico. Nel peggiore dei casi può portare alla cecità, ma con un trattamento appropriato si può prevedere un miglioramento della funzione visiva, quindi la diagnosi precoce è importante. Complica il 3-8,6% delle oftalmopatie tiroidee ed è bilaterale in circa il 70% dei casi.
La frequenza dei tumori orbitari in Giappone è mostrata di seguito.
Tipicamente esordisce con riduzione della vista monolaterale lentamente progressiva. Tuttavia, in caso di apoplessia ipofisaria o rottura di aneurisma, l’esordio è acuto. Il campo visivo mostra un restringimento concentrico o uno scotoma paracentrale.
Riduzione della vista: spesso monolaterale. Rara è la riduzione acuta bilaterale.
Area scura nel campo visivo: il paziente può non notare un difetto temporale del campo visivo.
Cefalea : spesso associata a ipertensione endocranica
Dolore oculare e periorbitario : dovuto a trazione del nervo trigemino o stiramento della dura madre
Diplopia : causata da un disturbo della motilità oculare da massa
Crisi epilettiche : possono manifestarsi in caso di lesione intracranica
Sintomi endocrini : associati a lesione ipofisaria vicino al chiasma ottico
Reperti clinici (reperti confermati dal medico durante la visita)
Pieghe coroideali : dovute alla compressione del bulbo oculare da parte della massa.
Vasi di shunt ottico-ciliari : in realtà sono collaterali venose retino-coroideali.
Caratteristiche della neuropatia ottica tiroidea : L’esoftalmo non è necessariamente marcato. Il grado di riduzione dell’acuità visiva varia da lieve a assenza di percezione luminosa, ma più della metà dei pazienti mantiene un’acuità visiva ≥ 0,5. Riduzione della frequenza di fusione, anomalia della visione dei colori. RAPD positivo (monolaterale o asimmetrico).
Lesione chiasmatica
Emianopsia bitemporale: segno classico dovuto alla compressione delle fibre nasali che si incrociano. Spesso emianopsia incompleta asimmetrica.
Scotoma giunzionale: scotoma centrale dell’occhio affetto + deficit temporale superiore controlaterale, che suggerisce una lesione del chiasma anteriore.
Atrofia ottica a banda: pallore papillare temporale e nasale centrale in fase cronica.
Lesioni retrochiasmatiche
Tratto ottico: emianopsia omonima incongruente + RAPD. Vicino al peduncolo cerebrale si associa a emiplegia controlaterale.
Lobo temporale: quadrantopsia superiore omonima (“torta del cielo”). Riflette un danno all’ansa di Meyer.
Lobo parietale: quadrantopsia inferiore omonima (“torta del pavimento”). Può associarsi a sindrome di Gerstmann o neglect spaziale unilaterale.
Lobo occipitale: emianopsia omonima congruente. Può presentare risparmio maculare.
Nella neuropatia ottica compressiva, la papilla ottica inizialmente è edematosa, poi progredisce verso pallore e atrofia se il trattamento è ritardato. L’OCT rileva un assottigliamento localizzato degli strati retinici interni corrispondente al deficit del campo visivo.
Nella neuropatia ottica compressiva da displasia fibrosa dello sfenoide, un report ha descritto un’escavazione papillare simil-glaucomatosa, assottigliamento dello strato delle fibre nervose retiniche (RNFL) in tutti i quadranti e perdita diffusa dello strato delle cellule gangliari all’OCT5).
QQuali altri pattern di deficit del campo visivo si verificano oltre all'emianopsia bitemporale?
A
A livello del chiasma anteriore si verificano scotoma giunzionale (scotoma centrale dell’occhio affetto + deficit temporale superiore controlaterale) o scotoma giunzionale di Traquair (deficit emianoptico monoculare). Dietro il chiasma, a seconda del sito di compressione, compaiono emianopsia omonima o quadrantopsia. Nelle lesioni dell’apice orbitario si verificano restringimento concentrico del campo visivo o scotoma paracentrale.
Extraconali: linfoma (il più frequente tra i maligni), tumori metastatici (negli adulti frequenti carcinoma mammario e polmonare), tumori della ghiandola lacrimale, invasione da tumori dei seni paranasali, ecc.
Intercompartimentali: linfangioma, neurofibroma (plessoforme/diffuso), emangioma capillare, ecc.
Granulomatosi con poliangioite (granulomatosi di Wegener): vasculite sistemica che colpisce l’apice orbitario e comprime il nervo ottico.
Pachimeningite ipertrofica: ispessimento della dura madre intorno all’apice orbitario e al canale ottico che comprime il nervo ottico. Di solito non visibile alla RM standard, necessita di RM con contrasto.
Oftalmopatia tiroidea (neuropatia ottica tiroidea): l’aumento dei muscoli extraoculari e del grasso orbitario aumenta la pressione intraorbitaria, comprimendo il nervo ottico all’apice. Si verifica nel 3-8,6% dei casi di oftalmopatia tiroidea.
Aneurisma: aneurisma dell’arteria comunicante anteriore, aneurisma della carotide interna. Può aumentare anche dopo il posizionamento di un flow-diverter8).
Apoplettico: causa di improvviso deficit del campo visivo.
Emangioma cavernoso / MAV: danneggiano le vie ottiche sia per compressione che per ischemia.
Per tutti i pazienti con deficit visivo inspiegabile, si raccomanda il perimetro automatico di Humphrey (24-2, 30-2, 10-2). Il pattern del difetto del campo visivo permette di stimare il sito di compressione e determinare la strategia di imaging.
L’esame del campo visivo è utile anche per valutare la progressione della malattia e l’efficacia del trattamento, e deve essere eseguito longitudinalmente.
Eccellente per la rilevazione di lesioni ossee, calcificazioni e distruzione ossea
Lesioni ossee orbitali, pianificazione chirurgica
RM
Ottimale per la valutazione dei tessuti molli. Gold standard
Diagnosi qualitativa dei tumori, valutazione del nervo ottico
PET/TC
Ricerca di metastasi a distanza
Stadiazione dei tumori maligni
Le immagini RM pesate in T2 sono utili per differenziare le caratteristiche del tumore. I tumori solidi (linfoma, meningioma, ecc.) mostrano un segnale da ipointenso a isointenso, mentre i tumori vascolari e cistici (emangioma cavernoso, cisti dermoide, ecc.) mostrano un segnale iperintenso. La RM dinamica con mezzo di contrasto è anch’essa utile; l’emangioma cavernoso è caratterizzato da un enhancement ritardato.
Nella valutazione delle lesioni dell’apice orbitario, la scelta del piano di imaging è importante. La compressione del nervo ottico all’apice orbitario (apical crowding) dovuta a oftalmopatia tiroidea viene valutata in sezione coronale. Lo stiramento del nervo ottico (optic nerve stretching) viene valutato in sezione assiale. Le lesioni dell’apice orbitario possono essere difficili da individuare a causa dell’anatomia densa intorno al nervo ottico, è necessaria attenzione. La pachimeningite ipertrofica è visibile solo con RM con contrasto, che rivela l’ispessimento infiammatorio della dura madre.
La tomografia a coerenza ottica (OCT) rileva un assottigliamento localizzato degli strati interni della retina ed è utile per la diagnosi precoce di una lieve atrofia ottica. Può rilevare anomalie prima dell’esame del campo visivo. Aiuta anche nella stima della prognosi dopo il trattamento.
La neuropatia ottica compressiva può presentare un’escavazione papillare simile al glaucoma5). I seguenti reperti suggeriscono un’eziologia non glaucomatosa:
Età inferiore a 50 anni
Cefalea o dolore periorbitario
Difetto del campo visivo che rispetta il meridiano verticale
Rapida riduzione dell’acuità visiva
Pallore sproporzionato rispetto all’escavazione papillare
Riduzione asimmetrica dell’acuità visiva e difetti del campo visivo
Esistono segnalazioni secondo cui il 6,5% dei pazienti con diagnosi di glaucoma a pressione normale presentava lesioni compressive intracraniche clinicamente significative 5).
QCome distinguere il glaucoma dalla neuropatia ottica compressiva?
A
Il glaucoma presenta uno scotoma arcuato lungo il decorso delle fibre orizzontali, mentre la neuropatia ottica compressiva è caratterizzata da difetti del campo visivo che interessano il meridiano verticale. Pallore sproporzionato rispetto all’escavazione papillare, rapida riduzione dell’acuità visiva ed esordio prima dei 50 anni suggeriscono una lesione compressiva. In caso di sospetto, si esegue una neuroimaging.
La maggior parte delle lesioni tumorali che comprimono le vie ottiche richiede un intervento chirurgico sia per la diagnosi (conferma istologica) che per il trattamento (rimozione dell’effetto massa). È essenziale una collaborazione multidisciplinare (oculistica, neurochirurgia, otorinolaringoiatria, endocrinologia, ecc.) in base alla causa.
Adenoma ipofisario: Ad eccezione del prolattinoma, la chirurgia è il trattamento di prima scelta. Per il prolattinoma, la terapia farmacologica (bromocriptina, cabergolina) è il cardine. Per altri tumori cerebrali, alla chirurgia si associa la radioterapia.
Tumore orbitario: I tumori benigni vengono trattati con asportazione chirurgica completa. L’adenoma pleomorfo della ghiandola lacrimale ha un alto tasso di recidiva dopo la sola enucleazione.
Linfoma maligno: Alta radiosensibilità. Per le forme orbitarie localizzate, irradiazione di circa 30 Gy; per quelle a malignità medio-alta, circa 40 Gy.
Neuropatia ottica infiltrativa (leucemia, ecc.): Le cellule leucemiche sono radiosensibili, la radioterapia è il trattamento di prima scelta. Iniziata precocemente, la neuropatia ottica migliora in breve tempo.
Tumore metastatico: Nel carcinoma mammario e prostatico, la terapia ormonale può essere efficace. Si associa anche la chemioterapia sistemica.
Oftalmopatia tiroidea (neuropatia ottica tiroidea): Il trattamento di prima scelta è la terapia con bolo o semibolo di steroidi. Dopo 1-3 cicli, si passa al prednisolone orale. Una riduzione rapida può causare una ricaduta della neuropatia ottica, quindi va evitata. In caso di resistenza agli steroidi, si esegue la decompressione orbitaria. Con un trattamento adeguato, oltre il 70% dei pazienti recupera la funzione visiva.
Mucocele sinusale: La decompressione mediante chirurgia endoscopica dei seni paranasali in urgenza è il trattamento di prima scelta 1)4). L’acuità visiva iniziale è considerata un importante fattore prognostico 1).
Displasia fibrosa dell’osso: In caso di compressione del nervo ottico con sintomi, considerare la decompressione chirurgica. L’indicazione chirurgica per i casi asintomatici è dibattuta5)
Una volta risolta la compressione del chiasma ottico, si osserva un miglioramento dell’acuità visiva e del campo visivo. Tuttavia, se l’atrofia ottica è già evidente, la prognosi visiva è sfavorevole. La misurazione dello spessore retinico mediante OCT è utile per stimare la prognosi dopo il trattamento.
Nella neuropatia ottica compressiva, un ritardo nell’intervento di 7-10 giorni o più aumenta il rischio di danno visivo irreversibile4).
QLa vista si riprende se la compressione del nervo ottico viene rimossa?
A
La rimozione della compressione può portare a un miglioramento dell’acuità visiva e del campo visivo. Tuttavia, se l’atrofia ottica è avanzata, il recupero è limitato. Migliore è l’acuità visiva iniziale, migliore è la prognosi. Nella neuropatia ottica tiroidea, con un trattamento adeguato circa il 70% o più dei pazienti recupera la funzione visiva.
La via ottica segue il percorso: cellule gangliari retiniche → nervo ottico → chiasma ottico → tratto ottico → corpo genicolato laterale (LGN) → radiazioni ottiche → corteccia striata (V1).
Nel chiasma ottico, le fibre retiniche nasali incrociano controlateralmente, mentre le fibre retiniche temporali non incrociano e proseguono ipsilateralmente. Le fibre nasali elaborano il campo visivo temporale, le fibre temporali elaborano il campo visivo nasale. Pertanto, la compressione delle fibre incrociate causa un deficit del campo visivo temporale, mentre la compressione delle fibre non incrociate causa un deficit del campo visivo nasale.
Come causa dello scotoma giunzionale è stato proposto il ginocchio di Wilbrand (struttura in cui le fibre retiniche nasali inferiori controlaterali entrano leggermente nel nervo ottico ipsilaterale prima di dirigersi verso il chiasma), ma la sua esistenza è dibattuta.
Le radiazioni ottiche emergono dorsalmente dal LGN e si dividono in due fasci.
Fascio inferiore (ansa di Meyer) : aggira il lobo temporale e trasmette le informazioni del campo visivo superiore. Le lesioni del lobo temporale causano quadrantopsia omonima superiore.
Fascio superiore (fascio parietale) : attraversa la profondità del lobo parietale e trasmette le informazioni del campo visivo inferiore. Le lesioni del lobo parietale causano quadrantopsia omonima inferiore.
L’estremità della corteccia occipitale (area corrispondente alla macula) riceve un doppio apporto dall’arteria cerebrale media e dall’arteria cerebrale posteriore, quindi una lesione di un singolo territorio vascolare può causare risparmio maculare.
Nello sviluppo della neuropatia ottica compressiva sono coinvolti molteplici meccanismi 1).
Compressione diretta : compressione fisica del canale ottico da parte di una massa che causa danno assonale.
Disturbo del flusso sanguigno : interruzione dell’apporto ematico al nervo ottico a causa della compressione.
Diffusione infiammatoria : il contenuto infetto di una mucocele si diffonde direttamente alla guaina del nervo ottico.
Per quanto riguarda la patogenesi della neuropatia ottica tiroidea, il recupero dell’acuità visiva e dei difetti del campo visivo immediatamente dopo la decompressione orbitaria suggerisce che la compressione sia il fattore principale, ma si considerano anche meccanismi come ischemia e infiammazione.
L’effetto di un tumore sul chiasma ottico coinvolge sia la compressione diretta che i disturbi infiammatori del flusso sanguigno.
Nelle lesioni del lobo temporale causate da lesioni compressive, i bordi dei difetti del campo visivo presentano un pattern isoptero più graduale rispetto alle lesioni vascolari.
Il flusso sanguigno del LGN è fornito dall’arteria coroidea anteriore e dall’arteria coroidea posteriore. A seconda del sito di danno di ciascuna piccola arteria, si verificano difetti omonimi segmentali del campo visivo.
7. Ricerche recenti e prospettive future (rapporti in fase di ricerca)
Il teprotumumab (anticorpo monoclonale inibitore del recettore IGF-1) è il primo farmaco approvato per l’oftalmopatia tiroidea. I pazienti con neuropatia ottica compressiva (CON) sono stati esclusi dagli studi clinici, ma è stata riportata efficacia nei casi di CON lieve.
Chiou et al. (2021) hanno riportato che due pazienti con CON lieve dovuta a oftalmopatia tiroidea e resistenti agli steroidi endovenosi hanno ricevuto teprotumumab e in entrambi i casi i difetti del campo visivo sono completamente scomparsi 3). Nel primo paziente la scomparsa è stata confermata dopo la terza infusione, nel secondo dopo la seconda.
Gestione dell’aumento di dimensioni di un aneurisma dopo posizionamento di flow diverter
Tsuei et al. (2022) hanno riportato un caso di aneurisma dell’arteria carotide interna a livello del processo clinoideo anteriore di 17 mm trattato con flow diverter (Pipeline embolization device). Nonostante l’occlusione completa dell’aneurisma all’angiografia, l’aneurisma è aumentato di dimensioni e ha causato neuropatia ottica compressiva 8). La decompressione microchirurgica del nervo ottico con coagulazione e restringimento dell’aneurisma ha migliorato il campo visivo.
Decompressione endoscopica transnasale del canale ottico (ETOND)
Zhou et al. (2024) hanno eseguito una decompressione endoscopica transnasale del canale ottico (ETOND) in quattro pazienti adolescenti (età media 12,75 anni, tutti maschi) con deficit visivo dovuto a pneumosinus dilatans dello sfenoide 10). Tutti erano resistenti alla terapia pulsata con steroidi, ma l’ETOND ha portato a un miglioramento dell’acuità visiva.
Limiti del trattamento della neuropatia ottica compressiva da tumore maligno
Kong et al. (2022) hanno riportato un caso di infiltrazione bilaterale dell’apice orbitario da carcinoma nasofaringeo che ha portato alla perdita della percezione luminosa 7). Sono stati somministrati steroidi, chemioterapia e radioterapia, ma l’occhio destro non ha recuperato la percezione luminosa e il sinistro solo il conteggio delle dita. Il nervo ottico è considerato il nervo cranico con il tasso di recupero più basso 7).
Haydar et al. (2024) hanno riportato il caso di un uomo di 22 anni originario dell’Afghanistan con neuropatia ottica compressiva dovuta a una cisti idatidea sviluppata nel muscolo retto inferiore 9). L’asportazione completa e il trattamento prolungato con albendazolo hanno portato al recupero dell’acuità visiva da 20/200 a 20/20.
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