الاعتلال العصبي البصري الانضغاطي هو مصطلح عام لاضطراب العصب البصري الناتج عن ضغط العصب البصري. تشمل الكتل الأورام، تمدد الأوعية الدموية، الأورام الدموية، الخراجات، والكيسات.
يمكن أن يحدث الاعتلال العصبي البصري الانضغاطي في أي موقع يتم فيه ضغط العصب البصري. موقع الضغط الأكثر شيوعًا هو قمة الحجاج، وتشمل الأسباب مرض العين الدرقي، الاعتلال العصبي البصري الأنفي، الورم الوعائي، اللمفوما، الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية المتعدد (ورم فيجنر الحبيبي)، والتهاب السحايا السميك. في منطقة التصالب، السبب الأكثر شيوعًا هو الورم الحميد في الغدة النخامية، وفي الأطفال، يكون الورم القحفي البلعومي أكثر شيوعًا.
يختلف نمط عيوب المجال البصري بشكل كبير اعتمادًا على موقع الضغط على طول المسار البصري. من المهم سريريًا أن نمط عيوب المجال البصري يمكن أن يساعد في تحديد موقع الآفة.
الاعتلال العصبي البصري الدرقي هو أحد أخطر أعراض مرض العين الدرقي. يحدث بسبب زيادة الضغط داخل الحجاج نتيجة تضخم العضلات خارج العين والدهون الحجاجية، مما يضغط على العصب البصري. في أسوأ الحالات، يمكن أن يؤدي إلى العمى، ولكن مع العلاج المناسب، يمكن استعادة الوظيفة البصرية، لذا فإن التشخيص المبكر مهم. يحدث في 3-8.6% من حالات مرض العين الدرقي، وحوالي 70% منها ثنائي.
Qما هو السبب الأكثر شيوعًا لاعتلال العصب البصري الانضغاطي؟
A
في منطقة التصالب البصري، الورم الحميد في الغدة النخامية هو السبب الأكثر شيوعًا. في قمة الحجاج، مرض العين الدرقي هو الأكثر شيوعًا، يليه التهاب الحجاج مجهول السبب، الورم الغدي متعدد الأشكال، والورم الوعائي. عند الأطفال، يكون الورم القحفي البلعومي شائعًا.
عادةً ما يبدأ بانخفاض تدريجي في حدة البصر في عين واحدة. ومع ذلك، في حالات السكتة النخامية أو تمزق تمدد الأوعية الدموية، قد يكون البداية مفاجئًا. قد يحدث تضيق في المجال البصري أو عتمة مركزية.
انخفاض حدة البصر: غالبًا في عين واحدة. نادرًا ما يحدث انخفاض حاد في كلتا العينين في وقت واحد.
بقعة مظلمة في المجال البصري: قد لا يلاحظ المريض فقدان المجال البصري الصدغي.
الصداع: غالبًا ما يترافق مع ارتفاع الضغط داخل الجمجمة
ألم العين أو حول الحجاج: بسبب شد العصب ثلاثي التوائم أو تمدد الأم الجافية
الشفع (ازدواج الرؤية): يحدث بسبب اضطراب حركة العين الناتج عن الكتلة الورمية
نوبات الصرع: قد تظهر في حالات الآفات داخل الجمجمة
الأعراض الهرمونية: تصاحب آفات الغدة النخامية القريبة من التصالب البصري
أوعية تحويلة هدبية بصرية: في الواقع هي مفاغرات وريدية شبكية مشيمية.
خصائص اعتلال العصب البصري الدرقي: لا يكون جحوظ العين شديدًا بالضرورة. تتفاوت درجة انخفاض حدة البصر من خفيف إلى فقدان الإحساس بالضوء، لكن أكثر من النصف يحتفظون بحدة بصر 0.5 أو أفضل. يوجد انخفاض في قيمة الوميض واضطراب في رؤية الألوان. RAPD إيجابي (في حالة إصابة عين واحدة أو وجود تفاوت بين العينين).
آفات التصالب البصري
عمى شقي صدغي ثنائي: هو علامة كلاسيكية تحدث بسبب ضغط الألياف الأنفية المتصالبة. غالبًا ما يكون العمى الشقي غير كامل وغير متماثل.
العتمة الوصلية: عتمة مركزية في العين المصابة مع عيب في المجال البصري الصدغي العلوي للعين المقابلة، مما يشير إلى آفة أمام التصالب البصري.
ضمور العصب البصري الشريطي: في المرحلة المزمنة، يظهر شحوب حليمة العصب البصري في المنطقتين الصدغية والأنفية الوسطى.
آفات ما بعد التصالب البصري
السبيل البصري: عمى شقي متجانسي غير متطابق مع عيب حدقي وارد نسبي (RAPD). بالقرب من السويقة المخية، قد يترافق مع شلل نصفي مقابل.
الفص الجداري: عمى ربعي سفلي متجانس (“فطيرة الأرض”)، قد يترافق مع متلازمة غيرستمان أو إهمال نصفي مكاني.
الفص القذالي: عمى شقي متجانس مع احتمال وجود إباحة النقرة.
في الاعتلال العصبي البصري الانضغاطي، يتورم قرص العصب البصري في البداية، ثم يتطور إلى شحوب وضمور إذا تأخر العلاج. يكشف التصوير المقطعي التوافقي البصري (OCT) عن ترقق موضعي في الطبقات الداخلية للشبكية يتوافق مع عيوب المجال البصري.
في حالة الاعتلال العصبي البصري الانضغاطي الناتج عن خلل التنسج الليفي العظمي للوتدي، تم الإبلاغ عن وجود حفرة قرصية تشبه الجلوكوما، وترقق في جميع أرباع طبقة الألياف العصبية الشبكية (RNFL) وفقدان منتشر لطبقة الخلايا العقدية في OCT5).
Qما هي أنماط عيوب المجال البصري الأخرى التي يمكن أن تحدث بخلاف العمى الشقي الصدغي الثنائي؟
A
في الجزء الأمامي من التصالب البصري، تحدث العتمة الوصلية (عتمة مركزية في العين المصابة مع عيب صدغي علوي في العين المقابلة) أو عتمة تراكوير الوصلية (عيب عمى شقي أحادي العين). بعد التصالب، يظهر عمى شقي أو عمى رباعي حسب موقع الضغط. في آفات قمة الحجاج، يحدث تضيق متحد المركز في المجال البصري أو عتمة مجاورة للمركز.
ورم حبيبي مع التهاب الأوعية المتعدد (ورم فيجنر الحبيبي): التهاب وعائي جهازي يصيب قمة الحجاج ويضغط على العصب البصري
التهاب السحايا السميك: تضخم الأم الجافية حول قمة الحجاج والقناة البصرية يضغط على العصب البصري. لا يظهر عادة في التصوير بالرنين المغناطيسي العادي، بل يحتاج إلى تصوير بالرنين المغناطيسي مع التباين
اعتلال العين الدرقي (اعتلال العصب البصري الدرقي): تضخم العضلات خارج العين والدهون داخل الحجاج يرفع الضغط داخل الحجاج، مما يضغط على العصب البصري عند قمة الحجاج. يحدث في 3-8.6% من حالات اعتلال العين الدرقي
يوصى باستخدام مقياس المجال البصري الآلي همفري (24-2، 30-2، 10-2) لجميع المرضى الذين يعانون من ضعف بصر غير مبرر. يساعد نمط العيوب البصرية في تحديد موقع الضغط وتوجيه التصوير التشخيصي.
اختبار المجال البصري مفيد أيضًا في تقييم تقدم المرض وفعالية العلاج، ويتم إجراؤه بشكل دوري.
ممتاز في الكشف عن آفات العظام والتكلسات وتدمير العظام
آفات العظام المدارية، التخطيط الجراحي
التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI)
الأفضل لتقييم الأنسجة الرخوة. المعيار الذهبي
التشخيص النوعي للأورام، تقييم العصب البصري
PET/CT
البحث عن النقائل في جميع أنحاء الجسم
تحديد مرحلة الأورام الخبيثة
في التصوير بالرنين المغناطيسي، تكون الصور الموزونة T2 مفيدة في تمييز خصائص الورم. الأورام الصلبة (مثل الليمفوما والورم السحائي) تظهر إشارة منخفضة إلى متوسطة، بينما الأورام الوعائية والكيسية (مثل الورم الوعائي الكهفي والكيس الجلداني) تظهر إشارة عالية. في التصوير بالرنين المغناطيسي المعزز بالتباين، يكون التصوير الديناميكي مفيدًا أيضًا، حيث يتميز الورم الوعائي الكهفي بتأخر التباين.
في تقييم آفات قمة الحجاج، يكون اختيار مستوى التصوير مهمًا. يتم تقييم انضغاط العصب البصري في قمة الحجاج (apical crowding) الناتج عن اعتلال العين الدرقي وغيره باستخدام المقطع الإكليلي. يتم تقييم شد العصب البصري (optic nerve stretching) باستخدام المقطع المحوري. قد يكون من الصعب العثور على الآفات في قمة الحجاج بسبب كثافة التشريح حول العصب البصري، لذا يجب توخي الحذر. لا يمكن تصوير سماكة الأم الجافية الالتهابية في التهاب السحايا الضخامي إلا باستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي المعزز بالتباين.
المقطعية التوافقية البصرية (OCT) مفيدة في الكشف المبكر عن ترقق موضعي في الطبقات الداخلية للشبكية، مما يساعد في التشخيص المبكر لضمور العصب البصري الخفيف. يمكنها اكتشاف التشوهات في وقت أبكر من فحص المجال البصري. كما أنها مفيدة في تقدير التشخيص بعد العلاج.
قد يظهر اعتلال العصب البصري الانضغاطي بحفر حليمة يشبه الجلوكوما5). تشير النتائج التالية إلى سبب غير الجلوكوما:
العمر أقل من 50 عامًا
الصداع أو الألم حول العين
عيب في المجال البصري يمتد على طول خط الزوال الرأسي
فقدان سريع للرؤية
شحوب غير متناسب مع حفر الحليمة
فقدان غير متماثل للرؤية وعيوب في المجال البصري
هناك تقارير تفيد بأن 6.5% من المرضى الذين تم تشخيصهم بالجلوكوما ذات الضغط الطبيعي لديهم آفات ضاغطة داخل الجمجمة مهمة سريريًا 5).
Qكيف نفرق بين الجلوكوما واعتلال العصب البصري الانضغاطي؟
A
تظهر الجلوكوما عتمة مقوسة على طول مسار الألياف الأفقية، بينما يتميز اعتلال العصب البصري الانضغاطي بعيوب في المجال البصري تخترق خط الزوال الرأسي. الشحوب غير المتناسب مع حفر القرص البصري، والتدهور السريع للرؤية، والظهور قبل سن الخمسين تشير إلى وجود آفة ضاغطة. في حالة الشك، يتم إجراء التصوير العصبي.
معظم الآفات الكتلية التي تضغط على المسار البصري تتطلب جراحة لكل من التشخيص (التأكيد المرضي) والعلاج (تخفيف تأثير الكتلة). التعاون متعدد التخصصات (طب العيون، جراحة الأعصاب، الأنف والأذن والحنجرة، الغدد الصماء، إلخ) ضروري حسب السبب.
الورم الحميد في الغدة النخامية: الجراحة هي الخيار الأول باستثناء الورم البرولاكتيني. بالنسبة للورم البرولاكتيني، يكون العلاج الدوائي مثل بروموكريبتين وكابيرجولين هو الأساس. بالنسبة لأورام الدماغ الأخرى، يتم أيضًا استخدام العلاج الإشعاعي بالإضافة إلى الجراحة.
أورام الحجاج: الاستئصال الكامل للورم الحميد هو الأساس. الورم الحميد متعدد الأشكال في الغدة الدمعية لديه معدل انتكاس مرتفع إذا تم استئصاله فقط.
اللمفوما الخبيثة: حساسة عالية للإشعاع. بالنسبة للنوع الموضعي في الحجاج، يتم تشعيع حوالي 30 غراي، وبالنسبة للدرجة المتوسطة إلى العالية، حوالي 40 غراي.
اعتلال العصب البصري الارتشاحي (مثل ابيضاض الدم): خلايا ابيضاض الدم حساسة للإشعاع، والعلاج الإشعاعي هو الخيار الأول. البدء المبكر يحسن اعتلال العصب البصري في فترة قصيرة.
الأورام النقيلية: العلاج الهرموني قد يكون فعالاً في سرطان الثدي والبروستاتا. يتم أيضًا استخدام العلاج الكيميائي الجهازي.
اعتلال العين الدرقي (اعتلال العصب البصري الدرقي): الخيار الأول هو العلاج بالستيرويد النبضي أو نصف النبضي. بعد 1-3 دورات، يتم التحول إلى بريدنيزولون عن طريق الفم. يجب تجنب التخفيض السريع لأنه قد يسبب انتكاس اعتلال العصب البصري. في حالة مقاومة الستيرويد، يتم إجراء تخفيف ضغط الحجاج. مع العلاج المناسب، يتعافى أكثر من 70% من الوظيفة البصرية.
القيلة المخاطية في الجيوب الأنفية: الخيار الأول هو تخفيف الضغط العاجل عن طريق جراحة الجيوب الأنفية بالمنظار 1)4). تعتبر حدة البصر الأولية عاملاً مهمًا للتنبؤ 1).
خلل التنسج الليفي العظمي: في حالات ضغط العصب البصري المصحوب بأعراض، يُنظر في التخفيف الجراحي. هناك جدل حول مؤشرات الجراحة في الحالات غير المصحوبة بأعراض5)
عند تخفيف الضغط على التصالب البصري، يتحسن البصر والمجال البصري. ومع ذلك، إذا كان ضمور العصب البصري واضحًا بالفعل، فإن الإنذار الوظيفي البصري يكون سيئًا. قياس سمك الشبكية باستخدام OCT مفيد لتقدير الإنذار بعد العلاج.
في اعتلال العصب البصري الانضغاطي، يُقال إن تأخير التدخل لأكثر من 7-10 أيام يزيد من خطر فقدان البصر غير القابل للعكس4).
Qهل تتحسن الرؤية إذا تم تخفيف الضغط على العصب البصري؟
A
يمكن توقع تحسن البصر والمجال البصري بتخفيف الضغط. ومع ذلك، إذا كان ضمور العصب البصري متقدمًا، يكون التعافي محدودًا. كلما كانت الرؤية الأولية أفضل، كان الإنذار أفضل. في اعتلال العصب البصري الدرقي، يتعافى حوالي 70% أو أكثر من الوظيفة البصرية بالعلاج المناسب.
في التصالب البصري، تعبر ألياف الشبكية الأنفية إلى الجانب المقابل، بينما لا تعبر ألياف الشبكية الصدغية وتبقى في نفس الجانب. الألياف الأنفية تعالج المجال البصري الصدغي، والألياف الصدغية تعالج المجال البصري الأنفي. لذلك، ضغط الألياف المتصالبة يسبب عيوبًا في المجال البصري الصدغي، وضغط الألياف غير المتصالبة يسبب عيوبًا في المجال البصري الأنفي.
تم اقتراح ركبة Wilbrand (هيكل تدخل فيه ألياف الشبكية الأنفية السفلية من الجانب المقابل قليلاً إلى العصب البصري من نفس الجانب قبل التصالب) كسبب للعتمة الوصلية، ولكن وجودها محل جدل.
يخرج الإشعاع البصري من النواة الركبية الوحشية (LGN) ظهريًا وينقسم إلى حزمتين.
مجموعة الألياف السفلية (عروة ماير): تلتف حول الفص الصدغي وتنقل معلومات المجال البصري العلوي. تؤدي آفات الفص الصدغي إلى عمى ربعي متماثل علوي.
مجموعة الألياف العلوية (حزمة الفص الجداري): تمر عبر عمق الفص الجداري وتنقل معلومات المجال البصري السفلي. تؤدي آفات الفص الجداري إلى عمى ربعي متماثل سفلي.
يتلقى الطرف الخلفي لقشرة الفص القذالي (المنطقة المقابلة للبقعة) تغذية مزدوجة من الشريان الدماغي الأوسط والشريان الدماغي الخلفي، لذلك يمكن أن يحدث إفلات بقعة عند إصابة منطقة وعائية واحدة.
تتضمن آليات اعتلال العصب البصري الانضغاطي عدة عوامل 1).
الضغط المباشر: يؤدي الضغط الفيزيائي على القناة البصرية بواسطة كتلة إلى تلف المحاور العصبية.
اضطراب تدفق الدم: انقطاع إمداد الدم إلى العصب البصري بسبب الضغط.
انتشار الالتهاب: انتشار محتويات كيسة مخاطية مصابة مباشرة إلى غمد العصب البصري.
أما بالنسبة لآلية اعتلال العصب البصري الدرقي، فبما أن تحسن الرؤية وعيوب المجال البصري يحدث مباشرة بعد جراحة تخفيف ضغط الحجاج، يُستنتج أن الضغط هو العامل الرئيسي، ولكن آليات مثل نقص التروية والالتهاب تُعتبر أيضًا.
تأثير الورم على التصالب البصري يشمل كلاً من الضغط المباشر واضطراب تدفق الدم الالتهابي.
في آفات الفص الصدغي الناتجة عن آفات انضغاطية، يظهر نمط متساوي الرؤية (isopter) بحواف تدريجية مقارنة بالآفات الوعائية.
يتم تزويد النواة الركبية الوحشية (LGN) بالدم عن طريق الشريان المشيمي الأمامي والشريان المشيمي الخلفي. يؤدي تلف كل شريان صغير إلى عيوب مجال بصري متماثلة قطعية وفقًا لموقع الإصابة.
7. أحدث الأبحاث والتوجهات المستقبلية (تقارير المرحلة البحثية)
تيبروتوموماب (جسم مضاد وحيد النسيلة مثبط لمستقبل IGF-1) هو أول دواء معتمد لمرض العين الدرقي. تم استبعاد المرضى الذين يعانون من اعتلال العصب البصري الانضغاطي (CON) من التجارب السريرية، ولكن تم الإبلاغ عن فعاليته في حالات CON الخفيفة.
أبلغ Chiou وآخرون (2021) عن حالتين من CON الخفيف الناتج عن مرض العين الدرقي والمقاوم للستيرويدات الوريدية، حيث تم إعطاء تيبروتوموماب، واختفى العجز في المجال البصري تمامًا في كلتا الحالتين 3). في الحالة الأولى، اختفى العجز بعد الجرعة الثالثة، وفي الحالة الثانية بعد الجرعة الثانية.
التعامل مع تضخم تمدد الأوعية الدموية بعد وضع جهاز تحويل التدفق
أبلغ Tsuei وآخرون (2022) عن حالة تم فيها وضع جهاز تحويل التدفق (Pipeline embolization device) لتمدد وعائي في الشريان السباتي الداخلي عند الناتئ السريري الأمامي بحجم 17 مم، ولكن على الرغم من الإغلاق الكامل للتمدد الوعائي في تصوير الأوعية، زاد حجم التمدد وتطور اعتلال العصب البصري الانضغاطي 8). أدى تخفيف الضغط الجراحي المجهري للعصب البصري مع تصغير التمدد بالتخثر إلى تحسن المجال البصري.
تخفيف الضغط بالمنظار عن القناة البصرية عبر الأنف (ETOND)
أجرى Zhou وآخرون (2024) عملية ETOND لأربعة مرضى مراهقين (متوسط العمر 12.75 سنة، جميعهم ذكور) يعانون من ضعف البصر بسبب توسع الجيب الوتدي (pneumosinus dilatans) 10). كان جميع المرضى مقاومين للعلاج بالستيرويدات النبضية، ولكن تحسنت الرؤية بعد ETOND.
حدود علاج اعتلال العصب البصري الانضغاطي الناتج عن الأورام الخبيثة
أبلغ Kong وآخرون (2022) عن حالة تسلل ثنائي لقمة الحجاج بسبب سرطان البلعوم الأنفي أدى إلى فقدان الإحساس بالضوء 7). تم إعطاء الستيرويدات والعلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي، لكن العين اليمنى بقيت بدون إحساس بالضوء واليسرى فقط تمييز الأصابع. يُعتبر العصب البصري من بين الأعصاب القحفية الأقل قدرة على التعافي 7).
أبلغ Haydar وآخرون (2024) عن حالة لرجل يبلغ من العمر 22 عامًا من أفغانستان أصيب باعتلال العصب البصري الانضغاطي بسبب كيسة مائية في العضلة المستقيمة السفلية 9). بعد الاستئصال الكامل والعلاج طويل الأمد بالألبيندازول، تحسنت الرؤية من 20/200 إلى 20/20.
Che SA, Lee YW, Yoo YJ. Compressive optic neuropathy due to posterior ethmoid mucocele. BMC Ophthalmol. 2023;23:426.
Teng Siew T, Mohamad SA, Sudarno R, et al. Unilateral proptosis and bilateral compressive optic neuropathy in a meningioma patient. Cureus. 2024;16(2):e53728.
Chiou CA, Reshef ER, Freitag SK. Teprotumumab for the treatment of mild compressive optic neuropathy in thyroid eye disease: a report of two cases. Am J Ophthalmol Case Rep. 2021;22:101075.
Deb N, Neena A, Sarkar S, et al. Bilateral compressive optic neuropathy secondary to sphenoid sinus mucocele mimicking bilateral retrobulbar neuritis. Saudi J Ophthalmol. 2021;35:368-370.
Kiyat P, Top Karti D, Esen Ö, Karti Ö. Sphenoid bone dysplasia: a rare cause of compressive optic neuropathy mimicking glaucoma. Turk J Ophthalmol. 2023;53:70-73.
Hassan MN, Wan Hitam WH, Masnon NA, et al. Compressive optic neuropathy secondary to sinonasal undifferentiated carcinoma in a young male. Cureus. 2021;13(10):e19042.
Kong Y, Ng GJ. Rare early presentation of bilateral compressive optic neuropathy with complete vision loss from nasopharyngeal carcinoma. BMJ Case Rep. 2022;15:e248902.
Tsuei YS, Fu YY, Chen WH, et al. Compressive optic neuropathy caused by a flow-diverter-occluded-but-still-growing supraclinoid internal carotid aneurysm: illustrative case. J Neurosurg Case Lessons. 2022;4(1):CASE22139.
Haydar AA, Rafizadeh SM, Rahmanikhah E, et al. Orbital intramuscular hydatid cyst causing compressive optic neuropathy: a case report and literature review. BMC Ophthalmol. 2024;24:257.
Zhou X, Xu Q, Zhang B, et al. Sphenoidal pneumosinus dilatans associated compressive optic neuropathy: a case series of four adolescent patients. Heliyon. 2024;10:e38763.
انسخ نص المقال والصقه في مساعد الذكاء الاصطناعي الذي تفضله.
تم نسخ المقال إلى الحافظة
افتح أحد مساعدي الذكاء الاصطناعي أدناه والصق النص المنسوخ في مربع المحادثة.