압박성 시신경병증(Compressive Optic Neuropathy)은 시신경이 압박되어 발생하는 시신경 장애의 총칭입니다. 종괴에는 종양, 동맥류, 혈종, 농양, 낭종 등이 포함됩니다.
시신경이 압박되면 어느 부위에서든 압박 시신경병증이 발생합니다. 압박 부위로는 안와 첨부 병변이 많으며, 갑상샘안병증, 비성 시신경병증, 혈관종, 림프종, 다발혈관염성 육아종증(베게너 육아종증), 비후성 경막염 등이 원인으로 꼽힙니다. 시교차부에서는 뇌하수체 선종이 가장 흔한 원인이며, 소아에서는 두개인두종의 빈도가 높습니다.
압박이 시로의 어느 부위에서 발생하는지에 따라 시야 결손 패턴이 크게 다릅니다. 시야 결손 패턴으로 병변의 위치를 추정할 수 있다는 점이 임상적으로 매우 중요합니다.
갑상샘 시신경병증(dysthyroid optic neuropathy)은 갑상샘안병증 중 가장 심각한 증상 중 하나입니다. 외안근 및 안와 내 지방의 비대로 안와 내압이 상승하여 시신경이 압박되어 발생합니다. 최악의 경우 실명에 이를 수 있지만, 적절한 치료로 시기능 회복이 기대되므로 조기 진단이 중요합니다. 갑상샘안병증의 3~8.6%에서 합병되며, 약 70%가 양안성입니다.
일본에서 안와 종양의 발생 빈도는 아래와 같습니다.
| 양성 (상위 5) | 비율 | 악성 (상위 3) | 비율 |
|---|---|---|---|
| 특발성 안와 염증 | 20% | 악성 림프종 | 가장 흔함 |
| 다형선종 | 13% | 눈물샘암 | — |
| 혈관종 | 13% | 전이성 종양 | — |
| 피부모양낭종 | 10% | — | — |
| 반응성 림프구 증식증 | 10% | — | — |
전형적으로 한쪽 눈의 서서히 진행하는 시력 저하로 발병한다. 단, 뇌하수체 졸중이나 동맥류 파열에서는 급성 발병이 된다. 시야는 구심성 시야 협착이나 중심암점을 초래한다.
압박 부위에 따른 특징적인 소견은 다음과 같습니다.
안와 병변
안구돌출: 가장 대표적인 소견입니다.
시신경유두부종: 초기에 나타나며 진행하면 창백/위축으로 이행됩니다.
RAPD: 상대적 구심성 동공 장애를 인지합니다.
맥락막 주름: 종괴의 안구 압박으로 발생합니다.
시신경모양체 단락 혈관: 실제로는 망막맥락막 정맥 측부 경로입니다.
갑상선 시신경병증의 특징: 안구돌출이 반드시 심하지는 않습니다. 시력 저하 정도는 경미한 것부터 광각 없음까지 다양하지만, 절반 이상은 시력 0.5 이상을 유지합니다. 플리커 값 감소 및 색각 이상을 인지합니다. RAPD 양성 (단안성 또는 좌우 차이가 있는 경우).
시교차 병변
양측 반맹： 교차하는 비측 섬유의 압박으로 인한 고전적 소견. 비대칭적 불완전 반맹이 많다.
접합부 암점： 환안의 중심 암점 + 반대측 상이측 시야 결손으로, 전방 시교차 병변을 시사한다.
대상 시신경 위축： 만성기에 이측과 비측 중앙의 유두 창백을 보인다.
시교차 후 병변
시삭： 불일치 동측 반맹 + RAPD를 보인다. 대뇌각 근처에서는 반대측 편마비를 동반한다.
측두엽： 동측 상사분맹 (“하늘의 파이”). Meyer 고리의 손상을 반영한다.
두정엽： 동측 하사분맹 (“바닥의 파이”). 게르스트만 증후군, 반측 공간 무시를 동반할 수 있다.
후두엽： 일치성 동측 반맹. 황반 회피를 인정할 수 있다.
압박성 시신경병증에서는 초기에 시신경 유두가 부종되고, 치료 지연으로 창백·위축으로 진행한다. 광간섭단층촬영(OCT)에서는 시야 장애에 대응하는 망막 내층의 국소적 얇아짐이 검출된다.
접형골 섬유성 골이형성증에 의한 압박성 시신경병증에서는 녹내장양 유두 함몰을 나타내고, 망막신경섬유층(RNFL) 전사분면 얇아짐과 신경절세포층의 미만성 소실이 OCT에서 인정되었다는 보고가 있다5).
압박성 시신경병증의 원인은 시로를 따른 압박 부위별로 분류된다.
성인에서는 혈관성 및 허혈성 원인이 흔합니다. 소아에서는 종양성 원인이 더 흔합니다.
원인 불명의 시력 장애가 있는 모든 환자에게 험프리 자동 시야계(24-2, 30-2, 10-2)가 권장됩니다. 시야 결손의 패턴으로 압박 부위를 추정하고 영상 진단 방침을 결정합니다.
시야 검사는 병태의 진행 및 치료 효과 평가에도 유용하며, 시간 경과에 따라 시행합니다.
| 검사법 | 장점 | 주요 적응증 |
|---|---|---|
| CT | 골 병변, 석회화, 골 파괴 검출에 우수함 | 안와 골 병변, 수술 계획 |
| MRI | 연부 조직 평가에 최적. 표준 검사. | 종양의 질적 진단, 시신경 평가 |
| PET/CT | 전신 전이 검색 | 악성 종양의 병기 결정 |
MRI T2 강조 영상은 종양의 성상 감별에 유용합니다. 고형 종양(림프종, 수막종 등)은 저~등신호, 혈관성 및 낭성 종양(해면상 혈관종, 피부낭종 등)은 고신호를 보입니다. 조영 증강 MRI에서 동적 MRI도 유용하며, 해면상 혈관종에서는 지연 조영 증강이 특징적입니다.
안와 첨부 병변 평가에서는 촬영 단면의 선택이 중요합니다. 갑상선 안병증 등에 의한 안와 첨부에서의 시신경 압박(apical crowding)은 관상면에서 평가합니다. 시신경 신장(optic nerve stretching)은 축상면에서 평가합니다. 안와 첨부 병변에서는 시신경 주변 해부 구조가 조밀하여 병변을 발견하기 어려울 수 있으므로 주의가 필요합니다. 비후성 경막염은 조영 증강 MRI가 아니면 염증성 경막 비후가 나타나지 않습니다.
광간섭단층촬영(OCT)은 망막 내층의 국소적 얇아짐을 감지하여 경미한 시신경 위축의 조기 발견에 유용합니다. 시야 검사보다 일찍 이상을 포착할 수 있습니다. 치료 후 예후 추정에도 도움이 됩니다.
압박성 시신경병증은 녹내장 모양의 시신경 유두 함몰을 나타낼 수 있습니다5). 다음 소견은 비녹내장성 원인을 시사합니다:
정상안압녹내장으로 진단된 환자의 6.5%에서 임상적으로 중요한 두개내 압박 병변이 있었다는 보고가 있습니다5).
녹내장은 수평 신경섬유 주행을 따른 궁상암점을 나타내지만, 압박시신경병증은 수직 자오선을 침범하는 시야 결손이 특징적입니다. 유두함몰에 비해 창백함, 급속한 시력 저하, 50세 미만 발병 등은 압박 병변을 시사합니다. 의심되는 경우 신경영상검사를 시행합니다.
시로를 압박하는 종괴 병변의 대부분은 **진단(병리학적 확인)과 치료(종괴 효과 제거)**의 두 목적을 위해 수술이 필요합니다. 원인에 따른 다직종 협력(안과, 신경외과, 이비인후과, 내분비내과 등)이 필수적입니다.
시교차 압박이 해소되면 시력과 시야의 개선이 관찰됩니다. 그러나 이미 시신경 위축이 명확한 경우 시각 기능 예후는 좋지 않습니다. OCT를 통한 망막 두께 측정은 치료 후 예후 추정에 유용합니다.
압박성 시신경병증에서는 7~10일 이상의 중재 지연이 비가역적 시력 장애의 위험을 증가시킨다고 알려져 있습니다4).
압박 해소로 시력과 시야의 개선이 기대됩니다. 단, 시신경 위축이 진행된 경우 회복은 제한적입니다. 초기 시력이 좋을수록 예후가 좋습니다. 갑상선 시신경병증에서는 적절한 치료로 약 70% 이상이 시각 기능을 회복합니다.
시각 경로는 망막 신경절 세포 → 시신경 → 시교차 → 시삭 → 외측 슬상체(LGN) → 시방사 → 선조 피질(V1)의 경로를 따릅니다.
시교차에서는 비측 망막 섬유가 반대쪽으로 교차하고, 이측 망막 섬유는 교차하지 않고 동측으로 진행합니다. 비측 섬유는 이측 시야를, 이측 섬유는 비측 시야를 처리합니다. 따라서 교차 섬유의 압박은 이측 시야 결손을, 비교차 섬유의 압박은 비측 시야 결손을 초래합니다.
접합부 암점의 원인으로 Wilbrand 무릎(반대쪽 아래코쪽 망막 섬유가 같은 쪽 시신경에 약간 들어간 후 교차로 향하는 구조)이 제시되어 왔지만, 그 존재에 대해서는 논란이 있습니다.
시방사선은 LGN에서 등쪽으로 나와 두 개의 다발로 나뉩니다.
후두엽 피질의 끝부분(황반 대응 영역)은 중대뇌동맥과 후대뇌동맥의 이중 지배를 받기 때문에, 단일 혈관 영역의 장애로 황반 회피가 발생할 수 있습니다.
압박성 시신경병증의 발병에는 여러 기전이 관여합니다1).
갑상선 시신경병증의 병태에 대해서는, 안와 감압술 시행 직후 시력 및 시야 장애의 회복이 얻어지므로 압박이 본증의 주요인으로 추측되지만, 추가로 허혈이나 염증과 같은 메커니즘도 생각되고 있습니다.
시교차에 대한 종양의 영향도 직접 압박과 염증성 혈류 장애 모두가 관여합니다.
압박성 병변에 의한 측두엽 병변에서는, 혈관성 병변과 비교하여 시야 결손의 경계가 완만한 등시시야 패턴을 나타냅니다.
LGN의 혈류는 앞맥락막동맥과 뒤맥락막동맥에 의해 공급됩니다. 각 소동맥의 장애 부위에 따라 분절적인 동측성 시야 결손이 발생합니다.
테프로투무맙(IGF-1R 억제 단일클론항체)은 갑상샘눈병증에 대한 최초의 승인 약물입니다. 압박시신경병증(CON) 환자는 임상시험에서 제외되었으나, 경증 CON 사례에서의 유효성이 보고되었습니다.
Chiou 등(2021)은 갑상샘눈병증으로 인한 경증 CON으로 정맥 스테로이드에 불응한 2예에 테프로투무맙을 투여하여 두 예 모두에서 시야 결손이 완전히 소실되었다고 보고했습니다3). 첫 번째 예는 3회 투여 후, 두 번째 예는 2회 투여 후 시야 결손 소실을 확인했습니다.
Tsuei 등(2022)은 17mm 상돌기 내경동맥류에 혈류전환장치(Pipeline 색전장치)를 설치했으나, 혈관조영술에서 동맥류가 완전 폐쇄되었음에도 동맥류가 확대되어 압박시신경병증이 발생한 증례를 보고했습니다8). 미세수술적 시신경 감압 및 동맥류 응고 축소술로 시야가 개선되었습니다.
Zhou 등(2024)은 접형동의 기종 확장으로 인한 시력 장애를 보인 청소년 환자 4명(평균 12.75세, 전원 남성)에게 내시경 경비 시신경관 감압술(ETOND)을 시행했습니다10). 모든 예에서 스테로이드 펄스 요법에 불응했으나, ETOND로 시력 개선을 얻었습니다.
Kong 등(2022)은 비인두암으로 인해 양측 안와첨부가 침윤되어 광각 소실에 이른 증례를 보고했습니다7). 스테로이드, 화학요법, 방사선요법을 시행했으나, 우안은 광각 없음, 좌안은 안전수지에 그쳤습니다. 시신경은 뇌신경 중 회복률이 가장 낮은 것으로 알려져 있습니다7).
Haydar 등(2024)은 아프가니스탄 출신 22세 남성에서 하직근 내에 발생한 포충 낭종으로 인해 압박시신경병증이 발생한 증례를 보고했습니다9). 완전 적출과 장기간 알벤다졸 투여로 시력이 20/200에서 20/20으로 회복되었습니다.
