眼眶病變
壓迫性視神經病變
一目瞭然的要點
Section titled “一目瞭然的要點”1. 什麼是壓迫性視神經病變？
Section titled “1. 什麼是壓迫性視神經病變？”壓迫性視神經病變（Compressive Optic Neuropathy）是視神經受壓迫引起的視神經障礙的總稱。腫塊包括腫瘤、動脈瘤、血腫、膿瘍、囊腫等。
視神經任何部位受壓均可導致壓迫性視神經病變。壓迫部位多為眼眶尖端病變，原因包括甲狀腺眼病、鼻源性視神經病變、血管瘤、淋巴瘤、多血管炎性肉芽腫症（韋格納肉芽腫症）、肥厚性硬腦膜炎等。視交叉部最常見的原因是垂體腺瘤，兒童中顱咽管瘤的頻率較高。
根據壓迫發生在視路的哪個部位，視野缺損的模式有很大不同。從視野缺損模式推斷病變位置在臨床上非常重要。
甲狀腺視神經病變（dysthyroid optic neuropathy）是甲狀腺眼病中最嚴重的症狀之一。由於外眼肌和眼眶內脂肪腫大導致眼眶內壓升高，壓迫視神經而引起。最壞情況可能導致失明，但適當治療可望恢復視功能，因此早期診斷很重要。合併於3%～8.6%的甲狀腺眼病患者，約70%為雙眼性。
日本眼眶腫瘤的發生頻率如下所示。
| 良性（前5名） | 比例 | 惡性（前3名） | 比例 |
|---|---|---|---|
| 特發性眼眶炎症 | 20% | 惡性淋巴瘤 | 最常見 |
| 多形性腺瘤 | 13% | 淚腺癌 | — |
| 血管瘤 | 13% | 轉移性腫瘤 | — |
| 皮樣囊腫 | 10% | — | — |
| 反應性淋巴組織增生 | 10% | — | — |
2. 主要症狀與臨床所見
Section titled “2. 主要症狀與臨床所見”典型表現為單眼緩慢進展的視力下降。但垂體卒中或動脈瘤破裂可導致急性發作。視野表現為向心性視野縮小或旁中心暗點。
- 視力下降：多為單眼。罕見雙眼同時急性視力下降。
- 視野暗區：患者可能未注意到顳側視野缺損。
- 頭痛：常伴隨顱內壓升高
- 眼痛/眼眶周圍痛：因三叉神經牽拉或硬腦膜伸展引起
- 複視：由腫瘤引起的眼球運動障礙導致
- 癲癇發作：顱內病變時可能出現
- 內分泌症狀：視交叉附近的垂體病變伴隨出現
臨床所見（醫師檢查時確認的發現）
Section titled “臨床所見（醫師檢查時確認的發現）”根據壓迫部位的不同，特徵性所見如下所示。
視交叉病變
雙顳側偏盲：交叉的鼻側纖維受壓迫引起的經典表現。多為不對稱的不完全偏盲。
交界性暗點：患眼中心暗點加對側上顳側視野缺損，提示前部視交叉病變。
帶狀視神經萎縮：慢性期表現為顳側和鼻側中央視盤蒼白。
視交叉後病變
視束：不一致性同向偏盲加RAPD。靠近大腦腳時可能伴有對側偏癱。
顳葉：同向上象限盲（“天上的餡餅”）。反映Meyer袢受損。
頂葉：同向下象限盲（“地上的餡餅”）。可能伴有Gerstmann症候群或半側空間忽略。
枕葉：一致性同向偏盲。可能出現黃斑迴避。
在壓迫性視神經病變中，初期視盤腫脹，治療延遲則進展為蒼白和萎縮。光學同調斷層掃描（OCT）可檢測到與視野缺損對應的視網膜內層局部變薄。
有報告指出，蝶骨纖維結構不良引起的壓迫性視神經病變表現為青光眼樣視盤凹陷，OCT顯示視網膜神經纖維層（RNFL）全象限變薄和神經節細胞層瀰漫性消失5)。
Q
除雙顳側偏盲外，還有哪些視野缺損模式？
3. 原因和風險因素
Section titled “3. 原因和風險因素”壓迫性視神經病變的原因根據視路壓迫部位分類。
- 肌錐內：海綿狀血管瘤、視神經鞘腦膜瘤、神經鞘瘤、橫紋肌肉瘤等
- 肌錐外：淋巴瘤（惡性中最常見）、轉移性腫瘤（成人以乳癌、肺癌多見）、淚腺腫瘤、鼻竇腫瘤浸潤等
- 間隔間：淋巴管瘤、神經纖維瘤（叢狀/瀰漫性）、毛細血管瘤等
眶尖病變（發炎/浸潤性）
Section titled “眶尖病變（發炎/浸潤性）”- 肉芽腫性多血管炎（韋格納肉芽腫）：侵犯眶尖並壓迫視神經的全身性血管炎
- 肥厚性硬腦膜炎：眶尖和視神經管周圍硬腦膜增厚壓迫視神經。常規MRI通常不顯示，需顯影增強MRI
- 甲狀腺眼病變（甲狀腺視神經病變）：眼外肌和眶內脂肪增大導致眶內壓升高，在眶尖壓迫視神經。發生於3-8.6%的甲狀腺眼病患者
顱內/視交叉附近
Section titled “顱內/視交叉附近”- 腫瘤性（常見）：垂體腺瘤（最常見）、顱咽管瘤、腦膜瘤2)、視神經膠質瘤
- 腫瘤性（少見）：脊索瘤、生殖細胞瘤、白血病、淋巴瘤、轉移性疾病
- 非腫瘤性：鼻竇黏液囊腫（蝶竇/篩竇）、蜘蛛膜囊腫、拉特克囊腫、纖維性骨結構不良
- 動脈瘤：前交通動脈瘤、內頸動脈瘤。血流導向裝置置入後也可能增大8)
- 垂體中風：導致急性視野缺損
- 海綿狀血管瘤/動靜脈畸形：通過壓迫和缺血兩種機制損害視路
視交叉後病變
Section titled “視交叉後病變”成人中血管性與缺血性原因常見。兒童中腫瘤性原因較常見。
- 出血：高血壓性出血、腦澱粉樣血管病、血管畸形
- 原發性腦腫瘤：神經膠質瘤、星狀細胞瘤、寡樹突膠質瘤
- 轉移性腫瘤：常見來自肺、乳房和黑色素瘤
- 感染：鼻竇黏液囊腫感染1)、包蟲囊腫9)（流行地區需考慮）
- 鼻竇未分化癌（SNUC）：侵襲性極強，可導致雙側視神經受壓6)
- 鼻咽癌：侵犯眼眶尖壓迫視神經。雙側受累罕見但預後不良7)
- 蝶竇擴張症：一種罕見疾病，蝶竇異常擴張導致視神經管狹窄10)
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”對於所有不明原因視力障礙的患者，建議進行漢弗萊自動視野計（24-2、30-2、10-2）檢查。視野缺損的模式有助於估計壓迫部位並指導影像學檢查決策。
視野檢查對於評估病情進展和治療效果也很有用，應定期進行。
| 檢查方法 | 優點 | 主要適應症 |
|---|---|---|
| CT | 在檢測骨病變、鈣化和骨破壞方面表現出色 | 眼眶骨病變、手術計劃 |
| MRI | 最適合軟組織評估。黃金標準。 | 腫瘤定性診斷、視神經評估 |
| PET/CT | 全身轉移的探查 | 惡性腫瘤分期 |
MRI的T2加權像有助於鑑別腫瘤性質。實性腫瘤（如淋巴瘤、腦膜瘤）呈低至等信號，血管性和囊性腫瘤（如海綿狀血管瘤、皮樣囊腫）呈高信號。增強MRI中的動態掃描也很有用；海綿狀血管瘤的特徵是延遲強化。
在評估眼眶尖端病變時，成像斷面的選擇很重要。甲狀腺眼病等引起的眼眶尖端視神經壓迫（apical crowding）需在冠狀斷面評估。視神經牽拉（optic nerve stretching）需在軸向斷面評估。眼眶尖端病變中，視神經周圍解剖結構密集，病變可能難以發現，需注意。肥厚性硬腦膜炎需增強MRI才能顯示發炎性硬腦膜增厚。
- CEA：超過5.0 ng/mL提示轉移性腫瘤的可能性高。
- IgG4：有助於鑑別IgG4相關疾病。
- sIL-2R、LDH、β2微球蛋白：惡性淋巴瘤全身播散的標誌物。
- 內分泌檢查：懷疑垂體腺瘤時進行。
光學同調斷層掃描（OCT）可檢測視網膜內層局部變薄，有助於早期發現輕度視神經萎縮。可比視野檢查更早發現異常。也有助於治療後預後評估。
與青光眼的鑑別
Section titled “與青光眼的鑑別”壓迫性視神經病變可呈現類似青光眼的視盤凹陷5)。以下表現提示非青光眼病因：
- 年齡小於50歲
- 頭痛或眼周痛
- 侵犯垂直子午線的視野缺損
- 快速視力下降
- 與凹陷不成比例的蒼白
- 不對稱的視力下降和視野缺損
有報告指出，診斷為正常眼壓性青光眼的患者中，6.5%存在臨床上有意義的顱內壓迫性病變5)。
Q
如何區分青光眼與壓迫性視神經病變？
A
青光眼表現為沿水平神經纖維走行的弓形暗點，而壓迫性視神經病變的特徵是侵犯垂直子午線的視野缺損。與視杯不成比例的蒼白、快速視力下降、50歲前發病等提示壓迫性病變。懷疑時應進行神經影像學檢查。
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”大多數壓迫視路的腫塊性病變需要手術，以達到**診斷（病理確認）和治療（解除腫塊效應）**的雙重目的。根據病因，多學科協作（眼科、神經外科、耳鼻喉科、內分泌科等）必不可少。
- 垂體腺瘤：除泌乳素瘤外，手術是首選。泌乳素瘤主要採用溴隱亭或卡麥角林等藥物治療。其他腦腫瘤除手術外也可能進行放射治療。
- 眼眶腫瘤：良性腫瘤以手術完整切除為基本原則。淚腺多形性腺瘤單純摘除術復發率高。
- 惡性淋巴瘤：放射敏感性高。眼眶局限型照射約30 Gy，中高度惡性照射約40 Gy。
- 浸潤性視神經病變（如白血病）：白血病細胞放射敏感性高，放射治療是首選。早期開始可在短期內改善視神經損傷。
- 轉移性腫瘤：乳腺癌、前列腺癌荷爾蒙治療可能有效。同時聯合全身化療。
- 甲狀腺眼病（甲狀腺相關視神經病變）：首選類固醇脈衝或半脈衝治療。1~3個療程後改為口服潑尼松龍。避免快速減量，否則可能導致視神經病變復發。類固醇抵抗者行眼眶減壓術。適當治療後約70%以上可恢復視功能。
- 鼻竇黏液囊腫：首選緊急內視鏡鼻竇手術減壓1)4)。初始視力被認為是重要的預後因素1)。
- 纖維性骨結構不良：對於有症狀的視神經壓迫病例，考慮手術減壓。無症狀病例的手術適應症存在爭議5)。
視交叉壓迫解除後，視力和視野可得到改善。然而，如果已經出現明顯的視神經萎縮，則視覺功能預後不良。OCT測量視網膜厚度有助於治療後預後評估。
壓迫性視神經病變中，干預延遲7至10天以上會增加不可逆視力損害的風險4)。
Q
視神經壓迫解除後視力會恢復嗎？
A
解除壓迫可望改善視力和視野。但是，如果視神經萎縮已經進展，恢復是有限的。初始視力越好，預後越好。甲狀腺視神經病變中，通過適當治療約70%以上可恢復視覺功能。
6. 病理生理學與詳細發病機制
Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機制”視路的解剖與纖維走行
Section titled “視路的解剖與纖維走行”視路遵循以下路徑：視網膜神經節細胞→視神經→視交叉→視束→外側膝狀體（LGN）→視放射→紋狀皮質（V1）。
在視交叉處，鼻側視網膜纖維交叉到對側，而顳側視網膜纖維不交叉，在同側行進。鼻側纖維處理顳側視野，顳側纖維處理鼻側視野。因此，交叉纖維的壓迫導致顳側視野缺損，非交叉纖維的壓迫導致鼻側視野缺損。
Wilbrand膝（對側的下鼻側視網膜纖維在進入交叉前先稍微進入同側視神經的結構）被認為是 junctional scotoma 的成因，但其存在仍有爭議。
視放射與皮質的對應
Section titled “視放射與皮質的對應”視放射從LGN背側發出，分為兩個束。
- 下纖維群（Meyer袢）：繞過顳葉，傳遞上視野的資訊。顳葉病變導致同向性上象限盲。
- 上纖維群（頂葉束）：穿過頂葉深部，傳遞下視野的資訊。頂葉病變導致同向性下象限盲。
枕葉皮質尖端（黃斑對應區域）接受大腦中動脈和大腦後動脈的雙重供血，因此單一血管區域損傷可導致黃斑迴避。
視神經損傷的機制
Section titled “視神經損傷的機制”壓迫性視神經病變的發生涉及多種機制1)。
- 直接壓迫：腫塊對視神經管的物理擠壓導致軸突損傷。
- 血流障礙：壓迫導致視神經血液供應中斷。
- 炎症波及：黏液囊腫的感染內容物直接波及視神經鞘。
關於甲狀腺相關視神經病變的病理，由於眼眶減壓術後視力和視野缺損立即改善，推測壓迫是主要原因，但也考慮缺血和炎症等機制。
腫瘤對視交叉的影響涉及直接壓迫和炎症性血流障礙兩者。
壓迫性病變導致的顳葉病變，與血管性病變相比，視野缺損邊緣呈現較緩和的等視線模式。
LGN的血供由脈絡膜前動脈和脈絡膜後動脈提供。根據各小動脈損傷部位，出現節段性同向性視野缺損。
7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）
Section titled “7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）”替妥木單抗治療甲狀腺眼病壓迫性視神經病變
Section titled “替妥木單抗治療甲狀腺眼病壓迫性視神經病變”替妥木單抗（IGF-1R抑制性單株抗體）是首個獲批用於甲狀腺眼病的藥物。壓迫性視神經病變（CON）患者被排除在臨床試驗之外，但已有輕度CON病例有效性的報導。
Chiou等人（2021）報告了兩例甲狀腺眼病所致輕度CON且對靜脈類固醇耐藥的患者，使用替妥木單抗後，兩例患者的視野缺損均完全消失3)。第一例在第三次給藥後，第二例在第二次給藥後確認視野缺損消失。
血流導向裝置置入後動脈瘤增大的處理
Section titled “血流導向裝置置入後動脈瘤增大的處理”Tsuei等人（2022）報告了一例17毫米床突上段內頸動脈瘤接受血流導向裝置（Pipeline栓塞裝置）治療的病例。儘管血管造影顯示動脈瘤完全閉塞，但動脈瘤增大並導致壓迫性視神經病變8)。通過顯微外科視神經減壓加動脈瘤凝固縮小術，視野得到改善。
內視鏡下經鼻視神經管減壓術（ETOND）
Section titled “內視鏡下經鼻視神經管減壓術（ETOND）”Zhou等人（2024）對四例因蝶竇氣化過度導致視力障礙的青少年患者（平均年齡12.75歲，均為男性）實施了內視鏡下經鼻視神經管減壓術（ETOND）10)。所有病例均對類固醇脈衝治療耐藥，但ETOND後視力得到改善。
惡性腫瘤所致壓迫性視神經病變的治療局限性
Section titled “惡性腫瘤所致壓迫性視神經病變的治療局限性”Kong等人（2022）報告了一例因鼻咽癌雙側眶尖浸潤導致無光感的病例7)。儘管進行了類固醇、化療和放療，右眼仍無光感，左眼僅能分辨手指數。視神經被認為是腦神經中恢復率最低的7)。
流行地區的棘球蚴囊腫
Section titled “流行地區的棘球蚴囊腫”Haydar等人（2024）報告了一例來自阿富汗的22歲男性，因下直肌內棘球蚴囊腫導致壓迫性視神經病變9)。完全切除聯合長期阿苯達唑治療使視力從20/200恢復至20/20。
8. 參考文獻
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