La neuropatía óptica compresiva es un término general para el daño del nervio óptico causado por la compresión del nervio óptico. Las masas incluyen tumores, aneurismas, hematomas, abscesos y quistes.
La compresión en cualquier sitio a lo largo del nervio óptico puede causar neuropatía óptica compresiva. Los sitios de compresión comunes incluyen el vértice orbitario, con causas como oftalmopatía tiroidea, neuropatía óptica sinusal, hemangioma, linfoma, granulomatosis con poliangeítis (granulomatosis de Wegener) y paquimeningitis hipertrófica. En el quiasma, el adenoma hipofisario es la causa más común, mientras que el craneofaringioma es más frecuente en niños.
El patrón de pérdida del campo visual varía mucho según dónde ocurra la compresión a lo largo de la vía visual. Es clínicamente muy importante inferir la ubicación de la lesión a partir del patrón del defecto del campo visual.
La neuropatía óptica distiroidea es uno de los síntomas más graves de la oftalmopatía tiroidea. Resulta del aumento de la presión orbitaria debido al agrandamiento de los músculos extraoculares y la grasa orbitaria, comprimiendo el nervio óptico. En el peor de los casos, puede llevar a la ceguera, pero el diagnóstico temprano es importante porque el tratamiento adecuado puede restaurar la función visual. Ocurre en el 3–8.6% de los casos de oftalmopatía tiroidea, con aproximadamente el 70% siendo bilateral.
La incidencia de tumores orbitarios en Japón se muestra a continuación.
Típicamente se presenta con pérdida visual unilateral lentamente progresiva. Sin embargo, la apoplejía hipofisaria o la ruptura de un aneurisma pueden causar un inicio agudo. Los defectos del campo visual incluyen constricción concéntrica o escotoma paracentral.
Pliegues coroideos: Causados por la compresión del globo por la masa.
Vasos de derivación optociliares: En realidad son vías colaterales venosas retinochoroidales.
Características en la neuropatía óptica tiroidea: La proptosis no es necesariamente grave. La pérdida de agudeza visual varía de leve a ausencia de percepción de luz, pero más de la mitad mantienen una agudeza visual de 0.5 o mejor. Se observa disminución del valor de flicker y anomalías de la visión cromática. RAPD positivo (si es unilateral o asimétrico).
Lesiones quiasmáticas
Hemianopsia bitemporal: Hallazgo clásico causado por la compresión de las fibras nasales que se cruzan. A menudo se presenta como hemianopsia incompleta asimétrica.
Escotoma yuxtacalcarino: Escotoma central en el ojo afectado más defecto del campo visual temporal superior contralateral, que sugiere una lesión quiasmática anterior.
Atrofia óptica en banda: Palidez del disco óptico temporal y nasal central en la fase crónica.
Lesiones retroquiasmáticas
Tracto óptico: Hemianopsia homónima incongruente más RAPD. Cerca del pedúnculo cerebral, puede acompañarse de hemiparesia contralateral.
Lóbulo temporal: Cuadrantanopsia homónima superior (“pastel en el cielo”). Refleja daño en el asa de Meyer.
Lóbulo parietal: Cuadrantanopsia homónima inferior (“pastel en el suelo”). Puede asociarse con síndrome de Gerstmann o negligencia hemiespacial.
Lóbulo occipital: Hemianopsia homónima congruente. Puede presentarse respeto macular.
En la neuropatía óptica compresiva, el disco óptico inicialmente se hincha y, con el retraso del tratamiento, progresa a palidez y atrofia. La tomografía de coherencia óptica (OCT) detecta adelgazamiento localizado de las capas retinianas internas correspondientes a los defectos del campo visual.
En la neuropatía óptica compresiva debida a displasia fibrosa del esfenoides, se ha informado de una excavación del disco óptico similar al glaucoma, con OCT que muestra adelgazamiento de la capa de fibras nerviosas de la retina (CFNR) en todos los cuadrantes y pérdida difusa de la capa de células ganglionares5).
Q¿Qué otros patrones de defecto del campo visual ocurren además de la hemianopsia bitemporal?
A
En el quiasma anterior, se producen escotoma yuxtacalcarino (escotoma central en el ojo afectado más defecto temporal superior contralateral) o escotoma yuxtacalcarino de Traquair (defecto hemianóptico monocular). Detrás del quiasma, aparecen hemianopsia homónima o cuadrantanopsia según el sitio de compresión. En las lesiones del vértice orbitario, se produce constricción concéntrica del campo visual o escotoma paracentral.
Extraconal: Linfoma (más frecuente de los malignos), tumores metastásicos (cáncer de mama y pulmón comunes en adultos), tumores de la glándula lagrimal, invasión de tumores sinusales, etc.
Intercompartimental: Linfangioma, neurofibroma (plexiforme/difuso), hemangioma capilar, etc.
Lesiones del ápex orbitario (inflamatorias/infiltrativas)
Granulomatosis con poliangeítis (granulomatosis de Wegener): Vasculitis sistémica que afecta el ápex orbitario y comprime el nervio óptico.
Paquimeningitis hipertrófica: Engrosamiento de la duramadre alrededor del ápex orbitario y el conducto óptico que comprime el nervio óptico. Generalmente no se visualiza en RM estándar; se requiere RM con contraste.
Oftalmopatía tiroidea (neuropatía óptica tiroidea): El agrandamiento de los músculos extraoculares y la grasa orbitaria aumenta la presión intraorbitaria, comprimiendo el nervio óptico en el ápex orbitario. Ocurre en el 3–8.6% de los casos de oftalmopatía tiroidea.
Aneurisma: Aneurisma de la arteria comunicante anterior, aneurisma de la arteria carótida interna. Puede aumentar después de la colocación de un flow diverter8).
Apoplejía hipofisaria: Causa defectos agudos del campo visual.
Hemangioma cavernoso / MAV: Dañan la vía visual mediante mecanismos de compresión e isquemia.
Se recomienda la perimetría automatizada de Humphrey (24-2, 30-2, 10-2) en todos los pacientes con deterioro visual inexplicado. El patrón de defecto del campo visual ayuda a estimar el sitio de compresión y guía las decisiones de imagen.
La prueba del campo visual también es útil para evaluar la progresión de la enfermedad y la eficacia del tratamiento, y debe realizarse de forma seriada.
Óptima para la evaluación de tejidos blandos. Estándar de oro.
Diagnóstico cualitativo de tumores, evaluación del nervio óptico
PET/TC
Detección de metástasis sistémicas
Estadificación de tumores malignos
La RM en T2 es útil para diferenciar las características del tumor. Los tumores sólidos (como linfoma, meningioma) aparecen hipo o isointensos, mientras que los tumores vasculares y quísticos (como hemangioma cavernoso, quiste dermoide) aparecen hiperintensos. La RM dinámica con contraste también es útil; el hemangioma cavernoso típicamente muestra realce tardío.
En la evaluación de lesiones del ápice orbitario, la selección del plano de imagen es importante. La compresión del nervio óptico (apical crowding) debida a la oftalmopatía tiroidea y otras afecciones se evalúa en cortes coronales. El estiramiento del nervio óptico se evalúa en cortes axiales. En las lesiones del ápice orbitario, la anatomía alrededor del nervio óptico es densa, por lo que las lesiones pueden ser difíciles de detectar, requiriendo precaución. El engrosamiento dural inflamatorio en la paquimeningitis hipertrófica no se visualiza sin una RM con contraste.
La tomografía de coherencia óptica (OCT) detecta el adelgazamiento localizado de las capas internas de la retina y es útil para la detección temprana de la atrofia óptica leve. Puede detectar anomalías antes que la prueba de campo visual. También ayuda a estimar el pronóstico después del tratamiento.
La neuropatía óptica compresiva puede presentar una excavación papilar similar a la del glaucoma5). Los siguientes hallazgos sugieren una etiología no glaucomatosa:
Edad menor de 50 años
Cefalea o dolor periorbitario
Defecto del campo visual que respeta el meridiano vertical
Pérdida visual rápida
Palidez desproporcionada a la excavación
Pérdida de agudeza visual y defectos del campo visual asimétricos
Un informe indica que el 6.5% de los pacientes diagnosticados con glaucoma de presión normal presentaban lesiones compresivas intracraneales clínicamente significativas 5).
Q¿Cómo se diferencia el glaucoma de la neuropatía óptica compresiva?
A
El glaucoma típicamente presenta escotomas arqueados a lo largo del haz de fibras nerviosas horizontales, mientras que la neuropatía óptica compresiva se caracteriza por defectos del campo visual que respetan el meridiano vertical. Palidez desproporcionada a la excavación, pérdida rápida de la visión y aparición antes de los 50 años sugieren una lesión compresiva. Si se sospecha, se debe realizar neuroimagen.
La mayoría de las lesiones ocupantes que comprimen la vía visual requieren cirugía tanto para el diagnóstico (confirmación patológica) como para el tratamiento (alivio del efecto de masa). La colaboración multidisciplinaria (oftalmología, neurocirugía, otorrinolaringología, endocrinología, etc.) es esencial según la causa.
Adenoma hipofisario: La cirugía es de primera línea excepto para los prolactinomas, que se tratan principalmente con medicamentos como bromocriptina o cabergolina. Otros tumores cerebrales pueden requerir radioterapia además de cirugía.
Tumores orbitarios: La extirpación quirúrgica completa es el estándar para los tumores benignos. El adenoma pleomórfico de la glándula lagrimal tiene una alta tasa de recurrencia con la enucleación simple.
Linfoma maligno: Altamente radiosensible. Aproximadamente 30 Gy para enfermedad orbitaria localizada y 40 Gy para malignidad de grado moderado a alto.
Neuropatía óptica infiltrativa (p. ej., leucemia): Las células leucémicas son altamente radiosensibles, y la radioterapia es de primera línea. El inicio temprano puede mejorar rápidamente la neuropatía óptica.
Tumores metastásicos: La terapia hormonal puede ser efectiva para el cáncer de mama y próstata. También se usa quimioterapia sistémica.
Enfermedad tiroidea ocular (neuropatía óptica distiroidea): El tratamiento de primera línea es la pulsoterapia con esteroides o media pulsoterapia. Después de 1 a 3 ciclos, se cambia a prednisolona oral. Se debe evitar la reducción rápida, ya que puede causar recurrencia de la neuropatía óptica. Se realiza descompresión orbitaria en casos resistentes a esteroides. Con el tratamiento adecuado, más del 70% recupera la función visual.
Mucocele de senos paranasales: La cirugía endoscópica de senos paranasales de emergencia para descompresión es de primera línea 1)4). La agudeza visual inicial es un factor pronóstico importante 1).
Displasia fibrosa: Se considera descompresión quirúrgica en casos de compresión del nervio óptico sintomática. La indicación quirúrgica en casos asintomáticos es controvertida5).
Cuando se alivia la compresión del quiasma óptico, se observa mejoría en la agudeza visual y el campo visual. Sin embargo, si ya hay atrofia óptica evidente, el pronóstico visual es malo. La medición del grosor retiniano mediante OCT es útil para estimar el pronóstico después del tratamiento.
En la neuropatía óptica compresiva, se dice que un retraso en la intervención de 7 a 10 días o más aumenta el riesgo de deterioro visual irreversible4).
Q¿Se recuperará la visión si se alivia la compresión del nervio óptico?
A
Se espera que el alivio de la compresión mejore la agudeza visual y el campo visual. Sin embargo, la recuperación es limitada si la atrofia óptica ha progresado. Cuanto mejor sea la agudeza visual inicial, mejor será el pronóstico. En la neuropatía óptica tiroidea, aproximadamente el 70% o más recuperan la función visual con el tratamiento adecuado.
La vía visual sigue: células ganglionares de la retina → nervio óptico → quiasma óptico → tracto óptico → cuerpo geniculado lateral (LGN) → radiación óptica → corteza estriada (V1).
En el quiasma óptico, las fibras retinianas nasales cruzan al lado opuesto, mientras que las fibras retinianas temporales no cruzan y continúan ipsilateralmente. Las fibras nasales procesan el campo visual temporal, y las fibras temporales procesan el campo visual nasal. Por lo tanto, la compresión de las fibras cruzadas causa defectos del campo visual temporal, y la compresión de las fibras no cruzadas causa defectos del campo visual nasal.
La rodilla de Wilbrand (una estructura en la que las fibras retinianas inferonasales contralaterales ingresan ligeramente al nervio óptico ipsolateral antes de cruzar) se ha propuesto como causa del escotoma yuxtafoveal, pero su existencia es debatida.
La radiación óptica emerge dorsalmente del LGN y se divide en dos haces.
Grupo de fibras inferior (asa de Meyer): Rodea el lóbulo temporal y transmite información del campo visual superior. Las lesiones del lóbulo temporal causan cuadrantanopsia homónima superior.
Grupo de fibras superior (haz parietal): Pasa a través de la profundidad del lóbulo parietal y transmite información del campo visual inferior. Las lesiones del lóbulo parietal causan cuadrantanopsia homónima inferior.
La punta de la corteza occipital (área de representación macular) recibe irrigación sanguínea dual de la arteria cerebral media y la arteria cerebral posterior, por lo que puede ocurrir respeto macular con daño en un solo territorio vascular.
Múltiples mecanismos están involucrados en el desarrollo de la neuropatía óptica compresiva1).
Compresión directa: El desplazamiento físico del conducto óptico por una masa causa daño axonal.
Alteración del flujo sanguíneo: Interrupción del suministro de sangre al nervio óptico debido a la compresión.
Propagación inflamatoria: El contenido infeccioso de un mucocele se propaga directamente a la vaina del nervio óptico.
En cuanto a la patología de la neuropatía óptica tiroidea, dado que la agudeza visual y los defectos del campo visual mejoran inmediatamente después de la cirugía de descompresión orbitaria, se infiere que la compresión es la causa principal, pero también se consideran mecanismos como la isquemia y la inflamación.
El efecto de los tumores sobre el quiasma óptico implica tanto la compresión directa como la alteración del flujo sanguíneo inflamatoria.
En las lesiones del lóbulo temporal debidas a lesiones compresivas, el defecto del campo visual muestra un patrón de isóptera gradual en comparación con las lesiones vasculares.
El flujo sanguíneo al LGN es suministrado por la arteria coroidea anterior y la arteria coroidea posterior. Se producen defectos del campo visual homónimos segmentarios dependiendo del sitio de daño de cada arteria pequeña.
7. Investigación más reciente y perspectivas futuras (Informes en fase de investigación)
Teprotumumab (anticuerpo monoclonal inhibidor de IGF-1R) es el primer fármaco aprobado para la enfermedad tiroidea ocular. Los pacientes con neuropatía óptica compresiva (CON) fueron excluidos de los ensayos clínicos, pero se ha informado eficacia en casos leves de CON.
Chiou et al. (2021) informaron dos casos de CON leve debida a enfermedad tiroidea ocular resistente a esteroides intravenosos; tras la administración de teprotumumab, los defectos del campo visual desaparecieron por completo en ambos casos 3). En el primer caso, la desaparición se confirmó después de la tercera dosis, y en el segundo caso después de la segunda dosis.
Manejo del agrandamiento del aneurisma después de la colocación de un desviador de flujo
Tsuei et al. (2022) informaron un caso de un aneurisma de la arteria carótida interna supraclinoidea de 17 mm tratado con un desviador de flujo (dispositivo de embolización Pipeline). A pesar de la oclusión angiográfica completa, el aneurisma se agrandó y causó neuropatía óptica compresiva 8). La descompresión microquirúrgica del nervio óptico más la coagulación y reducción del aneurisma mejoraron el campo visual.
Descompresión endoscópica transnasal del conducto óptico (ETOND)
Zhou et al. (2024) realizaron descompresión endoscópica transnasal del conducto óptico (ETOND) en cuatro pacientes adolescentes (edad media 12.75 años, todos varones) con deterioro visual debido a neumatización excesiva del seno esfenoidal 10). Todos los casos fueron resistentes a la terapia con pulsos de esteroides, pero se logró mejoría visual después de ETOND.
Limitaciones del tratamiento de la neuropatía óptica compresiva debida a neoplasias malignas
Kong et al. (2022) informaron un caso de infiltración bilateral del vértice orbitario por carcinoma nasofaríngeo que llevó a ausencia de percepción luminosa 7). A pesar de esteroides, quimioterapia y radioterapia, el ojo derecho no tenía percepción luminosa y el izquierdo solo movimiento de manos. Se considera que el nervio óptico tiene la tasa de recuperación más baja entre los nervios craneales 7).
Haydar et al. (2024) informaron un caso de un varón de 22 años de Afganistán con un quiste hidatídico en el músculo recto inferior que causó neuropatía óptica compresiva 9). La escisión completa y la terapia prolongada con albendazol restauraron la visión de 20/200 a 20/20.
Che SA, Lee YW, Yoo YJ. Compressive optic neuropathy due to posterior ethmoid mucocele. BMC Ophthalmol. 2023;23:426.
Teng Siew T, Mohamad SA, Sudarno R, et al. Unilateral proptosis and bilateral compressive optic neuropathy in a meningioma patient. Cureus. 2024;16(2):e53728.
Chiou CA, Reshef ER, Freitag SK. Teprotumumab for the treatment of mild compressive optic neuropathy in thyroid eye disease: a report of two cases. Am J Ophthalmol Case Rep. 2021;22:101075.
Deb N, Neena A, Sarkar S, et al. Bilateral compressive optic neuropathy secondary to sphenoid sinus mucocele mimicking bilateral retrobulbar neuritis. Saudi J Ophthalmol. 2021;35:368-370.
Kiyat P, Top Karti D, Esen Ö, Karti Ö. Sphenoid bone dysplasia: a rare cause of compressive optic neuropathy mimicking glaucoma. Turk J Ophthalmol. 2023;53:70-73.
Hassan MN, Wan Hitam WH, Masnon NA, et al. Compressive optic neuropathy secondary to sinonasal undifferentiated carcinoma in a young male. Cureus. 2021;13(10):e19042.
Kong Y, Ng GJ. Rare early presentation of bilateral compressive optic neuropathy with complete vision loss from nasopharyngeal carcinoma. BMJ Case Rep. 2022;15:e248902.
Tsuei YS, Fu YY, Chen WH, et al. Compressive optic neuropathy caused by a flow-diverter-occluded-but-still-growing supraclinoid internal carotid aneurysm: illustrative case. J Neurosurg Case Lessons. 2022;4(1):CASE22139.
Haydar AA, Rafizadeh SM, Rahmanikhah E, et al. Orbital intramuscular hydatid cyst causing compressive optic neuropathy: a case report and literature review. BMC Ophthalmol. 2024;24:257.
Zhou X, Xu Q, Zhang B, et al. Sphenoidal pneumosinus dilatans associated compressive optic neuropathy: a case series of four adolescent patients. Heliyon. 2024;10:e38763.
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