眼窩病変
眼球突出：最も代表的な所見である。
視神経乳頭浮腫：初期に出現し、進行すると蒼白・萎縮に移行する。
RAPD：相対的瞳孔求心路障害を認める。
脈絡膜襞：腫瘤の眼球圧迫で生じる。
視神経毛様体シャント血管：実際には網膜脈絡膜静脈側副路である。
甲状腺視神経症での特徴：眼球突出は必ずしも強くない。視力低下の程度は軽微なものから光覚なしまでさまざまだが、半数以上は視力0.5以上を保つ。フリッカ値低下・色覚異常を認める。RAPD陽性（片眼性または左右差がある場合）。
圧迫性視神経症
1. 圧迫性視神経症とは
Section titled “1. 圧迫性視神経症とは”圧迫性視神経症（Compressive Optic Neuropathy）は、視神経が圧迫されることで生じる視神経障害の総称である。腫瘤には腫瘍・動脈瘤・血腫・膿瘍・嚢胞などが含まれる。
視神経が圧迫されればどの部位でも圧迫視神経症を発症する。圧迫部位としては眼窩先端部病変が多く、甲状腺眼症・鼻性視神経症・血管腫・リンパ腫・多発血管炎性肉芽腫症（Wegener肉芽腫症）・肥厚性硬膜炎などが原因としてあげられる。視交叉部では下垂体腺腫が最多の原因であり、小児では頭蓋咽頭腫の頻度が高い。
圧迫が視路のどの部位で起こるかにより、視野欠損のパターンは大きく異なる。視野欠損のパターンから病変の局在を推定できる点が臨床上きわめて重要である。
甲状腺視神経症（dysthyroid optic neuropathy）は甲状腺眼症のなかで最も重篤な症状の1つである。外眼筋および眼窩内脂肪の腫大により眼窩内圧が上昇し、視神経が圧迫されることで生じる。最悪の場合は失明に至る可能性もあるが、適切な治療で視機能の回復が期待できるため、早期診断が重要である。甲状腺眼症の3〜8.6%に合併し、70%程度が両眼性である。
日本における眼窩腫瘍の発生頻度を以下に示す。
| 良性（上位5） | 割合 | 悪性（上位3） | 割合 |
|---|---|---|---|
| 特発性眼窩炎症 | 20% | 悪性リンパ腫 | 最多 |
| 多形腺腫 | 13% | 涙腺癌 | — |
| 血管腫 | 13% | 転移性腫瘍 | — |
| 皮様嚢腫 | 10% | — | — |
| 反応性リンパ過形成 | 10% | — | — |
Q
圧迫性視神経症の最も多い原因は何か？
2. 主な症状と臨床所見
Section titled “2. 主な症状と臨床所見”典型的には片眼性の緩徐に進行する視力低下で発症する。ただし、下垂体卒中や動脈瘤破裂では急激な発症となる。視野は求心性視野狭窄や傍中心暗点をきたす。
- 視力低下：片眼性が多い。両眼同時の急性視力低下も稀にある
- 視野の暗い部分：耳側の視野欠損に患者自身が気づかないこともある
- 頭痛：頭蓋内圧亢進に伴うことが多い
- 眼痛・眶周囲痛：三叉神経の牽引や硬膜伸展による
- 複視：腫瘤による眼球運動障害で生じる
- てんかん発作：頭蓋内病変の場合に出現しうる
- 内分泌症状：視交叉近傍の下垂体病変で随伴する
臨床所見（医師が診察で確認する所見）
Section titled “臨床所見（医師が診察で確認する所見）”圧迫部位に応じた特徴的な所見を以下に示す。
視交叉病変
両耳側半盲：交叉する鼻側線維の圧迫で生じる古典的所見である。左右非対称の不完全半盲が多い。
接合部暗点：患眼の中心暗点＋対側の上耳側視野欠損で、前部視交叉病変を示唆する。
帯状視神経萎縮：慢性期に耳側と鼻側中央の乳頭蒼白を呈する。
視交叉後病変
圧迫性視神経症では、初期に視神経乳頭が腫脹し、治療の遅れにより蒼白・萎縮へと進行する。光干渉断層計（OCT）では視野障害に対応する網膜内層の局所的菲薄化が検出される。
蝶形骨線維性骨異形成症による圧迫性視神経症では、緑内障様の乳頭陥凹を呈し、網膜神経線維層（RNFL）全象限菲薄化と神経節細胞層のびまん性消失がOCTで認められたとする報告がある5)。
Q
両耳側半盲以外にどのような視野欠損パターンが生じるか？
3. 原因とリスク要因
Section titled “3. 原因とリスク要因”圧迫性視神経症の原因は視路に沿った圧迫部位ごとに分類される。
- 筋錐内：海綿状血管腫、視神経鞘髄膜腫、神経鞘腫、横紋筋肉腫など
- 筋錐外：リンパ腫（悪性で最多）、転移性腫瘍（成人は乳癌・肺癌が多い）、涙腺腫瘍、副鼻腔腫瘍の浸潤など
- コンパートメント間：リンパ管腫、神経線維腫（蔓状・びまん性）、毛細血管血管腫など
眼窩先端部病変（炎症・浸潤性）
Section titled “眼窩先端部病変（炎症・浸潤性）”- 多発血管炎性肉芽腫症（Wegener肉芽腫症）：眼窩先端部を侵し、視神経を圧迫する全身性血管炎
- 肥厚性硬膜炎：眼窩先端部や視神経管周囲の硬膜肥厚により視神経を圧迫する。通常MRIでは描出されず、造影MRIが必要
- 甲状腺眼症（甲状腺視神経症）：外眼筋および眼窩内脂肪の腫大により眼窩内圧が上昇し、眼窩先端部で視神経が圧迫される。甲状腺眼症の3〜8.6%に合併する
頭蓋内・視交叉近傍
Section titled “頭蓋内・視交叉近傍”- 腫瘍性（頻度高）：下垂体腺腫（最多）、頭蓋咽頭腫、髄膜腫2)、視神経膠腫
- 腫瘍性（頻度低）：脊索腫、胚細胞腫、白血病、リンパ腫、転移性疾患
- 非腫瘍性：副鼻腔粘液嚢胞（蝶形骨洞・篩骨洞）、くも膜嚢胞、ラトケ嚢胞、線維性骨異形成症
- 動脈瘤：前交通動脈瘤、内頸動脈瘤。フローダイバーター留置後にも増大しうる8)
- 下垂体卒中：急激な視野欠損の原因となる
- 海綿状血管腫・AVM：圧迫と虚血の両機序で視路を障害する
視交叉後病変
Section titled “視交叉後病変”成人では血管性・虚血性の頻度が高い。小児では腫瘍性が一般的である。
- 出血：高血圧性出血、アミロイドアンギオパチー、血管奇形
- 原発性脳腫瘍：膠腫、星細胞腫、乏突起膠腫
- 転移性腫瘍：肺・乳房・メラノーマ由来が多い
- 感染症：副鼻腔粘液嚢胞の感染1)、包虫嚢胞9)（流行地域で考慮）
- 鼻副鼻腔未分化癌（SNUC）：きわめて侵攻性が強く、両側視神経圧迫を来しうる6)
- 上咽頭癌：眼窩尖部への浸潤で視神経を圧迫する。両側性は稀であるが予後不良である7)
- pneumosinus dilatans：蝶形骨洞の異常拡張で視神経管を狭窄する稀な病態である10)
4. 診断と検査方法
Section titled “4. 診断と検査方法”視野検査は、視野欠損のパターンから圧迫部位を推定し、画像診断の方針を決定するうえで重要である。Humphrey などの静的自動視野計は、中心視野の定量評価と経時的な比較に有用であり、中心暗点が疑われる場合は10-2、視交叉病変では30-2を24-2より優先して検討する11)。
一方、Goldmann視野計やOctopusによる動的視野検査は、周辺視野欠損や両耳側半盲・同名半盲の範囲評価に優れる。下垂体腺腫などの視交叉圧迫や周辺視野欠損が問題となる場合は、可能であれば動的視野検査を併用する11)12)13)。
視野検査は病態の進行や治療効果の判定にも有用であり、同じ検査法で経時的に施行する。
| 検査法 | 利点 | 主な適応 |
|---|---|---|
| CT | 骨病変・石灰化・骨破壊の検出に優れる | 眼窩骨病変、手術計画 |
| MRI | 軟部組織の評価に最適。ゴールドスタンダード | 腫瘍の質的診断、視神経評価 |
| PET/CT | 全身転移の検索 | 悪性腫瘍のステージング |
MRIのT2強調画像では腫瘍の性状鑑別に有用である。充実性腫瘍（リンパ腫・髄膜腫など）は低〜等信号、血管性・嚢胞性腫瘍（海綿状血管腫・皮様嚢腫など）は高信号を呈する。造影MRIではdynamic MRIも有用であり、海綿状血管腫では濃染遅延が特徴的である。
眼窩先端部病変の評価では撮像断面の選択が重要である。甲状腺眼症などによる眼窩先端部での視神経圧迫（apical crowding）は冠状断で評価する。optic nerve stretchingは軸位断で評価する。眼窩先端部病変では視神経周囲の解剖が密なため病変が見つかりにくいことがあり、注意が必要である。肥厚性硬膜炎は造影MRIでないと炎症性の硬膜肥厚が描出されない。
- CEA：5.0 ng/mLを超えると転移性腫瘍の可能性が高い
- IgG4：IgG4関連疾患の鑑別に有用
- sIL-2R・LDH・β2ミクログロブリン：悪性リンパ腫の全身播種マーカー
- 内分泌検査：下垂体腺腫が疑われる場合に施行
光干渉断層計（OCT）は網膜内層の局所的菲薄化を検出し、軽度の視神経萎縮の早期発見に有用である。視野検査よりも早期に異常を捉えうる。治療後の予後推定にも役立つ。
緑内障との鑑別
Section titled “緑内障との鑑別”圧迫性視神経症は緑内障様の乳頭陥凹を呈することがある5)。以下の所見は非緑内障性の病因を示唆する。
- 50歳未満
- 頭痛・眼周囲痛
- 垂直子午線を侵す視野欠損
- 急速な視力低下
- 乳頭陥凹に不釣り合いな蒼白
- 左右非対称の視力低下・視野欠損
正常眼圧緑内障と診断された患者の6.5%に臨床的に重要な頭蓋内圧迫性病変が存在したとする報告がある5)。
Q
緑内障と圧迫性視神経症はどのように区別するか？
A
緑内障は水平線維走行に沿った弓状暗点を呈するが、圧迫性視神経症は垂直子午線を侵す視野欠損が特徴的である。乳頭陥凹に不釣り合いな蒼白、急速な視力低下、50歳未満での発症などは圧迫性病変を示唆する。疑わしい場合は神経画像診断を行う。
5. 標準的な治療法
Section titled “5. 標準的な治療法”視路を圧迫する腫瘤病変のほとんどは、**診断（病理学的確認）と治療（腫瘤効果の解除）**の両目的から手術を必要とする。原因に応じた多職種連携（眼科・脳神経外科・耳鼻咽喉科・内分泌科など）が不可欠である。
原因別の治療法
Section titled “原因別の治療法”- 下垂体腺腫：プロラクチノーマ以外は手術が第一選択である。プロラクチノーマにはプロモクリプチンやカベルゴリンなどの薬物療法が中心となる。他の脳腫瘍では手術に加え放射線療法も行われる
- 眼窩腫瘍：良性腫瘍は手術による全摘出が基本である。涙腺多形腺腫は核出術のみでは再発率が高い
- 悪性リンパ腫：放射線感受性が高い。眼窩限局型には30 Gy程度、中等度以上の悪性度には40 Gy程度を照射する
- 浸潤性視神経症（白血病等）：白血病細胞は放射線感受性が高く、放射線療法が第一選択である。早期に開始することにより短期間に視神経障害が改善する
- 転移性腫瘍：乳癌・前立腺癌にはホルモン療法が有効な場合がある。全身化学療法も併用する
- 甲状腺眼症（甲状腺視神経症）：第一選択はステロイドパルスまたはハーフパルス療法である。1〜3クール施行後にプレドニゾロン内服へ切り替える。急激な漸減は視神経症再燃の原因となるため避ける。ステロイド抵抗性では眼窩減圧術を行う。適切な治療で約70%以上が視機能を回復する
- 副鼻腔粘液嚢胞：緊急の内視鏡的副鼻腔手術による減圧が第一選択である1)4)。初期視力が予後因子として重要とされる1)
- 線維性骨異形成症：症状を伴う視神経圧迫例では手術的減圧を検討する。無症候例の手術適応には議論がある5)
視交叉の圧迫が解除されると視力・視野の改善がみられる。しかし、既に視神経萎縮が明らかな場合は視機能予後が不良である。OCTによる網膜厚の測定は治療後の予後推定に有用である。
圧迫性視神経症では7〜10日以上の介入遅延により不可逆的な視力障害のリスクが高まるとされる4)。
Q
視神経の圧迫が解除されれば視力は回復するか？
A
圧迫の解除により視力・視野の改善が期待できる。ただし、視神経萎縮が進行している場合は回復が限定的である。初期視力が良好なほど予後が良い。甲状腺視神経症では適切な治療により約70%以上が視機能を回復する。
6. 病態生理学・詳細な発症機序
Section titled “6. 病態生理学・詳細な発症機序”視路の解剖と線維走行
Section titled “視路の解剖と線維走行”視路は網膜神経節細胞→視神経→視交叉→視索→外側膝状体（LGN）→視放線→線条体皮質（V1）の経路をたどる。
視交叉では鼻側網膜線維が対側へ交叉し、耳側網膜線維は交叉せず同側を進む。鼻側線維は耳側視野を、耳側線維は鼻側視野を処理する。したがって、交叉線維の圧迫は耳側視野欠損を生じ、非交叉線維の圧迫は鼻側視野欠損を生じる。
接合部暗点の成因としてWilbrand膝（対側からの下鼻側網膜線維が同側の視神経に少し入り込んでから交叉に向かう構造）が提唱されてきたが、その存在には議論がある。
視放線と皮質の対応
Section titled “視放線と皮質の対応”視放線はLGNから背側に出て2つの束に分かれる。
- 下部線維群（Meyer係蹄）：側頭葉を迂回し、上視野の情報を伝達する。側頭葉病変で同名上四半盲を生じる
- 上部線維群（頭頂葉束）：頭頂葉深部を通り、下視野の情報を伝達する。頭頂葉病変で同名下四半盲を生じる
後頭葉皮質の先端部（黄斑対応領域）は中大脳動脈と後大脳動脈の二重支配を受けるため、単一の血管領域の障害で黄斑回避が生じうる。
視神経障害の機序
Section titled “視神経障害の機序”圧迫性視神経症の発症には複数の機序が関与する1)。
- 直接圧迫：腫瘤による視神経管の物理的圧排で軸索障害を生じる
- 血流障害：圧迫による視神経への血液供給の途絶
- 炎症波及：粘液嚢胞の感染内容物が視神経鞘に直接波及する
甲状腺視神経症の病態については、眼窩減圧術施行直後に視力および視野障害の回復が得られることから、圧迫が本症の主要因であると推察されるが、加えて虚血や炎症といったメカニズムも考えられている。
視交叉への腫瘍の影響も直接圧迫と炎症性の血流障害の両方が関与する。
圧迫性病変による側頭葉病変では、血管性病変と比較して視野欠損の辺縁が緩やかなイソプタパターンを呈する。
LGNの血流は前脈絡叢動脈と後脈絡叢動脈により供給される。各小動脈の障害部位に応じて分節的な同名性視野欠損を生じる。
7. 最新の研究と今後の展望（研究段階の報告）
Section titled “7. 最新の研究と今後の展望（研究段階の報告）”テプロツムマブによる甲状腺眼症CONの治療
Section titled “テプロツムマブによる甲状腺眼症CONの治療”テプロツムマブ（IGF-1R阻害モノクローナル抗体）は甲状腺眼症に対する初の承認薬である。圧迫性視神経症（CON）を有する患者は臨床試験から除外されていたが、軽度CON症例での有効性が報告されている。
Chiouら（2021）は、甲状腺眼症による軽度CONでIVステロイドに抵抗性であった2例にテプロツムマブを投与し、いずれも視野欠損が完全に消失したと報告した3)。1例目は3回目の投与後、2例目は2回目の投与後に視野欠損の消失を確認した。
フローダイバーター後の動脈瘤増大への対応
Section titled “フローダイバーター後の動脈瘤増大への対応”Tsueiら（2022）は、17 mmの上床突起部内頸動脈瘤にフローダイバーター（Pipeline embolization device）を留置したが、血管造影で動脈瘤は完全閉塞したにもかかわらず動脈瘤が増大し、圧迫性視神経症を発症した症例を報告した8)。微小外科的視神経減圧＋動脈瘤の凝固縮小により視野が改善した。
内視鏡的経鼻視神経管減圧術（ETOND）
Section titled “内視鏡的経鼻視神経管減圧術（ETOND）”Zhouら（2024）は、蝶形骨のpneumosinus dilatansによる視力障害を呈した思春期患者4例（平均12.75歳、全例男性）に内視鏡的経鼻視神経管減圧術（ETOND）を施行した10)。全例でステロイドパルスに抵抗性であったが、ETONDにより視力の改善が得られた。
悪性腫瘍による圧迫性視神経症の治療限界
Section titled “悪性腫瘍による圧迫性視神経症の治療限界”Kongら（2022）は、上咽頭癌により両側の眼窩尖部が浸潤され光覚消失に至った症例を報告した7)。ステロイド・化学療法・放射線療法を施行したが、右眼は光覚なし、左眼は指数弁にとどまった。視神経は脳神経のうち回復率が最も低いとされる7)。
流行地域における包虫嚢胞
Section titled “流行地域における包虫嚢胞”Haydarら（2024）は、アフガニスタン出身の22歳男性で下直筋内に発生した包虫嚢胞により圧迫性視神経症を来した症例を報告した9)。完全摘出とアルベンダゾール長期投与により視力は20/200から20/20に回復した。
8. 参考文献
Section titled “8. 参考文献”- Che SA, Lee YW, Yoo YJ. Compressive optic neuropathy due to posterior ethmoid mucocele. BMC ophthalmology. 2023;23(1):426. doi:10.1186/s12886-023-03168-w. PMID:37867195; PMCID:PMC10591398.
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