Die kompressive Optikusneuropathie ist ein Sammelbegriff für Sehnervenschäden, die durch Kompression entstehen. Zu den Raumforderungen gehören Tumore, Aneurysmen, Hämatome, Abszesse und Zysten.
Eine Kompression des Sehnervs an jeder Stelle kann eine kompressive Optikusneuropathie verursachen. Die häufigste Kompressionsstelle ist die Orbitaspitze, mit Ursachen wie endokriner Orbitopathie, nasaler Optikusneuropathie, Hämangiom, Lymphom, Granulomatose mit Polyangiitis (Morbus Wegener) und hypertropher Pachymeningitis. Auf Höhe des Chiasmas ist das Hypophysenadenom die häufigste Ursache, bei Kindern ist das Kraniopharyngeom häufiger.
Das Muster des Gesichtsfeldausfalls variiert stark je nachdem, wo die Kompression entlang der Sehbahn auftritt. Die Möglichkeit, die Läsion anhand des Gesichtsfeldausfallmusters zu lokalisieren, ist klinisch äußerst wichtig.
Die dysthyreote Optikusneuropathie ist eine der schwerwiegendsten Manifestationen der endokrinen Orbitopathie. Sie entsteht durch einen erhöhten intraorbitalen Druck aufgrund der Vergrößerung der äußeren Augenmuskeln und des orbitalen Fettgewebes, was den Sehnerv komprimiert. Im schlimmsten Fall kann sie zur Erblindung führen, aber mit geeigneter Behandlung kann eine Verbesserung der Sehfunktion erwartet werden, daher ist eine frühzeitige Diagnose wichtig. Sie tritt bei 3–8,6 % der endokrinen Orbitopathien auf und ist in etwa 70 % der Fälle beidseitig.
Die Häufigkeit von Orbitatumoren in Japan ist unten dargestellt.
QWas ist die häufigste Ursache einer kompressiven Optikusneuropathie?
A
Am Chiasma opticum ist das Hypophysenadenom die häufigste Ursache. An der Orbitaspitze ist die endokrine Orbitopathie am häufigsten, gefolgt von idiopathischer orbitaler Entzündung, pleomorphem Adenom und Hämangiom. Bei Kindern ist das Kraniopharyngeom häufig.
Typischerweise beginnt es mit einer langsam fortschreitenden einseitigen Sehverschlechterung. Bei Hypophysenapoplexie oder Aneurysmaruptur ist der Beginn jedoch akut. Das Gesichtsfeld zeigt eine konzentrische Einengung oder ein parazentrales Skotom.
Sehverschlechterung: meist einseitig. Akute beidseitige Sehverschlechterung ist selten.
Dunkler Bereich im Gesichtsfeld: Der Patient bemerkt möglicherweise einen temporalen Gesichtsfeldausfall nicht.
Kopfschmerzen : oft begleitet von erhöhtem intrakraniellem Druck
Augen- und periorbitaler Schmerz : durch Zug am Nervus trigeminus oder Dehnung der Dura
Doppelbilder : durch eine tumorinduzierte Augenbewegungsstörung
Epileptische Anfälle : können bei intrakraniellen Läsionen auftreten
Endokrine Symptome : begleitend bei Hypophysenläsionen in der Nähe des Chiasma opticum
Klinische Befunde (vom Arzt bei der Untersuchung festgestellt)
Merkmale der thyreoidalen Optikusneuropathie : Der Exophthalmus ist nicht unbedingt stark ausgeprägt. Der Grad der Sehverschlechterung reicht von leicht bis zu keiner Lichtwahrnehmung, aber mehr als die Hälfte behält eine Sehschärfe von ≥ 0,5. Verminderte Flimmerfrequenz, Farbsehstörung. RAPD positiv (einseitig oder asymmetrisch).
Chiasma-läsion
Bitemporale Hemianopsie: klassisches Zeichen durch Kompression der kreuzenden nasalen Fasern. Häufig asymmetrische inkomplette Hemianopsie.
Junkionsskotom: zentrales Skotom des betroffenen Auges + kontralateraler oberer temporaler Gesichtsfeldausfall, hinweisend auf eine Läsion des vorderen Chiasmas.
Bandförmige Optikusatrophie: temporale und nasale zentrale Papillenblässe im chronischen Stadium.
Retrochiasmale Läsionen
Tractus opticus: inkongruente homonyme Hemianopsie + RAPD. In der Nähe des Hirnschenkels begleitet von kontralateraler Hemiparese.
Temporallappen: homonyme obere Quadrantenanopsie („Himmelskuchen“). Spiegelt eine Schädigung der Meyerschleife wider.
Parietallappen: homonyme untere Quadrantenanopsie („Bodenkuchen“). Kann mit Gerstmann-Syndrom oder hemispatialer Neglect einhergehen.
Bei der kompressiven Optikusneuropathie schwillt die Papille zunächst an, bei verzögerter Behandlung schreitet sie zu Blässe und Atrophie fort. Die OCT zeigt eine lokalisierte Verdünnung der inneren Netzhautschichten entsprechend dem Gesichtsfelddefekt.
Bei kompressiver Optikusneuropathie durch fibröse Dysplasie des Keilbeins wurde in einem Bericht eine glaukomähnliche Papillenexkavation, eine RNFL-Verdünnung in allen Quadranten und ein diffuser Verlust der Ganglienzellschicht in der OCT beschrieben5).
QWelche anderen Gesichtsfeldausfallmuster treten neben der bitemporalen Hemianopsie auf?
A
Am vorderen Chiasma treten ein Junkionsskotom (zentrales Skotom des betroffenen Auges + kontralateraler oberer temporaler Ausfall) oder ein Traquair-Junkionsskotom (monokularer hemianopischer Ausfall) auf. Hinter dem Chiasma treten je nach Kompressionsort homonyme Hemianopsie oder Quadrantenanopsie auf. Bei Läsionen der Orbitaspitze kommt es zu konzentrischer Gesichtsfeldeinengung oder parazentralem Skotom.
Granulomatose mit Polyangiitis (Morbus Wegener): systemische Vaskulitis, die die Orbitaspitze befällt und den Sehnerv komprimiert.
Hypertrophe Pachymeningitis: Verdickung der Dura um die Orbitaspitze und den Sehnervenkanal, die den Sehnerv komprimiert. Im normalen MRT nicht sichtbar, Kontrast-MRT erforderlich.
Thyreoide Orbitopathie (thyreoide Optikusneuropathie): Vergrößerung der äußeren Augenmuskeln und des Orbitafetts führt zu erhöhtem Orbitadruck und Kompression des Sehnervs an der Orbitaspitze. Tritt bei 3–8,6 % der Fälle von thyreoider Orbitopathie auf.
Bei allen Patienten mit ungeklärter Sehstörung wird ein Humphrey-Gesichtsfeld (24-2, 30-2, 10-2) empfohlen. Das Muster des Gesichtsfeldausfalls ermöglicht die Abschätzung der Kompressionsstelle und die Festlegung der Bildgebungsstrategie.
Die Gesichtsfelduntersuchung ist auch nützlich, um das Fortschreiten der Erkrankung und die Wirksamkeit der Behandlung zu beurteilen und sollte im zeitlichen Verlauf durchgeführt werden.
Hervorragend zur Erkennung von Knochenläsionen, Verkalkungen und Knochenzerstörung
Orbitale Knochenläsionen, Operationsplanung
MRT
Optimal zur Beurteilung von Weichteilen. Goldstandard
Qualitative Tumordiagnostik, Beurteilung des Sehnervs
PET/CT
Suche nach Fernmetastasen
Staging bösartiger Tumoren
T2-gewichtete MRT-Aufnahmen sind nützlich zur Unterscheidung der Tumoreigenschaften. Solide Tumoren (Lymphom, Meningeom usw.) zeigen ein niedriges bis isointenses Signal, während vaskuläre und zystische Tumoren (kavernöses Hämangiom, Dermoidzyste usw.) ein hohes Signal aufweisen. Die dynamische kontrastverstärkte MRT ist ebenfalls nützlich; das kavernöse Hämangiom ist durch eine verzögerte Anreicherung gekennzeichnet.
Bei der Beurteilung von Läsionen der Orbitaspitze ist die Wahl der Bildebene wichtig. Die Kompression des Sehnervs an der Orbitaspitze (apical crowding) durch endokrine Orbitopathie wird in koronarer Schnittführung beurteilt. Die Dehnung des Sehnervs (optic nerve stretching) wird in axialer Schnittführung beurteilt. Läsionen der Orbitaspitze können aufgrund der dichten Anatomie um den Sehnerv schwer zu finden sein, Vorsicht ist geboten. Eine hypertrophe Pachymeningitis wird nur in der kontrastmittelverstärkten MRT sichtbar, die die entzündliche Verdickung der Dura mater zeigt.
Die optische Kohärenztomographie (OCT) erkennt lokale Ausdünnungen der inneren Netzhautschichten und ist nützlich für die Früherkennung einer leichten Sehnervatrophie. Sie kann Auffälligkeiten früher erfassen als die Gesichtsfelduntersuchung. Sie hilft auch bei der Prognoseabschätzung nach der Behandlung.
Eine kompressive Optikusneuropathie kann eine glaukomähnliche Papillenexkavation aufweisen 5). Die folgenden Befunde deuten auf eine nicht-glaukomatöse Ätiologie hin:
Alter unter 50 Jahren
Kopfschmerzen oder periorbitale Schmerzen
Gesichtsfeldausfall, der die vertikale Mittellinie respektiert
Schnelle Verschlechterung der Sehschärfe
Blässe, die in keinem Verhältnis zur Papillenexkavation steht
Asymmetrische Sehverschlechterung und Gesichtsfeldausfälle
Es gibt Berichte, dass bei 6,5 % der Patienten mit diagnostiziertem Normaldruckglaukom klinisch bedeutsame intrakranielle raumfordernde Läsionen vorlagen 5).
QWie unterscheidet man Glaukom von einer kompressiven Optikusneuropathie?
A
Das Glaukom zeigt ein bogenförmiges Skotom entlang des horizontalen Faserverlaufs, während die kompressive Optikusneuropathie durch Gesichtsfeldausfälle gekennzeichnet ist, die den vertikalen Meridian betreffen. Eine im Verhältnis zur Papillenexkavation unverhältnismäßige Blässe, rasche Sehverschlechterung und ein Beginn vor dem 50. Lebensjahr deuten auf eine kompressive Läsion hin. Bei Verdacht wird eine neuroradiologische Bildgebung durchgeführt.
Die meisten tumorösen Läsionen, die die Sehbahn komprimieren, erfordern eine Operation sowohl zur Diagnose (pathologische Bestätigung) als auch zur Behandlung (Aufhebung des Masseneffekts). Eine multidisziplinäre Zusammenarbeit (Augenheilkunde, Neurochirurgie, Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Endokrinologie usw.) ist je nach Ursache unerlässlich.
Hypophysenadenom: Außer bei Prolaktinom ist die Operation die erste Wahl. Bei Prolaktinom steht die medikamentöse Therapie mit Bromocriptin oder Cabergolin im Vordergrund. Bei anderen Hirntumoren wird zusätzlich zur Operation eine Strahlentherapie durchgeführt.
Orbitatumor: Gutartige Tumoren werden in der Regel durch vollständige chirurgische Entfernung behandelt. Das pleomorphe Adenom der Tränendrüse hat nach alleiniger Enukleation eine hohe Rezidivrate.
Malignes Lymphom: Strahlenempfindlich. Bei orbital begrenzter Form etwa 30 Gy, bei mittlerem bis hohem Malignitätsgrad etwa 40 Gy Bestrahlung.
Infiltrative Optikusneuropathie (Leukämie etc.): Leukämiezellen sind strahlenempfindlich, Strahlentherapie ist die erste Wahl. Bei frühzeitigem Beginn bessert sich die Optikusneuropathie in kurzer Zeit.
Metastatischer Tumor: Bei Brust- und Prostatakrebs kann eine Hormontherapie wirksam sein. Eine systemische Chemotherapie wird ebenfalls eingesetzt.
Thyreoideale Orbitopathie (thyreoidale Optikusneuropathie): Die erste Wahl ist eine Steroid-Puls- oder Halbpulstherapie. Nach 1–3 Zyklen wird auf orales Prednisolon umgestellt. Ein zu schnelles Ausschleichen kann zu einem Wiederaufflammen der Optikusneuropathie führen und ist zu vermeiden. Bei Steroidresistenz wird eine orbitale Dekompression durchgeführt. Bei angemessener Behandlung erholen sich über 70 % der Patienten visuell.
Sinusschleimhautmukozele: Die notfallmäßige endoskopische Nasennebenhöhlenoperation zur Dekompression ist die erste Wahl 1)4). Die anfängliche Sehschärfe gilt als wichtiger prognostischer Faktor 1).
Fibröse Knochendysplasie: Bei symptomatischer Kompression des Sehnervs ist eine operative Dekompression zu erwägen. Die Operationsindikation bei asymptomatischen Fällen ist umstritten5)
Nach Aufhebung der Kompression des Chiasma opticum kommt es zu einer Verbesserung von Sehschärfe und Gesichtsfeld. Ist jedoch bereits eine Optikusatrophie erkennbar, ist die visuelle Prognose schlecht. Die Messung der Netzhautdicke mittels OCT ist nützlich für die Prognoseabschätzung nach der Behandlung.
Bei der kompressiven Optikusneuropathie steigt das Risiko einer irreversiblen Sehbeeinträchtigung bei einer Interventionsverzögerung von 7–10 Tagen oder mehr4).
QErholt sich das Sehvermögen, wenn die Kompression des Sehnervs aufgehoben wird?
A
Durch die Aufhebung der Kompression kann eine Besserung von Sehschärfe und Gesichtsfeld erwartet werden. Bei fortgeschrittener Optikusatrophie ist die Erholung jedoch begrenzt. Je besser das anfängliche Sehvermögen, desto besser die Prognose. Bei der thyreoidalen Optikusneuropathie erholen sich etwa 70 % oder mehr der Patienten nach adäquater Behandlung.
6. Pathophysiologie und detaillierte Entstehungsmechanismen
Im Chiasma opticum kreuzen die nasalen Retinafasern zur Gegenseite, während die temporalen Retinafasern ungekreuzt auf derselben Seite bleiben. Die nasalen Fasern verarbeiten das temporale Gesichtsfeld, die temporalen Fasern das nasale Gesichtsfeld. Daher führt eine Kompression der kreuzenden Fasern zu einem temporalen Gesichtsfeldausfall, eine Kompression der nicht kreuzenden Fasern zu einem nasalen Gesichtsfeldausfall.
Als Ursache des junctional scotoms wurde das Wilbrand-Knie (eine Struktur, bei der die unteren nasalen Netzhautfasern der Gegenseite leicht in den ipsilateralen Sehnerv eintreten, bevor sie zum Chiasma ziehen) vorgeschlagen, aber seine Existenz ist umstritten.
Die Sehstrahlung tritt dorsal aus dem LGN aus und teilt sich in zwei Bündel.
Unteres Faserbündel (Meyer-Schleife) : Umgeht den Temporallappen und überträgt Informationen des oberen Gesichtsfeldes. Temporallappenläsionen verursachen eine homonyme obere Quadrantenanopsie.
Oberes Faserbündel (Parietallappenbündel) : Verläuft tief im Parietallappen und überträgt Informationen des unteren Gesichtsfeldes. Parietallappenläsionen verursachen eine homonyme untere Quadrantenanopsie.
Die Spitze des Okzipitalkortex (Makula-Korrespondenzbereich) wird von der A. cerebri media und der A. cerebri posterior doppelt versorgt, sodass eine Schädigung eines einzelnen Gefäßterritoriums zu einer Makulaaussparung führen kann.
An der Entstehung einer kompressiven Optikusneuropathie sind mehrere Mechanismen beteiligt 1).
Direkte Kompression : Physikalische Verdrängung des Sehnervenkanals durch eine Raumforderung, die zu Axonschäden führt.
Durchblutungsstörung : Unterbrechung der Blutversorgung des Sehnervs durch Kompression.
Entzündungsausbreitung : Infektiöser Inhalt einer Mukozele breitet sich direkt auf die Sehnervenscheide aus.
Zur Pathogenese der thyreoidalen Optikusneuropathie: Da sich Sehschärfe und Gesichtsfeldausfälle unmittelbar nach einer orbitalen Dekompression erholen, wird angenommen, dass die Kompression der Hauptfaktor ist, aber auch Ischämie und Entzündung werden als Mechanismen in Betracht gezogen.
Die Wirkung eines Tumors auf das Chiasma opticum umfasst sowohl direkte Kompression als auch entzündliche Durchblutungsstörungen.
Bei Temporallappenläsionen durch kompressive Läsionen zeigen die Gesichtsfeldausfälle im Vergleich zu vaskulären Läsionen ein sanfteres Isopterenmuster.
Die Blutversorgung des LGN erfolgt durch die A. choroidea anterior und die A. choroidea posterior. Je nach Schädigungsort der einzelnen kleinen Arterien treten segmentale homonyme Gesichtsfeldausfälle auf.
7. Aktuelle Forschung und zukünftige Perspektiven (Berichte aus der Forschungsphase)
Teprotumumab (IGF-1R-Inhibitor monoklonaler Antikörper) ist das erste zugelassene Medikament für die endokrine Orbitopathie. Patienten mit kompressiver Optikusneuropathie (CON) wurden aus klinischen Studien ausgeschlossen, aber die Wirksamkeit bei leichten CON-Fällen wurde berichtet.
Chiou et al. (2021) berichteten, dass zwei Patienten mit leichter CON aufgrund einer endokrinen Orbitopathie, die resistent gegen intravenöse Steroide waren, Teprotumumab erhielten und die Gesichtsfeldausfälle in beiden Fällen vollständig verschwanden 3). Beim ersten Patienten wurde das Verschwinden nach der dritten Infusion bestätigt, beim zweiten nach der zweiten Infusion.
Management von Aneurysmavergrößerung nach Flow-Diverter
Tsuei et al. (2022) berichteten über einen Fall eines 17 mm großen Aneurysmas der A. carotis interna am Processus clinoideus anterior, das mit einem Flow-Diverter (Pipeline Embolization Device) behandelt wurde. Trotz vollständigem Verschluss des Aneurysmas in der Angiographie vergrößerte sich das Aneurysma und verursachte eine kompressive Optikusneuropathie 8). Eine mikrochirurgische Optikusdekompression mit Koagulation und Schrumpfung des Aneurysmas verbesserte das Gesichtsfeld.
Zhou et al. (2024) führten bei vier jugendlichen Patienten (Durchschnittsalter 12,75 Jahre, alle männlich) mit Sehstörungen aufgrund eines Pneumosinus dilatans des Keilbeins eine endoskopische transnasale Optikuskanaldekompression (ETOND) durch 10). Alle waren resistent gegen Steroidpulstherapie, aber die ETOND führte zu einer Verbesserung der Sehschärfe.
Grenzen der Behandlung der kompressiven Optikusneuropathie durch bösartige Tumoren
Kong et al. (2022) berichteten über einen Fall einer beidseitigen Infiltration der Orbitaspitze durch ein Nasopharynxkarzinom, die zum Verlust der Lichtwahrnehmung führte 7). Eine Behandlung mit Steroiden, Chemotherapie und Strahlentherapie wurde durchgeführt, aber das rechte Auge hatte keine Lichtwahrnehmung und das linke Auge nur Fingerzählen. Der Sehnerv gilt als der Hirnnerv mit der geringsten Erholungsrate 7).
Haydar et al. (2024) berichteten über einen Fall eines 22-jährigen Mannes aus Afghanistan mit einer kompressiven Optikusneuropathie aufgrund einer Hydatidenzyste im Musculus rectus inferior 9). Durch vollständige Entfernung und langfristige Albendazol-Therapie erholte sich die Sehschärfe von 20/200 auf 20/20.
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Zhou X, Xu Q, Zhang B, et al. Sphenoidal pneumosinus dilatans associated compressive optic neuropathy: a case series of four adolescent patients. Heliyon. 2024;10:e38763.
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