Optikusscheidenmeningeom

Auf einen Blick: Wichtige Punkte

Das Optikusscheidenmeningeom (ONSM) ist ein gutartiger Tumor, der von den Arachnoidalzotten der Optikusscheide ausgeht und über Jahre hinweg zu einer langsam fortschreitenden, schmerzlosen, einseitigen Sehverschlechterung führt.
Es macht etwa 1–2 % aller Meningeome und etwa 10 % aller Orbitatumoren aus, mit einer Häufung bei Frauen zwischen 40 und 50 Jahren (Frauen : Männer = 3 : 1).
Das Tram-Track-Zeichen (Eisenbahngleis-Zeichen) im MRT ist ein charakteristischer bildgebender Befund; in typischen Fällen ist eine Biopsie nicht erforderlich und nahezu kontraindiziert.
Die klassische Trias nach Hoyt-Spencer (Optikusatrophie, retinociliäre Shuntgefäße (RCVC) und schmerzlose Sehverschlechterung) ist bekannt, aber nur wenige Fälle weisen alle drei Merkmale auf.
Wenn ein Eingriff erforderlich ist, ist die Strahlentherapie (IMRT oder stereotaktische Strahlentherapie) die erste Wahl, mit der eine Stabilisierung oder Verbesserung von Sehschärfe und Gesichtsfeld erwartet werden kann.
Eine chirurgische Resektion bei erhaltener nutzbarer Sehkraft birgt ein hohes Risiko einer Sehverschlechterung und wird allgemein nicht empfohlen.
Bei Kindern liegt die Assoziation mit NF2 bei bis zu 35 %, und das Risiko einer intrakraniellen Ausdehnung ist hoch, was ein anderes Vorgehen als bei Erwachsenen erfordert.

1. Was ist ein Optikusscheidenmeningeom?

Das Optikusscheidenmeningeom (Optic Nerve Sheath Meningioma; ONSM) ist ein gutartiger Tumor, der von den meningothelialen Zellen der Arachnoidalzotten der Optikusscheide ausgeht. Es tritt in der Orbita oder im Optikuskanal auf, wo eine meningeale Scheide vorhanden ist, und umwächst den Sehnerv konzentrisch. Es ist wichtig, zwischen einem „sekundären“ (bei dem ein intrakranielles Meningeom nach vorne in den Optikuskanal einwächst) und einem „primären“ (das von der Optikusscheide ausgeht) zu unterscheiden.

Epidemiologie: Es macht etwa 1–2 % aller Meningeome, etwa 10 % aller Orbitatumoren und etwa 33 % der primären Sehnervtumoren aus. Es tritt vor allem bei erwachsenen Frauen zwischen 40 und 50 Jahren auf (mit weiteren Häufigkeitsgipfeln in den 30ern und 60ern), mit einem Verhältnis von Frauen zu Männern von 3 : 1. Bei Kindern ist es selten (weniger als 4 % aller Fälle), aber bis zu 35 % der pädiatrischen Fälle sind mit NF2 (Neurofibromatose Typ 2) assoziiert. ⁴⁾

Q Ist das Optikusscheidenmeningeom bösartig?

Histologisch sind die meisten gutartig (WHO-Grad 1), aber etwa 20 % zeigen bösartige Merkmale. Selten können sie bösartige und infiltrative Eigenschaften aufweisen, was zu einer höheren Rezidivrate führt. Bei Kindern ist das Potenzial für Bösartigkeit höher als bei Erwachsenen, und auch das Risiko einer intrakraniellen Ausdehnung ist höher.

2. Hauptsymptome und klinische Befunde

Subjektive Symptome

Langsame Sehverschlechterung: Das häufigste Symptom ist eine schmerzlose, einseitige Sehverschlechterung. Der Verlauf ist oft chronisch über mehrere Jahre. Die anfängliche Sehschärfe reicht von 20/20 bis NLP (in der Dutton-Übersicht hatten 24 % eine Sehschärfe ≤ CF, 45 % ≥ 20/40).
Gesichtsfeldausfall: fleckförmige Empfindlichkeitsminderung oder zentripetaler Gesichtsfeldausfall. Die Sehschärfe ist oft leicht beeinträchtigt, kann aber bei zentralem Skotom schwerwiegend sein.
Verschwommenes Sehen / subakute Verschlechterung der Sehfunktion: Im Verlauf können verschwommenes Sehen oder eine subakute Verschlechterung des Gesichtsfelds und der Sehschärfe auftreten.
Exophthalmus: Ein leichter Exophthalmus kann auftreten.
Augenbewegungsstörung: Eine leichte Bewegungseinschränkung kann vorliegen.

Klinische Befunde

Klassische Trias (Hoyt-Spencer-Zeichen): Die folgenden drei sind bekannt. Allerdings ist die vollständige Trias nur in wenigen Fällen vorhanden.

Schmerzlose, langsam fortschreitende Sehverschlechterung
Optikusatrophie (Papillenblässe)
Retinochoroidale venöse Kollateralen (RCVC)

Weitere Befunde sind unten aufgeführt.

RCVC (retinochoroidale venöse Kollateralen): Je nach Bericht in etwa 20–60 % der Fälle nachweisbar. Es handelt sich nicht um einen echten Shunt, sondern um eine Kollateralgefäßbildung als Reaktion auf einen chronischen Verschluss der Zentralvene (Blutfluss vom Netzhautkreislauf zum Aderhautkreislauf). Sie überqueren den Papillenrand, haben einen großen Durchmesser und zeigen in der Fluoreszenzangiographie keinen Farbstoffaustritt. ³⁾
RAPD positiv: Der relative afferente Pupillendefekt ist positiv.
Farbsehschwäche: Aufgrund der Kompression des Sehnervs tritt eine Farbsehschwäche auf.
Zeitliche Veränderungen der Fundusbefunde:
- Frühstadium: leichte bis lokalisierte Hyperämie und Schwellung des Sehnervs
- Fortgeschrittenes Stadium: peripapilläres Netzhautödem und Netzhautfalten
- Chronifizierung: vom blassen Ödem zur Optikusatrophie (irreversible Sehbehinderung)
Optische Kohärenztomographie (OCT) : nützlich zur Beurteilung der Papillenschwellung und zur Quantifizierung der Ausdünnung der retinalen Ganglienzellkomplexdicke (GCC). In fortgeschrittenen Fällen zeigt sich eine deutliche Ausdünnung (in Berichten retinale Nervenfaserschicht 50 μm/49 μm, normal 100–120 μm; GCL <60 μm, normal >80 μm). ⁴⁾

Q Was sind die abnormalen Gefäße, die um die Papille herum sichtbar sind?

Es handelt sich um Kollateralgefäße, die als retinociliäre Shuntgefäße (RCVC) bezeichnet werden. Sie sind eine kompensatorische Gefäßbildung als Reaktion auf die chronische Kompression der Zentralvene durch den Tumor. Es sind keine echten Shunts und sie sind nicht spezifisch für ONSM (treten auch bei CRVO und chronischer Stauungspapille auf). Bekannt als eines der klassischen Trias, treten sie bei etwa 20–60 % der ONSM auf.

3. Ursachen und Risikofaktoren

Die meisten Fälle sind idiopathisch, die genaue Ursache ist unbekannt. Folgende Risikofaktoren und assoziierte Erkrankungen sind bekannt.

Exposition gegenüber ionisierender Strahlung : ein allgemeiner Zusammenhang mit Meningeomen wurde festgestellt.
NF2 (Neurofibromatose Typ 2) : Die häufigste genetische Anomalie ist die Deletion des langen Arms von Chromosom 22 (einschließlich der NF2-Genregion). Die Komorbiditätsrate von ONSM bei NF2-Patienten wird mit etwa 6,8 % angegeben, und bis zu 35 % der pädiatrischen ONSM-Patienten haben eine NF2. ⁴⁾
Besonderheiten bei Kindern : Höheres Malignitätspotenzial als bei Erwachsenen und höhere intrakranielle Ausbreitungsrate. Auch die Komplikationsrate nach Strahlentherapie ist höher.
Adipositas, Hormonersatztherapie, Brustkrebs und Alkohol werden als allgemeine Risikofaktoren für Meningeome berichtet, aber die Evidenz als spezifisches Risiko für ONSM ist begrenzt.

4. Diagnose und Untersuchungsmethoden

Bildgebende Diagnostik

MRT (Mittel der Wahl) : Die MRT des Kopfes und der Orbita mit Gadolinium-Kontrastmittel und Fettsuppression ist am nützlichsten. Besonders wichtig sind fettsupprimierte T1-Kontrastaufnahmen.

Tram-Linien-Zeichen (tram-track sign) : In axialen Schnitten erscheint der hyperintense Tumor beidseits des hypointensen Sehnervs als zwei lineare Schatten.
Donut-Zeichen (doughnut sign) : In koronalen Schnitten umgibt der Tumor den zentralen Sehnerv ringförmig. ⁵⁾
T1-gewichtet: Leicht hypointens im Vergleich zu den äußeren Augenmuskeln.
T2-gewichtet: Etwa isointens zum Fett, hypointens zum Glaskörper (Unterscheidungsmerkmal zum Optikusgliom).
Nach Kontrastmittelgabe: Homogene und starke Anreicherung.
Auch zur Beurteilung einer intrakraniellen Ausdehnung unerlässlich.

CT :

Diffuse tubuläre Läsion mit Kontrastmittelanreicherung. Die CT ist besser zur Erkennung von Verkalkungen geeignet.
Drei Formen: tubulär (zylindrische Verdickung über die gesamte Länge des Sehnervs), globulär (ringförmige Vergrößerung um den Sehnerv) und exzentrisch (knotige Verlagerung auf einer Seite des Sehnervs).
Das Tram-Linien-Zeichen ist auch im CT sichtbar.
Bei Befall des Sehnervenkanals zeigt sich eine Erweiterung des Kanals.

OCT : Zur Beurteilung von Papillenödem und Dicke des retinalen Ganglienzellkomplexes.

Differenzialdiagnose

Die Abgrenzung zu folgenden Erkrankungen ist wichtig:

Erkrankung	Bildgebungs-/Untersuchungsmerkmale
Optikusgliom	T2-Hyperintensität, geringes bis variables Kontrastmittel-Enhancement
Solider fibröser Tumor (SFT)	STAT6+/CD34+ (Immunhistochemie) ⁵⁾
Metastatische Erkrankung/leukämische Infiltration	Ganzkörperuntersuchung/Knochenmark/Blutbefunde

Weitere Differentialdiagnosen umfassen Neurosarkoidose, Tuberkulose, Syphilis, Optikusperineuritis und MOG-Antikörper-assoziierte Erkrankungen.

Prinzip der Biopsie: Bei typischen Bildgebungsbefunden ist keine Biopsie erforderlich. Selbst eine alleinige chirurgische Biopsie führt zu einer sehr schlechten Sehprognose, daher sollte sie nicht durchgeführt werden, wenn noch nützliches Sehvermögen vorhanden ist.

Q Ist eine Biopsie zur Diagnose eines Optikusscheidenmeningioms erforderlich?

Bei typischen MRT-Befunden (Tram-Track-Zeichen, Doughnut-Zeichen) ist keine Biopsie erforderlich. Der Sehnerv und das ONSM teilen sich die Blutversorgung über die Pia mater, und jeder chirurgische Eingriff, einschließlich einer Biopsie, birgt ein hohes Risiko einer Schädigung des Sehnervs. „Selbst eine alleinige Biopsie führt zu einer sehr schlechten Sehprognose“, und ein chirurgischer Eingriff sollte vermieden werden, wenn noch nützliches Sehvermögen vorhanden ist.

5. Standardbehandlung

Beobachtung

Bei asymptomatischen Patienten oder wenn die Sehfunktionsverschlechterung leicht und langsam fortschreitet, wird eine sorgfältige Beobachtung mit regelmäßiger Bildgebung und Beurteilung der Sehfunktion (Sehschärfe, Gesichtsfeld, OCT) gewählt. Außer einer schlechten Sehschärfe bei der Erstvorstellung gibt es keine klaren prognostischen Faktoren, und die Veränderungen der Sehschärfe während des Beobachtungszeitraums variieren stark.

Strahlentherapie (erste Wahl, wenn ein Eingriff erforderlich ist)

Eine Strahlentherapie ist indiziert, wenn die Sehfunktion fortschreitend abnimmt oder eine intrakranielle Ausdehnung vorliegt. Wenn die Optikusatrophie nicht schwerwiegend und terminal ist, kann eine Stabilisierung oder Verbesserung von Sehschärfe und Gesichtsfeld erwartet werden. Für die stereotaktische Strahlentherapie werden Linac, Gamma Knife und CyberKnife eingesetzt, wobei das Gerät je nach Größe und Form des Tumors ausgewählt wird.

Wichtigste Strahlentherapie-Modalitäten

IMRT

Intensitätsmodulierte Strahlentherapie: Bei 81 % wird eine Stabilisierung oder Verbesserung der Sehschärfe berichtet.

Dosis: 50,4 Gy in 28 Fraktionen ist der Standard. ²⁾⁴⁾

fSRT

Fraktionierte stereotaktische Strahlentherapie: Bei 83,3–100 % wird eine Stabilisierung oder Verbesserung des Gesichtsfelds berichtet.

Die Dosiskonzentration auf den Sehnerv ist hoch.

SRT, GKRS, CyberKnife

Stereotaktische Strahlentherapie, Gamma Knife, CyberKnife: Die MRT-Tumorkontrollrate nach 68 Monaten wird mit 100 % angegeben.

Bei Einzeitbestrahlung wurde in einigen Fällen eine Dosis von 15 Gy (50 %-Isodose) verwendet. ¹⁾

Protonentherapie: Die Streustrahlendosis ist niedrig, was die Spättoxizität verringern kann. Sie wird als vorteilhaft für Läsionen in der Nähe der Hypophyse angesehen und bei Kindern auch im Hinblick auf die Reduzierung des Risikos von Zweittumoren in Betracht gezogen. Studien zu ONSM sind begrenzt. Bei Kindern gibt es einen Bericht über die Verabreichung von 50,4 CGE in 28 Fraktionen. ⁴⁾

Chirurgische Behandlung

Wenn noch ein brauchbares Sehvermögen vorhanden ist, wird eine chirurgische Resektion im Allgemeinen nicht empfohlen. Der Sehnerv und das ONSM teilen sich die Blutversorgung der Pia mater, und eine Resektion birgt ein hohes Risiko einer Verschlechterung des Sehvermögens.

Indikationen, bei denen eine chirurgische Behandlung in Betracht gezogen wird:

Blindes Auge mit schwerem Exophthalmus und äußerer Deformität
Bei Gefahr einer intrakraniellen Ausdehnung
Bei Risiko einer Ausbreitung auf den kontralateralen Sehnerv

Eine Dekompression des Sehnervenkanals oder eine Fensterung der Sehnervenscheide kann vor der Strahlentherapie zur lokalen Druckentlastung durchgeführt werden (insbesondere bei Kindern). ⁴⁾

Q Wie schnell verbessert sich das Sehvermögen nach der Strahlentherapie?

Dies variiert je nach Behandlungsmodalität, aber bei der fraktionierten stereotaktischen Strahlentherapie (fSRT) wurde bei 83,3–100 % und bei der IMRT bei 81 % der Fälle eine Stabilisierung oder Verbesserung des Gesichtsfelds oder der Sehschärfe berichtet. Allerdings ist die Prognose bei Patienten mit gutem Sehvermögen vor der Behandlung besser; bei fortgeschrittener Optikusatrophie im Endstadium ist eine Besserung unwahrscheinlich.

6. Pathophysiologie und detaillierte Pathogenese

Makroskopische und histopathologische Merkmale des Tumors

Makroskopisch erscheint der Tumor als gut abgegrenzte runde Masse, die nicht in das Sehnervengewebe eindringt, sondern es konzentrisch umgibt und sich vergrößert. Er breitet sich entlang der Längsachse aus und birgt bei intrakranieller Ausdehnung das Risiko einer Ausbreitung auf die kontralaterale Sehbahn.

Histologische Typen: Es gibt mehrere, die wichtigsten sind unten aufgeführt.

Meningothelialer Typ : Grundtyp. Charakteristisch sind Wirbelbildungen (whorl formation).
Andere: fibroblastischer, transitionaler, psammomatöser, sekretorischer Typ usw. Es gibt auch einen Subtyp (psammomatös) mit zahlreichen Psammomkörperchen (psammoma bodies).
Etwa 20 % zeigen bösartige Merkmale, aber der histologische Typ selbst hat eine geringe Korrelation mit der Prognose.

Immunhistochemie : EMA-positiv, PR-positiv, SSTR2A-positiv. Ki-67 ist bei Grad 1 niedrig (2-3 %). Die Negativität von STAT6 und CD34 ist wichtig für die Abgrenzung zum solitären fibrösen Tumor (SFT). ⁵⁾

WHO-Klassifikation : Grad 1 (gutartig, >80 % aller Meningeome), Grad 2 (atypisch, 4-19 Mitosen/10 HPF + Hirninvasion), Grad 3 (bösartig, >20 Mitosen/10 HPF).

Mechanismus des RCVC und assoziierter Komplikationen

Bildung des RCVC (retinochoroidale venöse Kollaterale) : Die chronische Kompression der Zentralvene der Netzhaut durch den retrobulbären Tumor führt zur Bildung von Kollateralgefäßen (Shunt) zwischen Netzhaut- und Aderhautkreislauf.
Mechanismus der Bildung einer peripapillären choroidalen Neovaskularisation (PPCNV) (seltene Komplikation) : Anatomische Dehiszenz und Kreislaufstörungen (Ischämie, Mangelernährung) fördern die Neovaskularisation, und die Akkumulation von VEGF im kompartimentierten periopischen Subarachnoidalraum (Meningeome sind hochvaskuläre Tumoren mit erhöhter VEGF-Expression) wurde als Hypothese vorgeschlagen. ³⁾
Erweiterung des periopischen Subarachnoidalraums (SAS) : Die Ansammlung von Liquor hinter dem Tumor führt zu einer Kompartimentierung des SAS und trägt zum Papillenödem bei. ³⁾

7. Aktuelle Forschung und Zukunftsperspektiven (Forschungsstadium)

Ga-68-PET/CT (Somatostatinrezeptor-Ligand-PET) : Funktionelle Bildgebung unter Verwendung des Somatostatinrezeptors mit etwa 10 % höherer Sensitivität und Selektivität im Vergleich zur MRT, und Berichten zufolge auch nützlich zur Vorhersage der Tumorwachstumsrate. In typischen Fällen nicht erforderlich, aber möglicherweise nützlich bei atypischen Fällen oder zur Beurteilung der Tumoraktivität.

Vakharia et al. (2021) berichteten über eine 54-jährige Frau, bei der 7 Jahre nach einer ersten IMRT (50,4 Gy/28 Fraktionen) ein Tumorrezidiv und eine Verschlechterung des Sehvermögens auf Handbewegungen auftraten. Sie wurde einer Salvage-Gamma-Knife-Radiochirurgie (GKRS) mit 15 Gy (50 %-Isodose) unterzogen. Nach 6 Monaten besserte sich das Sehvermögen dramatisch auf 20/20-1. Die OCT zeigte eine anhaltende Ausdünnung der retinalen Nervenfaserschicht (99 μm → 85 μm), und das RION-Risiko ist bei vorheriger Bestrahlung um das 10-fache erhöht (Milano et al., 34 Studien, 1.578 Fälle). Bei exophytischen Tumoren wird der steile Dosisabfall der GKRS als vorteilhaft angesehen. ¹⁾

Sharieff et al. (2021) führten bei einem Rezidiv 27 Jahre nach Erstbestrahlung (4.005 cGy/15 Fraktionen) eine Re-Bestrahlung (4.000 cGy/16 Fraktionen, IMRT) durch. Nach der Re-Bestrahlung wurde eine Sehschärfe von 20/15 und eine Gesichtsfelderholung von 71 % erreicht. Zu den Nebenwirkungen gehörten trockenes Auge, vorübergehende Farbsehstörung und okuläre Neuromyotonie (mit Carbamazepin behandelt). Es handelt sich um den ersten berichteten Fall einer Re-Bestrahlung eines ONSM. ²⁾

Endoskopischer transnasaler Zugang: Bei ausgewählten exophytischen Tumoren wurden Fälle mit Verschwinden der Sehsymptome und vollständiger Resektion berichtet. Die Erweiterung der Indikationen für das Verfahren wird untersucht.

Mifepriston (Antiprogesteron): Meningeome sind häufig PR-positiv, und der Einsatz wird in seltenen therapierefraktären Fällen erwogen. Es ist keine Standardtherapie und seine Wirksamkeit ist nicht belegt. ⁴⁾

8. Literatur

Vakharia K, Hasegawa H, Stafford SL, Link MJ. Salvage Radiosurgery for Optic Nerve Sheath Meningioma. Cureus. 2021;13(7):e16450.
Sharieff JA, Melson A, Algan O. Treatment of Recurrent Optic Nerve Sheath Meningioma With a Secondary Course of Radiotherapy. Cureus. 2021;13(9):e17935.
Liao WP, Cheng CK, Peng PH. Peripapillary choroidal neovascularization associated with optic nerve sheath meningioma. Taiwan J Ophthalmol. 2022;12:360-363.
Wang DX, Walker CS, Ahmedin YA, et al. A Cavernous Sinus Meningioma in a Child with Progressive Bilateral Visual Loss Ultimately Attributed to Unsuspected Optic Nerve Sheath Meningiomas. Case Rep Ophthalmol. 2026;17:57-63.
Williams M, Ahmad T, Chin LS, et al. Clinical, Pathologic, and Radiologic Features of Orbital Solitary Fibrous Tumors and Meningiomas. Cureus. 2021;13(11):e19678.