Meningioma da Bainha do Nervo Óptico

Pontos-chave em resumo

Resumo desta doença

• O meningioma da bainha do nervo óptico (ONSM) é um tumor benigno originado das granulações aracnoides da bainha do nervo óptico, causando perda visual unilateral indolor e lentamente progressiva ao longo de anos.
• Representa cerca de 1-2% de todos os meningiomas e cerca de 10% de todos os tumores orbitários, sendo mais comum em mulheres na faixa dos 40-50 anos (mulheres:homens = 3:1).
• O sinal de trilho de bonde (tram-track sign) na RM é uma característica de imagem típica e, em casos clássicos, a biópsia é desnecessária e quase contraindicada.
• A tríade clássica (sinal de Hoyt-Spencer) inclui atrofia do disco óptico, vasos colaterais papilociliares (RCVC) e perda visual indolor, mas casos com a tríade completa são raros.
• A radioterapia (como IMRT ou radiocirurgia estereotáxica) é a primeira escolha quando a intervenção é necessária, podendo-se esperar estabilização ou melhora da acuidade visual e do campo visual.
• A ressecção cirúrgica quando ainda há visão útil apresenta alto risco de piora visual e geralmente não é recomendada.
• Em crianças, a associação com NF2 chega a 35%, e o risco de extensão intracraniana é maior, exigindo abordagem diferente dos adultos.

1. O que é meningioma da bainha do nervo óptico

O meningioma da bainha do nervo óptico (ONSM) é um tumor benigno originado das células mesoteliais meníngeas das granulações aracnoides da bainha do nervo óptico. Ocorre em locais onde há bainha meníngea dentro da órbita ou canal óptico, crescendo concentricamente ao redor do nervo óptico. É importante distinguir entre “secundário”, originado de meningioma intracraniano que se estende ao canal óptico, e “primário”, originado da própria bainha do nervo óptico.

Epidemiologia: Representa cerca de 1-2% de todos os meningiomas, cerca de 10% de todos os tumores orbitários e cerca de 33% dos tumores primários do nervo óptico. Ocorre mais frequentemente em mulheres adultas na faixa dos 40-50 anos (com picos aos 30 e 60 anos), razão mulher:homem = 3:1. É raro em crianças (menos de 4% de todos os casos), mas até 35% dos casos pediátricos estão associados à NF2 (neurofibromatose tipo 2). ⁴⁾

Q O meningioma da bainha do nervo óptico é maligno?

A

Histologicamente, a maioria é benigna (WHO Grau 1), mas alguns relatos indicam que cerca de 20% apresentam características malignas. Raramente apresentam características malignas e invasivas com maior taxa de recorrência. Em crianças, a probabilidade de malignização é maior do que em adultos, e o risco de extensão intracraniana também é maior.

2. Principais sintomas e achados clínicos

Sintomas subjetivos

• Perda visual lentamente progressiva: O sintoma mais comum é a perda visual unilateral indolor. Frequentemente tem curso crônico ao longo de anos, e a acuidade visual no diagnóstico varia de 20/20 a ausência de percepção luminosa (NLP) (na revisão de Dutton, 24% tinham acuidade inferior a contar dedos, 45% 20/40 ou melhor).
• Defeito de campo visual: Diminuição da sensibilidade em manchas ou defeito pupilar aferente. A acuidade visual é frequentemente levemente prejudicada, mas pode ser grave se houver escotoma central.
• Visão turva e deterioração subaguda: Durante o curso, pode ocorrer visão turva ou deterioração subaguda do campo visual ou da acuidade visual.
• Proptose: Pode haver proptose leve.
• Distúrbio da motilidade ocular: Pode haver restrição leve dos movimentos.

Achados Clínicos

Tríade clássica (sinal de Hoyt-Spencer) consiste nos três seguintes. No entanto, casos com a tríade completa são raros.

1. Perda visual indolor e lentamente progressiva
2. Atrofia do nervo óptico (palidez papilar)
3. Vasos colaterais retinochoroidais papilares (RCVC)

Outros achados são mostrados abaixo.

• RCVC (vasos colaterais retinochoroidais papilares): Varia entre os relatos, mas é encontrada em aproximadamente 20-60% dos casos. Não é um shunt verdadeiro, mas sim uma formação colateral em resposta à obstrução venosa central crônica (fluxo da circulação retiniana para a circulação coroidal). Atravessa a borda do disco, apresenta diâmetro grande e não há extravasamento de contraste na angiografia fluoresceínica. ³⁾
• RAPD positivo: Defeito pupilar aferente relativo positivo.
• Diminuição da visão de cores: Ocorre diminuição da visão de cores devido à compressão do nervo óptico.
• Mudanças temporais no fundo de olho:
  • Inicial: Congestão e edema leve a localizado do nervo óptico.
  • Fase avançada: Edema retiniano peripapilar e pregas retinianas
  • Cronificação: De edema pálido a atrofia do nervo óptico (perda visual irreversível)
• Tomografia de Coerência Óptica (OCT): Útil para avaliar o edema papilar e quantificar o afinamento do complexo de células ganglionares da retina (GCC). Em casos avançados, mostra afinamento acentuado (em relatos, espessura da camada de fibras nervosas da retina 50 μm/49 μm, normal 100-120 μm; GCL <60 μm, normal >80 μm). ⁴⁾

Q Quais são os vasos anormais vistos ao redor da papila?

A

São chamados de vasos colaterais retinociliares (RCVC), uma formação vascular compensatória à compressão crônica da veia central pelo tumor. Não são verdadeiros shunts e não são específicos do ONSM (também ocorrem em CRVO e papiledema crônico). Conhecido como uma das tríades clássicas, encontrado em cerca de 20-60% dos ONSM.

3. Causas e Fatores de Risco

A maioria é idiopática e a causa clara é desconhecida. Os seguintes fatores de risco e doenças associadas são conhecidos.

• Exposição à radiação ionizante: Associada a meningiomas em geral.
• NF2 (Neurofibromatose tipo 2): A anormalidade genética mais comum é a deleção do braço longo do cromossomo 22 (incluindo a região do gene NF2). A taxa de comorbidade de ONSM em pacientes com NF2 é relatada em cerca de 6,8%, e até 35% dos pacientes pediátricos com ONSM têm NF2. ⁴⁾
• Particularidades em crianças: Maior probabilidade de malignização em comparação com adultos e maior taxa de extensão intracraniana. A taxa de complicações após radioterapia também é maior.
• Obesidade, terapia de reposição hormonal, câncer de mama, álcool, etc. foram relatados como fatores de risco gerais para meningioma, mas as evidências como risco específico para ONSM são limitadas.

Sobre consultas oftalmológicas regulares

Como o meningioma da bainha do nervo óptico progride lentamente, o período assintomático pode ser longo e o diagnóstico pode ser tardio. Especialmente para aqueles diagnosticados com NF2 ou com diminuição crônica da visão ou desconforto no campo visual em um olho, consulte um oftalmologista ou neuro-oftalmologista precocemente.

4. Diagnóstico e Métodos de Exame

Diagnóstico por Imagem

RM (Primeira Escolha): A RM de crânio e órbita com contraste de gadolínio e supressão de gordura é a mais útil. As imagens T1 com supressão de gordura pós-contraste são especialmente importantes.

• Sinal de tram-track: No corte axial, o tumor com alto sinal em ambos os lados do nervo óptico com baixo sinal aparece como duas sombras lineares.
• Sinal de doughnut: No corte coronal, o tumor circunda o nervo óptico central de forma anelar. ⁵⁾
• Imagens T1: Sinal ligeiramente inferior aos músculos extraoculares.
• Imagens T2: Sinal aproximadamente igual à gordura, inferior ao vítreo (ponto de diferenciação do glioma óptico).
• Pós-contraste: Reforço uniforme e intenso.
• Também essencial para avaliar a extensão intracraniana.

TC:

• Lesão tubular difusa com realce pelo contraste. A TC é superior na detecção de calcificações.
• Três padrões morfológicos: tubular (aumento cilíndrico ao longo do nervo óptico), globular (aumento circunferencial ao redor do nervo óptico) e assimétrico (aumento nodular em um lado do nervo óptico).
• O sinal de tram-track também pode ser visto na TC.
• Se a lesão se estender ao canal óptico, observa-se alargamento do canal.

OCT: Usado para avaliar edema de papila e espessura do complexo de células ganglionares da retina.

Diagnóstico Diferencial

É importante diferenciar das seguintes condições:

Doença	Pontos de imagem/exame
Glioma óptico	Sinal alto em T2, realce leve a variável
Tumor fibroso solitário (SFT)	STAT6+/CD34+ (imuno-histoquímica) 5)
Doenças metastáticas / infiltração leucêmica	Pesquisa sistêmica / medula óssea e achados sanguíneos

Além disso, sarcoidose neural, tuberculose, sífilis, perineurite óptica e doença associada a anticorpos MOG também devem ser consideradas no diagnóstico diferencial.

Atenção: Atraso no diagnóstico por imagem

Uma instituição relatou que em 71% dos casos houve atraso ou erro diagnóstico na imagem inicial. ⁴⁾ Fatores contribuintes incluem falta de consulta com neurorradiologia, omissão de cortes finos da órbita e imagem sem contraste. Se houver suspeita de ONSM orbitário, é importante solicitar RM de órbita com cortes finos, contraste e supressão de gordura.

Princípio da biópsia: Se houver achados de imagem típicos, a biópsia é desnecessária. Mesmo apenas a biópsia cirúrgica resulta em prognóstico visual muito ruim, portanto não é realizada se a visão ainda estiver preservada.

Q A biópsia é necessária para o diagnóstico de meningioma da bainha do nervo óptico?

A

Se houver achados típicos de RM (sinal do trilho de bonde, sinal da rosquinha), a biópsia é desnecessária. O nervo óptico e o ONSM compartilham o suprimento sanguíneo da pia-máter, e procedimentos cirúrgicos incluindo biópsia apresentam alto risco de danificar o nervo óptico. “Mesmo apenas a biópsia resulta em prognóstico visual muito ruim”, e a intervenção cirúrgica deve ser evitada se a visão útil ainda estiver presente.

5. Tratamento padrão

Observação

Se assintomático ou com declínio visual leve e lento, opta-se por observação cuidadosa com exames de imagem periódicos e avaliação da função visual (acuidade visual, campo visual, OCT). Além da baixa acuidade visual inicial, não há fatores preditivos claros de prognóstico, e a variação na acuidade visual durante o período de observação é grande.

Radioterapia (primeira escolha quando intervenção é necessária)

A radioterapia é indicada quando há progressão do declínio visual ou invasão intracraniana. Se a atrofia do nervo óptico não for grave, pode-se esperar estabilização ou melhora da acuidade visual e do campo visual. A radioterapia estereotáxica utiliza linac, gamma knife ou cyber knife, e o dispositivo é escolhido de acordo com o tamanho e formato do tumor.

Principais modalidades de radioterapia

IMRT

Radioterapia de intensidade modulada: Relata-se estabilização ou melhora visual em 81% dos casos.

Dose: 50,4 Gy/28 frações é o padrão. ²⁾⁴⁾

fSRT

Radioterapia estereotáxica fracionada: Relata-se estabilização ou melhora do campo visual em 83,3–100% dos casos.

Alta concentração de dose no nervo óptico.

SRT · GKRS · CyberKnife

Radioterapia estereotáxica, gamma knife, cyber knife: Relata-se taxa de controle tumoral por RM de 100% em 68 meses.

Para irradiação em dose única, 15 Gy (na isodose de 50%) foi utilizado em alguns casos. ¹⁾

Terapia com prótons: Baixa dose de espalhamento com potencial para reduzir toxicidade tardia. Considerada benéfica para lesões próximas à hipófise, e em crianças também é considerada para reduzir risco de câncer secundário. A pesquisa sobre ONSM é limitada. Em crianças, há relato de administração de 50,4 CGE/28 frações. ⁴⁾

Tratamento Cirúrgico

Se ainda houver visão útil, a ressecção cirúrgica geralmente não é recomendada. O nervo óptico e a bainha do nervo óptico compartilham o suprimento sanguíneo da pia-máter, portanto o risco de piora da visão com a ressecção é alto.

Indicações para consideração de tratamento cirúrgico:

• Olho cego com proptose grave e deformidade estética
• Se houver risco de extensão intracraniana
• Se houver risco de disseminação para o nervo óptico contralateral

A descompressão do canal óptico ou fenestração da bainha do nervo óptico pode ser realizada antes da radioterapia para alívio da pressão local (especialmente em crianças). ⁴⁾

Notas e Efeitos Colaterais do Tratamento

As complicações da radioterapia incluem retinopatia actínica, neuropatia óptica actínica (RION), irite, catarata, olho seco e hipofunção hipofisária. Efeitos colaterais precoces podem incluir eritema temporário, queda de cabelo e dor de cabeça. Em casos com histórico de irradiação prévia, o risco de RION aumenta 10 vezes com a reirradiação, conforme relatado (Milano et al., 34 estudos, 1.578 casos). ¹⁾ Além disso, foi relatada ocorrência de neuromiotonia ocular após reirradiação, e a carbamazepina é eficaz para controle. ²⁾

Q Quanto a visão melhora após a radioterapia?

A

Depende da modalidade de tratamento, mas na radioterapia estereotáxica fracionada (fSRT) foi relatada estabilização ou melhora do campo visual ou acuidade visual em 83,3-100% dos casos, e na IMRT em 81% dos casos. No entanto, quanto melhor a visão antes do tratamento, melhor o prognóstico, e em casos avançados com atrofia óptica grave, a melhora é difícil de esperar.

6. Fisiopatologia e Mecanismo Detalhado de Ocorrência

Patologia Macroscópica e Histológica do Tumor

Macroscopicamente, o tumor aparece como uma massa redonda bem delimitada, não infiltra o tecido do nervo óptico, mas cresce ao seu redor concentricamente. Ele se espalha ao longo do eixo longo e, quando entra no intracraniano, surge o risco de disseminação para a via óptica contralateral.

Os tipos histológicos são múltiplos, os principais são mostrados abaixo.

• Tipo meningotelial (meningothelial): Tipo básico. Caracteriza-se por formações em redemoinho (whorl formation).
• Outros: tipo fibroblástico (fibroblastic), transicional (transitional), psamomatoso (psammomatous), secretor (secretory), etc. Há também um subtipo (psamomatoso) com muitos corpos psamomatosos (psammoma bodies).
• Cerca de 20% apresentam características malignas, mas o tipo histológico em si tem correlação fraca com o prognóstico.

Imuno-histoquímica: Positivo para EMA, positivo para PR, positivo para SSTR2A. Ki-67 baixo no Grau 1 (2-3%). A negatividade para STAT6 e CD34 é importante para diferenciar de tumor fibroso solitário (SFT). ⁵⁾

Classificação da OMS: Grau 1 (benigno, >80% de todos os meningiomas), Grau 2 (atípico, 4-19 mitoses/10 HPF + invasão cerebral), Grau 3 (maligno, >20 mitoses/10 HPF).

Mecanismo da RCVC e Complicações Associadas

• Formação de RCVC (vasos de derivação papilociliares): A compressão crônica da veia central da retina pelo tumor retrobulbar leva à formação de vasos colaterais (shunt) entre a circulação retiniana e coroidal.
• Mecanismo de formação de neovascularização coroidal peripapilar (PPCNV) (complicação rara): Deiscência anatômica e distúrbio circulatório (isquemia/má nutrição) promovendo angiogênese, e acúmulo de VEGF no espaço subaracnóideo perióptico compartimentalizado (meningioma é tumor altamente vascular com expressão aumentada de VEGF) são hipóteses propostas. ³⁾
• Dilatação do espaço subaracnóideo perióptico (perioptic SAS): O acúmulo de líquido cefalorraquidiano atrás do tumor compartimentaliza o SAS, contribuindo para o edema de papila. ³⁾

7. Pesquisas Recentes e Perspectivas Futuras (Relatos em Fase de Pesquisa)

Para pacientes: Leia atentamente

O conteúdo a seguir ainda está em fase de pesquisa ou ensaios clínicos, e não é um tratamento padrão disponível em hospitais gerais. São informações de referência para profissionais sobre desenvolvimentos médicos futuros.

Ga-68 PET/CT (PET com ligante do receptor de somatostatina): Imagem funcional utilizando receptores de somatostatina, relatada com sensibilidade e seletividade cerca de 10% maiores que a RM, podendo ser útil para prever a taxa de crescimento tumoral. Desnecessário em casos típicos, mas pode ser útil em casos atípicos ou para avaliar a atividade tumoral.

Vakharia et al. (2021) relataram o caso de uma mulher de 54 anos com recrescimento tumoral e diminuição da visão para movimento de mãos 7 anos após IMRT inicial (50,4 Gy/28 frações), submetida a radiocirurgia de resgate com Gamma Knife (GKRS) de 15 Gy (isodose 50%). A visão melhorou dramaticamente para 20/20-1 após 6 meses. A OCT mostrou afinamento persistente da camada de fibras nervosas da retina (99 μm → 85 μm), e o risco de RION aumenta 10 vezes em casos com histórico de radiação prévia (Milano et al., 34 estudos, 1.578 casos). A queda abrupta de dose na GKRS é considerada vantajosa para tumores com padrão de crescimento exofítico. ¹⁾

Sharieff et al. (2021) relataram um caso de recorrência 27 anos após radioterapia inicial (4.005 cGy/15 frações), submetido a reirradiação (4.000 cGy/16 frações, IMRT). Após a reirradiação, a visão atingiu 20/15 e o campo visual recuperou 71%. Os efeitos colaterais incluíram olho seco, distúrbio temporário da visão de cores e neuromiotonia ocular (controlada com carbamazepina). Este é considerado o primeiro relato de reirradiação de ONSM na literatura. ²⁾

Abordagem endoscópica transnasal: Para tumores exofíticos selecionados, foram relatados casos com desaparecimento dos sintomas visuais e ressecção total. Pesquisas estão em andamento para expandir as indicações do procedimento.

Mifepristona (medicamento antiprogesterona): Meningiomas frequentemente expressam PR, e seu uso é considerado em casos refratários raros. Não é terapia padrão e sua eficácia não está estabelecida. ⁴⁾

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8. Referências

1. Vakharia K, Hasegawa H, Stafford SL, Link MJ. Salvage Radiosurgery for Optic Nerve Sheath Meningioma. Cureus. 2021;13(7):e16450.
2. Sharieff JA, Melson A, Algan O. Treatment of Recurrent Optic Nerve Sheath Meningioma With a Secondary Course of Radiotherapy. Cureus. 2021;13(9):e17935.
3. Liao WP, Cheng CK, Peng PH. Peripapillary choroidal neovascularization associated with optic nerve sheath meningioma. Taiwan J Ophthalmol. 2022;12:360-363.
4. Wang DX, Walker CS, Ahmedin YA, et al. A Cavernous Sinus Meningioma in a Child with Progressive Bilateral Visual Loss Ultimately Attributed to Unsuspected Optic Nerve Sheath Meningiomas. Case Rep Ophthalmol. 2026;17:57-63.
5. Williams M, Ahmad T, Chin LS, et al. Clinical, Pathologic, and Radiologic Features of Orbital Solitary Fibrous Tumors and Meningiomas. Cureus. 2021;13(11):e19678.