Papiledema é o inchaço bilateral do disco óptico devido ao aumento da pressão intracraniana (PIC). O termo “papiledema” é usado exclusivamente para PIC elevada, distinguindo-se de “edema de disco óptico” por outras causas. O aumento da pressão no espaço subaracnóideo ao redor do nervo óptico comprime o nervo e interrompe o fluxo axonal, causando inchaço do disco.
A incidência anual de IIH é de 1,15/100.000 (dados dos EUA 1997-2016, mulheres 1,97 vs homens 0,36) 2), mais alta entre 18-44 anos (2,47/100.000). A prevalência em mulheres americanas de 18-55 anos é de 3,44/10.000 (IC 95% 2,61-5,39) 3). Por raça: negros 2,05 > brancos 1,04 > hispânicos 0,67 > asiáticos/ilhas do Pacífico 0,16 (por 100.000) 2), e geograficamente coincide com a prevalência de obesidade (Moran I=0,20, P=0,03) 3).
PIC normal em adultos <250 mmH2O, em crianças <280 mmH2O. IIH fulminante (FIH) ocorre em 2-3% de todos os pacientes com IIH, caracterizada por perda visual rápida dentro de 4 semanas do início dos sintomas, sendo uma emergência. 1)
Papiledema é um termo restrito ao aumento da pressão intracraniana (PIC), enquanto o inchaço do disco óptico por outras causas (como neurite óptica, isquemia, lesões infiltrativas) é chamado de edema de disco óptico. Essa distinção é importante porque está diretamente ligada à identificação da causa e à escolha do tratamento adequado.
Na fase aguda, o papiledema inicialmente é oligossintomático, e as funções visuais centrais (melhor acuidade visual corrigida, visão de cores) geralmente estão preservadas.
Em crianças, a hipertensão intracraniana é frequentemente descoberta por esotropia associada à paralisia bilateral do nervo abducente.
Achados fundoscópicos no edema papilar agudo:
Achados adicionais no edema papilar crônico: Palidez do disco óptico, gliose, vaso de derivação optociliar, corpo refrativo. Na fase crônica, as fibras nervosas mortas não incham, portanto o edema pode desaparecer mesmo com PIC elevada persistente (fase final atrófica).
Em casos de hiperemia bilateral do disco óptico com boa acuidade visual, sempre incluir papiledema no diagnóstico diferencial. No papiledema, a visão é quase normal a menos que atinja o estágio final.
A gravidade do edema papilar é avaliada pela Escala de Frisén (estágios 0 a 5) e usada como indicador prognóstico da função visual.
Estágio 0-1
Estágio 0 (Normal): Bordos nasais, superior e inferior indistintos. Camada de fibras nervosas radial.
Estágio 1 (Muito inicial): Borramento do bordo nasal do disco. Sem elevação dos bordos. Halo acinzentado sutil. Pregas coroidianas concêntricas e radiais.
Estágio 2-3
Estágio 2 (Inicial): Borramento de todos os limites. Elevação da borda nasal. Halo peripapilar completo.
Estágio 3 (Moderado): Aumento do diâmetro papilar. Borramento de alguns segmentos dos principais vasos. Extensões digitiformes na borda externa do halo.
Estágios 4–5
Estágio 4 (Acentuado): Elevação de toda a papila. Borramento completo dos segmentos dos principais vasos sobre a papila.
Estágio 5 (Grave): Proeminência em forma de cúpula. Halo estreito com bordas lisas. Desaparecimento da escavação fisiológica.
TVO é um sintoma característico do papiledema, mas não é um preditor direto de perda visual. No entanto, se a hipertensão intracraniana persistir por muito tempo, pode evoluir para defeitos graves de campo visual periférico e, posteriormente, para diminuição da visão central. Se o TVO aparecer com frequência, é importante consultar um especialista imediatamente para investigar a causa.
A velocidade de formação do papiledema depende da velocidade de aumento da pressão intracraniana. No aumento lento da PIC, pode aparecer ao longo de semanas, enquanto no aumento agudo, pode aparecer em horas a um dia.
No caso de IIH, a perda de peso de 5 a 10% melhora os sintomas de PIC e edema de papila. A normalização da PIC (remissão) requer perda de 24% do peso corporal (análise per protocol do IIHWT) 15). Se for difícil de alcançar apenas com modificação do estilo de vida, a cirurgia bariátrica também é uma opção. O controle de peso é apenas parte do tratamento conservador, podendo ser necessário combiná-lo com terapia medicamentosa ou cirúrgica, dependendo do grau de edema de papila e da presença de disfunção visual.
A avaliação é feita na seguinte ordem: confirmação de edema de papila bilateral com oftalmoscópio → angiografia fluoresceínica → OCT → TC/RM + RMV com contraste → punção lombar (PL). Primeiro, meça a pressão arterial para excluir hipertensão maligna, depois realize imagem de emergência (TC → RM + RMV com contraste) para avaliar lesões ocupantes de espaço e trombose de seio venoso. A PL é realizada após garantir que não há risco de hérnia cerebral.
RM + RMV com contraste é o ideal, e a avaliação de estenose ou oclusão de seio venoso é essencial na IIH. Os seguintes sinais de PIC elevada são avaliados:
| Critério | Conteúdo |
|---|---|
| 1. Papiledema | Papiledema bilateral presente |
| 2. Exame neurológico | Normal, exceto por anormalidades de nervos cranianos |
| 3. Neuroimagem | Normal: parênquima cerebral normal, sem dilatação ventricular, sem massa, sem realce anormal |
| 4. Composição do LCR | Normal |
| 5. Pressão de abertura do LCR | Adultos ≥250 mmH2O, Crianças ≥280 mmH2O |
Diagnóstico suspeito: papiledema bilateral + critérios 1-4 atendidos, mas pressão do LCR abaixo do critério. 25-30 cmH2O é zona cinzenta, recomenda-se reavaliação.
Foi relatado que 17,8% dos diagnósticos de IIH são imprecisos ou precipitados, e 13,0% são diagnósticos errados 18). A causa mais comum de erro diagnóstico é a não realização de RMV (42,4%) em pacientes atípicos (homens, IMC normal, crianças), levando à omissão de trombose de seio venoso cerebral.
O pseudopapiledema é causado por hipermetropia alta, drusas, disco inclinado, fibras nervosas mielinizadas, hamartoma, etc. Os seguintes achados sugerem pseudopapiledema.
Lista de diagnóstico diferencial: Drusas enterradas, disco inclinado, papilopatia diabética, papilopatia hipertensiva, esclerite posterior, perineurite óptica, uveíte (sarcoidose, VKH), neurite óptica, oftalmopatia tireoidiana, oclusão da veia central da retina, neuropatia óptica isquêmica anterior não arterítica, neuropatia óptica infiltrativa, meningioma da bainha do nervo óptico.
Relata-se que 10% dos pacientes com papiledema apresentam anemia ferropriva tratável, e a triagem é recomendada.
No papiledema congestivo (papiledema devido ao aumento da PIC), a visão pode permanecer normal nos estágios iniciais. Isso ocorre porque, embora o aumento da PIC cause estagnação do fluxo axonal no disco óptico, o impacto na função visual aferente ainda é leve nesse estágio. Por outro lado, na neurite óptica, ocorre facilmente uma diminuição aguda da visão, e essa diferença auxilia na diferenciação.
Os três objetivos do tratamento são: ① Tratar a causa subjacente, ② Preservar a função visual, ③ Aliviar os sintomas (por exemplo, dor de cabeça).
Se a pressão intracraniana diminuir precocemente, o papiledema será rapidamente absorvido sem deixar comprometimento da função visual. Se o tratamento for atrasado e o comprometimento da função visual aparecer, torna-se irreversível.
| Medicamento | Dose | Observações |
|---|---|---|
| Acetazolamida (primeira escolha) | 250-500 mg x 2/dia → até 2-4 g/dia | IIHTT (2014) demonstrou eficácia em IIH com defeito de campo visual leve16). Sem efeito consistente na cefaleia. Não coberto pelo seguro no Japão |
| Topiramato (segunda escolha) | Ajuste individual | Reduz PIC + efeito de perda de peso. Útil também para cefaleia tipo enxaqueca. Efeito teratogênico → contraindicado na gravidez |
| Furosemida | Uso adjuvante | Alternativa em caso de intolerância à ACZ |
| Metilprednisolona IV | 1 g/dia x 3 dias | Medida temporária apenas em IIH fulminante. Prática utilizada na América do Norte |
Principais efeitos colaterais da ACZ: parestesia (formigamento nas extremidades), distúrbio do paladar (gosto metálico), sintomas gastrointestinais (náuseas, vômitos, diarreia), fadiga, cálculos renais. Acidose metabólica compensada crônica, hipocalemia leve.
| Procedimento | Taxa de melhora visual | Taxa de melhora da cefaleia | Principais complicações |
|---|---|---|---|
| Fenestração da bainha do nervo óptico (ONSF) | 59% | 44% | Complicações 10-15% (incluindo perda de visão 1-2% CRAO/CRVO). Taxa de piora 34% em 1 ano e 45% em 3 anos1) |
| Derivação liquórica (LPS/VPS) | 54% | 80% | Falha da derivação 43-50%, infecção, deslocamento1) |
| Stent de seio venoso dural (VSS) | 78% | 82-83% | Terapia antiplaquetária obrigatória por 6 meses pós-operatório. Taxa de reintervenção 10-18%1) |
| Cirurgia bariátrica | — | — | No RCT IIHWT, a redução da PIC e a perda de peso persistiram por 2 anos15) |
Indicações de VSS (Stent do Seio Venoso Dural): Quando confirmada estenose do seio transverso + gradiente de pressão >8 mmHg. O ONSF não reduz a PIC. O ONSF unilateral pode não ser suficiente para o lado contralateral. A derivação lomboperitoneal (LP) é frequentemente escolhida como intervenção cirúrgica primária para IIH.
2-3% dos pacientes com IIH. Caracteriza-se por perda visual rápida dentro de 4 semanas do início dos sintomas. O princípio é internação hospitalar e tratamento médico e cirúrgico agressivo.
A pressão de abertura do LCR média é muito alta, 54,1 cmH2O (variação 29-70) 6). Na série de 16 casos de Thambisetty 6), apesar do tratamento agressivo, 50% evoluíram para cegueira legal, e todos os pacientes apresentaram defeitos de campo visual residuais e atrofia do nervo óptico. Se o MD basal do HVF for inferior a -7 dB, a recuperação visual é difícil. 1) Valores iniciais elevados de pRNFL estão associados a pior prognóstico visual a longo prazo. 1)
Há relatos de recuperação de FIH apenas com acetazolamida na dose máxima de 4 g/dia (homem de 36 anos, IMC 47,3, PIC de abertura 45 cmH2O → edema de papila desapareceu em 4 meses, visão 20/20 em ambos os olhos em 6 meses) 8). Quando o FIH está associado à hipertensão maligna, o atraso médio no diagnóstico é de 3,2 meses, e o prognóstico visual final pode ser muito ruim (acuidade visual final de 20/400 a percepção de luz) 7).
A prevalência de IIH na gravidez é de 16/100.000. 61% dos casos ocorrem no primeiro trimestre 9). A gravidez em si não é considerada um fator etiológico do IIH. O prognóstico visual é equivalente ao de não grávidas e geralmente não é considerada uma gravidez de alto risco.
Prognóstico: Taxa de recorrência de IIH de 9 a 28%2). Fatores de mau prognóstico: ganho de peso, gravidade do papiledema e intensidade da cefaleia basal2).
A acetazolamida é o medicamento de primeira linha eficaz para IIH, mas é contraindicada na trombose venosa cerebral, pois pode piorar o quadro. Também é contraindicada na meningite criptocócica. É essencial identificar a causa primeiro e selecionar o tratamento de acordo com a causa subjacente. Deve-se notar que não é coberta pelo seguro no Japão.
Classificada como categoria C pelo FDA, mas revisões sistemáticas não encontraram relação causal com malformações congênitas9). Mesmo o uso em altas doses (≥1 g/dia) no primeiro trimestre não mostrou aumento do risco de malformações. Deve ser usada em consulta com o obstetra, e frequentemente limitada após a 20ª semana de gestação.
A IIH fulminante é um subtipo de IIH caracterizado por perda visual rápida e grave dentro de 4 semanas do início dos sintomas. Ocorre em 2 a 3% dos pacientes com IIH. Enquanto a IIH comum progride lentamente, a IIH fulminante piora em dias e pode levar à cegueira irreversível sem intervenção rápida6).
O aumento da pressão no espaço subaracnóideo ao redor do nervo óptico comprime o nervo óptico e estagna o fluxo axonal, resultando em papiledema. Especificamente, segue a seguinte via.
Aumento da PIC → aumento da pressão no espaço subaracnóideo perineural do nervo óptico → compressão do nervo óptico → parada do transporte axonal anterógrado → edema neural (edema de papila). Pressão sustentada → isquemia intraneural → perda de axônios → atrofia do nervo óptico → deficiência visual. Na fase atrófica, as fibras nervosas mortas não incham, portanto o edema de papila pode desaparecer mesmo com PIC elevada (fase terminal atrófica).
Hipótese de distúrbio de drenagem do LCR
Atraso na drenagem do LCR através das granulações aracnoides e vias linfáticas leva ao aumento da PIC. A minociclina perturba a sinalização de cAMP nas granulações aracnoides e reduz a absorção de LCR 13).
Hipótese de aumento da pressão do seio venoso
Mais de 90% dos pacientes com IIH apresentam estenose bilateral dos seios transversos 2). Cadeia: obesidade → aumento da pressão intra-abdominal → aumento da pressão intratorácica → comprometimento da drenagem venosa cerebral → aumento da PIC. A eficácia do VSS apoia esta hipótese.
Hipótese de anormalidade metabólica e hormonal
A desregulação de andrógenos está implicada 2). Excesso de leptina → hiperativação do plexo coroide → produção excessiva de LCR. Receptores GLP-1 estão presentes no plexo coroide, e GLP-1RA demonstrou reduzir a produção de LCR em modelo de rato.
Em um ensaio clínico randomizado comparando cirurgia bariátrica vs intervenção comunitária de controle de peso, o grupo de cirurgia bariátrica mostrou redução sustentada da PIC e perda de peso ao longo de 2 anos 15). A relação custo-efetividade após 5 anos também foi superior à terapia dietética. A magnitude da redução da PIC correlacionou-se com o grau de perda de peso.
Agonistas de GLP-1 como exenatida estão sendo considerados novos candidatos para o tratamento de IIH. Eles reduzem a secreção de LCR no plexo coroide através da diminuição da atividade da Na⁺/K⁺-ATPase. Há relatos de redução da PIC em 5,7 ± 2,9 cmH₂O 2,5 horas após administração em humanos (P=0,048). Espera-se um mecanismo duplo: efeito promotor de perda de peso e efeito direto de redução da PIC. No entanto, deve-se atentar ao risco de reganho de peso após a interrupção, que pode levar ao surgimento de IIH.
Relatos sobre segurança e eficácia do stent de seio transverso estão se acumulando 4, 5). Atualmente, está em andamento um ensaio clínico randomizado no Reino Unido comparando VSS vs derivação ventrículo-peritoneal (DVP). A taxa de melhora visual no VSS é de 78% e de melhora da cefaleia de 82-83% (metanálise). A taxa de reintervenção varia de 10-18%.
Inibidores de 11β-HSD1 (11β-hidroxiesteroide desidrogenase tipo 1) estão sendo estudados como novo alvo terapêutico para IIH 1).
Há discussões para propor uma definição baseada em “ameaça à visão” em vez do critério temporal “dentro de 4 semanas” 1). O critério temporal pode levar à perda de casos com progressão rápida.
Edema de papila foi relatado em pacientes que não se encaixam no perfil de risco tradicional 1). Como IIH em não obesos e não mulheres, associado a MIS-C (síndrome inflamatória multissistêmica pediátrica) e VITT pós-vacina AstraZeneca.
Diferenças significativas entre estados nos EUA foram confirmadas (Moran I=0,20, P=0,03) 3). No Texas, Oklahoma, etc., também foi observada uma discordância entre alta taxa de obesidade e baixa IIH, cuja causa permanece desconhecida.
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