L’œdème papillaire est un gonflement bilatéral de la papille optique dû à une augmentation de la pression intracrânienne (PIC). Le terme « papilledema (choked disc) » est réservé à l’augmentation de la PIC et se distingue de l’« œdème de la papille optique (optic disc edema) » causé par d’autres raisons. L’augmentation de la pression dans l’espace sous-arachnoïdien autour du nerf optique comprime le nerf, entraînant une stagnation du flux axonal et un gonflement de la papille.
L’incidence annuelle de l’IIH est de 1,15/100 000 (données américaines 1997-2016, femmes 1,97 vs hommes 0,36) 2), avec un pic entre 18 et 44 ans (2,47/100 000). La prévalence chez les femmes américaines de 18 à 55 ans est de 3,44/10 000 (IC à 95 % 2,61-5,39) 3). Par race, l’incidence est de 2,05 chez les Noirs > 1,04 chez les Blancs > 0,67 chez les Hispaniques > 0,16 chez les Asiatiques/Insulaires du Pacifique (pour 100 000) 2), et correspond globalement à la prévalence de l’obésité (Moran I=0,20, P=0,03) 3).
La PIC normale est < 250 mmH2O chez l’adulte et < 280 mmH2O chez l’enfant. L’IIH fulminant (FIH) survient chez 2 à 3 % de tous les patients atteints d’IIH et est une urgence caractérisée par une perte visuelle rapide dans les 4 semaines suivant l’apparition des symptômes. 1)
Le terme « papilledema » est réservé à l’œdème papillaire dû à une augmentation de la pression intracrânienne (PIC). Les gonflements de la papille causés par d’autres affections (névrite optique, ischémie, lésions infiltrantes, etc.) sont appelés « œdème du disque optique » (optic disc edema). Cette distinction est importante car elle oriente directement vers la cause et le traitement approprié.
Au stade aigu, l’œdème papillaire est souvent asymptomatique au début, et les fonctions visuelles centrales (meilleure acuité visuelle corrigée, vision des couleurs) sont généralement préservées.
Chez l’enfant, l’hypertension intracrânienne est souvent découverte devant une ésotropie due à une paralysie bilatérale du nerf abducens.
Signes ophtalmoscopiques de l’œdème papillaire aigu :
Signes supplémentaires de l’œdème papillaire chronique : pâleur de la papille, gliose, vaisseau shunt optociliaire, corps réfringents. Au stade chronique, les fibres nerveuses mortes ne gonflent pas, donc l’œdème peut disparaître même si l’hypertension intracrânienne persiste (stade terminal atrophique).
En cas de rougeur bilatérale de la papille avec bonne acuité visuelle, il faut toujours envisager un œdème papillaire stase. Dans l’œdème papillaire stase, la vision reste quasi normale jusqu’au stade terminal.
La sévérité de l’œdème papillaire est évaluée par l’échelle de Frisén (stade 0 à 5) et utilisée comme indicateur du pronostic visuel.
Stade 0 à 1
Stade 0 (normal) : bords nasaux, supérieurs et inférieurs flous. Couche des fibres nerveuses radiaire.
Stade 1 (très précoce) : flou du bord nasal de la papille. Pas de soulèvement du bord. Léger halo grisâtre. Plis choroïdiens concentriques et radiaires.
Stade 2 à 3
Stade 2 (début) : flou de toutes les limites. Soulèvement du bord nasal. Halo péripapillaire complet.
Stade 3 (modéré) : augmentation du diamètre papillaire. Flou de certains segments des vaisseaux principaux. Extensions digitiformes au bord externe du halo.
Stades 4 à 5
Stade 4 (marqué) : soulèvement de toute la papille. Flou complet des segments vasculaires principaux sur la papille.
Stade 5 (sévère) : protrusion en dôme. Halo étroit aux bords lisses. Disparition de la dépression physiologique.
Le TVO est un symptôme caractéristique de l’œdème papillaire, mais il n’est pas en soi un signe précurseur direct de perte de vision. Cependant, si l’hypertension intracrânienne persiste longtemps, elle peut évoluer d’un déficit sévère du champ visuel périphérique à une baisse de l’acuité visuelle centrale. Si le TVO apparaît fréquemment, il est important de consulter rapidement un spécialiste pour en rechercher la cause.
La vitesse de formation de l’œdème papillaire dépend de la vitesse d’augmentation de la pression intracrânienne. Une élévation lente de la PIC peut entraîner son apparition en plusieurs semaines, tandis qu’une élévation rapide peut la provoquer en quelques heures à un jour.
Dans le cas d’une IIH, une perte de poids de 5 à 10 % améliore les symptômes de l’ICP et l’œdème papillaire. Une perte de poids de 24 % est nécessaire pour normaliser l’ICP (rémission) (analyse per protocole de l’IIHWT 15)). Si cela est difficile à atteindre par des changements de mode de vie seuls, la chirurgie bariatrique est une option. La gestion du poids fait partie du traitement conservateur, et une combinaison avec un traitement médicamenteux ou chirurgical peut être nécessaire en fonction du degré d’œdème papillaire et de la présence de troubles visuels.
L’évaluation se fait dans l’ordre suivant : confirmation de l’œdème papillaire bilatéral par ophtalmoscopie → angiographie à la fluorescéine → OCT → CT/IRM + MRV avec contraste → ponction lombaire (PL). D’abord, mesure de la pression artérielle pour exclure une hypertension maligne, puis imagerie d’urgence (CT → IRM + MRV avec contraste) pour évaluer les lésions occupant de l’espace et la thrombose du sinus veineux. La PL est réalisée après avoir confirmé l’absence de risque d’hernie cérébrale.
L’IRM + MRV avec contraste est optimale ; l’évaluation de la sténose et de l’occlusion du sinus veineux est essentielle dans l’IIH. Les signes d’ICP élevé suivants sont évalués :
| Critère | Contenu |
|---|---|
| 1. Œdème papillaire | Œdème papillaire bilatéral présent |
| 2. Examen neurologique | Normal, à l’exception d’anomalies des nerfs crâniens |
| 3. Imagerie cérébrale | Parenchyme cérébral normal, pas de dilatation ventriculaire, pas de tumeur, pas de prise de contraste anormale |
| 4. Composition du LCR | Normale |
| 5. Pression d’ouverture du LCR | Adultes ≥ 250 mmH2O, enfants ≥ 280 mmH2O |
Diagnostic suspecté : œdème papillaire bilatéral + critères 1 à 4 satisfaits mais pression du LCR inférieure au seuil. 25-30 cmH2O est une zone grise ; une réévaluation est recommandée.
Selon les rapports, 17,8 % des diagnostics d’IIH sont inexacts ou prématurés, et 13,0 % sont des erreurs de diagnostic 18). La cause la plus fréquente d’erreur de diagnostic est l’absence de MRV (42,4 %) chez les patients atypiques (hommes, IMC normal, enfants), et l’omission d’un CVST est la plus courante.
Le pseudo-œdème papillaire peut être causé par une hypermétropie élevée, des drusen, une papille inclinée, des fibres nerveuses myélinisées, un hamartome, etc. Les signes suivants suggèrent un pseudo-œdème papillaire :
Liste des diagnostics différentiels : Drusen enfouis, papille inclinée, papillopathie diabétique, papillopathie hypertensive, sclérite postérieure, périnévrite optique, uvéite (sarcoïdose, VKH), névrite optique, orbitopathie thyroïdienne, CRVO, NAION, neuropathie optique infiltrative, méningiome de la gaine du nerf optique.
Une anémie ferriprive traitable est retrouvée chez 10 % des patients avec œdème papillaire, et un dépistage est recommandé.
Dans l’œdème papillaire dû à une hypertension intracrânienne (stase papillaire), l’acuité visuelle peut être normale au début. Cela est dû au fait que, même si l’augmentation de la PIC stagne le flux axonal dans la papille, l’impact sur la fonction visuelle afférente est encore léger. En revanche, la névrite optique provoque souvent une baisse aiguë de l’acuité visuelle, et cette différence est un indice pour le diagnostic différentiel.
Les trois objectifs du traitement sont : ① traiter la cause sous-jacente, ② préserver la fonction visuelle, et ③ soulager les symptômes (tels que les maux de tête).
Si la pression intracrânienne diminue tôt, l’œdème papillaire se résorbe rapidement sans laisser de déficit visuel. Si le traitement est retardé et qu’un déficit visuel apparaît, il devient irréversible.
| Médicament | Posologie | Remarques |
|---|---|---|
| Acétazolamide (première intention) | 250–500 mg × 2/jour → max 2–4 g/jour | L’essai IIHTT (2014) a démontré son efficacité dans l’IIH avec atteinte visuelle légère16). Pas d’effet constant sur les céphalées. Non remboursé au Japon. |
| Topiramate (deuxième intention) | Ajustement individuel | Réduction de la PIC + effet favorisant la perte de poids. Utile également pour les céphalées de type migraineux. Tératogène → contre-indiqué chez la femme enceinte. |
| Furosémide | Utilisation adjuvante | Alternative en cas d’intolérance à l’ACZ |
| Méthylprednisolone IV | 1 g/jour × 3 jours | Mesure temporaire réservée à l’IIH fulminante. Pratique courante en Amérique du Nord. |
Principaux effets secondaires de l’ACZ : paresthésies (engourdissement des extrémités), dysgueusie (goût métallique), symptômes gastro-intestinaux (nausées, vomissements, diarrhée), fatigue, lithiase rénale. Acidose métabolique compensée chronique, légère hypokaliémie.
| Procédure | Taux d’amélioration visuelle | Taux d’amélioration des céphalées | Principales complications |
|---|---|---|---|
| Fenestration de la gaine du nerf optique (ONSF) | 59 % | 44 % | Complications 10-15 % (incluant perte de vision 1-2 % CRAO/CRVO). Taux de récidive 34 % à 1 an, 45 % à 3 ans1) |
| Dérivation du liquide céphalorachidien (LPS/VPS) | 54 % | 80 % | Échec de la dérivation 43-50 %, infection, déplacement1) |
| Stenting du sinus veineux dural (VSS) | 78 % | 82-83 % | Traitement antiplaquettaire obligatoire pendant 6 mois postopératoires. Taux de réintervention 10-18 %1) |
| Chirurgie bariatrique | — | — | Essai IIHWT RCT : baisse de la PIC et perte de poids maintenues pendant 2 ans15) |
Indications du VSS (stent du sinus veineux dural) : en cas de sténose du sinus transverse + gradient de pression > 8 mmHg. L’ONSF n’abaisse pas la PIC. Un ONSF unilatéral peut être insuffisant pour l’effet controlatéral. La dérivation lombo-péritonéale (LP) est souvent choisie comme première intervention chirurgicale pour l’IIH.
2 à 3 % des patients atteints d’IIH. Caractérisé par une perte visuelle rapide dans les 4 semaines suivant l’apparition des symptômes. Une hospitalisation est de règle avec un traitement médical et chirurgical agressif.
La pression d’ouverture moyenne du LCR est extrêmement élevée, à 54,1 cmH2O (plage 29-70) 6). Dans la série de 16 cas de Thambisetty et al. 6), 50 % ont atteint la cécité légale malgré un traitement agressif, et tous ont présenté des déficits du champ visuel résiduels et une atrophie optique. Si la MD de base du HVF est inférieure à -7 dB, la récupération visuelle est difficile. 1) Une pRNFL initiale élevée est associée à un mauvais pronostic visuel à long terme. 1)
Un cas de récupération du FIH avec acétazolamide seul à 4 g/jour a été rapporté (homme de 36 ans, IMC 47,3, PIC du LCR 45 cmH2O → disparition de l’œdème papillaire à 4 mois, récupération 20/20 aux deux yeux à 6 mois) 8). En cas d’association FIH et hypertension maligne, le retard diagnostique moyen est de 3,2 mois, avec un pronostic visuel final très mauvais (20/400 à perception lumineuse) 7).
La prévalence de l’IIH pendant la grossesse est de 16/100 000. 61 % des cas surviennent au premier trimestre 9). La grossesse elle-même n’est pas considérée comme un facteur étiologique de l’IIH. Le pronostic visuel est similaire à celui des femmes non enceintes et la grossesse n’est généralement pas considérée comme à haut risque.
Pronostic : taux de récidive de l’IIH de 9 à 28 %2). Facteurs de mauvais pronostic : prise de poids, sévérité de l’œdème papillaire, intensité des céphalées de base2).
L’acétazolamide est un traitement de première ligne efficace pour l’IIH, mais il est contre-indiqué en cas de thrombose veineuse cérébrale car il peut aggraver la pathologie. Il est également contre-indiqué dans la méningite à cryptocoque. Il est essentiel d’identifier d’abord la cause et de choisir le traitement en fonction de la cause sous-jacente. Il faut également noter qu’il n’est pas remboursé par l’assurance maladie au Japon.
Bien qu’il soit classé dans la catégorie C de la FDA, les revues systématiques n’ont pas établi de lien de causalité avec les malformations congénitales9). Même à fortes doses (≥1 g/jour) au premier trimestre, aucune augmentation du risque de malformations n’a été observée. Il doit être utilisé en concertation avec un obstétricien, et souvent limité à la période après 20 semaines de grossesse.
La FIH est un sous-type d’IIH caractérisé par une perte visuelle rapide et sévère dans les 4 semaines suivant l’apparition des symptômes. Elle survient chez 2 à 3 % des patients atteints d’IIH. Alors que l’IIH classique progresse relativement lentement, la FIH entraîne une détérioration visuelle en quelques jours et peut conduire à une cécité irréversible sans intervention rapide6).
L’augmentation de la pression dans l’espace sous-arachnoïdien autour du nerf optique comprime le nerf, entraînant une stagnation du flux axonal et un œdème papillaire. Plus précisément, les voies suivantes sont impliquées.
Augmentation de la PIC → augmentation de la pression sous-arachnoïdienne autour du nerf optique → étranglement du nerf optique → arrêt du transport axonal antérograde → œdème nerveux (œdème papillaire). Pression persistante → ischémie intraneurale → perte axonale → atrophie optique → déficience visuelle. En phase atrophique, les fibres nerveuses mortes ne gonflent pas, donc même si l’hypertension intracrânienne persiste, l’œdème papillaire peut disparaître (stade terminal atrophique).
Hypothèse du trouble de l'écoulement du LCR
Un retard de l’écoulement du LCR au niveau des granulations arachnoïdiennes et des voies lymphatiques entraîne une augmentation de la PIC. La minocycline perturbe la signalisation AMPc des granulations arachnoïdiennes et réduit l’absorption du LCR13).
Hypothèse de l'augmentation de la pression veineuse sinusale
Plus de 90 % des patients atteints d’IIH présentent une sténose bilatérale des sinus transverses2). Chaîne : obésité → augmentation de la pression intra-abdominale → augmentation de la pression intrathoracique → trouble du retour veineux cérébral → augmentation de la PIC. L’efficacité du VSS soutient cette hypothèse.
Hypothèse des anomalies métaboliques et hormonales
Une implication d’une dérégulation androgénique est suggérée2). Excès de leptine → hyperactivation du plexus choroïde → surproduction de LCR. Les récepteurs GLP-1 sont présents dans le plexus choroïde, et il a été démontré chez le rat que les agonistes du GLP-1 réduisent la production de LCR.
Dans un essai randomisé contrôlé comparant la chirurgie bariatrique à une intervention de gestion du poids en communauté, le groupe chirurgie bariatrique a maintenu une baisse de la PIC et une perte de poids sur deux ans 15). Le rapport coût-efficacité à cinq ans était également supérieur à celui du régime alimentaire. La réduction de la PIC était corrélée à l’ampleur de la perte de poids.
Les agonistes des récepteurs GLP-1 (GLP-1RA) comme l’exénatide sont considérés comme de nouveaux candidats pour le traitement de l’IIH. Ils réduisent la sécrétion de LCR au niveau du plexus choroïde en diminuant l’activité de la Na⁺/K⁺-ATPase. Une étude rapporte une baisse de la PIC de 5,7 ± 2,9 cmH2O (P = 0,048) 2,5 heures après administration chez l’homme. Un double mécanisme est attendu : effet de perte de poids et effet direct de baisse de la PIC. Cependant, il faut être attentif au risque de rebond pondéral après arrêt, pouvant conduire à une IIH.
Le stenting du sinus transverse est rapporté comme sûr et efficace, avec des preuves accumulées 4, 5). Un essai randomisé contrôlé comparant VSS et VPS est en cours au Royaume-Uni. Le taux d’amélioration visuelle du VSS est de 78 %, et le taux d’amélioration des céphalées de 82 à 83 % (méta-analyse). Le taux de réintervention se situe entre 10 et 18 %.
Les inhibiteurs de la 11β-HSD1 (11β-hydroxystéroïde déshydrogénase de type 1) sont étudiés comme nouvelle cible thérapeutique pour l’IIH 1).
Il existe des discussions proposant une définition basée sur la « menace visuelle » plutôt que sur le critère temporel de « 4 semaines » 1). Le critère temporel pourrait entraîner l’absence de diagnostic pour des cas à progression rapide.
Un œdème papillaire a été rapporté chez des patients ne correspondant pas au profil de risque traditionnel 1). IIH chez des patients non obèses et non femmes, associé au MIS-C (syndrome inflammatoire multisystémique de l’enfant), VITT après le vaccin AstraZeneca, etc.
Des différences significatives entre États ont été confirmées aux États-Unis (Moran I = 0,20, P = 0,03) 3). Au Texas, en Oklahoma, etc., une discordance entre un taux élevé d’obésité et une faible prévalence d’IIH a également été observée, dont la cause reste inexpliquée.
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