Papilödem ve İdiyopatik İntrakraniyal Hipertansiyon (IIH)

Bir Bakışta Önemli Noktalar

Papilödem (papilledema), kafa içi basınç artışına sekonder gelişen iki taraflı optik disk şişmesi için kullanılan sınırlı bir terimdir.
Beyin tümörü, serebral ven trombozu ve IIH gibi ciddi kafa içi hastalıkların uyarı işaretidir.
ABD’de IIH’nin yıllık insidansı 1.15/100.000, 18-55 yaş kadınlarda prevalansı 3.44/10.000’dir (obezite salgınıyla artış eğiliminde). ^{2, 3)}
Erken dönemde asemptomatik veya sadece geçici bulanık görme olabilir. Erken tedavi geri dönüşümlüdür, ancak gecikme geri dönüşümsüz görme kaybına yol açar.
Temel tedavi kafa içi basıncını düşürmektir (yer kaplayan lezyonun çıkarılması, ventriküloperitoneal şant). IIH için asetazolamid (Diamox®, endikasyon dışı), mannitol ve lomber ponksiyon kullanılır.
Psödopapilödem (drusen gibi) ile ayırıcı tanı tanının anahtarıdır.
Fulminan IIH (FIH), IIH hastalarının %2-3’ünde görülür ve 4 hafta içinde hızlı görme kaybına yol açan acil bir durumdur. ¹⁾

1. Papilödem ve İdiyopatik İntrakraniyal Hipertansiyon (IIH) Nedir?

Papilödem, kafa içi basıncının (ICP) artmasına bağlı iki taraflı optik disk ödemidir. «Papilödem (choked disc)» terimi yalnızca ICP artışı için kullanılır; diğer nedenlere bağlı disk şişmesi «optik disk ödemi (optic disc edema)» olarak adlandırılır. Optik sinir çevresindeki subaraknoid boşlukta basınç artışı siniri sıkıştırarak aksoplazmik akımı durdurur ve disk ödemine yol açar.

IIH’nin yıllık insidansı 1.15/100.000’dir (ABD 1997-2016 verileri, kadınlarda 1.97, erkeklerde 0.36) ²⁾ ve en sık 18-44 yaş arasında görülür (2.47/100.000). ABD’de 18-55 yaş kadınlarda prevalans 3.44/10.000’dir (%95 GA 2.61-5.39) ³⁾. Irksal olarak, insidans siyahlarda 2.05 > beyazlarda 1.04 > Hispaniklerde 0.67 > Asya/Pasifik Adalılarında 0.16 (100.000’de) şeklindedir ²⁾ ve obezite prevalansı ile coğrafi olarak kabaca uyumludur (Moran I=0.20, P=0.03) ³⁾.

Normal ICP erişkinlerde <250 mmH2O, çocuklarda <280 mmH2O’dur. Fulminan IIH (FIH), tüm IIH hastalarının %2-3’ünde görülür ve semptom başlangıcından itibaren 4 hafta içinde hızlı görme kaybı ile karakterize acil bir durumdur. ¹⁾

Q Papilödem ve optik disk ödemi arasındaki fark nedir?

Papilödem (papilledema) terimi yalnızca kafa içi basınç (KİB) artışına bağlı durumlar için kullanılır; diğer nedenlerle (optik nörit, iskemi, infiltratif lezyonlar vb.) oluşan optik disk şişmesi ise «optik disk ödemi (optic disc edema)» olarak adlandırılır. Bu terim ayrımı, etiyolojinin belirlenmesi ve uygun tedavinin seçimi açısından önemlidir.

2. Ana belirtiler ve klinik bulgular

Peripapillary hyperreflective ovoid mass‐like structures: Multimodal imaging—A review. Clin Exp Ophthalmol. 2023 Nov 6 Jan-Feb; 51(1):67-80. Figure 4. PMCID: PMC10099767. License: CC BY.

45 yaşında obez kadın hastada idiyopatik intrakraniyal hipertansiyon (baş ağrısı, iki taraflı görme azalması, papilödem). Açılış basıncı 27 cmH2O. OCT: dikey yönde optik disk kenarında PHOMS ve iç akış sinyali. MRI/MRV: optik sinir kılıfında genişleme, kısmen boş sella, iki taraflı transvers sinüslerde göreceli daralma.

Sübjektif belirtiler

Akut papilödem erken dönemde genellikle semptomsuzdur ve santral görme fonksiyonu (en iyi düzeltilmiş görme keskinliği, renk görme) genellikle korunur.

Geçici görme kararması (TVO): Birkaç saniye süren iki taraflı geçici görme azalması. Pozisyon değişikliği veya ıkınma ile tetiklenir. Mekanizma: optik diskte geçici iskemi.
Baş ağrısı: Pozisyonel, sabahları kötüleşir. Yaklaşık %90’ında görülür. ²⁾ Bulantı ve kusma eşlik edebilir.
Nabızla uyumlu kulak çınlaması: %52’sinde görülür. Venöz türbülanstan kaynaklanır. ²⁾
Sırt ağrısı: %53’ünde görülür. ²⁾
Çift görme: Abdusens siniri (VI. kraniyal sinir) felcine bağlı yatay çift görme. Kafa içi basınç artışının psödolokalize bulgusu.
Görme alanı daralması ve görme azalması: Birkaç ay süren alt-nazal veya santral görme alanı daralması, ardından görme keskinliğinde azalma.
Hipermetropiye kayma: Göz arkasının düzleşmesine bağlı aksiyel uzunluk kısalması nedeniyle.

Çocuklarda, iki taraflı abdusens sinir felcine bağlı içe şaşılık ile kafa içi basınç artışı sıklıkla tespit edilir.

Klinik Bulgular

Akut papilödemde fundus bulguları:

Retina sinir lifi tabakasında opaklaşma. Optik disk çevresindeki parlaklık kaybolur.
Disk sınırlarında kabarıklık ve bulanıklaşma. Disk yüzeyinde hiperemi ve fizyolojik çukurluğun kaybolması.
Damar değişiklikleri: Retina venlerinde genişleme ve kıvrımlanma, kanamalar, pamuk yünü lekeleri, maküler yıldız.
Spontan venöz pulsasyon (SVP) kaybı: Normal bireylerin yaklaşık %90’ında görülür. Kafa içi basınç artışında kaybolur. Ancak normal popülasyonun %10-20’sinde bulunmadığına dikkat edin.
Paton çizgileri: Disk çevresinde eşmerkezli kıvrımlar.

Kronik papilödemde ek bulgular: Optik disk solukluğu, gliozis, optosilier şant damarları, refraktil cisimler. Kronik evrede ölü sinir lifleri şişmez, bu nedenle kafa içi basınç artışı devam etse bile ödem kaybolabilir (atrofik son dönem).

Çift taraflı optik disk kızarıklığı ve iyi görme keskinliği varsa, mutlaka konjestif papilödem ayırıcı tanıya dahil edilmelidir. Konjestif papilödemde görme, son döneme kadar normale yakındır.

Frisén Skalasına Göre Papilödem Evrelemesi

Papilödem şiddeti Frisén skalası (evre 0-5) ile değerlendirilir ve görsel prognoz göstergesi olarak kullanılır.

Evre 0-1

Evre 0 (Normal): Nazal, üst ve alt sınırlar bulanık. Radyal sinir lifi tabakası.

Evre 1 (Çok erken): Disk nazal sınırında bulanıklaşma. Sınırda kabarıklık yok. Hafif gri hale. Eşmerkezli ve radyal koroid kıvrımları.

Evre 2-3

Evre 2 (erken): Tüm sınırların bulanıklaşması. Nazal sınırda kabarıklık. Tam peripapiller hale.

Evre 3 (orta): Papil çapında artış. Ana damarların bazı segmentlerinin bulanıklaşması. Halenin dış kenarında parmak şeklinde uzantılar.

Evre 4-5

Evre 4 (belirgin): Tüm papilin kabarıklığı. Papil üzerindeki ana damar segmentlerinin tamamen bulanıklaşması.

Evre 5 (şiddetli): Kubbe şeklinde çıkıntı. Hale dar ve sınırları düzgün. Fizyolojik çukurluğun kaybolması.

Q Geçici görme bulanıklığı varsa mutlaka görme kötüleşir mi?

TVO, papil ödeminin karakteristik bir belirtisidir ancak kendi başına görme kaybının doğrudan bir habercisi değildir. Bununla birlikte, kafa içi basınç artışı uzun süre devam ederse, ciddi periferik görme alanı defektinden merkezi görme azalmasına ilerleyebilir. TVO sık görülüyorsa, nedenin araştırılması için hızlıca bir uzmana başvurmak önemlidir.

3. Nedenler ve risk faktörleri

Papil ödeminin oluşma hızı, kafa içi basıncının yükselme hızına bağlıdır. Yavaş KİBAS artışında haftalar içinde ortaya çıkarken, ani artışta birkaç saat ila bir gün içinde ortaya çıkabilir.

Kafa içi basınç artışının beş mekanizması

Kafatasının beyne göre küçük olması: Kraniosinostoz gibi.
Beyin hacminin artması: Yer kaplayan lezyonlar (beyin tümörü, apse, subdural hematom), beyin ödemi.
BOS yolunun tıkanması: Monro deliği tıkanıklığı (kolloid kist) gibi.
BOS üretiminin artması: Koroid pleksus papillomu gibi.
BOS emiliminin azalması: Menenjit, serebral venöz sinüs trombozu (CVST) gibi.

İdiyopatik intrakraniyal hipertansiyon için risk faktörleri

Obezite ve son dönemde kilo alımı: En önemli risk faktörü. BMI > 40, geri dönüşümsüz görme kaybı riskini artırır.
İlişkili hastalıklar: PKOS, demir eksikliği anemisi, tiroid hastalıkları, obstrüktif uyku apnesi (OSA), böbrek hastalıkları.
İlaçlar: Tetrasiklinler (minosiklin), A vitamini türevleri, lityum, steroid kesilmesi. Minosiklin, araknoid granüllerde cAMP sinyalini bozarak BOS emilimini azaltır¹³⁾. İlaç kesildikten sonra ICP yüksekliği 2-5 hafta sürebilir.¹³⁾
Genetik faktörler: Kromozom 5, 13 ve 14’te aday bölgeler (GWAS)²⁾. AQP1 gen polimorfizminin BOS üretimini artırmada rolü olabileceği düşünülmektedir.
Enfeksiyon ve inflamasyon: Yakın zamanda geçirilen enfeksiyon/inflamatuar hastalık, IIH riskini yaklaşık 3 kat artırır.¹⁷⁾ COVID-19 sonrası obez olmayan ve kadın olmayan bireylerde IIH bildirilmiştir (45 yaşında erkek, BMI 22.8).
Serebral venöz sinüs trombozu (CVST): Yıllık insidans 1-2/100.000 kişi-yıl¹⁷⁾. Mortalite %3-15. MRV ile dışlanması zorunludur.
Ağır anemi: Hb 5.7 g/dL ve ferritin 0.1 ng/mL’de papilödem bildirilmiştir. Öne sürülen mekanizma: EPO artışı → trombositoz → hiperviskozite → venöz basınç artışı → ICP yüksekliği.
MIS-C (Çocuklarda Multisistem İnflamatuar Sendrom): Nörolojik semptomlar %13-21.
VITT: AstraZeneca aşısı sonrası CVST.

Q Kilo verilirse papilödem düzelir mi?

IIH durumunda, %5-10 kilo kaybı ICP semptomlarını ve papilödemini iyileştirir. ICP’nin normalleşmesi (remisyon) için vücut ağırlığının %24 oranında azaltılması gerekir (IIHWT per protokol analizi)¹⁵⁾ ve yalnızca yaşam tarzı değişiklikleriyle bunu başarmak zorsa, obezite cerrahisi de bir seçenektir. Kilo yönetimi yalnızca konservatif tedavinin bir parçasıdır ve papilödemin derecesine ve görme bozukluğunun varlığına bağlı olarak ilaç tedavisi veya cerrahi tedavi ile kombinasyon gerekebilir.

4. Tanı ve Test Yöntemleri

Değerlendirme sırası: Oftalmoskopla iki taraflı papilödemin doğrulanması → Floresein anjiyografi → OCT → BT/MRG + kontrastlı MRV → Lomber ponksiyon (LP). Önce malign hipertansiyonu dışlamak için kan basıncı ölçülür ve acil görüntüleme (BT → MRG + kontrastlı MRV) ile yer kaplayan lezyonlar ve venöz sinüs trombozu değerlendirilir. Beyin hernisi riski olmadığı onaylandıktan sonra LP yapılır.

Oftalmolojik Testler

Oftalmoskopi: İki taraflı papilödemin doğrulanması temeldir.
Floresein anjiyografi (FA): Optik diskten boya sızıntısı gerçek papilödemdir. Yalancı papilödemde sızıntı yoktur, sadece boyanma görülür.
OCT (SD-OCT RNFL): Hafif papil şişliğinin saptanması ve takibi. GCL-IPL OCT, atrofi ve iyileşmenin ayırt edilmesinde faydalıdır.
Görme alanı testi (Humphrey 30-2): Kör nokta büyümesi, arkuat skotom, nazal basamak ve konsantrik daralma değerlendirilir.
B-mod ultrason, fundus otofloresansı, EDI-OCT: Yalancı papilödem (drusen) ayırıcı tanısında faydalıdır.

Nörogörüntüleme

MRG + kontrastlı MRV en iyisidir ve IIH’de venöz sinüs darlığı/tıkanıklığının değerlendirilmesi zorunludur. Yüksek ICP belirtileri şunları içerir:

Boş sella (empty sella) veya kısmi boş sella
Optik sinir kılıfında genişleme ve BOS birikimi
Optik sinirde kıvrımlanma (dikey ve yatay)
Göz küresinin arkasında düzleşme (şiddetli vakalarda optik sinirin göz küresine doğru çıkıntı yapması)
Serebellar tonsil herniasyonu

IIH Kesin Tanısı (Revize Dandy Kriterleri)

Kriter	İçerik
1. Papilödem	Bilateral papilödem mevcut
2. Nörolojik muayene	Kranial sinir anormalliği dışında normal
3. Nörogörüntüleme	Beyin parankimi normal, ventriküler genişleme yok, kitle yok, anormal kontrast tutulumu yok
4. BOS bileşimi	Normal
5. BOS açılış basıncı	Erişkin ≥250 mmH2O, çocuk ≥280 mmH2O

Şüpheli tanı: Bilateral papilödem + kriter 1-4’ü karşılar ancak BOS basıncı kriterin altındadır. 25-30 cmH2O gri bölge olarak kabul edilir ve yeniden değerlendirme önerilir.

IIH tanılarının %17.8’inin yanlış veya aceleyle konulduğu ve %13.0’ının hatalı olduğu bildirilmiştir ¹⁸⁾. Atipik hastalarda (erkek, normal BMI, çocuk) en sık hata nedeni MRV yapılmamasıdır (%42.4) ve en sık CVST’nin gözden kaçırılmasıdır.

Psödoödem papilla ile ayırıcı tanı

Psödoödem papilla, yüksek hipermetropi, drusen, eğimli disk, miyelinli sinir lifleri, hamartom gibi nedenlerden kaynaklanabilir. Aşağıdaki bulgular psödoödem papilla’yı düşündürür:

Papilla yüzeyinde kapiller genişleme veya hiperemi yok
Fizyolojik çukurluğun olmaması
Kanama veya eksuda yok
Retina sinir lifi tabakasında bulanıklık yok
Papilla yüzeyindeki damarlar net bir şekilde izlenebilir

Ayırıcı tanı listesi: Gömülü drusen, eğimli disk, diyabetik papillopati, hipertansif papillopati, arka sklerit, perinörit, üveit (sarkoidoz, VKH), optik nörit, tiroid oftalmopatisi, CRVO, NAION, infiltratif optik nöropati, optik sinir kılıfı menenjiyomu.

Papilödemli hastaların %10’unda tedavi edilebilir demir eksikliği anemisi olduğu bildirilmiştir ve tarama önerilir.

Q Her iki gözde de papilödem varken görme normal olabilir mi?

Konjestif papilödemde (ICP artışına bağlı papilödem) erken dönemde görme normal kalabilir. Bunun nedeni, ICP artışının optik diskte aksoplazmik akışı durdurmasına rağmen, afferent görme fonksiyonu üzerindeki etkinin erken evrede hafif olmasıdır. Öte yandan, optik nöritte akut görme azalması sık görülür ve bu fark ayırıcı tanıda ipucu sağlar.

5. Standart tedavi yöntemleri

Tedavinin üç hedefi: ① Altta yatan nedenin tedavisi, ② Görme fonksiyonunun korunması, ③ Semptomların hafifletilmesi (baş ağrısı gibi).

Kafa içi basıncı erken düşürülürse papilödem hızla emilir ve görme fonksiyon bozukluğu kalmaz. Tedavi gecikir ve görme fonksiyon bozukluğu ortaya çıkarsa, bu geri dönüşümsüz olur.

Altta yatan nedene göre tedavi

Malign hipertansiyon: Derhal acil servise nakledin.
Yer kaplayan lezyonlar: Temel tedavi, lezyonun çıkarılması veya ventriküloperitoneal şant gibi beyin cerrahisi girişimleridir.
Akut serebral ven trombozu: Varfarin ile antikoagülasyon başlatılır. DOAC’lar da bir seçenektir (kanama riski daha düşük). Asetazolamidden kaçınılmalıdır çünkü durumu kötüleştirebilir¹⁷⁾. Antikoagülasyon başladıktan sonra tekrar değerlendirilebilir.
İlaca bağlı: Nedensel ilaç kesilir. Minosiklin kesildikten sonra ICP yüksekliği 2-5 hafta sürebilir.¹³⁾
Serebral venöz sinüs trombozu: Varfarin tedavisi.

IIH’nin konservatif yönetimi

Kilo kaybı: %5-10 kilo kaybı ICP semptom ve bulgularını iyileştirir. Papilödem iyileşmesi için %5-15 kilo kaybı etkilidir¹⁾. ICP’nin normalleşmesi için vücut ağırlığının %24’ü kadar kilo kaybı gerekir (IIHWT per protokol analizi)¹⁵⁾.
Tetikleyici ilaçlardan kaçının.
Altta yatan risk faktörlerinin kontrolü (tiroid hastalığı, OSA).
Düşük sodyumlu kilo verme diyeti: Asetazolamid ile sinerjik etki beklenir.¹⁶⁾
Egzersiz tedavisi: Orta düzeyde aerobik egzersiz önerilir. Aşırı egzersiz ICP artışı riski taşır.

IIH’nin ilaç tedavisi

İlaç	Doz	Notlar
Asetazolamid (birinci basamak)	250-500 mg 2x/gün → maksimum 2-4 g/gün	IIHTT (2014) hafif görme alanı defekti olan IIH’de etkinliği kanıtlamıştır¹⁶⁾. Baş ağrısı üzerinde tutarlı etkisi yoktur. Japonya’da sigorta kapsamı dışındadır
Topiramat (ikinci basamak)	Bireysel ayarlama	KİBAS düşürücü + kilo verme etkisi. Migren benzeri baş ağrılarında da faydalıdır. Teratojenik → gebelikte kontrendikedir
Furosemid	Yardımcı kullanım	ACZ intoleransında alternatif
Metilprednizolon IV	1 g/gün x 3 gün	Sadece fulminan IIH’de geçici önlem. Kuzey Amerika’da kullanılan bir uygulamadır

ACZ’nin başlıca yan etkileri: parestezi (ellerde/ayaklarda uyuşma), tat bozukluğu (metalik tat), gastrointestinal semptomlar (bulantı, kusma, ishal), yorgunluk, böbrek taşı. Kronik kompanse metabolik asidoz, hafif hipokalemi.

IIH’nin cerrahi yönetimi

Cerrahi yöntem	Görme iyileşme oranı	Baş ağrısı iyileşme oranı	Başlıca komplikasyonlar
Optik sinir kılıfı fenestrasyonu (ONSF)	%59	%44	Komplikasyon %10-15 (CRAO/CRVO’ya bağlı %1-2 görme kaybı dahil). 1 yılda %34, 3 yılda %45 nüks oranı¹⁾
BOS şantı (LPS/VPS)	%54	%80	Şant yetmezliği %43-50, enfeksiyon, yer değiştirme¹⁾
Dura venöz sinüs stentlemesi (VSS)	%78	%82-83	Ameliyat sonrası 6 ay antiplatelet tedavi zorunludur. Tekrar ameliyat oranı %10-18¹⁾
Obezite cerrahisi	—	—	IIHWT RCT’de 2 yıl boyunca sürekli BKB düşüşü ve kilo kaybı¹⁵⁾

VSS (Venöz Sinüs Stenti) Endikasyonu: Transvers sinüs darlığı + basınç gradiyenti >8 mmHg doğrulandığında. ONSF, BKB’yi düşürmez. Tek taraflı ONSF’nin karşı tarafa yetersiz etkisi olabilir. Lomber-peritoneal (LP) şant, IIH’de birincil cerrahi müdahale olarak sıklıkla tercih edilir.

Fulminan IIH (FIH) Yönetimi

IIH hastalarının %2-3’ü. Semptom başlangıcından itibaren 4 hafta içinde hızlı görme kaybı ile karakterizedir. Hastanede yatış ve agresif medikal/cerrahi tedavi prensiptir.

Ortalama BOS açılış basıncı 54.1 cmH2O (aralık 29-70) ⁶⁾ ile son derece yüksektir. Thambisetty ve ark. 16 vakalık serisinde ⁶⁾, agresif tedaviye rağmen %50’si yasal körlüğe ulaştı ve tüm vakalarda kalıcı görme alanı defekti ve optik atrofi kaldı. HVF başlangıç MD’si -7 dB’nin altında ise görme iyileşmesi zordur. ¹⁾ Yüksek başlangıç pRNFL, daha kötü uzun dönem görme prognozu ile ilişkilidir. ¹⁾

Sadece asetazolamid maksimum 4 g/gün ile FIH iyileşmesi bildirilmiştir (36 yaşında erkek, BMI 47.3, BOS OP 45 cmH2O → 4 ayda papilödem kayboldu, 6 ayda bilateral 20/20 görme) ⁸⁾. FIH ve malign hipertansiyon birlikteliğinde tanı gecikmesi ortalama 3.2 ay olur ve nihai görme 20/400 ile ışık hissi arasında son derece kötü prognozlu olabilir ⁷⁾.

Gebelikte IIH Yönetimi

Gebelikte IIH prevalansı 16/100.000’dir. Vakaların %61’i ilk trimesterde ortaya çıkar ⁹⁾. Gebelik, IIH için etiyolojik bir faktör olarak kabul edilmez. Görsel prognoz gebe olmayanlarla benzerdir ve genellikle yüksek riskli gebelik olarak değerlendirilmez.

Birinci basamak ilaç: Asetazolamid (FDA Kategori C). Konjenital anomalilerle nedensel ilişki reddedilmiştir (sistematik derleme 52 vakada kullanım, anomali yok) ⁹⁾.
Gebelikte kontrendike: Topiramat (FDA Kategori D, teratojenite doğrulanmış). NSAİİ’ler (3. trimester).
Tekrarlayan lomber ponksiyon: %26.9 (178 gebelikte 48 vaka) kullanılmıştır. Etki geçicidir (BOS 6 saatte yeniden üretilir) ⁹⁾.
Kilo alımı kısıtlaması: 20 pound (yaklaşık 9 kg) ile sınırlama önerilir.
Gebelikte VSS: Regev ve ark. (2025) gebelikte FIH’li 2 vakaya transvers sinüs stentlemesi uygulamış, birinde tam iyileşme, diğerinde tek gözde kalıcı görme alanı defekti olmuştur ¹¹⁾.
Doğum yönetimi: IIH tek başına sezaryen endikasyonu değildir. Vajinal doğum %56.9 vs sezaryen %43.1 ⁹⁾. Doğum sırasında BOS basıncı 1. evrede 39 mmHg, 2. evrede 71 mmHg’ye kadar yükselebilir ¹⁰⁾.
Anestezi: Epidural anestezi ilk tercihtir. Genel anestezi acil durumlar dışında kaçınılmalıdır. Süksinilkolin (kas fasikülasyonlarına bağlı BKB artışı) kullanımından kaçınılmalıdır ¹⁰⁾.

Prognoz: IIH nüks oranı %9-28²⁾. Kötü prognoz faktörleri: kilo alımı, papilödem şiddeti, bazal baş ağrısı şiddeti²⁾.

Q Asetazolamid tüm papilödem tiplerinde kullanılabilir mi?

Asetazolamid, IIH için birinci basamak ilaç olarak etkinliği kanıtlanmıştır, ancak serebral ven trombozuna bağlı vakalarda durumu kötüleştirebileceğinden kontrendikedir. Kriptokok menenjitinde de kontrendikedir. Öncelikle neden belirlenmeli ve tedavi altta yatan nedene göre seçilmelidir. Japonya’da sigorta kapsamında olmadığı da unutulmamalıdır.

Q Gebelikte asetazolamid güvenle kullanılabilir mi?

FDA Kategori C’de sınıflandırılmasına rağmen, sistematik derleme konjenital anomalilerle nedensel ilişkiyi reddetmektedir⁹⁾. İlk trimesterde bile yüksek doz (≥1 g/gün) kullanımında anomali riskinde artış gözlenmemiştir. Mutlaka kadın doğum uzmanı ile konsültasyon halinde kullanılmalı ve genellikle gebeliğin 20. haftasından sonrasıyla sınırlıdır.

Q Fulminan IIH normal IIH'den nasıl farklıdır?

FIH, IIH’nin bir alt tipidir ve semptom başlangıcından itibaren 4 hafta içinde hızlı ve ciddi görme kaybı ile karakterizedir. IIH hastalarının %2-3’ünde görülür. Normal IIH nispeten yavaş ilerlerken, FIH birkaç gün içinde görme kaybına yol açar ve acil müdahale olmaksızın geri dönüşümsüz körlüğe neden olabilir⁶⁾.

6. Patofizyoloji ve Detaylı Oluşum Mekanizması

Aksonal Akış Durgunluğunun Mekanizması

Optik sinir çevresindeki subaraknoid boşlukta artan basınç, optik siniri sıkıştırarak aksonal akışın durmasına ve papilödeme neden olur. Spesifik yol aşağıdaki gibidir:

ICP artışı → optik sinir çevresindeki subaraknoid boşluk basıncında artış → optik sinir sıkışması → anterograd aksonal taşımada durma → sinir ödemi (papilödem). Basıncın devamı → sinir içi iskemi → akson kaybı → optik atrofi → görme bozukluğu. Atrofi evresinde ölü sinir lifleri şişmez, bu nedenle ICP yüksekliği devam etse bile papilödem kaybolabilir (atrofik son dönem).

IIH’nin patofizyolojisi (3 hipotez)

BOS boşaltım bozukluğu hipotezi

Araknoid granülasyonlar ve lenfatik yollarda BOS boşaltımında gecikme ICP artışına neden olur. Minosiklin, araknoid granülasyonlardaki cAMP sinyalini bozarak BOS emilimini azaltır¹³⁾.

Venöz sinüs basıncı artışı hipotezi

IIH hastalarının %90’ından fazlasında bilateral transvers sinüs darlığı görülür²⁾. Obezite → intraabdominal basınç artışı → intratorasik basınç artışı → serebral venöz dönüş bozukluğu → ICP artışı zinciri. VSS’nin etkinliği bu hipotezi destekler.

Metabolik ve hormonal anormallik hipotezi

Androjen düzensizliğinin rolü öne sürülmektedir²⁾. Aşırı leptin → koroid pleksus aşırı aktivasyonu → aşırı BOS üretimi. GLP-1 reseptörü koroid pleksusta bulunur ve GLP-1RA’nın sıçan modelinde BOS üretimini azalttığı gösterilmiştir.

Genetik zemin: GWAS kromozom 5/13/14. AQP1 gen polimorfizmi ile artmış BOS üretimi. ²⁾
Glia-nöro-vasküler arayüz işlev bozukluğu rolü öne sürülmektedir. ²⁾
IIH, obeziteden bağımsız sistemik bir metabolik hastalık olarak tanınmaktadır. ²⁾
CVST: Venöz sinüs trombozu → dönüş bozukluğu → ICP artışı.
Şiddetli anemi: EPO artışı → trombosit artışı → hiperviskozite → venöz basınç artışı → ICP artışı. Demir eksikliği → eritrosit deformabilitesinde azalma → kan viskozitesinde artış.

Laura Bonelli, Vaishnavi Menon, Anthony C Arnold et al. Managing idiopathic intracranial hypertension in the eye clinic. Eye. 2024 May 24; 38(12):2472. Figure 2. PMCID: PMC11306398. License: CC BY.

Fulminan IIH’de papilödem ve RNFL değişiklikleri. Şiddetli bilateral papil şişliği ve OCT’de belirgin RNFL kalınlaşması.

7. Güncel Araştırmalar ve Gelecek Perspektifleri

IIH Kilo Çalışması (IIHWT) ve Obezite Cerrahisi

Obezite cerrahisi ile bölgesel kilo yönetimi müdahalesini karşılaştıran randomize kontrollü çalışmada, obezite cerrahisi grubu iki yıl boyunca sürekli ICP düşüşü ve kilo kaybı gösterdi¹⁵⁾. Beş yıl sonraki maliyet etkinlik de diyet tedavisine göre üstündü. ICP düşüş miktarı kilo kaybı miktarı ile koreleydi.

GLP-1 Reseptör Agonistleri

Eksenatid gibi GLP-1RA’lar IIH tedavisi için yeni adaylar olarak dikkat çekmektedir. Na⁺/K⁺-ATPaz aktivitesini azaltarak koroid pleksusta BOS sekresyonunu azaltırlar. İnsanlarda uygulamadan 2.5 saat sonra ICP’de 5.7±2.9 cmH₂O düşüş (P=0.048) bildirilmiştir. Kilo kaybını teşvik edici etki ve doğrudan ICP düşürücü etki olmak üzere çift mekanizma beklenmektedir. Ancak tedavi kesildikten sonra kilo geri alımı ve buna bağlı IIH gelişme riskine dikkat edilmelidir.

Dural Venöz Sinüs Stentleme (VSS)

Transvers sinüs stentlemenin güvenli ve etkili olduğuna dair raporlar birikmektedir^{4, 5)}. İngiltere’de VSS’yi ventriküloperitoneal şant (VPS) ile karşılaştıran randomize kontrollü bir çalışma devam etmektedir. VSS ile görme iyileşme oranı %78, baş ağrısı iyileşme oranı %82-83 (meta-analiz). Tekrar cerrahi oranı %10-18 aralığındadır.

11β-HSD1 İnhibitörleri

11β-HSD1 (11β-hidroksisteroid dehidrogenaz tip 1) inhibitörleri, IIH için yeni tedavi hedefleri olarak araştırılmaktadır¹⁾.

FIH Tanımının Yeniden Değerlendirilmesi

Zamansal kriter olan ‘dört hafta içinde’ yerine ‘görme tehdit edici’ temelli bir tanım öneren tartışmalar bulunmaktadır¹⁾. Zamansal kriter, hızlı ilerlemeye rağmen tanıdan kaçan vakaların olabileceği anlamına gelir.

COVID-19/MIS-C/VITT ile İlişkili Yeni Tip Papilödem

Geleneksel risk profiline uymayan hastalarda papilödem bildirilmiştir ¹⁾. Obez olmayan ve kadın olmayan bireylerde IIH, MIS-C (çocuklarda multisistem inflamatuar sendrom) ile ilişkili ve AstraZeneca aşısı sonrası VITT gibi.

IIH Prevalansının Coğrafi Değişkenliği

ABD içinde eyaletler arasında anlamlı farklılıklar tespit edilmiştir (Moran I=0.20, P=0.03) ³⁾. Teksas ve Oklahoma gibi yerlerde yüksek obezite oranına karşın düşük IIH görülmesi gibi bir uyumsuzluk da gözlenmiş olup nedeni bilinmemektedir.

8. Kaynaklar

Bonelli L, Menon V, Arnold AC, Mollan SP. Managing idiopathic intracranial hypertension in the eye clinic. Eye. 2024;38:2472-2481.
Toshniwal SS, Kinkar J, Chadha Y, et al. Navigating the enigma: a comprehensive review of idiopathic intracranial hypertension. Cureus. 2024;16(3):e56256.
Fraz MA, Kim BM, Chen JJ, et al. Nationwide prevalence and geographic variation of idiopathic intracranial hypertension among women in the United States. Ophthalmology. 2025;132:476-483.
Ghorbani M, Griessenauer CJ, Wipplinger C, et al. Intracranial hypertension and papilledema secondary to an unruptured arteriovenous malformation: review of the literature. Neuroradiol J. 2025;38(4):387-393.
Waser B, Wood HM, Mews P, Lalloo S. Transverse sinus stenting for treatment of papilloedema secondary to a large brain herniation into a dural venous sinus with associated tectal plate lesion: case report and literature review. Interv Neuroradiol. 2021;27(6):756-762.
Thambisetty M, Lavin PJ, Newman NJ, Biousse V. Fulminant idiopathic intracranial hypertension. Neurology. 2007;68(3):229-232.
Aldhahwani B, Shah SM, Jiang H, Lam BL. Severe visual loss from concurrent fulminant idiopathic intracranial hypertension and malignant arterial hypertension: prompt suspicion matters. Am J Ophthalmol Case Reports. 2024;36:102201.
Srivastava O, Micieli JA. Resolution of fulminant idiopathic intracranial hypertension treated with acetazolamide. Case Rep Neurol. 2022;14:432-436.
Palermo M, Trevisi G, D’Arrigo S, Sturiale CL. Idiopathic intracranial hypertension in pregnancy: a systematic review on clinical course, treatments, delivery and maternal-fetal outcome. Eur J Neurol. 2025;32:e70186.
Alves S, Sousa N, Cardoso L, Alves J. Multidisciplinary management of idiopathic intracranial hypertension in pregnancy: case series and narrative review. Braz J Anesthesiol. 2022;72(6):790-794.
Regev T, Fried-Regev N, Leeman S, et al. Transverse venous sinus stenting for fulminant idiopathic intracranial hypertension during pregnancy: a report of two cases and literature review. Quant Imaging Med Surg. 2025;15(5):4796-4815.
Selvaraj J, Veeranki V, Kommaraju SY, et al. Abortion and fulminant idiopathic intracranial hypertension. Cureus. 2021;13(2):e13501.
Paramo R, Leishangthem L. Optic atrophy secondary to minocycline-induced idiopathic intracranial hypertension. BMJ Case Rep. 2023;16:e252731.
Mollan SP, Davies B, Silver NC, et al. Idiopathic intracranial hypertension: consensus guidelines on management. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2018;89(10):1088-1100.
Mollan SP, Mitchell JL, Ottridge RS, et al. Effectiveness of bariatric surgery vs community weight management intervention for the treatment of idiopathic intracranial hypertension: a randomized clinical trial. JAMA Neurol. 2021;78:678-686.
Wall M, McDermott MP, Kieburtz KD, et al. Effect of acetazolamide on visual function in patients with idiopathic intracranial hypertension and mild visual loss: the idiopathic intracranial hypertension treatment trial. JAMA. 2014;311:1641-1651.
Pasricha SV, Bhayana R, Wu PE. Supine headache and papilledema: a case and review of cerebral venous sinus thrombosis. Clin Case Rep. 2023;11:e07329.
Fisayo A, Bruce BB, Newman NJ, Biousse V. Overdiagnosis of idiopathic intracranial hypertension. Neurology. 2016;86:341-350.