Tümör ve patoloji

Aktinik keratoz (Actinic Keratosis), ultraviyole maruziyetine bağlı premalign skuamöz bir lezyondur. Güneşe maruz kalan bölgelerde sıklıkla kırmızı, pullu bir leke veya papül olarak görülür ve skuamöz hücreli karsinoma ilerleme riski taşır.

Apokrin ter bezlerinden kaynaklanan iyi huylu kistik tümör. Göz kapaklarında Moll bezlerinden gelişir ve mavi-gri, kubbe şeklinde bir nodül olarak görünür. Tam çıkarıldıktan sonra prognoz iyidir.

Selüloz asetat filtre kağıdının göz yüzeyine uygulanarak yüzeyel epitel hücrelerinin toplanıp analiz edildiği düşük invaziv bir test yöntemi. Kuru göz, korneal limbal kök hücre yetmezliği ve oküler yüzey skuamöz neoplazisi gibi hastalıkların tanısında yaygın olarak kullanılır.

Bazal hücreli karsinom (BCC), epidermisin bazal hücre tabakasından kaynaklanan malign bir tümördür ve göz kapağı malign tümörleri arasında en sık görülenidir. Lokal invazyonu güçlü olmasına rağmen uzak metastaz oldukça nadirdir ve cerrahi eksizyon ile iyi bir prognoz beklenebilir.

Sturge-Weber sendromuna neredeyse her zaman eşlik eden diffüz koroid hemanjiyomu hakkında, "ketçap fundusu" olarak bilinen karakteristik fundus bulgusu, glokom yönetimi ve PDT ile düşük doz radyoterapi tedavisi anlatılmaktadır.

Çok sayıda atipik melanositik nevüs ve cilt ile göz melanomu riskinde artış ile karakterize bir hastalıktır. FAMMM sendromunu içerir ve CDKN2A gen mutasyonları ile ilişkili olduğu bilinmektedir.

Sistemik malign tümörlerin hematojen yolla ekstraoküler kaslara metastaz yaptığı nadir bir durum. Meme kanseri, akciğer kanseri ve deri melanomu primer kaynaklardır; göz hareket kısıtlılığı ve çift görme oluşturur. Prognoz kötüdür ve tedavi ağırlıklı olarak palyatiftir.

Fokal skleral nodül (FSN), skleradan kaynaklanan iyi huylu, sarı-beyaz nodüler bir lezyondur. Eskiden koroidit olduğu düşünülürdü, ancak OCT bunun skleral kökenli olduğunu gösterdi. Çoğu vakada belirti yoktur ve yalnızca izlem yapılır.

Primer göz içi lenfoma (PIOL) / vitreoretinal lenfoma (VRL) tanı ve tedavisi, IL-10/IL-6 oranı ile tanı, MTX vitre içi enjeksiyon tedavi sonuçları ve SSS yayılım riski dahil olmak üzere açıklanmaktadır.

Göz kapağının infantil hemanjiyomu (eski adıyla çilek hemanjiyomu), bebeklik döneminde en sık görülen iyi huylu vasküler tümördür ve %70'i okul öncesi dönemde kendiliğinden geriler. Göz kapağını açmada zorluk nedeniyle form deprivasyon ambliyopisi riski varsa, oral propranolol ilk tedavi seçeneğidir.

Göz kapağı ksantelazması (sarı plak), üst göz kapağının iç kantusunda sık görülen, sarı renkli, düz kabarıklıktır ve lipid içeren köpük hücrelerinin birikmesiyle oluşur. Yaklaşık %50'sinde dislipidemi eşlik eder ve kardiyovasküler risk göstergesi olabilir.

Göz kapağı derisindeki melanositlerden kaynaklanan malign tümör. Tüm deri melanomlarının %1'inden azını oluşturur, nadirdir ancak 7 mm veya daha büyük çaplı pigmentli lezyonlar uzmana sevk edilmelidir. Prognoz büyük ölçüde tümör kalınlığına ve evresine bağlıdır.

Göz kapağı nevüsü, nevüs hücrelerinin çoğalmasıyla oluşan iyi huylu bir tümördür ve göz kapağının iyi huylu tümörleri arasında en sık görülenidir. Sınır nevüsü, bileşik nevüs ve intradermal nevüs olarak sınıflandırılır. Sınır nevüsü ve bileşik nevüs nadiren malign melanomaya dönüşebileceğinden dikkatli olunmalıdır.

Göz kapağı papillomu, HPV ile ilişkili benign epitelyal bir tümördür ve pembe renkli karnabahar benzeri bir kitle oluşturur. Çoğunlukla saplıdır ancak geniş tabanlı olanlarda skuamöz hücreli karsinomdan ayırt edilmesi gerekir. Standart tedavi, eksizyon ve kriyokoagülasyondur.

Göz kapağının yağ bezlerinden (çoğunlukla meibomian bezleri) kaynaklanan yüksek derecede kötü huylu bir tümör. Şalazyon ve blefarite benzerliği nedeniyle "büyük taklitçi" olarak adlandırılır. Göz kapağı malign tümörleri arasında bazal hücreli karsinomdan sonra en sık görülenidir.

Göz kapağının skuamöz tabakasından gelişen kötü huylu bir tümördür ve kötü huylu göz kapağı tümörleri içinde ikinci en sık görülenidir. UV maruziyeti ve immünsüpresyon risk faktörleridir; standart tedavi tam cerrahi çıkarımdır.

Seboreik keratoz, orta yaş ve üzerindeki kişilerde en sık görülen iyi huylu göz kapağı tümörüdür ve yaşlılık siğili olarak da adlandırılır. Kötü huylu hale gelmez, ancak bazal hücreli karsinom ve malign melanomdan ayırt edilmesi önemlidir; kesin tanı için patolojik inceleme gereklidir.

Göz kapağının dikenli tabakasından kaynaklanan malign tümör. Konjonktival yüzey tipi ve deri tipi olmak üzere iki tipi vardır ve Japonya'da göz kapağı malign tümörlerinin yaklaşık yarısını oluşturur. Standart tedavi, tam rezeksiyon ve postoperatif kriyokoagülasyondur.

Göz tümörlerinde kullanılan radyoterapi türlerini ve hastalığa göre uygulanan ışın dozunu açıklar. Dış ışın tedavisinin (30–70 Gy), stereotaktik radyoterapinin, proton tedavisinin (2016'dan beri rabdomiyosarkom için sigorta kapsamına alınmıştır), ağır iyon tedavisinin (adenoid kistik karsinom ve uveal melanom) ve plak tedavisinin (¹⁰⁶Ru/¹²⁵I) özelliklerini ve yan etkilerini özetler.

Orbital tümör çıkarımı için yaklaşımlar (anterior, lateral, transkraniyal ve transsinüs) ile hastalığa göre cerrahi planlar. İyi huylu tümörlerde kural, kapsülü yırtmadan tam çıkarımdır. Kötü huylu lenfomada biyopsi sonrası tedavi uygulanır; adenokarsinom ve adenoid kistik karsinomda orbital eksenterasyon seçilir. Destek tedavisi olarak radyoterapi, karbon iyonu tedavisi ve kemoterapi birlikte kullanılır.

Gözyaşı bezinde nadir görülen, yüksek oranda perinöral invazyon ve uzak metastaz ile seyreden malign epitelyal bir tümördür. Standart tedavi cerrahi ve radyoterapi kombinasyonudur, ancak 10 yıllık sağkalım oranı %20-30 ile uzun dönem prognoz kötüdür.

Gözyaşı bezinde oluşan tümör türleri, belirtileri, tanı yöntemleri ve tedavisi hakkında açıklama. Pleomorfik adenom (gözyaşı bezi epitelyal tümörlerinin yaklaşık %70'i) ve adenoid kistik karsinom gibi epitelyal tümörlerden malign lenfomaya kadar, sınıflandırmaya göre özellikler ve yönetim yaklaşımı özetlenmektedir.

IgG4 pozitif plazma hücrelerinden zengin fibroinflamatuar lezyonların orbitada oluştuğu sistemik bir hastalıktır. En sık lakrimal bezde ağrısız şişlik görülür ve tedavinin temelini steroidler veya rituksimab ile immünosüpresif tedavi oluşturur.

İris içinde oluşan kistik lezyonlar hakkında, başlıca iki tip olan iris parankim kisti ve iris pigment epitel kistinin tanımı, tanısı ve tedavisi açıklanmaktadır.

Üveal melanomların yaklaşık %2'sini oluşturan iris kaynaklı malign melanomun tanı, genetik mutasyon, tedavi ve prognozu açıklanmaktadır. Koroid ve siliyer cisim kaynaklı olanlara göre malignite potansiyeli daha düşüktür.

İris melanositlerinden kaynaklanan benign pigmentli tümörlerin tanımı, ayırıcı tanısı, takibi ve tedavi yaklaşımı.

İyi huylu lobüler iç nükleer tabaka proliferasyonları (BLIPs), retinanın iç nükleer tabakasından kaynaklanan yeni, iyi huylu bir intra-retinal tümördür ve konjenital retina pigment epiteli hipertrofisi (CHRPE) ile birlikte olabilir. İlk kez 2022'de bildirilen, son derece nadir bir hastalıktır ve herhangi bir girişimin gerekli olmadığı kabul edilir.

Konjonktiva epitelinden kaynaklanan benign tümörler (papillom gibi), prekanseröz lezyonlar (konjonktival intraepitelyal neoplazi: CIN) ve malign tümörler (invaziv skuamöz hücreli karsinom: SCC) kapsamlı bir şekilde açıklanmaktadır. Epidemiyoloji, klinik bulgular, tanı yöntemleri, TNM sınıflaması, cerrahi eksizyon ve topikal kemoterapiyi içeren tedavi yöntemleri ve patofizyoloji detaylandırılmıştır.

Konjonktival intraepitelyal neoplazi (CIN), konjonktival epitelyal displaziden in situ karsinoma kadar uzanan bir spektrumdur ve invaziv skuamöz hücreli karsinom (SCC), bazal membranı aşarak invaze olan malign bir tümördür. Ultraviyole ışığa maruziyet en büyük risk faktörüdür ve temassız cerrahi eksizyon ile kriyoterapi ilk tedavi seçeneğidir.

Konjonktival malign lenfoma, B hücrelerinin monoklonal proliferasyonu ile oluşan malign bir tümördür ve en sık ekstranodal marjinal zon lenfoma (EMZL / MALT lenfoma) görülür. Somon pembesi renkli konjonktival kitle ile karakterizedir ve sınırlı vakalarda radyoterapi ilk tedavi seçeneğidir.

Konjonktival malign melanom, konjonktival melanositlerden kaynaklanan malign bir tümördür ve vakaların yaklaşık %60-75'i PAM'den kaynaklanır. Temel tedavi, temassız teknikle cerrahi eksizyon ve kriyoterapidir. BRAF, NF1 ve NRAS mutasyonları ana sürücülerdir ve immün kontrol noktası inhibitörlerinin uygulanması araştırma aşamasındadır.

Konjonktivada melanosit kaynaklı tümörlerin kapsamlı açıklaması. İyi huylu nevüsten (nevus) prekanseröz lezyon olan primer akkiz melanozis (PAM) ve malign konjonktival melanomaya kadar sınıflandırma, tanı, tedavi ve prognostik faktörler detaylandırılmıştır.

Konjonktival nevüs, nevüs hücrelerinin konjonktiva bazal hücrelerinde veya subepitelde çoğalmasıyla oluşan en yaygın konjonktival pigmentli benign tümördür. Tapyoka benzeri kistler tanının anahtarıdır ve malign dönüşüm riski yaklaşık %1 gibi düşüktür. Hızlı büyüme veya renk değişikliği malignite uyarı işaretleridir.

HPV enfeksiyonu nedeniyle konjonktivada oluşan karnabahar şeklinde benign tümör. Genellikle saplıdır, ancak sapsız tip skuamöz hücreli karsinomdan ayırt edilmelidir. Eksizyon sonrası kriyoterapi eklenmesi nüksü azaltır.

Korneokonjonktival dermoid, limbusta sık görülen benign bir tümör olan konjenital bir koristomdur. Goldenhar sendromu ile birlikteliğine dikkat edilmeli ve ambliyopiyi önlemek için erken görme yönetimi ile birlikte lameller keratoplasti ameliyatı standart tedavidir.

Koroid melanositlerinden kaynaklanan benign pigmentli lezyon hakkında, malign dönüşüm risk faktörlerinin değerlendirilmesi (TFSOM-UHHD) ve takip planı açıklanmaktadır.

Koroidde ektopik kemik oluşumu ile karakterize nadir görülen benign bir tümördür. Genellikle arka kutupta yerleşir ve genç kadınlarda biraz daha sıktır. BT'de kemikle eşdeğer yüksek dansite değeri kesin tanı için belirleyicidir. Koroid neovaskülarizasyonu eşlik ettiğinde tedavi de dahil olmak üzere açıklanmaktadır.

Erişkinlerde en sık görülen primer intraoküler malign tümör olan uveal melanomun, koroid ve siliyer cisimden kaynaklanan posterior uveal melanomu hakkında tanı, tedavi ve prognoz açıklanmaktadır.

Lakrimal kesede oluşan iyi ve kötü huylu tümörlerin genel adı. En sık epitelyal tümörler görülür ve yaklaşık %55'i kötü huyludur. Kronik dakriyosistit ile sıkça karıştırılır ve tanıda gecikme kötü prognoza yol açar.

Deri ve gastrointestinal sistem başta olmak üzere birçok bölgede çoklu venöz malformasyonlarla seyreden, nadir görülen sistemik bir damar hastalığıdır. Kronik gastrointestinal kanamaya bağlı demir eksikliği anemisine sık yol açar ve orbita ile merkezi sinir sistemi dahil birçok organı tutabilir.

Siliyer cisim nonpigmente epitelinden kaynaklanan nadir bir intraoküler tümör hakkında; çocuklarda sık görülen klinik tablo, retinoblastomdan ayırıcı tanı ve tedavi yaklaşımı açıklanmaktadır.

Merkel hücrelerinden kaynaklanan nadir ve yüksek derecede malign nöroendokrin tümör. Baş-boyun bölgesinde sık görülür ve %5-10'u göz kapağında oluşur. Hızlı büyür ve lenfojen metastaza eğilimlidir.

Akciğer ve meme kanseri başta olmak üzere sistemik malign tümörlerin hematojen yolla koroide metastaz yapması durumu. Sarı-beyaz renkli düz lezyonlar ve belirgin seröz retina dekolmanı ile karakterizedir; başlıca tedavi seçenekleri radyoterapi ve sistemik kemoterapidir.

Muir-Torre sendromu (MTS), Lynch sendromunun bir alt tipidir; deri sebase tümörleri ile iç organların kötü huylu tümörlerinin birlikte görüldüğü otozomal dominant kalıtsal bir hastalıktır. DNA eşleşme hatası onarım genlerindeki mutasyonlardan kaynaklanır ve erken tanı ile çoklu organ takibi önemlidir.

Nekrobiyotik ksantogranülom (NXG), Langerhans dışı hücre histiyositozunun bir türüdür. Göz yuvası çevresinde sık görülen sarıdan turuncuya nodüllerle belirgin olan, nadir görülen granülomatöz bir hastalıktır ve paraproteinemi ile lenfoproliferatif hastalıklarla güçlü ilişkilidir.

Nekrotizan fasiit, yüzeyel fasyayı tutan ve hızlı cilt nekrozuna yol açan ciddi bir enfeksiyondur. Periorbital olgularda %8–15 ölüm oranı ve %13,8 görme kaybı bildirilmiştir. Erken cerrahi debridman ve antibiyotik tedavisi başlıca tedavilerdir.

Bu makale, göz eklerinde ortaya çıkan iyi huylu onkositomun (oncocytoma) belirtilerini, tanısını, patolojik özelliklerini ve tedavisini açıklar. En sık karunkülde görülür ve tam çıkarma sonrası prognoz son derece iyidir.

Optik gliom (optik yol gliomu) tanımı, görüntüleme tanısı, kemoterapi (karboplatin + vinkristin), NF1 ile ilişkisi ve prognozu açıklanmaktadır.

Optik sinir kılıfı meningiomu (ONSM) tanımı, görüntüleme tanısı (tram-track işareti) ve stereotaktik radyoterapi dahil yönetimi açıklanmaktadır.

Orbita içinde gelişen, Schwann hücrelerinden kaynaklanan nadir ve iyi huylu bir yumuşak doku tümörüdür. Sıklıkla ekstraoküler kaslarda, özellikle inferior rektusta görülür ve göz öne çıkması ile çift görmeye neden olabilir. Tam çıkarma birinci tercih tedavidir.

Orbital melanom, göz yuvası içinde melanositlerden kaynaklanan kötü huylu bir tümördür ve primer ile sekonder olarak sınıflandırılır. Primer tip tüm orbital tümörlerin %1'inden azını oluşturur ve oldukça nadirdir. Standart tedavi cerrahi ve adjuvan radyoterapidir.

Orbital rabdomyosarkom, çocuklarda en sık görülen orbital malign tümördür. Hızlı ilerleyen proptozis (göz küresinin öne çıkması) ile karakterizedir. Standart tedavi, cerrahi, kemoterapi (VAC rejimi) ve radyoterapinin (2016'dan itibaren proton tedavisi sigorta kapsamındadır) kombinasyonudur. Orbital kaynaklı vakalarda 5 yıllık sağkalım oranı %90'ın üzerindedir.

Orbital schwannoma, Schwann hücrelerinden kaynaklanan iyi huylu bir tümördür ve tüm orbital tümörlerin %1-2'sini oluşturan nadir bir hastalıktır. Yavaş ilerleyen göz protrüzyonu ana semptomdur ve standart tedavi cerrahi olarak tam çıkarılmadır.

Perioküler malign tümörlerde (melanom, sebase karsinom, skuamöz hücreli karsinom, Merkel hücreli karsinom vb.) mikrometastaz tespiti için sentinel lenf nodu biyopsisinin endikasyonları, tekniği ve sonuçları açıklanmaktadır.

Piyojenik granülom, sıklıkla şalazyon veya travma sonrası ortaya çıkan reaktif kapiller proliferatif bir lezyondur (lobüler kapiller hemanjiyom). Kırmızı, saplı bir kitle olarak görülür ve eksizyon ya da lokal steroid enjeksiyonu ile tedavi edilir.

Primer Edinsel Melanoz (PEM), melanositlerin anormal proliferasyonuna bağlı edinsel, düz bir konjonktival pigment lezyonudur. Atipi ile birlikte PEM, konjonktival malign melanomun ana öncü lezyonudur ve biyopsi ile atipinin değerlendirilmesi ve düzenli takip zorunludur.

Bu makale, periorbital bölgeye uygulanan radyasyonla ilişkili olarak göz kapakları, gözyaşı sistemi, orbita ve kornea-konjonktivada gelişen akut ve kronik komplikasyonların belirtilerini, klinik bulgularını ve yönetimini açıklar.

Retinal kavernöz hemanjiyom (retinal cavernous hemangioma), düşük akımlı venöz bir vasküler malformasyondur ve genellikle ilerleyici değildir. Bu yazıda klinik bulgular, ayırıcı tanı ve yönetim açıklanmaktadır.

Retina pigment epitelinin konjenital hipertrofisi (CHRPE), retina pigment epitelinin doğuştan bir hamartomudur ve genellikle iyi huylu ve belirtisizdir. Atipik varyantlar ailesel adenomatöz polipozis (FAP) ile ilişkilidir ve kolorektal kanser için erken tarama belirteci olarak önemli bir rol oynar.

Retina ve retina pigment epiteli kombine hamartomu (CHRRPE), retina ve RPE'de glial, vasküler ve retina pigment epiteli dokusundan oluşan nadir iyi huylu bir tümördür; çoğunlukla çocuklarda optik disk ve makula yakınında görülür ve görme azalması ile şaşılığa neden olur.

Tüberoskleroz ile ilişkili retinal astrositik hamartomun tanımı, klinik bulguları, tanısı, tedavisi ve prognozu açıklanmaktadır.

VHL hastalığına bağlı retinal kapiller hemanjiyom (retinal hemanjiyoblastom) tanı, tedavi ve takibi, VHL hastalığı klinik kılavuzu (2024 baskısı) dahil en son bilgilerle birlikte açıklanmaktadır.

Bebek ve küçük çocuklarda retinada görülen kötü huylu tümör. RB1 gen mutasyonundan kaynaklanır ve Japonya'da yılda 70-80 vaka görülür. En sık ilk belirti beyaz göz bebeğidir. Gelişmiş ülkelerde 5 yıllık sağkalım oranı %95'in üzerindedir. Kalıtsal vakalarda ikincil kanser riski vardır.

Retinoblastoma için seçici oftalmik arter içi kemoterapinin (IAC) endikasyonları, tekniği, ilaçları ve klinik sonuçları ile Japonya'daki tedavi sistemindeki yeri açıklanmaktadır.

Göz kapağının yağ bezlerinden (özellikle Meibomius bezlerinden) kaynaklanan, nadir ve yüksek derecede kötü huylu bir tümördür. Şalazyon ve blefarite benzediği için tanı çoğu zaman gecikir; bu nedenle 'büyük taklitçi' olarak adlandırılır.

Sfenoid kenardan kaynaklanan, yavaş ilerleyen bir menenjiomdur; orbita ve kavernöz sinüse uzanımı nedeniyle göz protrüzyonu ve görme bozukluğuna yol açar. WHO sınıflamasına göre derecelendirme, görüntüleme tanısı ve cerrahi-radyoterapi odaklı tedavi yöntemleri açıklanmaktadır.

Koroidde oluşan sınırlı (izole) iyi huylu vasküler tümör. Orta yaş ve sonrasında turuncu-kırmızı kabarık lezyon olarak tespit edilir ve seröz retina dekolmanına bağlı görme azalması durumunda PDT veya lazer tedavisi endikedir.

Uveal melanomların yaklaşık %7'sini oluşturan siliyer cisim kaynaklı malign melanomun tanı, ayırıcı tanı (transillüminasyon dahil) ve tedavi stratejisi açıklanmaktadır.

Xeroderma pigmentosum (XP), DNA onarımındaki bir bozukluğa bağlı otozomal resesif genetik bir hastalıktır ve hastaların %93’ünde oftalmolojik anormallikler görülür. Fotofobi ve kornea bulanıklığından konjonktival skuamöz hücreli karsinoma kadar geniş bir göz belirtisi yelpazesine yol açar; ultraviyole korunma ve tümörlerin erken saptanması tedavinin temelidir.