Tümör ve patoloji

Selüloz asetat filtre kağıdının göz yüzeyine uygulanarak yüzeyel epitel hücrelerinin toplanıp analiz edildiği düşük invaziv bir test yöntemi. Kuru göz, korneal limbal kök hücre yetmezliği ve oküler yüzey skuamöz neoplazisi gibi hastalıkların tanısında yaygın olarak kullanılır.

Bazal hücreli karsinom (BCC), epidermisin bazal hücre tabakasından kaynaklanan malign bir tümördür ve göz kapağı malign tümörleri arasında en sık görülenidir. Lokal invazyonu güçlü olmasına rağmen uzak metastaz oldukça nadirdir ve cerrahi eksizyon ile iyi bir prognoz beklenebilir.

Sturge-Weber sendromuna neredeyse her zaman eşlik eden diffüz koroid hemanjiyomu hakkında, "ketçap fundusu" olarak bilinen karakteristik fundus bulgusu, glokom yönetimi ve PDT ile düşük doz radyoterapi tedavisi anlatılmaktadır.

Sistemik malign tümörlerin hematojen yolla ekstraoküler kaslara metastaz yaptığı nadir bir durum. Meme kanseri, akciğer kanseri ve deri melanomu primer kaynaklardır; göz hareket kısıtlılığı ve çift görme oluşturur. Prognoz kötüdür ve tedavi ağırlıklı olarak palyatiftir.

Primer göz içi lenfoma (PIOL) / vitreoretinal lenfoma (VRL) tanı ve tedavisi, IL-10/IL-6 oranı ile tanı, MTX vitre içi enjeksiyon tedavi sonuçları ve SSS yayılım riski dahil olmak üzere açıklanmaktadır.

Göz kapağının infantil hemanjiyomu (eski adıyla çilek hemanjiyomu), bebeklik döneminde en sık görülen iyi huylu vasküler tümördür ve %70'i okul öncesi dönemde kendiliğinden geriler. Göz kapağını açmada zorluk nedeniyle form deprivasyon ambliyopisi riski varsa, oral propranolol ilk tedavi seçeneğidir.

Göz kapağı ksantelazması (sarı plak), üst göz kapağının iç kantusunda sık görülen, sarı renkli, düz kabarıklıktır ve lipid içeren köpük hücrelerinin birikmesiyle oluşur. Yaklaşık %50'sinde dislipidemi eşlik eder ve kardiyovasküler risk göstergesi olabilir.

Göz kapağı derisindeki melanositlerden kaynaklanan malign tümör. Tüm deri melanomlarının %1'inden azını oluşturur, nadirdir ancak 7 mm veya daha büyük çaplı pigmentli lezyonlar uzmana sevk edilmelidir. Prognoz büyük ölçüde tümör kalınlığına ve evresine bağlıdır.

Göz kapağı nevüsü, nevüs hücrelerinin çoğalmasıyla oluşan iyi huylu bir tümördür ve göz kapağının iyi huylu tümörleri arasında en sık görülenidir. Sınır nevüsü, bileşik nevüs ve intradermal nevüs olarak sınıflandırılır. Sınır nevüsü ve bileşik nevüs nadiren malign melanomaya dönüşebileceğinden dikkatli olunmalıdır.

Göz kapağı papillomu, HPV ile ilişkili benign epitelyal bir tümördür ve pembe renkli karnabahar benzeri bir kitle oluşturur. Çoğunlukla saplıdır ancak geniş tabanlı olanlarda skuamöz hücreli karsinomdan ayırt edilmesi gerekir. Standart tedavi, eksizyon ve kriyokoagülasyondur.

Göz kapağının yağ bezlerinden (çoğunlukla meibomian bezleri) kaynaklanan yüksek derecede kötü huylu bir tümör. Şalazyon ve blefarite benzerliği nedeniyle "büyük taklitçi" olarak adlandırılır. Göz kapağı malign tümörleri arasında bazal hücreli karsinomdan sonra ikinci sıklıkta görülür.

Seboreik keratoz, orta yaş ve üzerindeki kişilerde en sık görülen iyi huylu göz kapağı tümörüdür ve yaşlılık siğili olarak da adlandırılır. Kötü huylu hale gelmez, ancak bazal hücreli karsinom ve malign melanomdan ayırt edilmesi önemlidir; kesin tanı için patolojik inceleme gereklidir.

Göz kapağının dikenli tabakasından kaynaklanan malign tümör. Konjonktival yüzey tipi ve deri tipi olmak üzere iki tipi vardır ve Japonya'da göz kapağı malign tümörlerinin yaklaşık yarısını oluşturur. Standart tedavi, tam rezeksiyon ve postoperatif kriyokoagülasyondur.

Gözyaşı bezinde nadir görülen, yüksek oranda perinöral invazyon ve uzak metastaz ile seyreden malign epitelyal bir tümördür. Standart tedavi cerrahi ve radyoterapi kombinasyonudur, ancak 10 yıllık sağkalım oranı %20-30 ile uzun dönem prognoz kötüdür.

Gözyaşı bezinde oluşan tümör türleri, belirtileri, tanı yöntemleri ve tedavisi hakkında açıklama. Pleomorfik adenom (gözyaşı bezi epitelyal tümörlerinin yaklaşık %70'i) ve adenoid kistik karsinom gibi epitelyal tümörlerden malign lenfomaya kadar, sınıflandırmaya göre özellikler ve yönetim yaklaşımı özetlenmektedir.

IgG4 pozitif plazma hücrelerinden zengin fibroinflamatuar lezyonların orbitada oluştuğu sistemik bir hastalıktır. En sık lakrimal bezde ağrısız şişlik görülür ve tedavinin temelini steroidler veya rituksimab ile immünosüpresif tedavi oluşturur.

İris içinde oluşan kistik lezyonlar hakkında, başlıca iki tip olan iris parankim kisti ve iris pigment epitel kistinin tanımı, tanısı ve tedavisi açıklanmaktadır.

Üveal melanomların yaklaşık %2'sini oluşturan iris kaynaklı malign melanomun tanı, genetik mutasyon, tedavi ve prognozu açıklanmaktadır. Koroid ve siliyer cisim kaynaklı olanlara göre malignite potansiyeli daha düşüktür.

İris melanositlerinden kaynaklanan benign pigmentli tümörlerin tanımı, ayırıcı tanısı, takibi ve tedavi yaklaşımı.

Konjonktiva epitelinden kaynaklanan benign tümörler (papillom gibi), prekanseröz lezyonlar (konjonktival intraepitelyal neoplazi: CIN) ve malign tümörler (invaziv skuamöz hücreli karsinom: SCC) kapsamlı bir şekilde açıklanmaktadır. Epidemiyoloji, klinik bulgular, tanı yöntemleri, TNM sınıflaması, cerrahi eksizyon ve topikal kemoterapiyi içeren tedavi yöntemleri ve patofizyoloji detaylandırılmıştır.

Konjonktival intraepitelyal neoplazi (CIN), konjonktival epitelyal displaziden in situ karsinoma kadar uzanan bir spektrumdur ve invaziv skuamöz hücreli karsinom (SCC), bazal membranı aşarak invaze olan malign bir tümördür. Ultraviyole ışığa maruziyet en büyük risk faktörüdür ve temassız cerrahi eksizyon ile kriyoterapi ilk tedavi seçeneğidir.

Konjonktival malign lenfoma, B hücrelerinin monoklonal proliferasyonu ile oluşan malign bir tümördür ve en sık ekstranodal marjinal zon lenfoma (EMZL / MALT lenfoma) görülür. Somon pembesi renkli konjonktival kitle ile karakterizedir ve sınırlı vakalarda radyoterapi ilk tedavi seçeneğidir.

Konjonktival malign melanom, konjonktival melanositlerden kaynaklanan malign bir tümördür ve vakaların yaklaşık %60-75'i PAM'den kaynaklanır. Temel tedavi, temassız teknikle cerrahi eksizyon ve kriyoterapidir. BRAF, NF1 ve NRAS mutasyonları ana sürücülerdir ve immün kontrol noktası inhibitörlerinin uygulanması araştırma aşamasındadır.

Konjonktivada melanosit kaynaklı tümörlerin kapsamlı açıklaması. İyi huylu nevüsten (nevus) prekanseröz lezyon olan primer akkiz melanozis (PAM) ve malign konjonktival melanomaya kadar sınıflandırma, tanı, tedavi ve prognostik faktörler detaylandırılmıştır.

Konjonktival nevüs, nevüs hücrelerinin konjonktiva bazal hücrelerinde veya subepitelde çoğalmasıyla oluşan en yaygın konjonktival pigmentli benign tümördür. Tapyoka benzeri kistler tanının anahtarıdır ve malign dönüşüm riski yaklaşık %1 gibi düşüktür. Hızlı büyüme veya renk değişikliği malignite uyarı işaretleridir.

HPV enfeksiyonu nedeniyle konjonktivada oluşan karnabahar şeklinde benign tümör. Genellikle saplıdır, ancak sapsız tip skuamöz hücreli karsinomdan ayırt edilmelidir. Eksizyon sonrası kriyoterapi eklenmesi nüksü azaltır.

Korneokonjonktival dermoid, limbusta sık görülen benign bir tümör olan konjenital bir koristomdur. Goldenhar sendromu ile birlikteliğine dikkat edilmeli ve ambliyopiyi önlemek için erken görme yönetimi ile birlikte lameller keratoplasti ameliyatı standart tedavidir.

Koroid melanositlerinden kaynaklanan benign pigmentli lezyon hakkında, malign dönüşüm risk faktörlerinin değerlendirilmesi (TFSOM-UHHD) ve takip planı açıklanmaktadır.

Koroidde ektopik kemik oluşumu ile karakterize nadir görülen benign bir tümördür. Genellikle arka kutupta yerleşir ve genç kadınlarda biraz daha sıktır. BT'de kemikle eşdeğer yüksek dansite değeri kesin tanı için belirleyicidir. Koroid neovaskülarizasyonu eşlik ettiğinde tedavi de dahil olmak üzere açıklanmaktadır.

Erişkinlerde en sık görülen primer intraoküler malign tümör olan uveal melanomun, koroid ve siliyer cisimden kaynaklanan posterior uveal melanomu hakkında tanı, tedavi ve prognoz açıklanmaktadır.

Lakrimal kesede oluşan iyi ve kötü huylu tümörlerin genel adı. En sık epitelyal tümörler görülür ve yaklaşık %55'i kötü huyludur. Kronik dakriyosistit ile sıkça karıştırılır ve tanıda gecikme kötü prognoza yol açar.

Siliyer cisim nonpigmente epitelinden kaynaklanan nadir bir intraoküler tümör hakkında; çocuklarda sık görülen klinik tablo, retinoblastomdan ayırıcı tanı ve tedavi yaklaşımı açıklanmaktadır.

Merkel hücrelerinden kaynaklanan nadir ve yüksek derecede malign nöroendokrin tümör. Baş-boyun bölgesinde sık görülür ve %5-10'u göz kapağında oluşur. Hızlı büyür ve lenfojen metastaza eğilimlidir.

Akciğer ve meme kanseri başta olmak üzere sistemik malign tümörlerin hematojen yolla koroide metastaz yapması durumu. Sarı-beyaz renkli düz lezyonlar ve belirgin seröz retina dekolmanı ile karakterizedir; başlıca tedavi seçenekleri radyoterapi ve sistemik kemoterapidir.

Optik yol gliomu (optic pathway glioma) tanımı, görüntüleme tanısı, kemoterapi (karboplatin + vinkristin), NF1 ile ilişkisi ve prognozu açıklanmaktadır.

Optik sinir kılıfı meningiomu (ONSM) tanımı, görüntüleme tanısı (tram-track işareti) ve stereotaktik radyoterapi dahil yönetimi açıklanmaktadır.

Orbital melanom, göz yuvası içinde melanositlerden kaynaklanan kötü huylu bir tümördür ve primer ile sekonder olarak sınıflandırılır. Primer tip tüm orbital tümörlerin %1'inden azını oluşturur ve oldukça nadirdir. Standart tedavi cerrahi ve adjuvan radyoterapidir.

Orbital rabdomyosarkom, çocuklarda en sık görülen orbital malign tümördür. Hızlı ilerleyen proptozis (göz küresinin öne çıkması) ile karakterizedir. Standart tedavi, cerrahi, kemoterapi (VAC rejimi) ve radyoterapinin (2016'dan itibaren proton tedavisi sigorta kapsamındadır) kombinasyonudur. Orbital kaynaklı vakalarda 5 yıllık sağkalım oranı %90'ın üzerindedir.

Orbital schwannoma, Schwann hücrelerinden kaynaklanan iyi huylu bir tümördür ve tüm orbital tümörlerin %1-2'sini oluşturan nadir bir hastalıktır. Yavaş ilerleyen göz protrüzyonu ana semptomdur ve standart tedavi cerrahi olarak tam çıkarılmadır.

Perioküler malign tümörlerde (melanom, sebase karsinom, skuamöz hücreli karsinom, Merkel hücreli karsinom vb.) mikrometastaz tespiti için sentinel lenf nodu biyopsisinin endikasyonları, tekniği ve sonuçları açıklanmaktadır.

Primer Edinsel Melanoz (PEM), melanositlerin anormal proliferasyonuna bağlı edinsel, düz bir konjonktival pigment lezyonudur. Atipi ile birlikte PEM, konjonktival malign melanomun ana öncü lezyonudur ve biyopsi ile atipinin değerlendirilmesi ve düzenli takip zorunludur.

Retinal kavernöz hemanjiyom (retinal cavernous hemangioma), düşük akımlı venöz bir vasküler malformasyondur ve genellikle ilerleyici değildir. Bu yazıda klinik bulgular, ayırıcı tanı ve yönetim açıklanmaktadır.

Tüberoskleroz ile ilişkili retinal astrositik hamartomun tanımı, klinik bulguları, tanısı, tedavisi ve prognozu açıklanmaktadır.

VHL hastalığına bağlı retinal kapiller hemanjiyom (retinal hemanjiyoblastom) tanı, tedavi ve takibi, VHL hastalığı klinik kılavuzu (2024 baskısı) dahil en son bilgilerle birlikte açıklanmaktadır.

Bebek ve küçük çocuklarda retinada görülen kötü huylu tümör. RB1 gen mutasyonundan kaynaklanır ve Japonya'da yılda 70-80 vaka görülür. En sık ilk belirti beyaz göz bebeğidir. Gelişmiş ülkelerde 5 yıllık sağkalım oranı %95'in üzerindedir. Kalıtsal vakalarda ikincil kanser riski vardır.

Retinoblastoma için seçici oftalmik arter içi kemoterapinin (IAC) endikasyonları, tekniği, ilaçları ve klinik sonuçları ile Japonya'daki tedavi sistemindeki yeri açıklanmaktadır.

Sfenoid kenardan kaynaklanan, yavaş ilerleyen bir menenjiomdur; orbita ve kavernöz sinüse uzanımı nedeniyle göz protrüzyonu ve görme bozukluğuna yol açar. WHO sınıflamasına göre derecelendirme, görüntüleme tanısı ve cerrahi-radyoterapi odaklı tedavi yöntemleri açıklanmaktadır.

Koroidde oluşan sınırlı (izole) iyi huylu vasküler tümör. Orta yaş ve sonrasında turuncu-kırmızı kabarık lezyon olarak tespit edilir ve seröz retina dekolmanına bağlı görme azalması durumunda PDT veya lazer tedavisi endikedir.

Uveal melanomların yaklaşık %7'sini oluşturan siliyer cisim kaynaklı malign melanomun tanı, ayırıcı tanı (transillüminasyon dahil) ve tedavi stratejisi açıklanmaktadır.