İris Nevüsü

Bir bakışta önemli noktalar

1. İris Nevüsü Nedir?

İris nevüsü, iris melanositlerinin benign proliferasyonu sonucu oluşan pigmentli bir tümördür. Makroskopik olarak iriste siyah-kahverengi ila kahverengi pigmentli bir lezyon olarak görülür. Genellikle durağandır (büyümez) ve malign dönüşüm son derece nadirdir; çoğu durumda sadece takip ile yönetilebilir. 1611 olguluk büyük bir çalışmada, iris nevüsünden malign melanomaya dönüşüm 5 yılda %2.6, 10 yılda %4.1 olarak bildirilmiş ve genellikle uzun süreli stabil seyir izlediği belirtilmiştir [1].

İris malign melanomu, uveal malign melanomun iristen kaynaklanan nadir bir tümörüdür ve koroid veya siliyer cisim kaynaklı intraoküler malign melanomlara göre genellikle daha düşük maligniteye sahiptir. İris nevüsü ile iris malign melanomu arasındaki ayırım, boyut, büyüme varlığı ve şekil düzensizliği gibi özelliklere dayanarak yapılır.

Genellikle Avrupa kökenli beyazlarda daha sık görülür ve açık renkli iris (mavi, yeşil, gri) olan kişilerde daha yaygındır. Orta yaş ve sonrasında daha sık görülmekle birlikte gençlerde de ortaya çıkabilir. Çoğunlukla asemptomatiktir ve göz muayeneleri veya başka hastalıkların incelenmesi sırasında tesadüfen keşfedilir.

Q İrisimde ben gibi bir şey olduğu söylendi. Tehlikeli mi?

Çoğu durumda benign iris nevüsüdür ve malign dönüşüm son derece nadirdir. Ancak büyüme, şekil değişikliği, görme değişikliği veya göz ağrısı ortaya çıkarsa derhal bir göz doktoruna başvurmak önemlidir. Düzenli göz takibi ile olası bir değişiklik erken tespit edilebilir.

2. Başlıca Belirtiler ve Klinik Bulgular

İris nevüsünün yarık lamba biyomikroskopisi (farklı iris renklerinde nevüs bulguları)

Boldu-Roig J, Sorli-Clemente E, Kuljuh-Causevic A, Loras A, Anton A, Martinez-Cadenas C. Iris Pigmented Lesions: Unraveling the Genetic Basis of Iris Freckles and Nevi. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2025;66(4):62. Figure 1. PMCID: PMC12020957. License: CC BY 4.0.

Yarık lamba biyomikroskopisi ile çekilmiş altı katılımcıda iris pigmenter eleman örnekleri; (B) Kahverengi iriste nevüs, (C) Mavi iriste nevüs (siyah ok) ve çil (turuncu ok), (D) Yeşil iriste nevüs (siyah ok) ve çil (turuncu ok). Bu görüntüler, metnin “2. Başlıca Belirtiler ve Klinik Bulgular” bölümünde ele alınan iris nevüsünün renk, şekil ve klinik görünümüne karşılık gelmektedir.

Öznel Belirtiler

İris nevüsü genellikle asemptomatiktir ve çoğunlukla tek şikayet kozmetik sorunlardır (iris rengi/deseninde değişiklik). Açıya (göz içi sıvının drenaj yolu) infiltrasyon olursa göz içi basıncı yükselir ve göz ağrısı, görme azalması ortaya çıkabilir.

Klinik Bulgular (Doktorun Doğruladığı Bulgular)

Yarık lamba mikroskobunda doğrulanan başlıca bulgular aşağıdaki gibidir:

Renk: Siyah-kahverengi ila kahverengi (bazen sarımsı kahverengi)
Yer: Pupil kenarında veya irisin herhangi bir bölgesinde oluşur
Kenar: Genellikle sınırları belirgin
Yüzey: Düz veya nodüler olabilir
Büyüme: Genellikle gözlenmez (durağan)

Şekle Göre Sınıflandırma

İris nevüsünün şekli aşağıdaki üç tipe ayrılır:

Düz Nevüs (flat nevus)

Görünüm: İris yüzeyinde düz pigmentasyon

Kabartı: Yok ila çok hafif

Özellik: En sık görülen tip. İris yüzeyi boyunca yayılan renk tonları olarak fark edilir.

Kabarık tip (kabarık nevüs)

Görünüm: İris yüzeyinden belirgin şekilde kabarık lezyon

Kabarıklık: Var

Özellik: İris malign melanomundan ayırt edilmesi gerekebilir. Büyüme olup olmadığı düzenli olarak kontrol edilmelidir.

Küçük nodüler tip

Görünüm: Pupil kenarına yakın küçük nodüler pigmentli lezyon

Kabarıklık: Küçük nodül şeklinde kabarık

Özellik: Cogan-Reese sendromunda görülen iris üzerindeki pigmentli küçük nodüllerden ayırt edilmelidir.

Maligniteyi düşündüren bulgular

Aşağıdaki bulguların varlığında iris malign melanomuna dönüşüm veya malign lezyon olasılığı düşünülmeli ve ileri tetkik yapılmalıdır. Shields ve arkadaşları iris nevüsünün malign dönüşüm riskini altı maddelik «ABCDEF» (Yaş ≤40, Kan [ön kamara kanaması], Saat yönü [alt kadran 4-9], Diffüz [yaygın], Ektropion uveae, Tüylü kenar) olarak sınıflandırmış olup, klinik karar vermede yaygın olarak kullanılmaktadır [1].

Hızlı büyüme (ardışık fotoğraf karşılaştırması ile doğrulanır)
Açı invazyonu ve açı bulanıklığı (gonyoskopi ve ön segment OCT ile değerlendirilir)
İris rubeozisi (iriste yeni damar oluşumu)
Lokal inflamatuar yanıt (kızarıklık, ön kamarada inflamatuar hücreler)
Kanama (ön kamara kanaması, vitreus kanaması)

3. Nedenler ve Risk Faktörleri

İris nevüsü, irisi oluşturan melanositlerin iyi huylu çoğalması sonucu oluşur. Oluşum mekanizmasının ayrıntıları büyük ölçüde bilinmemektedir.

Başlıca risk faktörleri şunlardır:

Açık renkli iris: Mavi, yeşil veya gri irisli Avrupalı beyazlarda daha sık görülür. Pigmenti az olan irislerde melanosit değişikliklerinin belirginleşmesi daha olasıdır. 1014 vakalık bir popülasyon çalışmasında, iris nevüsü sıklığı yetişkinlerde %4-6 olarak bulunmuş ve yaşlanma, kadın cinsiyet, yeşil iris ve pigmentli karunkül ile ilişkili olduğu; IRF4 ve HERC2 gibi pigmentle ilişkili gen mutasyonlarıyla bağlantılı olduğu rapor edilmiştir [3].
Yaşlanma: Orta yaş ve sonrasında daha sık görülür, ancak gençlerde de ortaya çıkabilir.
Morfolojik anormalliklerde artış riski: Mevcut iris nevüsünün kötü huylu dönüşüm riski çok düşüktür. Büyüme hızı, şekil düzensizliği ve açıya invazyon, kötü huylu dönüşümü düşündüren bulgulardır.

Nadir bir ilişki olarak, BAP1 tümör yatkınlık sendromu (BAP1 tumor predisposition syndrome) ile bağlantı rapor edilmiştir. BAP1 gen mutasyonu taşıyan ailelerde uveal melanom riski arttığından, iris nevüsü gözleminde de dikkatli olunmalıdır.

4. Tanı ve Test Yöntemleri

Yarık Lamba Mikroskobu Muayenesi

İris nevüsü için temel tanı testi, yarık lamba mikroskobu ile ön segmentin ayrıntılı incelenmesidir. Lezyonun boyutu, rengi, şekli, sınırları ve kabarıklık derecesi kaydedilir. Düzenli olarak yüksek çözünürlüklü fotoğraflar çekilerek zaman içindeki değişikliklerin takip edilmesi yönetimin temelini oluşturur.

Ön Segment OCT (Anterior Segment OCT)

Ön segment OCT, iris nevüsünün derinliğini ve kabarıklık yüksekliğini kantitatif olarak değerlendirmede faydalı bir testtir. Tümörün kalınlığı ve genişliği sayısallaştırılır ve zaman içindeki değişiklikler objektif olarak kaydedilebilir. Yarık lamba fotoğraflarıyla birleştirildiğinde, büyümenin erken tespiti mümkün olur. Ön segment OCT’nin iris melanositik tümörlerinin %96’sını yakalayabildiği rapor edilmiştir ve saf iris tümörlerinin değerlendirilmesinde non-invaziv ve basit bir yöntem olarak faydalıdır; ancak siliyer cisim invazyonunun tespitinde UBM daha üstündür [4].

Ultrason Biyomikroskopisi (UBM)

Ultrason biyomikroskopisi (UBM), ön segment ultrasonu ile siliyer cisim ve açıya invazyonu değerlendirmede faydalıdır. Kabarık iris nevüsü veya siliyer cisime yayılım şüphesinde uygulanır. Açı invazyonunun varlığını ve derecesini belirleyerek glokom riskini değerlendirir.

Göz içi basıncı ölçümü

İris nevüsü açıya invaze olduğunda, trabeküler ağa pigment birikmesi göz içi basıncında artışa neden olabilir. Düzenli göz içi basıncı ölçümü, sekonder glokomun erken tespitini sağlar.

Ayırıcı tanı

İris nevüsünün önemli ayırıcı tanıları aşağıdaki tabloda gösterilmiştir.

Hastalık	Ayırıcı noktalar
İris malign melanomu	Hızlı büyüme, düzensiz şekil, siliyer cisim invazyonu, açı bulanıklığı, iris rubeozisi. Küçük olabilir ve lokal eksizyonla tedavi edilebilir.
Cogan-Reese sendromu	Tek taraflı iriste pigmentli küçük nodüller ve pigment birikimi, ilerleyici periferik ön sineşi ve glokom eşlik eder. İris endotel sendromunun bir tipi.
Metastatik iris tümörü	Genellikle beyaz ila süt beyazı renktedir. Multifokal olabilir. Diğer organlarda primer tümör öyküsü araştırılır.
Juvenil ksantogranülom (JXG)	Bebeklerde ve gençlerde sık görülür. Sarı ila turuncu renkli iris nodülü. Ön kamara kanaması ile prezente olabilir.

Cogan-Reese sendromu, tek taraflı iriste pigmentli küçük nodüler kabarık lezyonlar veya pigment birikimi gibi iris nevüs benzeri lezyonlarla karakterizedir ve yavaş yavaş periferik ön sineşi oluşarak glokoma yol açar. Morfolojik olarak iris nevüsünden ayırt edilmesi zordur ve bazen malign melanomdan da ayırt edilmesi gerekir.

Q İris nevüsü ile iris melanomu nasıl ayırt edilir?

Hızlı büyüme, düzensiz şekil ve belirsiz sınırlar, açı invazyonu, iris rubeozisi (iris neovaskülarizasyonu), lokal inflamatuar reaksiyon, kanama vb. varsa iris malign melanomu düşünülmelidir. Ön segment OCT ve UBM ile kantitatif değerlendirme ve düzenli fotoğraf kaydı birleştirilmeli, değişiklik olursa göz tümörü merkezine sevk düşünülmelidir.

5. Standart tedavi yöntemleri

Küçük ve durağan iris nevüsü

Büyüme göstermeyen küçük iris nevüslerinde temel yaklaşım izlemdir. Düzenli yarık lamba fotoğraf kaydı ile lezyonun boyut ve şekil değişiklikleri takip edilir. Ön segment OCT ile kantitatif değerlendirme eklendiğinde küçük değişiklikler de objektif olarak kaydedilebilir.

Genel izlem aralığı kılavuzu (merkezin politikasına göre değişir):

İlk izlemden 3-6 ay sonra yeniden değerlendirme, değişiklik yoksa 6-12 ayda bir düzenli izlem.
Değişiklik varsa izlem aralığı kısaltılır ve ileri tetkik/tedavi düşünülür.

Büyüme eğilimi veya malignite bulguları varsa

Maligniteyi düşündüren bulgular varsa göz tümörü merkezine sevk uygundur. Aşağıdaki tedaviler seçilebilir.

Lokal eksizyon (iridektomi): Tümör nispeten küçük ve lokalize ise tercih edilir. Eksize edilen dokunun patolojik incelemesi ile kesin tanı konur.
Biyopsi: Eksizyonun zor olduğu veya kesin tanı gerektiğinde yapılır.

İris malign melanomu, koroid ve siliyer cisim kaynaklı intraoküler malign melanomdan genellikle daha düşük maligniteye sahiptir, ancak invazyon ve metastaz riski nedeniyle uygun yönetim gereklidir. İris malign melanomu, uveal malign melanomların yaklaşık %4’ünü oluşturur ve tanı anında ortalama tümör çapı 5.5 mm, yayılım %28 ve sekonder glokom %35 oranında bildirilmiştir; bu nedenle erken yönetim önemlidir [2].

Glokom birlikteliği olan olgular

Açı infiltrasyonuna bağlı sekonder glokom eşlik ediyorsa, glokom tedavisi eş zamanlı olarak yapılır. Göz damlaları ile göz içi basıncı yönetimi ilk seçenektir; kontrol yetersizse cerrahi tedavi düşünülür.

Prognoz

İris nevüslerinin büyük çoğunluğu benign seyreder. Malign dönüşüm oldukça nadirdir ve düzenli takip ile değişikliklerin erken fark edilmesi önemlidir. Büyüme veya şekil değişikliği yoksa genellikle uzun süreli stabil seyir gösterir.

6. Patofizyoloji ve detaylı oluşum mekanizması

Melanositlerin benign proliferasyonu

İris nevüsü, iris stromasında bulunan melanositlerin benign proliferasyonu sonucu oluşur. Melanositler, pigment (melanin) üreten hücrelerdir ve iris rengini belirler. Nevüste hücre proliferasyonu lokalize olup invaziv büyüme göstermez; bu, malign lezyonlardan temel farktır.

Çoğu iris nevüsü stabildir, ancak nadiren malign dönüşüm geçirerek iris malign melanomuna ilerleyebilir. Malign dönüşüm mekanizmasında, uveal melanomada görülen GNAQ/GNA11 mutasyonları gibi moleküler anormalliklerin rol oynadığı düşünülmekle birlikte, iris nevüsüne özgü malign dönüşüm mekanizmasının detayları henüz tam olarak aydınlatılamamıştır.

Açıya etkisi

İris nevüsünden dökülen pigment granülleri bazen açıya (ön kamara açısı) yayılabilir. Yayılan pigment trabeküler ağ (göz içi sıvı drenaj yolu) üzerinde birikirse, drenaj direnci artarak göz içi basıncı yükselmesine neden olabilir. Bu mekanizmayla oluşan sekonder glokom, göz içi basıncı ölçümü ve düzenli gonyoskopi ile erken tespit edilebilir.

Cogan-Reese sendromunun patofizyolojisi

Cogan-Reese sendromu, iridokorneal endotelyal sendromun (ICE sendromu) bir alt tipidir. ICE sendromu, orta yaşlı kadınlarda daha sık görülen tek taraflı bir hastalıktır ve esansiyel iris atrofisi, Chandler sendromu ve Cogan-Reese sendromu olmak üzere üç tipe ayrılır[5]. Anormal çoğalan kornea endotel hücreleri iris ön yüzeyini kaplar ve irisi sıkıştırıp çekerek iris nevüsü benzeri nodüler lezyonlar ve pigment birikimi oluşturur. Zamanla periferik ön sineşi ilerleyerek glokoma yol açar. Morfolojik olarak iris nevüsünden ayırt edilmesi zor olabilir; kornea endotel hücre anormalliğinin değerlendirilmesi (speküler mikroskopi ile) ayırıcı tanıda yardımcıdır[5].

7. Güncel araştırmalar ve geleceğe bakış

Ön Segment OCT ile Kantitatif İzlem

Ön segment OCT kullanılarak iris nevüsünün kantitatif seri değerlendirmesi, tümör kalınlığı, genişliği ve hacmindeki mikroskobik değişiklikleri objektif olarak yakalayan bir yöntem olarak dikkat çekmektedir. Geleneksel yarık lamba fotoğraf kaydına kıyasla, gözlemciler arası değişkenliği azaltma ve büyümenin erken tespitini mümkün kılma potansiyeline sahiptir.

Ayırıcı Tanı Kriterlerinin Gelişimi

İris nevüsü ile iris malign melanomunu görüntüleme bulgularından doğru bir şekilde ayırt etmek için kantitatif kriterlerin oluşturulması gerekmektedir. Koroid nevüsündeki TFSOM-UHHD kriterine benzer şekilde, iris lezyonlarına özgü risk sınıflandırma kriterlerinin geliştirilmesi gelecekteki bir zorluk olarak kabul edilmektedir.

Epidemiyolojik Veri Birikimi

İris nevüsünün prevalansı ve malign dönüşüm oranına ilişkin büyük ölçekli ve uzun vadeli veriler sınırlıdır ve özellikle Asya popülasyonunda epidemiyolojik veri birikimine ihtiyaç vardır. Malign dönüşüm risk faktörlerinin belirlenmesi ve optimal izlem aralığının ayarlanması için çok merkezli, uzun süreli kohort çalışmaları gereklidir.

8. Kaynaklar

Shields CL, Kaliki S, Hutchinson A, et al. Iris nevus growth into melanoma: analysis of 1611 consecutive eyes: the ABCDEF guide. Ophthalmology. 2013;120(4):766-772. PMID: 23290981.
Cherkas E, Kalafatis NE, Marous MR, Shields CL. Iris melanoma: Review of clinical features, risks, management, and outcomes. Clin Dermatol. 2024;42(1):62-70. PMID: 37865279.
Boldu-Roig J, Sorli-Clemente E, Kuljuh-Causevic A, Loras A, Anton A, Martinez-Cadenas C. Iris Pigmented Lesions: Unraveling the Genetic Basis of Iris Freckles and Nevi. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2025;66(4):62. PMID: 40261663. PMCID: PMC12020957.
Razzaq L, Emmanouilidis-van der Spek K, Luyten GPM, de Keizer RJW. Anterior segment imaging for iris melanocytic tumors. Eur J Ophthalmol. 2011;21(5):608-614. PMID: 21218392.
Das S, Tripathy K. Iridocorneal Endothelial Syndrome. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023. PMID: 37603618.