Nevus de iris

Puntos clave de un vistazo

1. ¿Qué es el nevus de iris?

El nevus de iris es un tumor pigmentado benigno causado por la proliferación de melanocitos en el iris. Macroscópicamente, aparece como una lesión pigmentada de color marrón oscuro a marrón en el iris. Por lo general, es estacionario (sin crecimiento) y la transformación maligna es extremadamente rara; en la mayoría de los casos, solo se necesita observación. Un gran estudio de 1611 casos informó que la transformación de nevus de iris a melanoma maligno ocurrió en el 2.6% a los 5 años y en el 4.1% a los 10 años, lo que indica un curso generalmente estable a largo plazo [1].

El melanoma maligno de iris es un tumor raro que surge del iris entre los melanomas malignos uveales, y a menudo es menos maligno que los melanomas malignos intraoculares originados en la coroides o el cuerpo ciliar. La diferenciación entre nevus de iris y melanoma maligno de iris se basa en el tamaño, la presencia de crecimiento y la irregularidad de la forma.

Es más común en caucásicos y tiende a ocurrir en personas con iris poco pigmentados (azul, verde, gris). Se encuentra con frecuencia en personas de mediana edad y mayores, pero también puede ocurrir en personas más jóvenes. La mayoría de los casos son asintomáticos y se descubren incidentalmente durante exámenes oculares o exámenes por otras enfermedades.

Q Me dijeron que tengo algo como un lunar en el iris. ¿Es peligroso?

En la mayoría de los casos, es un nevus de iris benigno y la transformación maligna es extremadamente rara. Sin embargo, si se produce crecimiento, cambio de forma, cambios en la visión o dolor ocular, es importante consultar a un oftalmólogo de inmediato. Los exámenes oculares regulares pueden detectar cualquier cambio de manera temprana.

2. Síntomas principales y hallazgos clínicos

Imágenes de microscopía biomicroscópica con lámpara de hendidura de nevus de iris (hallazgos de nevus en múltiples colores de iris)

Boldu-Roig J, Sorli-Clemente E, Kuljuh-Causevic A, Loras A, Anton A, Martinez-Cadenas C. Iris Pigmented Lesions: Unraveling the Genetic Basis of Iris Freckles and Nevi. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2025;66(4):62. Figure 1. PMCID: PMC12020957. License: CC BY 4.0.

Ejemplos de elementos pigmentados del iris en seis participantes fotografiados con un microscopio biomicroscópico de lámpara de hendidura; (B) nevus en iris marrón, (C) nevus (flecha negra) y peca (flecha naranja) en iris azul, (D) nevus (flecha negra) y peca (flecha naranja) en iris verde. Estos corresponden al color, forma y apariencia clínica de los nevus de iris discutidos en la sección “2. Síntomas principales y hallazgos clínicos.”

Síntomas subjetivos

Los nevos de iris generalmente son asintomáticos, y los problemas estéticos (cambios en el color o patrón del iris) suelen ser la queja principal. Si ocurre infiltración en el ángulo (la vía de drenaje del humor acuoso), puede provocar aumento de la presión intraocular, y pueden aparecer dolor ocular o disminución de la visión.

Hallazgos clínicos (hallazgos confirmados por el médico)

Los principales hallazgos observados con el microscopio de lámpara de hendidura son los siguientes:

Color: Marrón oscuro a marrón (a veces marrón amarillento)
Ubicación: Ocurre en el borde pupilar o en cualquier parte del iris
Borde: Generalmente bien definido
Superficie: Puede ser lisa o nodular
Crecimiento: Generalmente no se observa (estacionario)

Clasificación por morfología

Los nevos de iris se clasifican en los siguientes tres tipos según la morfología:

Nevo plano (flat nevus)

Apariencia: Pigmentación plana en la superficie del iris

Elevación: Ninguna a muy leve

Características: El tipo más común. Se presenta como tonos de pigmento que se extienden a lo largo de la superficie del iris.

Nevo elevado (elevated nevus)

Apariencia: Lesión claramente elevada de la superficie del iris

Elevación: Presente

Características: Puede requerir diferenciación del melanoma maligno del iris. Verificar periódicamente si hay crecimiento.

Tipo nodular

Apariencia: Lesión pigmentada nodular pequeña cerca del borde pupilar

Elevación: Elevada como un nódulo pequeño

Características: Requiere diferenciación de los nódulos pigmentados del iris observados en el síndrome de Cogan-Reese.

Hallazgos que sugieren transformación maligna

Si se observan los siguientes hallazgos, se debe considerar la posibilidad de transformación a melanoma maligno del iris o una lesión maligna, y se requiere un examen detallado. Shields et al. organizaron el riesgo de transformación maligna del nevo del iris en seis ítems (ABCDEF: Age ≤40 años, Blood [hipema], Clock hour [posición inferior de 4 a 9 en punto], Diffuse, Ectropion uveae, Feathery margin), que se utiliza ampliamente como indicador de juicio clínico [1].

Aumento rápido (confirmado mediante comparación fotográfica seriada)
Invasión del ángulo/opacidad del ángulo (evaluado mediante gonioscopia y OCT de segmento anterior)
Rubeosis del iris (aparición de neovascularización del iris)
Reacción inflamatoria local (hiperemia, células inflamatorias en la cámara anterior)
Hemorragia (hipema, hemorragia vítrea)

3. Causas y factores de riesgo

El nevus de iris es causado por la proliferación benigna de melanocitos que componen el iris. Muchos detalles del mecanismo de aparición aún no están claros.

Los principales factores de riesgo incluyen los siguientes:

Iris de color claro: Más común en caucásicos con iris azul, verde o gris. En iris con menos pigmento, se cree que los cambios en los melanocitos se vuelven más evidentes. En un estudio de población de 1014 casos, la frecuencia de nevus de iris fue del 4-6% en adultos, asociada con el envejecimiento, el sexo femenino, el iris verde y la catarata pigmentaria, y se ha informado la participación de mutaciones genéticas relacionadas con el pigmento como IRF4 y HERC2 [3].
Envejecimiento: Más común después de la mediana edad. Sin embargo, también puede ocurrir en personas jóvenes.
Riesgo de aumento de anomalías morfológicas: El riesgo de transformación maligna de un nevus de iris existente es muy bajo. La tasa de crecimiento, la forma irregular y la invasión del ángulo son hallazgos sugestivos de malignidad.

Como una asociación rara, se ha informado una asociación con el síndrome de predisposición tumoral BAP1. Se cree que las familias con mutaciones en el gen BAP1 tienen un mayor riesgo de melanoma uveal, y puede ser necesaria precaución en la observación de los nevi de iris.

4. Diagnóstico y métodos de examen

Microscopía con lámpara de hendidura

La prueba diagnóstica básica para el nevus de iris es la observación detallada del segmento anterior mediante un microscopio con lámpara de hendidura. Registre el tamaño, color, forma, bordes y grado de elevación de la lesión. Tomar fotografías de alta resolución regularmente y rastrear los cambios a lo largo del tiempo es el núcleo del manejo.

OCT de segmento anterior

La OCT de segmento anterior es una prueba útil para evaluar cuantitativamente la profundidad y la altura de elevación de los nevi de iris. Puede cuantificar el grosor y el ancho del tumor y registrar objetivamente los cambios a lo largo del tiempo. Combinado con la fotografía con lámpara de hendidura, es posible la detección temprana del crecimiento. Se ha informado que la OCT de segmento anterior captura el 96% de los tumores melanocíticos del iris, y para la evaluación de tumores puros del iris, es un método útil no invasivo y simple, mientras que la UBM es superior para detectar la invasión del cuerpo ciliar [4].

Microscopía ultrasónica biomicroscópica (UBM)

La ecografía biomicroscópica (UBM) es útil para evaluar la invasión del cuerpo ciliar y el ángulo mediante ecografía del segmento anterior. Se realiza cuando se sospecha un nevus de iris elevado o extensión al cuerpo ciliar. Evalúa la presencia y el grado de invasión del ángulo y el riesgo de glaucoma.

Medición de la presión intraocular

Cuando un nevus de iris invade el ángulo, la dispersión de pigmento a la malla trabecular puede causar elevación de la presión intraocular. La medición regular de la presión intraocular permite la detección temprana del glaucoma secundario.

Diagnóstico diferencial

Los diagnósticos diferenciales importantes del nevus de iris se muestran en la siguiente tabla.

Enfermedad	Puntos clave para el diagnóstico diferencial
Melanoma maligno de iris	Crecimiento rápido, forma irregular, invasión del cuerpo ciliar, siembra en el ángulo, rubeosis del iris. Puede ser pequeño y resecable localmente.
Síndrome de Cogan-Reese	Nódulos pigmentados unilaterales en el iris con pigmentación, acompañados de sinequias anteriores periféricas de progresión lenta y glaucoma. Una variante del síndrome endotelial iridocorneal.
Tumor metastásico de iris	A menudo de color blanco a blanco lechoso. Puede ser múltiple. Verificar antecedentes de tumor primario en otros órganos.
Xantogranuloma juvenil (JXG)	Común en lactantes y jóvenes. Nódulos de iris de color amarillo a naranja. Puede presentarse con hipema.

El síndrome de Cogan-Reese se caracteriza principalmente por lesiones nodulares elevadas pigmentadas o pigmentación en el iris de un ojo, similares a un nevus de iris, y gradualmente causa sinequias anteriores periféricas que conducen a glaucoma. Morfológicamente, es difícil de distinguir de un nevus de iris y, a veces, también es necesario diferenciarlo del melanoma maligno.

Q ¿Cómo diferenciar el nevus de iris del melanoma de iris?

Si hay aumento rápido de tamaño, forma irregular o bordes mal definidos, infiltración del ángulo, rubeosis del iris (neovascularización del iris), reacción inflamatoria local o hemorragia, se debe sospechar melanoma maligno de iris. Combine la evaluación cuantitativa con OCT/UBM del segmento anterior y documentación fotográfica regular, y considere la derivación a un centro de oncología ocular si se observan cambios.

5. Tratamiento estándar

Nevus de iris pequeño y estable

Para los nevus de iris pequeños sin crecimiento, la observación es la política básica. El registro fotográfico regular con lámpara de hendidura permite seguir los cambios en el tamaño y la forma de la lesión. Combinar la evaluación cuantitativa con OCT del segmento anterior permite registrar objetivamente incluso cambios mínimos.

Pauta general para los intervalos de observación (puede variar según la política del centro):

Reevaluar a los 3 a 6 meses de la observación inicial; si no hay cambios, continuar con observación regular cada 6 a 12 meses a partir de entonces.
Si se producen cambios, acortar el intervalo de observación y considerar exámenes adicionales y tratamiento.

Cuando hay tendencia al crecimiento o hallazgos sugestivos de malignidad

Si se encuentran hallazgos sugestivos de malignidad, es apropiada la derivación a un centro de oncología ocular. Se pueden seleccionar los siguientes tratamientos.

Resección local (iridectomía): Se elige cuando el tumor es relativamente pequeño y localizado. El examen anatomopatológico de la muestra resecada proporciona un diagnóstico definitivo.
Biopsia: Se realiza cuando la resección es difícil o se necesita un diagnóstico definitivo.

El melanoma maligno de iris suele ser menos maligno que el melanoma maligno intraocular originado en la coroides o el cuerpo ciliar, pero es necesario un manejo adecuado debido al riesgo de infiltración y metástasis. El melanoma maligno de iris representa aproximadamente el 4% de los melanomas malignos uveales, con un diámetro tumoral medio al diagnóstico de 5,5 mm, siembra en el 28% y glaucoma secundario en el 35%, lo que destaca la importancia del manejo temprano [2].

Casos con glaucoma

Si hay glaucoma secundario por infiltración del ángulo, se debe realizar tratamiento para el glaucoma de forma concurrente. El control de la presión intraocular con gotas oftálmicas es la primera opción; si el control es deficiente, se considera la cirugía.

Pronóstico

La mayoría de los nevi del iris siguen un curso benigno. La transformación maligna es muy rara, y es importante detectar los cambios tempranamente mediante seguimiento regular. Si no se observa crecimiento ni cambios morfológicos, la condición suele permanecer estable a largo plazo.

6. Fisiopatología y mecanismos detallados

Proliferación benigna de melanocitos

Los nevi del iris se forman por la proliferación benigna de melanocitos en el estroma del iris. Los melanocitos son células que producen pigmento (melanina) y determinan el color del iris. En los nevi, la proliferación celular está localizada y no muestra crecimiento invasivo, lo que es la diferencia esencial con las lesiones malignas.

La mayoría de los nevi del iris son estacionarios, pero raramente pueden transformarse en melanoma maligno del iris. Se cree que el mecanismo de transformación maligna involucra anomalías moleculares como mutaciones en GNAQ/GNA11 encontradas en el melanoma uveal en general, pero muchos detalles del mecanismo específico de transformación maligna de los nevi del iris aún se desconocen.

Efectos sobre el ángulo

Los gránulos de pigmento desprendidos de un nevus del iris pueden dispersarse en el ángulo (ángulo de la cámara anterior). Cuando estos pigmentos dispersos se depositan en la malla trabecular (la vía de drenaje del humor acuoso intraocular), la resistencia al drenaje puede aumentar, lo que lleva a una elevación de la presión intraocular. El glaucoma secundario debido a este mecanismo puede detectarse tempranamente mediante la medición de la presión intraocular y la gonioscopia regular.

Fisiopatología del síndrome de Cogan-Reese

El síndrome de Cogan-Reese es un tipo de síndrome endotelial iridocorneal (síndrome ICE). El síndrome ICE es una enfermedad unilateral común en mujeres de mediana edad y se clasifica en tres tipos: atrofia esencial del iris, síndrome de Chandler y síndrome de Cogan-Reese [5]. Las células endoteliales corneales anormalmente proliferadas cubren la superficie anterior del iris, y la compresión o tracción sobre el iris forma lesiones nodulares similares a nevi del iris y pigmentación. Gradualmente, progresan las sinequias anteriores periféricas, lo que lleva al glaucoma. Morfológicamente, puede ser difícil de distinguir de los nevi del iris; la evaluación de las anomalías de las células endoteliales corneales (mediante microscopía especular) ayuda en la diferenciación [5].

7. Investigación más reciente y perspectivas futuras

Observación cuantitativa mediante OCT de segmento anterior

La evaluación cuantitativa longitudinal de los nevos de iris mediante OCT de segmento anterior está atrayendo la atención como un método para capturar objetivamente cambios mínimos en el grosor, ancho y volumen del tumor. En comparación con el registro fotográfico con lámpara de hendidura convencional, puede reducir la variabilidad entre observadores y permitir la detección temprana del crecimiento.

Desarrollo de criterios de diagnóstico diferencial

Se necesita establecer criterios cuantitativos basados en hallazgos de imagen para diferenciar con precisión los nevos de iris del melanoma maligno de iris. El desarrollo de criterios de estratificación de riesgo específicos para lesiones de iris, similares a los criterios TFSOM-UHHD para nevos coroideos, se considera un desafío futuro.

Acumulación de datos epidemiológicos

Los datos a gran escala y a largo plazo sobre la prevalencia y la tasa de transformación maligna de los nevos de iris son limitados, y se necesita acumular datos epidemiológicos, especialmente en poblaciones asiáticas. Se requieren estudios de cohorte multicéntricos y a largo plazo para identificar factores de riesgo de transformación maligna y determinar los intervalos óptimos de seguimiento.

8. Referencias

Shields CL, Kaliki S, Hutchinson A, et al. Iris nevus growth into melanoma: analysis of 1611 consecutive eyes: the ABCDEF guide. Ophthalmology. 2013;120(4):766-772. PMID: 23290981.
Cherkas E, Kalafatis NE, Marous MR, Shields CL. Iris melanoma: Review of clinical features, risks, management, and outcomes. Clin Dermatol. 2024;42(1):62-70. PMID: 37865279.
Boldu-Roig J, Sorli-Clemente E, Kuljuh-Causevic A, Loras A, Anton A, Martinez-Cadenas C. Iris Pigmented Lesions: Unraveling the Genetic Basis of Iris Freckles and Nevi. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2025;66(4):62. PMID: 40261663. PMCID: PMC12020957.
Razzaq L, Emmanouilidis-van der Spek K, Luyten GPM, de Keizer RJW. Anterior segment imaging for iris melanocytic tumors. Eur J Ophthalmol. 2011;21(5):608-614. PMID: 21218392.
Das S, Tripathy K. Iridocorneal Endothelial Syndrome. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023. PMID: 37603618.