Nevus palpebral (lunar)

El nevus palpebral es un tumor benigno causado por la proliferación de células pigmentarias inmaduras (células névicas) y es el tumor benigno palpebral más frecuente (22%).
Histológicamente se clasifica en nevus junctional, nevus compuesto, nevus intradérmico, nevus azul, nevus de Ota, etc.
El nevus intradérmico es el más común, tiene forma de cúpula y rara vez sufre transformación maligna.
Los nevus junctionales y compuestos pueden raramente transformarse en melanoma maligno, por lo que se recomienda la escisión completa.
Los criterios ABCDE y la dermatoscopia son útiles para diferenciar del melanoma maligno, y el diagnóstico definitivo se realiza mediante examen histopatológico.
El láser Q-switched es efectivo para el nevus de Ota, y también se debe prestar atención al riesgo de melanoma uveal debido a la pigmentación del iris y la esclerótica.
La mutación BRAF V600E se encuentra en aproximadamente el 80% de los nevus adquiridos y es importante como mecanismo molecular de transformación maligna.

1. ¿Qué es el nevus palpebral (lunar)?

El nevus palpebral es un tumor benigno en el que las células pigmentarias inmaduras (células névicas) proliferan desde la capa basal de la epidermis hacia la dermis. Cuanto más cerca de la epidermis, más rico en melanina, y cuanto más profundo en la dermis, menos pigmento. A medida que la ubicación principal de los nidos de células névicas se desplaza de las capas superficiales a las profundas, se clasifican histológicamente en nevus junctional, nevus compuesto y nevus intradérmico.

Epidemiología

Es el tumor benigno palpebral más común según el diagnóstico patológico, representando 14 de 64 ojos (22%). Muchos están presentes desde la infancia, y la anamnesis es útil para el diagnóstico. Entre los subtipos, el nevus intradérmico es el más común. El número promedio de nevus cutáneos comunes por persona es de 10 a 40¹⁾. El nevus de Ota es relativamente común en asiáticos, con una frecuencia reportada del 0.1 al 0.6%²⁾.

Clasificación

Los principales subtipos histológicos de nevus que ocurren en el párpado se muestran a continuación.

Nevo yuxtaepidérmico (nevo de unión): Ocurre en la capa profunda de la epidermis en la unión con la dermis. Es un tumor plano y bien definido, con abundante pigmento, de color marrón intenso a negro. Puede malignizarse.

Nevo intradérmico: Ocurre dentro de la dermis y es el tipo más frecuente. A menudo se presenta como lesiones elevadas o nodulares con poca pigmentación marrón. Puede tener vello. La transformación maligna es extremadamente rara.

Nevo compuesto: Tiene características tanto del nevo yuxtaepidérmico como del intradérmico, con color variable. Puede malignizarse.

Nevo azul: Contiene melanocitos en la dermis y presenta un color azul a marrón azulado.

Nevo de Ota: Un nevo azul que ocurre difusamente en el área de la primera y segunda rama del nervio trigémino. A menudo causa pigmentación de la esclerótica y el iris. Es más común en mujeres y aparece unilateralmente.

Q ¿Se pueden dejar sin tratar los lunares del párpado?

Depende del subtipo. Los nevos intradérmicos no se malignizan, por lo que es posible la observación si no hay problemas estéticos. Sin embargo, si ocurre crecimiento rápido, cambio de color, sangrado o picazón, consulte a un oftalmólogo. Los nevos yuxtaepidérmicos y compuestos raramente se transforman en melanoma maligno, por lo que considere la escisión completa junto con la observación.

2. Síntomas principales y hallazgos clínicos

Nevo pigmentado congénito que cubre extensamente el párpado superior derecho (apariencia preoperatoria). Se observa una lesión elevada, bien definida, de color marrón negruzco en todo el párpado.

Chauhan DS, Guruprasad Y. Congenital Melanocytic Nevus of Upper Eyelid. J Cutan Aesthet Surg. 2011;4(1):61-63. Figure 1a. PMCID: PMC3081491. License: CC BY.

Fotografía preoperatoria de un nevo pigmentado congénito que se extiende sobre el párpado superior derecho, mostrando una lesión elevada, bien definida, de color marrón negruzco que ocupa todo el párpado. Corresponde a la imagen clínica del nevo palpebral discutida en la sección “Síntomas principales y hallazgos clínicos.”

Síntomas subjetivos

La mayoría de los nevos palpebrales son asintomáticos. La principal queja es estética (lesión pigmentada elevada en la cara), y generalmente no hay dolor ni deterioro visual. Los pacientes a menudo son conscientes de la masa desde la infancia, y la anamnesis es una pista para el diagnóstico.

Hallazgos clínicos

Ocurren comúnmente en el borde del párpado entre las pestañas, pero también pueden desarrollarse cerca del punto lagrimal. Entre los nevos, el intradérmico es el más común, donde las células névicas en la dermis proliferan y elevan la epidermis en forma de cúpula. Los nevos compuestos se presentan como tumores elevados marrones, mientras que los yuxtaepidérmicos se presentan como lesiones planas negras. El color tiende a ser más oscuro (negro) en las capas superficiales y más claro en las profundas.

Las características clínicas de cada subtipo se muestran a continuación.

Nevo Intradérmico

Apariencia: Lesión elevada en forma de cúpula o nodular. Poco pigmento, a menudo color carne a marrón claro.

Características: Puede tener vello. A menudo se nota desde la infancia.

Riesgo de malignidad: Casi ninguno.

Nevo Compuesto y de Unión

Apariencia: El nevo compuesto es una masa elevada marrón. El nevo de unión es negro y plano.

Características: Rico en pigmento, a menudo negro a marrón oscuro. Bordes relativamente claros.

Riesgo de malignidad: Raramente se transforma en melanoma maligno.

Nevo de Ota

Apariencia: Pigmentación difusa gris azulada a marrón azulada en la distribución de la primera y segunda rama del nervio trigémino.

Características: Pigmentación también en la esclerótica y el iris. Más común en mujeres, unilateral. Congénito o de inicio en la adolescencia.

Riesgo de malignidad: Se ha reportado riesgo de melanoma uveal.

Q ¿Es alto el riesgo de glaucoma con el nevo de Ota?

El nevo de Ota puede implicar pigmentación del iris y la esclerótica, y se ha señalado un mayor riesgo de glaucoma pigmentario (glaucoma melanocítico). Además, se ha reportado una asociación entre el nevo de Ota y el melanoma uveal maligno⁹⁾, y se recomienda un seguimiento oftalmológico regular.

3. Causas y Factores de Riesgo

Los siguientes factores están involucrados en el desarrollo del nevus palpebral.

Predisposición genética: Las células precursoras de melanocitos que migran desde la cresta neural se convierten en el origen de las células névicas. Se sabe que los antecedentes genéticos están involucrados en el aumento de los nevos adquiridos ¹⁾.
Exposición a la radiación ultravioleta: La radiación ultravioleta se ha reportado como un factor en el aumento de los nevos adquiridos ¹⁾.
Factores congénitos: El nevus de Ota es congénito y la pigmentación en el área del nervio trigémino se observa desde el nacimiento o la adolescencia.
Signos de alerta de transformación maligna: Los nevos junturales y compuestos rara vez se transforman en melanoma maligno. Es importante la evaluación utilizando los criterios ABCDE (Asimetría, Bordes irregulares, Coloración heterogénea, Diámetro >6 mm, Evolución) ³⁾.

4. Diagnóstico y métodos de exploración

Enfoque diagnóstico

En el diagnóstico del nevus palpebral, la siguiente información es importante.

Anamnesis: La presencia desde la infancia es información importante que sugiere benignidad.
Evaluación visual del tumor: Evaluar sistemáticamente el color, la forma, el tamaño y la velocidad de crecimiento.
Diferenciación del melanoma maligno mediante los criterios ABCDE ³⁾:
- A (Asimetría): Asimetría
- B (Borde): Borde irregular
- C (Color): Coloración no uniforme
- D (Diámetro): Diámetro >6 mm
- E (Evolución): Cambio en forma, color o tamaño
Dermatoscopia: Un patrón de pigmento uniforme sugiere benignidad. La red de pigmento, los glóbulos punteados y el color uniforme son hallazgos característicos de los nevos benignos ⁴⁾.
Examen histopatológico: Esencial para el diagnóstico definitivo. Todas las muestras extirpadas deben enviarse a patología.

Diagnóstico Diferencial

Las principales enfermedades que requieren diferenciación del nevus palpebral se enumeran a continuación.

Diagnóstico Diferencial	Puntos Clave de Diferenciación
Melanoma maligno	Coloración no uniforme, bordes irregulares, cambio rápido, cumple criterios ABCDE
Carcinoma basocelular	Ulceración central, brillo perlado, crecimiento rápido
Queratosis seborreica	Hiperqueratosis superficial/verrugosa, ancianos
Nevus azul	Color azulado, dermis profunda
Hemangioma	Color rojo, palidece con la presión

Q ¿Cómo diferenciar del melanoma maligno?

Para la diferenciación clínica, los criterios ABCDE (asimetría, bordes irregulares, coloración heterogénea, diámetro >6 mm, evolución) son útiles. Si la dermatoscopia muestra un patrón atípico, se debe sospechar malignidad ^3,4). Las lesiones presentes desde la infancia tienen alta probabilidad de ser benignas (la anamnesis es importante). El diagnóstico definitivo se realiza mediante examen histopatológico. Si hay cambios rápidos, se debe realizar una biopsia por escisión sin dudar.

5. Tratamiento estándar

El tratamiento del nevus palpebral se determina según el subtipo y el riesgo de transformación maligna. Las estrategias de tratamiento por subtipo se muestran en la siguiente tabla.

Subtipo	Tratamiento	Riesgo de malignidad
Nevus intradérmico	Afeitado (tratamiento abierto) si deseo estético	Casi ninguno
Nevus compuesto	Se recomienda escisión completa	Raramente melanoma maligno
Nevo junctional	Se recomienda escisión completa	Raramente melanoma maligno
Nevo azul	Observación o escisión	Extremadamente raro
Nevo de Ota	Láser Q-switched	Se han reportado melanomas uveales

Detalles por subtipo

Tratamiento del nevo intradérmico: Dado que no se maligniza, la cirugía está indicada solo si el paciente desea la extirpación por razones estéticas. A menudo, los pacientes han vivido con el nevo como parte de su rostro desde la infancia y pueden tener poco deseo de extirpación. La técnica quirúrgica común es la escisión parcial (afeitado) de la porción elevada, dejando una herida abierta (tratamiento abierto).

Tratamiento del nevo compuesto y nevo junctional: Debido al riesgo de transformación a melanoma maligno, aunque raro, se recomienda la escisión completa mientras se monitorea la condición. La muestra extirpada debe enviarse siempre para examen histopatológico.

Tratamiento del nevo de Ota: Se ha informado que el láser de rubí Q-switched y el láser de alejandrita Q-switched son efectivos ⁵⁾. La irradiación con láser destruye selectivamente los melanocitos dérmicos y mejora la pigmentación. A menudo se requieren múltiples sesiones.

Tratamiento del nevo pigmentado gigante congénito: Se utilizan la escisión por etapas planificada y la expansión tisular ⁶⁾. Cuando el párpado está afectado, la cirugía reconstructiva se vuelve compleja, por lo que se recomienda el manejo en un centro especializado.

Q ¿Es efectivo el tratamiento con láser para los lunares en los párpados?

Para el nevo de Ota, se considera que el láser de rubí Q-switched y el láser de alejandrita Q-switched son efectivos, y múltiples sesiones pueden mejorar la pigmentación ⁵⁾. Para los nevos intradérmicos, compuestos y junturales comunes, la escisión (afeitado o escisión completa) es el tratamiento estándar, y el láser no es la primera opción.

6. Fisiopatología y patogenia detallada

Origen y características histológicas de las células névicas

Las células névicas son células pigmentarias inmaduras que se originan de precursores de melanocitos que migraron desde la cresta neural ¹⁾. El subtipo histológico está determinado por la profundidad de los nidos de células névicas. Si los nidos se localizan en la capa basal epidérmica, es un nevo juntural; si en la dermis, un nevo intradérmico; y si abarcan ambas, un nevo compuesto. Las células en capas superficiales son ricas en melanina, mientras que en capas más profundas tienen menos pigmento. Este gradiente de pigmento explica las diferencias de color macroscópico entre los subtipos.

Mecanismos moleculares de la transformación maligna

Aproximadamente el 80% de los nevos adquiridos presentan la mutación BRAF V600E ⁷⁾. Las mutaciones BRAF activan las señales de proliferación celular (vía MAPK), pero por sí solas no conducen a malignidad y a menudo causan senescencia inducida por oncogenes. La transformación a melanoma maligno ocurre cuando se acumulan mutaciones adicionales como mutaciones del promotor TERT o deleciones de CDKN2A junto con la mutación BRAF ⁷⁾. El riesgo estimado de que un lunar común se transforme en melanoma maligno es inferior al 0.0005% por lunar por año, lo cual es extremadamente bajo ¹⁾.

Patología del nevo de Ota

El nevo de Ota resulta de la hiperplasia de melanocitos dérmicos. La proliferación de melanocitos dispersos en la dermis de las ramas primera y segunda del nervio trigémino produce una pigmentación azul a gris azulada. La pigmentación puede ocurrir no solo en la piel del párpado, sino también en la esclerótica, el iris y el fondo de ojo. En pacientes caucásicos con melanocitosis oculodérmica, se ha reportado que la incidencia de por vida de melanoma uveal es significativamente mayor ⁹⁾, y se recomiendan exámenes regulares del fondo de ojo y la presión intraocular.

7. Investigación más reciente y perspectivas futuras

Diagnóstico por imagen con IA para la diferenciación entre benigno y maligno

Se han desarrollado sistemas de diagnóstico por imagen de tumores cutáneos mediante aprendizaje profundo (deep learning), y se ha informado una precisión de clasificación a nivel de dermatólogo especialista ⁸⁾. La combinación con imágenes dermatoscópicas promete mejorar aún más la precisión en la diferenciación entre nevos y melanoma maligno. La aplicación en la región palpebral sigue siendo un desafío futuro.

Aplicación de expansores tisulares en nevos pigmentados congénitos gigantes

Se ha realizado una revisión sistemática sobre la escisión escalonada con expansores tisulares para nevos pigmentados congénitos gigantes, y se han informado mejoras en la reconstrucción funcional y estética ⁶⁾. En casos que afectan el párpado, se están realizando mejoras técnicas para minimizar el impacto en la función visual mientras se realiza la escisión y reconstrucción.

Asociación entre el nevus de Ota y el melanoma uveal

Un estudio en pacientes blancos con melanocitosis oculodérmica informó una incidencia de por vida de melanoma uveal de aproximadamente 1/400, lo que sugiere la utilidad de exámenes de fondo de ojo regulares en pacientes con nevus de Ota ⁹⁾.

8. Referencias

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