Невус века — это доброкачественная опухоль, возникающая вследствие пролиферации незрелых пигментных клеток (невусных клеток) от базального слоя эпидермиса до дермы. Чем ближе к эпидермису, тем больше меланина; чем глубже в дерме, тем меньше пигмента. В зависимости от основного расположения гнезд невусных клеток гистологически выделяют пограничный, сложный и внутридермальный невусы.
Среди доброкачественных опухолей века невус является самым частым, составляя 14 из 64 глаз (22%). Часто существует с детства, и анамнез помогает в диагностике. Среди подтипов наиболее распространен внутридермальный невус. В среднем у человека насчитывается 10–40 кожных невусов1). Невус Ота относительно часто встречается у азиатов, с частотой 0,1–0,6%2).
Основные гистологические подтипы невусов века перечислены ниже.
Пограничный невус (юнкциональный невус) : возникает в глубоком слое эпидермиса на границе с дермой. Это четко очерченное плоское образование, богатое пигментом, темно-коричневого или черного цвета. Может озлокачествляться.
Внутридермальный невус : возникает в дерме, встречается наиболее часто. Чаще представляет собой возвышающееся или узловатое образование, но коричневый оттенок выражен слабо. Может содержать волосы. Озлокачествление практически не происходит.
Сложный невус (комбинированный невус) : обладает свойствами как пограничного, так и внутридермального невуса, цвет варьирует. Может озлокачествляться.
Голубой невус : содержит меланоциты в дерме, имеет синий или сине-коричневый оттенок.
Невус Ота : диффузный голубой невус в области первой и второй ветвей тройничного нерва. Часто сопровождается пигментацией склеры и радужки. Встречается чаще у женщин, односторонний.
Это зависит от подтипа. Внутридермальный невус не озлокачествляется, поэтому возможно наблюдение при отсутствии косметических проблем. Однако при быстром росте, изменении цвета, кровотечении или зуде следует обратиться к офтальмологу. Пограничные и сложные невусы редко могут трансформироваться в злокачественную меланому, поэтому рекомендуется наблюдение и рассмотрение полного иссечения.
Большинство невусов века протекают бессимптомно. Основная жалоба — косметический дефект (пигментированное возвышение на лице), боль или нарушение зрения обычно отсутствуют. Пациент часто осознает наличие образования с детства, что помогает в диагностике.
Они часто возникают на краю века между ресницами, но могут появляться и вблизи слезной точки. Среди невусов наиболее распространен внутридермальный; клетки невуса в дерме пролиферируют, приподнимая эпидермис в виде купола. Сложный невус представляет собой коричневое возвышающееся образование, а пограничный — черное плоское поражение. Цвет темнее (черный) в поверхностных слоях и светлее в глубоких.
Клинические особенности каждого подтипа приведены ниже.
Дермальный невус
Внешний вид : Куполообразное или узловатое возвышающееся образование. Пигмента мало, чаще телесного или светло-коричневого цвета.
Особенности : Может содержать волосы. Часто замечается с детства.
Риск малигнизации : Практически отсутствует.
Сложный и пограничный невус
Внешний вид : Сложный невус представляет собой коричневое возвышающееся образование. Пограничный невус — черный и плоский.
Особенности : Обильная пигментация, чаще черного или темно-коричневого цвета. Контуры относительно четкие.
Риск малигнизации : Редко трансформируется в злокачественную меланому.
Невус Ота
Внешний вид : Диффузная сине-серая или сине-коричневая пигментация в области первой и второй ветвей тройничного нерва.
Особенности : Пигментация также склеры и радужки. Чаще у женщин, односторонняя. Врожденная или появляется в подростковом возрасте.
Риск малигнизации : Сообщается о риске увеальной меланомы.
Невус Ота может сопровождаться пигментацией радужки и склеры, и указывается риск пигментной глаукомы (меланоцитарной глаукомы). Также сообщается о связи невуса Ота с увеальной злокачественной меланомой9), поэтому рекомендуется регулярное офтальмологическое наблюдение.
В развитии невуса века участвуют следующие факторы.
Для диагностики невуса века важна следующая информация.
Основные заболевания, требующие дифференциальной диагностики с невусом века, перечислены ниже.
| Дифференцируемое заболевание | Ключевые отличия |
|---|---|
| Злокачественная меланома | Неравномерная окраска, нечеткие границы, быстрое изменение, соответствие критериям ABCDE |
| Базальноклеточная карцинома | Центральное изъязвление, перламутровый блеск, быстрый рост |
| Себорейный кератоз | Поверхностный кератоз / бородавчатость, пожилой возраст |
| Голубой невус | Голубоватый оттенок, глубокие слои дермы |
| Гемангиома | Красный, бледнеет при надавливании |
Для клинической дифференциации полезен критерий ABCDE (асимметрия, неровные края, неравномерный цвет, диаметр > 6 мм, изменения). Атипичный рисунок при дерматоскопии позволяет заподозрить злокачественность 3,4). Поражения, существующие с детства, с высокой вероятностью доброкачественны (важен анамнез). Окончательный диагноз ставится на основании патогистологического исследования. При быстрых изменениях следует без колебаний выполнить эксцизионную биопсию.
Лечение невуса века определяется на основе подтипа и риска злокачественности. Стратегии лечения по подтипам представлены в таблице ниже.
| Подтип | Лечение | Риск злокачественности |
|---|---|---|
| Интрадермальный невус | Сбривание (открытое лечение) при косметическом желании | Практически отсутствует |
| Сложный невус | Рекомендуется полное иссечение | Редко злокачественная меланома |
| Пограничный невус | Рекомендуется полное иссечение | Редко злокачественная меланома |
| Голубой невус | Наблюдение или иссечение | Крайне редко |
| Невус Ота | Q-switched лазер | Имеются сообщения о увеальной меланоме |
Лечение интрадермального невуса: Поскольку он не малигнизируется, операция показана только при желании пациента удалить его по косметическим причинам. Из-за того, что невус является частью лица с детства, пациенты часто не стремятся к его удалению. Обычная хирургическая техника заключается в частичной резекции (сбривании) выступающей части опухоли и оставлении раны открытой (открытое лечение).
Лечение сложного и пограничного невуса: Из-за редкого риска трансформации в злокачественную меланому рекомендуется полное иссечение после наблюдения. Иссеченный образец обязательно должен быть отправлен на патогистологическое исследование.
Лечение невуса Ота: Q-switched рубиновый лазер и Q-switched александритовый лазер признаны эффективными5). Лазерное облучение избирательно разрушает дермальные меланоциты и улучшает пигментацию. Часто требуется несколько сеансов.
Лечение врожденного гигантского пигментного невуса: Проводится плановая поэтапная резекция или применение тканевых экспандеров6). При вовлечении века реконструктивная операция сложна, поэтому желательно лечение в специализированном учреждении.
Для невуса Ота эффективными считаются Q-switch рубиновый лазер и Q-switch александритовый лазер, и несколько сеансов могут улучшить пигментацию 5). Для обычных внутридермальных, смешанных и пограничных невусов стандартным лечением является иссечение (сбривание или полное иссечение), а лазер не является терапией первой линии.
Клетки невуса представляют собой незрелые пигментные клетки, происходящие из предшественников меланоцитов, мигрировавших из нервного гребня 1). Глубина скоплений клеток невуса определяет гистологический подтип. Если скопления клеток невуса локализуются в базальном слое эпидермиса, это пограничный невус; если в дерме — внутридермальный невус; если в обоих — смешанный невус. Чем поверхностнее расположены клетки, тем больше меланина; в глубоких слоях пигмента меньше. Этот градиент пигментации приводит к различиям в макроскопическом цвете между подтипами.
Примерно 80% приобретенных невусов имеют мутацию BRAF V600E 7). Мутация BRAF активирует сигнальный путь пролиферации клеток (MAPK-путь), но сама по себе не приводит к злокачественности; она часто вызывает клеточное старение (онкоген-индуцированное старение). Трансформация в злокачественную меланому происходит в результате накопления дополнительных мутаций, таких как мутации промотора TERT или делеции CDKN2A, в дополнение к мутации BRAF 7). Риск трансформации обычной родинки в злокачественную меланому оценивается менее чем в 0,0005% на родинку в год, что крайне низко 1).
Невус Ота вызван гиперплазией дермальных меланоцитов. Меланоциты, рассеянные в дерме первой и второй ветвей тройничного нерва, пролиферируют, вызывая синюю или сине-серую пигментацию. Помимо кожи век, пигментация может возникать в склере, радужке и глазном дне. У пациентов европеоидной расы с глазокожным меланоцитозом пожизненный риск увеальной меланомы значительно повышен 9), и рекомендуются регулярные осмотры глазного дна и внутриглазного давления.
Разработаны системы диагностики изображений кожных опухолей с использованием глубокого обучения, и сообщается о точности классификации на уровне дерматолога-специалиста 8). В сочетании с дерматоскопическими изображениями ожидается дальнейшее повышение точности дифференциации невусов и злокачественных меланом. Применение в области век является задачей на будущее.
Проведен систематический обзор поэтапного иссечения с использованием тканевого экспандера при врожденном гигантском пигментном невусе, и сообщается об улучшении функциональной и косметической реконструкции 6). В случаях с вовлечением век продолжаются технические усовершенствования для минимизации влияния на зрительную функцию при проведении иссечения и реконструкции.
В исследовании белых пациентов с глазокожным меланозом пожизненный риск увеальной меланомы составляет примерно 1/400, и подчеркивается полезность регулярного осмотра глазного дна у пациентов с невусом Ота 9).
Tsao H, Bevona C, Goggins W, et al. The transformation rate of moles (melanocytic nevi) into cutaneous melanoma. Arch Dermatol. 2003;139(3):282-288.
Hidano A, Kajima H, Ikeda S, et al. Natural history of nevus of Ota. Arch Dermatol. 1967;95(2):187-195.
Abbasi NR, Shaw HM, Rigel DS, et al. Early diagnosis of cutaneous melanoma: revisiting the ABCD criteria. JAMA. 2004;292(22):2771-2776.
Argenziano G, Soyer HP, Chimenti S, et al. Dermoscopy of pigmented skin lesions: results of a consensus meeting. J Am Acad Dermatol. 2003;48(5):679-693.
Chan HH, Kono T. The use of lasers and intense pulsed light sources for the treatment of pigmentary lesions. Skin Therapy Lett. 2004;9(8):5-7.
Kishi K, Matsuda N, Kubota Y, et al. Systematic review: staged excision and tissue expansion for giant congenital melanocytic nevi. J Plast Reconstr Aesthet Surg. 2022;75(1):1-15.
Shain AH, Yeh I, Kovalyshyn I, et al. The genetic evolution of melanoma from precursor lesions. N Engl J Med. 2015;373(20):1926-1936.
Esteva A, Kuprel B, Novoa RA, et al. Dermatologist-level classification of skin cancer with deep neural networks. Nature. 2017;542(7639):115-118.
Singh AD, De Potter P, Fijal BA, et al. Lifetime prevalence of uveal melanoma in white patients with oculo(dermal) melanocytosis. Ophthalmology. 1998;105(1):195-198.
