Le naevus palpébral est une tumeur bénigne résultant de la prolifération de cellules pigmentaires immatures (naevocytes) depuis la couche basale de l’épiderme jusqu’au derme. Plus la lésion est proche de l’épiderme, plus elle est riche en mélanine ; plus elle est profonde dans le derme, moins elle contient de pigment. Selon la localisation principale des amas de naevocytes, on distingue histologiquement le naevus jonctionnel, le naevus composé et le naevus dermique.
Parmi les tumeurs bénignes des paupières, le naevus palpébral est le plus fréquent, représentant 14 yeux sur 64 (22 %). Il existe souvent depuis l’enfance, et l’interrogatoire est utile au diagnostic. Le sous-type le plus courant est le naevus dermique. En moyenne, une personne a 10 à 40 naevus cutanés1). Le naevus d’Ota est relativement fréquent chez les Asiatiques, avec une fréquence rapportée de 0,1 à 0,6 %2).
Les principaux sous-types histologiques de naevus palpébraux sont les suivants.
Naevus jonctionnel (naevus de jonction) : se développe dans la couche profonde de l’épiderme, à la jonction avec le derme. C’est une tumeur plate, bien délimitée, riche en pigments, de couleur brun foncé à noire. Elle peut devenir maligne.
Naevus intradermique : se développe dans le derme, c’est le type le plus fréquent. Il se présente souvent sous forme de lésions surélevées ou nodulaires, mais la teinte brune est moins marquée. Il peut contenir des poils. La transformation maligne est très rare.
Naevus composé : possède les caractéristiques à la fois du naevus jonctionnel et du naevus intradermique, avec une couleur variable. Il peut devenir malin.
Naevus bleu : contient des mélanocytes dans le derme, de couleur bleue à bleu-brun.
Naevus d’Ota : naevus bleu diffus dans les territoires des première et deuxième branches du nerf trijumeau. Il s’accompagne souvent d’une pigmentation de la sclère et de l’iris. Il apparaît unilatéralement, plus fréquent chez les femmes.
Cela dépend du sous-type. Le naevus intradermique ne devient pas malin, donc une observation est possible s’il n’y a pas de problème esthétique. Cependant, en cas d’augmentation rapide, de changement de couleur, de saignement ou de démangeaison, consulter un ophtalmologiste. Les naevus jonctionnels et composés peuvent rarement se transformer en mélanome malin, donc une surveillance et une excision complète sont à envisager.
La plupart des naevus palpébraux sont asymptomatiques. La plainte principale est esthétique (élévation pigmentée du visage), sans douleur ni trouble visuel habituellement. Le patient est souvent conscient de la présence de la tumeur depuis l’enfance, et l’interrogatoire est un indice diagnostique.
Ils surviennent fréquemment au bord de la paupière entre les cils, mais peuvent aussi apparaître près du point lacrymal. Le naevus intradermique est le plus fréquent ; les cellules naeviques du derme prolifèrent et soulèvent l’épiderme en forme de dôme. Le naevus composé se présente comme une tumeur surélevée brune, tandis que le naevus jonctionnel est une lésion noire et plate. La couleur a tendance à être plus foncée (noire) dans les couches superficielles et plus claire dans les couches profondes.
Les caractéristiques cliniques de chaque sous-type sont présentées ci-dessous.
Naevus dermique
Aspect : Lésion surélevée en forme de dôme ou nodulaire. Peu de pigment, souvent de couleur chair à brun clair.
Caractéristiques : Peut être associé à des poils. Souvent remarqué depuis l’enfance.
Risque de malignité : Pratiquement nul.
Naevus composé et jonctionnel
Aspect : Le naevus composé est une tumeur surélevée brune. Le naevus jonctionnel est noir et plat.
Caractéristiques : Pigmentation abondante, souvent noire à brun foncé. Contours relativement nets.
Risque de malignité : Transformation rare en mélanome malin.
Naevus d'Ota
Aspect : Pigmentation diffuse gris-bleu à brun-bleu dans les territoires des première et deuxième branches du nerf trijumeau.
Caractéristiques : Pigmentation également de la sclère et de l’iris. Plus fréquent chez les femmes, unilatéral. Congénital ou apparaissant à l’adolescence.
Risque de malignité : Un risque de mélanome uvéal a été rapporté.
Le naevus d’Ota peut s’accompagner d’une pigmentation de l’iris et de la sclère, et un risque de glaucome pigmentaire (glaucome mélanocytaire) a été signalé. De plus, une association entre le naevus d’Ota et le mélanome malin uvéal a été rapportée9), et un suivi ophtalmologique régulier est recommandé.
Les facteurs suivants sont impliqués dans le développement du naevus palpébral.
Les informations suivantes sont importantes pour le diagnostic du naevus palpébral.
Les principales maladies nécessitant un diagnostic différentiel avec le naevus palpébral sont présentées ci-dessous.
| Maladie différentielle | Points clés du diagnostic différentiel |
|---|---|
| Mélanome malin | Coloration non uniforme, bords irréguliers, changement rapide, critères ABCDE présents |
| Carcinome basocellulaire | Ulcération centrale, aspect perlée, croissance rapide |
| Kératose séborrhéique | Surface kératosique et verruqueuse, sujet âgé |
| Naevus bleu | Teinte bleutée, derme profond |
| Hémangiome | Rouge, pâlit à la pression |
Pour le diagnostic clinique, le critère ABCDE (asymétrie, bords irréguliers, couleur non uniforme, diamètre > 6 mm, évolution) est utile. Un motif atypique à la dermoscopie fait suspecter une malignité 3,4). Les lésions présentes depuis l’enfance sont probablement bénignes (l’anamnèse est importante). Le diagnostic définitif repose sur l’examen histopathologique. En cas de changement rapide, une biopsie excisionnelle doit être réalisée sans hésitation.
Le traitement du naevus palpébral est déterminé en fonction du sous-type et du risque de malignité. Les stratégies thérapeutiques par sous-type sont présentées dans le tableau ci-dessous.
| Sous-type | Traitement | Risque de malignité |
|---|---|---|
| Naevus intradermique | Rasage (traitement ouvert) si souhait esthétique | Presque nul |
| Naevus composé | Excision complète recommandée | Rarement mélanome malin |
| Naevus jonctionnel | Excision complète recommandée | Rarement mélanome malin |
| Naevus bleu | Surveillance ou excision | Extrêmement rare |
| Naevus d’Ota | Laser Q-switched | Cas rapportés de mélanome uvéal |
Traitement du naevus intradermique : Comme il ne devient pas malin, la chirurgie n’est indiquée que si le patient souhaite une ablation pour des raisons esthétiques. Comme le naevus fait partie du visage depuis l’enfance, le patient est souvent peu enclin à demander son ablation. La technique chirurgicale courante consiste à réséquer partiellement (rasage) la partie saillante de la tumeur et à laisser la plaie ouverte (traitement ouvert).
Traitement du naevus composé et jonctionnel : En raison du risque rare mais existant de transformation en mélanome malin, une excision complète est recommandée après surveillance. Le spécimen réséqué doit être systématiquement soumis à un examen histopathologique.
Traitement du naevus d’Ota : Les lasers Q-switched rubis et Q-switched alexandrite se sont avérés efficaces5). L’irradiation laser détruit sélectivement les mélanocytes dermiques et améliore la pigmentation. Plusieurs séances sont souvent nécessaires.
Traitement du naevus pigmentaire congénital géant : Une excision planifiée par étapes ou l’utilisation d’expandeurs tissulaires sont pratiquées6). En cas d’atteinte palpébrale, la reconstruction étant complexe, une prise en charge dans un centre spécialisé est souhaitable.
Pour le naevus d’Ota, le laser rubis Q-switch et le laser alexandrite Q-switch sont considérés comme efficaces, et plusieurs séances peuvent améliorer la pigmentation 5). Pour les naevus intradermiques, composés et jonctionnels courants, l’excision (rasage ou excision complète) est le traitement standard, et le laser n’est pas une option de première intention.
Les cellules naeviques sont des cellules pigmentaires immatures dérivées de précurseurs de mélanocytes migrant de la crête neurale 1). Le sous-type histologique est déterminé par la profondeur des amas de cellules naeviques. Si les amas sont localisés dans la couche basale de l’épiderme, il s’agit d’un naevus jonctionnel ; s’ils sont dans le derme, d’un naevus intradermique ; et s’ils sont dans les deux, d’un naevus composé. Plus les cellules sont superficielles, plus la mélanine est abondante ; plus elles sont profondes, moins il y a de pigment. Ce gradient de pigmentation explique les différences de couleur macroscopique entre les sous-types.
Environ 80 % des naevus acquis présentent une mutation BRAF V600E 7). La mutation BRAF active la voie de signalisation de la prolifération cellulaire (voie MAPK), mais elle n’entraîne pas à elle seule la malignité ; elle provoque souvent un vieillissement cellulaire (sénescence induite par un oncogène). La transformation en mélanome malin résulte de l’accumulation de mutations supplémentaires, telles que des mutations du promoteur TERT ou des délétions de CDKN2A, en plus de la mutation BRAF 7). Le risque de transformation d’un grain de beauté commun en mélanome malin est estimé à moins de 0,0005 % par grain de beauté par an, ce qui est extrêmement faible 1).
Le naevus d’Ota est causé par une hyperplasie des mélanocytes dermiques. Les mélanocytes dispersés dans le derme des première et deuxième branches du nerf trijumeau prolifèrent, produisant une pigmentation bleue à gris-bleu. En plus de la peau des paupières, une pigmentation peut survenir dans la sclère, l’iris et le fond d’œil. Chez les patients caucasiens atteints de mélanocytose oculodermique, l’incidence à vie du mélanome uvéal est significativement plus élevée 9), et des examens réguliers du fond d’œil et de la pression intraoculaire sont recommandés.
Des systèmes de diagnostic d’images de tumeurs cutanées utilisant l’apprentissage profond ont été développés, et une précision de classification au niveau d’un dermatologue spécialiste a été rapportée 8). Combinés à des images dermoscopiques, ils devraient améliorer encore la précision de la distinction entre les naevus et les mélanomes malins. L’application à la région palpébrale est un défi futur.
Une revue systématique de l’excision progressive par expandeur tissulaire pour le naevus pigmentaire congénital géant a été réalisée, rapportant une amélioration de la reconstruction fonctionnelle et esthétique 6). Dans les cas impliquant les paupières, des améliorations techniques sont en cours pour minimiser l’impact sur la fonction visuelle tout en procédant à l’excision et à la reconstruction.
Dans une étude portant sur des patients blancs atteints de mélanocytose oculocutanée, le risque à vie de mélanome uvéal est d’environ 1/400, et l’utilité d’un examen régulier du fond d’œil chez les patients porteurs d’un naevus d’Ota a été soulignée 9).
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