Le GP représente 1 à 1,5 % de tous les glaucomes2). Il survient principalement chez les hommes myopes de race blanche, avec un diagnostic typique entre 30 et 50 ans2)3). Le risque de progression du SDP vers le GP est rapporté entre 10 et 50 % dans les études cliniques, mais cela peut être biaisé vers une population de patients SDP avec pression intraoculaire élevée2)3). Les études en population générale rapportent un taux de conversion en GP d’environ 10 % à 5 ans et d’environ 15 % à 15 ans.
QQuelle est la différence entre le SDP et le GP ?
A
Le SDP est une condition caractérisée par une dispersion du pigment irien et un dépôt pigmentaire dans le segment antérieur, diagnostiquée que la pression intraoculaire soit normale ou élevée. Le GP est un SDP accompagné d’un élargissement de l’excavation papillaire glaucomateuse ou de déficits du champ visuel2). En d’autres termes, le SDP est un stade pré-glaucomateux, et tous les patients SDP n’évoluent pas vers un GP.
Photographie à la lampe à fente d'un fuseau de Krukenberg observé dans le syndrome de dispersion pigmentaire et le glaucome pigmentaire
Bhallil S, et al. Pigment dispersion syndrome: An atypical presentation. Oman J Ophthalmol. 2010. Figure 1. PMCID: PMC2886225. License: CC BY.
Photographie à la lampe à fente montrant de fines dépôts pigmentaires fusiformes sur l’endothélium cornéen. Il s’agit d’une observation caractéristique du fuseau de Krukenberg, appropriée pour illustrer les signes cliniques du syndrome de dispersion pigmentaire et du glaucome pigmentaire.
Le PDS est souvent asymptomatique. Une vision floue transitoire après un exercice ou une dilatation pupillaire due à un pic de pression intraoculaire est un symptôme caractéristique2)3). Des halos peuvent également être observés. Les déficits du champ visuel ne sont ressentis qu’à un stade avancé du PG. Chez les patients qui ressentent une vision floue après un exercice, l’examen de l’angle et de la pression intraoculaire immédiatement après l’exercice peut fournir des indices diagnostiques.
Fuseau de Krukenberg : Dépôt pigmentaire fusiforme vertical au centre de l’endothélium cornéen. Il s’oriente verticalement par convection. Présent chez environ 90 % des patients atteints de PDS/PG, mais non spécifique de la maladie2)3).
Défauts de transillumination de l’iris en zone médio-périphérique : Aspect en rayons de roue (radiaire). Ils correspondent aux zones de contact maximal entre l’épithélium pigmentaire irien et les zonules du cristallin2)3).
Hyperpigmentation marquée du trabéculum : À la gonioscopie, le trabéculum apparaît uniformément brun foncé2)3).
Autres signes
Ligne de Scheie (anneau de Zentmayer) : Dépôt pigmentaire le long de l’insertion des zonules sur la face postérieure du cristallin2)3).
Chambre antérieure profonde : Avec courbure postérieure de l’iris périphérique (bloc pupillaire inverse)2)3).
Signe d’inversion pigmentaire : Chez les personnes âgées atteintes de PG « brûlé », la pigmentation trabéculaire supérieure est plus intense que l’inférieure.
Anisocorie et hétérochromie irienne : Dans les cas asymétriques, la pupille du côté de la dépigmentation peut être plus grande.
Le pigment mélanique est libéré par l’épithélium pigmentaire de l’iris2)3). La friction entre la zonule cristallinienne et la face postérieure de l’iris en est la cause. Une courbure postérieure de l’iris, appelée « bloc pupillaire inverse », est observée dans de nombreux yeux PDS/PG 2)3).
Lors du clignement, l’humeur aqueuse est poussée de la chambre postérieure vers la chambre antérieure, créant un gradient de pression où la pression de la chambre antérieure dépasse celle de la chambre postérieure. En conséquence, l’iris se concave postérieurement, augmentant la zone de contact avec le cristallin. La dilatation pupillaire, l’accommodation et l’exercice intense favorisent également la libération de pigment.
Prédominance masculine (ratio hommes/femmes 2:1 à 5:1)
Réfraction
Myopie modérée (-3 à -4 D) la plus fréquente
Ethnie
Plus fréquent chez les Caucasiens
L’âge d’apparition est la trentaine chez les hommes et environ 10 ans plus tard chez les femmes. Une cornée plate, un iris concave et une insertion postérieure de l’iris sont également des facteurs associés. Une transmission autosomique dominante avec pénétrance incomplète est suggérée, et le locus GPDS1 (7q35-q36) a été identifié par analyse de liaison.
QQu'est-ce que le bloc pupillaire inverse ?
A
Dans le bloc pupillaire normal, la pression de la chambre postérieure dépasse celle de la chambre antérieure, provoquant un bombement antérieur de l’iris. Dans le bloc pupillaire inverse, c’est l’inverse : lors d’un clignement, la pression de la chambre antérieure dépasse celle de la chambre postérieure, entraînant une concavité postérieure de l’iris2)3). Cette courbure postérieure de l’iris augmente le contact entre la face postérieure de l’iris et les zonules du cristallin, provoquant une libération de pigment de l’épithélium pigmentaire irien. Une iridotomie au laser peut potentiellement éliminer la différence de pression entre les chambres antérieure et postérieure1).
Le diagnostic du PDS repose sur les trois signes suivants2)3).
Défauts de transillumination de la partie moyenne périphérique de l’iris (motif radial)
Dépôts pigmentaires sur l’endothélium cornéen (fuseau de Krukenberg)
Dépôts pigmentaires intenses et homogènes dans le trabéculum
En l’absence d’autres causes telles qu’un traumatisme, une LIO de chambre postérieure ou une uvéite, la présence des trois signes évoque fortement un PDS. Le diagnostic de PG nécessite, en plus des critères du PDS, une excavation de la papille optique ou un déficit du champ visuel.
Pigment TM en distribution tachetée. Présence de la ligne de Sampaolesi (dépôts pigmentaires dépassant la ligne de Schwalbe). Sujets âgés.
Uvéite
Cellules inflammatoires de la chambre antérieure, KP.
Dispersion pigmentaire secondaire
LIO sulcus, traumatisme, mélanome irien, etc. comme facteurs déclenchants
L’uvéite, le traumatisme, la mise en place d’un LIO dans le sulcus ciliaire et le mélanome irien peuvent également entraîner une pigmentation trabéculaire sévère 4). La gonioscopie doit être réalisée avant la dilatation pupillaire pour évaluer la distribution de la pigmentation trabéculaire 1).
L’UBM et l’OCT du segment antérieur peuvent évaluer la concavité irienne, mais ne sont pas indispensables au diagnostic.
Les collyres utilisés dans le glaucome primitif à angle ouvert (prostaglandines, bêta-bloquants, inhibiteurs de l’anhydrase carbonique, agonistes alpha-2) sont employés 1). La pilocarpine réduit la concavité irienne et supprime les élévations tensionnelles induites par l’effort, mais nécessite une attention particulière en raison des risques de myopie, de spasme accommodatif et de décollement de rétine (dégénérescence en palissade présente chez jusqu’à 20 % des patients).
Trabéculoplastie au laser : Efficacité comparable au traitement médicamenteux, mais les pics tensionnels postopératoires sont fréquents en raison de la pigmentation trabéculaire élevée 2)3). Elle est réalisée à plus faible puissance et une prémédication préventive des pics tensionnels est effectuée 1)2)3).
Iridotomie au laser : Envisagée pour lever le bloc pupillaire inversé et réduire le contact entre l’iris et les fibres zonulaires 1). Cependant, son efficacité est débattue 3). Elle peut être bénéfique chez les patients jeunes avec une libération pigmentaire active.
Traitement chirurgical
Chirurgie du cristallin : Lève le bloc pupillaire inversé et réduit la dispersion pigmentaire 1). Elle est considérée utile pour prévenir les lésions trabéculaires irréversibles.
Chirurgie reconstructrice de la voie d’écoulement de l’humeur aqueuse : La trabéculotomie, entre autres, est efficace 1).
Chirurgie filtrante : indiquée lorsque le traitement médicamenteux et le traitement laser sont insuffisants1)
QQuels sont les points d'attention de la trabéculoplastie au laser pour le glaucome pigmentaire ?
A
Dans le glaucome pigmentaire, la pigmentation du trabéculum étant importante, l’absorption de l’énergie laser est élevée et les pics de pression intraoculaire postopératoires sont fréquents2)3). Il convient d’utiliser une puissance plus faible que d’habitude et de réaliser un prétraitement pour prévenir les pics de pression intraoculaire (administration prophylactique d’alpha-2 agonistes ou de bêta-bloquants, etc.)1). L’effet hypotenseur peut diminuer après quelques années2).
6. Physiopathologie et mécanisme détaillé de la maladie
La libération de mélanine par l’épithélium pigmentaire de l’iris est due au frottement mécanique entre les fibres zonulaires du cristallin et la face postérieure de l’iris2)3). La morphologie du « bloc pupillaire inverse » provoque une courbure postérieure de l’iris, augmentant le contact entre l’iris et les fibres zonulaires2)3).
L’expulsion de l’humeur aqueuse dans la chambre antérieure lors du clignement (phénomène de burp) crée un gradient de pression entre les chambres antérieure et postérieure, maintenant la concavité de l’iris. La dilatation pupillaire, l’accommodation et les exercices intenses favorisent également la libération de pigments. La concentration de granules pigmentaires dans l’humeur aqueuse des yeux PDS/PG atteint 15 fois celle des témoins normaux.
Les granules de mélanine se déposent dans la voie d’écoulement de l’humeur aqueuse et augmentent la résistance à l’écoulement2)3). Les cellules trabéculaires phagocytent les pigments, puis meurent2)3). C’est la compréhension centrale actuelle du mécanisme pathogène du PG. On observe histologiquement une désintégration des lames trabéculaires, des granules pigmentaires libres, des macrophages chargés de pigments et des cellules endothéliales trabéculaires dégénérées.
Avec l’âge, le cristallin se déplace vers l’avant et le contact entre l’iris et les fibres zonulaires diminue, ce qui réduit la libération de pigments chez les personnes âgées. Cependant, les lésions irréversibles du trabéculum persistent, de sorte que le PG peut se manifester chez les personnes âgées.
Récemment, des cas de glaucome pigmentaire sévère bilatéral ont été rapportés après une iridoplastie photoablative à visée esthétique5). Une femme de 32 ans a présenté une pression intraoculaire de 50/42 mmHg après un traitement laser de changement de couleur de l’iris, nécessitant une trabéculectomie bilatérale en urgence5). Une maculopathie aiguë paracentrale (PAMM) s’est également compliquée, entraînant une perte visuelle fonctionnelle irréversible5).
Des cas de syndrome de dispersion pigmentaire (SDP) après implantation d’un cristallin artificiel de grand diamètre (7 mm) dans le sulcus ciliaire ont été rapportés 6). La friction entre l’iris et le bord optique du cristallin en est la cause, et le changement pour une fixation sclérale du cristallin a amélioré la situation 6).
Un cas de glaucome pigmentaire survenu après une transition d’une uvéite antérieure à herpès simplex virus de type 1 vers un syndrome de défauts de transillumination irienne aiguë a été rapporté 7). Il a été suggéré qu’un traitement stéroïdien seul sans antiviral pourrait avoir aggravé la réplication virale et favorisé la destruction de l’épithélium pigmentaire irien 7).
Des analyses de liaison ont identifié le locus GPDS1 (7q35-q36) comme un locus génétique associé au SDP, mais le gène responsable n’a pas encore été identifié. Le développement de biomarqueurs prédictifs de la conversion du SDP en glaucome pigmentaire (GP) est également un défi futur.
QQuels sont les types de glaucome pigmentaire iatrogène ?
A
Deux mécanismes principaux ont été rapportés. Le premier est la modification de la couleur de l’iris par laser à des fins esthétiques (iridoplastie photoablative), qui a provoqué un glaucome pigmentaire sévère et des lésions rétiniennes (PAMM) en raison d’une libération massive de pigment 5). Le second est la survenue d’un SDP après rupture capsulaire postérieure lors d’une chirurgie de la cataracte, avec placement d’un cristallin de grand diamètre dans le sulcus ciliaire, entraînant une friction avec l’iris ; ceci peut être amélioré en modifiant la position de fixation du cristallin6). Bien que l’étiologie soit différente du SDP/GP primaire, ces deux mécanismes partagent un mécanisme commun d’élévation de la pression intraoculaire due à la dispersion de pigment.
European Glaucoma Society. Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. 2020.
European Glaucoma Society. Terminology and Guidelines for Glaucoma, 6th Edition. Br J Ophthalmol. 2025.
American Academy of Ophthalmology. Primary Open-Angle Glaucoma Preferred Practice Pattern®. 2020.
Liu J, Korban S, Moster MR, et al. Bilateral severe iatrogenic pigmentary glaucoma following laser treatment for cosmetic iris color change. Am J Ophthalmol Case Rep. 2023;32:101927.
Nagata M, Matsushima H, Senoo T. A case of pigment dispersion syndrome after placement of sulcus intraocular lens with 7-mm optic diameter after posterior capsule rupture. Case Rep Ophthalmol. 2022;13:1012-1018.
Radmilovic M, Maric G, Vukojevic A, et al. An unusual manifestation of 単純ヘルペスウイルス-1 uveitis transforming into an acute iris transillumination-like syndrome with pigmentary glaucoma. Life. 2025;15:1164.
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