PG mencakup 1-1,5% dari semua glaukoma2). Sering terjadi pada pria kulit putih dengan miopia, diagnosis tipikal pada usia 30-50 tahun2)3). Risiko perkembangan PDS menjadi PG dilaporkan 10-50% dalam studi berbasis klinik, namun mungkin bias terhadap populasi pasien PDS dengan tekanan intraokular tinggi2)3). Studi berbasis komunitas melaporkan tingkat konversi sekitar 10% dalam 5 tahun dan sekitar 15% dalam 15 tahun.
QApa perbedaan antara PDS dan PG?
A
PDS adalah kondisi yang ditandai dengan dispersi pigmen iris dan deposisi pigmen di segmen anterior, dapat didiagnosis baik dengan tekanan intraokular normal maupun tinggi. PG adalah PDS yang disertai dengan pembesaran cakram optik glaukomatosa atau defek lapang pandang2). Artinya, PDS adalah tahap pra-glaukoma, dan tidak semua pasien PDS berkembang menjadi PG.
Foto slit lamp dari spindle Krukenberg yang terlihat pada sindrom dispersi pigmen dan glaukoma pigmen
Bhallil S, et al. Pigment dispersion syndrome: An atypical presentation. Oman J Ophthalmol. 2010. Figure 1. PMCID: PMC2886225. License: CC BY.
Foto slit lamp menunjukkan deposit pigmen halus yang berkumpul secara vertikal berbentuk gelendong di endotel kornea. Ini adalah temuan khas yang menunjukkan spindle Krukenberg, cocok untuk menjelaskan temuan klinis sindrom dispersi pigmen dan glaukoma pigmen.
PDS seringkali asimtomatik. Penglihatan kabur sementara setelah olahraga atau saat dilatasi pupil akibat lonjakan tekanan intraokular merupakan gejala khas2)3). Halo (lingkaran cahaya) juga dapat terlihat. Defek lapang pandang baru disadari pada tahap lanjut PG. Pada pasien yang merasakan penglihatan kabur terkait olahraga, pemeriksaan sudut dan tekanan intraokular segera setelah olahraga menjadi petunjuk diagnostik.
Spindle Krukenberg: Deposit pigmen berbentuk gelendong vertikal di bagian tengah endotel kornea. Berorientasi vertikal karena arus konveksi. Ditemukan pada sekitar 90% pasien PDS/PG, tetapi tidak spesifik secara patologis2)3)
Defek transiluminasi iris di bagian tengah perifer: Pola seperti jari-jari roda (radial). Sesuai dengan area kontak maksimal antara epitel pigmen iris dan zonula lensa2)3)
Pigmentasi berat pada trabekulum: Pada gonioskopi, trabekulum tampak berwarna coklat tua seragam2)3)
Temuan Lain
Garis Scheie (Cincin Zentmayer): Deposit pigmen di sepanjang perlekatan zonula pada kapsul posterior lensa2)3)
Pigmen melanin dilepaskan dari epitel pigmen iris2)3). Penyebabnya adalah gesekan antara zonula lensa dan permukaan posterior iris. Kelengkungan posterior iris yang disebut “reverse pupillary block” ditemukan pada banyak mata PDS/PG 2)3).
Saat berkedip, aqueous humor didorong dari bilik posterior ke anterior, menciptakan gradien tekanan di mana tekanan bilik anterior melebihi tekanan bilik posterior. Akibatnya, iris melengkung ke posterior dan area kontak dengan lensa meluas. Midriasis, akomodasi, dan olahraga berat juga memicu pelepasan pigmen.
Usia onset adalah 30-an pada pria, dan sekitar 10 tahun lebih lambat pada wanita. Kornea datar, iris cekung, dan insersi iris posterior juga merupakan faktor terkait. Diduga pewarisan autosomal dominan dengan penetrasi tidak lengkap, dan lokus GPDS1 (7q35-q36) telah diidentifikasi melalui analisis keterkaitan.
QApa yang dimaksud dengan blok pupil terbalik?
A
Pada blok pupil normal, tekanan bilik posterior melebihi tekanan bilik anterior sehingga iris menonjol ke depan. Blok pupil terbalik adalah kebalikannya, di mana tekanan bilik anterior melebihi tekanan bilik posterior (misalnya karena berkedip) sehingga iris melengkung ke belakang2)3). Kelengkungan posterior iris ini meningkatkan kontak antara permukaan posterior iris dan zonula lensa, menyebabkan pelepasan pigmen dari epitel pigmen iris. Iridotomi laser dapat menghilangkan perbedaan tekanan antara bilik anterior dan posterior1).
Defek transiluminasi di bagian perifer tengah iris (pola radial)
Deposit pigmen pada endotel kornea (Spindle Krukenberg)
Deposit pigmen yang padat dan seragam di trabekular meshwork
Jika ketiga temuan tersebut ada tanpa penyebab lain seperti trauma, IOL bilik posterior, atau uveitis, maka PDS sangat dicurigai. Diagnosis Glaukoma Pigmen (PG) memerlukan kriteria PDS ditambah dengan pembesaran cakram optik atau defek lapang pandang.
Pigmen TM tersebar tidak merata. Disertai garis Sampaolesi (deposit pigmen melewati garis Schwalbe). Usia lanjut.
Uveitis
Sel inflamasi bilik anterior dan keratic precipitates.
Penyebaran pigmen sekunder
Ada faktor pencetus seperti IOL sulkus siliaris, trauma, melanoma iris
Uveitis, trauma, penempatan IOL di sulkus siliaris, dan melanoma iris juga dapat menyebabkan pigmentasi trabekula yang berat 4). Gonioskopi harus dilakukan sebelum dilatasi pupil untuk mengevaluasi pola distribusi pigmentasi trabekula 1).
UBM atau AS-OCT dapat digunakan untuk menilai konkavitas iris, tetapi tidak wajib untuk diagnosis.
Obat tetes yang digunakan pada glaukoma sudut terbuka primer (analog prostaglandin, beta-blocker, inhibitor karbonat anhidrase, agonis alfa-2) digunakan 1). Pilokarpin mengurangi konkavitas iris dan menekan lonjakan tekanan intraokular akibat olahraga, namun perlu diwaspadai miopia, spasme akomodasi, dan risiko ablasi retina (hingga 20% dengan degenerasi lattice).
Trabekuloplasti laser: Efektivitas setara dengan terapi obat, namun pigmentasi trabekula yang berat meningkatkan risiko lonjakan tekanan intraokular pasca-laser 2)3). Dilakukan dengan energi lebih rendah dari biasanya dan premedikasi untuk mencegah lonjakan tekanan 1)2)3).
Iridotomi laser: Dipertimbangkan untuk mengatasi blok pupil terbalik dan mengurangi kontak iris-zonula 1). Namun efektivitasnya masih diperdebatkan 3). Mungkin bermanfaat pada pasien muda dengan pelepasan pigmen aktif.
Terapi Bedah
Ekstraksi lensa: Menghilangkan blok pupil terbalik dan mengurangi penyebaran pigmen 1). Dianggap bermanfaat untuk mencegah kerusakan trabekula ireversibel.
Rekonstruksi jalur aliran keluar akuos: Seperti trabekulotomi, dapat efektif 1).
Operasi filtrasi: Diindikasikan bila terapi obat dan laser tidak mencukupi 1)
QApa saja hal yang perlu diperhatikan dalam trabekuloplasti laser untuk glaukoma pigmen?
A
Pada glaukoma pigmen, karena pigmentasi trabekula sangat padat, penyerapan energi laser besar dan lonjakan tekanan intraokular pascaoperasi mudah terjadi 2)3). Harus dilakukan dengan daya lebih rendah dari biasanya dan dilakukan pretreatment untuk mencegah lonjakan tekanan intraokular (misalnya pemberian profilaksis agonis α2 atau beta-blocker) 1). Efek penurunan tekanan intraokular dapat berkurang setelah beberapa tahun 2).
6. Patofisiologi dan mekanisme terjadinya secara rinci
Pelepasan melanin dari epitel pigmen iris terjadi akibat gesekan mekanis antara zonula Zinn dan permukaan posterior iris2)3). Bentuk “blok pupil terbalik” menyebabkan iris melengkung ke belakang, meningkatkan kontak antara iris dan zonula 2)3).
Dorongan humor akuos ke bilik mata depan saat berkedip (fenomena burp) menciptakan gradien tekanan antara bilik anterior dan posterior, mempertahankan konkavitas iris. Midriasis, akomodasi, dan olahraga berat juga memicu pelepasan pigmen. Konsentrasi granula pigmen dalam humor akuos mata PDS/PG mencapai 15 kali lipat dibandingkan kontrol normal.
Granula melanin mengendap di jalur aliran keluar humor akuos dan meningkatkan resistensi aliran 2)3). Sel trabekula memfagosit pigmen, yang kemudian menyebabkan kematian sel 2)3). Ini adalah pemahaman sentral saat ini tentang mekanisme terjadinya PG. Secara histopatologis ditemukan kerusakan lempeng trabekula, granula pigmen bebas, makrofag pemakan pigmen, dan sel endotel trabekula yang mengalami degenerasi.
Seiring bertambahnya usia, lensa bergerak ke depan, mengurangi kontak antara iris dan zonula, sehingga pelepasan pigmen berkurang pada lansia. Namun, kerusakan ireversibel pada trabekula tetap ada, sehingga PG baru dapat muncul pada lansia.
Dalam beberapa tahun terakhir, telah dilaporkan kasus glaukoma pigmen berat bilateral setelah iridoplasti fotoablatif (photoablative iridoplasty) untuk tujuan kosmetik 5). Seorang wanita berusia 32 tahun mengalami tekanan intraokular 50/42 mmHg setelah perawatan laser untuk mengubah warna iris, yang memerlukan trabekulektomi darurat bilateral 5). Juga terjadi makulopati akut paracentral middle maculopathy (PAMM), yang mengakibatkan gangguan penglihatan ireversibel 5).
Telah dilaporkan kasus perkembangan PDS setelah penempatan lensa intraokular berdiameter besar (7 mm) di sulkus siliaris 6). Penyebabnya adalah gesekan antara iris dan tepi optik IOL, dan membaik setelah perubahan ke fiksasi IOL intrascleral 6).
Telah dilaporkan kasus yang berkembang dari uveitis anterior herpes simpleks virus-1 menjadi sindrom mirip defek transiluminasi iris akut, yang menyebabkan glaukoma pigmen7). Diduga pengobatan steroid saja tanpa antivirus memperburuk replikasi virus dan mempercepat kerusakan epitel pigmen iris7).
Analisis keterkaitan telah mengidentifikasi lokus GPDS1 (7q35-q36) sebagai lokus gen yang terkait dengan PDS, namun gen penyebabnya belum teridentifikasi. Pengembangan biomarker prediktif untuk konversi dari PDS ke PG juga merupakan tantangan di masa depan.
QApa saja jenis glaukoma pigmen iatrogenik?
A
Dua mekanisme utama telah dilaporkan. Pertama adalah perubahan warna iris dengan laser untuk tujuan kosmetik (photoablative iridoplasty), yang menyebabkan glaukoma pigmen berat dan retinopati (PAMM) akibat pelepasan pigmen dalam jumlah besar 5). Kedua adalah perkembangan PDS akibat gesekan iris setelah penempatan IOL berdiameter besar di sulkus siliaris karena ruptur kapsul posterior selama operasi katarak, yang dapat membaik dengan perubahan posisi fiksasi IOL6). Keduanya berbeda etiologi dari PDS/PG asli, namun memiliki mekanisme umum peningkatan tekanan intraokular akibat penyebaran pigmen.
European Glaucoma Society. Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. 2020.
European Glaucoma Society. Terminology and Guidelines for Glaucoma, 6th Edition. Br J Ophthalmol. 2025.
American Academy of Ophthalmology. Primary Open-Angle Glaucoma Preferred Practice Pattern®. 2020.
Liu J, Korban S, Moster MR, et al. Bilateral severe iatrogenic pigmentary glaucoma following laser treatment for cosmetic iris color change. Am J Ophthalmol Case Rep. 2023;32:101927.
Nagata M, Matsushima H, Senoo T. A case of pigment dispersion syndrome after placement of sulcus intraocular lens with 7-mm optic diameter after posterior capsule rupture. Case Rep Ophthalmol. 2022;13:1012-1018.
Radmilovic M, Maric G, Vukojevic A, et al. An unusual manifestation of 単純ヘルペスウイルス-1 uveitis transforming into an acute iris transillumination-like syndrome with pigmentary glaucoma. Life. 2025;15:1164.
Salin teks artikel dan tempelkan ke asisten AI pilihan Anda.
Artikel disalin ke papan klip
Buka asisten AI di bawah, lalu tempelkan teks yang disalin ke kotak chat.
