眼前节三联征
色素性青光眼和色素播散综合征
1. 什么是色素性青光眼和色素播散综合征？
Section titled “1. 什么是色素性青光眼和色素播散综合征？”色素播散综合征（PDS）和色素性青光眼（PG）构成同一疾病的谱系2)。
PG占所有青光眼的1-1.5%2)。好发于近视的白色人种男性，典型诊断年龄为30-50岁2)3)。PDS患者进展为PG的风险在临床研究中报告为10-50%，但这可能偏向于眼压升高的PDS患者群体2)3)。基于人群的研究报告5年转化率约为10%，15年约为15%。
Q
PDS和PG有何不同？
2. 主要症状和临床所见
Section titled “2. 主要症状和临床所见”
Bhallil S, et al. Pigment dispersion syndrome: An atypical presentation. Oman J Ophthalmol. 2010. Figure 1. PMCID: PMC2886225. License: CC BY.
PDS通常无症状。运动后或散瞳时因眼压峰值引起的一过性视物模糊是特征性症状2)3)。也可能出现光晕（halo）。视野缺损仅在PG进展时才会被察觉。在运动后出现视物模糊的病例中，运动后立即检查房角和眼压可为诊断提供线索。
其他所见
Scheie线（Zentmayer环）：晶状体后囊悬韧带附着处沿线的色素沉着2)3)。
深前房：伴有周边虹膜向后弯曲（反向瞳孔阻滞）2)3)。
色素逆转征：在老年“燃尽”的PG中，上方小梁网色素沉着比下方更强。
瞳孔不等大和虹膜异色：在有左右差异的病例中，色素消失侧的瞳孔可能变大。
3. 原因和风险因素
Section titled “3. 原因和风险因素”黑色素从虹膜色素上皮释放2)3)。原因是晶状体悬韧带与虹膜后表面的摩擦。许多PDS/PG眼可见虹膜后凸，称为“反向瞳孔阻滞”2)3)。
眨眼时，房水从后房被推入前房，产生前房压超过后房压的压力梯度。这导致虹膜向后凹陷，与晶状体的接触面积增大。散瞳、调节和剧烈运动也会促进色素释放。
| 因素 | 详情 |
|---|---|
| 性别 | 男性多发（男女比例2:1至5:1） |
| 屈光 | 中度近视（-3至-4 D）最常见 |
| 种族 | 白种人多见 |
发病年龄男性在30多岁，女性晚约10年。扁平角膜、凹形虹膜和虹膜后附着也是相关因素。提示常染色体显性遗传伴不完全外显，连锁分析已确定GPDS1位点（7q35-q36）。
Q
什么是反向瞳孔阻滞？
A
在正常瞳孔阻滞中，后房压力超过前房压力，导致虹膜向前膨隆。反向瞳孔阻滞则相反：由于眨眼等因素，前房压力超过后房压力，导致虹膜向后凹陷 2)3)。这种虹膜向后弯曲增加了虹膜色素上皮与晶状体悬韧带的接触，导致虹膜色素上皮释放色素。激光虹膜切开术可能消除前后房之间的压力差 1)。
4. 诊断与检查
Section titled “4. 诊断与检查”PDS的诊断基于以下三个发现 2)3)。
- 虹膜中周边部透照缺损（放射状图案）
- 角膜内皮色素沉着（Krukenberg梭形）
- 小梁网致密均匀的色素沉着
如果三个发现均存在，且无外伤、后房型IOL或葡萄膜炎等其他原因，则高度怀疑PDS。PG的诊断需要满足PDS标准加上视盘凹陷扩大和视野缺损。
| 疾病 | 与PDS的鉴别点 |
|---|---|
| 假性剥脱综合征 | TM色素呈斑片状分布。伴有Sampaolesi线（越过Schwalbe线的色素沉着）。老年患者。 |
| 葡萄膜炎 | 前房炎症细胞和KP。 |
| 继发性色素播散 | 有睫状沟IOL、外伤、虹膜黑色素瘤等诱因 |
葡萄膜炎、外伤、睫状沟IOL植入、虹膜黑色素瘤也可导致重度小梁网色素沉着4)。房角镜检查应在散瞳前进行，以评估小梁网色素沉着的分布模式1)。
UBM或AS-OCT可评估虹膜凹陷，但对诊断并非必需。
5. 标准治疗方法
Section titled “5. 标准治疗方法”PG的治疗参照原发性开角型青光眼1)2)3)。PG没有特异性的治疗方法2)3)。
使用治疗原发性开角型青光眼的滴眼液（前列腺素类似物、β受体阻滞剂、碳酸酐酶抑制剂、α2受体激动剂）1)。毛果芸香碱可减轻虹膜凹陷并抑制运动诱发的眼压升高，但需注意近视、调节痉挛和视网膜脱离风险（格子状变性发生率高达20%）。
激光和手术治疗
Section titled “激光和手术治疗”激光治疗
手术治疗
Q
色素性青光眼激光小梁成形术的注意事项是什么？
A
在色素性青光眼中，由于小梁网色素沉着严重，激光能量吸收大，术后容易发生眼压峰值2)3)。应以比平时更低的能量进行手术，并应进行预防眼压峰值的前处理（如预防性使用α2受体激动剂或β受体阻滞剂）1)。另外，降眼压效果可能在数年后减弱2)。
6. 病理生理学与详细发病机制
Section titled “6. 病理生理学与详细发病机制”色素释放的机制
Section titled “色素释放的机制”虹膜色素上皮释放黑色素颗粒是由于晶状体悬韧带与虹膜后面的机械摩擦所致2)3)。“反向瞳孔阻滞”形态使虹膜向后弯曲，增加虹膜与悬韧带的接触2)3)。
眨眼时房水被推入前房（burp现象）产生前后房的压力梯度，维持虹膜的凹陷形态。散瞳、调节和剧烈运动也会促进色素释放。PDS/PG眼房水中色素颗粒浓度达到正常对照的15倍。
对小梁网的影响
Section titled “对小梁网的影响”黑色素颗粒沉积在房水流出通道，增加流出阻力2)3)。小梁网细胞吞噬色素，随后导致细胞死亡2)3)。这是目前对PG发病机制的核心理解。病理组织学上可见小梁板层崩解、游离色素颗粒、吞噬色素的巨噬细胞和变性小梁内皮细胞。
随着年龄增长，晶状体向前移动，虹膜与悬韧带的接触减少，因此老年人色素释放减弱。但小梁网的不可逆损伤仍然存在，因此老年人可能新发PG。
7. 最新研究与未来展望
Section titled “7. 最新研究与未来展望”医源性色素性青光眼
Section titled “医源性色素性青光眼”近年来，有报道称在美容目的的激光虹膜成形术后发生双侧重度色素性青光眼的病例5)。一名32岁女性在接受改变虹膜颜色的激光治疗后眼压升至50/42 mmHg，需要紧急行双侧小梁切除术5)。同时合并旁中心急性中层黄斑病变（PAMM），导致不可逆的视功能损害5)。
也有报告称，在睫状沟放置大直径（7 mm）人工晶状体后发生PDS的病例6)。原因是虹膜与IOL光学部边缘的摩擦，通过改为巩膜内IOL固定术得到改善6)。
病毒相关性色素性青光眼
Section titled “病毒相关性色素性青光眼”有报告称，单纯疱疹病毒-1前葡萄膜炎进展为急性虹膜透照缺损样综合征，进而发生色素性青光眼的病例7)。提示单独使用类固醇而不使用抗病毒药物可能加剧病毒复制，促进虹膜色素上皮破坏7)。
连锁分析已将GPDS1位点（7q35-q36）确定为与PDS相关的遗传位点，但致病基因尚未确定。开发预测PDS向PG转化的生物标志物也是未来的课题。
Q
医源性色素性青光眼有哪些类型？
8. 参考文献
Section titled “8. 参考文献”
- 日本緑内障学会. 緑内障診療ガイドライン（第5版）. 日眼会誌. 2022;126:85-177.
- European Glaucoma Society. Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. 2020.
- European Glaucoma Society. Terminology and Guidelines for Glaucoma, 6th Edition. Br J Ophthalmol. 2025.
- American Academy of Ophthalmology. Primary Open-Angle Glaucoma Preferred Practice Pattern®. 2020.
- Liu J, Korban S, Moster MR, et al. Bilateral severe iatrogenic pigmentary glaucoma following laser treatment for cosmetic iris color change. Am J Ophthalmol Case Rep. 2023;32:101927.
- Nagata M, Matsushima H, Senoo T. A case of pigment dispersion syndrome after placement of sulcus intraocular lens with 7-mm optic diameter after posterior capsule rupture. Case Rep Ophthalmol. 2022;13:1012-1018.
- Radmilovic M, Maric G, Vukojevic A, et al. An unusual manifestation of 単純ヘルペスウイルス-1 uveitis transforming into an acute iris transillumination-like syndrome with pigmentary glaucoma. Life. 2025;15:1164.