角膜与外眼

斑状角膜营养不良（MCD）是由CHST6基因突变引起的常染色体隐性遗传性角膜营养不良，导致角膜基质中糖胺聚糖（硫酸角质素）弥漫性积聚。10至30岁左右出现双眼视力下降，治疗包括深板层角膜移植术（DALK）或穿透性角膜移植术（PKP）。

瘢痕性结膜炎是一组以结膜慢性炎症和瘢痕形成为特征的威胁视力的疾病，可由自身免疫性疾病（眼瘢痕性类天疱疮）、药物毒性、感染、化学外伤等多种原因引起。早期诊断和针对原发病的治疗决定预后。

由CYP4V2基因突变引起的常染色体隐性遗传的脉络膜视网膜营养不良。其特征为视网膜和角膜的结晶样沉积物、进行性脉络膜视网膜萎缩，在东亚人群中常见。

一种复发性炎症性疾病，由于对眼睑常驻葡萄球菌抗原的III型过敏反应，导致角膜周边出现无菌性浸润和溃疡。常伴有睑缘炎。

解释表层巩膜炎的症状、原因、诊断和治疗方法。详细说明单纯性和结节性的区别、通过肾上腺素试验与巩膜炎的鉴别、与全身疾病的关联以及预防复发。

波士顿型人工角膜（Boston KPro）是世界上使用最广泛的人工角膜。1型用于常规角膜移植难以治愈的严重角膜疾病，2型用于伴有泪膜消失和眼表面角化的终末期眼表面疾病，作为视力恢复的最后手段。

DWEK（不伴角膜内皮移植的Descemet膜剥离术）是一种针对Fuchs角膜内皮营养不良的手术方式，仅剥离Descemet膜而不进行供体角膜移植。期望通过周边内皮细胞的迁移实现角膜透明化。

春季角结膜炎（VKC）是一种伴有结膜增殖性变化的过敏性结膜疾病。好发于儿童期男性，表现为铺路石样巨大乳头和Horner-Trantas斑等特征性体征。根据日本过敏性结膜疾病诊疗指南第3版（2021），治疗以免疫抑制滴眼液（环孢素、他克莫司）为核心。

由单纯疱疹病毒（HSV）引起的角膜炎总论。本文基于日本感染性角膜炎诊疗指南第3版和眼疱疹感染研究会制定的病型分类，阐述上皮型（树枝状角膜炎）、实质型（盘状/坏死性）、内皮炎以及神经营养性角膜溃疡各病型的病理、诊断与治疗。

点状表层角膜炎（SPK）是指角膜上皮最表层细胞呈点状脱落的所见。由干眼、睑板腺功能障碍、药物毒性、过敏、隐形眼镜相关损伤及Thygeson点状表层角膜炎等多种原因引起。根据染色部位推断原因，针对不同原因分别使用人工泪液、地夸磷索、瑞巴派特、角膜保护剂及低浓度类固醇滴眼液等治疗。

弗朗索瓦中央性浑浊角膜营养不良（CCCD）是一种罕见的角膜营养不良，表现为中央角膜后基质层双侧对称的多边形灰色浑浊。该病为非进行性，通常不影响视功能，以观察为主。

从日本人的视角，全面讲解Fuchs角膜内皮营养不良（FECD）的定义、Krachmer分类、流行病学、TCF4/COL8A2基因、诊断、DMEK/DSAEK/DWEK、ROCK抑制剂滴眼液以及培养内皮细胞注射疗法。

由水生卵菌腐霉菌（Pythium insidiosum）引起的威胁视力的角膜炎。与真菌性角膜炎极为相似，但抗真菌药物无效，早期准确诊断和抗菌药物治疗决定预后。

因角膜上皮黏附异常而导致上皮糜烂反复发作的疾病。以起床时突发眼痛为特征，从保守治疗到手术治疗分阶段管理。

全面介绍干眼症的定义、原因、诊断和治疗。涵盖日本2016诊断标准、干眼诊疗指南（日眼会志2019）、TFOS DEWS III治疗算法、TFOD/TFOT、TFOS Lifestyle、睑板腺功能障碍、泪点栓塞、最新治疗。

全面阐述干燥综合征相关干眼的病理、诊断和治疗。包括泪腺淋巴细胞浸润导致的水液缺乏型干眼的特点、日本的诊断标准，以及毒蕈碱受体激动剂和PRP泪腺注射等新型治疗。

格子状角膜营养不良是一种遗传性角膜营养不良，其特征是淀粉样蛋白在角膜基质中呈格子状沉积。主要分为由TGFBI基因突变引起的常染色体显性遗传的LCD1、变异型（如3A型）和凝胶溶素型（Meretoja综合征）。表现为复发性上皮糜烂和进行性视力下降，PTK和深板层角膜移植术（DALK）是标准治疗方法。

以巩膜炎症引起的剧烈眼痛和充血为特征的疾病。常合并类风湿关节炎等全身性自身免疫性疾病，坏死性巩膜炎可能导致严重的视力障碍。

过敏性结膜疾病是以I型过敏反应为主的结膜炎症性疾病，分为季节性、常年性、春季角结膜炎、特应性角结膜炎和巨乳头性结膜炎4种类型。基于日本眼科过敏学会《过敏性结膜疾病诊疗指南第3版（2021）》，概述定义、诊断标准和标准治疗（抗过敏滴眼液、免疫抑制滴眼液、类固醇滴眼液）。

一种累及角膜内皮和Descemet膜的常染色体显性遗传性角膜营养不良。表现为水疱样改变、带状病变和弥漫性混浊。已鉴定出4个基因座（OVOL2、COL8A2、ZEB1、GRHL2），上皮-间充质转化（EMT）异常是发病机制的核心。

一种移植包含后弹力层和后基质层的供体角膜内皮片的角膜内皮移植术。对于Fuchs角膜内皮营养不良和大疱性角膜病变，相比全层角膜移植术，该术式创伤更小、视力恢复更快，是标准术式。

急性出血性结膜炎（AHC）是由肠道病毒70型（EV70）或柯萨奇病毒A24变异株（CA24v）引起的急性感染性结膜炎。球结膜出血见于70%～90%的病例，又名“阿波罗病”。无特效治疗药物，以对症治疗为主。约1周内自然痊愈。

由棘阿米巴（一种自由生活的阿米巴）感染角膜而引起的罕见但严重的角膜感染性疾病。多见于隐形眼镜佩戴者，会引起剧烈疼痛和视力障碍。

一种慢性弥漫性睑板腺异常，以终末导管阻塞和/或腺体分泌物的质和量改变为特征。它是蒸发过强型干眼最常见的原因，在日本50岁以上人群中患病率为10%～30%。

发生在睑裂部球结膜的黄白色隆起性病变。紫外线暴露和衰老是主要原因，50岁以上人群中大多数人都可见。通常无症状，但发生炎症时会成为睑裂斑炎，使用低浓度类固醇滴眼液治疗。

球结膜与睑结膜异常粘连的病理状态。常发生于化学外伤、Stevens-Johnson综合征、眼类天疱疮等结膜上皮损伤之后。可导致眼球运动障碍、结膜穹窿缩短、视力下降。

以眼睑缘为中心的慢性炎症性疾病。主要分为前部睑缘炎（葡萄球菌性、脂溢性）和后部睑缘炎（睑板腺功能障碍/MGD），反复缓解与加重。以日本MGD诊疗指南2023为基础的温敷法、眼睑清洁为基本疗法，必要时联合使用抗菌药和类固醇。

2012年Sangwan等人报道的一种针对角膜缘干细胞缺乏症（LSCD）的一期手术技术。从健康眼采集少量角膜缘组织，在羊膜上分割成小片，并在体内增殖。无需特殊培养设备，成本效益高。

胶样滴状角膜营养不良（GDLD）是由TACSTD2基因突变导致紧密连接形成不全，角膜上皮下淀粉样物质沉积的常染色体隐性遗传性角膜疾病。在日本相对多见，2019年被认定为指定难治性疾病。

角膜基质炎（IK）是一种非溃疡性的角膜基质炎症，不直接涉及上皮或内皮，以基质新生血管化和瘢痕形成为特征。病因主要分为感染性（单纯疱疹病毒、梅毒等）和免疫介导性（科根综合征等）。

一组以TGFBI基因突变为主、异常蛋白质沉积于角膜基质的遗传性疾病。包括格子状角膜营养不良、颗粒状角膜营养不良和斑状角膜营养不良等。

详细解释角膜交联（CXL）的适应症、手术技术（德累斯顿方案、加速CXL、PACK-CXL）、效果、并发症及最新研究。一种阻止进行性圆锥角膜和LASIK术后角膜扩张进展的微创手术。

对角膜胶原交联（CXL）的两大技术——去上皮法（Epi-off）和经上皮法（Epi-on）进行比较说明。涵盖以德累斯顿方案为标准的标准法和加速方案，以及各方法的适应症、操作、效果和并发症。

全面介绍角膜捐献的流程、捐赠者资格标准、眼库的作用、组织评估与保存以及法律框架。

角膜内环植入术（ICRS）是一种治疗圆锥角膜等角膜扩张症的方法，通过将环植入角膜基质内使中央角膜变平。其弧缩短效应改善角膜形态，并有助于生物力学的稳定。

仅移植角膜后弹力层和内皮细胞层的角膜内皮移植术。针对Fuchs角膜内皮营养不良和大疱性角膜病变，是最新的手术方式，具有优异的视力恢复和低排斥反应率。

一种前部角膜营养不良，表现为角膜上皮基底膜异常增厚和变形，产生特征性图案：地图状线、点状混浊和指纹状线。它是复发性角膜糜烂的主要原因，也与白内障术前眼表面管理相关。

基于最新证据，讲解角膜上皮缺损（单纯性糜烂、复发性糜烂、持续性上皮缺损）的症状、原因、诊断和治疗方法。

本文介绍了角膜移植术后排斥反应（corneal allograft rejection）的定义、上皮型、基质型和内皮型三种分类、Khodadoust线、危险因素、按PKP/DALK/DSAEK/DMEK分类的发病率，以及包括频繁类固醇滴眼液、迷你脉冲疗法、环孢素和他克莫司全身给药在内的标准治疗。

角膜缘同种异体移植（KLAL）是一种针对角膜缘干细胞缺乏症（LSCD）的眼表干细胞移植术。它移植来自尸体供体的角膜巩膜载体上附着的同种异体角膜缘组织，以恢复角膜上皮稳态。适用于双眼LSCD或无法使用活体供体的情况，全身免疫抑制必不可少。

结膜和角膜的化学外伤是需要立即冲洗的眼科急症。碱具有高度的深层渗透性，容易导致严重的损伤。采用木下分类或Roper-Hall分类评估严重程度，从急性期的保守治疗到瘢痕期的外科眼表重建，进行分阶段管理。

结膜松弛症（Conjunctivochalasis）的定义、症状、病理生理、诊断和治疗（日本标准）。涵盖横井则彦提出的泪液半月板重建术（3块切除法）、老年人常见的泪液动力学障碍、与MGD的关系以及包括HFR-ES在内的最新治疗。

一种因结膜血管破裂导致血液积聚在结膜下的良性眼表疾病。表现为鲜红色至暗红色的出血斑，多数可自行吸收。复发病例需要排查全身性疾病。

结膜炎症的总称。主要分为感染性（病毒性、细菌性、衣原体性）和非感染性（过敏性、中毒性等），以充血、眼分泌物、异物感为主要症状。

巨乳头性结膜炎（GPC）是由于隐形眼镜、义眼、手术缝线等机械刺激导致上眼睑结膜出现直径≥1mm的巨大乳头的结膜炎。在日本过敏性结膜疾病诊疗指南第3版中，它被列为独立病型，最常见于隐形眼镜佩戴者。

巨细胞病毒（CMV）角膜内皮炎是由CMV再激活引起角膜内皮细胞炎症的疾病，是一种以硬币状角膜后沉着物、角膜水肿和眼压升高为特征的慢性、复发性眼前段感染。

科根综合征是一种罕见的自身免疫性疾病，以非梅毒性间质性角膜炎和前庭听觉症状为特征。好发于年轻成人，表现为复发性眼部炎症和进行性听力丧失。高达80%的患者有全身症状，高达15%的患者有血管炎。

由TGFBI基因突变引起的常染色体显性遗传性角膜营养不良，导致角膜基质中透明蛋白和淀粉样蛋白沉积。分为1型（R555W）和2型（R124H，旧称Avellino），在日本2型占绝大多数。PTK是首选治疗。

与年龄增长相关的周边角膜实质中胆固醇和磷脂沉积形成的环状混浊。60岁以上人群中超过70%可见，80岁以上几乎全部出现。40岁以下年轻人出现类似表现时称为青年环，建议进行家族性高胆固醇血症的详细检查。

根据日本病毒性结膜炎诊疗指南2025年版，讲解流行性角结膜炎（EKC）的病因、症状、诊断和治疗。腺病毒D种（AdV8/37/53/54/56/64/85型）引起的高传染性急性结膜炎，涵盖MSI分期分类、诊断标准、类固醇/碘制剂治疗流程、院内感染防控措施以及学校保健安全法相关应对。

结膜表面形成由纤维蛋白和炎性渗出物组成的膜状物的结膜炎的总称。真性膜嵌入结膜上皮，剥离时出血；假膜附着于表层，易于去除。腺病毒结膜炎是最常见的病因。

莫伦溃疡（蚕食性角膜溃疡）是一种原因不明的自身免疫性周边部角膜溃疡，沿角膜缘进展。其特征为具有潜掘状边缘的弧形溃疡，巩膜不受累。角膜基质中针对钙卫蛋白C的自身免疫反应被认为参与其发病机制。

诺卡菌角膜炎是由土壤中存在的放线菌诺卡菌引起的罕见角膜感染。其特征是花冠状浸润，与真菌性角膜炎的鉴别很重要。本文解释使用阿米卡星滴眼液的治疗以及诊断和管理。

一种因对外来抗原的IV型（迟发型）超敏反应导致角膜或结膜出现结节性炎症的疾病。目前，痤疮皮肤杆菌（原名痤疮丙酸杆菌）和金黄色葡萄球菌是主要原因。在日本，它被理解为睑板腺相关角结膜上皮病变（MRKC）的一种亚型。在结核病流行地区，结核分枝杆菌仍然是重要原因。

治疗复发性角膜上皮糜烂的手术方法。使用25-27G针头穿刺Bowman层和浅层基质，通过伤口愈合反应促进锚定纤维产生，重建上皮粘附。对瞳孔区以外的复发有效率达85%。

将角膜全层替换为供体角膜的移植手术。主要适应症包括大疱性角膜病变、圆锥角膜、角膜白斑和角膜营养不良。三大并发症为排斥反应、青光眼和感染。近年来，随着板层角膜移植的普及，适应症正在发生变化。

由沙眼衣原体（Chlamydia trachomatis）眼型血清型A~C反复感染引起的慢性结膜炎，是全球最大的感染性致盲原因。从结膜滤泡、乳头增生进展为瘢痕化、倒睫、角膜混浊，WHO通过SAFE策略（手术、抗生素、面部清洁、环境改善）推动消灭沙眼。

一种局限于上方球结膜和角膜缘的病因不明的慢性炎症性疾病。常伴有甲状腺功能障碍和干眼症。眨眼时与上眼睑的摩擦增加被认为是其发病机制的核心。

保留受体的后弹力层和角膜内皮，仅用供体替换角膜基质的部分厚度角膜移植术。与穿透性角膜移植术（PK）相比，无内皮排斥反应，长期植片存活率高。圆锥角膜是最常见的适应症。

专家讲解铜绿假单胞菌角膜炎的症状、原因、诊断和治疗方法。详细介绍隐形眼镜相关风险、环形脓肿的特征、氟喹诺酮类药物治疗以及液化性坏死的病理生理学。

微孢子虫（Microsporidia）是专性细胞内寄生的产孢真菌，眼部感染表现为两种临床类型：角膜结膜炎型和角膜基质炎型。不仅见于免疫功能低下者，免疫功能正常者也可发病，常被误诊为疱疹性角膜炎。角膜刮片特殊染色和共聚焦显微镜检查有助于诊断。

基于感染性角膜炎诊疗指南（第3版），讲解细菌性角膜炎的病理、不同致病菌的临床表现、诊断和治疗。涵盖轻度单药/重度两药联合的日本标准治疗、培养和涂片检查的推荐、日本特有的关于类固醇联合使用的推荐、以及符合AAO PPP的强化抗菌药物配制方法。

讲解细菌性结膜炎的病原菌、症状、诊断和治疗方法，包括不同年龄段的特征以及耐药菌的应对措施。

介绍先天性遗传性角膜内皮营养不良（CHED）的致病基因SLC4A11、症状、诊断、包括角膜内皮移植在内的治疗方法及病理生理学。

对18岁以下患者进行的全层角膜移植术。主要适应症为先天性角膜混浊和后天性角膜疾病，但与成人相比，移植片失败率较高，包括弱视管理在内的多学科协作不可或缺。

眼表鳞状上皮细胞发生的异型增生至恶性肿瘤的总称。包括从轻度上皮内肿瘤到浸润性鳞状细胞癌，紫外线暴露、HIV和HPV感染是危险因素。

水痘-带状疱疹病毒（VZV）再激活导致三叉神经第一支区域发生带状疱疹，可引起角膜炎、葡萄膜炎、视神经炎等多种眼部并发症。依据日本感染性角膜炎诊疗指南第3版进行解说。

解释眼库的作用、捐赠者适应标准、角膜的采集与保存、法律框架以及日本的现状与挑战。

眼黏膜类天疱疮（眼瘢痕性类天疱疮，OCP）是一种自身免疫性疾病，由针对结膜基底膜黏附成分的自身抗体引起慢性进行性瘢痕形成。采用Foster分期I~IV期评估进展程度，早期全身免疫抑制治疗决定视功能预后。

眼移植物抗宿主病（oGVHD）在同种异体造血干细胞移植后发生，导致严重干眼、角膜溃疡和结膜瘢痕。本文介绍包括泪液生物标志物和间充质干细胞治疗在内的最新知识。

咽结膜热（PCF、游泳池热）是以发热、咽炎、结膜炎三大症状为特征的腺病毒感染。好发于儿童，夏季流行。根据《学校保健安全法》被列为第2类传染病，需在主要症状消退后停课2天。基于《病毒性结膜炎诊疗指南2025年版》讲解诊断、治疗和感染防控措施。

使用羊膜进行眼表面重建术。羊膜具有抗炎、抗纤维化和促进伤口愈合的作用，通过移植、覆盖和填充三种方法用于各种角膜和结膜疾病。自2014年起在日本纳入医保。

结膜的纤维血管组织呈翼状向角膜表面伸展的慢性疾病。紫外线暴露是最大的危险因素，手术切除联合结膜自体移植是治疗的核心。

因配戴隐形眼镜引起或诱发的角膜及结膜疾病的总称。主要机制包括机械性外伤、缺氧、润滑不足、免疫反应和微生物感染。通过荧光素染色模式推断病因是诊断的关键。

圆锥角膜是一种角膜扩张性疾病，表现为角膜中央实质层进行性变薄并向前呈圆锥状突出，导致高度不规则散光和视力下降。多发于青春期，进展可持续至30多岁。首选治疗为抑制病情进展的角膜交联术（CXL），视力矫正则采用硬性接触镜或巩膜镜。

真菌性角膜炎（角膜真菌病）是由丝状真菌和念珠菌属等真菌感染角膜引起的严重眼部感染。它通常进展缓慢且对治疗有抵抗性，可能导致角膜穿孔和失明。

使用准分子激光（193 nm）切除角膜表层混浊或不规则的治疗方法。适应症包括角膜营养不良、带状角膜变性、复发性角膜上皮糜烂等。1995年获得FDA批准。

一组表现为角膜周边部新月形破坏性炎症的疾病。与类风湿关节炎等全身性自身免疫性疾病密切相关，若不治疗可导致角膜穿孔。早期全身免疫抑制治疗和多学科协作至关重要。

一种罕见的浅层角膜营养不良，由Xp22.3位点的MCOLN1杂合功能丧失突变引起。角膜上皮出现灰色、漩涡状、羽毛状微囊肿，导致无痛性进行性视力模糊。1992年由Lisch等人首次描述。

由KRT3或KRT12基因突变导致角膜上皮内多发微囊肿的常染色体显性遗传性角膜营养不良。发病于生命早期，但症状通常轻微，可能表现为复发性角膜糜烂。

由UBIAD1基因突变导致角膜中胆固醇和磷脂异常沉积的常染色体显性遗传性基质型角膜营养不良。特征为角膜结晶和中央混浊。

由药物或感染诱发，导致全身皮肤和黏膜出现糜烂和水疱的急性疾病。眼部并发症是最重要的后遗症，因角膜上皮干细胞消失导致角膜混浊和重度干眼，持续终生。

由TGFBI基因Arg555Gln突变引起的常染色体显性遗传Bowman层营养不良。特征为蜂窝状角膜混浊和复发性角膜上皮糜烂，前段OCT的锯齿状图案和电子显微镜下的卷曲胶原纤维有助于诊断。

原因不明的复发性双眼角膜上皮炎。角膜中央部散在灰白色隆起的点状混浊，不伴有结膜炎症。与HLA-DR3的相关性已被提示。低浓度类固醇滴眼液和环孢素滴眼液有效。视力预后良好，消退后不留瘢痕。

这是水痘-带状疱疹病毒（VZV）再激活引起的眼部带状疱疹（HZO）的角膜并发症。实质性角膜炎（VZV-SK）主要表现为角膜实质的免疫介导性炎症，导致钱币状浸润和角膜瘢痕。内皮炎（VZV-E）的特征是角膜后沉着物和角膜水肿。两者的基本治疗都是联合使用类固醇滴眼液和抗病毒药物，为防止复发，逐渐减少类固醇用量至关重要。

X连锁角膜内皮营养不良（XECD）是一种极为罕见的后部角膜营养不良，仅在奥地利的一个单一家系中有报道。呈X连锁显性遗传，男性表现为先天性毛玻璃样角膜混浊和眼球震颤，而女性仅出现月面坑样内皮改变，无症状经过。