跳转到内容
Lumic Lumic：眼科百科
角膜与外眼

急性角膜水肿

一目了然的要点

Section titled “一目了然的要点”

1. 什么是急性角膜水肿？

Section titled “1. 什么是急性角膜水肿？”

急性角膜水肿（Acute Corneal Hydrops; ACH）是角膜扩张性疾病的罕见并发症。由于后弹力层和角膜内皮破裂，房水快速流入角膜基质，导致急性角膜水肿。

最常见的基础疾病是圆锥角膜，也发生于球形角膜和透明边缘角膜变性（PMD）。

发病率如下1)：

发病年龄范围广泛，从5岁到59岁，以20~40岁多见1)。男性发病风险是女性的最多2倍。存在种族差异，新西兰的太平洋岛民、英国的南亚裔和黑人患病率较高。

最新研究表明，仅德斯密膜缺损不会导致急性角膜水肿（ACH），还需要后部角膜基质的缺损。有报告指出，在DMEK手术中发生德斯密膜缺损的16只眼中未出现ACH，而发生后部基质穿孔的5只眼全部发生了ACH 1)。

Q 急性角膜水肿的发生频率是多少？
A

据报道，圆锥角膜患者中约2.4–3%、透明边缘角膜变性患者中6–11.5%、球形角膜患者中约11%会发生ACH 1)。角膜扩张程度越严重，风险越高，有揉眼习惯的患者尤其需要注意。

2. 主要症状与临床所见

Section titled “2. 主要症状与临床所见”
急性角膜水肿的裂隙灯照片
Zemba M, Zaharia AC, Dumitrescu OM. Association of retinitis pigmentosa and advanced keratoconus in siblings. Rom J Ophthalmol. 2020. Figure 1. PMCID: PMC7739560. License: CC BY.
可见从中央到下方严重的角膜水肿和混浊，显示向前突出的急性角膜水肿的临床图像。这与本文“临床所见”中描述的突发性角膜混浊和水肿的理解相对应。

自觉症状

Section titled “自觉症状”

ACH的主要自觉症状如下。

  • 突发性视力下降：整个角膜水肿导致严重的视力障碍突然发生。
  • 眼痛：上皮水肿和水疱形成引起疼痛。
  • 畏光（刺眼）：随着角膜透明度降低而加重。
  • 流泪：伴随疼痛和畏光出现。
  • 自觉角膜混浊：患者可能自己察觉到混浊。

诱因包括揉眼、打喷嚏、咳嗽、擤鼻子、剧烈运动等暂时升高眼压的行为。也常自然发生。

临床所见

Section titled “临床所见”

裂隙灯显微镜下可见结膜充血、角膜基质水肿、上皮水肿、基质内裂隙（intrastromal clefts）和上皮水疱1)。

根据水肿范围的分级分类如下所示1)。

1级

水肿最大直径：≤3mm

病变特征：局限性基质水肿，局限于角膜的一部分。

2级

水肿最大直径：3～5mm

病变特征：中度水肿范围，可能影响视轴。

3级

水肿最大直径：>5mm

病变特征：广泛水肿，呈现包括视轴在内的严重混浊。最年轻病例（5岁女童）报告了从角膜缘到角膜缘的全角膜水肿8)。

角膜透明度的评估也采用从0级（前房和虹膜完全不可见）到4级（完全透明）的5级分类1)。

眼前节OCT（AS-OCT）可以非接触地可视化Descemet膜破裂和脱离、基质内液体腔（intrastromal fluid clefts）以及角膜厚度增加1)。撕裂的大小和深度是ACH消退时间的预测指标。Seidel试验可能呈阳性，但这是由于水肿角膜的房水渗漏，而非穿孔。

有合并Graves眼病的病例发生ACH的报道，眼压升高和眼表炎症可能是危险因素7)。

3. 原因与风险因素

Section titled “3. 原因与风险因素”

主要风险因素

Section titled “主要风险因素”
  • 揉眼（eye rubbing）：最常见的风险因素。微小创伤导致Descemet膜破裂10)。
  • 特应性疾病：特应性患者发生角膜水肿的风险较高10)。特应性皮炎常合并圆锥角膜。
  • 季节性过敏：与水肿的发生相关10)。
  • 春季角结膜炎（VKC）：合并VKC的圆锥角膜患者需要更早进行角膜移植10)。
  • 结缔组织疾病，如Ehlers-Danlos综合征和成骨不全症：与Descemet膜脆弱性相关10)。
  • 唐氏综合征和学习障碍：与揉眼习惯有关。
  • 陡峭的角膜曲率和角膜变薄：扩张的进展增加了Descemet膜的机械负荷。
  • 眼压升高：当角膜扩张力超过Descemet膜的抵抗力时，会发生破裂7)。
  • Graves眼病：外眼肌压迫、巩膜上静脉压升高导致的眼压波动以及眼表炎症可能是风险因素7)。
  • ACH病史：对侧眼也有发病风险1)。

关于感染风险，有报告称112例ACH中2.7%（3/112例）合并感染性角膜炎5)。所有合并病例均为患有严重特应性皮炎的男性，平均年龄46岁。培养检出MSCNS和MSSA。

Q 为什么揉眼睛的习惯很危险？
A

揉眼会对后弹力层施加机械外力，对于已经变薄和扩张的角膜，可能直接导致后弹力层破裂1)。特应性皮炎患者因眼痒容易揉眼，风险尤其高。如果出现瘙痒，使用眼药水等控制症状非常重要。

4. 诊断与检查方法

Section titled “4. 诊断与检查方法”
急性角膜水肿的双眼AS-OCT
Sedaghat MR, Momeni-Moghaddam H, Belin MW, et al. Acute Hydrops with Total Corneal Edema in a Very Young Child with Keratoconus: The Youngest Age Reported Case. Case Rep Ophthalmol Med. 2022. Figure 3. PMCID: PMC9391173. License: CC BY.
右眼和左眼的AS-OCT显示角膜弥漫性增厚，后表面不规则并膨隆。该断层图像展示了本文“影像检查”中所述的急性角膜水肿水肿范围和深度的评估。

ACH的诊断基于临床发现，并通过各种影像检查进行补充。

裂隙灯显微镜检查

Section titled “裂隙灯显微镜检查”

诊断的基础。确认结膜充血、基质水肿、上皮水肿和基质内裂隙1)。进行Seidel试验以与穿孔鉴别。

影像检查

Section titled “影像检查”

以下为主要检查方式的特点。

检查方法主要评估内容特点
AS-OCTDM断裂、基质裂隙非接触、定量
超声生物显微镜断裂部位、角膜厚度消退监测
活体共聚焦显微镜（IVCM）炎症细胞、水肿细胞水平评估
  • 眼前节OCT（AS-OCT）：可非接触地显示后弹力层破裂和基质内液体裂隙1)。破裂大小和深度是ACH消退时间的预测指标。合并感染性角膜炎时，也可用于评估角膜浸润深度5)。PPP指出“圆锥角膜水肿时可能存在大的后弹力层破裂和中央基质裂隙”9)。术中OCT（iOCT）已应用于加压缝合时的实时引导2)。
  • 超声生物显微镜（UBM）：可显示断裂部位和基质内裂隙，并测量角膜厚度。通过水肿消退指数（CT0/CT2.5比值）可监测消退情况1)。
  • 活体共聚焦显微镜（IVCM）：可在细胞水平评估上皮和基质水肿，并检测炎症细胞。如果炎症细胞持续存在超过4周，角膜新生血管的风险较高1)。
  • 角膜地形图/断层扫描：用于监测圆锥角膜进展和评估未发病眼。

鉴别诊断

Section titled “鉴别诊断”
  • 感染性角膜炎：可能与ACH同时发生（2.7%）5)。AS-OCT可同时评估后弹力层破裂和角膜浸润深度。
  • Fuchs角膜内皮营养不良：由于弥漫性角膜内皮功能障碍引起的水肿。通过无扩张症进行鉴别。
  • 葡萄膜炎：眼内炎症引起的继发性角膜水肿。通过前房炎症表现进行鉴别。
  • 术后角膜水肿/急性移植排斥反应：确认手术史或角膜移植史。

5. 标准治疗方法

Section titled “5. 标准治疗方法”

ACH的治疗从保守治疗开始，如果改善不佳或需要早期消退，则考虑手术治疗。

保守治疗（初始管理）

Section titled “保守治疗（初始管理）”

使用以下药物1)9)。

  • 高渗盐水滴眼液（5% NaCl）：促进角膜脱水的主要药物。
  • 皮质类固醇滴眼液：抑制炎症和新生血管（如醋酸泼尼松龙1%、氯替泼诺0.5%）。
  • 散瞳/睫状肌麻痹剂：缓解睫状肌痉挛（如环喷托酯1%）。
  • 降眼压药物：抑制房水生成，减轻角膜压力（如溴莫尼定0.15%、噻吗洛尔0.5%）。
  • 预防性抗生素：预防继发感染（如莫西沙星0.5%）。
  • 治疗性角膜接触镜（BCL）：缓解自觉症状（疼痛、畏光）。

保守治疗的自然消退需要2～4个月（最长5～36周）1)。而在已行角膜交联（CXL）的眼中，消退显著加快，有报道称3周内完全消退7)。

手术治疗

Section titled “手术治疗”

旨在促进消退、缓解症状并最小化角膜瘢痕。

前房内气体注入

气动后弹力层固定术：将空气、SF6或C3F8注入前房，通过填塞效应展开并重新附着后弹力层边缘1)。

消退时间：2至7周（显著短于保守治疗的64至117天）。

再注入率：空气77.8%、SF6 66.7%、C3F8 0至35.7%需要再次注入。

压缩缝合

压缩缝线：通过缝合压缩并闭合后弹力层撕裂。包括全层缝合（FTS）和部分层缝合（PTS）2)。

消退时间：文献综述报告1小时至45天；大多数在2周内2)。

联合前房内空气：3根FTS加空气（前房50%填充）可在2周内完全消退3)。

角膜移植

角膜内皮移植术（DSAEK/DMEK）：适用于大的后弹力层撕裂1)。

深板层角膜移植术（pDALK）：可通过单次手术实现后弹力层闭合、角膜曲率恢复和视力恢复。

穿透性角膜移植术（PKP）：用于ACH后影响视力的瘢痕。ACH后PKP的长期移植物存活率低于非ACH病例3)。

压缩缝合后的代表性滴眼液处方示例如下3)。

药物剂量/频率
莫西沙星 0.5%每日4次
醋酸泼尼松龙 1%酌情逐渐减量
氯化钠 5%睡前1次
Q 不治疗能自然痊愈吗？
A

许多病例仅通过保守治疗在2至4个月内消退1)。但消退后可能残留角膜瘢痕和新生血管，导致永久性视力障碍。前房内注气或加压缝合可将消退时间缩短至约2周，并最大程度减少瘢痕形成。与医生讨论确定治疗方案很重要。

Q 前房内注气手术（pneumatic descemetopexy）是什么样的手术？
A

这是一种将空气或特殊气体（如SF6、C3F8）注入前房，利用其填塞效应从内侧支撑Descemet膜破裂处，促进再附着的手术1)。可将保守治疗所需的64-117天消退时间缩短至2-7周。但可能出现瞳孔阻滞性青光眼或需要再次注射。

6. 病理生理学与详细发病机制

Section titled “6. 病理生理学与详细发病机制”

Descemet膜破裂的机制

Section titled “Descemet膜破裂的机制”

传统上认为的路径是：微小外伤（如揉眼）→Descemet膜破裂→房水渗入基质→板层分离→水肿1)。

最新研究表明，仅Descemet膜缺损不会导致ACH，后部角膜基质的缺损也是必要条件1)。这一发现对于解释为何仅在严重角膜扩张病例中发生ACH具有重要意义。

组织学特征

Section titled “组织学特征”

ACH角膜的全层角膜移植（PKP）标本中可见疏松排列的基质板层。层粘连蛋白和IV型胶原定位于卷曲的Descemet膜附近，这被认为在内皮细胞迁移和再内皮化中起重要作用1)。

角膜水肿的分布

Section titled “角膜水肿的分布”

角膜基质前1/3因板层交织而仅轻度肿胀。后2/3由非交织的单向纤维组成，可肿胀至3倍7)。

消退机制

Section titled “消退机制”

邻近的角膜内皮细胞迁移至Descemet膜破裂处，恢复内皮泵功能，使角膜脱水，最终通过瘢痕形成完成修复1)。压缩缝线通过物理方式使Descemet膜边缘靠近，促进内皮细胞迁移。

使用活体共聚焦显微镜的研究表明，炎症细胞持续存在超过4周的病例发生角膜新生血管的风险较高1)。

CXL术后眼的早期消退

Section titled “CXL术后眼的早期消退”

Varshney等人（2021）报告了一例CXL术后角膜炎并发ACH的病例7)。在已行CXL的角膜中，21天内迅速消退，显著短于通常的2-4个月。其机制被认为是CXL增强胶原交联→增加前基质板层间结合力→增加抗肿胀能力。交联后的角膜对酶消化具有更高的抵抗力，这被认为有助于早期消退。

并发症的机制

Section titled “并发症的机制”
  • 角膜穿孔: 高眼压、揉眼、使用类固醇眼药水会增加水肿角膜穿孔的风险1)。
  • 微生物性角膜炎: 上皮缺损、佩戴隐形眼镜、倒睫、使用类固醇是危险因素1)。特应性患者携带包括MRSA在内的耐药菌比例较高，感染容易重症化6)。

7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）

Section titled “7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）”

iOCT引导下压缩缝合

Section titled “iOCT引导下压缩缝合”

已有报道使用术中OCT（iOCT）实时调整缝合深度和张力的技术。

Kaur等人（2025年）对7例（年龄中位数16岁，术前角膜厚度1120–2363 μm）实施了iOCT引导下的部分厚度压缩缝合（PTS，目标深度50–60%）2)。通过iOCT确认呈现“毛毛虫”样外观的基质压实的同时进行缝合，所有病例在2周内消退，缝合在8–12周后拆除。PTS显示出与全层缝合（FTS）相当的有效性，且内皮损伤风险较低。

文献综述（19项研究）显示，压缩缝合的消退时间为1小时至45天，大多数在2周内消退2)。

两步手术（热成形术 + 深前板层角膜移植术）

Section titled “两步手术（热成形术 + 深前板层角膜移植术）”

Liu等人报告了两步手术：TKP辅助的表层角膜镜片术（第一阶段修复Descemet膜），然后在2.1±0.7个月后使用同一移植物进行DALK（第二阶段）以实现视力恢复2)。

板层楔形切除术

Section titled “板层楔形切除术”

Petrelli等人对ACH后角膜穿孔且氰基丙烯酸酯粘合失败的患者实施了板层楔形切除术2)。该手术避免了角膜移植并实现了屈光改善。

前房内富血小板血浆（PRP）注射

Section titled “前房内富血小板血浆（PRP）注射”

Alio等人对SF6无效的病例进行了前房内注射0.3ml富血小板血浆（EPRP），一周内消退1)。推测其机制是通过生长因子促进内皮细胞再生。

mini-DMEK（小直径后弹力层内皮角膜移植术）

Section titled “mini-DMEK（小直径后弹力层内皮角膜移植术）”

对于后弹力层撕裂较大的病例，有报道使用5mm直径的小型DMEK补片暂时封闭撕裂部位1)。有病例报告即使部分移植物脱离后，角膜仍自然恢复脱水状态。

ICRS植入后ACH

Section titled “ICRS植入后ACH”

Ontiveros-Holguín & Pacheco-Padrón（2022）报告了一例角膜内环段（ICRS）植入后出现ACH和ICRS移位的病例8)。仅通过保守治疗，8周后消退。这被认为是首例ICRS植入后ACH仅通过保守治疗恢复的报告。

Q 什么是iOCT引导下压缩缝合？
A

这是一种使用术中OCT（iOCT）实时确认缝合深度和张力的压缩缝合方法3)。由于可以客观控制以往依赖经验的缝合深度，能够在降低内皮损伤风险的同时实现有效的角膜压缩。Kaur等人的报告中所有病例均在两周内消退。

8. 参考文献

Section titled “8. 参考文献”
  1. Bafna RK, Kalra N, Asif MI, Beniwal A, Lata S, Sharma SV, et al. Management of acute corneal hydrops - Current perspectives. Indian journal of ophthalmology. 2024;72(4):495-507. doi:10.4103/IJO.IJO_2160_23. PMID:38317314; PMCID:PMC11149508.
  2. Abtahi MA, Zeidabadinejad H, Aminizade M, Karaca EE, Tomaras N, Lee K, Soleimani M. Advancements in surgical modalities for corneal hydrops: A comprehensive review. J Int Med Res. 2025;53(9):03000605251372450. doi:10.1177/03000605251372450. PMCID: PMC12433542.
  3. Kaur M, Balaji A, Titiyal JS, Bansal M, Raj R, Namdev V. Intraoperative optical coherence tomography-guided compression sutures in acute corneal hydrops - Surgical technique and review of literature. Indian journal of ophthalmology. 2025;73(12):1779-1785. doi:10.4103/IJO.IJO_2795_24. PMID:40971506; PMCID:PMC12707409.
  4. Elnaggar F, Alsharif H, Almutlak M, Fairaq R, Kirat OM, Bin Helayel H. Management of Acute Corneal Hydrops Using Compression Sutures and Intracameral Air Injection. The American journal of case reports. 2024;25:e944517. doi:10.12659/AJCR.944517. PMID:39042594; PMCID:PMC11299868.
  5. Kitazawa K, Kozaki R, Yamashita Y, Aichi T, Itoi M, Yamagishi K, et al. Corneal infection complicating acute corneal hydrops in keratoconus patients. American journal of ophthalmology case reports. 2025;38:102303. doi:10.1016/j.ajoc.2025.102303. PMID:40161857; PMCID:PMC11952767.
  6. Dogan AS, Gurdal C, Celikay O, Busra Akdan Bilen R. Acute Corneal Hydrops in Keratoconus Patients with Graves’ Orbitopathy. Beyoglu eye journal. 2021;6(4):331-334. doi:10.14744/bej.2021.73645. PMID:35059583; PMCID:PMC8759544.
  7. Varshney T, Goel S, Bafna RK, Sharma N. Rapid spontaneous resolution of corneal hydrops in post-CXL keratitis. BMJ case reports. 2021;14(11). doi:10.1136/bcr-2021-246141. PMID:34848420; PMCID:PMC8634271.
  8. Ontiveros-Holguín A, Pacheco-Padrón J. Successful Management of Corneal Hydrops and Intrastromal Corneal Ring Segment (ICRS) Migration Following ICRS Implantation for Keratoconus. The American journal of case reports. 2022;23:e936897. doi:10.12659/AJCR.936897. PMID:35808816; PMCID:PMC9277569.
  9. Sedaghat MR, Momeni-Moghaddam H, Belin MW, et al. Acute hydrops with total corneal edema in a very young child with keratoconus: the youngest age reported case. Case Rep Ophthalmol Med. 2022;2022:2381703.
  10. American Academy of Ophthalmology. Corneal Edema and Opacification Preferred Practice Pattern. AAO; 2023.

复制全文后，可以粘贴到你常用的 AI 助手中提问。