1级
水肿最大直径：≤3mm
病变特征：局限性基质水肿，局限于角膜的一部分。
急性角膜水肿
一目了然的要点
Section titled “一目了然的要点”1. 什么是急性角膜水肿？
Section titled “1. 什么是急性角膜水肿？”急性角膜水肿（Acute Corneal Hydrops; ACH）是角膜扩张性疾病的罕见并发症。由于后弹力层和角膜内皮破裂，房水快速流入角膜基质，导致急性角膜水肿。
最常见的基础疾病是圆锥角膜，也发生于球形角膜和透明边缘角膜变性（PMD）。
发病率如下1)：
发病年龄范围广泛，从5岁到59岁，以20~40岁多见1)。男性发病风险是女性的最多2倍。存在种族差异，新西兰的太平洋岛民、英国的南亚裔和黑人患病率较高。
最新研究表明，仅德斯密膜缺损不会导致急性角膜水肿（ACH），还需要后部角膜基质的缺损。有报告指出，在DMEK手术中发生德斯密膜缺损的16只眼中未出现ACH，而发生后部基质穿孔的5只眼全部发生了ACH 1)。
Q
急性角膜水肿的发生频率是多少？
2. 主要症状与临床所见
Section titled “2. 主要症状与临床所见”
Zemba M, Zaharia AC, Dumitrescu OM. Association of retinitis pigmentosa and advanced keratoconus in siblings. Rom J Ophthalmol. 2020. Figure 1. PMCID: PMC7739560. License: CC BY.
可见从中央到下方严重的角膜水肿和混浊，显示向前突出的急性角膜水肿的临床图像。这与本文“临床所见”中描述的突发性角膜混浊和水肿的理解相对应。
ACH的主要自觉症状如下。
- 突发性视力下降：整个角膜水肿导致严重的视力障碍突然发生。
- 眼痛：上皮水肿和水疱形成引起疼痛。
- 畏光（刺眼）：随着角膜透明度降低而加重。
- 流泪：伴随疼痛和畏光出现。
- 自觉角膜混浊：患者可能自己察觉到混浊。
诱因包括揉眼、打喷嚏、咳嗽、擤鼻子、剧烈运动等暂时升高眼压的行为。也常自然发生。
裂隙灯显微镜下可见结膜充血、角膜基质水肿、上皮水肿、基质内裂隙（intrastromal clefts）和上皮水疱1)。
根据水肿范围的分级分类如下所示1)。
2级
水肿最大直径：3～5mm
病变特征：中度水肿范围，可能影响视轴。
3级
水肿最大直径：>5mm
病变特征：广泛水肿，呈现包括视轴在内的严重混浊。最年轻病例（5岁女童）报告了从角膜缘到角膜缘的全角膜水肿8)。
角膜透明度的评估也采用从0级（前房和虹膜完全不可见）到4级（完全透明）的5级分类1)。
眼前节OCT（AS-OCT）可以非接触地可视化Descemet膜破裂和脱离、基质内液体腔（intrastromal fluid clefts）以及角膜厚度增加1)。撕裂的大小和深度是ACH消退时间的预测指标。Seidel试验可能呈阳性，但这是由于水肿角膜的房水渗漏，而非穿孔。
有合并Graves眼病的病例发生ACH的报道，眼压升高和眼表炎症可能是危险因素7)。
3. 原因与风险因素
Section titled “3. 原因与风险因素”主要风险因素
Section titled “主要风险因素”- 揉眼（eye rubbing）：最常见的风险因素。微小创伤导致Descemet膜破裂10)。
- 特应性疾病：特应性患者发生角膜水肿的风险较高10)。特应性皮炎常合并圆锥角膜。
- 季节性过敏：与水肿的发生相关10)。
- 春季角结膜炎（VKC）：合并VKC的圆锥角膜患者需要更早进行角膜移植10)。
- 结缔组织疾病，如Ehlers-Danlos综合征和成骨不全症：与Descemet膜脆弱性相关10)。
- 唐氏综合征和学习障碍：与揉眼习惯有关。
- 陡峭的角膜曲率和角膜变薄：扩张的进展增加了Descemet膜的机械负荷。
- 眼压升高：当角膜扩张力超过Descemet膜的抵抗力时，会发生破裂7)。
- Graves眼病：外眼肌压迫、巩膜上静脉压升高导致的眼压波动以及眼表炎症可能是风险因素7)。
- ACH病史：对侧眼也有发病风险1)。
关于感染风险，有报告称112例ACH中2.7%（3/112例）合并感染性角膜炎5)。所有合并病例均为患有严重特应性皮炎的男性，平均年龄46岁。培养检出MSCNS和MSSA。
Q
为什么揉眼睛的习惯很危险？
A
揉眼会对后弹力层施加机械外力，对于已经变薄和扩张的角膜，可能直接导致后弹力层破裂1)。特应性皮炎患者因眼痒容易揉眼，风险尤其高。如果出现瘙痒，使用眼药水等控制症状非常重要。
4. 诊断与检查方法
Section titled “4. 诊断与检查方法”
Sedaghat MR, Momeni-Moghaddam H, Belin MW, et al. Acute Hydrops with Total Corneal Edema in a Very Young Child with Keratoconus: The Youngest Age Reported Case. Case Rep Ophthalmol Med. 2022. Figure 3. PMCID: PMC9391173. License: CC BY.
右眼和左眼的AS-OCT显示角膜弥漫性增厚，后表面不规则并膨隆。该断层图像展示了本文“影像检查”中所述的急性角膜水肿水肿范围和深度的评估。
ACH的诊断基于临床发现，并通过各种影像检查进行补充。
裂隙灯显微镜检查
Section titled “裂隙灯显微镜检查”诊断的基础。确认结膜充血、基质水肿、上皮水肿和基质内裂隙1)。进行Seidel试验以与穿孔鉴别。
以下为主要检查方式的特点。
| 检查方法 | 主要评估内容 | 特点 |
|---|---|---|
| AS-OCT | DM断裂、基质裂隙 | 非接触、定量 |
| 超声生物显微镜 | 断裂部位、角膜厚度 | 消退监测 |
| 活体共聚焦显微镜（IVCM） | 炎症细胞、水肿 | 细胞水平评估 |
- 眼前节OCT（AS-OCT）：可非接触地显示后弹力层破裂和基质内液体裂隙1)。破裂大小和深度是ACH消退时间的预测指标。合并感染性角膜炎时，也可用于评估角膜浸润深度5)。PPP指出“圆锥角膜水肿时可能存在大的后弹力层破裂和中央基质裂隙”9)。术中OCT（iOCT）已应用于加压缝合时的实时引导2)。
- 超声生物显微镜（UBM）：可显示断裂部位和基质内裂隙，并测量角膜厚度。通过水肿消退指数（CT0/CT2.5比值）可监测消退情况1)。
- 活体共聚焦显微镜（IVCM）：可在细胞水平评估上皮和基质水肿，并检测炎症细胞。如果炎症细胞持续存在超过4周，角膜新生血管的风险较高1)。
- 角膜地形图/断层扫描：用于监测圆锥角膜进展和评估未发病眼。
- 感染性角膜炎：可能与ACH同时发生（2.7%）5)。AS-OCT可同时评估后弹力层破裂和角膜浸润深度。
- Fuchs角膜内皮营养不良：由于弥漫性角膜内皮功能障碍引起的水肿。通过无扩张症进行鉴别。
- 葡萄膜炎：眼内炎症引起的继发性角膜水肿。通过前房炎症表现进行鉴别。
- 术后角膜水肿/急性移植排斥反应：确认手术史或角膜移植史。
5. 标准治疗方法
Section titled “5. 标准治疗方法”ACH的治疗从保守治疗开始，如果改善不佳或需要早期消退，则考虑手术治疗。
保守治疗（初始管理）
Section titled “保守治疗（初始管理）”使用以下药物1)9)。
- 高渗盐水滴眼液（5% NaCl）：促进角膜脱水的主要药物。
- 皮质类固醇滴眼液：抑制炎症和新生血管（如醋酸泼尼松龙1%、氯替泼诺0.5%）。
- 散瞳/睫状肌麻痹剂：缓解睫状肌痉挛（如环喷托酯1%）。
- 降眼压药物：抑制房水生成，减轻角膜压力（如溴莫尼定0.15%、噻吗洛尔0.5%）。
- 预防性抗生素：预防继发感染（如莫西沙星0.5%）。
- 治疗性角膜接触镜（BCL）：缓解自觉症状（疼痛、畏光）。
保守治疗的自然消退需要2～4个月（最长5～36周）1)。而在已行角膜交联（CXL）的眼中，消退显著加快，有报道称3周内完全消退7)。
旨在促进消退、缓解症状并最小化角膜瘢痕。
前房内气体注入
气动后弹力层固定术：将空气、SF6或C3F8注入前房，通过填塞效应展开并重新附着后弹力层边缘1)。
消退时间：2至7周（显著短于保守治疗的64至117天）。
再注入率：空气77.8%、SF6 66.7%、C3F8 0至35.7%需要再次注入。
压缩缝合
压缩缝线：通过缝合压缩并闭合后弹力层撕裂。包括全层缝合（FTS）和部分层缝合（PTS）2)。
消退时间：文献综述报告1小时至45天；大多数在2周内2)。
联合前房内空气：3根FTS加空气（前房50%填充）可在2周内完全消退3)。
角膜移植
压缩缝合后的代表性滴眼液处方示例如下3)。
| 药物 | 剂量/频率 |
|---|---|
| 莫西沙星 0.5% | 每日4次 |
| 醋酸泼尼松龙 1% | 酌情逐渐减量 |
| 氯化钠 5% | 睡前1次 |
Q
不治疗能自然痊愈吗？
A
许多病例仅通过保守治疗在2至4个月内消退1)。但消退后可能残留角膜瘢痕和新生血管，导致永久性视力障碍。前房内注气或加压缝合可将消退时间缩短至约2周，并最大程度减少瘢痕形成。与医生讨论确定治疗方案很重要。
Q
前房内注气手术（pneumatic descemetopexy）是什么样的手术？
A
这是一种将空气或特殊气体（如SF6、C3F8）注入前房，利用其填塞效应从内侧支撑Descemet膜破裂处，促进再附着的手术1)。可将保守治疗所需的64-117天消退时间缩短至2-7周。但可能出现瞳孔阻滞性青光眼或需要再次注射。
6. 病理生理学与详细发病机制
Section titled “6. 病理生理学与详细发病机制”Descemet膜破裂的机制
Section titled “Descemet膜破裂的机制”传统上认为的路径是：微小外伤（如揉眼）→Descemet膜破裂→房水渗入基质→板层分离→水肿1)。
最新研究表明，仅Descemet膜缺损不会导致ACH，后部角膜基质的缺损也是必要条件1)。这一发现对于解释为何仅在严重角膜扩张病例中发生ACH具有重要意义。
ACH角膜的全层角膜移植（PKP）标本中可见疏松排列的基质板层。层粘连蛋白和IV型胶原定位于卷曲的Descemet膜附近，这被认为在内皮细胞迁移和再内皮化中起重要作用1)。
角膜水肿的分布
Section titled “角膜水肿的分布”角膜基质前1/3因板层交织而仅轻度肿胀。后2/3由非交织的单向纤维组成，可肿胀至3倍7)。
邻近的角膜内皮细胞迁移至Descemet膜破裂处，恢复内皮泵功能，使角膜脱水，最终通过瘢痕形成完成修复1)。压缩缝线通过物理方式使Descemet膜边缘靠近，促进内皮细胞迁移。
使用活体共聚焦显微镜的研究表明，炎症细胞持续存在超过4周的病例发生角膜新生血管的风险较高1)。
CXL术后眼的早期消退
Section titled “CXL术后眼的早期消退”Varshney等人（2021）报告了一例CXL术后角膜炎并发ACH的病例7)。在已行CXL的角膜中，21天内迅速消退，显著短于通常的2-4个月。其机制被认为是CXL增强胶原交联→增加前基质板层间结合力→增加抗肿胀能力。交联后的角膜对酶消化具有更高的抵抗力，这被认为有助于早期消退。
并发症的机制
Section titled “并发症的机制”- 角膜穿孔: 高眼压、揉眼、使用类固醇眼药水会增加水肿角膜穿孔的风险1)。
- 微生物性角膜炎: 上皮缺损、佩戴隐形眼镜、倒睫、使用类固醇是危险因素1)。特应性患者携带包括MRSA在内的耐药菌比例较高，感染容易重症化6)。
7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）
Section titled “7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）”iOCT引导下压缩缝合
Section titled “iOCT引导下压缩缝合”已有报道使用术中OCT（iOCT）实时调整缝合深度和张力的技术。
Kaur等人（2025年）对7例（年龄中位数16岁，术前角膜厚度1120–2363 μm）实施了iOCT引导下的部分厚度压缩缝合（PTS，目标深度50–60%）2)。通过iOCT确认呈现“毛毛虫”样外观的基质压实的同时进行缝合，所有病例在2周内消退，缝合在8–12周后拆除。PTS显示出与全层缝合（FTS）相当的有效性，且内皮损伤风险较低。
文献综述（19项研究）显示，压缩缝合的消退时间为1小时至45天，大多数在2周内消退2)。
两步手术（热成形术 + 深前板层角膜移植术）
Section titled “两步手术（热成形术 + 深前板层角膜移植术）”Liu等人报告了两步手术：TKP辅助的表层角膜镜片术（第一阶段修复Descemet膜），然后在2.1±0.7个月后使用同一移植物进行DALK（第二阶段）以实现视力恢复2)。
板层楔形切除术
Section titled “板层楔形切除术”Petrelli等人对ACH后角膜穿孔且氰基丙烯酸酯粘合失败的患者实施了板层楔形切除术2)。该手术避免了角膜移植并实现了屈光改善。
前房内富血小板血浆（PRP）注射
Section titled “前房内富血小板血浆（PRP）注射”Alio等人对SF6无效的病例进行了前房内注射0.3ml富血小板血浆（EPRP），一周内消退1)。推测其机制是通过生长因子促进内皮细胞再生。
mini-DMEK（小直径后弹力层内皮角膜移植术）
Section titled “mini-DMEK（小直径后弹力层内皮角膜移植术）”对于后弹力层撕裂较大的病例，有报道使用5mm直径的小型DMEK补片暂时封闭撕裂部位1)。有病例报告即使部分移植物脱离后，角膜仍自然恢复脱水状态。
ICRS植入后ACH
Section titled “ICRS植入后ACH”Ontiveros-Holguín & Pacheco-Padrón（2022）报告了一例角膜内环段（ICRS）植入后出现ACH和ICRS移位的病例8)。仅通过保守治疗，8周后消退。这被认为是首例ICRS植入后ACH仅通过保守治疗恢复的报告。
Q
什么是iOCT引导下压缩缝合？
A
这是一种使用术中OCT（iOCT）实时确认缝合深度和张力的压缩缝合方法3)。由于可以客观控制以往依赖经验的缝合深度，能够在降低内皮损伤风险的同时实现有效的角膜压缩。Kaur等人的报告中所有病例均在两周内消退。
8. 参考文献
Section titled “8. 参考文献”- Bafna RK, Kalra N, Asif MI, et al. Management of acute corneal hydrops - Current perspectives. Indian J Ophthalmol. 2024;72(4):495-507.
- Abtahi MA, Zeidabadinejad H, Aminizade M, et al. Advancements in surgical modalities for corneal hydrops: A comprehensive review. J Int Med Res. 2025;53(1):3000605241310405.
- Kaur M, Balaji A, Titiyal JS, et al. Intraoperative optical coherence tomography-guided compression sutures in acute corneal hydrops - Surgical technique and review of literature. Indian J Ophthalmol. 2025;73(12):1779-1785.
- Elnaggar F, Alsharif H, Almutlak M, et al. Management of acute corneal hydrops using compression sutures and intracameral air injection. Am J Case Rep. 2024;25:e944517.
- Kitazawa K, Kozaki R, Yamashita Y, et al. Corneal infection complicating acute corneal hydrops in keratoconus patients. Am J Ophthalmol Case Rep. 2025;38:102303.
- Dogan AS, Gurdal C, Celikay O, et al. Acute corneal hydrops in keratoconus patients with Graves’ orbitopathy. Beyoglu Eye J. 2021;6(4):331-334.
- Varshney T, Goel S, Bafna RK, et al. Rapid spontaneous resolution of corneal hydrops in post-CXL keratitis. BMJ Case Rep. 2021;14:e246141.
- Ontiveros-Holguín A, Pacheco-Padrón J. Successful management of corneal hydrops and intrastromal corneal ring segment (ICRS) migration following ICRS implantation for keratoconus. Am J Case Rep. 2022;23:e936897.
- Sedaghat MR, Momeni-Moghaddam H, Belin MW, et al. Acute hydrops with total corneal edema in a very young child with keratoconus: the youngest age reported case. Case Rep Ophthalmol Med. 2022;2022:2381703.
- American Academy of Ophthalmology. Corneal Edema and Opacification Preferred Practice Pattern. AAO; 2023.