Edema corneale acuto

Punti chiave a colpo d’occhio

L’idrope corneale acuto (ACH) è un edema corneale acuto causato dalla rottura della membrana di Descemet (strato profondo della cornea), che permette all’umore acqueo di fluire nello stroma corneale.
Si verifica nelle ectasie corneali come cheratocono, cheratoglobo e degenerazione marginale pellucida, con un’incidenza di circa il 2,4-3% nel cheratocono.
I sintomi principali sono improvvisa riduzione della vista, dolore oculare, fotofobia e opacità corneale. Lo sfregamento degli occhi (eye rubbing) è il fattore scatenante più comune.
La maggior parte dei casi si risolve spontaneamente in 2-4 mesi, ma possono rimanere cicatrici corneali, neovascolarizzazione e danno visivo permanente.
L’iniezione di gas in camera anteriore o la sutura compressiva possono ridurre la risoluzione a 2-7 settimane.
Circa il 2,7% dei casi si complica con cheratite infettiva, richiedendo particolare attenzione nei pazienti con dermatite atopica.

1. Cos’è l’idrope corneale acuto?

L’idrope corneale acuto (ACH) è una rara complicanza delle ectasie corneali. Consiste in una rottura della membrana di Descemet e dell’endotelio corneale, che provoca un rapido afflusso di umore acqueo nello stroma corneale e un improvviso edema corneale.

La malattia di base più comune è il cheratocono, ma si verifica anche nel cheratoglobo e nella degenerazione marginale pellucida (DMP).

L’incidenza è la seguente ¹⁾:

Cheratocono: circa 2,4-3%
Degenerazione marginale pellucida: 6-11,5%
Cheratoglobo: circa 11%

L’età di insorgenza varia da 5 a 59 anni, con un picco tra i 20 e i 40 anni ¹⁾. Il rischio negli uomini è fino al doppio rispetto alle donne. Si osservano differenze etniche: in Nuova Zelanda la prevalenza è più alta tra gli isolani del Pacifico, nel Regno Unito tra gli asiatici del sud e i neri.

Secondo le conoscenze più recenti, un semplice difetto della membrana di Descemet non è sufficiente a causare l’ACH; è necessario anche un difetto dello stroma corneale posteriore. Uno studio riporta che su 16 occhi con difetto della membrana di Descemet durante DMEK, nessuno ha sviluppato ACH, mentre su 5 occhi con perforazione dello stroma posteriore, tutti hanno sviluppato ACH ¹⁾.

Q Con quale frequenza si verifica l'idrope corneale acuto?

Si stima che si verifichi in circa il 2,4–3% dei pazienti con cheratocono, nel 6–11,5% dei pazienti con degenerazione marginale pellucida e in circa l’11% dei pazienti con cheratoglobo ¹⁾. Maggiore è la gravità dell’ectasia corneale, maggiore è il rischio, e particolare attenzione è necessaria nei pazienti con l’abitudine di strofinarsi gli occhi.

2. Principali sintomi e segni clinici

Fotografia con lampada a fessura di un idrope corneale acuto

Zemba M, Zaharia AC, Dumitrescu OM. Association of retinitis pigmentosa and advanced keratoconus in siblings. Rom J Ophthalmol. 2020. Figure 1. PMCID: PMC7739560. License: CC BY.

Si osserva un grave edema corneale e opacità dal centro verso il basso, con protrusione anteriore, mostrando l’aspetto clinico di un idrope corneale acuto. Ciò corrisponde alla comprensione dell’improvvisa opacità corneale e dell’edema descritti nella sezione «Segni clinici».

Sintomi soggettivi

I principali sintomi soggettivi dell’ACH sono i seguenti:

Improvvisa riduzione dell’acuità visiva: un grave deficit visivo dovuto all’edema corneale generalizzato si verifica all’improvviso.
Dolore oculare: il dolore è causato dalla formazione di bolle (bullae) dell’edema epiteliale.
Fotofobia (sensibilità alla luce): aumenta con la diminuzione della trasparenza corneale.
Lacrimazione: si verifica in risposta al dolore e alla fotofobia.
Percezione dell’opacità corneale: il paziente può notare l’opacità da solo.

I fattori scatenanti includono azioni che aumentano temporaneamente la pressione intraoculare, come strofinarsi gli occhi, starnutire, tossire, soffiarsi il naso o fare esercizio fisico intenso. Può anche verificarsi spontaneamente.

Segni clinici

All’esame con lampada a fessura si osservano iperemia congiuntivale, edema stromale corneale, edema epiteliale, fessure intrastromali e bolle epiteliali¹⁾.

La classificazione in gradi in base all’estensione dell’edema è mostrata di seguito¹⁾.

Grado 1

Diametro massimo dell’edema: ≤ 3 mm

Caratteristiche della lesione: Edema stromale localizzato. Limitato a una parte della cornea.

Grado 2

Diametro massimo dell’edema: 3–5 mm

Caratteristiche della lesione: Edema moderato. Può interessare l’asse visivo.

Grado 3

Diametro massimo dell’edema: > 5 mm

Caratteristiche della lesione: Edema esteso. Opacità grave che include l’asse visivo. Il caso più giovane (bambina di 5 anni) ha riportato un edema corneale totale da limbo a limbo⁸⁾.

Per la valutazione della trasparenza corneale viene utilizzata anche una classificazione a 5 gradi, dal Grado 0 (camera anteriore e iride completamente invisibili) al Grado 4 (completamente trasparente)¹⁾.

L’OCT del segmento anteriore (AS-OCT) consente di visualizzare in modo non invasivo la rottura e il distacco della membrana di Descemet, le cavità di liquido intrastromali e l’aumento dello spessore corneale¹⁾. Le dimensioni e la profondità della rottura sono indicatori predittivi del tempo di risoluzione dell’ACH. Il test di Seidel può essere positivo, ma ciò è dovuto a una perdita di umore acqueo dalla cornea edematosa e non a una perforazione.

Sono stati riportati casi di ACH in pazienti con oftalmopatia basedowiana, e l’aumento della pressione intraoculare e l’infiammazione della superficie oculare possono essere fattori di rischio⁷⁾.

3. Cause e fattori di rischio

Principali fattori di rischio

Strofinarsi gli occhi (eye rubbing): il fattore di rischio più comune. I microtraumi provocano la rottura della membrana di Descemet¹⁰⁾.
Malattie atopiche: i pazienti atopici hanno un rischio elevato di edema corneale¹⁰⁾. Il cheratocono è spesso associato alla dermatite atopica.
Allergie stagionali: è stata osservata un’associazione con l’insorgenza dell’edema¹⁰⁾.
Cheratocongiuntivite primaverile (VKC): i pazienti con cheratocono e VKC necessitano di un trapianto di cornea più precoce¹⁰⁾.
Malattie del tessuto connettivo come la sindrome di Ehlers-Danlos e l’osteogenesi imperfetta: correlate alla fragilità della membrana di Descemet¹⁰⁾.
Sindrome di Down e disturbi dell’apprendimento: è stata segnalata un’associazione con l’abitudine di strofinarsi gli occhi.
Curvatura corneale ripida e assottigliamento corneale: la progressione dell’ectasia aumenta il carico meccanico sulla membrana di Descemet.
Aumento della pressione intraoculare: quando la forza di espansione corneale supera la resistenza della membrana di Descemet, si verifica una rottura⁷⁾.
Oftalmopatia di Graves: la compressione da parte dei muscoli extraoculari, le fluttuazioni della pressione intraoculare dovute all’aumento della pressione venosa episclerale e l’infiammazione della superficie oculare possono essere fattori di rischio⁷⁾.
Anamnesi di ACH: esiste un rischio di sviluppo anche nell’occhio controlaterale¹⁾.

Per quanto riguarda il rischio di infezione, è stato riportato che il 2,7% (3/112) dei casi di ACH ha sviluppato cheratite infettiva⁵⁾. Tutti i casi erano uomini con dermatite atopica grave, età media 46 anni. La coltura ha evidenziato MSCNS e MSSA.

Q Perché l'abitudine di strofinarsi gli occhi è pericolosa?

Strofinarsi gli occhi esercita una forza meccanica sulla membrana di Descemet e può essere un fattore scatenante diretto della rottura della membrana di Descemet in una cornea già assottigliata ed ectasica ¹⁾. I pazienti con dermatite atopica sono particolarmente a rischio perché tendono a strofinarsi gli occhi a causa del prurito. In caso di prurito, è importante controllare i sintomi con colliri, ecc.

4. Diagnosi e metodi di esame

AS-OCT di entrambi gli occhi in idrope corneale acuto

Sedaghat MR, Momeni-Moghaddam H, Belin MW, et al. Acute Hydrops with Total Corneal Edema in a Very Young Child with Keratoconus: The Youngest Age Reported Case. Case Rep Ophthalmol Med. 2022. Figure 3. PMCID: PMC9391173. License: CC BY.

Le AS-OCT dell’occhio destro e sinistro mostrano un ispessimento diffuso della cornea con protrusione e irregolarità della superficie posteriore. Questa immagine in sezione illustra la valutazione dell’estensione e della profondità dell’edema nell’idrope corneale acuto, come descritto nella sezione «Esame di imaging».

La diagnosi di ACH si basa sui reperti clinici ed è integrata da vari esami di imaging.

Esame con lampada a fessura

Base della diagnosi. Si valutano iperemia congiuntivale, edema stromale, edema epiteliale e fessure intrastromali ¹⁾. Il test di Seidel viene eseguito per differenziare una perforazione.

Esame di imaging

Di seguito sono riportate le caratteristiche delle principali modalità di esame.

Metodo di esame	Principali elementi valutati	Caratteristiche
AS-OCT	Rottura della DM e fessure stromali	Non a contatto, quantitativo
Microscopia ultrasonica biomicroscopica	Sede della rottura, spessore corneale	Monitoraggio della risoluzione
Microscopia confocale in vivo (IVCM)	Cellule infiammatorie, edema	Valutazione a livello cellulare

OCT del segmento anteriore (AS-OCT): Consente di visualizzare in modo non a contatto le rotture e i distacchi della membrana di Descemet e le fessure liquide intrastromali ¹⁾. Le dimensioni e la profondità della rottura sono indicatori predittivi del tempo di risoluzione dell’ACH. In caso di cheratite infettiva associata, è utile anche per valutare la profondità dell’infiltrato corneale ⁵⁾. Il PPP afferma che «nell’idrope cheratoconico possono essere presenti grandi rotture di Descemet e fessure stromali centrali» ⁹⁾. L’OCT intraoperatorio (iOCT) è utilizzato per la guida in tempo reale durante la sutura compressiva ²⁾.
Microscopia ultrasonica biomicroscopica (UBM): Consente la visualizzazione della sede della rottura, delle fessure intrastromali e la misurazione dello spessore corneale. L’indice di risoluzione dell’idrope (rapporto CT0/CT2.5) consente di monitorare la risoluzione ¹⁾.
Microscopia confocale in vivo (IVCM): Consente una valutazione a livello cellulare dell’edema epiteliale e stromale e il rilevamento delle cellule infiammatorie. Se le cellule infiammatorie persistono per più di 4 settimane, il rischio di neovascolarizzazione corneale è elevato ¹⁾.
Analisi della forma corneale (topografia/tomografia): Utilizzata per monitorare la progressione del cheratocono e valutare l’occhio non affetto.

Diagnosi differenziale

Cheratite infettiva: Può verificarsi contemporaneamente all’ACH (2,7%) ⁵⁾. L’AS-OCT è utile per valutare simultaneamente la rottura della membrana di Descemet e la profondità dell’infiltrato corneale.
Distrofia endoteliale di Fuchs: edema dovuto a disfunzione endoteliale corneale diffusa. La diagnosi differenziale si basa sull’assenza di ectasia.
Uveite: edema corneale secondario a infiammazione intraoculare. La diagnosi differenziale si basa sui segni infiammatori della camera anteriore.
Edema corneale post-operatorio / rigetto acuto del trapianto: verificare la storia di chirurgia e trapianto di cornea.

5. Trattamento standard

Il trattamento dell’ACH inizia con una terapia conservativa; in caso di miglioramento insufficiente o se è necessaria una risoluzione precoce, si considera il trattamento chirurgico.

Trattamento conservativo (gestione iniziale)

Vengono utilizzati i seguenti farmaci¹⁾⁹⁾.

Collirio ipertonico con cloruro di sodio (NaCl 5%): principale agente che promuove la disidratazione corneale.
Collirio corticosteroideo: sopprime l’infiammazione e la neovascolarizzazione (prednisolone acetato 1%, loteprednol 0,5%, ecc.).
Midriatici / cicloplegici: alleviano lo spasmo ciliare (ciclopentolato 1%, ecc.).
Farmaci ipotensivi oculari: riducono la produzione di umore acqueo e la pressione sulla cornea (brimonidina 0,15%, timololo 0,5%, ecc.).
Antibiotici profilattici: prevengono le infezioni secondarie (moxifloxacina 0,5%, ecc.).
Lenti a contatto terapeutiche (BCL): alleviano i sintomi soggettivi (dolore, fotofobia).

La risoluzione spontanea con trattamento conservativo richiede 2-4 mesi (massimo 5-36 settimane)¹⁾. D’altra parte, negli occhi sottoposti a cross-linking corneale (CXL), la risoluzione è notevolmente più rapida, con casi di risoluzione completa in 3 settimane riportati⁷⁾.

Trattamento chirurgico

Viene eseguita con l’obiettivo di accelerare la risoluzione, alleviare i sintomi e minimizzare le cicatrici corneali.

Iniezione di gas in camera anteriore

pneumatic descemetopexy: iniezione di aria, SF6 o C3F8 in camera anteriore per dispiegare e riapporre i bordi della membrana di Descemet tramite effetto tamponante¹⁾.

Tempo di risoluzione: 2-7 settimane (significativamente più breve rispetto ai 64-117 giorni del trattamento conservativo).

Frequenza di reiniezione: aria 77,8%, SF6 66,7%, C3F8 0-35,7% richiedono reiniezione.

Suture compressive

compression sutures: suture per comprimere e chiudere l’area di rottura della membrana di Descemet. Esistono suture a tutto spessore (FTS) e a spessore parziale (PTS)²⁾.

Tempo di risoluzione: secondo una revisione della letteratura, da 1 ora a 45 giorni. La maggior parte si risolve entro 2 settimane²⁾.

Associazione con aria in camera anteriore: è stata riportata risoluzione completa entro 2 settimane con 3 FTS + aria (riempimento al 50% della camera anteriore)³⁾.

Trapianto di cornea

Cheratoplastica endoteliale (DSAEK/DMEK): presa in considerazione in caso di ampia rottura della membrana di Descemet¹⁾.

Cheratoplastica lamellare anteriore profonda (pDALK): consente di chiudere la DM, ripristinare la curvatura corneale e la vista in un unico intervento.

Cheratoplastica perforante (PKP): eseguita per cicatrici corneali che compromettono la vista dopo ACH. La sopravvivenza a lungo termine del trapianto dopo PKP per ACH è inferiore rispetto ai casi non ACH³⁾.

Viene mostrato un esempio di prescrizione di colliri tipica dopo suture compressive³⁾.

Farmaco	Dose e frequenza
Moxifloxacina 0,5%	4 volte al giorno
Prednisolone acetato 1%	Riduzione graduale secondo necessità
NaCl 5%	1 volta prima di coricarsi

Q Guarisce da solo senza trattamento?

Molti casi si risolvono con il solo trattamento conservativo entro 2-4 mesi¹⁾. Tuttavia, dopo la risoluzione possono rimanere cicatrici corneali e neovascolarizzazione, causando deficit visivo permanente. L’iniezione di gas in camera anteriore o la sutura compressiva possono ridurre il tempo di risoluzione a circa 2 settimane e minimizzare la formazione di cicatrici. È importante discutere con il medico curante per decidere la strategia terapeutica.

Q Cos'è l'intervento di iniezione di gas in camera anteriore (descemetopessi pneumatica)?

Si tratta di un intervento chirurgico in cui viene iniettata aria o un gas speciale (SF6, C3F8, ecc.) nella camera anteriore e, grazie al suo effetto tamponante, la zona di rottura della membrana di Descemet viene sostenuta dall’interno per favorire la riadesione ¹⁾. La risoluzione, che con il trattamento conservativo richiede 64-117 giorni, può essere ridotta a 2-7 settimane. Tuttavia, possono verificarsi glaucoma da blocco pupillare o la necessità di una reiniezione.

6. Fisiopatologia e meccanismo dettagliato della malattia

Meccanismo della rottura della membrana di Descemet

Tradizionalmente, si ipotizzava un percorso di microtraumi (ad esempio, sfregamento degli occhi) → rottura della membrana di Descemet → infiltrazione di umore acqueo nello stroma → separazione degli strati lamellari → edema ¹⁾.

Studi recenti mostrano che un difetto isolato della membrana di Descemet non causa ACH; è necessario anche un difetto dello stroma corneale posteriore ¹⁾. Questa scoperta è importante per spiegare perché l’ACH si verifica solo nei casi di grave ectasia corneale.

Caratteristiche istologiche

Nei campioni di cheratoplastica perforante (PKP) di cornee con ACH, si osservano lamelle stromali lassamente impaccate. La laminina e il collagene di tipo IV sono localizzati in prossimità della membrana di Descemet arrotolata e si ritiene che svolgano un ruolo importante nella migrazione e nella riendotelizzazione delle cellule endoteliali ¹⁾.

Distribuzione dell’edema corneale

Il terzo anteriore dello stroma corneale si gonfia solo leggermente a causa dell’intreccio lamellare. I due terzi posteriori, costituiti da fibrille non intrecciate e unidirezionali, possono gonfiarsi fino a tre volte ⁷⁾.

Meccanismo di risoluzione

Le cellule endoteliali corneali adiacenti migrano verso l’area di rottura della membrana di Descemet e ripristinano la funzione di pompa endoteliale, portando alla disidratazione corneale e alla riparazione finale con formazione di cicatrice ¹⁾. La sutura compressiva avvicina fisicamente i bordi della membrana di Descemet, favorendo la migrazione delle cellule endoteliali.

Studi con microscopia confocale in vivo hanno mostrato che nei casi in cui le cellule infiammatorie persistono per più di 4 settimane, il rischio di neovascolarizzazione corneale è elevato ¹⁾.

Risoluzione precoce negli occhi trattati con CXL

Varshney et al. (2021) hanno riportato un caso di ACH complicante una cheratite dopo CXL ⁷⁾. Nella cornea già trattata con CXL, la risoluzione è stata rapida in 21 giorni, notevolmente più breve dei soliti 2-4 mesi. Il meccanismo suggerito è il rafforzamento dei cross-link del collagene da parte del CXL → aumento della forza coesiva interlamellare dello stroma anteriore → aumento della resistenza al rigonfiamento. La cornea cross-linkata è più resistente alla digestione enzimatica, contribuendo alla risoluzione precoce.

Meccanismo delle complicanze

Perforazione corneale: l’ipertensione oculare, lo sfregamento degli occhi e l’uso di colliri steroidei aumentano il rischio di perforazione della cornea edematosa¹⁾.
Cheratite microbica: i fattori di rischio includono difetti epiteliali, uso di lenti a contatto, trichiasi e uso di steroidi¹⁾. I pazienti atopici hanno un tasso più elevato di portatori di batteri resistenti, incluso MRSA, e le infezioni tendono a essere più gravi⁶⁾.

7. Ricerche recenti e prospettive future (rapporti in fase di ricerca)

Sutura compressiva guidata da iOCT

È stata riportata una tecnica per regolare in tempo reale la profondità e la tensione della sutura utilizzando l’OCT intraoperatorio (iOCT).

Kaur et al. (2025) hanno eseguito una sutura compressiva parziale (PTS, profondità target 50-60%) guidata da iOCT in 7 pazienti (età mediana 16 anni, spessore corneale preoperatorio 1120-2363 μm)²⁾. Le suture sono state posizionate sotto visualizzazione iOCT della compattazione stromale con aspetto a ‘bruco’; tutti i casi si sono risolti entro 2 settimane e le suture sono state rimosse dopo 8-12 settimane. La PTS ha mostrato un’efficacia simile alla sutura a tutto spessore (FTS) con un minor rischio di danno endoteliale.

Una revisione della letteratura (19 studi) ha riportato un tempo di risoluzione della sutura compressiva da 1 ora a 45 giorni, con la maggior parte dei casi risolti entro 2 settimane²⁾.

Chirurgia in due fasi (termocheratoplastica + cheratoplastica lamellare anteriore profonda)

Liu et al. hanno riportato una chirurgia in due fasi: epicheratofachia assistita da TKP (riparazione della membrana di Descemet nella prima fase) seguita da DALK con lo stesso innesto (seconda fase) dopo 2,1 ± 0,7 mesi, ottenendo un recupero visivo²⁾.

Resezione cuneiforme lamellare (lamellar wedge resection)

Petrelli et al. hanno eseguito una resezione cuneiforme lamellare dopo fallimento della colla cianoacrilica per una perforazione corneale post-ACH²⁾. Ciò ha permesso di evitare un trapianto di cornea migliorando la rifrazione.

Iniezione di plasma ricco di piastrine (PRP) in camera anteriore

Alio et al. hanno iniettato 0,3 ml di plasma ricco di piastrine arricchito (EPRP) nella camera anteriore in casi refrattari a SF6, ottenendo la risoluzione in una settimana ¹⁾. Si ipotizza che il meccanismo sia la promozione della rigenerazione delle cellule endoteliali da parte dei fattori di crescita.

mini-DMEK (trapianto endoteliale corneale di membrana di Descemet a piccolo diametro)

Per i casi con ampia rottura della membrana di Descemet, è stato riportato un metodo che utilizza un piccolo patch DMEK di 5 mm per chiudere temporaneamente la rottura ¹⁾. Sono stati descritti casi in cui la cornea ha mostrato una deturgescenza spontanea dopo un distacco parziale del graft.

ACH dopo impianto di ICRS

Ontiveros-Holguín & Pacheco-Padrón (2022) hanno riportato un caso di ACH e migrazione di ICRS dopo impianto di segmenti anulari intracorneali (ICRS) ⁸⁾. L’ACH si è risolta dopo 8 settimane con solo trattamento conservativo. È considerata la prima segnalazione di ACH dopo impianto di ICRS risolta solo con trattamento conservativo.

Q Cos'è la sutura compressiva guidata da iOCT?

È una sutura compressiva eseguita utilizzando l’OCT intraoperatorio (iOCT) per verificare in tempo reale la profondità e la tensione della sutura ³⁾. A differenza del metodo convenzionale che si basava sull’esperienza, la profondità della sutura può essere controllata oggettivamente, consentendo una compressione corneale efficace riducendo il rischio di danno endoteliale. Nel rapporto di Kaur et al., tutti i casi si sono risolti entro 2 settimane.

8. Riferimenti

Bafna RK, Kalra N, Asif MI, et al. Management of acute corneal hydrops - Current perspectives. Indian J Ophthalmol. 2024;72(4):495-507.
Abtahi MA, Zeidabadinejad H, Aminizade M, et al. Advancements in surgical modalities for corneal hydrops: A comprehensive review. J Int Med Res. 2025;53(1):3000605241310405.
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Varshney T, Goel S, Bafna RK, et al. Rapid spontaneous resolution of corneal hydrops in post-CXL keratitis. BMJ Case Rep. 2021;14:e246141.
Ontiveros-Holguín A, Pacheco-Padrón J. Successful management of corneal hydrops and intrastromal corneal ring segment (ICRS) migration following ICRS implantation for keratoconus. Am J Case Rep. 2022;23:e936897.
Sedaghat MR, Momeni-Moghaddam H, Belin MW, et al. Acute hydrops with total corneal edema in a very young child with keratoconus: the youngest age reported case. Case Rep Ophthalmol Med. 2022;2022:2381703.
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