Il descemetocele è una protrusione erniaria anteriore della membrana di Descemet (DM) integra attraverso un difetto dello stroma e dell’epitelio corneale 1). La DM è una membrana trasparente, elastica, acellulare di 8-10 μm, secreta dalle cellule endoteliali 1). È relativamente resistente alla proteolisi e allo stress biomeccanico, proteggendo l’endotelio durante il processo di distruzione stromale 1).
Il descemetocele è classificato in base alla localizzazione 1):
La classificazione in base alla dimensione si basa sul diametro massimo: piccolo (<3 mm), medio (3-6 mm), grande (>6 mm) 1).
Quando l’ulcera corneale si estende in profondità nello stroma e supera la membrana di Descemet, si verifica una perforazione corneale. L’umore acqueo fuoriesce e la camera anteriore si svuota. Le cause possono essere infettive, non infettive o traumatiche.
In base alle dimensioni, alla sede, al tempo trascorso dall’evento e alle condizioni della cornea, si sceglie un trattamento conservativo o chirurgico.
Un descemetocele è una condizione in cui la membrana di Descemet rimane intatta ma si rigonfia in avanti, corrispondendo a un «passo prima» della perforazione. La perforazione corneale è una condizione in cui anche la membrana di Descemet si rompe e l’umore acqueo fuoriesce. Il descemetocele presenta un alto rischio di perforazione e richiede un intervento urgente.
Descemetocele
Pieghe della membrana di Descemet: si osservano pieghe della membrana di Descemet sul fondo dell’ulcera
Zona trasparente centrale: presenza di un’area trasparente al centro della zona assottigliata
Protrusione anteriore: la membrana di Descemet può protrudere come una cisti1)
Perforazione corneale
Prolasso uveale: l’iride si incunea nell’area del difetto
Test di Seidel positivo: conferma della diluizione e del deflusso di fluoresceina
Camera anteriore bassa o assente: la camera anteriore scompare a causa di una perdita di umore acqueo
Il prolasso uveale o un test di Seidel positivo sono segni diagnostici definitivi di perforazione corneale. Tuttavia, se il prolasso uveale ostruisce il difetto, il test di Seidel può essere falso negativo.
Un ritardo diagnostico può portare all’estensione del danno corneale, endoftalmite, glaucoma secondario/cataratta e persino alla perdita del bulbo oculare.
Le ulcere corneali si dividono in centrali e periferiche. Le ulcere centrali sono spesso infettive, mentre quelle periferiche sono spesso non infettive.
| Classificazione | Principali microrganismi responsabili |
|---|---|
| Batterico | Pseudomonas aeruginosa, Stafilococchi, Streptococcus pneumoniae, Moraxella, Neisseria gonorrhoeae |
| Fungina | Fusarium, Aspergillus, Candida |
| Virale | Herpes simplex, herpes zoster |
L’uso di lenti a contatto (LC) è il più grande fattore di rischio per la cheratite microbica negli Stati Uniti7). In particolare l’uso notturno (inclusa l’ortocheratologia) rappresenta un rischio infettivo maggiore7). Nei portatori di LC sono più frequenti i batteri Gram-negativi (Pseudomonas aeruginosa, Moraxella, Serratia).
La cheratite da Pseudomonas aeruginosa progredisce sorprendentemente rapidamente. Un piccolo ascesso circolare iniziale forma in pochi giorni un ascesso anulare e perfora dal centro. Le proteasi prodotte dal batterio causano la lisi della cornea.
Nella cheratite fungina, i funghi filamentosi tendono a progredire in profondità, con ipopion e placche corneali posteriori6). Quando l’infezione si diffonde, può infine causare una grave lisi e perforazione6).
La congiuntivite da gonococco complicata da cheratite richiede attenzione poiché porta a perforazione corneale con alta frequenza5).
È un test indispensabile per la diagnosi di perforazione corneale. Applicare una striscia di fluoresceina sterile inumidita con una piccola quantità di soluzione fisiologica sterile sulla sospetta area di perforazione e osservare sotto luce blu cobalto. Se la fluoresceina diluita fuoriesce, il test è positivo.
Evitare la pressione sul bulbo oculare durante il test, poiché potrebbe allargare la perforazione.
Utile per una valutazione dettagliata della struttura corneale1). Anche quando la visualizzazione clinica è ostacolata da materiale necrotico o secrezioni mucose, può mostrare il vero spessore dello stroma e il rigonfiamento della membrana di Descemet1). Scansioni ripetute consentono il monitoraggio del processo di guarigione.
In caso di cheratite infettiva, sono obbligatori l’esame microscopico diretto e la coltura dei raschiati della lesione. Idealmente, i campioni dovrebbero essere prelevati prima della somministrazione di antibiotici.
È un esame che utilizza la fluoresceina per rilevare una perdita di umore acqueo dalla cornea. Il deflusso di fluoresceina diluita dall’umore acqueo (reperto positivo) è visibile sotto luce blu cobalto. È uno degli esami più importanti per la diagnosi definitiva di perforazione corneale.
La scelta del trattamento dipende dalle dimensioni, dall’estensione, dalla sede della perforazione, dal grado di infiltrazione stromale, dalla prognosi visiva e dalla malattia di base. In molti casi, più trattamenti vengono eseguiti contemporaneamente o in fasi successive.
Tseng et al. (2024) hanno riportato una gestione non chirurgica di successo per 7 anni con terapia PROSE di un descemetocele secondario a GVHD oculare, con mantenimento dell’acuità visiva corretta a 20/504). L’incidenza di perforazioni corneali associate a oGVHD è stimata tra l’1 e il 4%4).
Se la causa è un’ulcera corneale infettiva, il controllo dell’infezione di base è la massima priorità.
Che Ku Amran et al. (2024) hanno riportato la gestione di una perforazione corneale da cheratocongiuntivite gonococcica con colla cianoacrilica + LAC + ceftriaxone 1 g IM, con controllo dell’infezione raggiunto dopo 2 mesi5).
| Dimensione della perforazione | Trattamento raccomandato |
|---|---|
| Meno di 3 mm | Colla tissutale o AMT |
| Più di 3 mm | PKP o innesto a patch |
| Cornea totale | Innesto corneosclerale1) |
Kusano et al. (2023) hanno riportato un caso di descemetocele corneale totale (descemetocele corneale completo) dovuto a cheratite microbica severa 1). L’OCT del segmento anteriore ha confermato uno spessore corneale di 37 μm, ed è stato eseguito con successo un trapianto corneosclerale per preservare il bulbo 1). È considerato il più grande descemetocele mai riportato 1).
Shekhawat et al. (2022) hanno riportato una tecnica che utilizza un patch di capsula di Tenone e un lembo congiuntivale vascolarizzato per una perforazione corneale paracentrale (1 mm) 3). A 4 mesi post-operatori, l’acuità visiva non corretta era 20/25 con astigmatismo minimo 3). La vigorosa risposta di guarigione della ferita da parte dei fibroblasti della capsula di Tenone e l’apporto vascolare del lembo congiuntivale hanno favorito la guarigione 3). Questa procedura può essere eseguita anche in ambienti con accesso limitato a tessuto donatore corneale 3).
Kato et al. (2021) hanno riportato un caso di perforazione corneale paracentrale (1 mm) da corpo estraneo metallico, trattato con mini-cheratoplastica one-bite, con buon risultato: acuità visiva corretta post-operatoria 180/200 e astigmatismo corneale di 0,6 diottrie 2). Una riperforazione a 17 mesi è stata trattata con la stessa tecnica, e una buona funzione visiva è stata mantenuta per oltre 2 anni 2).
Per perforazioni inferiori a 3 mm, crateriformi e lontane dal limbo, la colla cianoacrilica può essere il trattamento di prima linea. La colla è utile anche come misura temporanea prima della cheratoplastica perforante (PKP). Per perforazioni > 3 mm o scomparsa della camera anteriore, la colla è difficile da utilizzare ed è indicata la PKP. La scelta del trattamento è individualizzata in base a dimensioni, sede della perforazione e malattia di base.
La perforazione corneale è un’emergenza oftalmologica. Se non trattata, può portare a endoftalmite, glaucoma secondario, cataratta e cecità. Tuttavia, non tutti i casi richiedono un intervento chirurgico d’urgenza. Le piccole perforazioni possono talvolta essere gestite con lenti a contatto o colla. In caso di perforazione infettiva, si può prima somministrare una terapia antibiotica per 24-48 ore, quindi pianificare una cheratoplastica perforante.
L’ulcera corneale inizia con un difetto epiteliale e progredisce verso lo stroma. La fusione dello stroma corneale raggiunge gli strati profondi, esponendo la membrana di Descemet (DM) e formando un descemetocele. La rottura della DM porta alla perforazione.
Nella cheratite sperimentale da Pseudomonas aeruginosa, è stato dimostrato che la formazione del descemetocele è direttamente correlata all’attività della proteasi alcalina, della proteasi totale e dell’elastasi 1). I ceppi ad alta produzione di proteasi (102, 115, 118) in presenza di Ca²⁺ e Mg²⁺ hanno indotto una distruzione massiccia della matrice stromale, formazione di descemetocele e perforazione anche con un numero ridotto di cellule infiammatorie 1). Le proteasi leucocitarie contribuiscono anche alla degenerazione corneale, ma la loro sola presenza non porta necessariamente alla formazione di descemetocele 1).
La DM è resistente alla proteolisi e allo stress biomeccanico, quindi può rimanere intatta per un certo periodo anche se lo stroma circostante si fonde 1). Questa proprietà crea lo stadio pre-perforativo del descemetocele. Tuttavia, a causa di una resistenza alla trazione insufficiente, la DM alla fine si ernia in avanti 1).
I funghi filamentosi non rimangono solo sulla superficie corneale ma progrediscono facilmente verso gli strati profondi 6). Quando le ife rompono la DM e raggiungono la superficie posteriore della cornea, formano una placca endoteliale 6). Con la progressione, si verifica una grave fusione e perforazione.
Neisseria gonorrhoeae ha la capacità di aderire e invadere l’epitelio corneale tramite i pili 5). Entro un’ora dall’inoculazione, viene internalizzata in vacuoli delle cellule epiteliali e dopo 24 ore lo spessore epiteliale diminuisce notevolmente 5). Questo processo porta a cheratite epiteliale, stromale e ulcerativa, quindi alla perforazione 5).
È stata riportata una tecnica che combina un innesto a patch della capsula di Tenone con un lembo congiuntivale vascolarizzato 3). L’apporto vascolare dal lembo congiuntivale consente una guarigione più rapida (recupero completo dello spessore stromale corneale in 6 settimane) rispetto al tradizionale innesto a patch della capsula di Tenone 3). Questa tecnica è promettente in ambienti con risorse limitate dove il tessuto corneale da donatore non è disponibile 3).
La mini-cheratoplastica one-bite è una procedura semplice per perforazioni di piccolo diametro (circa 1 mm), che prevede l’inserimento di un innesto corneale con un singolo punto in nylon 10-0 2). Si ritiene che induca meno astigmatismo rispetto alla cheratoplastica lamellare tradizionale 2).
La terapia PROSE (Prosthetic Replacement of the Ocular Surface Ecosystem) è considerata un’opzione per la gestione a lungo termine del descemetocele in pazienti ad alto rischio chirurgico 4). Il design a ponte sopra la cornea protegge la cornea e fornisce lubrificazione e apporto di ossigeno continui 4). Nella cheratectasia, il gruppo PROSE ha mostrato una superiorità nell’acuità visiva media e nella velocità di recupero visivo rispetto al gruppo di trapianto di cornea 4).
