Десцеметоцеле — это грыжеподобное выпячивание неповрежденной десцеметовой мембраны (DM) вперед через дефект стромы и эпителия роговицы 1). DM представляет собой прозрачную эластичную бесклеточную мембрану толщиной 8–10 мкм, секретируемую эндотелиальными клетками 1). Она относительно устойчива к протеолизу и биомеханическому стрессу, защищая эндотелий в процессе разрушения стромы 1).
Десцеметоцеле классифицируется по локализации 1):
Классификация по размеру основана на максимальном диаметре: малое (<3 мм), среднее (3–6 мм), большое (>6 мм) 1).
Когда язва роговицы распространяется в глубокие слои стромы и выходит за пределы десцеметовой мембраны, происходит перфорация роговицы. Внутриглазная жидкость вытекает, передняя камера исчезает. Причины могут быть инфекционными, неинфекционными или травматическими.
В зависимости от размера, локализации, давности перфорации и состояния роговицы выбирается консервативное или хирургическое лечение.
Десцеметоцеле — это состояние, при котором десцеметова мембрана остается неповрежденной, но выпячивается вперед, что является «шагом перед» перфорацией. Перфорация роговицы — это состояние, при котором десцеметова мембрана также разрывается и происходит утечка внутриглазной жидкости. Десцеметоцеле имеет высокий риск перфорации и требует неотложного вмешательства.
Десцеметоцеле
Складки десцеметовой мембраны: на дне язвы видны складки десцеметовой мембраны
Центральная прозрачная зона: в центре истонченной области имеется прозрачная зона
Переднее выпячивание: десцеметова мембрана может выпячиваться кистообразно1)
Перфорация роговицы
Выпадение сосудистой оболочки: радужка ущемляется в области дефекта
Положительный тест Зайделя: подтверждение разведения и вытекания флуоресцеина
Мелкая или отсутствующая передняя камера: передняя камера исчезает из-за утечки водянистой влаги
Выпадение сосудистой оболочки или положительный тест Зайделя являются достоверными диагностическими признаками перфорации роговицы. Однако если выпадение сосудистой оболочки закрывает дефект, тест Зайделя может быть ложноотрицательным.
Задержка диагностики может привести к расширению повреждения роговицы, эндофтальмиту, вторичной глаукоме/катаракте и даже потере глазного яблока.
Язвы роговицы делятся на центральные и периферические. Центральные язвы часто инфекционные, периферические – неинфекционные.
| Классификация | Основные возбудители |
|---|---|
| Бактериальные | Pseudomonas aeruginosa, стафилококки, Streptococcus pneumoniae, Moraxella, Neisseria gonorrhoeae |
| Грибковая | Fusarium, Aspergillus, Candida |
| Вирусная | Простой герпес, опоясывающий герпес |
Ношение контактных линз (КЛ) является самым большим фактором риска микробного кератита в США7). Особенно ношение в ночное время (включая ортокератологию) представляет собой основной риск инфекции7). У пользователей КЛ чаще встречаются грамотрицательные бактерии (синегнойная палочка, моракселла, серратия).
Кератит, вызванный синегнойной палочкой, прогрессирует удивительно быстро. Первоначальный небольшой круглый абсцесс в течение нескольких дней образует кольцевидный абсцесс и перфорирует из центра. Протеазы, вырабатываемые бактерией, вызывают расплавление роговицы.
При грибковом кератите нитчатые грибы склонны проникать в глубокие слои, с гипопионом и задними роговичными бляшками6). При распространении инфекции может произойти сильное расплавление и перфорация6).
При конъюнктивите, вызванном гонококком, с сопутствующим кератитом необходимо соблюдать осторожность, так как это приводит к перфорации роговицы с высокой частотой5).
Это обязательный тест для диагностики перфорации роговицы. Стерильную флуоресцеиновую полоску, смоченную небольшим количеством стерильного физиологического раствора, наносят на подозрительный участок перфорации и наблюдают под кобальтово-синим светом. Если разбавленный флуоресцеин вытекает, тест считается положительным.
Избегайте давления на глазное яблоко во время теста, так как это может увеличить перфорацию.
Полезна для детальной оценки структуры роговицы1). Даже если клиническая визуализация затруднена некротическими массами или слизистыми выделениями, она может показать истинную толщину стромы и выпячивание десцеметовой мембраны1). Повторные сканирования позволяют контролировать процесс заживления.
При инфекционном кератите обязательны микроскопия мазка и посев соскоба с очага поражения. Идеально брать образцы до назначения антибиотиков.
Это исследование с использованием флуоресцеина для выявления утечки водянистой влаги из роговицы. Истечение флуоресцеина, разбавленного водянистой влагой (положительный признак), видно под кобальтово-синим светом. Это один из наиболее важных тестов для окончательной диагностики перфорации роговицы.
Выбор лечения зависит от размера, протяженности, локализации перфорации, степени инфильтрации стромы, зрительного прогноза и основного заболевания. Во многих случаях несколько методов лечения проводятся одновременно или поэтапно.
Tseng и соавт. (2024) сообщили об успешном нехирургическом ведении десцеметоцеле вследствие глазной РТПХ в течение 7 лет с помощью терапии PROSE, с сохранением корригированной остроты зрения 20/504). Заболеваемость перфорациями роговицы, ассоциированными с оРТПХ, оценивается в 1–4%4).
Если причиной является инфекционная язва роговицы, контроль основной инфекции является наивысшим приоритетом.
Che Ku Amran и соавт. (2024) сообщили о лечении перфорации роговицы вследствие гонококкового кератоконъюнктивита с помощью цианоакрилатного клея + БКЛ + цефтриаксон 1 г в/м, при этом контроль инфекции был достигнут через 2 месяца5).
| Размер перфорации | Рекомендуемое лечение |
|---|---|
| Менее 3 мм | Тканевой клей или АМТ |
| Более 3 мм | ПКП или заплата-трансплантат |
| Вся роговица | Роговично-склеральный трансплантат1) |
Kusano и соавт. (2023) сообщили о случае тотальной десцеметоцеле (полной роговичной десцеметоцеле) вследствие тяжелого микробного кератита 1). ОКТ переднего сегмента подтвердила толщину роговицы 37 мкм, и была успешно выполнена корнеосклеральная трансплантация для сохранения глазного яблока 1). Это самая большая десцеметоцеле из когда-либо зарегистрированных 1).
Shekhawat и соавт. (2022) сообщили о методике с использованием лоскута теноновой капсулы и васкуляризированного конъюнктивального лоскута при парацентральной перфорации роговицы (1 мм) 3). Через 4 месяца после операции некорригированная острота зрения составила 20/25 с минимальным астигматизмом 3). Выраженная реакция заживления раны фибробластами теноновой капсулы и сосудистое снабжение конъюнктивальным лоскутом способствовали заживлению 3). Эта процедура может быть выполнена даже в условиях ограниченного доступа к донорской роговичной ткани 3).
Kato и соавт. (2021) сообщили о случае парацентральной перфорации роговицы (1 мм) из-за металлического инородного тела, леченной с помощью one-bite мини-кератопластики, с хорошим результатом: послеоперационная корригированная острота зрения 180/200 и роговичный астигматизм 0,6 диоптрии 2). Повторная перфорация через 17 месяцев была обработана той же методикой, и хорошая зрительная функция сохранялась более 2 лет 2).
При перфорациях менее 3 мм, которые являются кратерообразными и расположены вдали от лимба, цианоакрилатный клей может быть терапией первой линии. Клей также полезен в качестве временной меры перед сквозной кератопластикой (ПКП). При перфорациях > 3 мм или исчезновении передней камеры клей использовать сложно, и показана ПКП. Выбор лечения индивидуален и основывается на размере, локализации перфорации и основном заболевании.
Перфорация роговицы является неотложным офтальмологическим состоянием. При отсутствии лечения она может привести к эндофтальмиту, вторичной глаукоме, катаракте и слепоте. Однако не все случаи требуют экстренной операции. Небольшие перфорации иногда можно лечить с помощью контактных линз или клея. При инфекционной перфорации сначала может проводиться антибиотикотерапия в течение 24–48 часов, после чего планируется сквозная кератопластика.
Язва роговицы начинается с дефекта эпителия и прогрессирует в строму. Расплавление стромы роговицы достигает глубоких слоев, обнажается десцеметова мембрана (ДМ) и формируется десцеметоцеле. При разрыве ДМ происходит перфорация.
При экспериментальном кератите, вызванном Pseudomonas aeruginosa, было показано, что образование десцеметоцеле напрямую коррелирует с активностью щелочной протеазы, общей протеазы и эластазы 1). Штаммы с высокой продукцией протеаз (102, 115, 118) в присутствии Ca²⁺ и Mg²⁺ индуцировали массивное разрушение стромального матрикса, образование десцеметоцеле и перфорацию даже при небольшом количестве воспалительных клеток 1). Лейкоцитарные протеазы также участвуют в дегенерации роговицы, но их присутствие само по себе не обязательно приводит к образованию десцеметоцеле 1).
ДМ устойчива к протеолизу и биомеханическим нагрузкам, поэтому она может оставаться неповрежденной в течение определенного времени, даже если окружающая строма расплавляется 1). Это свойство создает «предперфорационную стадию» — десцеметоцеле. Однако из-за недостаточной прочности на разрыв ДМ в конечном итоге выпячивается вперед по типу грыжи 1).
Нитевидные грибы не остаются только на поверхности роговицы, но легко проникают в глубокие слои 6). Когда гифы прорывают ДМ и достигают задней поверхности роговицы, они образуют эндотелиальную бляшку 6). При прогрессировании происходит сильное расплавление и перфорация.
Neisseria gonorrhoeae обладает способностью прикрепляться к эпителию роговицы и проникать в него с помощью пилей 5). В течение часа после инокуляции бактерии захватываются в вакуоли эпителиальных клеток, а через 24 часа толщина эпителия значительно уменьшается 5). Этот процесс приводит к эпителиальному, стромальному и язвенному кератиту, а затем к перфорации 5).
Сообщается о методике, сочетающей трансплантат капсулы Тенона с васкуляризированным конъюнктивальным лоскутом 3). Кровоснабжение от конъюнктивального лоскута обеспечивает более быстрое заживление (полное восстановление толщины стромы роговицы через 6 недель) по сравнению с традиционным трансплантатом капсулы Тенона 3). Этот метод перспективен в условиях ограниченных ресурсов, где недоступна донорская ткань роговицы 3).
One-bite мини-кератопластика — это простая процедура для небольших перфораций диаметром около 1 мм, при которой роговичный трансплантат вставляется с помощью одного шва 10-0 нейлоном 2). Сообщается, что она вызывает меньше астигматизма по сравнению с традиционной ламеллярной кератопластикой 2).
Терапия PROSE (протезная замена экосистемы глазной поверхности) рассматривается как вариант долгосрочного ведения десцеметоцеле у пациентов с высоким хирургическим риском 4). Конструкция, перекрывающая роговицу, защищает ее и обеспечивает непрерывное увлажнение и подачу кислорода 4). При эктазии роговицы группа PROSE показала превосходство по средней остроте зрения и скорости восстановления зрения по сравнению с группой трансплантации роговицы 4).
