Ein Descemetozele ist eine herniaartige Vorwölbung der intakten Descemet-Membran (DM) durch einen Defekt im Hornhautstroma und Epithel 1). Die DM ist eine 8–10 μm dicke, transparente, elastische, azelluläre Membran, die von Endothelzellen sezerniert wird 1). Sie ist relativ resistent gegen Proteolyse und biomechanische Belastung und schützt das Endothel während des Stromaabbaus 1).
Das Descemetozele wird nach Lokalisation klassifiziert 1):
Die Klassifikation nach Größe erfolgt anhand des maximalen Durchmessers: klein (<3 mm), mittel (3–6 mm), groß (>6 mm) 1).
Wenn das Hornhautgeschwür tief in das Stroma reicht und die Descemet-Membran durchbricht, kommt es zu einer Hornhautperforation. Kammerwasser tritt aus und die Vorderkammer kollabiert. Ursachen können infektiös, nicht-infektiös oder traumatisch sein.
Abhängig von Größe, Lage, Dauer seit Auftreten und Zustand der Hornhaut wird eine konservative oder chirurgische Behandlung gewählt.
Ein Descemetozele ist ein Zustand, bei dem die Descemet-Membran intakt bleibt, aber nach vorne vorgewölbt ist – sozusagen der „letzte Schritt“ vor der Perforation. Eine Hornhautperforation liegt vor, wenn auch die Descemet-Membran rupturiert ist und Kammerwasser austritt. Ein Descemetozele hat ein hohes Perforationsrisiko und erfordert einen dringenden Eingriff.
Descemetozele
Descemet-Falten: am Geschwürgrund sind Falten der Descemet-Membran zu erkennen
Zentrale transparente Zone: Im Zentrum des verdünnten Bereichs befindet sich eine transparente Zone
Vorwölbung nach vorne: Die Descemet-Membran kann zystenartig hervortreten1)
Hornhautperforation
Uveaprolaps: Die Iris ist im Defektbereich eingeklemmt
Positiver Seidel-Test: Bestätigung der Verdünnung und des Ausflusses von Fluorescein
Flache oder aufgehobene Vorderkammer: Die Vorderkammer verschwindet aufgrund von Kammerwasserleckage
Uveaprolaps oder positiver Seidel-Test sind definitive diagnostische Befunde einer Hornhautperforation. Wenn der Uveaprolaps jedoch den Defekt verschließt, kann der Seidel-Test falsch negativ sein.
Eine Verzögerung der Diagnose kann zu einer Ausweitung der Hornhautschädigung, Endophthalmitis, sekundärem Glaukom/Katarakt und sogar zum Verlust des Augapfels führen.
Hornhautgeschwüre werden in zentrale und periphere unterteilt. Zentrale Geschwüre sind oft infektiös, periphere Geschwüre oft nicht infektiös.
| Klassifikation | Haupterreger |
|---|---|
| Bakteriell | Pseudomonas aeruginosa, Staphylokokken, Streptococcus pneumoniae, Moraxella, Neisseria gonorrhoeae |
| Pilzbedingt | Fusarium, Aspergillus, Candida |
| Viral | Herpes simplex, Herpes zoster |
Das Tragen von Kontaktlinsen (KL) ist der größte Risikofaktor für mikrobielle Keratitis in den USA7). Insbesondere das Tragen über Nacht (einschließlich Orthokeratologie) stellt ein wesentliches Infektionsrisiko dar7). Bei KL-Trägern treten häufig gramnegative Bakterien (Pseudomonas aeruginosa, Moraxella, Serratia) auf.
Pseudomonas-aeruginosa-Keratitis schreitet erstaunlich schnell voran. Ein anfänglicher kleiner runder Abszess bildet innerhalb weniger Tage einen ringförmigen Abszess und perforiert von der Mitte aus. Die durch das Bakterium produzierten Proteasen führen zur Auflösung der Hornhaut.
Bei Pilzkeratitis neigen filamentöse Pilze dazu, in tiefere Schichten vorzudringen, mit Hypopyon und hinteren Hornhautplaques6). Wenn sich die Infektion ausbreitet, kann es schließlich zu einer starken Auflösung und Perforation kommen6).
Bei Gonokokken-Konjunktivitis mit begleitender Keratitis ist Vorsicht geboten, da sie mit hoher Wahrscheinlichkeit zu einer Hornhautperforation führt5).
Dies ist ein unverzichtbarer Test zur Diagnose einer Hornhautperforation. Ein steriler Fluoreszein-Streifen, der mit einer kleinen Menge steriler Kochsalzlösung angefeuchtet wurde, wird auf die verdächtige Perforationsstelle aufgetragen und unter kobaltblauem Licht beobachtet. Wenn das verdünnte Fluoreszein abfließt, gilt der Test als positiv.
Vermeiden Sie Druck auf den Augapfel während des Tests, da dies die Perforation vergrößern könnte.
Nützlich für die detaillierte Beurteilung der Hornhautstruktur1). Auch wenn die klinische Sicht durch nekrotisches Material oder schleimige Sekrete behindert wird, kann sie die wahre Dicke des Stromas und die Vorwölbung der Descemet-Membran darstellen1). Wiederholte Scans ermöglichen die Überwachung des Heilungsprozesses.
Bei infektiöser Keratitis sind die mikroskopische Untersuchung und die Kultur von Läsionsabstrichen obligatorisch. Idealerweise werden die Proben vor der Gabe von Antibiotika entnommen.
Dies ist eine Untersuchung mit Fluorescein-Farbstoff, um ein Kammerwasserleck aus der Hornhaut nachzuweisen. Das Ausfließen von mit Kammerwasser verdünntem Fluorescein (positiver Befund) ist unter kobaltblauem Licht sichtbar. Es ist einer der wichtigsten Tests für die definitive Diagnose einer Hornhautperforation.
Die Wahl der Behandlung hängt von der Größe, Ausdehnung, Lokalisation der Perforation, dem Grad der Stromainfiltration, der Sehprognose und der Grunderkrankung ab. In vielen Fällen werden mehrere Behandlungen gleichzeitig oder schrittweise durchgeführt.
Tseng et al. (2024) berichteten über eine erfolgreiche nicht-chirurgische Behandlung eines Descemetozele infolge okulärer GVHD über 7 Jahre mit PROSE-Therapie, wobei der korrigierte Visus bei 20/50 blieb4). Die Inzidenz von Hornhautperforationen im Zusammenhang mit oGVHD wird auf 1–4 % geschätzt4).
Wenn die Ursache ein infektiöses Hornhautgeschwür ist, hat die Kontrolle der zugrunde liegenden Infektion höchste Priorität.
Che Ku Amran et al. (2024) berichteten über die Behandlung einer Hornhautperforation durch gonokokkenbedingte Keratokonjunktivitis mit Cyanacrylatkleber + BCL + Ceftriaxon 1 g i.m., wobei nach 2 Monaten eine Infektionskontrolle erreicht wurde5).
| Perforationsgröße | Empfohlene Behandlung |
|---|---|
| Weniger als 3 mm | Gewebekleber oder AMT |
| Mehr als 3 mm | PKP oder Patch-Transplantat |
| Gesamte Hornhaut | Korneosklerales Transplantat1) |
Kusano et al. (2023) berichteten über einen Fall einer totalen Descemetozele (komplette korneale Descemetozele) aufgrund einer schweren mikrobiellen Keratitis 1). Die Vorderabschnitts-OCT bestätigte eine Hornhautdicke von 37 μm, und eine korneosklerale Transplantation wurde erfolgreich durchgeführt, um den Bulbus zu erhalten 1). Es handelt sich um die größte bisher berichtete Descemetozele 1).
Shekhawat et al. (2022) berichteten über eine Technik mit einem Tenon-Kapsel-Patch-Transplantat und einem vaskularisierten Bindehautlappen für eine parazentrale Hornhautperforation (1 mm) 3). 4 Monate postoperativ wurde eine unkorrigierte Sehschärfe von 20/25 mit minimalem Astigmatismus erreicht 3). Die starke Wundheilungsreaktion der Fibroblasten der Tenon-Kapsel und die vaskuläre Versorgung durch den Bindehautlappen förderten die Heilung 3). Dieses Verfahren kann auch in Umgebungen mit eingeschränktem Zugang zu Hornhautspendergewebe durchgeführt werden 3).
Kato et al. (2021) berichteten über einen Fall einer parazentralen Hornhautperforation (1 mm) durch einen metallischen Fremdkörper, der mit einer One-bite Mini-Keratoplastik behandelt wurde, mit gutem Ergebnis: postoperative korrigierte Sehschärfe 180/200 und Hornhautastigmatismus 0,6 Dioptrien 2). Eine erneute Perforation nach 17 Monaten wurde mit derselben Technik behandelt, und die gute Sehfunktion blieb über 2 Jahre erhalten 2).
Bei Perforationen unter 3 mm, die eingedellt und vom Limbus entfernt sind, kann Cyanacrylatkleber die erste Wahl sein. Der Kleber ist auch als temporäre Maßnahme vor einer durchgreifenden Keratoplastik (PKP) nützlich. Bei Perforationen > 3 mm oder aufgehobener Vorderkammer ist der Kleber schwierig zu handhaben und eine PKP ist indiziert. Die Wahl der Behandlung wird individuell basierend auf Größe, Lage der Perforation und Grunderkrankung getroffen.
Die Hornhautperforation ist ein ophthalmologischer Notfall. Unbehandelt kann sie zu Endophthalmitis, sekundärem Glaukom, Katarakt und Erblindung führen. Allerdings erfordern nicht alle Fälle eine Notoperation. Kleine Perforationen können manchmal mit Kontaktlinsen oder Klebstoff behandelt werden. Bei infektiösen Perforationen kann zunächst eine 24- bis 48-stündige Antibiotikatherapie erfolgen, bevor eine perforierende Keratoplastik geplant wird.
Ein Hornhautulkus beginnt mit einem Epitheldefekt und schreitet zum Stroma fort. Die Einschmelzung des Hornhautstromas erreicht tiefe Schichten, die Descemet-Membran (DM) wird freigelegt und es bildet sich ein Descemetozele. Bei Ruptur der DM kommt es zur Perforation.
Bei experimenteller Keratitis durch Pseudomonas aeruginosa wurde gezeigt, dass die Bildung eines Descemetozeles direkt mit der Aktivität von Alkaliprotease, Gesamtprotease und Elastase korreliert 1). Hochproteaseproduzierende Stämme (102, 115, 118) induzierten in Gegenwart von Ca²⁺ und Mg²⁺ selbst mit wenigen Entzündungszellen eine massive Zerstörung der Stromamatrix, Descemetozele-Bildung und Perforation 1). Leukozytenproteasen tragen ebenfalls zur Hornhautdegeneration bei, aber ihre alleinige Anwesenheit führt nicht zwangsläufig zur Descemetozele-Bildung 1).
Die DM ist resistent gegen Proteolyse und biomechanische Belastungen, sodass sie für eine gewisse Zeit intakt bleibt, selbst wenn das umgebende Stroma einschmilzt 1). Diese Eigenschaft erzeugt das „Vorperforationsstadium“ des Descemetozeles. Aufgrund unzureichender Zugfestigkeit wölbt sich die DM jedoch schließlich nach vorne vor 1).
Fadenpilze bleiben nicht nur an der Hornhautoberfläche, sondern schreiten leicht in tiefere Schichten vor 6). Wenn Hyphen die DM durchbrechen und die hintere Hornhautfläche erreichen, bilden sie eine endotheliale Plaque 6). Bei Fortschreiten kommt es zu starker Einschmelzung und Perforation.
Neisseria gonorrhoeae besitzt die Fähigkeit, über Pili an das Hornhautepithel zu adhärieren und einzudringen 5). Innerhalb einer Stunde nach Inokulation wird es in Vakuolen der Epithelzellen aufgenommen, und nach 24 Stunden ist die Epitheldicke deutlich reduziert 5). Dieser Prozess führt über epitheliale, stromale und ulzerative Keratitis zur Perforation 5).
Es wurde über eine Technik berichtet, die einen Tenon-Kapsel-Patch-Transplantat mit einem vaskularisierten Bindehautlappen kombiniert 3). Die Gefäßversorgung vom Bindehautlappen ermöglicht eine schnellere Heilung (vollständige Wiederherstellung der Hornhautstromadicke in 6 Wochen) im Vergleich zum herkömmlichen Tenon-Kapsel-Patch-Transplantat 3). Diese Technik ist vielversprechend für Umgebungen mit geringen Ressourcen, in denen kein Hornhautspendergewebe verfügbar ist 3).
Die One-Bite-Mini-Keratoplastik ist ein einfaches Verfahren für kleine Perforationen von etwa 1 mm Durchmesser, bei dem ein Hornhauttransplantat mit einer einzigen 10-0-Nylonnaht eingesetzt wird 2). Es soll im Vergleich zur herkömmlichen lamellären Keratoplastik weniger Astigmatismus induzieren 2).
Die PROSE-Therapie (Prosthetic Replacement of the Ocular Surface Ecosystem) wird als Option für das Langzeitmanagement von Descemetozele bei Patienten mit hohem Operationsrisiko angesehen 4). Das Design, das über die Hornhaut brückt, schützt die Hornhaut und bietet kontinuierliche Befeuchtung und Sauerstoffversorgung 4). Bei Hornhautektasie zeigte die PROSE-Gruppe eine Überlegenheit in der durchschnittlichen Sehschärfe und der Geschwindigkeit der Seherholung im Vergleich zur Hornhauttransplantationsgruppe 4).
