Neuroophthalmologie

Die Lähmung des sechsten Hirnnervs (Nervus abducens) führt zu einer Funktionsstörung des Musculus rectus lateralis, was zu einem paralytischen Strabismus convergens und einer gleichseitigen Doppelbildwahrnehmung führt. Die häufigste Ursache ist ischämisch bedingt durch Diabetes und Bluthochdruck, jedoch ist die Häufigkeit von Tumoren höher als bei anderen Okulomotoriusparesen.

Die Adie-Pupille (tonische Pupille) ist eine Erkrankung, bei der aufgrund einer Schädigung des Ganglion ciliare der Lichtreflex verschwindet oder abgeschwächt ist, der Nahreflex jedoch erhalten bleibt. Sie tritt häufig bei jungen Frauen auf und ist gekennzeichnet durch eine wurmartige Bewegung der Pupille und eine dissoziierte Licht-Nah-Reaktion.

Ageismus (Altersdiskriminierung) ist auch im Bereich der Neuroophthalmologie weit verbreitet und stellt ein soziales und ethisches Problem dar, das zu Diagnoseverzögerung, Unterbehandlung und Verschlechterung der psychischen Gesundheit älterer Patienten führt.

Akute autoimmune demyelinisierende Erkrankung, die durch eine Infektion oder Impfung ausgelöst wird. Sie verursacht multifokale Läsionen im Gehirn und Rückenmark und äußert sich in Enzephalopathie, Optikusneuritis, motorischer Lähmung usw. Sie tritt häufig bei Kindern auf, kann aber auch bei Erwachsenen vorkommen.

Erstmals 1988 von Fletcher et al. beschrieben, handelt es sich um eine spontan remittierende okkulte peripapilläre Retinopathie. Gekennzeichnet durch akute Vergrößerung des blinden Flecks und Photopsien, wird sie aufgrund des nahezu normalen Fundusbefunds häufig mit einer Optikusneuritis verwechselt.

Eine erworbene Lesestörung, bei der nur die Lesefähigkeit verloren geht, während die Schreibfähigkeit erhalten bleibt. Die häufigste Ursache ist ein Schlaganfall durch Verschluss der linken hinteren Hirnarterie; es ist ein typisches Beispiel für ein Diskonnektionssyndrom.

Neurologisches Syndrom, das durch Verzerrungen der visuellen Wahrnehmung, des Körperbildes und des Zeitgefühls gekennzeichnet ist. Migräne ist die häufigste Ursache, und es tritt vor allem bei Kindern und jungen Erwachsenen auf. Die meisten Fälle bessern sich spontan, aber die Diagnose und Behandlung der Grunderkrankung ist wichtig.

Vorübergehende Verschlechterung des Sehvermögens auf einem Auge, die sich innerhalb von Sekunden bis Minuten erholt. Die häufigste Ursache ist eine Thromboembolie aufgrund einer Erkrankung der A. carotis interna, und sie kann ein Vorbote eines Schlaganfalls sein, weshalb eine sofortige Abklärung erforderlich ist.

Optikusneuropathie als okuläre Nebenwirkung des Antiarrhythmikums Amiodaron. Gekennzeichnet durch schleichende Sehverschlechterung und anhaltendes Papillenödem. Die Abgrenzung zur nicht-arteriitischen anterioren ischämischen Optikusneuropathie (NAION) ist wichtig.

Anisokorie ist ein Zustand, bei dem die Pupillendurchmesser unterschiedlich sind, mit Ursachen, die von physiologisch bis zu lebensbedrohlichen Erkrankungen reichen. Es ist wichtig, Störungen des sympathischen und parasympathischen Nervensystems sowie medikamentöse Ursachen zu unterscheiden und eine angemessene Untersuchung und Behandlung durchzuführen.

Die anomale Netzhautkorrespondenz (ARC) ist eine sensorische Anpassungserscheinung bei Schielen, bei der die Fovea eines Auges mit einer extrafovealen Netzhautstelle des anderen Auges korrespondiert. Definition, Klassifikation, Diagnostik und Therapie werden erläutert.

Die anoxische Hirnschädigung (ABI) verursacht durch verminderte Sauerstoffversorgung des Gehirns dauerhafte Schäden am visuellen System und führt zu ophthalmologischen Symptomen wie kortikaler Blindheit, homonymer Hemianopsie und Augenbewegungsstörungen. Pathophysiologie, Diagnose und Rehabilitation werden erläutert.

Erklärung der Mechanismen der wallerschen (anterograden) und retrograden Degeneration nach Nervenschädigung im Sehweg, der Diagnosemethoden und des Zusammenhangs mit der Optikusatrophie.

Myasthenia gravis (doppelt antikörpernegative MG), bei der sowohl Anti-Acetylcholinrezeptor-Antikörper als auch Anti-MuSK-Antikörper negativ sind. Augensymptome stehen im Vordergrund, tritt häufig bei Kindern und jungen Erwachsenen auf, und die Diagnose ist mit besonderen Schwierigkeiten verbunden.

Das Anton-Syndrom ist eine seltene neuroophthalmologische Erkrankung, bei der Patienten mit kortikaler Blindheit infolge einer beidseitigen Okzipitallappenläsion den Sehverlust leugnen und konfabulieren.

Aphantasie ist ein Zustand, bei dem die Fähigkeit, mentale Bilder zu visualisieren, fehlt oder stark eingeschränkt ist. Sie tritt bei 2–4 % der Allgemeinbevölkerung auf und kann angeboren oder erworben sein.

Pupillenanomalie mit der Trias: Miosis, fehlende Lichtreaktion, erhaltene Nahreaktion. Klassischerweise durch Neurosyphilis (Tabes dorsalis) verursacht, heute jedoch häufig mit Diabetes, zerebrovaskulären Erkrankungen oder demyelinisierenden Erkrankungen assoziiert. Das Fehlen einer Reaktion auf niedrig konzentriertes Pilocarpin ist ein wichtiges Unterscheidungsmerkmal zur Adie-Pupille.

Visuelle Halluzinationen (optische Halluzinationen) sind Phänomene, bei denen visuelle Wahrnehmungen ohne physikalischen Reiz auftreten. Sie haben vielfältige Ursachen wie psychische Erkrankungen, neurodegenerative Erkrankungen, Stoffwechselstörungen, Medikamente und Augenerkrankungen. Die Differenzialdiagnose und Behandlung der Grunderkrankung sind wichtig.

Ischämische Erkrankung des Sehnervs im Zusammenhang mit der Riesenzellarteriitis (RZA). Sie führt zu einem plötzlichen schweren Sehverlust, und eine notfallmäßige Behandlung mit hochdosierten Steroiden ist unerlässlich, um ein Fortschreiten auf das andere Auge zu verhindern.

Erläuterung der Arten von Anästhesieverfahren, die bei Augenoperationen eingesetzt werden (Tropfanästhesie, subtenonale Anästhesie, retrobulbäre Anästhesie, Vollnarkose usw.), der verwendeten Medikamente, Komplikationen und aktuellen Trends.

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) ist eine seltene Prionenkrankheit. Bei der Heidenhain-Variante (HVCJK) können Sehstörungen das erste Symptom sein. Dieser Artikel beschreibt die augenärztlichen Anzeichen, Diagnose und Behandlung der CJK.

Die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) ist eine seltene Blutkrankheit, die durch mikroangiopathische hämolytische Anämie und Thrombozytopenie gekennzeichnet ist. In 14–20 % der Fälle treten ophthalmologische Anzeichen wie Netzhautblutungen, Gefäßverschlüsse und seröse Netzhautablösungen auf.

Diagnose und Management von Augenmerkmalen wie Lagophthalmus, trockenem Auge, Sehstörungen und intrakranieller Hypertonie im Zusammenhang mit Anorexia nervosa, Bulimia nervosa und Binge-Eating-Störung.

Beschreibung der vielfältigen Augensymptome, die bei epileptischen Anfällen auftreten. Überblick über die je nach Lokalisation des epileptischen Fokus unterschiedlichen ophthalmologischen Zeichen wie visuelle Halluzinationen, Gesichtsfeldausfälle, Augenabweichung und Nystagmus.

Durch Heparinverabreichung ausgelöste immunvermittelte Reaktion (HIT), die Thrombosen und Blutungen verursacht und zu ophthalmologischen Komplikationen wie retinalem Gefäßverschluss, Orbitalblutung und homonymer Hemianopsie führt. Charakteristisch ist die paradoxe Zunahme von Thrombosen trotz abnehmender Thrombozytenzahl.

Beschreibung der ophthalmologischen Symptome der Migräne (flimmerndes Skotom, Photophobie, retinale Migräne usw.), ihrer Differenzialdiagnose und Behandlung. Bei Patienten mit visueller Aura ist auch das Schlaganfallrisiko zu beachten.

Dieser Artikel gibt einen Überblick über die augenärztlichen Zeichen systemischer Autoimmunerkrankungen, mit Schwerpunkt auf Optikusneuritis, ischämischer Optikusneuropathie, retinaler Vaskulitis, orbitalem entzündlichem Syndrom, vaskulärer Verschlussretinopathie und Amaurosis fugax.

Infektion des Augengewebes durch Treponema pallidum. Sie zeigt vielfältige Augenbefunde wie Uveitis, Retinitis und Optikusneuritis und erfordert als „großer Nachahmer“ die Abgrenzung zu anderen Erkrankungen.

Das systemische Kapillarlecksyndrom (Clarkson-Krankheit) ist eine seltene Erkrankung, die durch plötzlichen Flüssigkeits- und Proteinverlust aus den Kapillaren in das Gewebe gekennzeichnet ist und verschiedene Augenkomplikationen wie Bindehautödem, Aderhauterguss, akuten Winkelblock und NAION verursacht.

Beschreibung der okulären Veränderungen (Netzhaut, Sehnerv, Linse, Tränenflüssigkeit) im Zusammenhang mit der Alzheimer-Krankheit (AD) und deren Potenzial als nicht-invasive Biomarker mittels Netzhautbildgebung.

Das multiple Myelom (MM) ist ein Blutkrebs, der durch die Vermehrung bösartiger Plasmazellen entsteht und Symptome in mehreren Teilen des Auges verursacht, darunter Orbita, Netzhaut, Hornhaut und Sehnerv. Die Pathologie wird in zwei Hauptkategorien unterteilt: direkte Infiltration durch Tumorzellen und Hyperviskosität aufgrund von Hypergammaglobulinämie.

Erklärung der Augenkomplikationen bei Phakomatosen (neurokutane Syndrome) nach Erkrankung. Umfasst Augenbefunde, Diagnose und Behandlung von Neurofibromatose, tuberöser Sklerose, Sturge-Weber-Syndrom, von-Hippel-Lindau-Krankheit und Ataxia teleangiectatica.

Augenkomplikationen durch Nährstoffmalabsorption infolge einer bakteriellen Überwucherung des Dünndarms (SIBO). Hauptsächlich handelt es sich um eine durch Vitamin-B₁₂- und B₁-Mangel verursachte ernährungsbedingte Optikusneuropathie. Frühe Diagnose und Behandlung sind für die Wiederherstellung der Sehfunktion entscheidend.

Augensymptome im Zusammenhang mit Skorbut, verursacht durch schweren Vitamin-C-Mangel (Ascorbinsäure). Subkonjunktivale Blutungen, Netzhautblutungen, trockene Keratokonjunktivitis usw., die sich durch angemessene Supplementierung bessern.

Beschreibung der mit der Huntington-Krankheit verbundenen Augenbewegungsstörungen (Sakkadenanomalien, Störungen der Folgebewegungen, Fixationsanomalien) und der Netzhautverdünnung, einschließlich klinischer Befunde, Pathophysiologie und Potenzial als Biomarker.

Die Marmorknochenkrankheit (Osteopetrose) ist eine erbliche Knochenskleroseerkrankung, die durch eine Funktionsstörung der Osteoklasten verursacht wird und zu Augensymptomen wie kompressiver Optikusneuropathie durch Verengung des Sehnervenkanals, Exophthalmus und Hirnnervenlähmungen führt.

Die Moyamoya-Krankheit (MMD) ist eine chronische zerebrovaskuläre Erkrankung, die durch eine fortschreitende Stenose des Endabschnitts der A. carotis interna gekennzeichnet ist und Augensymptome wie Amaurosis fugax, Zentralarterienverschluss der Netzhaut, okuläres Ischämiesyndrom und Morning-Glory-Syndrom verursachen kann.

Das paraneoplastische Syndrom (PNS) ist eine Gruppe von Erkrankungen, die nicht durch direkte Invasion eines bösartigen Tumors entstehen, sondern durch eine Immunreaktion gegen Tumorantigene, die mit der normalen Netzhaut und dem Sehnerv kreuzreagiert. Typische Vertreter sind die karzinomassoziierte Retinopathie (CAR) und die Melanom-assoziierte Retinopathie (MAR), wobei Augensymptome häufig der Krebsdiagnose vorausgehen.

Erläuterung der vielfältigen Augensymptome, einschließlich Sehstörungen und Augenischämie, die durch eine proximale Stenose oder Verschluss der Arteria subclavia verursacht werden, was zu einem umgekehrten Blutfluss in der Arteria vertebralis und einer Minderdurchblutung des vertebrobasilären Systems führt.

Erläuterung der Augenveränderungen wie Papillenödem, Aderhautfalten und RNFL-Verdickung, die im Bodenanalogmodell des Spaceflight-Associated Neuro-Ocular Syndrome (SANS), der Kopftieflage (HDTBR), beobachtet werden.

Infektion durch die Larve des Schweinebandwurms (Taenia solium), die das Auge oder die Orbita befällt. In Endemiegebieten eine vermeidbare Ursache für Erblindung. Bildgebung (Ultraschall, CT, MRT) und Albendazol-Therapie sind die Hauptpfeiler der Behandlung.

Die Autoimmun-assoziierte Retinopathie und Optikusneuropathie (ARRON) ist eine seltene Erkrankung, bei der eine autoimmune Retinopathie und Optikusneuropathie ohne bösartigen Tumor gemeinsam auftreten. Da das klinische Bild der Krebs-assoziierten Retinopathie (CAR) ähnelt, ist eine Ausschlussdiagnose erforderlich.

Die autosomal-dominante Optikusatrophie (ADOA) ist die häufigste hereditäre Optikusneuropathie, die hauptsächlich durch OPA1-Genmutationen verursacht wird. Sie ist gekennzeichnet durch eine langsam fortschreitende beidseitige Sehverschlechterung und Optikusatrophie, die im Kindesalter beginnt.

Das Balint-Syndrom ist eine seltene visuell-räumliche Koordinationsstörung aufgrund bilateraler parieto-okzipitaler Läsionen, die aus der Trias von Simultanagnosie, optischer Ataxie und okulomotorischer Apraxie besteht.

Die benigne paroxysmale Mydriasis (BEM) ist eine seltene Erkrankung, die durch eine vorübergehende, spontan rückläufige einseitige Pupillenerweiterung gekennzeichnet ist und mit Migräne in Verbindung gebracht wird. Die Diagnose erfolgt durch Ausschluss schwerwiegender Ursachen.

Seltene hochgradige visuelle Verarbeitungsstörung, bei der bewegte Objekte nicht visuell wahrgenommen werden können. Verursacht durch eine Schädigung des V5/MT-Areals, äußert sie sich durch besondere Symptome, bei denen sich bewegende Objekte ruckartig oder verschwindend erscheinen.

Die Bickerstaff-Enzephalitis des Hirnstamms (BBE) ist eine seltene autoimmune Hirnstammenzephalitis, die nach einer vorausgehenden Infektion die Trias aus Augenmuskellähmung, Ataxie und Bewusstseinsstörung aufweist. Als eine Form des Anti-GQ1b-Antikörper-Syndroms bildet sie ein kontinuierliches Spektrum mit dem Guillain-Barré-Syndrom und dem Fisher-Syndrom.

Erläuterung der Klassifikation, Diagnose und Behandlungen wie Botulinumtoxin-Therapie und mikrovaskuläre Dekompression für Blepharospasmus (essentieller Blepharospasmus, Meige-Syndrom) und hemifazialen Spasmus.

Ein Syndrom, bei dem nur bei einer bestimmten abweichenden Augenposition eine vorübergehende Sehstörung auftritt, meist verursacht durch eine Kompression des Sehnervs durch einen Orbitatumor innerhalb des Muskelkegels.

Das CAPOS-Syndrom ist eine seltene neurologische Erkrankung, die durch eine Mutation im ATP1A3-Gen verursacht wird. Die fünf Hauptmerkmale sind zerebelläre Ataxie, Areflexie, Hohlfuß, Optikusatrophie und sensorineurale Schwerhörigkeit. Charakteristisch sind fieberinduzierte paroxysmale neurologische Symptome sowie fortschreitende Seh- und Hörverluste.

Erläuterung des Wirkmechanismus, der Wirksamkeit, Sicherheit und neuroophthalmologischen Bedeutung von CGRP-zielgerichteten monoklonalen Antikörpern (Erenumab, Fremanezumab, Galcanezumab, Eptinezumab) zur Migräneprävention.

Die Charcot-Marie-Tooth-Krankheit (CMT) ist die häufigste erbliche periphere Nervenerkrankung und ist durch distale Muskelatrophie, Muskelschwäche und sensorische Störungen gekennzeichnet. Es wurden über 80 ursächliche Gene identifiziert; ophthalmologisch kann sie mit Optikusatrophie und Netzhautdegeneration einhergehen.

Komplexe visuelle Halluzinationen bei Menschen mit Sehbehinderung, ohne psychische Erkrankung. Tritt nach verschiedenen Ursachen wie Augenerkrankungen, Hirnerkrankungen oder Traumata auf, die kognitive Funktion bleibt erhalten.

Das Cheiro-Oral-Syndrom ist eine seltene neurologische Erkrankung, die sich durch sensorische Störungen im Bereich des Mundes und der Hände/Finger äußert. Es ist als Subtyp des thalamischen Schlaganfallsyndroms bekannt und kann mit Augenbewegungsstörungen und Gesichtsfeldausfällen einhergehen.

Eine Form der Optikusneuritis, bei der eine Entzündung des Chiasma opticum auftritt. Charakteristisch ist eine bitemporale Hemianopsie. Die Ursachen sind vielfältig, darunter Multiple Sklerose, NMO, MOGAD, Infektionen und Autoimmunerkrankungen. Die erste Wahl ist eine Steroid-Pulstherapie.

Erklärung der Ursachen, Diagnose und Behandlung von Gesichtsfeldausfällen (bitemporale Hemianopsie) durch kompressive, entzündliche oder traumatische Läsionen des Chiasma opticum. Behandelt Hypophysenadenom, Kraniopharyngeom, Chiasma-Optikus-Neuritis und traumatisches Chiasma-Syndrom.

Erkrankung, die durch eine selektive Schädigung der äußeren Augenmuskeln aufgrund mitochondrialer Dysfunktion gekennzeichnet ist und zu langsam fortschreitender bilateraler Ptosis und Augenbewegungsstörungen führt. Es wird zwischen isolierter CPEO und CPEO-plus mit systemischen Symptomen unterschieden.

Sehbehinderung und Low Vision erhöhen die Prävalenz von Depression und Angst signifikant; 81,2% der Patienten mit neuroophthalmologischen Erkrankungen zeigen psychische Symptome. Ein umfassendes Screening, Rehabilitation und Beratung sind wichtig.

Überbegriff für Gesichtsfeldausfälle, die durch raumfordernde Läsionen wie Tumore, Aneurysmen oder Zysten verursacht werden, die die Sehbahn komprimieren. Je nach Kompressionsort treten verschiedene Muster auf, wie bitemporale Hemianopsie, homonyme Hemianopsie oder Quadrantenanopsie. Bildgebung und Entfernung der ursächlichen Läsion sind die Hauptpfeiler der Behandlung.

Verkalkte Ablagerungen in der Sehnervenpapille. Es gibt oberflächliche und eingebettete Typen; der eingebettete Typ erfordert eine wichtige Abgrenzung zur Stauungspapille. Die Prävalenz beträgt 0,41–2,0 %, meist asymptomatisch, aber über 70 % weisen Gesichtsfeldausfälle auf, die als chronisch progrediente Sehnervenerkrankung behandelt werden müssen.

Niedriggradiger gemischter glioneuronaler Tumor (WHO-Grad 1), der vor allem bei Kindern und jungen Erwachsenen auftritt. Er tritt hauptsächlich im Temporallappen auf und manifestiert sich mit medikamentenresistenter Epilepsie. Bei vollständiger Resektion verschwinden die Anfälle in 80–100 % der Fälle, und die Prognose ist günstig.

Die Einschlusskörpermyositis (IBM) ist eine langsam fortschreitende entzündliche Muskelerkrankung, die bevorzugt bei Personen über 50 Jahren auftritt. Sie ist gekennzeichnet durch asymmetrische Muskelschwäche des Quadrizeps und der Fingerbeuger sowie durch geränderte Vakuolen. Sie spricht nicht auf immunsuppressive Therapie an. Schluckstörungen und Schwäche des Musculus orbicularis oculi sind auch ophthalmologisch relevant.

Anatomischer Zustand, bei dem Liquor cerebrospinalis in die Sella turcica herniert und die Hypophyse komprimiert und abflacht. Es wird in primäre und sekundäre Formen unterteilt und kann mit endokrinen Störungen und Gesichtsfeldausfällen einhergehen.

Beschreibung der Epidemiologie, Symptome, Augenkomplikationen, Diagnosekriterien, Behandlung und Pathophysiologie der eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA, früher Churg-Strauss-Syndrom).

Die Erweiterung der Vena ophthalmica superior (SOV) ist ein bildgebender Befund, der auf lebens- und sehbedrohliche Erkrankungen wie Karotis-Sinus-cavernosus-Fistel, arteriovenöse Malformation oder Venenthrombose hinweisen kann. Die Differenzialdiagnose der Ursache und eine frühzeitige Behandlung sind entscheidend für die Prognose.

Eine Erkrankung, die durch eine Schädigung des dritten Hirnnervs (Nervus oculomotorius) verursacht wird und zu Ptosis, Augenbewegungsstörungen und Pupillenerweiterung führt. Hauptursachen sind Aneurysmen, Ischämie, Trauma und Tumore. Eine Pupillenerweiterung stellt einen medizinischen Notfall dar.

Toxische Optikusneuropathie als Nebenwirkung des Antituberkulosemittels Ethambutol. Gekennzeichnet durch beidseitige, schmerzlose Sehverschlechterung und Farbsehstörungen. Früherkennung und Absetzen des Medikaments sind entscheidend für die Sehprognose.

Farbsehen (Chromatopsie) ist ein Zustand, bei dem das Sehfeld mit einem bestimmten Farbton erscheint. Hauptursachen sind Medikamente (Digitalis, PDE5-Hemmer usw.), Netzhauterkrankungen und Hirnerkrankungen. Durch Beseitigung der Ursache erholt sich der Zustand meist.

Erläuterung der Grundlagen des Farbsehens, der Klassifikation angeborener und erworbener Farbsehstörungen, ihrer Symptome, Diagnoseverfahren, Pathophysiologie sowie neuester Forschung einschließlich Gentherapie.

Erklärung der Prinzipien, Indikationen und klinischen Wirksamkeit von FL-41-Linsen und optischen Notch-Filtern zur Reduzierung von Photophobie (Lichtempfindlichkeit). Detaillierte Beschreibung des Melanopsin-Mechanismus intrinsisch photosensitiver retinaler Ganglienzellen (ipRGC) und der Anwendung wellenlängenselektiver Blockierung.

Fingolimod ist ein S1P-Rezeptor-Modulator zur Behandlung der Multiplen Sklerose und kann dosisabhängig ein Makulaödem verursachen. Früherkennung und Absetzen des Medikaments sind die Grundpfeiler der Behandlung.

Umfassende Erklärung der ophthalmologischen Anzeichen von Migräne, einschließlich Flimmerskotom, retinaler Migräne und rezidivierender schmerzhafter ophthalmoplegischer Neuropathie (RPON). Deckt Merkmale der visuellen Aura, Differenzialdiagnose, Akutbehandlung und Prophylaxe ab.

Dieser Artikel erläutert die Differenzierung, Diagnose und Behandlung des Foster-Kennedy-Syndroms, das durch einseitige Optikusatrophie und kontralaterales Papillenödem gekennzeichnet ist, sowie des Pseudo-Foster-Kennedy-Syndroms, das ähnliche Fundusbefunde bei nicht-neoplastischen Ursachen aufweist.

Das Foville-Syndrom ist ein Hirnstammsyndrom des unteren medialen Pons, gekennzeichnet durch kontralaterale Hemiparese, ipsilaterale Abduzensparese und Fazialisparese. Erklärung von Ursachen, Symptomen, Diagnose und Behandlung.

Die Friedreich-Ataxie ist die häufigste erbliche Ataxie, verursacht durch eine GAA-Repeat-Expansion im FXN-Gen. Sie führt zu fortschreitender Neurodegeneration sowie Multiorganbeteiligung wie Kardiomyopathie, Diabetes und Optikusatrophie.

Das Froin-Syndrom ist ein seltenes Syndrom, das durch die Trias von gelblicher Verfärbung des Liquor cerebrospinalis (CSF), erhöhtem Proteingehalt und Hyperkoagulabilität gekennzeichnet ist. Eine spinale CSF-Blockade kann zu erhöhtem intrakraniellem Druck und Stauungspapille führen.

Erläuterung von Definition, Diagnose, Behandlung und Pathophysiologie der funktionellen Sehstörung (nichtorganische Sehstörung), bei der trotz fehlender organischer Augenerkrankung eine verminderte Sehschärfe oder Gesichtsfeldstörung auftritt.

Läsionen oberhalb der Calcarina-Fissur auf einer Seite und unterhalb auf der gegenüberliegenden Seite führen zu einem homonymen Ausfall zweier diagonal gegenüberliegender Quadranten. Auch als Schachbrettmuster-Gesichtsfelddefekt bezeichnet, hauptsächlich verursacht durch Embolie der Arteria calcarina.

Ein neuropsychologisches Syndrom, das durch die Tetrade Agraphie, Akalkulie, Fingeragnosie und Rechts-Links-Desorientierung gekennzeichnet ist. Es wird durch eine Schädigung des Parietallappens der dominanten Hemisphäre (Gyrus angularis) oder eine Diskonnektion der weißen Substanz verursacht.

Seltenes Syndrom, das durch eine gleichzeitige Lähmung des VI. Hirnnervs (Nervus abducens) und des XII. Hirnnervs (Nervus hypoglossus) gekennzeichnet ist. Es besteht ein starker Zusammenhang mit einer Klivusläsion, und die Suche nach einer Tumorerkrankung ist wichtig.

Die Gorham-Stout-Krankheit (schwindende Knochenkrankheit) ist eine äußerst seltene Erkrankung, die durch fortschreitende Knochenauflösung und abnorme Vermehrung von Lymph-/Blutgefäßen gekennzeichnet ist. Bei orbitaler Beteiligung kann sie zu Exophthalmus und Gesichtsfeldausfällen führen.

Seltenes Syndrom, das als Komplikation einer Mittelohrentzündung durch Ausbreitung der Infektion auf die Pyramidenspitze des Schläfenbeins entsteht und sich durch die Trias von Abduzensparese, Gesichtsschmerz und Otorrhoe äußert. Erläuterung von Diagnose, Behandlung und Pathophysiologie.

Doppelbilder (Diplopie) sind eine häufige Beschwerde in der Neuroophthalmologie und werden in monokulare und binokulare Diplopie unterteilt. Die Ursachen reichen von lokalen Augenerkrankungen bis hin zu intrakraniellen Erkrankungen, und es ist wichtig, durch systematische Anamnese, Untersuchung und Bildgebung die Ursache zu lokalisieren.

Der gutartige paroxysmale Lagerungsschwindel (BPPV) ist der häufigste periphere Schwindel, der durch Lageänderungen des Kopfes ausgelöst wird. Augenärzte können durch die Beurteilung des Nystagmus zur Diagnose und Differenzialdiagnose beitragen. Dieser Artikel bietet eine umfassende Erläuterung der Pathophysiologie, Diagnose und Behandlung einschließlich der Otolithen-Repositionsmanöver.

Seltene Erkrankung, bei der nach dem Konsum von Halluzinogenen visuelle Verzerrungen oder Flashbacks anhalten. Es werden zwei Typen (HPPD I und HPPD II) unterschieden, und die Diagnosekriterien, Behandlungsmöglichkeiten sowie die Pathophysiologie erläutert.

Das HaNDL-Syndrom ist eine selbstlimitierende sekundäre Kopfschmerzerkrankung, die durch vorübergehende Kopfschmerzen und neurologische Defizite mit Lymphozytose im Liquor gekennzeichnet ist. Es können ophthalmologische Befunde wie Papillenödem und Abduzensparese auftreten.

Die Harding-Krankheit ist eine seltene Erkrankung, bei der die Lebersche hereditäre Optikusneuropathie (LHON) und Multiple Sklerose (MS) gemeinsam auftreten. Auf dem Hintergrund einer mitochondrialen DNA-Mutation kommt es zu einem schmerzlosen, schweren Sehverlust. Eine etablierte Behandlung existiert nicht.

Seltenes Syndrom der autonomen Dysfunktion des sympathischen Nervensystems, gekennzeichnet durch einseitige Gesichtsrötung und Hyperhidrose sowie kontralaterale Blässe und Anhidrose. Kann mit Horner-Syndrom einhergehen.

Die Hashimoto-Enzephalopathie (SREAT) ist eine seltene autoimmune Enzephalopathie mit erhöhten Schilddrüsenantikörpern. Sie äußert sich durch Krampfanfälle, kognitive Störungen und psychiatrische Symptome und spricht gut auf eine Steroidtherapie an.

Erworbener Strabismus infolge der axialen Verlängerung bei hoher Myopie, bei dem der hintere Bulbusabschnitt aus dem Muskeltrichter luxiert und der Verlauf der äußeren Augenmuskeln abweicht, was zu einer fortschreitenden Esotropie und Hypotropie führt. Diagnose mittels koronaler MRT und Beschreibung der Superior-Rectus- und Lateral-Rectus-Fixation (Yokoyama-Methode).

Der Hemispasmus facialis (HFS) ist eine Bewegungsstörung, bei der es zu unwillkürlichen tonisch-klonischen Kontraktionen der mimischen Muskulatur auf einer Gesichtshälfte kommt. Hauptursache ist eine vaskuläre Kompression des Gesichtsnervs. Die Behandlung erfolgt mit Botulinumtoxin-Injektionen oder mikrovaskulärer Dekompression.

Optikusneuritis als seltene Komplikation des Herpes zoster ophthalmicus (HZO). Das Varizella-Zoster-Virus (VZV) schädigt den Sehnerv und führt zu Sehverschlechterung.

Das Heyman-Bielschowsky-Phänomen (HBP) ist ein einseitiger, langsamer, pendelförmiger vertikaler Nystagmus, der in einem Auge mit schwerer Sehbehinderung auftritt. Diagnose, Differenzialdiagnose und Behandlung werden erläutert.

Dieser Artikel erläutert Versorgungshindernisse in der Neuroophthalmologie wie Fachärztemangel, Fehldiagnosen vor Überweisung und soziale Determinanten der Gesundheit sowie Lösungen einschließlich Telemedizin und Verbesserung der Ausbildung.

Erkrankung, die durch Entzündung der Hirnnerven zu Nervenschädigung oder Demyelinisierung führt. Die Ursachen sind vielfältig: infektiös, autoimmun, tumorös, vaskulär, idiopathisch usw. Wenn mehrere Hirnnerven betroffen sind, spricht man von Polyneuritis cranialis.

Die Hirnvenen- und Sinusvenenthrombose (CVST) ist ein Blutgerinnsel im venösen Abflusssystem des Gehirns, das durch erhöhten intrakraniellen Druck zu Papillenödem und Sehstörungen führt. Es ist eine seltene Erkrankung, die 0,5–3 % aller Schlaganfälle ausmacht.

Gesichtsfeldausfall auf derselben Seite beider Augen durch eine Schädigung der Sehbahn hinter dem Chiasma (Tractus opticus, Corpus geniculatum laterale, Sehstrahlung, okzipitaler visueller Kortex). Die häufigste Ursache ist ein zerebrovaskuläres Ereignis (Infarkt oder Blutung im Bereich der Arteria cerebri posterior). Das Vorhandensein oder Fehlen einer Makulaaussparung und das Quadrantanopsie-Muster ermöglichen eine Abschätzung der Läsionslokalisation.

Das Horner-Syndrom ist ein Syndrom, das durch eine Schädigung der okulären sympathischen Nervenbahnen verursacht wird und durch die Trias Miosis, Ptosis und Anhidrose gekennzeichnet ist. Es wird in zentrale, präganglionäre und postganglionäre Formen eingeteilt. Die Diagnose erfolgt mittels pharmakologischer Augentropfentests und dem Apraclonidin-Test. Es ist unerlässlich, schwerwiegende Ursachen wie Karotisdissektion oder Pancoast-Tumor auszuschließen.

Tumor, der aus den Drüsenzellen des Hypophysenvorderlappens entsteht. Durch Kompression des Chiasma opticum verursacht er eine bitemporale Hemianopsie und kann mit systemischen Symptomen aufgrund einer übermäßigen Hormonsekretion einhergehen.

Entzündliche Erkrankung des Sehnervs durch autoimmunen Mechanismus. Tritt vor allem bei Frauen im Alter von 15–45 Jahren auf, mit akuter einseitiger Sehverschlechterung und Schmerzen bei Augenbewegungen als Hauptsymptome. In über 90 % der Fälle ist eine Seherholung zu erwarten, aber Anti-AQP4-Antikörper-positive Fälle sind therapieresistent, und die Bewertung des MS-Übergangsrisikos ist wichtig.

Erkrankung, bei der ein Austritt von Liquor cerebrospinalis aus dem Rückenmark zu einem verminderten intrakraniellen Druck führt. Charakteristisch sind orthostatische Kopfschmerzen, und es können Augensymptome wie eine Abduzensparese auftreten. Die epidurale Eigenblutinjektion ist die wichtigste Behandlungsmethode.

Gutartiges Syndrom (IHAPSH), das häufig bei jungen Kurzsichtigen auftritt und durch eine intrapapilläre Blutung sowie eine angrenzende peripapilläre subretinale Blutung gekennzeichnet ist. In den meisten Fällen bildet es sich ohne Behandlung spontan zurück und die Sehprognose ist gut.

Die internukleäre Ophthalmoplegie (INO) ist eine Augenbewegungsstörung aufgrund einer Läsion des medialen Längsfaszikels (MLF), gekennzeichnet durch eine Adduktionsparese auf der betroffenen Seite, einen Nystagmus des kontralateralen Auges bei Abduktion und erhaltene Konvergenz. Wenn zur MLF-Läsion eine PPRF-/Abduzenskernläsion hinzukommt, entsteht das One-and-a-half-Syndrom, bei dem nur die Abduktion der gesunden Seite erhalten bleibt. Multiple Sklerose und zerebrovaskuläre Erkrankungen sind die beiden Hauptursachen; die Behandlung der Grunderkrankung ist grundlegend.

Seltenes Phänomen der Abweichung des Augapfels nach unten und innen bei forciertem Lidschluss. Tritt am häufigsten nach einer Ptosis-Operation auf und bildet sich in der Regel innerhalb von Tagen bis Monaten spontan zurück.

Charakteristisches Gesichtsfeldausfallmuster, das durch Läsionen an der Verbindung von Sehnerv und Sehnervenkreuzung entsteht. Hypophysenadenome und andere selläre Tumoren sind die häufigste Ursache; eine genaue Gesichtsfelduntersuchung und Bildgebung sind für die Früherkennung unerlässlich.

Die Karotis-Sinus-cavernosus-Fistel (CCF) ist eine abnorme Gefäßverbindung zwischen der A. carotis interna oder externa und dem Sinus cavernosus. Die klassische Trias umfasst pulsierenden Exophthalmus, Chemosis und Gefäßgeräusch. Die endovaskuläre Behandlung ist die erste Wahl.

Der Karotisschmerz (TIPIC-Syndrom) ist eine selbstlimitierende Erkrankung, die durch einseitige Nackenschmerzen aufgrund einer perivaskulären Entzündung der Karotisbifurkation gekennzeichnet ist. Dieser Artikel beschreibt Diagnosekriterien, Bildgebungsbefunde, Behandlung und ophthalmologische Anzeichen.

Die Kaulquappenpupille ist eine seltene paroxysmale Erkrankung, bei der sich die Pupille aufgrund eines segmentalen Krampfes des Irisdilatatormuskels kaulquappenförmig verformt. Sie tritt häufig bei gesunden jungen Frauen auf, die Anfälle verschwinden normalerweise innerhalb von 5 Minuten spontan, und es handelt sich um eine gutartige Erkrankung, die keiner speziellen Behandlung bedarf.

Syndrom, das durch Läsionen des kavernösen Sinus Augenmuskellähmungen, Gesichtssensibilitätsstörungen und ein Horner-Syndrom verursacht. Die häufigste Ursache sind Tumore, aber auch vaskuläre, entzündliche und infektiöse Läsionen sind wichtige Differenzialdiagnosen.

Acetazolamid ist ein Carboanhydrasehemmer, der bei Glaukom und idiopathischer intrakranieller Hypertonie eingesetzt wird und verschiedene Komplikationen wie vorübergehende Myopie, ziliochoroidale Effusion und metabolische Azidose verursacht.

Optikusneuropathie, die durch Kompression des Sehnervs durch tumoröse Läsionen (Tumoren, Aneurysmen, Zysten) oder durch Vergrößerung der äußeren Augenmuskeln bei endokriner Orbitopathie verursacht wird. Die Läsionen befinden sich häufig an der Orbitaspitze oder am Chiasma opticum. Bildgebende Diagnostik und Behandlung der ursächlichen Läsion sind die Hauptpfeiler.

Die kongenitale Fibrose der extraokulären Muskeln (CFEOM) ist eine angeborene, nicht fortschreitende Lähmung der äußeren Augenmuskeln, die durch eine Entwicklungsstörung des N. oculomotorius und N. trochlearis verursacht wird. Hauptsymptome sind Ptosis und eingeschränkte Augenbewegungen. Es handelt sich um eine seltene genetische Erkrankung.

Seltene 4-Repeat-Tauopathie, gekennzeichnet durch fortschreitende Atrophie des zerebralen Kortex und der Basalganglien. Sie äußert sich in motorischen Störungen, kortikalen Funktionsstörungen und Augenbewegungsanomalien. Die definitive Diagnose ist nur durch postmortale pathologische Untersuchung möglich.

Das follikuläre dendritische Zellsarkom (FDCS) ist ein extrem seltenes niedriggradiges Sarkom, das intrakraniell und orbital auftritt. Eine Infiltration des Sinus cavernosus und des Clivus kann zu Augensymptomen wie Doppelbildern, Sehverschlechterung und Exophthalmus führen.

Funktionsstörung des vierten Hirnnervs (Nervus trochlearis), der den Musculus obliquus superior innerviert, führt zu Hypertropie, Exzyklotorsion und vertikaler Diplopie auf der betroffenen Seite. Hauptursachen sind Trauma, Ischämie und angeborene Faktoren. Der Bielschowsky-Kopfneigetest ist für die Diagnose nützlich.

Erkrankung, die durch eine Funktionsstörung des vierten Hirnnervs (Nervus trochlearis) verursacht wird, der den Musculus obliquus superior innerviert, und zu einem Höhenschielen, einer Außenrotation und vertikaler Doppelbildwahrnehmung auf der betroffenen Seite führt. Hauptursachen sind Traumata, Ischämie und angeborene Faktoren. Der Bielschowsky-Kopfneigetest ist für die Diagnose hilfreich.

Maternal vererbte akute bis subakute Optikusneuropathie durch eine Punktmutation der mitochondrialen DNA. Tritt vor allem bei jungen Männern auf und führt zu schwerem beidseitigem Sehverlust und Zentralskotom. Die mt11778-Mutation ist am häufigsten und die Sehprognose ist schlecht, aber neue Behandlungen wie Idebenon und Gentherapie werden entwickelt.

Subakute nekrotisierende Enzephalomyelopathie aufgrund mitochondrialer Dysfunktion. Bilaterale symmetrische nekrotische Läsionen in Basalganglien und Hirnstamm, häufigste Manifestation im Säuglingsalter. Über 110 ursächliche Gene identifiziert.

Funktionsstörung des Sehnervs durch direkte Infiltration von Leukämiezellen. Es handelt sich um einen neuroonkologischen Notfall, bei dem die Kombination aus intrathekaler Chemotherapie und orbitaler Strahlentherapie die Hauptbehandlungsachse darstellt.

Pupillenzeichen, bei dem der Lichtreflex gestört ist, während der Nahreflex erhalten bleibt. Ursachen sind afferente Läsion, dorsale Mittelhirnläsion, efferente Läsion und abnorme Regeneration, beobachtet bei Adie-tonischer Pupille, Argyll-Robertson-Pupille, Parinaud-Syndrom usw.

Der Lichtstress-Erholungstest (PSRT) misst die Zeit, die die Makulafunktion benötigt, um nach einer starken Lichteinwirkung wieder auf den Ausgangswert zurückzukehren. Er wird verwendet, um zu unterscheiden, ob die Ursache der Sehverschlechterung eine Makulaerkrankung oder eine Erkrankung des Sehnervs ist.

Unwillkürliche, feine wellenförmige Kontraktion des Musculus orbicularis oculi, die meist einseitig am Unterlid auftritt. Gutartige, selbstlimitierende Erkrankung. Stress, Müdigkeit und Koffein sind Auslöser; in den meisten Fällen kommt es zur spontanen Besserung.

Extrem seltenes und tödliches malignes Gliom (MOGA/MONG) der vorderen Sehbahn und des Chiasmas bei Erwachsenen. Erläuterung von Epidemiologie, Symptomen, Bildgebung, Pathologie, Behandlung und Prognose.

Die medikamentöse Mydriasis ist eine durch Medikamente wie Anticholinergika oder Adrenergika verursachte Pupillenerweiterung. Die Abgrenzung zu einer lebensbedrohlichen Okulomotoriusparese ist wichtig und erfordert eine schrittweise Diagnostik mittels Pilocarpin-Test.

Dieser Artikel erläutert den aktuellen Stand von Klagen wegen medizinischer Fehler in der Neuroophthalmologie, häufige Diagnosen, die zu Klagen führen (zerebrovaskuläre Läsionen, intrakranielle Tumoren, Riesenzellarteriitis usw.), Maßnahmen zur Vermeidung von Übersehen von Notfällen und wichtige Punkte des Risikomanagements.

Seltene granulomatöse neurokutane Erkrankung mit der Trias: rezidivierendes orofaziales Ödem, Fazialisparese und Lingua plicata. Sie tritt bei 0,08 % der Allgemeinbevölkerung auf, eine kurative Therapie ist nicht etabliert.

Klassisches gekreuztes Hirnstammsyndrom, das durch eine einseitige Läsion im kaudalen Pons eine ipsilaterale Abduzens- und Fazialisparese sowie eine kontralaterale Hemiparese verursacht. Erläuterung von Definition, Symptomen, Ursachen, Diagnose und Behandlung.

Das Miller-Fisher-Syndrom (MFS) ist eine Subvariante des Guillain-Barré-Syndroms, eine autoimmune periphere Neuropathie, die durch die Trias aus Ophthalmoplegie, Ataxie und Areflexie gekennzeichnet ist. Anti-GQ1b-Antikörper sind an der Pathogenese beteiligt, und die meisten Fälle remittieren spontan.

Demyelinisierende Erkrankung des zentralen Nervensystems, verursacht durch Autoantikörper gegen das Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein (MOG). Die Hauptphänotypen sind Optikusneuritis, ADEM und Myelitis. Es handelt sich um eine eigenständige Krankheitsentität, unabhängig von MS und AQP4-positiver NMOSD. Im Jahr 2023 wurden internationale Diagnosekriterien festgelegt.

Oberbegriff für eine Erkrankung, bei der aufgrund einer Schädigung des Hirnstamms (Mittelhirn, Brücke, Medulla oblongata) mehrere Hirnnerven gleichzeitig betroffen sind, was zu vielfältigen Augenbewegungsstörungen, Nystagmus und Pupillenanomalien führt. Ursachen sind zerebrovaskuläre Erkrankungen, demyelinisierende Erkrankungen und entzündliche Erkrankungen, die je nach Schädigungsort charakteristische Symptommuster aufweisen.

Multiple Sklerose (MS) ist eine immunvermittelte demyelinisierende Erkrankung des zentralen Nervensystems, die sich mit verschiedenen Augensymptomen wie Optikusneuritis und internukleärer Ophthalmoplegie äußert. Für die Diagnose sind MRT und Liquoruntersuchung nach den McDonald-Kriterien wichtig. Die Behandlung erfolgt mit Steroid-Pulstherapie und krankheitsmodifizierenden Therapien.

Seltene Augenbewegungsstörung, die durch intermittierende unwillkürliche Kontraktionen des Musculus obliquus inferior verursacht wird und zu Außenrotation und Oszillopsie führt. Idiopathisch, mit sehr wenigen berichteten Fällen.

Erkrankung, die durch rhythmische Kontraktionen des Musculus obliquus superior paroxysmale monokulare Oszillopsie und vertikale Diplopie verursacht. Meist idiopathisch, wobei eine neurovaskuläre Kompression als Ursache diskutiert wird. Medikamentöse Therapien wie Carbamazepin und Baclofen sowie operative Eingriffe werden versucht, jedoch existiert kein etabliertes Behandlungsprotokoll.

Das Neuroblastom ist der häufigste extrakranielle solide Tumor im Kindesalter, der aus der Neuralleiste stammt. Exophthalmus oder periorbitale subkutane Blutungen aufgrund einer Orbitametastase können das erste Symptom sein. Erläuterung von Pathologie, Diagnose und Behandlung.

Die Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung (NMOSD) ist eine durch Aquaporin-4-Antikörper vermittelte autoimmune entzündliche Erkrankung des zentralen Nervensystems, die hauptsächlich durch Optikusneuritis und Myelitis gekennzeichnet ist.

Die Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung (NMOSD) ist eine durch Aquaporin-4-Antikörper vermittelte autoimmune entzündliche Erkrankung des zentralen Nervensystems, die hauptsächlich durch Optikusneuritis und Myelitis gekennzeichnet ist.

Erläuterung der neuroophthalmologischen Aspekte von Sprachstörungen (bilinguale Aphasie) nach Hirnschädigung bei zwei- oder mehrsprachigen Personen. Überblick über unterschiedliche Störungsmuster zwischen den beiden Sprachen, Zusammenhang mit Gesichtsfeldausfällen sowie Diagnose, Behandlung und Rehabilitation.

Dieser Artikel beschreibt die neuroophthalmologischen Befunde bei Lewy-Körper-Demenz (LBD), einschließlich visueller Halluzinationen, Augenbewegungsstörungen, Farbsehstörungen und Lidauffälligkeiten, sowie deren Diagnose und Management.

Die zerebrale Amyloidangiopathie (CAA) ist eine Erkrankung, die durch Ablagerung von Beta-Amyloid in den Gefäßwänden zu Hirnblutungen führt und aufgrund von Schädigungen des Okzipitallappens und der Sehstrahlung ophthalmologische Symptome wie homonyme Hemianopsie und kortikale Sehstörungen verursacht.

CADASIL (zerebrale autosomal-dominante Arteriopathie mit subkortikalen Infarkten und Leukenzephalopathie) ist eine erbliche zerebrale Mikroangiopathie, die durch eine NOTCH3-Genmutation verursacht wird und verschiedene ophthalmologische Zeichen wie visuelle Auren, Doppelbilder und Netzhautgefäßveränderungen aufweist.

Die periventrikuläre Leukomalazie (PVL) ist eine ischämische Schädigung der periventrikulären weißen Substanz bei Frühgeborenen, die im Erwachsenenalter als pseudoglaukomatöse Papillenexkavation oder Gesichtsfeldausfall entdeckt werden kann. Die Abgrenzung zum Normaldruckglaukom ist klinisch wichtig.

Morbus Krabbe (Globoidzell-Leukodystrophie) ist eine lysosomale Speicherkrankheit, die durch eine GALC-Genmutation verursacht wird und neuroophthalmologische Befunde wie Optikusatrophie, Nystagmus und Hirnnervenlähmungen zeigt.

Dieser Artikel erläutert die neuroophthalmologischen Befunde wie Papillenödem, Abduzensparese und transiente visuelle Obskurationen, die durch erhöhten intrakraniellen Druck infolge eines Plexus-choroideus-Papilloms (CPP) verursacht werden, von Diagnose und Behandlung bis hin zur Pathophysiologie.

Erläuterung neuroophthalmologischer Befunde wie Pupillenreaktion, Augenbewegungen und Fundusbefunde bei komatösen Patienten. Umfasst die für die Lokalisationsdiagnostik, ätiologische Einschätzung und Prognose unverzichtbaren klinischen Bewertungsmethoden.

Dieser Artikel erläutert Diagnose, Behandlung und Pathophysiologie neuroophthalmologischer Komplikationen im Zusammenhang mit LADA (Typ-1.5-Diabetes), wie diabetische Retinopathie, Augenmuskellähmung und Sehnervenschädigung.

Beschreibung der neuroophthalmologischen Symptome wie Papillenödem, Abduzensparese und Optikusneuritis bei Mollaret-Meningitis (rezidivierende benigne lymphozytäre Meningitis), Zusammenhang mit HSV-2, Diagnose und Therapie.

Dieser Artikel beschreibt die neuroophthalmologischen klinischen Manifestationen der Zöliakie (Gluten-sensitive Enteropathie), einschließlich Optikusneuropathie, Augenmuskellähmung, Pseudotumor cerebri und trockenem Auge, die durch Vitaminmangel oder autoimmune Mechanismen verursacht werden.

Durch chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuropathie (CIDP) verursachte ophthalmologische Komplikationen. Erläuterung der Pathologie, Diagnose und Behandlung von Augenmuskellähmung, Papillenödem, Optikusneuropathie, Exophthalmus und Pupillenanomalien.

Umfassende Darstellung der neuroophthalmologischen Befunde wie Nystagmus, Augenmuskellähmung, Doppelbilder und autoimmune Retinopathie im Zusammenhang mit dem Anti-GAD-Antikörper-Syndrom, einschließlich Diagnose, Behandlung und Pathophysiologie.

Myoklonus-Epilepsie mit ragged-red-Fasern (MERRF) ist eine seltene Multisystemerkrankung, die durch eine Mutation der mitochondrialen DNA verursacht wird und vielfältige neuroophthalmologische Befunde wie Optikusatrophie, Ophthalmoplegie und Retinitis pigmentosa zeigt.

Beschreibung der Symptome, Diagnose und Behandlung neuroophthalmologischer Komplikationen wie Optikusneuropathie, orbitale entzündliche Erkrankungen, Schilddrüsen-Augenerkrankung, Riesenzellarteriitis und Myasthenia gravis, die durch Immun-Checkpoint-Inhibitoren (ICI) verursacht werden.

Das primäre Sjögren-Syndrom (pSS) ist eine Autoimmunerkrankung, die durch eine chronische Entzündung der Tränen- und Speicheldrüsen gekennzeichnet ist und vielfältige neuroophthalmologische Symptome wie Optikusneuritis, Trigeminusneuropathie und trockenes Auge aufweist.

Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine fortschreitende neurodegenerative Erkrankung, die obere und untere Motoneurone betrifft und verschiedene neuroophthalmologische Zeichen wie Augenbewegungsstörungen und Veränderungen der vorderen Sehbahn aufweisen kann. Die Motoneurone der äußeren Augenmuskeln bleiben in der Regel bis in späte Krankheitsstadien erhalten, jedoch wurden Rechteckwellen-Jerks, Sakkadenstörungen und Netzhautveränderungen berichtet.

Die chronische Basilararterienverschlusskrankheit (CBAO) ist ein Zustand, bei dem sich aufgrund eines langfristigen Verschlusses der Basilararterie Kollateralen entwickelt haben. Sie äußert sich in vielfältigen neuroophthalmologischen Symptomen wie internukleärer Ophthalmoplegie, homonymer Hemianopsie und Rindenblindheit.

Beschreibung der neuroophthalmologischen Befunde bei familiärer Dysautonomie (Riley-Day-Syndrom). Alakrimie, Hornhautstörungen, Optikusatrophie und Augenbewegungsstörungen durch IKAP-Genmutation und deren Management.

Die hypertrophe Pachymeningitis (HP) ist eine seltene Erkrankung mit diffuser oder lokalisierter Verdickung und Entzündung der Dura mater, die sich durch vielfältige neuroophthalmologische Zeichen wie Sehverschlechterung, Doppelbilder, Papillenödem und Hirnnervenlähmungen äußert. Autoimmunerkrankungen, Infektionen und Tumore sind die Hauptursachen; kontrastmittelverstärktes MRT und Durabiopsie sind für die Diagnose entscheidend.

Erläuterung der neuroophthalmologischen Zeichen der Kryptokokkenmeningitis (KM), einschließlich Papillenödem, Hirnnervenlähmungen, Optikusneuropathie und Endophthalmitis. Abdeckung der beiden Hauptmechanismen – erhöhter intrakranieller Druck und direkte Infiltration – sowie Diagnose, Behandlung und Pathophysiologie.

Die lymphozytäre Hypophysitis (LH) ist eine seltene Erkrankung, die durch eine autoimmune lymphozytäre Infiltration der Hypophyse gekennzeichnet ist und zu vielfältigen neuroophthalmologischen Zeichen führt, wie Gesichtsfeldausfällen durch Kompression des Chiasma opticum, Doppelbildern durch Hirnnervenlähmungen im Sinus cavernosus und Anisokorie.

Dieser Artikel erläutert neuroophthalmologische Zeichen wie Augenbewegungsstörungen, Pupillenanomalien und Blepharospasmus bei Multisystematrophie (MSA) sowie diagnostische Red-Flag-Befunde und Behandlungsmöglichkeiten.

Die Polyarteriitis nodosa (PAN) ist eine systemische nekrotisierende Vaskulitis, die mittelgroße Arterien befällt. Augenmanifestationen treten bei 10–20 % der Patienten auf und umfassen vielfältige neuroophthalmologische Zeichen wie Aderhautvaskulitis, Netzhautgefäßverschlüsse, ischämische Optikusneuropathie und Hirnnervenlähmungen.

Erläuterung der neuroophthalmologischen Zeichen der PML, einer durch das JC-Virus verursachten demyelinisierenden Erkrankung des Zentralnervensystems. Homonyme Hemianopsie, kortikale Blindheit, Nystagmus und Doppelbilder durch Hirnnervenlähmungen sind die wichtigsten Augensymptome.

Erläuterung der neuroophthalmologischen Komplikationen wie Papillenödem, Zentralvenenverschluss der Netzhaut und nicht-arteriitische anteriore ischämische Optikusneuropathie im Zusammenhang mit dem Adipositas-Hypoventilationssyndrom (OHS).

Das Chordom ist ein seltener bösartiger Knochentumor, der aus Resten der Chorda dorsalis entsteht. Bei Auftreten an der Schädelbasis kann es zu neuroophthalmologischen Symptomen wie Abduzensparese, Doppelbildern und Gesichtsfeldausfällen kommen. Diagnose, Behandlung und Prognose werden erläutert.

Das Gangliogliom ist ein seltener Tumor des zentralen Nervensystems, der je nach Tumorlokalisation verschiedene neuroophthalmologische Zeichen wie Papillenödem, Abduzensparese und Parinaud-Syndrom aufweist.

Das Glioblastom ist der häufigste primäre bösartige Hirntumor bei Erwachsenen und verursacht durch direkte Entstehung, Infiltration, Kompression der Sehbahn oder erhöhten intrakraniellen Druck vielfältige neuroophthalmologische Symptome.

Erläuterung der ophthalmologischen Zeichen des Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndroms (LEMS) wie Ptosis, Diplopie und Pupillenstörungen, der Pathophysiologie der Autoantikörper gegen spannungsabhängige Calciumkanäle (VGCC), der Diagnostik und Therapie.

Erläuterung der neuroophthalmologischen Symptome und Zeichen des Postkommotionssyndroms (PCS) nach einem Schädel-Hirn-Trauma (SHT), einschließlich Befunde wie Konvergenzinsuffizienz, Akkommodationsinsuffizienz und traumatische Optikusneuropathie, Diagnoseverfahren und Behandlungen mit Schwerpunkt auf visueller Rehabilitation.

Dieser Artikel beschreibt die vielfältigen neuroophthalmologischen Zeichen wie vertikale Blickparese, Skew Deviation, Pupillenanomalien und Nystagmus, die durch thalamische Läsionen verursacht werden, einschließlich Ätiologie, Diagnose und Behandlung des Percheron-Arterieninfarkts.

Dieser Artikel erläutert die Pathologie, Diagnose und Behandlung verschiedener neuroophthalmologischer Zeichen im Zusammenhang mit einer SARS-CoV-2-Infektion, wie Optikusneuritis, Hirnnervenlähmungen, Augenbewegungsstörungen und Pupillenanomalien.

Erläuterung der neuroophthalmologischen Zeichen wie Papillenödem, Abduzensparese und dorsales Mittelhirnsyndrom durch Kolloidzysten des dritten Ventrikels, Bildgebung und Behandlungsmöglichkeiten.

Die Pneumosinus dilatans (PSD) ist eine seltene Erkrankung, die durch eine abnorme Erweiterung der Nasennebenhöhlen gekennzeichnet ist. Eine PSD der Keilbeinhöhle oder Siebbeinhöhle kann den Sehnerv komprimieren und eine kompressive Optikusneuropathie verursachen.

Sarkoidose, die das zentrale und periphere Nervensystem befällt. Sie zeigt vielfältige neurologische Symptome wie Hirnnervenlähmungen, Uveitis, Meningitis, Rückenmarksstörungen und Hypophyseninsuffizienz.

Erklärung der Ätiologie des binokularen Doppeltsehens ohne Augenmuskellähmung (Hemifeld-Slide-Phänomen, foveales Traktions-Diplopie-Syndrom, Konvergenzinsuffizienz, Divergenzinsuffizienz, Fusionsphobie), der Diagnosemethoden und der Behandlung.

Das Noonan-Syndrom ist eine erbliche Erkrankung, die durch Mutationen im RAS-MAPK-Signalweg verursacht wird. Die Hauptmerkmale sind charakteristische Gesichtszüge, Kleinwuchs und angeborene Herzfehler. Es können auch Augenanomalien wie Optikushypoplasie oder Kolobom auftreten.

Erkrankung, bei der der Sehnerv beider Augen aufgrund eines Mangels an Nährstoffen wie B-Vitaminen und Kupfer geschädigt wird. Risikofaktoren sind bariatrische Chirurgie, vegane Ernährung und Alkoholabhängigkeit.

Die obere segmentale Optikushypoplasie (SSONH) ist eine Erkrankung, die durch eine angeborene Verminderung der Ganglienzellen im oberen Teil der Papille gekennzeichnet ist und auch als „toplesse Papille“ bezeichnet wird. Sie ist stark mit mütterlichem Diabetes assoziiert und hat in Japan eine Prävalenz von etwa 0,3 %.

Die OCT-Angiographie (OCTA) ist eine nicht-invasive Untersuchungsmethode, die ohne Kontrastmittel eine dreidimensionale Visualisierung der feinen Netzhaut- und Aderhautgefäße ermöglicht. Dieser Artikel erläutert die Prinzipien, Indikationen, klinischen Befunde und Grenzen der OCTA im Bereich der Neuroophthalmologie.

Seltene Augenbewegungsstörung mit intermittierenden tonischen Krämpfen der äußeren Augenmuskeln. Verursacht paroxysmale Diplopie und tritt häufig nach intrakranieller Bestrahlung auf.

Die okuläre Myasthenia gravis ist eine Form der Myasthenia gravis, einer Autoimmunerkrankung der neuromuskulären Endplatte, die auf Symptome der äußeren Augenmuskeln wie Ptosis und Doppelbilder beschränkt ist. Dieser Artikel erläutert Diagnose und Behandlung. Charakteristisch sind Tagesschwankungen und Ermüdbarkeit. Eine frühzeitige Behandlung ist wichtig, um den Übergang in die generalisierte Form zu verhindern.

Seltene Erkrankung mit Rekurrensparese (Heiserkeit) durch Großgefäßvaskulitis (z. B. Riesenzellarteriitis) und Augenischämie. Erblindungsrisiko; bei Verdacht sofortige Steroidtherapie erforderlich.

Akute Dystonie, ausgelöst durch Medikamente wie Antipsychotika oder Antiemetika. Krampf und Hypertonus der äußeren Augenmuskeln führen zu einer unwillkürlichen Aufwärtsdeviation beider Augen, die Minuten bis Stunden anhalten kann.

Spezifisches neuroophthalmologisches Zeichen des Morbus Whipple (Tropheryma-whipplei-Infektion). Gekennzeichnet durch langsamen pendelförmigen Konvergenz-Divergenz-Nystagmus und gleichzeitige rhythmische Kontraktionen der Kaumuskulatur, begleitet von einer supranukleären vertikalen Blickparese.

Eine neuroophthalmologische Erkrankung, bei der willkürliche Augenbewegungen (insbesondere Sakkaden) nicht absichtlich eingeleitet werden können. Sie wird in eine angeborene (Cogan-Typ) und eine erworbene Form unterteilt und tritt häufig zusammen mit hereditären Ataxien oder neurodegenerativen Erkrankungen auf.

Nach einer Schädigung des Nervus oculomotorius (III. Hirnnerv) regenerieren Axone in falsche Muskeln, was zu einer gleichzeitigen Kontraktion unterschiedlicher Muskeln führt. Es äußert sich in Ptosis, Diplopie und Pupillenanomalie und tritt bei etwa 15 % der erworbenen Okulomotoriusparesen auf.

Erkrankung durch Schädigung des Nervus oculomotorius (III. Hirnnerv), die zu Ptosis, Augenbewegungsstörungen und Pupillenerweiterung führt. Hauptursachen sind Aneurysmen, Ischämie, Traumata und Tumore. Bei Pupillenerweiterung ist eine notfallmäßige Bildgebung erforderlich.

Erworbenes Syndrom, das verzögert nach einer Hirnstamm- oder Kleinhirnläsion auftritt. Es kommt zu rhythmischen Bewegungen des Gaumensegels und pendelndem Nystagmus, wobei die hypertrophe Degeneration der unteren Olive den Kern der Pathologie bildet.

Fokale Epilepsie, die von einem epileptischen Fokus im Okzipitallappen ausgeht und durch visuelle Halluzinationen, paroxysmale Blindheit und abnorme Augenbewegungen gekennzeichnet ist. Sie macht 5–10 % aller Epilepsien aus, und die klinische Abgrenzung zur Migräne ist wichtig.

Diagnosekriterien, Differenzialdiagnose und Behandlung der Okzipitalneuralgie (paroxysmale okzipitale Schmerzen aus den Nerven C2/C3). Von Nervenblockade und medikamentöser Therapie bis zur neuesten Hydrodissektion.

Der ophthalmische Dermatozoenwahn (ophthalmic delusional parasitosis) ist eine seltene psychische Erkrankung, bei der die Betroffenen eine feste Überzeugung haben, dass ihre Augen von Parasiten befallen sind. Dieser Artikel erläutert Diagnose, Differenzialdiagnose und Behandlungsmöglichkeiten.

Erläuterung der Pathologie, Diagnose und Behandlung von Augenerkrankungen im Zusammenhang mit dem obstruktiven Schlafapnoe-Syndrom (OSA): Floppy-Eyelid-Syndrom, Glaukom, NAION, Papillenödem, Keratokonus, zentrale seröse Chorioretinopathie.

Beschreibung der Merkmale von Sehstörungen durch Kraniopharyngeom, Mechanismus der Kompression des Chiasma opticum, Diagnose und Behandlung.

Dieser Artikel beschreibt die Epidemiologie, Symptome, Diagnose, Behandlung und Pathophysiologie von ophthalmologischen und neuroophthalmologischen Komplikationen im Zusammenhang mit einer Nipah-Virus-Infektion, einschließlich Hirnnervenlähmung, Horner-Syndrom und Verschluss der Netzhautarterienäste.

Überblick über die ophthalmologischen Zeichen im Rahmen des Mitochondrialen Enzephalomyopathie-Laktatazidose-Schlaganfall-ähnlichen Episoden-Syndroms (MELAS). Der Schwerpunkt liegt auf der Diagnose und Behandlung verschiedener Augenmanifestationen wie pigmentärer Retinopathie, Optikusatrophie und progressiver externer Ophthalmoplegie.

Neuroophthalmologische Zeichen, die bei der erblichen Prionkrankheit tödliche familiäre Schlaflosigkeit (FFI) aufgrund der D178N-Mutation im PRNP-Gen auftreten. Sakkadeneinlagerungen und fluktuierende Doppelbilder treten als frühe Symptome auf und spiegeln die selektive Degeneration des Thalamus wider.

Beschreibung von Pathophysiologie, Diagnose und Behandlung ophthalmologischer Zeichen wie Nystagmus, Papillenödem, Hirnnervenlähmungen und Strabismus im Zusammenhang mit der Chiari-Malformation.

Die spinocerebelläre Ataxie (SCA) ist eine Gruppe erblicher neurodegenerativer Erkrankungen, die vielfältige ophthalmologische Zeichen wie Nystagmus, Augenmuskellähmung und Netzhautdegeneration aufweisen. Die ophthalmologischen Befunde variieren je nach SCA-Typ, und die ophthalmologische Beurteilung spielt eine wichtige Rolle bei Diagnose und Management.

Seltenes autoimmunes neurologisches Syndrom mit multidirektionalen unwillkürlichen Augenbewegungen ohne sakkadische Intervalle (Opsoklonus) sowie Myoklonus und zerebellärer Ataxie. Hauptsächlich paraneoplastische und postinfektiöse Ätiologie; immunmodulatorische Therapie ist die Hauptstütze der Behandlung.

Die Optikusneuritis bei Multipler Sklerose (MS) ist gekennzeichnet durch eine akute, schmerzhafte Sehverschlechterung auf einem Auge und kann das erste Symptom der MS sein. Die Diagnose erfolgt mittels MRT und Liquoruntersuchung nach den McDonald-Kriterien, die Behandlung umfasst eine Steroid-Pulstherapie und eine krankheitsmodifizierende Therapie. Die Abgrenzung zu MOGAD und NMOSD ist wichtig.

Entzündliche und demyelinisierende Erkrankung des Sehnervs, die während der Schwangerschaft oder im Wochenbett auftritt oder wieder aufflammt. Die Inzidenz steigt nach der Geburt aufgrund des Immun-Rebounds, mit akuter Sehverschlechterung und Schmerzen bei Augenbewegungen als Hauptsymptome.

Hub-Artikel zur Differenzialdiagnose von Optikusneuropathien, gegliedert nach Akut/Chronisch, Ein-/Beidseitigkeit, Schmerz und Papillenbefund. Enthält GCA-Notfallalgorithmus, Interpretation von RAPD, OCT und Gesichtsfeld sowie ursachenspezifische Einzeiler.

Optikusneuropathie als immunvermitteltes unerwünschtes Ereignis von Immun-Checkpoint-Inhibitoren (ICI), die in der Immuntherapie bösartiger Tumore eingesetzt werden. Die Steroidbehandlung und die Entscheidung über Fortsetzung oder Absetzen des ICI sind wichtig.

Optikusneuropathie nach SARS-CoV-2-Infektion. Es wurden zwei Typen berichtet: ischämische Optikusneuropathie (ION) und Optikusneuritis (ON), an deren Entstehung Entzündung, Hyperkoagulabilität und Autoimmunreaktion beteiligt sind.

Chirurgisches Verfahren, bei dem ein Fenster in die Optikusscheide geschnitten wird, um Liquor abzuleiten und eine durch erhöhten intrakraniellen Druck bedingte Sehverschlechterung zu verhindern. Die idiopathische intrakranielle Hypertension (IIH) ist die häufigste Indikation.

Gutartiger Tumor, der von den Meningen des Sehnervs ausgeht und sich durch eine langsam fortschreitende einseitige Sehverschlechterung auszeichnet. Das Tram-Track-Zeichen im MRT ist charakteristisch, und die Behandlung der ersten Wahl ist die Strahlentherapie.

Die optische Kohärenztomographie (OCT) ist ein nicht-invasives bildgebendes Verfahren, das hochauflösende Querschnittsbilder der Netzhaut und des Sehnervs liefert. Sie wird häufig zur Diagnose und Verlaufskontrolle neuroophthalmologischer Erkrankungen wie Optikusneuritis, Multipler Sklerose und kompressiver Optikusneuropathie eingesetzt.

Syndrom, das durch eine Läsion der Orbitaspitze zu einer Sehnervenschädigung und mehreren Hirnnervenlähmungen führt. Die Ursachen sind vielfältig: entzündlich, infektiös, neoplastisch usw. Frühzeitige Diagnose und ursachengerechte Behandlung sind wichtig.

Umfassende Darstellung der Klassifikation, Symptome, Diagnose und Behandlung von Orbitatumoren (orbitalen Raumforderungen). Beschreibung der vielfältigen Ätiologien von gutartigen lymphoproliferativen Erkrankungen bis hin zu lebensbedrohlichen malignen Tumoren sowie des diagnostischen Ansatzes mittels Bildgebung und pathologischer Untersuchung.

Erklärung des Wirkmechanismus, der Dosierung, der klinischen Studien und der Nebenwirkungen von Oxymetazolin 0,1% Augentropfen (Upneeq), dem ersten von der FDA zugelassenen Medikament gegen erworbene Ptosis.

Das Papillen-Nieren-Syndrom ist eine autosomal-dominante Erkrankung, die durch eine PAX2-Genmutation verursacht wird und durch eine Optikusdysplasie und Nierenhypoplasie gekennzeichnet ist. Es wird auch als Nierenkolobom-Syndrom oder PAX2-assoziierte Erkrankung bezeichnet und erfordert eine multidisziplinäre Betreuung durch Augenheilkunde und Nephrologie.

Beidseitige Schwellung der Sehnervenpapille infolge erhöhten intrakraniellen Drucks. Es ist ein Warnsignal für Hirntumore, zerebrale Venenthrombosen, idiopathische intrakranielle Hypertension (IIH) usw. Unbehandelt kann es zu einer Optikusatrophie und irreversiblen Sehstörungen führen.

Die Papillenphlebitis ist eine Subform des Zentralvenenverschlusses der Netzhaut, die bei jungen gesunden Erwachsenen im Alter von 20 bis 35 Jahren auftritt. Das Sehvermögen bleibt oft relativ erhalten und die Prognose ist in der Regel gut, aber es besteht ein Risiko des Fortschreitens zu einem ischämischen Venenverschluss in etwa 30 % der Fälle.

In eine Vene eingedrungene Luft gelangt über einen Rechts-Links-Shunt wie ein offenes Foramen ovale in den arteriellen Kreislauf und verursacht Ischämie des Gehirns, der Koronararterien oder peripherer Organe – ein lebensbedrohlicher Zustand. Bei plötzlicher Bewusstseins- oder Sehstörung während oder nach einem invasiven Eingriff sollte dies differenzialdiagnostisch erwogen werden.

Syndrom, das durch eine Läsion des dorsalen Mittelhirns verursacht wird. Die sechs Hauptmerkmale sind: Pupillenstarre (Licht-Nah-Dissoziation), vertikale Blickparese nach oben, Konvergenzparese, Konvergenzretraktionsnystagmus, Collier-Zeichen und Schielstellung. Hauptursachen sind Pinealistumoren und Hydrozephalus; die Behandlung richtet sich nach der Grunderkrankung.

Das Parkinson-Zeichen ist ein klinisches Zeichen, das eine ipsilaterale Abduzensparese und ein postganglionäres Horner-Syndrom kombiniert und einen hohen lokalisatorischen diagnostischen Wert für eine Läsion im hinteren Teil des Sinus cavernosus hat.

Komplexe, realistische visuelle Halluzinationen infolge einer Läsion des Mittelhirns oder Thalamus. Treten häufig akut nach einem zerebrovaskulären Ereignis im hinteren Kreislauf auf und werden durch Ausschlussdiagnose bestätigt.

X-chromosomal rezessive hypomyelinisierende Leukodystrophie, verursacht durch eine Mutation im PLP1-Gen. Trias aus Nystagmus, motorischer Entwicklungsverzögerung und Spastik, seltene erbliche neurologische Erkrankung, die hauptsächlich bei Jungen auftritt.

Entzündliche Orbitopathie, die auf die Optikusscheide beschränkt ist. Sie äußert sich durch Augenschmerzen und verschiedene visuelle Symptome. Die Tram-Track- und Doughnut-Zeichen im MRT sind diagnostisch wegweisend. Sie spricht schnell auf eine Steroidtherapie an, jedoch ist bei Dosisreduktion auf ein Rezidiv zu achten.

Der persistierende perzeptuell-posturale Schwindel (PPPD) ist eine chronische funktionelle vestibuläre Erkrankung, deren Diagnosekriterien 2017 von der Bárány-Gesellschaft festgelegt wurden. Er äußert sich in nicht-drehendem Schwindel, Schwanken und Haltungsinstabilität, die länger als 3 Monate anhalten und sich im Stehen oder in komplexen visuellen Umgebungen verschlimmern. Die Behandlung erfolgt durch einen multimodalen Ansatz mit vestibulärer Rehabilitation, medikamentöser Therapie und kognitiver Verhaltenstherapie.

Ein seltenes chronisches Augenschmerzsyndrom, bei dem Lichtquellen, die normalerweise keine Schmerzen verursachen, Augenschmerzen oder Unbehagen hervorrufen. 1995 wurde es von der Photophobie abgegrenzt und definiert; die Pathophysiologie betrifft den trigeminal-sympathischen Weg.

Erkrankung, die durch eine Ischämie des Sehnervs hinter der Lamina cribrosa zu einer akuten Sehverschlechterung führt. Es gibt drei Formen: arteriitisch, nicht-arteriitisch und perioperativ; die perioperative Form führt oft zu schwerem und irreversiblem Sehverlust.

Ein Zustand, bei dem ein zuvor kontrolliertes latentes oder intermittierendes Schielen nach einer Augenoperation manifest wird und Doppelbilder verursacht. Viele Augenoperationen wie Kataraktchirurgie, LASIK und Glaukomchirurgie können die Ursache sein.

Das Pourfour-du-Petit-Syndrom (inverses Horner-Syndrom) ist ein seltenes Syndrom, das durch eine Überaktivität der okulären sympathischen Bahnen verursacht wird. Es ist gekennzeichnet durch die Trias ipsilaterale Mydriasis, Lidretraktion und Hyperhidrose und zeigt ein gegensätzliches klinisches Bild zum Horner-Syndrom.

Seltene entzündliche Vaskulitis, die auf Gehirn, Rückenmark und Hirnhäute beschränkt ist und ohne systemische Erkrankung auftritt. Hauptsymptome sind Kopfschmerzen, kognitive Beeinträchtigung und schlaganfallähnliche Symptome; eine immunsuppressive Therapie ist erforderlich.

Eine Tauopathie, die im mittleren Lebensalter auftritt. Sie ist gekennzeichnet durch eine vertikale Blickparese, Haltungsinstabilität und axiale Rigidität und ist eine neurodegenerative Erkrankung, die von der Parkinson-Krankheit abgegrenzt werden muss.

Eine neuroophthalmologische Erkrankung, bei der die Fähigkeit, Gesichter zu erkennen und zu identifizieren, selektiv beeinträchtigt ist. Sie wird grob in perzeptive und assoziative Formen unterteilt. Die erworbene Form tritt nach Schlaganfall, Tumor oder Trauma auf. Die entwicklungsbedingte Form kommt bei etwa 2–2,5 % der Allgemeinbevölkerung vor.

Eine äußerst seltene neuroophthalmologische Erkrankung, bei der eine einseitige Optikusatrophie durch einen intrakraniellen Tumor und eine davon unabhängige kontralaterale ischämische Optikusneuropathie (NAION) zufällig gemeinsam auftreten.

Ein neuroophthalmologisches Phänomen, bei dem ein sich in einer Ebene bewegendes Objekt aufgrund einer zeitlichen Differenz der visuellen Signalübertragung zwischen den beiden Augen dreidimensional (mit Tiefe) wahrgenommen wird. Häufige Ursachen sind demyelinisierende Optikusneuritis und einseitiger Katarakt.

Die Pupillographie ist eine Untersuchungsmethode, die eine Infrarot-Videokamera mit Computersoftware kombiniert, um Pupillenreaktionen quantitativ aufzuzeichnen und zu messen. Sie bewertet objektiv Parameter des Lichtreflexes, die Dilatationsdynamik und den PIRP und wird klinisch in breiten Bereichen wie Augenheilkunde, Neurologie und Pharmakologie eingesetzt.

Das Raeder-Syndrom (Raeder-Paratrigeminales Syndrom) ist eine seltene neurologische Erkrankung, die durch einseitiges postganglionäres Horner-Syndrom mit ipsilateralen Trigeminussymptomen gekennzeichnet ist. Die frühzeitige Identifizierung von Grunderkrankungen wie einer Dissektion der A. carotis interna ist wichtig.

Das Ramsay-Hunt-Syndrom Typ 2 ist ein Syndrom, das durch die Reaktivierung des im Ganglion geniculi latenten Varizella-Zoster-Virus verursacht wird und durch die Trias Ohrenschmerzen, Ohrmuschelbläschen und Fazialisparese gekennzeichnet ist. Die frühzeitige Kombination von antiviralen Medikamenten und Steroiden innerhalb von 72 Stunden nach Symptombeginn beeinflusst die Prognose maßgeblich.

Gutartige zystische Läsion, die aus einem anatomischen Überrest während der Entwicklung der Hypophyse entsteht. Oft asymptomatisch, kann aber bei Vergrößerung Kopfschmerzen, Gesichtsfeldausfälle und endokrine Funktionsstörungen verursachen.

Alternierende Hemiplegie durch eine ventromediale Läsion der mittleren Brücke. Hauptmerkmale sind ipsilaterale Abduzensparese und kontralaterale Hemiplegie, klassischerweise mit kontralateraler zentraler Fazialisparese.

Erklärung der Bahnen, klinischen Bedeutung und Untersuchungsmethoden von neun augenbezogenen Reflexen (Lichtreflex, Nahakkommodationstrias, Kornealreflex, vestibulookulärer Reflex usw.). Reflexanomalien sind wichtige diagnostische Indikatoren für Erkrankungen des Sehnervs, Hirnnervenstörungen und Erkrankungen des autonomen Nervensystems.

Klinischer Befund, der als Seitendifferenz der Pupillenreaktion bei einseitiger Lichtstimulation nachgewiesen wird. Er zeigt eine einseitige oder asymmetrische Schädigung des Sehnervs oder der Netzhaut an und ist nützlich für die Früherkennung vieler wichtiger Erkrankungen, einschließlich Notfällen.

Ein Hirnödem-Syndrom, das durch Bluthochdruck, Immunsuppressiva, Eklampsie usw. ausgelöst wird. Es äußert sich mit Kopfschmerzen, Krampfanfällen und Sehstörungen; meist reversibel, aber in etwa 10–20 % der Fälle verbleiben dauerhafte neurologische Folgeschäden.

Die rezidivierende schmerzhafte okuläre Neuropathie (RPON) ist eine seltene Erkrankung mit wiederkehrenden einseitigen Kopfschmerzen und ipsilateraler Okulomotoriusparese, mit einer Inzidenz von 0,7 pro 1 Million Menschen. Sie tritt hauptsächlich bei Kindern auf, wobei der N. oculomotorius am häufigsten betroffen ist.

Tödliche Pilzinfektion durch Mucorales-Pilze, die sich von den Nasennebenhöhlen schnell auf die Augenhöhle und das Gehirn ausbreitet. Tritt häufig bei Diabetikern und immungeschwächten Patienten auf, mit einer Sterblichkeitsrate von 79 % ohne Behandlung.

Rindenblindheit ist der Verlust des Sehvermögens aufgrund einer Schädigung des bilateralen okzipitalen visuellen Kortex. Das Anton-Syndrom ist eine neuroophthalmologische Erkrankung, bei der zur Rindenblindheit eine Verleugnung der Blindheit (Anosognosie) und Konfabulation hinzukommen.

Seltenes Syndrom, das durch eine gleichzeitige Schädigung des zervikalen Sympathikus, des Nervus recurrens und des Nervus phrenicus auf derselben Seite verursacht wird. Gekennzeichnet durch die Trias: Horner-Syndrom, Stimmbandlähmung und einseitige Zwerchfelllähmung. Die häufigste Ursache ist ein bösartiger Tumor.

Seltene Erkrankung des peripheren autonomen Nervensystems, gekennzeichnet durch die Trias: tonische Pupille, Areflexie der tiefen Sehnenreflexe und Anhidrose. Es gibt keine kurative Behandlung; die Therapie ist symptomatisch.

Schnelle Augenbewegung, die den Fixationspunkt von einer Seite des Gesichtsfeldes zur anderen bewegt. Die maximale Geschwindigkeit beträgt etwa 700°/s und gilt auch als Frühdiagnoseindikator für neurodegenerative und psychiatrische Erkrankungen.

Oberbegriff für unwillkürliche schnelle Augenbewegungen (Sakkaden), die die Fixation unterbrechen. Es gibt mehrere Typen, darunter Rechteckwellen-Jerks, Augenflattern und Opsoklonus, die Anzeichen schwerwiegender Grunderkrankungen wie neurodegenerativer Erkrankungen, demyelinisierender Erkrankungen und paraneoplastischer Syndrome sein können.

Erläuterung der Diagnosekriterien, Pathophysiologie und Behandlung des Schlafkopfschmerzes, einer seltenen primären Kopfschmerzerkrankung, die nur während des Schlafs auftritt und zum Erwachen führt.

Seltenes Syndrom, bei dem eine Trigeminusneuralgie und ein ipsilateraler hemifazialer Spasmus gemeinsam auftreten. Die häufigste Ursache ist eine vaskuläre Kompression; die Standardbehandlung ist die mikrovaskuläre Dekompression.

Mit der zunehmenden Verwendung des GLP-1-Rezeptoragonisten Semaglutid wurden eine Verschlechterung der diabetischen Retinopathie und ein Zusammenhang mit der nicht-arteriitischen anterioren ischämischen Optikusneuropathie (NAION) berichtet. Dieser Artikel erläutert die Risiken beider Komplikationen und das klinische Management.

Die Simultanagnosie ist eine hochgradige Sehstörung, bei der einzelne Objekte erkannt werden, aber mehrere Reize nicht gleichzeitig wahrgenommen und als Ganzes interpretiert werden können. Sie entsteht durch bilaterale Schädigung der parieto-okzipitalen Lappen und ist ein Bestandteil des Balint-Syndroms.

Erworbene vertikale Augenfehlstellung aufgrund eines Ungleichgewichts der vestibulären Eingänge durch eine Schädigung der supranukleären Otolith-Augen-Bahn. Wichtig als Zeichen einer hinteren Schädelgrubenläsion (Schlaganfall, demyelinisierende Erkrankung usw.), und die Abgrenzung zur Trochlearisparese ist klinisch äußerst wichtig.

Das Slit-Ventricle-Syndrom ist eine CSF-Shunt-Komplikation nach ventrikuloperitonealer Shunt-Operation (VP-Shunt), bei der die Ventrikel spaltförmig verengt sind und Kopfschmerzen sowie ophthalmologische Symptome im Vordergrund stehen. Es tritt bei 3–5 % der Shunt-Patienten auf, und eine korrekte Diagnose sowie schrittweise Druckanpassung sind wichtig.

SANS ist ein neuro-okuläres Syndrom, das bei Astronauten während längerer Aufenthalte im Weltraum auftritt. Es zeigt vielfältige Befunde wie Papillenödem, Abflachung des Augapfels und eine Verschiebung zur Weitsichtigkeit. Als ätiologische Mechanismen werden multifaktorielle Prozesse wie eine kopfwärts gerichtete Flüssigkeitsverschiebung und ein erhöhter intrakranieller Druck diskutiert.

Zustand, bei dem ein lumboperitonealer Shunt (LP-Shunt) zur Behandlung der idiopathischen intrakraniellen Hypertension (IIH) Jahre nach der Operation versagt. Es äußert sich durch wiederkehrende Kopfschmerzen und Sehstörungen; die Behandlung umfasst Shunt-Revision oder Umstellung auf einen VP-Shunt.

Überblick, Diagnose und Behandlung angeborener Exkavationsanomalien der Papille, einschließlich Papillenkolobom, Morning-Glory-Syndrom, peripapillärem Sklerastaphylom und Papillengrube.

Umfassende Darstellung der Nebenwirkungen (Orbitamyositis, Myasthenia gravis) und potenziellen therapeutischen Effekte (MS, Parkinson-Krankheit, Riesenzellarteriitis) von Statinen (HMG-CoA-Reduktase-Hemmer) in der Neuroophthalmologie.

Umfassende Darstellung der beidseitigen Papillenschwellung (Stauungspapille) infolge erhöhten intrakraniellen Drucks und ihrer häufigsten Ursache, der idiopathischen intrakraniellen Hypertension (IIH), einschließlich Definition, Epidemiologie, Diagnose, Frisén-Klassifikation, Behandlung, fulminanter Form und Management während der Schwangerschaft.

Stereopsis (räumliches Sehen) ist die höchste Funktion des binokularen Sehens, bei der das Gehirn die binokulare Disparität erkennt und in Tiefe umwandelt. Sie entwickelt sich ab dem dritten Lebensmonat, und eine frühzeitige Intervention innerhalb der kritischen Phase ist für den Erwerb einer präzisen Stereopsis unerlässlich.

Eine verzögerte Sehnervenschädigung nach Strahlentherapie von Kopf-Hals-Tumoren oder Orbitatumoren. Der Hauptmechanismus sind ischämische Veränderungen aufgrund einer endothelialen Schädigung. Es gibt keine kausale Behandlung, und die Prognose ist oft schlecht.

Hämodynamische Erkrankung, bei der eine Stenose oder ein Verschluss der Arteria subclavia proximal des Ursprungs der Arteria vertebralis zu einem retrograden Blutfluss in der gleichseitigen Arteria vertebralis führt. Sie äußert sich mit Symptomen einer vertebrobasilären Insuffizienz wie Schwindel, Doppelbildern und vorübergehenden Sehstörungen.

Kurze einseitige neuralgiforme Kopfschmerzattacken mit konjunktivaler Injektion und Tränenfluss (SUNCT) sind die seltenste Form der trigemino-autonomen Kopfschmerzen, eine neurologische Erkrankung mit wiederkehrenden heftigen Schmerzattacken um die Augenhöhle.

Seltene autoimmune Mikroangiopathie, die präkapilläre Arteriolen des Gehirns, der Netzhaut und des Innenohrs befällt. Gekennzeichnet durch die Trias Enzephalopathie, retinaler Arterienastverschluss und sensorineuraler Hörverlust, häufig bei Frauen im Alter von 20–40 Jahren.

SDRIFE ist eine seltene kutane Nebenwirkung systemisch verabreichter Medikamente, die symmetrische Erytheme im Gesäß-, Perianal- und Intertrigobereich verursacht. In der Augenheilkunde können Acetazolamid und Breitbandantibiotika Auslöser sein.

Syndrom, das durch Kompression der Hirnnerven (III, IV, V1, VI) in der oberen Orbitafissur verursacht wird und zu Augenmuskellähmung, Ptosis, Mydriasis und Sensibilitätsstörungen der Stirnregion führt. Die häufigste Ursache ist ein Trauma. Die Abgrenzung zum Orbitaspitzensyndrom besteht darin, dass der Sehnerv nicht betroffen ist.

Seltene medikamenteninduzierte Optikusneuropathie durch die Verwendung des Immunsuppressivums Tacrolimus (FK506). Sie äußert sich in einer akuten bis subakuten, beidseitigen, schmerzlosen Sehverschlechterung und kann auch bei therapeutischen Blutspiegeln auftreten. Das Absetzen von Tacrolimus ist die Basistherapie.

In Daressalam, Tansania, berichtete endemische Optikusneuropathie unbekannter Ursache. Sie verursacht hauptsächlich bei jungen Menschen beidseitige irreversible Sehverschlechterung, Farbsehstörungen und sensorineurale Schwerhörigkeit.

X-chromosomal-rezessive neurodegenerative Erkrankung durch TIMM8A-Genmutation. Sukzessives Auftreten von sensorineuralem Hörverlust im Kleinkindalter, Dystonie in der Pubertät, Sehverschlechterung im jungen Erwachsenenalter und Demenz im mittleren Alter.

Seltene Erkrankung, bei der Amyloidfasern in der Arteria temporalis abgelagert werden. Die Symptome ähneln stark denen der Riesenzellarteriitis (RZA), was die Differentialdiagnose erschwert und das Risiko einer falschen Behandlung ohne genaue Diagnose birgt.

Seltene Erkrankung, bei der sich ein Thrombus in der Vena ophthalmica superior bildet. Ursachen sind Infektionen, Entzündungen, Traumata oder Blutgerinnungsstörungen. Symptome sind Exophthalmus, Chemosis und Einschränkung der Augenbeweglichkeit. Es besteht das Risiko einer Ausbreitung auf eine Sinus-cavernosus-Thrombose.

Funktionsstörung des Sehnervs im Rahmen der endokrinen Orbitopathie (TED), hauptsächlich verursacht durch Kompression des Sehnervs aufgrund einer Vergrößerung der äußeren Augenmuskeln und des Orbitafetts. Tritt bei 3–8 % aller TED-Fälle auf; eine schnelle Diagnose und Behandlung sind entscheidend für die Wiederherstellung der Sehfunktion.

Eine medikamenteninduzierte Optikusneuropathie als Nebenwirkung von TNF-α-Hemmern (wie Etanercept, Infliximab und Adalimumab). Sie kann während der Behandlung einer rheumatoiden Arthritis oder einer entzündlichen Darmerkrankung auftreten und zeigt Symptome, die einer Optikusneuritis ähneln.

Seltene Erkrankung, die durch idiopathische granulomatöse Entzündung des Sinus cavernosus, der Fissura orbitalis superior oder der Orbitaspitze einseitige starke retroorbitale Schmerzen und Augenmuskellähmung (schmerzhafte Ophthalmoplegie) verursacht. Charakteristisch ist das dramatische Ansprechen auf Steroide, jedoch ist zu beachten, dass es sich um eine Ausschlussdiagnose handelt.

Umfassende Erklärung der toxischen Optikusneuropathie, bei der der vordere Sehnerv durch Exposition gegenüber Chemikalien oder Medikamenten geschädigt wird. Detaillierte Beschreibung der Ursachen (insbesondere Ethambutol), Symptome, Diagnose, Behandlung und Prognose.

Erkrankung, bei der der Sehnerv im Sehnervenkanal durch indirekte Gewalteinwirkung nach stumpfem Trauma der Augenbrauenregion geschädigt wird. Sie führt unmittelbar nach der Verletzung zu schwerer Sehbehinderung, und eine frühzeitige Steroid-Pulstherapie beeinflusst die Prognose.

Die Überdruck-/Unterdruckbrille ist ein experimentelles Gerät, das durch Druckausübung auf die Augenhöhle den Augeninnendruck nicht-invasiv reguliert. Es wird für Augenerkrankungen erforscht, bei denen ein abnormaler Druckgradient über die Lamina cribrosa eine Rolle spielt, wie Glaukom, idiopathische intrakranielle Hypertension (IIH) und das Spaceflight-Associated Neuro-ocular Syndrome (SANS).

Der umgekehrte RAPD-Test ist eine Untersuchungstechnik, bei der ein afferenter Defekt (RAPD) durch Beobachtung der Pupille des gesunden Auges erkannt wird, wenn ein einseitiger efferenter Pupillendefekt vorliegt. Er ermöglicht die Beurteilung des RAPD auch bei Patienten mit gleichzeitigem efferentem und afferentem Defekt.

Extrem seltener, schnell fortschreitender bösartiger Tumor der Nasenhöhle und Nasennebenhöhlen. Er infiltriert rasch die Orbita und Schädelbasis und verursacht Augensymptome wie Doppelbilder, Sehverschlechterung und Exophthalmus. Die definitive Diagnose erfolgt histopathologisch.

Knochenverdünnung und Spaltbildung (Knochendefekt) des Tegmen tympani bei idiopathischer intrakranieller Hypertension (IIH). Chronisch erhöhter intrakranieller Druck erodiert die dünne Knochenplatte der mittleren Schädelgrube und führt zu Liquorleck, Schallleitungsschwerhörigkeit und Meningoenzephalozele.

Das Visual-Snow-Syndrom (VSS) ist eine neuroophthalmologische Erkrankung, bei der beidseitig und dauerhaft dynamische, flimmernde Punkte im gesamten Gesichtsfeld auftreten. Eine Abgrenzung zur Migräne ist wichtig; eine etablierte Behandlung gibt es nicht, aber Versuche mit Lamotrigin und repetitiver transkranieller Magnetstimulation wurden berichtet.

Ein äußerst seltenes neuroophthalmologisches Phänomen, bei dem das Gesichtsfeld um 180 Grad in der Koronalebene gedreht wahrgenommen wird. Hauptursachen sind Schlaganfälle des hinteren Kreislaufs und vestibuläre Störungen. Die Symptome sind in der Regel vorübergehend und verschwinden spontan, können aber ein Zeichen für eine schwerwiegende Grunderkrankung sein.

Pathologisches visuelles Phänomen, bei dem ein Bild nach Entfernung des visuellen Reizes bestehen bleibt oder wieder auftritt. Verursacht durch verschiedene Ursachen wie Läsionen des Hinterhauptlappens, Migräne, Medikamente usw. Eingeteilt in zwei Typen: halluzinatorisch und illusionär.

Seltener gutartiger neuronaler Tumor (WHO-Grad II), der bevorzugt im Seitenventrikel auftritt. Betroffen sind vor allem junge Erwachsene im Alter von 20–40 Jahren. Die Erkrankung äußert sich durch Symptome eines erhöhten intrakraniellen Drucks infolge eines obstruktiven Hydrozephalus. Die vollständige Entfernung ist die Standardbehandlung, die Prognose ist günstig.

Seltenes visuelles Persistenzphänomen, bei dem aufgrund einer Hirnschädigung mehrere Bilder aus einem einzigen visuellen Reiz wahrgenommen werden. Verbunden mit Läsionen des Okzipitallappens oder des posterioren Parietalkortex.

Erläuterung der Symptome, Diagnose und Behandlung der zerebralen Sinusvenenthrombose (CVST), die durch eine Gerinnungsstörung infolge eines Schlangenbisses verursacht wird.

Störung der horizontalen Augenbewegung durch eine Läsion der Brücke. Kombination einer horizontalen Blicklähmung auf der betroffenen Seite („1“) und einer ipsilateralen internukleären Ophthalmoplegie („0,5“), sodass nur die Abduktion des gesunden Auges erhalten bleibt. Charakteristisches Syndrom.

Syndrom aufgrund einer Läsion des pontinen Tegmentums, bei dem ein 1.5-Syndrom (horizontale Blicklähmung + internukleäre Ophthalmoplegie) mit einer ipsilateralen peripheren Fazialisparese kombiniert ist. Hauptursachen sind zerebrovaskuläre Erkrankungen und demyelinisierende Erkrankungen; die topische Diagnose ist anhand der klinischen Befunde möglich.