Neuroophthalmologie

Störung der horizontalen Augenbewegung durch eine Läsion der Brücke. Kombination einer horizontalen Blicklähmung auf der betroffenen Seite („1“) und einer ipsilateralen internukleären Ophthalmoplegie („0,5“), sodass nur die Abduktion des gesunden Auges erhalten bleibt. Charakteristisches Syndrom.

Die Adie-Pupille (tonische Pupille) ist eine Erkrankung, bei der aufgrund einer Schädigung des Ganglion ciliare der Lichtreflex verschwindet oder abgeschwächt ist, der Nahreflex jedoch erhalten bleibt. Sie tritt häufig bei jungen Frauen auf und ist gekennzeichnet durch eine wurmartige Bewegung der Pupille und eine dissoziierte Licht-Nah-Reaktion.

Akute autoimmune demyelinisierende Erkrankung, die durch eine Infektion oder Impfung ausgelöst wird. Sie verursacht multifokale Läsionen im Gehirn und Rückenmark und äußert sich in Enzephalopathie, Optikusneuritis, motorischer Lähmung usw. Sie tritt häufig bei Kindern auf, kann aber auch bei Erwachsenen vorkommen.

Vorübergehende Verschlechterung des Sehvermögens auf einem Auge, die sich innerhalb von Sekunden bis Minuten erholt. Die häufigste Ursache ist eine Thromboembolie aufgrund einer Erkrankung der A. carotis interna, und sie kann ein Vorbote eines Schlaganfalls sein, weshalb eine sofortige Abklärung erforderlich ist.

Anisokorie ist ein Zustand, bei dem die Pupillendurchmesser unterschiedlich sind, mit Ursachen, die von physiologisch bis zu lebensbedrohlichen Erkrankungen reichen. Es ist wichtig, Störungen des sympathischen und parasympathischen Nervensystems sowie medikamentöse Ursachen zu unterscheiden und eine angemessene Untersuchung und Behandlung durchzuführen.

Myasthenia gravis (doppelt antikörpernegative MG), bei der sowohl Anti-Acetylcholinrezeptor-Antikörper als auch Anti-MuSK-Antikörper negativ sind. Augensymptome stehen im Vordergrund, tritt häufig bei Kindern und jungen Erwachsenen auf, und die Diagnose ist mit besonderen Schwierigkeiten verbunden.

Pupillenanomalie mit der Trias: Miosis, fehlende Lichtreaktion, erhaltene Nahreaktion. Klassischerweise durch Neurosyphilis (Tabes dorsalis) verursacht, heute jedoch häufig mit Diabetes, zerebrovaskulären Erkrankungen oder demyelinisierenden Erkrankungen assoziiert. Das Fehlen einer Reaktion auf niedrig konzentriertes Pilocarpin ist ein wichtiges Unterscheidungsmerkmal zur Adie-Pupille.

Ischämische Erkrankung des Sehnervs im Zusammenhang mit der Riesenzellarteriitis (RZA). Sie führt zu einem plötzlichen schweren Sehverlust, und eine notfallmäßige Behandlung mit hochdosierten Steroiden ist unerlässlich, um ein Fortschreiten auf das andere Auge zu verhindern.

Die Autoimmun-assoziierte Retinopathie und Optikusneuropathie (ARRON) ist eine seltene Erkrankung, bei der eine autoimmune Retinopathie und Optikusneuropathie ohne bösartigen Tumor gemeinsam auftreten. Da das klinische Bild der Krebs-assoziierten Retinopathie (CAR) ähnelt, ist eine Ausschlussdiagnose erforderlich.

Die autosomal-dominante Optikusatrophie (ADOA) ist die häufigste hereditäre Optikusneuropathie, die hauptsächlich durch OPA1-Genmutationen verursacht wird. Sie ist gekennzeichnet durch eine langsam fortschreitende beidseitige Sehverschlechterung und Optikusatrophie, die im Kindesalter beginnt.

Erkrankung, die durch eine selektive Schädigung der äußeren Augenmuskeln aufgrund mitochondrialer Dysfunktion gekennzeichnet ist und zu langsam fortschreitender bilateraler Ptosis und Augenbewegungsstörungen führt. Es wird zwischen isolierter CPEO und CPEO-plus mit systemischen Symptomen unterschieden.

Verkalkte Ablagerungen in der Sehnervenpapille. Es gibt oberflächliche und eingebettete Typen; der eingebettete Typ erfordert eine wichtige Abgrenzung zur Stauungspapille. Die Prävalenz beträgt 0,41–2,0 %, meist asymptomatisch, aber über 70 % weisen Gesichtsfeldausfälle auf, die als chronisch progrediente Sehnervenerkrankung behandelt werden müssen.

Eine Erkrankung, die durch eine Schädigung des dritten Hirnnervs (Nervus oculomotorius) verursacht wird und zu Ptosis, Augenbewegungsstörungen und Pupillenerweiterung führt. Hauptursachen sind Aneurysmen, Ischämie, Trauma und Tumore. Eine Pupillenerweiterung stellt einen medizinischen Notfall dar.

Toxische Optikusneuropathie als Nebenwirkung des Antituberkulosemittels Ethambutol. Gekennzeichnet durch beidseitige, schmerzlose Sehverschlechterung und Farbsehstörungen. Früherkennung und Absetzen des Medikaments sind entscheidend für die Sehprognose.

Optikusneuritis als seltene Komplikation des Herpes zoster ophthalmicus (HZO). Das Varizella-Zoster-Virus (VZV) schädigt den Sehnerv und führt zu Sehverschlechterung.

Erkrankung, die durch Entzündung der Hirnnerven zu Nervenschädigung oder Demyelinisierung führt. Die Ursachen sind vielfältig: infektiös, autoimmun, tumorös, vaskulär, idiopathisch usw. Wenn mehrere Hirnnerven betroffen sind, spricht man von Polyneuritis cranialis.

Die Hirnvenen- und Sinusvenenthrombose (CVST) ist ein Blutgerinnsel im venösen Abflusssystem des Gehirns, das durch erhöhten intrakraniellen Druck zu Papillenödem und Sehstörungen führt. Es ist eine seltene Erkrankung, die 0,5–3 % aller Schlaganfälle ausmacht.

Das Horner-Syndrom ist ein Syndrom, das durch eine Schädigung der okulären sympathischen Nervenbahnen verursacht wird und durch die Trias Miosis, Ptosis und Anhidrose gekennzeichnet ist. Es wird in zentrale, präganglionäre und postganglionäre Formen eingeteilt. Die Diagnose erfolgt mittels pharmakologischer Augentropfentests und dem Apraclonidin-Test. Es ist unerlässlich, schwerwiegende Ursachen wie Karotisdissektion oder Pancoast-Tumor auszuschließen.

Tumor, der aus den Drüsenzellen des Hypophysenvorderlappens entsteht. Durch Kompression des Chiasma opticum verursacht er eine bitemporale Hemianopsie und kann mit systemischen Symptomen aufgrund einer übermäßigen Hormonsekretion einhergehen.

Entzündliche Erkrankung des Sehnervs durch autoimmunen Mechanismus. Tritt vor allem bei Frauen im Alter von 15–45 Jahren auf, mit akuter einseitiger Sehverschlechterung und Schmerzen bei Augenbewegungen als Hauptsymptome. In über 90 % der Fälle ist eine Seherholung zu erwarten, aber Anti-AQP4-Antikörper-positive Fälle sind therapieresistent, und die Bewertung des MS-Übergangsrisikos ist wichtig.

Die internukleäre Ophthalmoplegie (INO) ist eine Augenbewegungsstörung aufgrund einer Läsion des medialen Längsfaszikels (MLF), gekennzeichnet durch eine Adduktionsparese auf der betroffenen Seite, einen Nystagmus des kontralateralen Auges bei Abduktion und erhaltene Konvergenz. Wenn zur MLF-Läsion eine PPRF-/Abduzenskernläsion hinzukommt, entsteht das One-and-a-half-Syndrom, bei dem nur die Abduktion der gesunden Seite erhalten bleibt. Multiple Sklerose und zerebrovaskuläre Erkrankungen sind die beiden Hauptursachen; die Behandlung der Grunderkrankung ist grundlegend.

Die Karotis-Sinus-cavernosus-Fistel (CCF) ist eine abnorme Gefäßverbindung zwischen der A. carotis interna oder externa und dem Sinus cavernosus. Die klassische Trias umfasst pulsierenden Exophthalmus, Chemosis und Gefäßgeräusch. Die endovaskuläre Behandlung ist die erste Wahl.

Die Kaulquappenpupille ist eine seltene paroxysmale Erkrankung, bei der sich die Pupille aufgrund eines segmentalen Krampfes des Irisdilatatormuskels kaulquappenförmig verformt. Sie tritt häufig bei gesunden jungen Frauen auf, die Anfälle verschwinden normalerweise innerhalb von 5 Minuten spontan, und es handelt sich um eine gutartige Erkrankung, die keiner speziellen Behandlung bedarf.

Optikusneuropathie, die durch Kompression des Sehnervs durch tumoröse Läsionen (Tumoren, Aneurysmen, Zysten) oder durch Vergrößerung der äußeren Augenmuskeln bei endokriner Orbitopathie verursacht wird. Die Läsionen befinden sich häufig an der Orbitaspitze oder am Chiasma opticum. Bildgebende Diagnostik und Behandlung der ursächlichen Läsion sind die Hauptpfeiler.

Das follikuläre dendritische Zellsarkom (FDCS) ist ein extrem seltenes niedriggradiges Sarkom, das intrakraniell und orbital auftritt. Eine Infiltration des Sinus cavernosus und des Clivus kann zu Augensymptomen wie Doppelbildern, Sehverschlechterung und Exophthalmus führen.

Funktionsstörung des vierten Hirnnervs (Nervus trochlearis), der den Musculus obliquus superior innerviert, führt zu Hypertropie, Exzyklotorsion und vertikaler Diplopie auf der betroffenen Seite. Hauptursachen sind Trauma, Ischämie und angeborene Faktoren. Der Bielschowsky-Kopfneigetest ist für die Diagnose nützlich.

Erkrankung, die durch eine Funktionsstörung des vierten Hirnnervs (Nervus trochlearis) verursacht wird, der den Musculus obliquus superior innerviert, und zu einem Höhenschielen, einer Außenrotation und vertikaler Doppelbildwahrnehmung auf der betroffenen Seite führt. Hauptursachen sind Traumata, Ischämie und angeborene Faktoren. Der Bielschowsky-Kopfneigetest ist für die Diagnose hilfreich.

Pupillenzeichen, bei dem der Lichtreflex gestört ist, während der Nahreflex erhalten bleibt. Ursachen sind afferente Läsion, dorsale Mittelhirnläsion, efferente Läsion und abnorme Regeneration, beobachtet bei Adie-tonischer Pupille, Argyll-Robertson-Pupille, Parinaud-Syndrom usw.

Extrem seltenes und tödliches malignes Gliom (MOGA/MONG) der vorderen Sehbahn und des Chiasmas bei Erwachsenen. Erläuterung von Epidemiologie, Symptomen, Bildgebung, Pathologie, Behandlung und Prognose.

Die medikamentöse Mydriasis ist eine durch Medikamente wie Anticholinergika oder Adrenergika verursachte Pupillenerweiterung. Die Abgrenzung zu einer lebensbedrohlichen Okulomotoriusparese ist wichtig und erfordert eine schrittweise Diagnostik mittels Pilocarpin-Test.

Demyelinisierende Erkrankung des zentralen Nervensystems, verursacht durch Autoantikörper gegen das Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein (MOG). Die Hauptphänotypen sind Optikusneuritis, ADEM und Myelitis. Es handelt sich um eine eigenständige Krankheitsentität, unabhängig von MS und AQP4-positiver NMOSD. Im Jahr 2023 wurden internationale Diagnosekriterien festgelegt.

Oberbegriff für eine Erkrankung, bei der aufgrund einer Schädigung des Hirnstamms (Mittelhirn, Brücke, Medulla oblongata) mehrere Hirnnerven gleichzeitig betroffen sind, was zu vielfältigen Augenbewegungsstörungen, Nystagmus und Pupillenanomalien führt. Ursachen sind zerebrovaskuläre Erkrankungen, demyelinisierende Erkrankungen und entzündliche Erkrankungen, die je nach Schädigungsort charakteristische Symptommuster aufweisen.

Multiple Sklerose (MS) ist eine immunvermittelte demyelinisierende Erkrankung des zentralen Nervensystems, die sich mit verschiedenen Augensymptomen wie Optikusneuritis und internukleärer Ophthalmoplegie äußert. Für die Diagnose sind MRT und Liquoruntersuchung nach den McDonald-Kriterien wichtig. Die Behandlung erfolgt mit Steroid-Pulstherapie und krankheitsmodifizierenden Therapien.

Die Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung (NMOSD) ist eine durch Aquaporin-4-Antikörper vermittelte autoimmune entzündliche Erkrankung des zentralen Nervensystems, die hauptsächlich durch Optikusneuritis und Myelitis gekennzeichnet ist.

Das Chordom ist ein seltener bösartiger Knochentumor, der aus Resten der Chorda dorsalis entsteht. Bei Auftreten an der Schädelbasis kann es zu neuroophthalmologischen Symptomen wie Abduzensparese, Doppelbildern und Gesichtsfeldausfällen kommen. Diagnose, Behandlung und Prognose werden erläutert.

Sarkoidose, die das zentrale und periphere Nervensystem befällt. Sie zeigt vielfältige neurologische Symptome wie Hirnnervenlähmungen, Uveitis, Meningitis, Rückenmarksstörungen und Hypophyseninsuffizienz.

Erkrankung, bei der der Sehnerv beider Augen aufgrund eines Mangels an Nährstoffen wie B-Vitaminen und Kupfer geschädigt wird. Risikofaktoren sind bariatrische Chirurgie, vegane Ernährung und Alkoholabhängigkeit.

Die obere segmentale Optikushypoplasie (SSONH) ist eine Erkrankung, die durch eine angeborene Verminderung der Ganglienzellen im oberen Teil der Papille gekennzeichnet ist und auch als „toplesse Papille“ bezeichnet wird. Sie ist stark mit mütterlichem Diabetes assoziiert und hat in Japan eine Prävalenz von etwa 0,3 %.

Die okuläre Myasthenia gravis ist eine Form der Myasthenia gravis, einer Autoimmunerkrankung der neuromuskulären Endplatte, die auf Symptome der äußeren Augenmuskeln wie Ptosis und Doppelbilder beschränkt ist. Dieser Artikel erläutert Diagnose und Behandlung. Charakteristisch sind Tagesschwankungen und Ermüdbarkeit. Eine frühzeitige Behandlung ist wichtig, um den Übergang in die generalisierte Form zu verhindern.

Erkrankung durch Schädigung des Nervus oculomotorius (III. Hirnnerv), die zu Ptosis, Augenbewegungsstörungen und Pupillenerweiterung führt. Hauptursachen sind Aneurysmen, Ischämie, Traumata und Tumore. Bei Pupillenerweiterung ist eine notfallmäßige Bildgebung erforderlich.

Beschreibung der Merkmale von Sehstörungen durch Kraniopharyngeom, Mechanismus der Kompression des Chiasma opticum, Diagnose und Behandlung.

Die Optikusneuritis bei Multipler Sklerose (MS) ist gekennzeichnet durch eine akute, schmerzhafte Sehverschlechterung auf einem Auge und kann das erste Symptom der MS sein. Die Diagnose erfolgt mittels MRT und Liquoruntersuchung nach den McDonald-Kriterien, die Behandlung umfasst eine Steroid-Pulstherapie und eine krankheitsmodifizierende Therapie. Die Abgrenzung zu MOGAD und NMOSD ist wichtig.

Entzündliche und demyelinisierende Erkrankung des Sehnervs, die während der Schwangerschaft oder im Wochenbett auftritt oder wieder aufflammt. Die Inzidenz steigt nach der Geburt aufgrund des Immun-Rebounds, mit akuter Sehverschlechterung und Schmerzen bei Augenbewegungen als Hauptsymptome.

Optikusneuropathie als immunvermitteltes unerwünschtes Ereignis von Immun-Checkpoint-Inhibitoren (ICI), die in der Immuntherapie bösartiger Tumore eingesetzt werden. Die Steroidbehandlung und die Entscheidung über Fortsetzung oder Absetzen des ICI sind wichtig.

Gutartiger Tumor, der von den Meningen des Sehnervs ausgeht und sich durch eine langsam fortschreitende einseitige Sehverschlechterung auszeichnet. Das Tram-Track-Zeichen im MRT ist charakteristisch, und die Behandlung der ersten Wahl ist die Strahlentherapie.

Umfassende Darstellung der Klassifikation, Symptome, Diagnose und Behandlung von Orbitatumoren (orbitalen Raumforderungen). Beschreibung der vielfältigen Ätiologien von gutartigen lymphoproliferativen Erkrankungen bis hin zu lebensbedrohlichen malignen Tumoren sowie des diagnostischen Ansatzes mittels Bildgebung und pathologischer Untersuchung.

Beidseitige Schwellung der Sehnervenpapille infolge erhöhten intrakraniellen Drucks. Es ist ein Warnsignal für Hirntumore, zerebrale Venenthrombosen, idiopathische intrakranielle Hypertension (IIH) usw. Unbehandelt kann es zu einer Optikusatrophie und irreversiblen Sehstörungen führen.

Erkrankung, die durch eine Ischämie des Sehnervs hinter der Lamina cribrosa zu einer akuten Sehverschlechterung führt. Es gibt drei Formen: arteriitisch, nicht-arteriitisch und perioperativ; die perioperative Form führt oft zu schwerem und irreversiblem Sehverlust.

Die Pupillographie ist eine Untersuchungsmethode, die eine Infrarot-Videokamera mit Computersoftware kombiniert, um Pupillenreaktionen quantitativ aufzuzeichnen und zu messen. Sie bewertet objektiv Parameter des Lichtreflexes, die Dilatationsdynamik und den PIRP und wird klinisch in breiten Bereichen wie Augenheilkunde, Neurologie und Pharmakologie eingesetzt.

Gutartige zystische Läsion, die aus einem anatomischen Überrest während der Entwicklung der Hypophyse entsteht. Oft asymptomatisch, kann aber bei Vergrößerung Kopfschmerzen, Gesichtsfeldausfälle und endokrine Funktionsstörungen verursachen.

Klinischer Befund, der als Seitendifferenz der Pupillenreaktion bei einseitiger Lichtstimulation nachgewiesen wird. Er zeigt eine einseitige oder asymmetrische Schädigung des Sehnervs oder der Netzhaut an und ist nützlich für die Früherkennung vieler wichtiger Erkrankungen, einschließlich Notfällen.

Schnelle Augenbewegung, die den Fixationspunkt von einer Seite des Gesichtsfeldes zur anderen bewegt. Die maximale Geschwindigkeit beträgt etwa 700°/s und gilt auch als Frühdiagnoseindikator für neurodegenerative und psychiatrische Erkrankungen.

Oberbegriff für unwillkürliche schnelle Augenbewegungen (Sakkaden), die die Fixation unterbrechen. Es gibt mehrere Typen, darunter Rechteckwellen-Jerks, Augenflattern und Opsoklonus, die Anzeichen schwerwiegender Grunderkrankungen wie neurodegenerativer Erkrankungen, demyelinisierender Erkrankungen und paraneoplastischer Syndrome sein können.

Erworbene vertikale Augenfehlstellung aufgrund eines Ungleichgewichts der vestibulären Eingänge durch eine Schädigung der supranukleären Otolith-Augen-Bahn. Wichtig als Zeichen einer hinteren Schädelgrubenläsion (Schlaganfall, demyelinisierende Erkrankung usw.), und die Abgrenzung zur Trochlearisparese ist klinisch äußerst wichtig.

Überblick, Diagnose und Behandlung angeborener Exkavationsanomalien der Papille, einschließlich Papillenkolobom, Morning-Glory-Syndrom, peripapillärem Sklerastaphylom und Papillengrube.

Umfassende Darstellung der beidseitigen Papillenschwellung (Stauungspapille) infolge erhöhten intrakraniellen Drucks und ihrer häufigsten Ursache, der idiopathischen intrakraniellen Hypertension (IIH), einschließlich Definition, Epidemiologie, Diagnose, Frisén-Klassifikation, Behandlung, fulminanter Form und Management während der Schwangerschaft.

Hämodynamische Erkrankung, bei der eine Stenose oder ein Verschluss der Arteria subclavia proximal des Ursprungs der Arteria vertebralis zu einem retrograden Blutfluss in der gleichseitigen Arteria vertebralis führt. Sie äußert sich mit Symptomen einer vertebrobasilären Insuffizienz wie Schwindel, Doppelbildern und vorübergehenden Sehstörungen.

Seltene autoimmune Mikroangiopathie, die präkapilläre Arteriolen des Gehirns, der Netzhaut und des Innenohrs befällt. Gekennzeichnet durch die Trias Enzephalopathie, retinaler Arterienastverschluss und sensorineuraler Hörverlust, häufig bei Frauen im Alter von 20–40 Jahren.

Seltene Erkrankung, bei der sich ein Thrombus in der Vena ophthalmica superior bildet. Ursachen sind Infektionen, Entzündungen, Traumata oder Blutgerinnungsstörungen. Symptome sind Exophthalmus, Chemosis und Einschränkung der Augenbeweglichkeit. Es besteht das Risiko einer Ausbreitung auf eine Sinus-cavernosus-Thrombose.

Funktionsstörung des Sehnervs im Rahmen der endokrinen Orbitopathie (TED), hauptsächlich verursacht durch Kompression des Sehnervs aufgrund einer Vergrößerung der äußeren Augenmuskeln und des Orbitafetts. Tritt bei 3–8 % aller TED-Fälle auf; eine schnelle Diagnose und Behandlung sind entscheidend für die Wiederherstellung der Sehfunktion.

Seltene Erkrankung, die durch idiopathische granulomatöse Entzündung des Sinus cavernosus, der Fissura orbitalis superior oder der Orbitaspitze einseitige starke retroorbitale Schmerzen und Augenmuskellähmung (schmerzhafte Ophthalmoplegie) verursacht. Charakteristisch ist das dramatische Ansprechen auf Steroide, jedoch ist zu beachten, dass es sich um eine Ausschlussdiagnose handelt.

Erkrankung, bei der der Sehnerv im Sehnervenkanal durch indirekte Gewalteinwirkung nach stumpfem Trauma der Augenbrauenregion geschädigt wird. Sie führt unmittelbar nach der Verletzung zu schwerer Sehbehinderung, und eine frühzeitige Steroid-Pulstherapie beeinflusst die Prognose.

Der umgekehrte RAPD-Test ist eine Untersuchungstechnik, bei der ein afferenter Defekt (RAPD) durch Beobachtung der Pupille des gesunden Auges erkannt wird, wenn ein einseitiger efferenter Pupillendefekt vorliegt. Er ermöglicht die Beurteilung des RAPD auch bei Patienten mit gleichzeitigem efferentem und afferentem Defekt.

Extrem seltener, schnell fortschreitender bösartiger Tumor der Nasenhöhle und Nasennebenhöhlen. Er infiltriert rasch die Orbita und Schädelbasis und verursacht Augensymptome wie Doppelbilder, Sehverschlechterung und Exophthalmus. Die definitive Diagnose erfolgt histopathologisch.

Seltener gutartiger neuronaler Tumor (WHO-Grad II), der bevorzugt im Seitenventrikel auftritt. Betroffen sind vor allem junge Erwachsene im Alter von 20–40 Jahren. Die Erkrankung äußert sich durch Symptome eines erhöhten intrakraniellen Drucks infolge eines obstruktiven Hydrozephalus. Die vollständige Entfernung ist die Standardbehandlung, die Prognose ist günstig.