Radikale Resektion
Rezidivrate: 9–18,2 %
Komplikationsrate: hoch, bis zu 47 %
Die Zystenwand wird vollständig entfernt. Die Reduktion der Rezidivrate ist im Vergleich zur erhöhten Komplikationsrate begrenzt.
Rathke-Zyste
Auf einen Blick
Abschnitt betitelt „Auf einen Blick“1. Was ist eine Rathke-Zyste?
Abschnitt betitelt „1. Was ist eine Rathke-Zyste?“Die Rathke-Zyste (RCC) ist eine gutartige zystische Läsion, die entsteht, wenn sich die Rathke-Tasche während der Hypophysenentwicklung nicht vollständig zurückbildet und sich Schleim in dem verbleibenden Rathke-Spalt ansammelt, was zu einer Vergrößerung führt. Sie entsteht aus der degenerierten Pars intermedia zwischen Adenohypophyse (Vorderlappen) und Neurohypophyse (Hinterlappen).
Epidemiologisch wird in Autopsiestudien eine Inzidenz von 12–33 % berichtet 1), wobei die meisten asymptomatisch und Zufallsbefunde sind. Unter den chirurgisch behandelten Hypophysentumoren machen RCCs nur etwa 2–9 % aus. Der Erkrankungsgipfel liegt im Alter von 30–50 Jahren, mit einer Bevorzugung von Frauen (Geschlechterverhältnis 1:1 bis 1:5). Pädiatrische Fälle sind selten, aber beschrieben 5).
RCCs und Kraniopharyngeome entstehen beide aus demselben Rathke-Spalt. Der Unterschied liegt im Inhalt: RCCs enthalten nur Flüssigkeit, während Kraniopharyngeome auch feste Bestandteile enthalten.
Q
Was ist der Unterschied zwischen einer Rathke-Zyste und einem Kraniopharyngeom?
A
Beide entstehen aus dem Rathke-Spalt. RCCs sind gutartige zystische Läsionen, die nur Flüssigkeit enthalten, während Kraniopharyngeome tumoröse Läsionen mit festen Bestandteilen und Verkalkungen sind. Kraniopharyngeome sind oft infiltrativer und schwieriger zu behandeln.
2. Hauptsymptome und klinische Befunde
Abschnitt betitelt „2. Hauptsymptome und klinische Befunde“Subjektive Symptome
Abschnitt betitelt „Subjektive Symptome“Etwa 60 % der RCCs sind asymptomatisch. Symptomatische Fälle zeigen die folgenden Symptome.
- Kopfschmerzen : eines der häufigsten Symptome. In 61 Fällen von Tang (2022) traten sie bei 88,5 % auf, davon 72,2 % paroxysmale frontale Kopfschmerzen1). Eine intermittierende Entzündungsreaktion durch den Zysteninhalt wird als eine Ursache angesehen.
- Sehstörungen : einschließlich verminderter Sehschärfe, Gesichtsfeldeinschränkung und Doppeltsehen, häufig bei suprasellärer Ausdehnung. Bei 49,2 % (30 von 61) der Fälle festgestellt1).
- Symptome im Zusammenhang mit endokriner Dysfunktion : Amenorrhoe, verminderte Libido, Müdigkeit, Polydipsie und Polyurie (Diabetes insipidus) usw.
- Auftretensweise : meist langsam und schleichend. Selten akutes Auftreten durch intrazystische Blutung (RCC-Schlaganfall).
Klinische Befunde (vom Arzt bei der Untersuchung festgestellte Befunde)
Abschnitt betitelt „Klinische Befunde (vom Arzt bei der Untersuchung festgestellte Befunde)“- Bitemporale Hemianopsie : die typischste Gesichtsfeldstörung. Entsteht durch Kompression des Chiasma opticum durch die Zyste. Häufig im unteren Gesichtsfeld betont (siehe Mechanismus unten).
- Spezifischer Mechanismus der Gesichtsfeldstörung : Da das RCC flexibel ist, kommt es eher zu einer Verdrängung des Chiasmas nach oben durch die Zyste, und der Boden des dritten Ventrikels komprimiert das Chiasma von oben. Dies führt zu einer bevorzugten Schädigung der oberen nasalen Chiasmafasern, was sich häufig als bitemporale Hemianopsie mit Betonung des unteren Gesichtsfelds äußert.
- Bandatrophie : ein für Chiasmaläsionen spezifischer Papillenbefund. Ausdünnung des papillomakulären Bündels und der nasalen Radialfasern, was zu einer selektiven Atrophie des horizontalen Quadranten führt.
- Optische Kohärenztomographie (OCT)-Befunde : nasale selektive Ausdünnung der inneren Netzhautschichten der Makula, Ausdünnung der temporalen und nasalen Quadranten des cpRNFL. Nützlich zur Beurteilung des Ausmaßes der Chiasmakompression und zur Prognoseabschätzung nach Behandlung.
- Endokrine Dysfunktion : Hyperprolaktinämie (16 %), Diabetes insipidus (21 %) häufig, auch hohe Häufigkeit von Wachstumshormonmangel. Panhypopituitarismus wurde auch bei Kindern berichtet5).
Q
Warum ist die bitemporale Hemianopsie bei Rathke-Zysten im unteren Gesichtsfeld betont?
A
Das RCC ist eine flexible Zyste, sodass es nicht direkt das Chiasma komprimiert, sondern das Chiasma nach oben verdrängt, und der Boden des dritten Ventrikels das Chiasma von oben komprimiert. Die oberen nasalen Chiasmafasern werden geschädigt, was zu einer bitemporalen Hemianopsie mit Betonung des unteren Gesichtsfelds führt.
3. Ursachen und Risikofaktoren
Abschnitt betitelt „3. Ursachen und Risikofaktoren“Das RCC entsteht durch unvollständige Rückbildung und Verschluss der Rathke-Tasche (entsteht aus dem oralen Ektoderm in der 3.–4. Embryonalwoche). In der verbliebenen Spalte sammelt sich Schleim an und vergrößert sich, wodurch das RCC entsteht.
Die meisten sind in der Mittellinie intrasellär bis suprasellär lokalisiert, können sich aber selten in die Keilbeinhöhle, den Sinus cavernosus oder die Stirnregion ausdehnen.
Die Risikofaktoren für ein Rezidiv sind wie folgt 3).
- Große Zystengröße: Je größer die Zyste, desto höher das Rezidivrisiko.
- Kontrastmittelanreicherung im MRT: Eine ringförmige Anreicherung ist mit einem Rezidiv verbunden.
- Suprasellär begrenzte Läsion: Rezidiviert häufiger als eine intraselläre Läsion.
- Plattenepithelmetaplasie: Eine Entzündung der Zystenwand fördert die Plattenepithelmetaplasie, was zu einer erneuten Ansammlung von Zystenflüssigkeit führt.
Die Zystengröße und der Schweregrad der Symptome korrelieren nicht unbedingt. Eine chronische Entzündung der Zystenwand kann unabhängig von einer einfachen Kompression Symptome verursachen 4).
4. Diagnose und Untersuchungsmethoden
Abschnitt betitelt „4. Diagnose und Untersuchungsmethoden“MRT (Hauptuntersuchungsmethode)
Abschnitt betitelt „MRT (Hauptuntersuchungsmethode)“Die MRT ist die zentrale Bildgebungsuntersuchung für die Diagnose von RCC.
- Grundbefund: Darstellung als gut abgegrenzte ovale bis hantelförmige zystische Raumforderung.
- Signalintensität: Variiert je nach Beschaffenheit des Zysteninhalts. Liquorähnlicher Inhalt zeigt T1-Hypointensität/T2-Hyperintensität, während muzinöser Inhalt T1-Hyperintensität/T2-Hypointensität zeigt. Am häufigsten ist T2-Hyperintensität (ca. 70 %).
- Intrazystischer Knoten: Ein T2-hypointenser/T1-hyperintenser Knoten ohne Kontrastmittelanreicherung ist ein spezifisches Zeichen, das stark auf RCC hinweist 2).
- Kontrastmittelanreicherung: RCC selbst reichert kein Kontrastmittel an. Eine ringförmige Randanreicherung entsteht durch die Anreicherung der verdrängten Hypophyse und wird in etwa der Hälfte der Fälle beobachtet.
- T1-hyperintense RCC: Es wurde berichtet, dass es stark mit Kopfschmerzen und Hypophysenfunktionsstörungen assoziiert ist 4).
Präoperative diagnostische Hilfsklassifikation
Abschnitt betitelt „Präoperative diagnostische Hilfsklassifikation“Die MRT allein kann die Unterscheidung von einem zystischen Hypophysenadenom manchmal erschweren. Die folgende Klassifikation ist für die Diagnosehilfe nützlich 2).
- Tavakol-Klassifikation: Morphologiebasierte 4-Typen-Klassifikation. Keine solide Komponente, scharfe Begrenzung, homogene Zyste (Typ 1) spricht am ehesten für eine nicht-neoplastische Läsion (RCC). Typ 3–4 sprechen eher für ein Hypophysenadenom.
- Park’s Diagnoseentscheidungsbaum: Mittellinienlage, kein Flüssigkeits-Flüssigkeits-Spiegel, intrazystischer Knoten – diese drei Bedingungen erreichen eine diagnostische Genauigkeit von 91,6 % für RCC.
Differenzialdiagnose
Abschnitt betitelt „Differenzialdiagnose“| Erkrankung | Abgrenzungsmerkmal |
|---|---|
| Zystisches Hypophysenadenom | Flüssigkeits-Flüssigkeits-Spiegel, hämorrhagischer Debris, Septum, Deviation |
| Kraniopharyngeom | Mit solider Komponente, Verkalkungen |
| Arachnoidalzyste | Häufig in der suprasellären Zisterne. Manchmal schwierig abzugrenzen. |
| Lymphozytäre Hypophysitis | Die Hypophyse zeigt eine nach oben konvexe Dreiecksform. |
Weitere Untersuchungen
Abschnitt betitelt „Weitere Untersuchungen“- Gesichtsfelduntersuchung: Beurteilung der bitemporalen Hemianopsie mit dem Humphrey-Automatikperimeter.
- Endokrinologische Untersuchung: Hypophysenvorderlappenhormone (GH, PRL, ACTH, TSH, LH/FSH) und AVP (Beurteilung des Diabetes insipidus).
- OCT: Objektive Beurteilung der bandförmigen Atrophie. Nützlich zur Einschätzung des Ausmaßes der Chiasmakompression und der Prognose nach Behandlung.
- Histopathologische Bestätigung: Die endgültige Diagnose erfolgt durch Biopsie. Charakteristische Befunde sind ein einschichtiges bis mehrreihiges kubisches/zylindrisches Epithel, Zilien, muzinsekretorische Becherzellen und Plattenepithelmetaplasie.
5. Standardbehandlung
Abschnitt betitelt „5. Standardbehandlung“Asymptomatische RCC: Beobachtung
Abschnitt betitelt „Asymptomatische RCC: Beobachtung“Kleine, asymptomatische Zysten benötigen keine Operation. Regelmäßige Bildgebung, endokrinologische Untersuchungen und Gesichtsfeldkontrollen werden durchgeführt. Langzeit-Follow-up-Studien asymptomatischer RCC zeigen, dass die meisten unverändert bleiben oder sich verkleinern, und nur 5,1 % eine Größenzunahme von mehr als 3 mm aufweisen5).
Symptomatische RCC: Chirurgischer Eingriff
Abschnitt betitelt „Symptomatische RCC: Chirurgischer Eingriff“Bei symptomatischen RCC ist der endoskopische endonasale transsphenoidale Zugang (EETA) derzeit das Standardverfahren1). Die Operationsstrategie umfasst eine Kombination aus Zystendekompression, vollständiger Entfernung des Zysteninhalts, partieller Resektion der Zystenwand und Nichtfüllung der Zystenhöhle.
Partielle Resektion
Rezidivrate: 11–21,2 %
Komplikationsrate: niedriger als bei radikaler Resektion
Partielle Resektion der Zystenwand. Kein signifikanter Unterschied der Rezidivrate im Vergleich zur radikalen Resektion. Derzeitiger Standardansatz.
Alkoholverödung trägt nicht zur Senkung der Rezidivrate bei und erhöht das Komplikationsrisiko, daher wird sie derzeit nicht empfohlen1). Bei fortschreitender Gesichtsfeldstörung ist eine rasche neurochirurgische Entfernung erforderlich.
Postoperative Ergebnisse (Tang 2022 — 61 Fälle)1)
Abschnitt betitelt „Postoperative Ergebnisse (Tang 2022 — 61 Fälle)1)“- Kopfschmerzbesserung: alle Fälle (100 %)
- Besserung der Sehstörung: 22/30 Fälle (73,3 %)
- Besserung der Hypophysenfunktion: alle Fälle (100 %)
Postoperative Komplikationen
Abschnitt betitelt „Postoperative Komplikationen“| Komplikation | Häufigkeit | Verlauf |
|---|---|---|
| Vorübergehender Diabetes insipidus | 23 % (14 Fälle) | Spontane Rückbildung in etwa 10 Tagen |
| Vorübergehende Hypophyseninsuffizienz | 11,5 % (7 Fälle) | Besserung in etwa 3 Wochen |
| Permanenter Diabetes insipidus | Bis zu 20 % | Anhaltend |
| Liquorleck | Bis zu 25 % | Kann eine erneute Operation erfordern |
Fälle, in denen ein konservatives Management anwendbar ist
Abschnitt betitelt „Fälle, in denen ein konservatives Management anwendbar ist“Wenn endokrine Funktionsstörungen im Vordergrund stehen und Sehstörungen geringfügig sind, sind Hormonersatztherapie und Beobachtung Optionen 3)5). Bei entzündlichem RCC kann eine Steroidtherapie zur Zystenverkleinerung beitragen 4), und bei älteren Patienten mit hohem Operationsrisiko wird ein konservatives Management in Betracht gezogen 3).
Q
Verringert die vollständige Entfernung der Zystenwand durch eine Operation das Risiko eines erneuten Auftretens?
A
Es gibt keinen signifikanten Unterschied in der Rezidivrate zwischen radikaler Resektion und partieller Resektion (radikale Resektion 9–18,2 %, partielle Resektion 11–21,2 %). Andererseits ist die Komplikationsrate bei radikaler Resektion mit bis zu 47 % hoch, und die partielle Resektion ist heute der Standardansatz 1).
6. Pathophysiologie und detaillierte Pathogenese
Abschnitt betitelt „6. Pathophysiologie und detaillierte Pathogenese“Embryonale Entwicklung und Zystenbildung
Abschnitt betitelt „Embryonale Entwicklung und Zystenbildung“Die Rathke-Tasche entwickelt sich in der 3. bis 4. Schwangerschaftswoche aus dem oralen Ektoderm und verbindet sich mit dem Neuroektoderm des Zwischenhirns, um den Vorderlappen (Adenohypophyse) und den Hinterlappen (Neurohypophyse) zu bilden. Zwischen beiden Strukturen bleibt ein degenerierter Zwischenteil (Pars intermedia) als Rathke-Spalte erhalten, aus dem RCC und Kraniopharyngeome entstehen. Die Ansammlung von Schleimsekretion durch die Epithelzellen der Zystenwand führt zur Vergrößerung der Zyste.
Rolle der Entzündung
Abschnitt betitelt „Rolle der Entzündung“Die Entzündung der Zystenwand spielt eine wichtige Rolle bei der Symptomentstehung. Die Zystengröße und die Schwere der Symptome korrelieren nicht immer; die Entzündungsreaktion auf den schleimigen Inhalt kann die Hauptursache für Kopfschmerzen und Hypophysenfunktionsstörungen sein 4). Bei Zystenruptur kann eine xanthogranulomatöse Entzündung auftreten 2).
Mechanismus der Chiasma-opticum-Kompression
Abschnitt betitelt „Mechanismus der Chiasma-opticum-Kompression“Das RCC ist flexibel und komprimiert das Chiasma opticum nicht direkt; stattdessen erfolgt eine Verdrängung nach oben durch die Zyste → der Boden des dritten Ventrikels komprimiert den oberen Teil des Chiasma opticum → Schädigung der oberen nasalen Nervenfasern unter den Chiasmafasern. Dies führt zu einer nach unten betonten bitemporalen Hemianopsie.
Mechanismus der spontanen Regression
Abschnitt betitelt „Mechanismus der spontanen Regression“Der Mechanismus der spontanen Regression ist nicht eindeutig geklärt, aber Hypothesen umfassen ein Ungleichgewicht zwischen Liquor-Sekretion und -Resorption, Zystenruptur und Resorption des Inhalts sowie die entzündungshemmende Wirkung einer Steroidtherapie 3).
7. Aktuelle Forschung und zukünftige Perspektiven (Forschungsstadium)
Abschnitt betitelt „7. Aktuelle Forschung und zukünftige Perspektiven (Forschungsstadium)“Einlage eines nicht resorbierbaren intrasellären Stents bei rezidivierendem RCC
Abschnitt betitelt „Einlage eines nicht resorbierbaren intrasellären Stents bei rezidivierendem RCC“Ellens et al. (2021) berichteten über einen Fall von mehrfach rezidivierendem RCC, bei dem durch Einlage eines nicht resorbierbaren intrasellären Stents mittels Paukenröhrchen die Duraöffnung dauerhaft offen gehalten und eine kontinuierliche Drainage der Zystenflüssigkeit ermöglicht wurde 6). Ein Jahr postoperativ zeigte sich kein klinisches oder bildgebendes Rezidiv.
Herkömmliche bioresorbierbare steroidfreisetzende Stents lösen sich innerhalb von drei Monaten auf und sind daher möglicherweise unzureichend zur Verhinderung von Spätrezidiven. Nicht resorbierbare Stents können eine langfristige Lösung bieten, bergen jedoch Risiken wie Infektion, Entzündung und Migration 6).
Neue Klassifikation der präoperativen Bildgebung
Abschnitt betitelt „Neue Klassifikation der präoperativen Bildgebung“Cuellar-Hernández et al. (2024) berichteten, dass die kombinierte Anwendung der Tavakol-Klassifikation und des diagnostischen Entscheidungsbaums nach Park die präoperative Unterscheidungsgenauigkeit zwischen zystischen Hypophysenadenomen und RCC verbessert 2). Die Unterscheidung mittels Radiomics und Deep Learning wird ebenfalls entwickelt, prospektive Studien und multizentrische externe Validierungen stehen jedoch noch aus.
Konservatives Management des inflammatorischen RCC
Abschnitt betitelt „Konservatives Management des inflammatorischen RCC“Hasebe et al. (2025) berichteten über eine 68-jährige Frau mit RCC, die rezidivierende Entzündungsaktivität mit kurzfristigen Schwankungen der Zystengröße aufwies. Durch konservatives Management allein mit Desmopressin-Gabe verschwanden die Kopfschmerzen und die Zyste verkleinerte sich deutlich 4). Eine Operation trägt kaum zur Besserung des AVP-D bei, und bei inflammatorischem RCC kann das konservative Management eine wirksame Option sein.
Konservatives Management des pädiatrischen RCC
Abschnitt betitelt „Konservatives Management des pädiatrischen RCC“Bano et al. (2025) berichteten über einen 16-jährigen Jungen mit Panhypopituitarismus aufgrund eines RCC, der ausschließlich mit Hormonersatztherapie behandelt wurde. Nach 12 Monaten zeigte sich eine GrößenZunahme von 6 cm und eine leichte Verkleinerung der Zyste 5). In einer vergleichenden Analyse von 24 pädiatrischen Fällen wurde bei 35 % der konservativ behandelten Gruppe eine Zystenrückbildung beobachtet.
Q
Kann eine Rathke-Zyste ohne Operation heilen?
A
In der Literatur wurden 21 Fälle von spontaner Rückbildung berichtet. Bei inflammatorischem RCC wurde allein durch konservatives Management (Steroidtherapie und Hormonersatztherapie) eine Zystenverkleinerung erzielt 3)4). Da der Verlauf jedoch von Fall zu Fall unterschiedlich ist, sind regelmäßige Bildgebungs- und Gesichtsfeldkontrollen unerlässlich.
8. Literatur
Abschnitt betitelt „8. Literatur“- Tang C, Wang P, Liu J, et al. Endoscopic endonasal transsphenoidal approach for symptomatic Rathke cleft cyst: A case series. Exp Ther Med. 2022;24:713.
- Cuellar-Hernández JJ, Ortega-Ruiz OR, Rodriguez-Armendariz AG, et al. Accurate preoperative diagnosis of a Rathke cleft cyst with the aid of a novel classification for sellar cystic lesions and a diagnostic algorithm decision. Surg Neurol Int. 2024;15:120.
- Chaudhry M, Botterbush K, Zhang JK, et al. Spontaneous and asymptomatic rupture of an RCC with resolution of symptoms. BMJ Case Rep. 2024;17:e258534.
- Hasebe M, Tsukaguchi R, Shibue K, et al. Conservative management of symptomatic Rathke cleft cyst with recurrent inflammatory remission. JCEM Case Rep. 2025;3:luaf008.
- Bano T, Alghamdi NN, Altwijri AJ. Rathke cleft cyst presenting as panhypopituitarism in an adolescent. JCEM Case Rep. 2025;3:luaf129.
- Ellens NR, Miller MC, Shafiq I, et al. Nonabsorbable intrasellar stent placement for recurrent Rathke cleft cyst: illustrative case. J Neurosurg Case Lessons. 2021;1(15):CASE2117.