کیست راتکه

نکات کلیدی در یک نگاه

کیست شکاف راتکه (RCC) یک ضایعه کیستیک خوش‌خیم از شکاف راتکه است که در طی تکامل هیپوفیز ایجاد می‌شود و در کالبدشکافی در ۱۲ تا ۳۳٪ موارد یافت می‌شود.
اغلب بدون علامت است، اما با افزایش اندازه می‌تواند باعث سردرد، اختلال میدان بینایی (همیانوپسی دوگیجگاهی) و اختلال عملکرد غدد درون‌ریز شود.
در اختلال میدان بینایی، به دلیل مکانیسم خاص ناشی از انعطاف‌پذیری کیست، اغلب همیانوپسی دوگیجگاهی با غلبه در نیمه تحتانی میدان بینایی دیده می‌شود.
در MRI به صورت توده کیستیک با مرز مشخص دیده می‌شود و عدم افزایش کنتراست ویژگی بارز آن است.
RCC بدون علامت نیاز به جراحی ندارد و پیگیری دوره‌ای اساس کار است. برای RCC علامت‌دار، جراحی آندوسکوپیک از راه بینی-اسفنوئید (ترانس اسفنوئیدال) درمان استاندارد است.
با جراحی، سردرد و اختلال عملکرد هیپوفیز در همه موارد بهبود می‌یابد، اما میزان عود ۱۰ تا ۲۲٪ است.
در صورت وجود آتروفی واضح عصب بینایی، پیش‌آگهی بینایی ضعیف است، بنابراین تشخیص و درمان زودهنگام مهم است.

1. کیست شکاف راتکه چیست؟

کیست شکاف راتکه (Rathke cleft cyst; RCC) یک ضایعه کیستیک خوش‌خیم است که در فرآیند تشکیل هیپوفیز، زمانی که کیسه راتکه (Rathke’s pouch) به طور کامل تحلیل نمی‌رود، مخاط در شکاف باقی‌مانده (شکاف راتکه) تجمع یافته و بزرگ می‌شود. محل منشأ آن بخش میانی تحلیل‌رفته (pars intermedia) بین هیپوفیز غده‌ای (لوب قدامی) و هیپوفیز عصبی (لوب خلفی) است.

از نظر اپیدمیولوژی، مطالعات کالبدشکافی شیوع ۱۲ تا ۳۳٪ را گزارش کرده‌اند ¹⁾ و اکثر موارد بدون علامت و به طور تصادفی کشف می‌شوند. از میان تومورهای هیپوفیز که تحت مدیریت جراحی قرار می‌گیرند، RCC تنها ۲ تا ۹٪ را تشکیل می‌دهد. اوج بروز در دهه ۳۰ تا ۵۰ سالگی است و در زنان شایع‌تر است (نسبت زن به مرد ۱:۱ تا ۵:۱). موارد کودکان نادر است اما گزارش شده است ⁵⁾.

RCC و کرانیوفارنژیوما هر دو از یک شکاف راتکه منشأ می‌گیرند. تفاوت آنها در محتویات است: RCC فقط حاوی مایع است، در حالی که کرانیوفارنژیوما حاوی اجزای جامد نیز می‌باشد.

Q تفاوت کیست شکاف راتکه و کرانیوفارنژیوما چیست؟

هر دو از شکاف راتکه منشأ می‌گیرند. RCC یک ضایعه کیستیک خوش‌خیم است که فقط حاوی مایع است، در حالی که کرانیوفارنژیوما یک ضایعه تومورال با اجزای جامد و کلسیفیکاسیون است. کرانیوفارنژیوما اغلب تهاجمی‌تر و درمان آن دشوارتر است.

2. علائم اصلی و یافته‌های بالینی

علائم ذهنی

حدود ۶۰٪ از RCCها بدون علامت هستند. موارد علامت‌دار ممکن است علائم زیر را نشان دهند.

سردرد: یکی از شایع‌ترین علائم. در ۶۱ مورد از Tang (2022)، ۸۸.۵٪ سردرد داشتند و ۷۲.۲٪ سردرد حمله‌ای پیشانی بود¹⁾. تصور می‌شود که واکنش التهابی متناوب ناشی از محتویات کیست یکی از علل آن باشد.
اختلال بینایی: شامل کاهش بینایی، تنگ شدن میدان بینایی و دوبینی، که در موارد گسترش به بالای سلا شایع‌تر است. در ۴۹.۲٪ (۳۰ مورد) از ۶۱ مورد مشاهده شد¹⁾.
علائم همراه با اختلال عملکرد غدد درون‌ریز: آمنوره، کاهش میل جنسی، خستگی، پرنوشی و پرادراری (دیابت بی‌مزه) و غیره.
نحوه شروع: بیشتر موارد به‌آرامی و پنهانی شروع می‌شوند. به‌ندرت، خونریزی داخل کیست (سکته RCC) باعث شروع حاد می‌شود.

یافته‌های بالینی (یافته‌هایی که پزشک در معاینه تأیید می‌کند)

همیانوپسی دوطرفه گیجگاهی: شایع‌ترین اختلال میدان بینایی. در اثر فشار کیست بر کیاسمای بینایی ایجاد می‌شود. اغلب در نیمه تحتانی بارزتر است (به مکانیسم زیر مراجعه کنید).
مکانیسم خاص اختلال میدان بینایی: از آنجایی که RCC کیستی انعطاف‌پذیر است، به‌جای فشار مستقیم بر کیاسما، کیست کیاسما را به سمت بالا جابجا کرده و کف بطن سوم از بالا به کیاسما فشار می‌آورد. در نتیجه، فیبرهای کیاسمایی بخش فوقانی-بینی ترجیحاً آسیب می‌بینند و اغلب همیانوپسی دوطرفه گیجگاهی تحتانی ایجاد می‌شود.
آتروفی نواری (band atrophy): یافته اختصاصی دیسک بینایی در ضایعات کیاسمایی. نازک شدن باند پاپیلوماکولار و فیبرهای شعاعی بینی باعث آتروفی انتخابی ربع افقی می‌شود.
یافته‌های توموگرافی انسجام نوری (OCT): نازک شدن انتخابی لایه داخلی شبکیه ماکولا در سمت بینی، نازک شدن cpRNFL در ربع‌های گیجگاهی و بینی. برای ارزیابی شدت فشار بر کیاسما و پیش‌آگهی پس از درمان مفید است.
اختلال عملکرد غدد درون‌ریز: هیپرپرولاکتینمی (۱۶٪)، دیابت بی‌مزه (۲۱٪) شایع هستند و کمبود هورمون رشد نیز فراوان است. نارسایی کامل هیپوفیز حتی در کودکان نیز گزارش شده است⁵⁾.

Q چرا در کیست راتکه همیانوپسی دوطرفه گیجگاهی اغلب در نیمه تحتانی بارزتر است؟

از آنجایی که RCC کیستی انعطاف‌پذیر است، به‌جای فشار مستقیم بر کیاسما، کیست کیاسما را به سمت بالا جابجا کرده و کف بطن سوم از بالا به کیاسما فشار می‌آورد. فیبرهای کیاسمایی بخش فوقانی-بینی آسیب می‌بینند و در نتیجه همیانوپسی دوطرفه گیجگاهی تحتانی ایجاد می‌شود.

۳. علل و عوامل خطر

RCC در اثر تکامل ناقص و بسته نشدن کیسه راتکه (که در هفته ۳-۴ جنینی از اکتودرم دهانی ایجاد می‌شود) به وجود می‌آید. تجمع و افزایش مخاط در شکاف باقی‌مانده باعث تشکیل RCC می‌شود.

بیشتر RCCها در داخل سلا تا بالای سلا و نزدیک خط وسط قرار دارند، اما به‌ندرت به سینوس اسفنوئید، سینوس کاورنوس یا ناحیه پیشانی گسترش می‌یابند.

عوامل خطر مرتبط با عود به شرح زیر است³⁾.

اندازه بزرگ کیست: هرچه کیست بزرگ‌تر باشد، خطر عود بیشتر است.
افزایش کنتراست در MRI: کنتراست حلقوی با عود مرتبط است.
ضایعه محدود به ناحیه فوق‌سِلار: نسبت به ضایعات داخل سِلار بیشتر عود می‌کند.
متاپلازی سنگفرشی: التهاب دیواره کیست باعث متاپلازی سنگفرشی و تجمع مجدد مایع کیست می‌شود.

اندازه کیست و شدت علائم لزوماً با هم همبستگی ندارند. التهاب مزمن دیواره کیست ممکن است مستقل از فشار ساده باعث ایجاد علائم شود⁴⁾.

4. تشخیص و روش‌های آزمایش

MRI (روش اصلی تصویربرداری)

MRI روش اصلی تصویربرداری برای تشخیص RCC است.

یافته‌های اساسی: به صورت یک توده کیستیک بیضی تا دمبلی شکل با مرز مشخص دیده می‌شود.
شدت سیگنال: بسته به محتویات کیست تغییر می‌کند. محتویات شبیه CSF سیگنال T1 پایین/T2 بالا و محتویات موکوسی سیگنال T1 بالا/T2 پایین نشان می‌دهد. شایع‌ترین حالت سیگنال T2 بالا (حدود 70%) است.
ندول داخل کیستی (intracystic nodule): ندول با سیگنال T2 پایین و T1 بالا که کنتراست نمی‌گیرد، یافته اختصاصی و قوی برای RCC است²⁾.
اثر کنتراست: خود RCC کنتراست نمی‌گیرد. کنتراست حاشیه‌ای حلقوی به دلیل کنتراست گرفتن هیپوفیز فشرده شده است و در حدود نیمی از موارد دیده می‌شود.
RCC با سیگنال بالا در T1: گزارش شده است که با سردرد و اختلال عملکرد هیپوفیز ارتباط بالایی دارد ⁴⁾.

روش طبقه‌بندی کمکی قبل از عمل

تشخیص افتراقی RCC از آدنوم هیپوفیز کیستیک تنها با MRI ممکن است دشوار باشد. روش طبقه‌بندی زیر برای کمک به تشخیص مفید است ²⁾.

طبقه‌بندی Tavakol: یک طبقه‌بندی چهار نوعی بر اساس مورفولوژی. کیست همگن با مرز مشخص و بدون جزء جامد (نوع 1) به احتمال زیاد یک ضایعه غیرنئوپلاستیک (RCC) است. انواع 3 و 4 به احتمال زیاد آدنوم هیپوفیز هستند.
درخت تصمیم Park: سه شرط موقعیت میانی، عدم وجود سطح مایع-مایع، و وجود ندول داخل کیستیک، دقت تشخیصی RCC را به 91.6٪ می‌رساند.

تشخیص افتراقی

بیماری	نکات افتراقی
آدنوم هیپوفیز کیستیک	سطح مایع-مایع، دبری خونریزی‌دهنده، سپتوم، جابجایی
کرانیوفارنژیوم	همراه با جزء جامد و کلسیفیکاسیون
کیست آراکنوئید	شایع در سیسترن فوق‌سِلار. گاهی تشخیص افتراقی دشوار است
هیپوفیزیت لنفوسیتی	هیپوفیز به شکل مثلثی با تحدب رو به بالا دیده می‌شود

سایر آزمایش‌ها

تست میدان بینایی: ارزیابی همیانوپسی دوطرفه گیجگاهی با Humphrey perimetry خودکار.
آزمایش‌های غدد درون‌ریز: هورمون‌های هیپوفیز قدامی (GH، PRL، ACTH، TSH، LH/FSH) و AVP (ارزیابی دیابت بی‌مزه).
OCT: ارزیابی عینی آتروفی نواری. برای تعیین درجه فشار بر کیاسمای بینایی و پیش‌آگهی پس از درمان مفید است.
تأیید هیستوپاتولوژیک: تشخیص نهایی با بیوپسی انجام می‌شود. یافته‌های مشخصه شامل اپیتلیوم مکعبی/ستونی تک‌لایه تا چندلایه، مژک‌دار، سلول‌های جامی ترشح‌کننده موسین و متاپلازی سنگفرشی است.

5. روش‌های درمانی استاندارد

RCC بدون علامت: پیگیری

کیست‌های کوچک و بدون علامت نیازی به جراحی ندارند. با تصویربرداری منظم، آزمایش‌های غدد درون‌ریز و تست میدان بینایی پیگیری می‌شوند. در مطالعات طولانی‌مدت پیگیری RCC بدون علامت، اکثر موارد بدون تغییر یا کوچک‌تر شده‌اند و تنها 5.1% افزایش بیش از 3 میلی‌متر داشته‌اند⁵⁾.

RCC علامت‌دار: مداخله جراحی

برای RCC علامت‌دار، روش آندوسکوپی اندونازال ترانس اسفنوئیدال (EETA) استاندارد فعلی است¹⁾. استراتژی جراحی ترکیبی از کاهش فشار کیست، تخلیه کامل محتویات کیست، برداشتن جزئی دیواره کیست و عدم پر کردن حفره کیست است.

رزکسیون رادیکال

نرخ عود: 9 تا 18.2%

نرخ عوارض: تا 47% بالا

دیواره کیست به طور کامل برداشته می‌شود. در مقایسه با افزایش نرخ عوارض، تأثیر کاهش عود محدود است.

رزکسیون جزئی

نرخ عود: 11 تا 21.2%

نرخ عوارض: کمتر از برداشت رادیکال

دیواره کیست به طور جزئی برداشته می‌شود. تفاوت معنی‌داری در نرخ عود با برداشت رادیکال وجود ندارد. رویکرد استاندارد فعلی.

سوزاندن با الکل به کاهش نرخ عود کمک نمی‌کند و خطر عوارض را افزایش می‌دهد، بنابراین در حال حاضر توصیه نمی‌شود¹⁾. در صورت پیشرفت اختلال بینایی، برداشت فوری توسط جراحی مغز و اعصاب ضروری است.

نتایج پس از عمل (Tang 2022 — 61 مورد)¹⁾

بهبود سردرد: همه موارد (100%)
بهبود اختلال بینایی: 22 از 30 مورد (73.3%)
بهبود عملکرد هیپوفیز: همه موارد (100%)

عوارض پس از عمل

عوارض	فراوانی	سیر
دیابت بی‌مزه گذرا	23% (14 مورد)	طی حدود 10 روز خودبه‌خود بهبود می‌یابد
کم کاری موقت هیپوفیز	11.5% (7 مورد)	بهبود در حدود 3 هفته
دیابت بی مزه دائمی	حداکثر 20%	ادامه دارد
نشت مایع مغزی-نخاعی	حداکثر 25%	ممکن است نیاز به جراحی مجدد داشته باشد

زمانی که مدیریت محافظه کارانه اعمال می شود

در مواردی که اختلال عملکرد غدد درون ریز غالب است و اختلال بینایی خفیف است، هورمون درمانی جایگزین و پیگیری گزینه هایی هستند³⁾⁵⁾. در RCC التهابی، نشان داده شده است که درمان با استروئید ممکن است به کاهش کیست کمک کند⁴⁾، و مدیریت محافظه کارانه در افراد مسن با خطر جراحی بالا در نظر گرفته می شود³⁾.

Q آیا برداشتن کامل دیواره کیست با جراحی باعث کاهش عود می‌شود؟

تفاوت معنی‌داری در نرخ عود بین برداشت رادیکال و برداشت نسبی وجود ندارد (برداشت رادیکال ۹ تا ۱۸.۲٪، برداشت نسبی ۱۱ تا ۲۱.۲٪). از سوی دیگر، برداشت رادیکال با نرخ عوارض تا ۴۷٪ همراه است و در حال حاضر برداشت نسبی رویکرد استاندارد محسوب می‌شود¹⁾.

۶. پاتوفیزیولوژی و مکانیسم دقیق بروز بیماری

جنین‌شناسی و تشکیل کیست

کیست راتکه در هفته‌های ۳ تا ۴ جنینی از اکتودرم دهانی منشأ می‌گیرد و با اکتودرم عصبی دی‌انسفال (بین‌مغز) متصل می‌شود تا لوب قدامی (هیپوفیز غده‌ای) و لوب خلفی (هیپوفیز عصبی) را تشکیل دهد. بین این دو ساختار، شکاف راتکه به عنوان بخش میانی تحلیل‌رفته (پارس اینترمدیا) باقی می‌ماند که RCC و کرانیوفارنژیوما از آن منشأ می‌گیرند. تجمع ترشحات مخاطی توسط سلول‌های اپیتلیال دیواره کیست منجر به بزرگ شدن کیست می‌شود.

نقش التهاب

التهاب دیواره کیست نقش مهمی در ایجاد علائم دارد. اندازه کیست و شدت علائم لزوماً همبستگی ندارند و واکنش التهابی به محتویات مخاطی می‌تواند عامل اصلی سردرد یا اختلال عملکرد هیپوفیز باشد⁴⁾. در صورت پارگی کیست، التهاب گزانتوگرانولوماتوز (xanthogranulomatous inflammation) رخ می‌دهد²⁾.

مکانیسم فشار بر کیاسمای بینایی

RCC به دلیل انعطاف‌پذیری، مستقیماً کیاسمای بینایی را فشرده نمی‌کند، بلکه از مسیر زیر پیروی می‌کند: جابجایی رو به بالای کیست ← کف بطن سوم قسمت فوقانی کیاسما را فشرده می‌کند ← آسیب به رشته‌های عصبی بینایی فوقانی-بینی. نتیجه این فرآیند، همیانوپسی دوطرفه گیجگاهی با غلبه در نیمه تحتانی میدان بینایی است.

مکانیسم پسرفت خودبه‌خودی

مکانیسم پسرفت خودبه‌خودی به طور کامل شناخته نشده است، اما فرضیه‌هایی مانند عدم تعادل بین ترشح و بازجذب مایع مغزی-نخاعی، پارگی کیست و بازجذب محتویات، و اثر ضدالتهابی درمان با استروئید مطرح شده‌اند³⁾.

۷. تحقیقات جدید و چشم‌انداز آینده (گزارش‌های مرحله تحقیقاتی)

قرار دادن استنت درون‌سِلاری غیرقابل جذب برای RCC عودکننده

Ellens و همکاران (2021) موردی از RCC عودکننده چندباره را گزارش کردند که با قرار دادن استنت درون‌سِلاری غیرقابل جذب با استفاده از لوله تمپانوستومی، دهانه دورال به طور مداوم باز نگه داشته شد و تخلیه مداوم مایع کیست امکان‌پذیر گردید⁶⁾. یک سال پس از جراحی، هیچ عود بالینی یا تصویربرداری مشاهده نشد.

استنت‌های زیست‌تخریب‌پذیر آزادکننده استروئید معمولی در ۳ ماه حل می‌شوند، بنابراین ممکن است برای پیشگیری از عود دیررس کافی نباشند. استنت‌های غیرقابل جذب می‌توانند راه‌حلی بلندمدت باشند، اما با خطر عفونت، التهاب و جابجایی همراه هستند⁶⁾.

طبقه‌بندی جدید تصویربرداری پیش‌ازعمل

Cuellar-Hernández و همکاران (2024) گزارش کردند که استفاده ترکیبی از طبقه‌بندی Tavakol و درخت تصمیم‌گیری Park دقت تشخیص پیش‌ازعمل بین آدنوم هیپوفیز کیستیک و RCC را بهبود می‌بخشد²⁾. تشخیص با رادیومیکس و یادگیری عمیق نیز در حال توسعه است، اما مطالعات آینده‌نگر و اعتبارسنجی خارجی چندمرکزی هنوز انجام نشده است.

مدیریت محافظه‌کارانه RCC التهابی

Hasebe و همکاران (2025) در یک زن ۶۸ ساله مبتلا به RCC، فعالیت التهابی عودکننده همراه با نوسانات کوتاه‌مدت اندازه کیست را تأیید کردند و با مدیریت محافظه‌کارانه تنها با تجویز دسموپرسین، سردرد ناپدید شد و کیست به طور قابل توجهی کوچک شد⁴⁾. جراحی به بهبود AVP-D کمک چندانی نمی‌کند و در RCC التهابی، مدیریت محافظه‌کارانه می‌تواند گزینه مؤثری باشد.

مدیریت محافظه‌کارانه RCC کودکان

Bano و همکاران (2025) در یک پسر ۱۶ ساله با پان هیپوپیتویتاریسم ناشی از RCC، تنها با هورمون‌درمانی جایگزین مدیریت کردند و پس از ۱۲ ماه افزایش قد ۶ سانتی‌متر و کاهش خفیف کیست مشاهده شد⁵⁾. در تحلیل مقایسه‌ای ۲۴ کودک، ۳۵٪ از گروه مدیریت محافظه‌کارانه پسرفت کیست داشتند.

Q آیا کیست شکاف راتکه بدون جراحی بهبود می‌یابد؟

در متون، ۲۱ مورد پسرفت خودبه‌خودی گزارش شده است. در RCC التهابی، مواردی از کاهش کیست تنها با مدیریت محافظه‌کارانه (استروئیددرمانی و هورمون‌درمانی جایگزین) گزارش شده است³⁾⁴⁾. با این حال، سیر بیماری در هر مورد متفاوت است، بنابراین پیگیری منظم تصویربرداری و میدان بینایی ضروری است.

۸. منابع

Tang C, Wang P, Liu J, et al. Endoscopic endonasal transsphenoidal approach for symptomatic Rathke cleft cyst: A case series. Exp Ther Med. 2022;24:713.
Cuellar-Hernández JJ, Ortega-Ruiz OR, Rodriguez-Armendariz AG, et al. Accurate preoperative diagnosis of a Rathke cleft cyst with the aid of a novel classification for sellar cystic lesions and a diagnostic algorithm decision. Surg Neurol Int. 2024;15:120.
Chaudhry M, Botterbush K, Zhang JK, et al. Spontaneous and asymptomatic rupture of an RCC with resolution of symptoms. BMJ Case Rep. 2024;17:e258534.
Hasebe M, Tsukaguchi R, Shibue K, et al. Conservative management of symptomatic Rathke cleft cyst with recurrent inflammatory remission. JCEM Case Rep. 2025;3:luaf008.
Bano T, Alghamdi NN, Altwijri AJ. Rathke cleft cyst presenting as panhypopituitarism in an adolescent. JCEM Case Rep. 2025;3:luaf129.
Ellens NR, Miller MC, Shafiq I, et al. Nonabsorbable intrasellar stent placement for recurrent Rathke cleft cyst: illustrative case. J Neurosurg Case Lessons. 2021;1(15):CASE2117.